免疫介在性壊死性筋症
下記の3つの検査のうち1つ以上をみたす
筋電図
筋電図では刺入および自発放電の亢進または筋原性変化
MRI
MRIではSTIR像でのびまん性、斑状の信号値高値
自己抗体
抗SRP抗体または抗HMGCR抗体陽性
発症の多くは18歳以上であるが小児のこともあるえる
亜急性または緩徐発症
筋力低下の分布は近位筋>遠位筋、頸部屈筋>伸展
Daniel B Drachmanは病原性自己抗体の条件を提唱した。検出、抗原との反応、疾患移送、能動免疫、抗体力価低下と病態改善の5つの条件であり、重症筋無力症の抗AchR抗体、視神経脊髄炎の抗AQP4抗体、免疫介在性壊死性筋症の抗SRP抗体と抗HMGCR抗体がこの条件を満たしている。