主动脉壁夹层形成

**主動脈剝離**（英語：Aortic dissection；法語：Dissection aortique；德語：Aortendissektion），又譯為**主動脈夾層**或**心血管動脈剝離**，是因為主動脈血管內膜受傷，使得血液可以流入主動脈壁各層之間，使血管層剝離的症狀。大部份的情形下，在主動脈剝離時會有嚴重、剝離狀的胸痛或是背痛，同時會有嘔吐、冒汗、頭重腳輕等症狀。因為無法提供足夠血液到其他器官，也會有像中風或腸繫膜缺血等症狀。主動脈剝離後，因為無法提供心臟足夠的血液或是主動脈破裂，可能很快會致命。

主動脈剝離較常出現在有高血壓及主動脈瓣二葉畸形患者。或是患有馬凡氏症候群等會影響血管強度的疾病，以及曾接受過心臟手術的人。重傷、吸菸、使用古柯鹼、懷孕、主動脈瘤、動脈炎、血脂異常也會提高高動脈剝離的風險。初始的診斷會以 X 射線計算機斷層成像、核磁共振成像、等醫學影像為基礎，之後再進一步的評估主動脈剝離的情形。主動脈剝離可根據是否影響升主動脈而分為 Stanford A 型（影響升主動脈）及 Stanford B 型（不影響升主動脈）。

主動脈剝離的預防方式包括控制血壓及戒菸。其治療方式和主動脈剝離的部位有關，若是和升主動脈有關，一般要進行手術。其他型的主動脈剝離，只要沒有其他的併發症，一般會用血壓控制以及降低心率來治療。手術可以用胸腔手術來進行，也可以用血管內進行的血管腔內主動脈瘤修復來治療。

主動脈剝離相對罕見，發生率約為每年 10 萬人有 3 人，其中男性比女性更常見。典型的診斷年齡是 63 歲，約有 10％的病例發生在 40 歲以前。如果不進行治療，約一半的 Stanford A 型病人會在三天內死亡，約 10% 的 Stanford B 型病人會在一個月內死亡。歷史上描述的第一例主動脈剝離病例是在 1760 年英國國王喬治二世去世後的驗屍報告，Michael E. DeBakey 在 1950 年引入了主動脈剝離手術。

## 分型

目前對主動脈剝離有幾種不同的分型方法。臨床上應用的比較多的是 DeBakey 分型和 Stanford 分型。

### DeBakey 分型

DeBakey 分型以美國外科醫生、主動脈剝離患者 Michael E. DeBakey 命名。它分型的依據是主動脈剝離剝離的位置和剝離擴展的情況。

* **I 型** —— 胸主動脈剝離起源於升主動脈並向遠端延伸，至少累及主動脈弓；
* **II 型** —— 胸主動脈剝離起源並局限於升主動脈；
* **III 型** —— 胸主動脈剝離起源於降主動脈，很少向近端延伸，但可能會累及血管遠端。其中向下未累及腹主動脈的稱為稱為 IIIA 型，累及腹主動脈的稱為 IIIB 型。

### Stanford 分型

Stanford 分型將主動脈剝離分為 A、B 兩型，分型的依據是是否累及升主動脈。

* **A 型** —— 主動脈剝離涉及升主動脈和 / 或主動脈弓，降主動脈也有可能累及。內膜剝離起源於升主動脈，主動脈弓，或者降主動脈（比較少見）。此分型相當於 DeBakey I 型、DeBakey II 型和逆行 DeBakey III 型 （主動脈剝離起源於降主動脈並向近端延伸，累及到升主動脈）；
* **B 型** —— 主動脈剝離涉及降主動脈和 / 或延伸至腹主動脈，但不累及升主動脈和主動脈弓。此分型相當於 DeBakey III 型未逆行累及升主動脈的病例。

Stanford 分型在臨床實踐中比較實用，其中 A 型剝離一般主張進行手術修復，而 B 型剝離以初步支持治療為主，外科手術僅是作為併發症發生時才予使用的手段。

## 症狀和體徵

約有 96％主動脈剝離患者有突然發作的劇烈剝離性疼痛，這是為本病最突出且有特徵性的症狀。由於主動脈壁剝離沿著血管壁延伸，17％的患者會感覺到遷移性疼痛。疼痛的位置和剝離的位置密切相關。如前胸痛提示剝離處可能在升主動脈，而後背痛和降主動脈剝離密切相關。如果出現類似胸膜炎的疼痛，可能提示升主動脈剝離出現外破口，血液進行心包腔而引起的急性心包炎。這是一種極其兇險的事件，表明可能發生急性心包填塞。主動脈剝離的疼痛症狀可能會和心肌梗死（心臟病發作）的疼痛相混淆，但主動脈剝離通常並不伴有心臟衰竭的其他體徵（包括心臟衰竭等）和心電圖變化。此外，主動脈剝離患者通常沒有出汗的體徵。慢性主動脈剝離患者可能不會出現疼痛。

