結節性多発動脈炎
本症の発見の歴史は有名である。19世紀、西洋医学界は死亡例の剖検を行う事によって新たな病気を次々と発見していたが、その中の一つがこの結節性多発動脈炎であった。世界で初めて内視鏡を行ったことでも有名なアドルフ・クスマウルは1866年、原因不明に死亡した患者を解剖したところ、血管が数珠上にボコボコと結節状に腫れている(動脈瘤を形成している)のを発見した。顕微鏡で観察したところこれが炎症性の病変である事が判明し、血管周囲の炎症によって結節ができたことから結節性動脈周囲炎(Periarteritis nodosa)と名づけた。20世紀に入ると、本症として診断されていたもののうち中小動脈にのみ血管炎をおこすものと細小動脈に血管炎をおこすものに分類できる事が明らかとなり、前者を結節性多発動脈炎、後者を顕微鏡的多発血管炎と称して現在に至る。
白血球、CRPの上昇など非特異的な炎症所見が得られる。顕微鏡的多発血管炎においてはきわめて診断的なMPO-ANCAがあるのとは対照的に、本症では診断の手がかりとなるような検査所見は存在しない。
血管造影をおこなうと、特徴的な数珠状にはれた動脈瘤をみることがある。
特定疾患の認定基準が、診断にも用いられる。上記のような症状に発熱・体重減少をくわえたうちから2つ以上と病理学的検査結果があるものを「確実」、症状2つと血管造影または発熱・体重減少を含む症状6つ以上があるものを「疑い」とする。
本症は、当初の受診のきっかけが消化管出血、心筋梗塞、脳梗塞などである場合、診断までに時間がかかる事がある。一方、発熱が当初の主症状であると、わりと鑑別診断には挙がってくることになる。
診断は、生検による病理学的検査によって得られる。生検による診断がなくても診断する事はあるが、可能ならば病理学的検査による確認があることが望ましい。中小動脈の動脈壁には好中球や単核球といった炎症細胞の浸潤がみられ、一部はフィブリノイド変性をおこしている。内・外弾性板の断裂がみられ、これが動脈瘤の形成の原因と考えられている。顕微鏡的多発血管炎と鑑別する為、細小動脈の壊死性血管炎がないこと、静脈の炎症がないことを確認する必要がある。