慢性炎症性脱髄性多発神経炎
多巣性運動ニューロパチーは緩徐進行性、非対称性の四肢筋力低下、感覚障害を伴わないことを特徴とする運動神経の軸索障害を主体とする免疫介在性ニューロパチーである。生理的絞扼部以外での運動神経に伝導ブロックを認め、感覚神経に異常を認めないことが特徴である。約半数の症例でGM1に対するIgM自己抗体が見出されている。病変の首座が髄鞘であるため、発症初期は筋力低下に比し筋萎縮が目立ちにくい。しかし進行につれて二次的な軸索変性が生じ筋萎縮が明らかとなる。筋線維束性攣縮やミオキミア、筋痙攣がしばしばみとめられ筋萎縮性側索硬化症との鑑別が重要となる。寒冷による麻痺の悪化、易疲労性も大きな臨床的な特徴のひとつである。有病率は人口10万人あたり0.6人であり、日本に400人と推定されている。平均発症年齢は40歳代であり上肢遠位に発症することが多い、CIDPと異なり70歳以上のMMNの発症は稀である。下肢が初発となるのは20~30%とされている。
遠位部、中間部を含んで神経の長軸方向全長にわたって脱髄病変が分布する。遠位潜時の延長、遠位部CMAP持続時間延長、伝導速度低下、伝導ブロック、F波潜時の延長全てが認められる。典型的CIDPの一部はこのパターンをとる。