急性汎発性発疹性膿疱症
HLA-A、HLA-B(英語版)、HLA-C(英語版)、HLA-DM(英語版)、HLA-DO(英語版)、HLA-DP(英語版)、HLA-DQ(英語版)、HLA-DR(英語版)タンパク質上に薬剤関連の非自己エピトープを発現するペプチドは、T細胞受容体に結合して受容体を有する親T細胞を刺激する事が出来、それが自己組織を攻撃する。また、薬剤や代謝物は、HLAタンパク質の抗原提示部位に侵入して非自己エピトープとして機能したり、抗原提示部位の外側に結合してHLAタンパク質を変形させて非自己エピトープを形成したり、APCをバイパスしてT細胞受容体に直接結合してT細胞を刺激する事もある。しかし、非自己エピトープがT細胞を刺激するためには、特定のHLA血清型に結合しなければならない。ヒトの集団は約13,000種類のHLA血清型を発現しているが、個人が発現しているのはそのうちのほんの一部に過ぎない。SCARを誘発する薬物または代謝物は、1つから数個のHLA血清型としか相互作用しないため、SCARを誘発する能力は、その薬物または代謝物が標的とするHLA血清型を発現している個体に限られる。従って、特定の薬剤に反応してSCARを発症する素因となるHLA血清型を発現している事は稀である。これまでの研究では、DRESS症候群、SJS、SJS/TEN、TENなどの疾患を引き起こす様々な薬剤に関連する幾つかのHLA血清型(英語版)が特定され、これらの血清型を発現する個人を特定する検査法が開発され、それによってこれらの個人が原因となる薬剤を避けるべきであると判断されている。AGEPと特定の薬物に関連するHLAの血清型はまだ特定されていない。
薬草、蜘蛛刺され、イオパミドール(放射線造影剤)、ラッカー、水銀、プソラレン(乾癬治療の為に紫外線Aと併用)、生体異物等が、AGEPの発症と関連があるとして症例報告されている。