アミノ酸の代謝分解
アスパラギン酸はトランスアミナーゼでアミノ転移されてオキサロ酢酸を生じる。アスパラギンはアスパラギナーゼで加水分解されてアスパラギン酸に変換されてから同様にオキサロ酢酸に分解される。
フェニルアラニン分解系に異常があるとアルカプトン尿症またはフェニルケトン尿症(PKU)が発症する。アルカプトン尿症は、ホモゲンチジン酸1,2-ジオキシゲナーゼの欠損で引き起こされ、多量のホモゲンチジン酸が尿に混入する。ホモゲンチジン酸は空気酸化するため尿は黒色になる。一方、フェニルケトン尿症はフェニルアラニンが最初にヒドロキシル化されないことで起こる。これによって血中のフェニルアラニンの濃度が上昇し、フェニルアラニン血症を呈する。過剰となったフェニルアラニンは別の経路でフェニルピルビン酸に変換され、それが尿に排出される。
リシンは、全部で11の反応でアセト酢酸とアセチルCoAに分解される。リシンには複数の代謝経路が存在するが、哺乳類の肝臓ではサッカロピンを中間体とした経路で行われる。全11の反応の内、反応4はPLP酵素による反応、反応5はα-ケト酸による酸化的脱炭酸、反応6,8,9はβ酸化、反応10,11はケトン体生成反応である。