Α1-アンチトリプシン
正常なA1ATは肝臓で産生されて体循環に加わるが、欠陥のあるA1ATは肝臓に蓄積し、成人と小児の双方で肝硬変の原因となる。
炎症細胞から放出される好中球エラスターゼへの結合に加えて、A1ATは細胞表面に局在するエラスターゼにも結合する。この場合エラスターゼは酵素としては作用せず、その代わりに細胞が移動するようシグナルを伝達する。A1ATは肝臓に加えて、骨髄のリンパ球と単球、小腸のパネート細胞でも産生される。
A1ATは内在性のプロテアーゼインヒビターであるが、医薬品としても利用される。医薬品としてはヒトの血液から精製されており、α1-proteinase inhibitor (human) の一般名とさまざまな商標名(Aralast NP、Glassia、Prolastin、Prolastin-C、Zemairaなど)で販売されている。組換え型のA1ATも利用可能であるが、現在では主に医学研究で利用されている。