特発性肺線維症
特発性肺線維症の症状としては主として呼吸困難をきたす他、咳を伴いばち指を認めることがある。進行すると二次性に肺高血圧をきたすことがある。IPFの発症は緩徐であり、数年の経過で進行することが多いが、急性増悪と呼ばれる急激な呼吸状態の悪化が年率5 - 15 %の頻度で生じるとされる。聴診では、両側肺底部を中心に吸気時捻髪音 (fine crackles) を聴取する。