クリグラー・ナジャール症候群
クリグラー・ナジャール症候群II型は、いくつかの面でI型とは異なっている。
ビリルビン値は多くの場合345 μmol/Lを下回る(100-430μmol/L、したがってI型との重複はある)。症例によってはかなり成長してから出ないと発見されないこともある。
血漿ビリルビン値が低めなので、II型では核黄疸の例は少ない。
胆汁は、無色であるI型のものとは異なり、色を帯びていたり正常のものと同じく暗い色をしていたりする。単抱合型が胆汁抱合の大部分を占める。
UGT1A1は、単塩基対の突然変異のために、減少しているものの検知できるレベル(典型的には正常値の10%以下)で存在している。
このため、フェノバルビタールによる治療が効果的であり、血中ビリルビンを少なくとも25%減少させることができる。よって、フェノバルビタールの投与は、I型とII型を鑑別するのに、他の要素と合わせて用いられることがある。
クリグラー・ナジャール症候群II型の遺伝様式を決定するのは難しいが、一般的には常染色体劣性遺伝と考えられている。