Α酸化
フィタン酸のα酸化はすべてペルオキシソーム内で行われていると考えられている。
フィタン酸にCoAが結合し、フィタノイルCoAとなる。
フィタノイルCoAが、FeとO2を使ったフィタノイルCoAジオキシゲナーゼの酵素反応によって酸化され、2-ヒドロキシフィタノイルCoAとなる。
2-ヒドロキシフィタノイルCoAが、チアミンピロリン酸依存の2-ヒドロキシフィタノイルCoAリアーゼの酵素反応によりプリスタナールとホルミルCoAに分解される(ホルミルCoAは後にギ酸に分解され最終的に二酸化炭素となる)。
プリスタナールは、アルデヒドデヒドロゲナーゼによりプリスタン酸に変換される(プリスタン酸はβ酸化を受けることができる)。
α酸化の酵素の欠損(主にフィタノイルCoAジオキシゲナーゼ)によりレフサム病 (Refsum disease) が発症する。これによりフィタン酸が蓄積し神経障害が起こる。この他、ペルオキシソームの障害でもα酸化が阻まれる。