ウロカニン酸尿症
ウロカニン酸尿症(ウロカニンさんにょうしょう)とは、ウロカナーゼ(英語版)を欠損したヒトにおいて、ヒスチジンからアミノ基を取り外した結果発生するtrans-ウロカニン酸が体内に蓄積し、trans-ウロカニン酸が尿中に異常高濃度で排泄されてくる病態である。なお、trans-ウロカニン酸はウロカニン酸尿症患者でなくとも体内で作られており、trans-ウロカニン酸は紫外線からの防御に関わっている。参考までに、ウロカニン酸尿症患者以外、ウロカニン酸尿症の保因者も含めて、ウロカナーゼによってtrans-ウロカニン酸は代謝されるので、trans-ウロカニン酸が体内に蓄積する事はない。