尿崩症
バソプレッシンを分泌する下垂体およびその上位中枢が障害を受け、バソプレッシンの分泌が低下するために起こるもの。
中枢性尿崩症では視床下部や下垂体の腫瘍、炎症、外傷などによって発生する続発性、原因不明の特発性、遺伝性に発生する家族性の3つの原因がある。特発性尿崩症は現在は自己免疫性の下垂体後葉の炎症であると理解されている。リンパ球性漏斗下垂体後葉炎は中枢性尿崩症を引き起こす。抗ラブフィリン3A抗体が診断に有用であると報告されているが、保険適応はない。続発性では、頭蓋咽頭腫、サルコイドーシス、癌の後葉転移、ランゲルハンス細胞肉芽腫症、その他外傷やクモ膜下出血でおこす。不思議なことに下垂体腺腫では尿崩症は起こらない。あくまで下垂体前葉の疾患でありバソプレッシンの経路に異常は起こさないとされている。実際に下垂体前葉の圧迫によって障害されやすいホルモンの順番は、LH、FSH≧GH≧TSH≧ACTHという順番であり、下垂体後葉のホルモンには影響しない。なお、プロラクチンはホルモン異常をおこす背景が他の前葉ホルモンとは異なるのでここでは詳しく述べない。
腎性尿崩症では腎炎、電解質代謝異常などによって発生する続発性、遺伝性に発生する家族性の2つの原因がある。レセプター病の方は極めて稀である。
中枢性尿崩症と腎性尿崩症の区別はバソプレッシンの投与によって尿が濃縮されるかで調べる。尿が濃縮されるのが中枢性であり、反応しないのが腎性である。尿が濃縮されたかどうかは血清浸透圧≦尿浸透圧の関係式が成り立つかどうかで判断することが多い。