自己免疫性溶血性貧血
特発性の自己免疫性溶血性貧血の治療の3本柱は、副腎皮質ステロイド、脾臓摘出術、および免疫抑制薬である。とりわけ副腎皮質ステロイドは古典的な薬剤であるにもかかわらず、いまだ治療の第一選択である。副腎皮質ステロイドは、抗体を産生するBリンパ球を抑制する目的で使用される。実地臨床では自己免疫性溶血性貧血と診断され、ヘモグロビン濃度が8g/dl以下となった場合、ステロイド療法の適応の目安となる。
急性期には寛解導入療法として、ステロイド剤をプレドニゾロン換算で体重1kgあたり1.0mg/日を標準量とするステロイド剤の大量経口投与を連日おこなう。ステロイド剤の大量投与に伴う副作用の危険性はあるものの、約40%は4週までに血液学的寛解状態に達する。なお副腎皮質ステロイドを経静脈的に超大量投与する、いわゆるステロイドパルス療法が従来の治療より優れているというエビデンスはない。寛解導入後は、1ヶ月で体重1kgあたり0.5mg/日程度までゆっくり減量する。その後は2週間に5mgのペースで減量し、初期維持量を10〜15mg/日にもっていく。ステロイド剤がプレドニゾロン換算で初期維持量に達した後は、網状赤血球と直接クームス試験の推移を観察しながら、1ヶ月間に5mg程度のペースでさらに減量を試みる。5mg/日が最小維持量の目安となるが、直接クームス試験が陰性化し、数ヶ月以上みても再陽性化や溶血の再燃がみられない場合は、維持療法をいったん中止して経過を追跡することも可能である。
共通する臨床像は、他の溶血性貧血と同様、貧血・黄疸・脾腫の3徴である。ただし急激に貧血が進行し重篤な症状を呈する例から、数年にわたって症状が潜行する例まであり、臨床像は多様性に富む。急性例は若年者に多い傾向があり、他の血液疾患と同様、しばしば発熱をはじめとした先行する感冒様症状を伴う。特に消耗が著しい場合は、高拍出性心不全や呼吸不全に至ることもある。
この疾患では肉眼的黄疸は目立たない一方、慢性化した場合は胆石がみられる場合もある。
以上の臨床症状は、感染や妊娠、あるいは周術期などのストレスで増悪する。
なお特発性血小板減少性紫斑病を合併する場合は、むしろ紫斑や粘膜出血などの出血症状が目立つことが多い。また膠原病などの全身性疾患に続発する場合は、これら疾患による種々の症状によって臨床像は修飾される。