糸球体腎炎
急性糸球体腎炎と同様である。
尿検査...蛋白尿は高度であり、しばしばネフローゼ症候群を呈する。顕微鏡的血尿は必発であり、沈渣に多数の赤血球、白血球、及び赤血球円柱が認められる。
血液生化学検査...BUN及び血清クレアチニン値は進行性に上昇する。
血清学的検査...抗基底膜抗体、p‐ANCA(MPO-ANCA)、あるいはc‐ANCA(PR3-ANCA)が検出されることがある。原疾患同定に必要な疾患特異的自己抗体として、抗GBM抗体、抗好中球細胞質抗体(ANCA)、抗二重鎖DNA抗体(抗体dsDNA抗体)がある。抗GBM抗体陽性例では肺出血を合併する場合がある(Goodpasture症候群)。pauci-immune型の大部分はANCA陽性のANCA関連腎炎である。日本では、MPO-ANCA陽性例がPR3-ANCA陽性例に比べて圧倒的に多い。
腹部X線と腎超音波検査...腎は正常の大きさあるいは腫大を示す。
胸部X線検査...肺出血による異常陰影が認められることがある。
病理検査(腎生検)...壊死性半月体形成性糸球体腎炎を呈する事が多い。半月体形成性糸球体腎炎とは、観察した糸球体のうち半数以上に半月体を呈する腎炎と定義される。細胞性や線維細胞性の半月体は、慢性化すると線維性半月体となり、糸球体硬化に陥る。
急速進行性糸球体腎炎(英語: Rapidly progressive glomerulonephritis; RPGN)とはWHOにより、『急性あるいは潜在性に発症する肉眼的血尿、蛋白尿、貧血、急速に進行する腎不全症候群』と定義されており、日本では難病疾患に指定されている。
日本では「腎炎を示す尿所見を伴い数週から数か月の経過で急速に腎不全が進行する症候群」と定義される臨床的概念であり、無治療のままでは末期腎不全に至るため、早期発見と適切な治療が求められる。病理組織学的には壊死性半月体形成性糸球体腎炎がみられることが多い。