アミロイドーシス
心アミロイドーシスは全身性アミロイドーシスが部分的に現れた症状であり、沈着するアミロイドの種類によって臨床所見や予後が異なる。原因となるアミロイド蛋白により分類され、骨髄腫やM蛋白血症で免疫グロブリン由来のアミロイドが沈着するAL型と、甲状腺ホルモン結合蛋白であるトランスサイレチン由来のアミロイドが沈着するATTR型の2タイプが代表的な病型となる。ATTR型は、トランスサイレチン遺伝子変異による変異型(ATTRv)と遺伝子変異を認めない野生型(ATTRwt)とに分類される。一般的にAL型アミロイドーシスの方が病気の進行が速い。予後は診断時の病気の進み具合によって異なる。
心臓の組織にアミロイドが沈着することで、その結果、心室の壁が厚くなり広がる能力が低下し、さらに病状が進行すると収縮する力も落ち、治療が困難な心不全となる。また、刺激伝導系にアミロイドがたまることもあり、さまざまな不整脈も起こる。
長期透析患者では血中で増加しているβ2ミクログロブリン由来のアミロイド(Aβ2M)が靱帯、骨領域に沈着する。
β2ミクログロブリン吸着カラムや、β2ミクログロブリン除去能に優れた血液透析ろ過法、血液ろ過法の有効性が注目されている。