MLH3
MLH3遺伝子は、MLH(MutL homolog)ファミリーに属するDNAミスマッチ修復(MMR)遺伝子である。MLH遺伝子ファミリーはDNA複製時や減数分裂期組換え後のゲノムの完全性の維持への関与が示唆されている。MLH3遺伝子にコードされるMLH3タンパク質はMLHファミリーの他のメンバーとヘテロ二量体を形成して機能する。この遺伝子の体細胞変異はマイクロサテライト不安定性(英語版)を示す腫瘍で高頻度でみられ、生殖細胞系列変異は遺伝性非ポリポーシス大腸癌7型(HNPCC7)と関係している。選択的スプライシングによる転写バリアントがいくつか同定されているが、全長の性質が明らかにされているのは2種類のみである。
MLH3(mutL homolog 3)は、ヒトではMLH3遺伝子にコードされるタンパク質である。