グッドパスチャー症候群
グッドパスチャー症候群(グッドパスチャーしょうこうぐん、Goodpasture's syndrome,GPS)は、肺・腎をおかす致死的疾患である。抗基底膜抗体を原因とする自己免疫疾患で、急速進行性糸球体腎炎(RPGN)と肺胞出血をきたし、血痰・喀血・呼吸不全や浮腫・乏尿が症状である。無治療だと90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であるが、血漿交換、免疫抑制剤などを用いたり移植などで持ちこたえた場合、再発することはあまりなくその後の予後は良好である。
1919年、世界的な流行をみていたスペイン風邪について研究中の米国の医学者グッドパスチャー (w:Ernest William Goodpasture) が、血痰を伴う進行性の糸球体腎炎について報告している。これが現在グッドパスチャー症候群として知られる疾患の最初の報告である。
厚生労働省進行性腎障害に関する調査研究班RPGN分科会の発足、RPGN診療指針の発行、普及により、日本ではMPO-ANCA型RPGNなどほかのRPGNの予後は改善している。しかしながら本疾患に関しては、腎および生命予後ともにほとんど改善が無く依然として予後不良な疾患であり、疾患知識の普及、診療体制の構築、標準的治療法の徹底、新たな治療法開発へのさらなる努力が必要である。