急性白血病
小児の急性リンパ性白血病は概ね80%以上が治癒されるとされている。成人発症例と比べてフィラデルフィア染色体の変異やT細胞性の急性リンパ性白血病の頻度が少ないからと考えられている。JPLSGらによってプロトコールの開発がされている。ALLの診断は骨髄血の標本によってエステラーゼ染色陰性、ペルオキシダーゼ染色陰性のリンパ芽球が全有核細胞の25%以上で認められるときに診断される。B細胞性である場合は表面マーカーがCD19、HLA-DR陽性の場合が多く、この場合はpre-Bcellを由来としたcommon ALLとされる。詳細は下図にまとめる。
B細胞系の表面マーカー
CD19またはCD7aまたはCD22のうち少なくとも2つの抗原が発現している場合はB細胞系と診断する。
T細胞系の表面マーカー
cytoplasmic CD3が認められるとT細胞系と診断する。
重症度は年齢、末梢血白血球数、PSL投与後の末梢血芽球数によって決定される。
分化成熟傾向がなく、光顕ペルオキシダーゼは陰性(3%未満)だが、電子顕微鏡ペルオキシダーゼ染色では陽性あるいはCD33、CD13の骨髄性マーカー陽性となる。
成熟傾向がある骨髄芽球性であり、骨髄において骨髄芽球と前骨髄芽球の割合が50%以上である。t(8;21)(q22;q22) AML1/ETO融合遺伝子が特徴的である。アウエル小体は見られることがある。
赤芽球系細胞が50%以上で巨赤芽球細胞の異形成などがみられる。赤芽球が区別しにくい時はPAS染色を行うとわかりやすい。骨髄芽球が赤芽球以外の30%以上ある場合はM6として、30%未満である場合は骨髄異形成症候群として区別している。
抗がん剤投与によって二次的にAMLとなったものである。使用薬剤によって染色体異常に一定のパターンが知られている。
化学療法で用いる副作用としては悪心、嘔吐、食欲不振、下痢といった消化器症状や骨髄抑制は程度の差はあるもののすべての抗がん剤に存在する。特徴的なものとしてはシクロホスファミド(エンドキサン)の出血性膀胱炎、メトトレキセート(メソトレキセート)の口内炎、アントラサイクリン系例えば、ダウノルビシン(ダウノマイシン)、アドリアマイシンの心筋障害、ブレオマイシンの肺線維症、ビンアルカロイド系例えば、ビンクリスチン(オンコビン)の腸閉塞、末梢神経障害、L-アスパラキナーゼの凝固因子低下などが有名である。
急性白血病(きゅうせいはっけつびょう)とは、造血幹細胞または造血前駆細胞に自律的増殖能の獲得と分化成熟障害がおこり、腫瘍化する病態である。腫瘍細胞は不死化(細胞寿命の延長)という特性をもち、正常骨髄を占拠して正常な造血を阻害し各種の正常血液細胞の減少をおこす。末梢血では白血球の幼若細胞に似た白血病細胞が増加したりするが、それは正常機能のない細胞であるので、感染防御機構は破綻する。
骨髄異形成症候群は全く異なる病態を示している。腫瘍細胞が不死化するのが特徴であり、急性白血病のような異常増殖能がない場合が多く臨床症状はほとんどなく、高齢者の治療抵抗性貧血で指摘されることが多い。
慢性骨髄性白血病は分化成熟障害がなく、白血球裂孔が見られないのが特徴である。これらは分化障害を持たないという点で急性白血病と区別され、骨髄増殖性疾患に分類される(なおリンパ性白血病における白血球裂孔というものは意識されていない )。またリンパ系の腫瘍は由来細胞に基づきWHO分類に従い分類される、これらは内部リンク悪性リンパ腫で詳しい。
T-ALLの多くで陽性、時にAMLでも陽性となる。