ブルガダ症候群
ブルガダ症候群(ブルガダしょうこうぐん、英: Brugada syndrome)は、突発性の不整脈(心室細動)を生じる心疾患で1992年にスペイン人医師ペドロ・ブルガダとその兄弟が報告した。疾病名は最初の報告者名に由来する。ブルガーダ症候群とも呼ばれる。
唯一有効な治療方法は、対症療法としてのAED(体外用除細動器)またはICD(植込み型除細動器)が選択される。
薬剤による発症抑制および治療方法は確立していないが、発作予防の薬剤として、イソプロテレノールという交感神経刺激剤を点滴、シロスタゾールの内服など。抗不整脈薬として、発作頻度を減らすために一過性外向きK電流(Ito)遮断作用のあるキニジン、ジソピラミド、ベプリジルが用いられることがある。
家族歴や有症候群の場合は、植込み型除細動器の使用が推奨される。
禁忌薬は、Naチャネル遮断系抗不整脈薬(ピルシカイニドやフレカイニドなど)、抗うつ薬。
前駆症状を伴わない失神発作が初発症状で、アジア人の30代から50代の男性に多く発症する。男女比率は9:1で、無症状の有所見者が心室細動を起こす可能性は100人中2年に1人程度とされている。多くは、無症候性と考えられるが、無症候群では突然死などのイベント発生率が年0.3 - 4.0%であるのに対し、有症候群はイベント発生率が年10 - 15%と報告されている。
日本における突然死症候群のうち、ぽっくり病の主要疾病と考える研究者もいる。
後述の様な特徴的な心電図が現れる。
ブルガダ症候群において心房細動(AF)を約20~30%に、冠攣縮性狭心症(VSA)を約20%に合併する。心房細動の合併は、ICD植込み例において不適切作動の原因となるため、適切なプログラミングやカテーテルアブレーション、薬物治療が必要となる。