橋本脳症
福井大学の多数例解析で病型分類が知られている。精神・神経症状を有し、抗甲状腺自己抗体陽性、ステロイドなどの免疫療法に反応し、抗NAE抗体が陽性、他の原因が除外された80例の症例で解析をしている。抗NAE抗体陽性の橋本脳症の検討である。男女比は男性22例、女性58例であった。平均年齢は62.3歳であり30歳代と60〜70歳代にピークがある緩やかな二峰性の分布を示した。甲状腺機能に関しては正常例は74%にとどまったが異常例も軽度の亢進または低下であった。橋本脳症という病名であるが、抗TSHレセプター抗体のみ陽性の例も存在する。ステロイドの反応性は完全治癒が39%と最も多く、著効例が55%であった。この検討での再燃例は11%であった。再燃例が67%という別の報告もある。臨床症状の報告は抗NAE抗体陽性例でまとめた米田らの報告以外に抗NAE抗体を測定していない例のLaurentらの報告が知られている。
橋本脳症(はしもとのうしょう、Hashimoto encephalopathy)とは甲状腺自己免疫疾患に関連した脳症である。甲状腺機能異常に伴う神経症状としては甲状腺機能低下症による意識障害、認知症、運動失調などをきたす粘液水腫脳症、甲状腺機能亢進症に伴う痙攣、躁状態、妄想、不随意運動をきたす甲状腺中毒脳症などが知られている。これらは甲状腺ホルモン値の正常化によって改善するが、内分泌学的な治療によって神経症状の改善が認められずステロイドなど免疫学的な治療により改善を認める群が知られ、今日の橋本脳症といわれる疾患群が含まれる。このような症候群は英国のLord Brainらによって1966年に報告された。その後の検討では精神神経症状が存在し、抗甲状腺抗体が陽性であり、ステロイドによる反応性が良好で他疾患が除外され橋本病と診断した群では甲状腺機能はむしろ正常である場合の方が多い(約70%は正常)とされている。
SREAT(Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis)やNAIM(nonvasculitic autoimmune inflammatory meningoencephalitis)は橋本脳症とほぼ同様の概念である。疾患の存在自体に議論がある。