ヒドロキシメチルグルタリルCoAシンターゼ
ヒドロキシメチルグルタリルCoAシンターゼ(Hydroxymethylglutaryl-CoA synthase、EC 2.3.3.10)は、アセチルCoAとアセトアセチルCoAを縮合して3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリル-CoA(HMG-CoA)を形成する反応を触媒する酵素である。この反応は、メバロン酸依存的イソプレノイド生合成経路の2番目の段階を構成する。HMG-CoAはコレステロール合成とケトン生成(英語版)の双方の中間体である。この反応は未治療の1型糖尿病患者において過剰に活性化されているが、それは長期のインスリン欠乏と、糖新生やTCA回路の基質、特にオキサロ酢酸の枯渇のためである。その結果、過剰なアセチルCoAがHMG-CoAを介してケトン合成経路へ回されることとなり、糖尿病性ケトアシドーシスの発症につながる。
HMG-CoAシンターゼは以下の化学反応を触媒する酵素である。