ハンセン病
LL型・BL型で治療開始から約半年後に生じる急激な反応で機序はIII型アレルギーとされている。この際に生じる皮疹をらい性結節性紅斑(ENL, Erythema nodosum leprosum)と呼ぶ。また、通称熱こぶとも呼ぶ。皮膚に有痛性の結節を生じるのが特徴で40度前後の発熱や関節痛を伴う。治療を行った際に大量に菌が死滅し、それに対して強い免疫反応(III型アレルギー)を起こすメカニズムが考えられている。サリドマイドやステロイド療法で治療を行う。ちなみにらい性結節性紅斑(ENL)の命名者は村田茂助である(1912年)。
WHOでは以下の3点を重視して治療を行う。 殺菌と感染源対策 治療薬を用いてらい菌を殺し、活動を弱める。また、その活動性病変を抑えることによって、他人への感染を防止する。 障害予防 ハンセン病に罹患すると、らい菌の生体免疫反応によっていろいろな障害を引き起こす。そのため、適切な治療を行い、できる限りの障害を予防することが重要である。これを、障害予防(POD : prevention of disability)という。ハンセン病罹患中に生じるらい反応の治療もこれに当たる。ハンセン病において最も後遺症などの問題となる末梢神経障害は著しくQOL(生活の質)を低下させるためのみならず、偏見差別にも結びつくので、早期発見・早期治療を行う必要がある。 合併症と後遺症の予防と治療 ハンセン病に起因した神経障害による後遺症に対して、2次的に悪化させないようにすることが必要である。もし不幸にして障害が起こってしまった時には、それを少しでも軽くなるよう努め、手術を用いてでも機能の回復を図るといった取り組みが行われる。これを障害悪化予防(POWD: prevention of worsening disability)と呼ぶ。不適切な治療の結果や、当時、治療薬が十分に確保されていないために入所している患者が多い日本では特に重要視されている治療である。
多菌型では検出率が低いので注意する。T型の皮疹に一致した神経障害の検出は非常に有用。
ハンセン病(ハンセンびょう、Hansen’s disease, leprosy)は、抗酸菌の一種である癩(らい)菌 (Mycobacterium leprae) の皮膚のマクロファージ内寄生および末梢神経細胞内寄生によって引き起こされる感染症である。
病名は、1873年に癩菌を発見したノルウェーの医師、アルマウェル・ハンセンに由来する。かつての日本では「癩(らい)」、「癩病」、「らい病」とも呼ばれていたが、それらを差別的に感じる者も多く、歴史的な文脈以外での使用は避けられるのが一般的である。その理由は、「医療や病気への理解が乏しい時代に、その外見や感染への恐怖心などから、患者への過剰な差別が生じた時に使われた呼称である」ためで、それに関連する映画なども作成されている。
感染経路は、癩菌の経鼻・経気道よりのものが主であるが、他系統も存在する(感染経路の項にて後述)。癩菌の感染力は非常に低く、治療法も確立した現状では、重篤な後遺症を残すことや感染源になることはないものの、適切な治療を受けない・受けられない場合、皮膚に重度の病変が生じ、他者への二次感染を生じることもある。
2018年の世界保健機関 (WHO) による統計では、世界におけるハンセン病の新規患者総数は、年間約21万人である。一方で、日本の新規患者数は年間で0 - 1人に抑制され、現在では極めて稀な疾病となっている。ハンセン病はWHOにより「顧みられない熱帯病 (NTDs)」に指定されている。
1962年に提唱された分類法である。分類の方法は、らい菌に対する生体の細胞性免疫の強弱に基づいている。LL型(らい腫型、lepromatous type)、TT型(類結核型、tuberculoid type)、B群(境界群、boderline group)、I群(未定型群、indeterminate group)に分け、さらにB群はLL型に近いBL型 (borderline lepromatous type)、TT型に近いBT型 (borderline tuberculoid type)、中間のBB型 (mid-borderline type) と、1群5型に分類した。
らい菌に対する免疫は本来存在するが、何らかの理由で免疫が低下したりして、感染が成立するような場合に生じる。皮膚に知覚麻痺を伴う紅色斑を呈する。皮膚から菌は検出されないが、その一方で、免疫反応と考えられる神経の障害が、発病の初期から起こることが多いため、神経障害などの臨床症状から診断がつくのがほとんどである。病理組織検査でも、らい菌は検出されないが、末梢神経の周りにリンパ球の強い浸潤像がみられる。メカニズムはTh1型の反応であり、細胞性免疫は保たれるが、強い組織傷害を起こすサイトカインが出現することによって症状が出現する。
ハンセン病に関する研究の発展や各地で生じるハンセン病に関する諸問題への対処を目的として、様々な団体・学会が存在する。以下に代表的な機関を掲載した。
英国のLEPRA Health in Actionより年に4回発行されている。ハンセン病の理解とコントロールに資することを目的としている。研究の総ての面の原著、ハンセン病の教育関連の資料を発行し、ハンセン病に携わっている人々、および患者の役に立つことを目指している。