中枢神経限局性血管炎
CalabreseとMalekによる1988年の定義は以下のようである。
十分な診断的検査を行っても説明不能な神経学的欠損
中枢神経系に血管炎を強く示唆する血管造影所見と/または中枢神経系にて確認された血管炎の病理学的根拠がある
中枢神経系の炎症と血管造影所見を類似するその他すべての疾患を除外できる
正確な統計情報はないが、これまで考えられていたよりは頻度は高いと考えられている。