有棘赤血球性舞踏病
慢性進行性で10~20年で寝たきりとなる。
MRIでは尾状核の萎縮と大脳皮質の萎縮が認められる。これはハンチントン病と同様である。しかしハンチントン病では認められない検査の特徴として、末梢赤血球の約20%が有棘赤血球となること、高CK血症を示すこと、針筋電図で神経原性変化があり神経伝導速度検査で軸索障害を示すことなどがあげられる。