慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群
特発性好酸球増加症候群(以下 HES)では6ヶ月以上継続して末梢血中の成熟した好酸球数が1500個/μLを超え、好酸球の浸潤によりさまざまな臓器の障害が起きる。
骨髄において好酸球が増えることで正常な造血が阻害されたり、好酸球が各臓器、特に心臓、肺、脾臓、皮膚および神経系などに浸潤しさまざまな障害を起こす。心臓への浸潤は生命予後を左右する。
好酸球が増える原因は不明であり、寄生虫感染やアレルギー、IL-5を作り出すT細胞の増殖など二次性・反応性の好酸球増加はHESには含めない。
慢性好酸球性白血病(以下 CEL)はHESの基準を満たし、なおかつ好酸球のクローナルな増殖が証明されるか、または末梢血で芽球が2%以上あるいは骨髄で芽球が5%以上19%以下であれば診断される (芽球が20%以上では急性白血病のカテゴリーになる)。