遺伝性球状赤血球症
手術療法を行う。手術は、脾臓を摘出する。脾臓を摘出する事を脾摘と言う。脾摘により赤血球が破壊されなくなるので、溶血、黄疸が改善する。
適応 : 絶対適応。ただし、免疫の観点より、乳幼児期はなるべく避ける。
副作用は、脾臓が免疫を担っていることから病気にかかりやすくなる。病気にかかりやすくなる事を易感染性と言う。
貧血が高度な場合は輸血を行う。輸血された赤血球が脾臓で異常に破壊されることはない。
血液検査 血清生化学検査 間接ビリルビンが増加する。 肝機能は胆石の影響がなければ正常。 ハプトグロビンが低下する。 末梢血塗沫染色標本検査 真ん中が薄くなっていない赤血球を認める。真ん中が薄くなっていない赤血球を球状赤血球と言う。 網赤血球が増加する。
直接クームス試験では陰性になる。