てんかん
ミオクロニー痙攣は、突然起こる短時間の衝撃様の筋収縮で全般性のこともあり、顔面、体幹、1つあるいはそれ以上の肢、個々の筋あるいは筋群に限局することもある。この発作は急速に反復したり、比較的孤立して出現することもあり、ときに1~2秒の意識消失を伴うことがある。ミオクロニー痙攣は単独で起こることもあるが、同時に全般強直間代発作を伴う場合もある。ミオクロニー痙攣の発作時脳波としてふつうは多棘徐波あるいは時に棘徐波や鋭徐波が出現する。発作間欠時にも発作時と同様に突発波が認められるため、脳波上突発波が認められても発作が起こっているとは限らない。ミオクロニー痙攣は、外的刺激によって誘発されやすい。突然の音響、睡眠で誘発されるが、光刺激に対してはとくに敏感である。ミオクロニー発作をおこすてんかんには、乳児良性ミオクロニーてんかん、若年ミオクロニーてんかん、ミオクロニー欠神てんかん、ミオクロニー失立てんかん、乳児重症ミオクロニーてんかんが知られている。乳児良性ミオクロニーてんかんは1~2歳に起こり、睡眠初期に全般性棘徐波の短い群発が認められる。若年ミオクロニーてんかん(衝撃小発作)は思春期に起こり、発作間欠期、発作時は周波数の速い全般性棘徐波あるいは多棘徐波である。光過敏性であることが多い。ミオクロニー欠神てんかんでは、小児欠神てんかんと同様な両側同期性、対称性の3Hz棘徐波が出現する。ミオクロニー失立てんかんでは、最初は4~7Hzの律動のほかは正常であるが、不規則性棘徐波あるいは多棘徐波を示す。乳児重症ミオクロニーてんかんでは、全般性あるいは一側性の間代発作、ミオクロニー痙攣を起こし、脳波は全般性棘徐波、多棘徐波、焦点性異常、光過敏性を示し、きわめて難治性である。
2016年4月、難治性てんかん患者を対象に、糖質摂取を極端に減らした「ケトン食」(「てんかん食」)に保険が適用された。平成28年の診療報酬改定において、入院時食事療養(I)または入院時生活療養(I)の届出を行った保健医療機関が行う特別食のメニューにケトン食が追加された。この食事法は、ブドウ糖ではなくケトン体をエネルギー源にして供給するケトーシス状態に誘導するため、炭水化物の摂取を厳格に制限し、脂肪の摂取を大幅に増やすものである(カロリーの90%を脂肪から摂取する)。
静岡てんかん・神経医療センター(静岡市葵区)の管理栄養士、竹浪千景は「脂っこいため食べにくい。調理をする家族の負担は決して軽くはない」と不満を述べた。小麦粉の代わりに使える特殊粉ミルク「ケトンフォーミュラ」をレシピに採用しているが、製造しているのは「明治」1社だけである。登録した患者に無償で提供しているものの、国からの補助金は限られており、その製造費用はかなり大きい。災害で生産が止まれば、治療はままならなくなる恐れがある。ケトン食は、学校給食にも関わってくる。「ケトン食普及会」の元会長、松戸クリニック(千葉県松戸市)の院長、丸山博は「学校や保育所には弁当を持参する患者が大半。食物アレルギーへの対応は進んだが、てんかんへの配慮も検討してほしい」と述べている。
てんかん患者の自動車運転については旧道路交通法(昭和35年6月25日 法律第105号)において「次の各号のいずれかに該当する者に対しては、免許を与えない。(中略)精神病者、精神薄弱者、てんかん病者、目が見えない者、耳がきこえない者又は口がきけない者」と記されていた。しかし、2002年5月13日の道路交通法および同法施行令の改正により、条件つきでてんかん患者が免許取得できる道が開かれた。
てんかん患者が運転免許を取得できる条件は以下の3つである。
発作が再発するおそれがないもの
発作が再発しても意識障害および運動障害がもたらされないもの
発作が睡眠中に限り再発するもの
てんかん患者への運転免許解禁以降、運転者の発作・急病が原因の交通事故も頻発している。2011年には254件発生しており、このうちてんかんによる事故はその28.7%を占める73件である。同年のてんかんによる交通事故のうち、5件は死人が出ている。
上記3条件に合致しない、本来なら不適格とされる者の違法免許取得・更新も相次いでおり、2012年にはてんかん持ちであることを隠して免許を取得・更新したとして逮捕者が出た。
てんかんを原因とした下記のような重大事故の発生を受け、2012年10月に、警察庁に設置された一定の病気等に係る運転免許制度の在り方に関する有識者検討会(座長・藤原静雄)による提言がなされ、これを受け運転に支障のある者が免許取得・更新時に虚偽申告を行った場合に罰則を設ける改正道路交通法が2013年6月14日に公布された(実際の施行はここから1年以内)。てんかんを含む意識障害をもたらす病気に関係する改正の要点は以下の通り。
全身痙攣性てんかん重積と同じく、意識障害や異常行動が一定期間以上続くか、2回以上の発作の間に意識が完全に回復しない場合にそのように診断し、その際に脳波上で発作波が持続しているかどうかを確認する。発作の出方は欠神発作重積、単純あるいは複雑部分発作重積、潜在性てんかん重積である。基礎疾患はてんかん以外に脳炎、血管障害、脳腫瘍、代謝性脳症でも発症する。脳波異常が持続している場合、全身痙攣性てんかん重積の場合と同様の治療を行う。
失神では意識消失が短く、通常は1分以上続くことはない。低血圧が原因の場合は目の前がだんだんと暗くなるといった特徴的な前兆が認められる。意識の回復は速やかであり、発作後の朦朧状態、頭痛、筋痛、舌咬、尿失禁はない。不整脈によるアダムス・ストークス症候群を疑った場合、心電図や心臓超音波検査が必要となる。
てんかんの治療のガイドラインとしては、日本神経学会のてんかん治療ガイドライン2010のほか、日本神経治療学会の高齢発症てんかんのガイドライン、日本てんかん学会のガイドラインが知られている。てんかん治療ガイドラインはてんかんを専門としない一般医を対象としているのに対し、日本てんかん学会のガイドラインはてんかん専門医レベルを対象としている。てんかん治療ガイドライン2010を念頭に記載する。