前頭側頭葉変性症
礼節や社会通念、他の人からどう思われるかなどを全く気にしなくなり、本能の赴くままの我が道を行く行動が特徴的となる。悪気なく万引きなどを行い周囲とトラブルを起こすこともある。注意や指導に対しても全く気にすることもなくあっけらかんとしている。脱抑制の結果衝動的な行動にはしることもある。自発性の低下が進むと目立たなくなることが多い。
診断基準が整備されてから間もないことから疫学的研究は限られている。また有病率は過小評価されているという意見もある。FTDは初老期に好発すると考えられ、51~63歳、特に57歳前後に発症すると言われてきた。また65歳未満で発症する変性性認知症の20%前後を占める。生命予後は2~20年と様々であるが平均は8年程度と考えられている。予後が短い例の多くはMND typeである。欧米と日本では無視できない違いがある。欧米ではFTLDの30~50%に家族歴があるが日本ではほとんどが孤発例である。日本では欧米で多いとされるFLD typeの剖検報告がない。側頭葉の萎縮が目立つ意味性認知症が多い。
自己に対しても周囲に対しても無関心になり、自発的に入浴しなくなったり、身だしなみに無頓着になる症状は比較的病初期から認められる。何もせずに無為に過ごしていたかと思うと時間がくると毎日散歩にいくなど病初期は常同行動と併存する。自発性の低下が進行すると最終的には無動無言状態となる。