上衣腫
「年齢」も重要な因子で、3歳未満で予後が悪い。北米のChildren’s Oncology Group(COG)の報告では、3歳未満で全摘出できた場合の5年生存率は61%で、亜全摘では30%であった。そのうち月齢24~36ヶ月の患児で、放射線治療を1年待って行った場合の5年生存率は63%であり、一方、月齢0~23ヶ月の患児で放射線治療を2年待った場合の5年生存率は26%であった。この研究では、0~24ヶ月の患児ではテント下に発生している例が多くて「摘出度」が低く、また、放射線治療を遅らせたことが、生存率が低い原因であると考えられている。
臨床症状から脳腫瘍が疑われた場合、CTやMRI検査を行う。水頭症がある場合は、まず先に水頭症に対する緊急手術が必要になることがある。各種検査の結果、上衣腫が疑われた場合、通常は手術が行われる。摘出した腫瘍組織の病理検査を行い確定診断となる。上衣腫の鑑別診断としては、髄芽腫、星細胞腫、異形奇形種様・類横紋筋腫瘍(AT/RT)などとの区別が問題になる。その病理診断によって、治療法や予後がかなり異なるので、診断は非常に重要である。
手術によって腫瘍が摘出できているかどうかの「摘出度」が最も重要な予後決定因子である。過去の研究結果をまとめると、全摘出できた場合、5年生存率は60~80%で、5年無増悪生存率は51~75%。不完全摘出の場合、5年生存率は21~47%で、5年無増悪生存率は0~26%である。