ポリグルタミン病
神経細胞はエネルギーを多く必要とし、アデノシン三リン酸産生をミトコンドリアの酸化的リン酸化に依存しているので、ミトコンドリアの機能異常の影響を受けやすい細胞である。したがってミトコンドリア機能異常は様々な神経変性疾患の病態機序と関連があると考えられている。ポリグルタミン病においてもミトコンドリア機能異常の関与が指摘されている。