可逆性脳血管攣縮症候群
血管狭窄所見を認めた場合、原発性中枢神経系血管炎(primary central nervous system vasculitis、PCNSV)との鑑別が重要とされている。PCNSVは脳や脊髄といった中枢神経系の血管のみに炎症性変化が起こる稀な単一臓器血管炎である。雷鳴頭痛を起こすことは少なく、髄液検査で異常を認めることもある。確定診断は脳生検となる。他に雷鳴頭痛を起こす疾患の鑑別としては脳動脈瘤によるクモ膜下出血、脳動脈解離、脳静脈血栓症との鑑別が重要となる。