主動脈剝離比較少見的症狀和體徵包括：充血性心力衰竭（7％），暈厥（9％），腦血管意外（3-6％），缺血性周圍神經病變，癱瘓，心臟驟停，猝死。如果個人有暈厥發作，有一半可能是因為主動脈剝離出現外破口血液進入心包引起心包填塞。主動脈剝離的神經系統併發症（即腦血管意外及癱瘓）是由於供應中樞神經系統的一個或多個動脈被主動脈剝離累及所致。如果主動脈剝離累及腹主動脈，3-5％的腹主動脈剝離患者會擴展到腸繫膜動脈可致腸壞死急腹症，而 5–8％的病例擴展到腎動脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰竭或腎性高血壓。

### 血壓

雖然大部分主動脈剝離患者都有高血壓病史，血壓值在急性主動脈剝離的表現是相當多變的，往往是主動脈剝離遠端剝離的患者血壓會更高一些。主動脈剝離近端剝離的患者，36％出現高血壓，而 25％出現低血壓體徵。而在主動脈剝離遠端剝離的患者中，70％出現高血壓，而 4％出現低血壓體徵。

嚴重低血壓體徵往往預示患者的預後非常不好，它通常是與心包填塞，嚴重的主動脈瓣關閉不全，或主動脈破裂密切相關。準確測量血壓非常重要。如果頭臂動脈（供應右臂）或左鎖骨下動脈（供應左臂）被主動脈剝離累及，可能出現假性低血壓的情況。

### 主動脈瓣關閉不全

有一半到三分之二的升主動脈剝離患者會出現主動脈瓣關閉不全。而在近端剝離患者中，32% 可以在聽診時聽到主動脈瓣關閉不全的雜音。雜音的強度（即響度）依賴於患者血壓的高低，在低血壓時可能為無聲。

升主動脈剝離患者出現主動脈瓣關閉不全有多種病因。一是剝離可能是主動脈瓣環擴張，主動脈瓣葉不能完全結合導致關閉不全。另一種機制是剝離可能延伸到主動脈根部並導致主動脈瓣葉分離。第三個原因是，如果出現廣泛的內膜剝離，內膜瓣可能脫垂進入左心室流出道，造成主動脈內膜套疊導致主動脈瓣葉關閉不全。

### 心肌梗死

有 1-2％的主動脈剝離患者會發生心肌梗死（心臟病發作）。心肌梗死的病因是供應心臟的冠狀動脈被病變累及。右冠狀動脈比左冠狀動脈更容易受到主動脈剝離累及。如果這時錯誤使用溶栓療法治療心肌梗死，死亡率將增加 70％以上，這主要是由於出血進入心包腔導致心臟壓塞。

### 胸腔積液

血液從主動脈外破口進入胸腔或主動脈周圍出現炎症反應都可以導致胸腔積液。如果胸腔積液是由於主動脈剝離破裂導致的，那麼胸腔積液更有可能出現在左側胸廓。

## 病因

主動脈剝離和高血壓以及許多結締組織疾病密切相關，而動脈炎則很少引起主動脈剝離。主動脈剝離也可能是胸部創傷的結果。 72 至 80％的主動脈剝離患者有高血壓史。 主動脈剝離在 50 至 70 歲的人中發病率最高。男性的發病率是女性的兩倍。小於 40 歲的女性主動脈剝離患者中有一半是發生在懷孕期間（通常是在第三孕期或產後早期）。

