橋本脳症
障害機序としてはMRIやSPECTによる検討からは脳実質内の細小血管炎による血流低下などが考えられているが、病理報告が少なく明らかになっていない。脳生検や剖検では血管炎を示唆する細静脈や細動脈周囲へのリンパ球浸潤が報告されている。一方で、血管炎は伴わずに大脳実質への炎症細胞浸潤やグリオーシスが認められた報告もみられる。また自己免疫性であることを示唆する所見として、患者血清IgGがラット脳に反応し、培養神経細胞に反応を示した報告や抗NAE抗体陽性小脳失調型橋本脳症の患者髄液がラット小脳スライスのシナプス伝達を抑制するという報告がある。
他の仮説としては抗神経抗体関与の病態、髄液中の抗甲状腺抗体関与の病態、急性散在性脳脊髄炎類似の病態といった仮説もある。
橋本脳症の他の病型と同様に存在自体に議論の余地がある。否定的な根拠としては抗甲状腺抗体が病態に関わる根拠が示されていないこと、抗甲状腺抗体は健常者でも陽性を示すこと多く、アメリカの検討では健常者の18%で陽性であったこと、他の自己免疫性小脳失調症、例えばグルテン失調症や抗GAD抗体陽性小脳失調症でも高率に抗甲状腺抗体は陽性を示し、免疫学的な治療で軽快するためShawらの診断基準を満たすためである。
Shawらの基準を満たした小脳失調型橋本脳症13例の検討例の報告がある。抗NAE抗体陽性例は8例で陰性例が5例であった。62%が慢性進行性の経過であり、半数でSPECTで小脳の血流低下があり脊髄小脳変性症との類似点が認められた。眼振が17%と乏しく、小脳萎縮も38%と乏しかった。この点は抗GAD抗体陽性小脳失調症など他の自己免疫性小脳失調症と異なる点であった。免疫学的治療の効果は著効が4例、中等度効果が4例、軽度効果が5例であった。抗NAE抗体陽性のものは免疫学的治療がより効果的な傾向があった。橋本脳症では髄液中の抗甲状腺抗体が陽性となると報告されていたが小脳失調型橋本脳症では陽性のものは認められなかった。
脳波では非特異的な徐波が認められることが多い。免疫治療で臨床症状が改善すると脳波所見も軽快することが多い。