髄芽腫
小児髄芽腫の治療においては、認知障害のほかにも、内分泌不全、二次がん、難聴など、主として全脳全脊髄照射を原因とする晩期障害を招くため、治療終了後も長年にわたるフォローアップが必要である。
髄芽腫は骨にも転移することがあるので、骨シンチグラフィーによる検査も重要である。
神経細胞とグリア細胞(神経膠細胞)に分化する前の未熟な細胞に由来する悪性腫瘍である。一般的に神経膠腫の一種ではなく別個の疾患として取り扱われることが多い。
髄芽腫と類似の腫瘍として、原始神経外胚葉性腫瘍(PNET; primitive neuroectodermal tumor)がある。小脳と大脳を分けている膜を小脳テントと呼び、PNETはテントより上の部分に発生することが多く、このようなものをテント上PNETと呼び、松果体や大脳などに発生することが多い(まれに中脳などに発生することもある)。一方、髄芽腫はテント下に位置する小脳に発生し、特に小脳の中央に存在する小脳虫部に多く見られる。
PNETと小脳に発生する髄芽腫は、病理学的には極めて類似しており、一時は発生部位が異るだけで同一の腫瘍と考えられたこともあるが、異常を起している遺伝子が異り、またPNETは髄芽腫より予後が悪いなどの相違点も明らかとなり、現在では異なる腫瘍と考えられている。しかし、治療法などには大きな相違がない。