前頭側頭葉変性症
質問に対してよく考えずに返答したり、無視したりする症状は考え無精という。考え無精があると「知らない」、「忘れた」と即答するため記憶の障害と誤解されることもある。神経心理検査も結果が実態を反映しなくなる。
外的刺激に対して熟考することなく反射的に処理、反応してしまう症候である。他人の模倣行為や目に入る文字を読み上げるといった行為にあわわれる。
FTLD-UのうちTDP-43陰性のものである。CHMP2B変異を伴うFTLDなどが知られている。
初期には特定の食べ物を食べ続けたり同じメニューの料理を作り続けたりするという常同的な食行動パターンを示すことがある。進行期には手にとるものすべてを口に運ぼうとする口唇傾向も出現する。
Snowdenの原著によると初老期に起こる。進行性の前頭側頭葉変性を示す。臨床症状は高度の性格変化、社会性の喪失や注意、抽象性、計画、判断などの能力低下で特徴付けられる。言語面では会話が少なくなり末期には緘黙となる。道具機能、特に空間認知、見当識は比較的よく保たれるとされている。FTDの症状はプロトタイプとなったピック病と基本的には同様である。
意味性認知症では側頭葉前部領域の強い萎縮がみられる。意味記憶、すなわち社会全般の一般的な知識に関する記憶の障害を示す進行性の失語症である。意味記憶障害に対してエピソード記憶は比較的よく保たれる。発語は流暢であり音韻性錯語や文法的な誤りは認められない。「ボールペンって何ですか?」という問いかけには答えられないが道具として使用はできる。経過は3~15年(平均8年)であり進行すると行動異常を伴う。意味性認知症にみられる言語症状は従来日本では語義失語として知られていた。