筋炎
肉芽腫病変は様々な筋疾患で認められる。特発性、サルコイドーシス、感染症、悪性腫瘍、膠原病、炎症性腸疾患、原発性胆汁性胆管炎、クリオフィブリノーゲン症、異物などで起こり得る。また封入体筋炎や抗ミトコンドリアM2抗体陽性筋炎など炎症性筋疾患でもみとめられる。肉芽腫性筋ミオパチーを起こす悪性腫瘍としては悪性リンパ腫、膠原病としては多発血管炎性肉芽腫症、強皮症、関節リウマチ、炎症性腸疾患としてはクローン病があげられる。また肉芽腫性ミオパチーを起こす感染症は多く、粟粒結核、第3期梅毒、トキソプラズマ症、ニューモシスチス・イロベチイ、ブルセラ症、HTLV-1、クリプトコッカス症などがあげられる。乾酪性の肉芽腫を認めた場合は結核など抗酸菌による肉芽腫を考慮するが日本では筋内に認める肉芽腫をほぼ非乾酪性肉芽腫である。筋内に非乾酪性肉芽腫を認めた場合はまずはサルコイドーシスを疑う。筋内の非乾酪性肉芽腫はサルコイドーシスだけではなく、封入体筋炎、抗ミトコンドリアM2抗体陽性筋炎などでも認められる。筋のみで非乾酪性肉芽腫が認められる場合はサルコイドーシスと診断するのは難しい。
日本では厚生労働省の診断基準がよく用いられる。古典的にはBohen and Peterの診断基準やTanimotoの診断基準が知られている。2019年に小児・成人統一診断基準が作成された。国際診断基準は従来の分類基準に比べて優れた感度と特異度を有している。しかし各項目の点数を記憶するのが不可能であること、点数の総和から自己免疫性筋炎らしさを求めるのにグラフを参照する必要があるという欠点がある。そのためWeb計算機が作成され日本語版も公開されている。脳神経内科ではヨーロッパ神経筋センター(European Neuromuscular Centre、ENMC)の診断基準が重視される