右旋性大血管転位
心室側でミキシングが起きないため、心房でミキシングがおきる必要があり卵円孔開存か心房中隔欠損を併発している。
これらの穴が小さいとミキシングが起きにくいため出生直後から高度のチアノーゼ、逆に大きい場合はチアノーゼは軽度でも出生後1週間ほどで肺血管抵抗性が下がると肺血流量が著明に増大(左心室が大動脈に送るときの圧力で肺動脈に血流を送るため)して、肺鬱血を起こし呼吸障害を起こす。
動脈管開存も伴う場合があり、この場合は「右心室 → 大動脈 → 動脈管 → 肺動脈 → 肺静脈 → 肺 → 左心房」というルートも生じるのでチアノーゼはさらに軽くなるが、やはり肺血流量増加に伴う肺鬱血が生じるため放置すると新生児期に心不全を起こす。
上記の理由でミキシングの程度にもよるが、基本的に動静脈の混合が不十分で強い低酸素血症を示し予後不良。
前述のようにミキシングが起きないと生存不可能なため、診断に至ったら生存が動脈管依存の場合(主にミキシングの少ないI型や肺血流の少ないIII型など)は動脈管を開存状態で維持するためプロスタグランジンE1を持続点滴静注させ、さらにチアノーゼが改善しない場合は心房のミキシングが少ないので、バルーン付きカテーテルを心房の欠損孔に差し込んで広げる「バルーン心房中隔裂開術(balloon atrial septostomy BAS)」を実施することもある。 その後は型によって下記のように手術方法が異なる。