カルネキシン
カルネキシンはシャペロンとしてタンパク質のフォールディングや品質管理を補助し、適切にフォールディングし組み立てられたタンパク質のみが分泌経路をさらに進行するよう保証している。具体的には、フォールディングしていない、もしくは組み立てられていないN-結合型糖タンパク質を小胞体内に保持する作用を果たす。
カルネキシンは、GlcNAc2Man9Glc1型のオリゴ糖を持つN-結合型糖タンパク質のみに結合する。こうしたモノグルコシル化オリゴ糖は2種類のグルコシダーゼ、IとIIの作用によって形成され、N-結合型糖に当初3つ存在していたグルコース残基のうちの2つが逐次的にトリミングされることで生じる。グルコシダーゼIIは3番目すなわち最後のグルコース残基を除去することもできるが、糖タンパク質が適切にフォールディングしていない場合には、UGGT(英語版)(UDP-グルコース:糖タンパク質グルコシルトランスフェラーゼ)と呼ばれる酵素によってグルコース残基がオリゴ糖に再付加され、カルネキシンに対する結合能力が再付与される。このようにして不適切なフォールディング状態の糖タンパク質は小胞体にとどまり、適切なフォールディングを行えなかったミスフォールド糖タンパク質は最終的にEDEM/Htm1pによって9つのマンノース残基のうちの1つが除去されることで分解が決定される。そして、マンノースレクチンYos-9(ヒトではOS-9(英語版))がミスフォールドタンパク質を分解のために選別する。Yos-9はα-マンノシダーゼによってミスフォールドタンパク質の外側のマンノースが除去されることで露出したマンノース残基を認識する。