HTLV-I関連脊髄症
疾患活動性が中の症例は症状が緩徐に進行する場合が多く、HAM患者の約7~8割を占める。一般的にOMDSのレベルが1段階悪化するのに数年を要するので、臨床的に症状の進行具合を把握するのは容易ではなく、疾患活動性を評価する上で髄液検査の有用性は高い。髄液検査では髄液細胞数は炎症を検出するためには感度が低い検査であるため、ネオプテリンやCXCL10を測定することが推奨される。治療前評価および治療効果判定いずれも髄液検査が必要である。治療はプレドニゾロン3~10mg/dayの内服やインターフェロンαの300万単位を28日間連続投与しその後は週に2回間欠投与する。
HAMの経過は一般的に緩徐進行性と考えられているが、経過に個人差が大きいことが明らかなになってきた。HAM患者の約7~8割は発症後緩徐に進行しうる緩徐進行例であり、約2割弱は発症後急速に進行し2年以内に自立歩行不能になる急速進行例である。一方で頻度は全体の1割弱と少ないが運動障害が軽度のまま進行しない進行停滞例も存在する。このようにHAMの経過は個人差が大きく疾患活動性の評価が重要である。 「急速発症」、「脊髄炎症マーカー高値」、「高齢発症(50歳以上発症)」、「末梢血HTLV-1プロウイルス最高値」が予後不良因子として知られている。脊髄炎症マーカーとしては髄液中のネオプテリン、髄液CXCL10、細胞数、抗HTLV-1抗体価、総タンパクである。予後不良因子を有する症例は早期よりより適切な治療の導入が必要である。疾患活動性の判定に関しては疾患活動性分類基準がよく用いられる。疾患活動性分類基準ではバイオマーカー(髄液ネオプテリン、髄液CXCL10)、発症様式、臨床経過、MRI画像所見を指標として決められる。