セルピン
稀にセルピンのRCL内部における1アミノ酸の変化により、セルピンの特異性が変化して、間違ったプロテアーゼを標的としてしまう事がある。例えばアンチトリプシン-ピッツバーグ変異 (M358R) はα1アンチトリプシンの標的をトリプシンからトロンビンに変えてしまい、出血性疾患の原因となる。