自己免疫性溶血性貧血
溶血性貧血の診断基準を満たす。
広スペクトル抗血清による直接クームス試験が陽性である。
同種免疫性溶血性貧血(不適合輸血、新生児溶血性疾患)および薬剤起因性免疫性溶血性貧血を除外する。
1.~3.によって診断するが、さらに抗赤血球自己抗体の反応至適温度によって、温式(37°C)の4-1.と、冷式(4°C)の4-2.および4-3.に区分する。 温式自己免疫性溶血性貧血 臨床像は症例差が大きい。特異抗血清による直接クームス試験でIgGのみ、またはIgGと補体成分が検出されるのが原則であるが、抗補体または広スペクトル抗血清でのみ陽性のこともある。診断は4-2.、4-3.の除外によってもよい。 寒冷凝集素症(CAD) 血清中に寒冷凝集素価の上昇があり、寒冷曝露による溶血の悪化や慢性溶血がみられる。直接クームス試験では補体成分が検出される。 発作性寒冷ヘモグロビン尿症(PCH) ヘモグロビン尿を特徴とし、血清中に二相性溶血素(Donath-Landsteiner抗体)が検出される。
以下によって経過分類と病因分類を行う。 急性 : 推定発病または診断から6か月までに治癒する。
日本の厚生労働省により治療に対する反応性について重症度分類も設定されている。予後評価の比較を今後検討するために、この分類はもっぱら温式抗体に伴う自己免疫性溶血性貧血を対象にしている。