てんかん
1946年、W. Grey Walterによって科学雑誌『Nature』で発表され、1秒間に20~50回程度の光の明滅で発生する。1997年、『ポケットモンスター』の放送中に激しい光の明滅効果により、多くの学童が光過敏性発作を起こし、社会問題に発展したことがある(→ポケモンショック)。
欠神発作の純粋な型は突然始まり数秒から30秒ほど持続し、突然終了する。それまで行っていた諸活動の中断、空虚な凝視、場合によっては短時間の眼球上転が認められる。会話中の場合、会話は中断され、歩行中ならばその場に立ちすくみ、食事中ならば食物が口に運ばれる途中で止まる。発作中に話しかけると、場合によってはぶつぶつとつぶやくことはあるが普通は応答できない。欠神発作には6つの亜型があり、意識障害だけを示すもの、意識障害に自動症をしめすもの、ミオクロニー要素を伴うもの、脱力要素をもつもの、強直要素をもつもの、自律神経要素をもつものが知られている。各亜型は単独も複合もある。いずれの発作型でも、普通は発作中は規則正しい左右対称性の3Hz棘徐波複合が出現する。2~4Hz棘徐波のことや多棘徐波複合のこともある。異常悩波は両側性である。発作間欠期では、基礎律動は正常であるが、棘波、棘徐波のような突発波が出現することもある。脳波異常は賦活されやすく、過呼吸で容易に誘発される。睡眠や「Pentetrazol」や「bemegride」でも誘発できる。非定型欠神発作は定型欠神発作よりも顕著な筋緊張変化を伴うことが多く、発作の起始と終了が突然ではないという特徴がある。脳波も定型失神発作よりも多彩である。小学生の場合、「授業中に集中力が低下した」と間違われることもある。
自律神経発作は上腹部不快感、嘔気、嘔吐、発汗、立毛、頻脈、徐脈といった自律神経症状をきたす発作であり、多くは大脳辺縁系のてんかん焦点に起因する。精神発作は既視感、未視感、恐怖感、離人感といった多彩な症状がある。側頭葉のてんかん活動に起因すると考えられている。精神発作は単純部分発作単独で出現することはむしろ稀であり、大部分は複雑部分発作の最初の症状として出現する。
単純部分発作の発作時、脳波は対応する皮質機能局在領野に始発する局在性反対側性発射であるが、頭皮上から常に記録できるとは限らない。発作発射(seizure discharge)は棘波の律動的発射の場合もあり、それより遅い種々の周波数の突発性律動波であることもありうる。臨床上単純部分発作であっても発作時あるいは発作間欠時に脳波上に焦点性突発波がみられない場合は少なくない。単純部分発作の間欠期の脳波は簡単にいうと局在性反対側発射である。
「正常な脳は何故てんかんを起こさないのか」との問いかけに対して、2007年現在、薬理学では次のような解答が出されている。正常な中枢神経にはニューロンのシグナル活動を微調整する機構が備わっている。
特発性全般性てんかんによるものと、症候性全般性てんかんによるものとがある。部分発作が発展して二次的に全般化し、強直間代発作を示すこともある。従来は部分発作の二次性全般化による発作も強直間代発作とし、部分発作の症状を前兆として扱っていたが、国際分類では、二次性全般化はあくまで部分発作として扱い、最初から全般性に始まる強直間代発作と区別している。一部の患者は発作に先立って形容しがたい予告を体験するが、大部分の患者では予告症状なしに意識を失う。突然急激な強直性筋収縮が起こり、地上に倒れ、舌を噛んだり、失禁したり、チアノーゼが起こることもある。その後間代痙攣段階に移行する。間代痙攣後、筋弛緩を経て意識障害を起こす。発作時は10Hzあるいはそれ以上の律動波が強直期の間は次第に周波数を減じ、振幅を増やし、間代期になると徐波によって中断されるというパターンをとる。発作間欠期には多棘徐波あるいは棘徐波、鋭徐波発射が認められる。全般強直間代発作だけを持つ患者では、ほかの発作型に比べて突発波の出現率がもっとも低く、1952年のギブスの検討では安静時22%、睡眠時46%にしか突発波は認められなかった。