7-14％的主動脈剝離患者可以發現存在先天性主動脈瓣二葉畸形，剝離主要發生於升主動脈段。先天性主動脈瓣二葉畸形的人發生主動脈剝離的危險和動脈瓣的狹窄程度不相關。

5-9％的主動脈剝離患者是馬凡氏症候群病人，這些人更容易在年輕時發病。馬凡氏症候群的患者更容易出現主動脈瘤和主動脈近端剝離。

特納症候群可以導致主動脈根部擴張，從而增加發生主動脈剝離的風險。

胸部外傷導致主動脈剝離的發生根據病因可分為兩類：一是鈍性胸部創傷（常見於車禍）；另一種是醫源性。醫源性原因包括心臟導管插入術或主動脈內球囊反搏泵引起的創傷。

主動脈剝離也可能是心臟手術的晚期後遺症。18％的急性主動脈剝離患者有開放性心臟手術史。主動脈瓣置換術治療主動脈瓣關閉不全的個人發生主動脈剝離的風險非常高，這時因為主動脈瓣關閉不全可以導致升主動脈血流增加，從而導致升主動脈壁的擴張和脆弱。

另外，第三期梅毒患者也可能出現主動脈剝離。

## 病理生理學

和所有其他動脈相同，主動脈也是由外膜層，中間層和內膜層三層構成。內膜位於血管最裡面，和流動的血液直接接觸，主要由內皮細胞構成。中間一層是中間層，由平滑肌細胞和彈力纖維的混合組成，又被稱為肌層。最外面是外膜層，由結締組織組成。

如果血液穿過內膜層進入中間層，即形成主動脈剝離。內膜可以沿著血管壁向近端或向遠端剝離。向髂總動脈分叉處 方向（和血流方向相同）的剝離稱為順行性剝離，向主動脈根部方向（和血流方向相反）的剝離稱為逆行性剝離。主動脈剝離最初的剝離位置通常是在距離主動脈瓣 100 毫米內的主動脈壁上，因此逆行性剝離容易引起出血進入心包腔內。順行性剝離可以沿著血管壁進展一直到達髂總動脈分叉處，使血管壁剝離，或者重建一個新的血管管腔，出現雙桶狀的主動脈。雙桶狀的主動脈降低血流量的壓力，降低血管破裂的危險。破裂會導致出血進入體腔，而預後則取決於破裂的面積。腹膜和心包破裂都是可能的。

主動脈剝離的起始事件是主動脈內膜的剝離。由於主動脈內的高壓力，血液進入剝離處血管壁的中間層。血液進入血管壁中間層的力量導致剝離延伸。它可以向近端（靠近心臟）延伸或向遠端（遠離心臟）延伸，也可以向兩端延伸。血液在中間層流動，創造出一個假腔（真腔是血液在主動脈流動的正常渠道）。假腔和真腔的分隔是內膜，這個組織被稱為內膜瓣。

絕大多數主動脈剝離起源於升主動脈（65％）。其他起源包括主動脈弓（10％），或者胸降主動脈動脈韌帶遠側（20％）等。

沿著假腔流動的血液，可能會使內膜二度剝離，通過這些二次剝離口，血液可以重新進入真腔。

雖然目前對內膜剝離的發生機理暫時不確定，但往往涉及到組成中間層的膠原蛋白和彈性纖維變性，這被稱為囊性中層壞死。囊性中層壞死和馬凡氏症候群有密切的關聯，也和 Ehlers - Danlos 症候群密切相關。

約 13％的主動脈剝離患者沒有內膜剝離的直接證據。據認為，這些情況下是由中間層出血導致血管壁內血腫引起的。這些病例真腔和假腔沒有直接聯繫，如果病因是壁內血腫，很難通過主動脈造影來對主動脈剝離進行診斷。血管壁內血腫導致主動脈剝離應該和內膜剝離導致主動脈剝離同等對待。

## 診斷

由於主動脈剝離的症狀和體徵取決於主動脈剝離內膜剝離和剝離的程度，有時難以作出正確的診斷。

雖然詳細的病史可能可以強烈支持主動脈剝離的存在，但診斷往往並不能單靠病史和體徵。診斷通常是靠內膜瓣上可視化的影像學檢查來判斷。主動脈剝離常見的影像學檢查包括應用含碘造影劑對胸部進行 CT 檢查，以及經食管超聲心動圖檢查。其他可用的檢查包括：主動脈造影片、主動脈的磁共振血管造影（MRA）。這些檢查都有其特有的優點和缺點，在主動脈剝離診斷中各自的敏感性和特異性都不同。

