原発性胆汁性胆管炎
肝硬変へと進展し、肝不全に至る症例では肝移植の適応疾患。生体肝移植の成績は他疾患の場合に比較して良好である。
黄疸(T-Bil↑)
肝胆道系酵素高値(AST/ALT↑ ALP/γ-GTP↑)
原発性胆汁性胆管炎(げんぱつせいたんじゅうせいたんかんえん、英語: PBC:Primary biliary Cholangitis)とは、胆汁鬱滞(うったい)型の肝硬変を呈する疾患。旧来「原発性胆汁性肝硬変」と呼ばれていた。特定疾患治療研究事業対象疾患の一つ。