通常は生後3か月から5歳までの間に発熱に伴って生じるものであり、中枢神経の感染に基づくものではない。短期間の単発性の熱性痙攣がほとんどであり、医療機関受診時には治っている場合がほとんどである。発熱と痙攣が持続する場合、髄膜炎の可能性もあり、髄液検査が必要となる。
1994年10月、NBCによる番組に出演したジム・エイブラハムスが、息子チャーリーのてんかん発作の事例とケトジェニック療法について公表すると、ケトジェニック療法はアメリカ全土に知れ渡るようになり、この食事療法に対して科学的な関心が劇的に高まるようになった。1997年に制作・放映されたテレビ向け映画『First Do No Harm』(邦題:『誤診』)では、難治性のてんかん発作のある少年がケトジェニック療法で治っていく過程が描かれている。2007年までに、ケトジェニック療法は45か国中75の医療施設で処方されるようになり、年長の子供や成人に対しては、ケトン食に類似する食事法である『修正アトキンス・ダイエット』(Modified Atkins Diet)も処方されるようになった。ケトジェニック療法は、てんかん以外のさまざまな病気に対する作用や可能性についても調査が行われるようになった。
大江健三郎『静かな生活』 - 作者が、自分の息子(大江光)をモデルとして書いた。伊丹十三により映画化もされている。
筒井康隆『無人警察』 - 短編集『にぎやかな未来』(角川文庫)に収録されている「文明批判」がテーマの短編SF小説。自動車を運転しているてんかん患者の脳波を検知する『ロボット警官』が作中に登場する。1993年、この作品が角川書店発行の高校国語の教科書に収録されると、日本てんかん協会は同作品の削除もしくはほかの作品に差し替えるよう抗議した。作者の筒井は日本てんかん協会と数度交渉するも、双方の主張は平行線をたどり、結局筒井は「断筆宣言」を発表し、すべての執筆活動を停止した。その後、1997年に「自主規制撤廃に関する覚書」をいくつかの出版社と取り交わして断筆を解除した。
ドストエフスキー『白痴』 - 主人公のムイシュキン公爵が重度のてんかん持ちである。
この発作型分類は、発作症状と脳波所見の忠実な対比から成り立つ。この分類では、発作型および脳波変化が一側半球の部分に局在する「部分発作」(Partial Seizures, 近年は「焦点性発作」〈Focal Seizure〉)と臨床症状が最初から両側半球が巻き込まれたと考えられる「全般発作」(Generalized Sezures)に分類される。部分発作(焦点性発作)はさらに意識が障害されない単純部分発作と意識障害がある複雑部分発作、さらに部分発作から全般性強直間代発作に進展する二次性全般化の3種類に分類される。全般発作は最初から両側半球巻き込まれた症状のみられる発作であり、欠神発作、ミオクロニー発作、間代性発作、強直性発作、強直間代性発作、脱力発作に分けられる。
「発作が起こるのではないか」という精神的不安感や、転校やクラス替えによる環境変化、勤務先での異動や仕事の内容の変化、旅行や電車・車移動における環境変化など、他人からすればささいな要素であっても発作を起こすきっかけになりうる。一人の患者に絞る場合、精神的不安感による発作の火種は、一部の状況や状態に特定される場合があり、当事者が回避する必要のある場面に気付くことと、それを生活上の習慣に取り組むことで、発作の頻度は減る場合がある。しかしながら、同時に猶予時間や娯楽範囲も削減するため、それを察知した当事者はリスクを回避するか追及するか、優先順位を決断する。
てんかん重積を放置すると低酸素脳症を起こすため、まずは気道確保と酸素投与が必要である。