在一般情況下，所採用的成像技術主要基於成像檢查前的診斷，測試方式的可行性，患者的穩定性以及檢查的敏感性和特異性來選擇的。

### D - 二聚體

血液 D - 二聚體水平低於 500ng/mL 的可能可以排除主動脈剝離的診斷，減少進一步影像學檢查的需要。

### 胸部 X 光平片

胸部 X 光平片見上縱隔影擴大，對診斷主動脈剝離具有中等程度的敏感性（67％），但特異性較低，很多其他情況都可以在胸部 X 光檢查看到縱隔擴大的徵象。

在胸部 X 光片看到鈣化影是判斷主動脈剝離的一個指征。鈣化是內膜和主動脈外軟組織的分離的徵象，增到 10mm 時提示剝離分離的可能，若超過 10mm 則可肯定為主動脈剝離。

胸部 X 光片上還可能會看到胸腔積液。他們在降主動脈剝離中更常見，通常出現左胸廓。其他的發現包括主動脈結閉塞，左主支氣管壓迫，氣管條紋減少或消失以及氣管偏位。

大約 12％至 20％的主動脈剝離患者胸部 X 光檢查檢查正常，因此正常的胸部 X 光片並不能排除主動脈剝離的可能。如果臨床特徵高度懷疑是主動脈剝離，當務之急是使用其他影像學檢查（CT 血管造影，MRA，主動脈造影，或經食道心臟超聲檢查）予以排除。

### CT 檢查

CT 血管造影是一種快速非侵入性的檢查，將會提供一個準確的主動脈三維圖。CT 檢查是對胸部和腹部進行快速的斷層掃描，並由計算機相結合製作出橫截面切片。通過外周靜脈注入碘造影劑可以勾畫出主動脈的輪廓，使主動脈剝離診斷的準確性增加。在造影劑注射後，使用對比劑自動跟蹤技術（Bolus Tracking）進行掃描。這是一種延時掃描技術，直到造影劑流入主動脈時才開始掃描。

CT 檢查的敏感性和特異性都很高，都高達 96 至 100％。它的缺點包括需要碘造影劑，不能確診內膜剝離的部位等。

### MRI

磁共振成像（MRI）是目前主動脈剝離檢查和評估的金標準，有高達 98％的敏感性和高達 98％的特異性。主動脈的 MRI 檢查將會提供一個三維重建的主動脈，讓醫生來判斷內膜剝離的位置，分支血管的累及，並找到繼發性剝離的位置。它是一種非侵入性的檢查，而且不需要使用碘造影劑材料，同時還可以檢測並定量分析主動脈瓣關閉不全的程度。

磁共振成像掃描檢查主動脈剝離的缺點是可行性較低，往往只有在大醫院才擁有磁共振成像設備，而且掃描比較費時。由於 MRI 檢查過程中存在高強度的磁場，帶有金屬植入物如裝有起搏器、人工關節等的患者禁止使用這種檢查。另外，有一些人在 MRI 掃描設備中會出現幽閉恐懼症。

### 經食管超聲心動圖

經食管超聲心動圖（TEE）是一個比較好的診斷主動脈剝離的檢查，具有 98％的敏感性和 97％的特異性。這是一個相對的非侵入性檢查，因為檢查中要求患者經食道吞入超聲心動圖探頭。這種檢查對升主動脈剝離具有非常好的效果，並可以確定冠狀動脈的開口是否被主動脈剝離累及。許多醫療機構為增加患者的舒適度，在經食管超聲心動圖檢查時會提供鎮靜劑，不過如果患者配合檢查，也可以不用使用鎮靜劑。

經食管超聲心動圖的缺點包括無法獲得遠端主動脈（主動脈弓開始）和位於胃下方的腹主動脈的影像。食管狹窄或食管靜脈曲張的患者在技術上難以使用經食管超聲心動圖進行檢查。

### 主動脈造影

主動脈造影需要在進行胸部 X 線照影在主動脈安置導管並注射造影劑，這個過程稱為主動脈造影法。在過去被認為是主動脈剝離診斷的金標準。但由於這種檢查是有創性的，現在已經被其他侵入性小的影像學檢查所取代。

## 治療

急性主動脈剝離的治療方案取決於剝離的位置。Stanford A 型主動脈剝離（升主動脈剝離），手術治療要優於藥物治療。而對沒有併發症的 Stanford B 型主動脈剝離（遠端主動脈，腹主動脈剝離剝離），藥物治療要先於手術治療。

