牛海綿状脳症
日本赤十字社は、1980年から1996年の間に、1日泊以上イギリスに滞在した事のある者からの献血を、輸血による感染の防止から禁止した(ヒースロー空港で再々乗り継ぎの有無は、条件になるかどうか不明)。制限は2005年6月1日から2010年1月26日までに行われる献血に適用された。2010年1月27日以後の献血については、献血禁止条件を「英国に1日(1泊)以上滞在歴」から「英国滞在歴通算31日以上」に緩和された。
イギリスで発生したのは、飼料として与えた汚染肉骨粉が感染源と考えられている。なお、日本での発生原因は完全には解明されていないが、肉骨粉と同時に牛用代用乳がその原因として疑われている。
ウイルスなど核酸を有した病原体による病気ではなく、プリオンと呼ばれるタンパク質のみで構成された物質が原因だとする見解が主流であるが、有力な異論・異説も少数ながらあり、プリオン原因説は完全な定説とはなっていない。健康体の牛などの体内には正常プリオン蛋白が発現しているが、BSEの原因となるプリオンは、正常プリオン蛋白とは立体構造が異なる異常プリオン蛋白から構成されている。
異常プリオン蛋白は、二次構造や細胞内局在において、正常プリオン蛋白とはかなり違った性質を示す。たとえば、正常なプリオンにはαヘリックス構造が多く含まれるのに対して、異常プリオンではβシート構造が多くなっている。