悪性関節リウマチ
悪性関節リウマチ(あくせいかんせつりうまち malignant RA、MRA)は、「既存の関節リウマチに、血管炎をはじめとする関節外症状を認め、難治性もしくは重篤な臨床病態を伴う場合」と定義される。ただし、単に関節リウマチの関節症状が高度に進行したものはRAには含まれない。MRAは関節リウマチと同様に自己免疫的な機序で発生すると考えられているが、詳細は明らかとなっていない。日本では年間約4000人が受療しているとされ、RA患者の0.6%を占める。男女比では1:2とRAに比べてやや男性の比率が高い。MRAは関節リウマチの既往が必須であるため、発症年齢のピークは50代と関節リウマチよりやや高齢である。MRAは日本独自の概念であり、欧米では「血管炎を伴う関節リウマチ(RA with vasculitis)」という概念が一般的である。いずれも病態の基本は既存RAに血管炎の症状を合併するものであるが、日本の定義するMRAは必ずしも血管炎を伴わない。