デュビン・ジョンソン症候群
抱合型高ビリルビン血症は、陰イオン性抱合体を肝細胞から胆汁中へと分泌する内因性および外因性の輸送機能の異常の結果生じるものである。グルクロン酸抱合されたビリルビンの胆汁中への分泌の障害は、毛細胆管の多剤耐性関連タンパク質 (MRP2, en:Multidrug resistance-associated protein 2)とよばれるトランスポーターに異常が生じた結果起きるものである。暗い色に着色した肝臓は、アドレナリンの代謝物が重合したものによって生じるもので、ビリルビンではない。
1 2 3 Suzanne M Carter, MS Dubin–Johnson Syndrome - eMedicine
↑ Kumar, Vinay (2007). Robbins Basic Pathology. Elsevier. pp. 639