間質性肺炎
また、2015年、ニンテダニブが承認された。これは、血小板由来増殖因子受容体(PDGFR)および線維芽細胞増殖因子受容体(FGFR)、血管内皮増殖因子受容体(VEGFR)を標的とする低分子チロシンキナーゼ阻害薬である。線維芽細胞の増殖、遊走および形質転換に関わるシグナル伝達を阻害することで、肺線維化の進行を抑制する。
薬剤起因(薬剤性)の場合、原因薬物の投与を中止する。
対症療法として呼吸不全となった症例に対して酸素投与が行われる。進行して二酸化炭素排泄も不十分となった場合には酸素投与のみでは炭酸ガスナルコーシスを引き起こしかねないため、人工呼吸器の導入が必要となることもある。
根治的な治療として肺移植がある。特発性間質性肺炎のほかに、リンパ脈管筋腫症などの呼吸器疾患が対象となっており、日本では1998年から実施され、2015年末までで464例に施行されている。