スティッフパーソン症候群
数年単位で慢性的に進行する。主に体幹(胸、腹部、腰、背中)を主部位として、筋硬直(強直)や痙攣が発生する。しだいに症状は近位四肢(ふとももや二の腕)にも現れ、さらには全身へと症状が進行する。長期のSPSでは、PERMの症状(突然死、脳幹障害)が現れることもある。
(Progressive encephalomyelitis with rigidity; PER) 全身に症状が現れる。数週間から数か月で急激に悪化し、突然死を起こす場合もある。脳幹障害(眼球運動障害、難聴、構音・嚥下障害など)、長経路徴候が顕著に表れ、典型的なSPSと区別される。しかし、長期のSPSはPERM様の症状が出現することもある。
別名:筋硬直とミオクローヌスを伴う進行性脳脊髄炎 (Progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus; PERM) 。