双胎输血综合征

**雙胎輸血症候群**（**TTTS**，又稱為胎兒 - 胎兒輸血症候群（FFTS）及雙胞胎羊水過多 - 羊水過少症候群（TOPS））是一個因不成比例的血供產生的併發症，由此導致高發病率及高死亡率。它可影響共用一個胎盤的單絨毛膜雙胎。嚴重的 TTTS 死亡率為 60%-100%。

## 發病率

TTTS 的發病率大約佔所有單絨毛膜雙胎的 5.5%-17.5%。根據 2003 年美國疾病預防中心的數據，TTTS 理論上的發病率應為每 1,000 個新生兒中 1.38 到 1.86 個，或者估計每年全美有 7,500 個病例。然而一項澳洲研究指出，其發生率在每 4,170 次懷孕中僅有 1 次，或每 58 次雙胞胎妊娠中出現 1 次。這個差異可用與多胎妊娠相關的「隱藏死亡率」來部分解釋：在明確診斷為 TTTS 之前，由於胎膜早破或者胎兒宮內死亡，使數據丟失。

## 病因

作為共用一個胎盤的結果，單絨毛膜雙胎之間的血供可以互相連接，因此他們共享血液循環：雖然每個胎兒有部分自己的胎盤，但胎盤內互連接的血管使血液從一個胎兒向另一個胎兒傳遞。根據相互連接（吻合）血管的數量、類型和方向，血液可以不成比例地從一個胎兒（供者）向另一個胎兒（受者）傳遞。這種血液輸注導致供體胎兒血容量的減少，延緩供體胎兒的成長發育，同時尿液的排出減少，導致羊水量低於正常水平（羊水過少）。血容量在受體胎兒中增加，這一增加可限制胎兒心臟搏動，最終導致心衰，同時尿液的排除升高，可導致羊水過多。

在懷孕早期（26 周前），TTTS 可導致兩個胎兒均死亡，或者導致胎兒嚴重的殘疾。如果 TTTS 發展至 26 周後，胎兒通常會存活且有更大的機率無殘疾地生存下來。
除了需要單絨毛膜雙羊膜性雙胎（或更多數量）懷孕，TTTS 的原因還未知。目前還不知道是遺傳還是基因原因。

### 發展失衡

對於 TTTS 的深入研究一直在進行。一些醫生建議母親完全臥床休息，外加攝入大量蛋白質（通常以蛋白粉形式，例如 Boost 或者 Ensure）作為一種抵抗症候群的治療。對於為什麼這種方法會奏效的理論眾說紛紜，但一些醫生宣稱見證其有幫助。然而，沒有正式的臨床試驗可表明臥床休息或者高蛋白飲食是有效的。

## 治療

對於 TTTS 有一些不同的治療方案，各有不同的成功率。最古老且最傳統的治療是通過多次羊膜腔穿刺，其中包括定期從受體胎兒周圍抽取羊水，以減少羊水帶來的壓力。由於多次羊膜腔穿刺會增加早產的風險，這項操作在懷孕早期的成功率有限，尤其是在胎兒可脫離子宮生存前。TTTS 也可在孕期以手術治療，使用胎兒鏡找到相互連接的血管，用雷射束燒灼凝結血管里的血液，以阻斷相互連接。這個技術稱作胎兒鏡下雷射燒灼，這在全世界只有少數醫院裡能進行。不同病例的手術結果差別很大，但是胎兒鏡下雷射燒灼的數據顯示，至少一胎存活有 90% 的可能， 雙胎同時存活有 70% 的可能。

