肺高血圧
急性肺血管反応試験で無反応の場合に以下の肺血管拡張薬が用いられる。
プロスタサイクリン:肺血管拡張採用と血小板凝集抑制作用を有する。 エポプロステノール(PGI2:フローラン):静注 ベラプロスト(ドルナー/プロサイリン):経口 トレプロスチニル(ベンテイビス):吸入 セレキシパグ(ウプトラビ):経口
エンドセリン受容体拮抗薬(ERA):血管平滑筋収縮作用のエンドセリンを拮抗する作用を有する。 ボセンタン(トラクリア):ETA/ETB受容体拮抗薬 マシテンタン(オプスミット):ETA/ETB受容体拮抗薬 アンブリセンタン(ヴォリブリス):ETA選択的受容体拮抗薬
フォスフォジエステラーゼ5阻害薬(PDE-5I):一酸化窒素作用と言われ、cGMPの分解を抑制し肺動脈血管平滑筋弛緩作用を有する。 シルデナフィル(レバチオ) タダラフィル(アドシルカ)
心臓超音波検査
心臓カテーテル検査 - 右心カテーテル法で確定診断に至る。(平均肺動脈圧が25mmHg以上)
肺血流シンチグラム
急性肺血管反応試験 - 右心カテーテル検査中にNO吸入ないしエポプロステノール静注を行う
胸部造影CT - 肺動脈の壁在血栓を確認する
遺伝子検査 - BMPR2、ALK1、SMAD9、CAV1等(heritable PAH:HPAHにおいて認める)
体内酸素飽和度が低下し低酸素血症になり、それにつれ運動能力も低下する。進行に伴って肺血流量が低下し、最終的には右心不全に至る。
左室収縮不全
左室拡張不全
弁膜疾患
先天性/後天性の左心流入路閉塞、流出路閉塞