IgG4関連疾患
腸炎
IgG4関連疾患は、自己免疫性膵炎やキャッスルマン病を代表とする多彩な臓器疾患を包括する疾病概念で、高IgG4血症(血清IgG4高値)と共に、全身臓器に腫大や結節・肥厚性病変を認め、且つリンパ球、IgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化が生じる疾患と定義される。涙腺、唾液腺、膵臓、後腹膜、腎臓、前立腺、リンパ節などに病変を認めることが多い。患者数は増加傾向にあるが患者そのもののが増加したのでは無く、診断技術・能力の向上により従来は他疾患や診断不能であった患者が、IgG4関連疾患と診断された為である。涙腺や唾液腺に類似の症状が現れるシェーグレン症候群は、IgG4関連疾患に含まれない。
炎症性腹部大動脈瘤・動脈周囲炎
閉塞性黄疸が解除できずステント挿入などが必要
または重度の肝硬変Child Pugh B以上
統一された治療指針は作成されていないが、第一選択薬としてステロイド投与が奏効するが、再燃する症例も存在する。ステロイドでの治療効果が得られない場合は免疫抑制剤を使用することもある。
IgG4関連疾患に対して、多施設共同前向き研究で、ステロイド治療は奏効率82%という良好な成績を示したと2014年に報告された。再発例が12%見られ、有害事象として耐糖能異常が27.9%で認められた。