グルタチオン
貧血、アシドーシス(5-オキソプロリン尿症) がある、神経学的な問題があると発作や知的障害、運動失調(アタキシア)などの問題を抱える。。詳しくはグルタチオン合成酵素あるいは出典を参照。
分解は、まず、γ-グルタミルトランスペプチターゼがγ-グルタミル結合を切断し、グルタミン酸と、ジペプチドであるシステイニルグリシンを生成する。システイニルグリシンは、更にジペプチターゼによって分解され、システインとグリシンとなる。γ-グルタミルトランスペプチターゼは細胞外に存在する酵素であるため、グルタチオンの分解は細胞外でしか行われない。