主動脈剝離在發生後的最初幾個小時死亡率最高，然後開始下降。因此，急性主動脈剝離和慢性剝離的治療策略不同。急性主動脈剝離的發病時間在兩個星期內，如果患者能成功度過這個時期，他們的預後將比較好。約有 66％的主動脈剝離出現急性期。發病時間超過兩個星期的稱為慢性主動脈剝離。這些人是急性主動脈剝離發作的存活者，比較穩定，可以進行長期的藥物治療。

### 藥物治療

主動脈剝離一般表現為高血壓急症，因此內科治療首要考慮的因素是要嚴格控制血壓。血壓控制的目標是平均動脈壓控制在 60 至 75 毫米汞柱，或是病人能耐受的最低血壓。另一個因素是減少左心室 dp/dt 的剪切力（左心室向升主動脈射血的力量）。

β 受體阻滯劑是治療急性和慢性主動脈剝離的一線藥物。急性主動脈剝離的病人，迅速給予靜脈藥物（如艾司洛爾，普萘洛爾，拉貝洛爾等）是首選。血管擴張劑，如硝普鈉，可以用於持續的高血壓患者，但這類藥物不應該單獨使用，因為它們通常會導致反射性心動過速。

鈣通道阻滯劑也可用於治療主動脈剝離，特別是如果存在 β 受體阻滯劑的禁忌症。最常用的鈣通道阻滯劑是維拉帕米和地爾硫卓，因為他們有血管擴張及減弱肌肉的聯合作用。

如果個別頑固性高血壓（使用三種不同類別最大劑量的降壓藥進行治療後依然存在持續性高血壓），必須考慮主動脈剝離累及腎動脈導致腎性高血壓的問題。

### 手術治療

主動脈剝離手術治療的適應症急性近端主動脈剝離、急性遠端主動脈剝離合併一個或多個併發症。併發症包括累及重要器官、主動脈破裂或即將破裂、剝離逆行剝離至升主動脈以及有馬凡氏症候群或 Ehlers–Danlos 症候群的病史等。

主動脈剝離手術治療的目的是切除破壞最嚴重的主動脈段，阻止血液進入假腔（包括主動脈的原始剝離口以及後續的剝離段）。雖然也可以進行剝離內膜的切除術，但這並不會顯著改變死亡率。

主動脈剝離的修複方法有：

* 當主動脈瓣沒有損害時可以將植入導管（通常由滌綸製成），替代受損的主動脈段。
* Bentall 手術：更換受損的主動脈和主動脈瓣替換術。
* David 手術：更換受損的主動脈和主動脈瓣再植術。
* 在受損主動脈段插入一個覆膜支架，如：在胸主動脈腔內修復（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）使用。它通常是和正在進行的藥物治療一起使用。
* 和一個和血管環吻合的滌綸移植物更換損壞的主動脈段。

有些條件會增加主動脈剝離修復的手術風險。這些條件包括：

* 術前檢查及評估時間過長；
* 高齡；
* 伴發疾病（如：冠狀動脈疾病）；
* 動脈瘤滲漏；
* 心包填塞；
* 中風；
* 過去有心肌梗死或腦血管意外的病史；
* 過去有腎功能衰竭（急性或慢性腎功能衰竭）的病史。

### 隨訪

主動脈剝離患者的長期隨訪包括嚴格的血壓控制。在未控制的高血壓主動脈剝離患者中，後期出現主動脈瘤破裂的相對危險度是收縮壓低於 130 毫米汞柱的患者的 10 倍。

主動脈剝離急性期過後最初兩年，死亡的風險是最大的，這是需要對病人進行密切的隨訪。29% 的手術後患者因剝離動脈瘤或其他動脈瘤破裂而死亡。此外，還有 17% 至 25% 由於新的動脈瘤形成而發病。這通常是由於手術殘留的假腔擴張引起的。由於這些新形成的動脈瘤位於血管壁薄弱的地方，更容易出現破裂。

建議隨訪時進行主動脈串行成像檢查，磁共振成像（MRI）是首選的成像技術。

## 預後

未經治療的主動脈剝離死亡風險很高。在疾病發作的第一個 24 小時有非常高的死亡風險，但即使生存下來，其死亡率依然比年齡和性別匹配的對照組高。75％未得到治療的升主動脈剝離患者在 2 個星期內死亡。經過積極治療的胸主動脈剝離患者 30 天生存率為 90％。

## 參考文獻

## 外部連結