両大血管右室起始症
DORVの形態は、{ 心房位、心室位、大血管関係 } により、
{ S, D, D },{ S, D, L },{ S, L, L },{ S, L, D },
{ I, L, L },{ I, L, D },{ I, D, D },{ I, D, L }
の8つのタイプに分類出来る(中括弧の記載法については区分診断法を参照)。この中で最も頻度の高い典型例が { S, D, D } タイプであり、本症の半分以上を占める。これは更に心室中隔欠損(VSD)の形態・場所により更に4つの形態に分類される(Lev分類)。
心室中隔欠損から大動脈弁までの距離が長いので長い心内導管を作成するが、これが不可能な場合(三尖弁の乳頭筋が大動脈弁下にある場合など)や複数の心室中隔欠損が存在し肺動脈狭窄を合併するときは短絡手術が対象。心内修復手術が困難な場合は単心室として扱うことも考慮する。
これら以外に大動脈が前方にあるTGA型で肺動脈狭窄を伴う場合はラステリ手術、または二階堂法(Nikaidoh procedure)などが適応となる。