大脳皮質基底核変性症
2002年にCBDの病理診断基準が次のように提案された。神経細胞の脱落とグリオーシスは大脳皮質、黒質、淡蒼球に認められる。神経細胞の風船状腫脹(ballooned neuron)やアクロマジア(風船状腫脹した細胞がニッスル小体を失った状態)は大脳皮質で認められる。大脳皮質におけるballooned neuronは出現していることに意味があり、その数は問わない。ガリアスプラーク染色陽性または4リピートタウ陽性の神経細胞内封入体(プレタングルや神経原線維変化)が大脳皮質や大脳基底核、マイネルト基底核、視床、視床下核、黒質、青斑核に認められる。ニューロピルスレッドやオリゴデンドログリア細胞のコイル小体が白質や灰白質に認められる。アストロサイト斑(astricytic plaque)はCBDに特異的な所見であり大脳皮質や大脳基底核に認められる。この診断基準によってCBDの病理診断は可能となった。CBDは神経細胞とグリア細胞の双方におよぶタウオパチーであり大脳皮質におけるグリア病変 (astrocytic plaque) は診断的価値を有する構造物と明記したことが特徴である。病理診断とは別にCBDには多数の病理学的な特徴も知られている。