アセチルCoAカルボキシラーゼ
ACCの機能は脂肪酸代謝の調節である。酵素が活性状態の場合、その産物であるマロニルCoAは新たな脂肪酸のビルディングブロックとなり、またアシルCoAカルニチンアシルトランスフェラーゼ(英語版)によるアシルCoAからカルニチンへのアシル基の転移を阻害することで、ミトコンドリアにおける脂肪酸のβ酸化を阻害する。
哺乳類ではACC1(ACACA)、ACC2(ACACB)の2つの主要なタイプが発現しており、これらは組織分布と機能の双方が異なる。ACC1は全ての細胞の細胞質に存在するが、脂肪組織などの脂肪生成組織や、脂肪酸合成が重要な授乳期の乳腺に豊富に存在する。骨格筋や心臓など酸化的組織では、ACC2の割合が高い。脂肪酸の酸化と合成の双方が重要である肝臓では、ACC1とACC2の双方が高度に発現している。こうした組織分布の差異は、ACC1が脂肪酸合成の調節を維持しているのに対し、ACC2は脂肪酸の酸化(β酸化)を主に調節していることを示している。
ACC1のミトコンドリアアイソフォーム(mACC1)は、ACSF3と共同でミトコンドリア脂肪酸合成(mtFASII)にマロニルCoAを供給することにより、リポ酸生合成、ひいてはタンパク質のリポイル化に部分的に冗長な役割を果たす。