ヒドロキシメチルグルタリルCoAシンターゼ
脊椎動物では、2つの異なるアイソザイム(細胞質型とミトコンドリア型)が存在している。ヒトでは、細胞質型とミトコンドリア型酵素のアミノ酸同一性は60.6%にすぎない。HMG-CoAは、昆虫、植物、菌類など他の真核生物にも存在している。
細胞質型のHMG-CoAは、コレステロールや他のステロール、イソプレノイド化合物が合成されるメバロン酸経路の開始部分を担う。