自己免疫性小脳失調症
N末端領域のαエノラーゼ抗体である抗NAE抗体は橋本脳症のバイオマーカーである。αエノラーゼはプラスミノーゲン受容体として細胞膜に存在する。抗NAE抗体陽性小脳失調型橋本脳症の患者髄液がラット小脳スライスのシナプス伝達を抑制する。
小脳失調症には様々な疾患が含まれており、多系統萎縮症、遺伝性脊髄小脳変性症、皮質性小脳萎縮症、その他の原因が判明した症候性皮質性小脳萎縮症が含まれる。症候性皮質性小脳萎縮症には先天奇形など構造的なものや、腫瘍性のものをはじめ、中毒(アルコール、抗てんかん薬、抗うつ薬、リチウム、抗がん剤など)、代謝(甲状腺機能低下症、ビタミン欠乏)、免疫介在性(抗GAD抗体陽性小脳失調症、抗グリアジン抗体陽性小脳失調症)、傍腫瘍性(傍腫瘍性神経症候群、特に抗神経抗体として抗Hu、Yo、Ri、Tr、CV2、Ma、PCA2などが知られている)など数多くの原因が報告されている。以下に成人発症で緩徐進行性に小脳失調を起こす症候性皮質性小脳萎縮症をまとめる。
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