皮膚筋炎
皮膚筋炎の名の通り、皮膚と筋に典型的な症状が見られる。最近では、筋症状がほとんど見られないにもかかわらず特徴的な皮膚症状がある、筋症状を伴わない皮膚筋炎という疾患概念も加えられている。
ヘリオトロープ疹('heliotrope eyelids' or 'heliotrope rash')とゴットロン徴候(Gottron's papule)と呼ばれる典型的な紅斑が見られる。ヘリオトロープ疹は上眼瞼(まぶた)に見られる浮腫性紅斑をいう。
ヘリオトロープとは、紫色をした西洋のハーブの名で、色が似ていることからとった。
ゴットロン徴候は手指関節背側面(手の甲側)の角質増殖、落屑や皮膚萎縮を伴う紫紅色の角化性紅斑を指す。
一方、1979年にStahlらが報告した、母指の尺側面および第2~5指の撓側面から時に掌側に達する裂溝を伴う角質化は「機械工の手」(mechanic's hand)と呼ばれる。この兆候は間質性肺炎合併と相関する。
また、手足の伸側には、多形皮膚萎縮症 poikilodermaといって、色素沈着、脱失、萎縮が混在した局面を呈することがある。 爪郭の血管拡張・点状出血もみられることがある。爪周囲紅斑は皮膚筋炎で高率にみられ、爪周囲出血は皮膚筋炎の疾患活動性との相関が報告されている。
体幹の皮膚症状としては、前胸部紅斑(Vネック徴候)、頸部から肩・上腕にかけての紅斑(ショール徴候)、掻破による線状皮膚炎(linear streaks)、むち打ち様皮膚炎(flagellate erythema)などを認めることがある。
むち打ち様皮膚炎は皮膚筋炎に特有の症状ではなく、シイタケ皮膚炎、ブレオマイシン・ペプレオマイシンによる薬疹、成人発症Still病、サイトメガロウイルス感染症でもみられる。
皮膚筋炎(ひふきんえん、Dermatomyositis; DM)は、自己免疫疾患の一種である。慢性疾患であり、膠原病の1つとして分類されている。横紋筋が冒される特発性炎症性筋疾患の一つであり、他には多発筋炎(PM)、封入体筋炎(IBM)がある。多発筋炎とは皮膚症状の有無によって区別される。他の膠原病においてもしばしば本症と同様の筋炎の臨床および病理所見が伴うことがある。なお、略称のDMは糖尿病と共通しているため注意が必要である。