筋萎縮性側索硬化症
発症から死亡もしくは侵襲的換気(人工呼吸器)が必要となるまでの期間の中央値は20~48ヶ月であると報告されている。しかし10%程度の患者が発症後1年以内に死亡する一方で、5~10%の患者が発症10年後に生存している。経過には相当な個人差がある。
人工呼吸器が必要になったときに、障害福祉サービスを使い必要な公的な介護体制が組めるかどうかが経過に大きく影響する。必要な介護サービスを受けるという選択肢をさまざまな理由で選べず、死を選ばざるを得ない場合が少なくない。
下位運動ニューロンの変性・消失する過程
残存ニューロンは正常下位運動ニューロン像の他に、ニッスル小体中心崩壊、細胞体と樹状突起の萎縮、核の偏在、萎縮した細胞質の赤染、リポフスチンによる細胞体占拠、核萎縮と濃縮など、種々の細胞病理を示す。ゴルジ装置抗体(MG-160抗体)免疫染色では、残存ニューロンの多くがゴルジ装置の断片化を呈している。筋萎縮性側索硬化症における運動ニューロン死はアポトーシスによるとの考えが提唱されたが異論もある。一般に筋萎縮性側索硬化症、パーキンソン病、アルツハイマー病などの神経変性疾患ではアポトーシスの組織学的所見と考えられているアポトーシス小体は認められない。
下位運動ニューロンの異常構造物