進行性核上性麻痺
高度の神経原性線維性変化とニューロピルスレッドが淡蒼球または視床下核または黒質または橋に認められること。
軽度から高度の神経原性線維性変化とニューロピルスレッドが線条体、動眼神経核複合体、延髄、歯状核のうち少なくとも3箇所で認められること。
臨床経過が進行性核上性麻痺として一致すること。
上記の神経原線維性変化とニューロピルスレッドが認められる領域でガリアスブラーク染色などで房状アストロサイト(tufted sdtrocytes)や免疫染色でタウ陽性のアストロサイトを確認すると診断がより確実になる。
PSP-Pの病理学的な変化はRSと比較して程度が軽く、病変部位がより限局し、黒質と視床下核に目立つ。この差異がRSと異なり振戦やレボドパ反応性を呈する原因と考えられている。PSP-PAGFでは淡蒼球、黒質、視床下核に限局した変性所見が認められる。PSP-PNFAでは側頭葉や上前頭回の所見が強く脳幹や皮質下神経核の変性は軽度である。PSP-CBSでは前頭頭頂葉皮質とその入出力に関わる部位に病変が認められる。PSP-Cでは小脳皮質のプルキンエ細胞の細胞質にタウ蛋白陽性の顆粒状封入体を認める。
HE染色では判別がつかないがGB(Gallyas-Braak)染色で白質のオリゴデンドログリア細胞の核周囲の細胞質にコイル状に取り巻いている構造物がみられることがある。これをコイル小体といい、リン酸化タウ蛋白の異常蓄積である。コイル小体は進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核変性症などのタウオパチーで非特異的に認められる。核周囲の細胞質ではなくオリゴデンドログリア細胞の細胞突起にGB染色で縮れた糸屑様にみえることがある。こちらは嗜銀性スレッド(嗜銀性糸様物、argyrophilic thread)というリン酸化タウ蛋白の異常蓄積である。コイル小体、嗜銀性スレッド、房状アストロサイトをglial fibrillary tangles(GFT)と総称することがある。