目前在全球實行的治療包括以下內容。 它們可以分為三個不同類別：不治療，通過調整羊水量的治療以及通過改變血供的治療。

**不治療**

_期待療法_

這相當於零干預，將導致一個或所有胎兒 100% 的死亡率。除非患者仍處於 TTTS 的第一階段，且已超過 22 周胎齡。

**通過調整羊水量的治療**

_多次羊膜腔穿刺_

這個操作涉及在孕期定期抽出羊水，前提是 "受者" 多餘的羊水可能引起早產、圍產兒死亡或組織損傷。如果液體不會重新積聚，羊水的減少穩定了懷孕。否則治療將在必要時再次進行。每次需抽出多少羊水沒有相關標準借鑑。這就帶來相應的風險，如果過多羊水被抽出，"受者" 胎兒會死亡。這個治療使至少一個胎兒有 66% 的生存率，並有 15% 機率導致胎兒腦癱，平均分娩時間發生在孕 29 周。

_造口或醫源性破壞隔膜_

這個操作涉及撕開兩個胎兒間的隔膜，這樣雙胞胎的羊水可以互相混合，前提是兩羊膜腔內壓力不等，而之後的平衡將改善疾病的進展。但現在無法證實，兩羊膜腔內壓力是不等的。這個操作的運用會限制其他操作的進行，同時會使監測疾病的進展更困難。除此之外，胎兒臍帶纏繞及死亡也歸咎於隔膜撕開這一物理因素。

**通過改變血供的治療**

_雷射治療_

這個操作涉及內窺鏡手術，用雷射阻斷胎兒間血液交換的血管，前提是由於這些血管的連接而產生血供的不平衡，由此導致羊水量的不平衡。每個胎兒仍舊連接於其主要血管（血供及營養），通過臍帶連接胎盤。操作只能進行一次，會有所有血管都沒找到的例外。內窺鏡治療可以在短時間內恢復。這個治療使至少一個胎兒有 85% 的生存率，並有 5% 機率導致胎兒腦癱，平均分娩時間發生在孕 33-39 周。

_臍帶閉塞_

這個操作涉及結紮或閉塞臍帶以阻斷胎兒間血液交換。這個操作通常在以下情況下進行：一個胎兒認定瀕死且生命危急，或由此操作產生的低血壓給另一胎兒帶來健康。因為對於 TTTS 的早期診斷和治療已有較好的成效，這一治療已減少使用。一旦運用，使剩下的胎兒有 85% 的生存率，並有 5% 機率導致胎兒腦癱，平均分娩時間發生在孕 33-39 周。

## 歷史

TTTS 第一次是由德國產科醫生 Friedrich Schatz 在 1875 年進行描述的。曾經是根據新生兒參數所定義──出生後的出生體重和臍帶血血紅素存在差異──TTTS 如今的定義與此不同。如今眾所周知，胎兒間體重的不協調最有可能是晚期的表現，而通過臍帶血測得的胎兒血紅素，即使在嚴重 TTTS 的胎兒間也常常相同。

### 藝術中的 TTTS

一副畫作名為 De Wikkellkinderen（包裹的孩子），創作於 1617 年，被認為是描繪 TTTS 的代表。畫作展現了看似相同的雙胞胎，一個臉色蒼白（可能是貧血），而另一個面色紅潤（可能是紅血球增多症）。分析畫作持有者的家族史，提示雙胞胎並沒有活到成年，雖然這是否由 TTTS 引起的還並無定論。

## 參見

* 雙胎消失征

## 參考

## 外部連結

* The Twin to Twin Transfusion Syndrome Foundation（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
* The 15 Most Important Questions（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
* Texas Children's Fetal Center, Twin-Twin Transfusion Syndrome
* TTTS Educational Video - Texas Children's Fetal Center
* A timelapse movie of a TTTS laser ablation（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
* The International Institute for the Treatment of TTTS
* Children's Hospital Los Angeles- University of Southern California Fetal Therapy Program-TTTS
* The Center for Prenatal Pediatrics at Columbia University Medical Center- TTTS Evaluation & Laser Photocoagulation Therapy（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
* Twin-Twin Transfusion Syndrome - Children's Hospital Boston
* The Children's Hospital of Philadelphia
* The Brown Fetal Treatment Program - What is TTTS?
* Fetal Hope Foundation（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
* Ohio State's Maternal Fetal Medicine