ANCA関連血管炎
多彩な症状を呈し、バーミンガム血管炎活動性スコア version 3 による評価が行われる。
全身症状 筋痛、関節痛/関節炎、38.0°C以上の発熱、2kg以上の体重減少
皮膚病変 梗塞、紫斑、潰瘍、壊疽、他の皮膚血管炎
粘膜/眼病変 口腔潰瘍、陰部潰瘍、付属器炎、眼球突出、強膜炎/上強膜炎、結膜炎/眼瞼炎/角膜炎、霧視、突発性視野欠損、ぶどう膜炎、網膜異常(血管炎/血栓症/滲出物/出血)
耳鼻咽喉病変 鼻出血/痂皮形成/潰瘍/肉芽腫、副鼻腔炎、声門下狭窄、伝音性難聴、感音性難聴
胸部病変 喘鳴、結節または空洞、胸水/胸膜炎、気管内病変、大量喀血/肺胞出血、呼吸不全
心血管病変 脈拍消失、心弁膜症、心外膜炎、狭心痛、心筋症、鬱血性心不全
腹部症状 腹膜炎、血性下痢、虚血による腹痛
腎病変高血圧、蛋白尿
神経病変 頭痛、髄膜炎、器質性錯乱、痙攣、卒中発作、脊髄病変、脳神経麻痺、末梢神経障害(知覚)、運動性多発単神経炎
1 2 ANCA関連血管炎 ANCA associated vasculitis (AAV) 大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器・免疫内科学
1 2 3 4 5 大橋敬司、佐田憲映、ANCA 関連血管炎の診療ガイドライン2014年改訂版 日本耳鼻咽喉科学会会報 2016年 119巻 2号 p.81-86, doi:10.3950/jibiinkoka.119.81
↑ 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(指定難病45) 難病情報センター
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↑ Guillevin L, et al. Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2014 Nov 6;371(19):1771-80. , doi:10.1056/NEJMoa1404231