ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼ
細胞質基質型のPEPCK(PEPCK-C)は、グルコース合成経路である糖新生の不可逆的段階を触媒する。そのため、この酵素はグルコース恒常性に必要不可欠であると考えられており、PEPCK-Cを過剰発現したマウスは2型糖尿病を発症する。PEPCK-Cが糖新生で果たす役割はクエン酸回路の影響を受ける可能性があり、クエン酸回路の活性とPEPCK-Cの存在量は直接的に関係していることが判明している。マウスの肝臓におけるPEPCK-Cのレベルは糖新生のレベルと高い相関があるわけではない。さらに、マウスの肝臓ではほぼPEPCK-Cのみが発現されているのに対し、ヒトではミトコンドリア型のPEPCK(PEPCK-M)も存在しており、PEPCK-Mも糖新生を行う能力を有する。そのため、糖新生におけるPEPCK-CとPEPCK-Mの役割はより複雑であり、多くの因子が関与している可能性がある。