形質芽球性リンパ腫
PBLとは異なり、形質芽細胞においてACVRL1遺伝子の産物であるアクチビン受容体様キナーゼ1(ALK1)を強く発現する。またEBVに感染していないためEBERやBART miRNAの発現は見られない。
PBLの治療法は、限局性疾患に対する放射線療法から、広範囲にわたる疾患に対するさまざまな化学療法レジメンにまで及びます。化学療法レジメンとしては以下のものがある。
CHOP療法
CHOP療法類似療法(例:CHOP+エトポシド)
HyperCVAD/MA療法(シクロホスファミド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、デキサメタゾン、および高用量メトトレキサートとシタラビン)
CODOX-M / IVAC療法(シクロホスファミド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、高用量メトトレキサートおよびイホスファミド、エトポシド、および高用量シタラビン)
COMB療法(シクロホスファミド、オンコビン、メチル-CCNU 、およびブレオマイシン)
EPOCH療法(エトポシド、プレドニゾン、ビンクリスチン、シクロホスファミド、およびドキソルビシン)
放射線のみでPBLを治療した症例は限られているが、限局性の症例ではドキソルビシンベースの化学療法レジメンと放射線療法が併用されている 。
形質芽球性リンパ腫(けいしつがきゅうせいリンパしゅ、Plasmablastic lymphoma: PBL)は、2017年に世界保健機関(WHO)によって「形質芽球様分化を伴うリンパ系腫瘍」と呼ばれるリンパ腫のサブグループに属すると認められた大細胞型B細胞リンパ腫の一種。このサブグループには形質芽細胞性骨髄腫(またはこの形質細胞腫的な亜種)・HHV8陽性ないし陰性の原発性体腔液リンパ腫(Primary effusion lymphoma)、ALK陽性大細胞型B細胞リンパ腫(ALK positive LBCL)、HHV8陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特異型(HHV8 positive DLBCL, NOS)らが含まれる。
これらのリンパ腫はすべて形質芽細胞性の悪性腫瘍である。すなわち、形質細胞へ分化するB細胞が成熟できないまま過度に増殖し、さまざまな組織や臓器に浸潤して害をなすというものである 。
上のサブグループに含まれるPBL以外のリンパ腫はPBLの亜種だと誤解されることがある。これらのリンパ腫はそれぞれ臨床的・形態学的・遺伝子的な特徴を有する。