右旋性大血管転位
I型とほぼ一緒だが、この型は肺血流量が多すぎる場合があるので肺動脈絞扼術により肺血流量を制御する。こちらはJatene手術までの日数に少し猶予があり、生後4週間以内(あるいは生後1~2か月)までにJatene手術を行い、この時同時に心室中隔欠損も塞ぐ。
完全大血管転は位手術をしない場合の死亡率が非常に高い。 ジャテーン手術の成功率は90%を超える。手術後の問題点としては肺動脈狭窄や大動脈弁逆流を起こす場合がある。20年後生存率は70%以上でもある。