首下がり症候群
ジェームズ・パーキンソンの「An Essay on the Shaking Palsy」の中でも首が前屈して下顎が胸骨に接するといった首下がり症候群を疑う記載が認められる。しかし長い間、パーキンソン病の首下がり症候群は注目されなかった。1989年のQuinnの報告でパーキンソン病と多系統萎縮症(特にMSA-P)の鑑別で重要と考えられるようになった。その後の欧州の研究ではパーキンソン病では首下がり症候群を示す患者は0.8%である一方で多系統萎縮症では36.8%で首下がり症候群が認められた。その後複数でパーキンソン病患者の首下がりは5~6%で認められるという報告もあったがパーキンソン病における首下がり症候群は稀な病態と考えられている。
パーキンソン病における首下がり症候群の原因は筋緊張の異常や限局性筋炎によるものという説が知られている。またドパミンアゴニストが姿勢異常の原因となることがある。筋緊張説の根拠は急に首下がりを呈した症例で認められる強い筋緊張の亢進である。金城が強い場合、患者を仰向けに寝かせて枕を外しても頭が接地しないことがある。ミオパチー説はKatzらが提唱した限局性筋炎(isolated myopathy)と言われるものである。Hemmiら、Margrafら、KleinあるいはSpulerらがパーキンソン病に伴う首上がり症候群でミオパチーが原因であると主張している。特にHemmiらの3例報告ではステロイド投与で首下がりは劇的に改善している。
頸部屈曲筋のジストニア性収縮によって首下がり症候群が生じる場合がある。胸鎖乳突筋の緊張亢進による場合が多い。
首下がり症候群の原因疾患としてはパーキンソン病、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症、筋萎縮性側索硬化症、頚椎症、ミオパチー、重症筋無力症、甲状腺機能低下症などが知られている。また原因薬物としてドパミン作動薬やDPP-4阻害薬なども知られている。