ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群
症状は、緩徐に進行する構音障害と小脳性運動失調から始まり、続いて進行性の認知症が顕著になる。初期段階から記憶障害がみられる場合もある。錐体外路および錐体路症状が現れ、脊髄小脳失調症のような症状を呈することがある。ミオクローヌスはクロイツフェルト・ヤコブ病よりも低頻度である。 多くの患者は、眼振、視覚障害、さらには失明または難聴を呈する。