シェーグレン症候群
基本的に対症療法が中心で、主要臓器症状(間質性肺炎、間質性腎炎、中枢神経症状など)にはステロイド剤や、免疫抑制剤であるシクロフォスファミド(エンドキサンP®)などの投与を積極的に検討する。
有症状となる頻度は高くないが、CTなどで軽度の異常陰影がみられることはよくある。間質性肺炎合併時の5年生存率は84%程度とされる。
心臓 心外膜炎が生じることがあるが有症状となることはまれである。しかし心臓超音波検査で心嚢液が多くみられるなどの異常所見はよくある。
消化管 嚥下困難はよくみられ、たいていは口腔内乾燥が原因であるが、全身性強皮症に似た消化管蠕動異常が原因であることもまれにある。
肝臓 肝機能障害が起こることがあるほか、原発性胆汁性胆管炎や門脈圧亢進症を合併することもある。
膵臓 自己免疫性膵炎を合併することがあると言われていたが、現在ではシェーグレン症候群ではなく、同じような症状を呈するミクリッツ病に合併するという考えが大勢を占めている。
腎臓 特徴的なリンパ球性間質性腎炎が本症に合併することがあるが、頻度はまれである。間質性腎炎の結果として遠位尿細管性アシドーシスや腎性尿崩症をきたす。シェーグレン症候群の患者の尿細管では介在細胞のH-ATPaseが欠損していたとの報告がある。
膀胱 間質性膀胱炎が合併することがある。
甲状腺 甲状腺に炎症が起きることがあり、橋本病様であるとされるが、これについては特別本症で起きやすいわけではないとする報告もある。
神経 多発神経炎や多発単神経炎を合併することがある。全身性エリテマトーデス様の症状であると考えられる。 中枢神経症状を起こすことがある。