マンノース-6-リン酸受容体
CI-MPRを欠くマウスは、心臓の過形成のために妊娠15日で死亡する。マウスはIGF-2のレベルを調節することができないため、異常な成長が生じる。IGF-2のアレルもノックアウトされた場合、マウスの死は防ぐことができる。また、胚はリソソーム酵素の標的化の欠陥も示し、リン酸化されたリソソーム酵素の羊水中のレベルが上昇する。CI-MPRが存在しない場合にはリソソーム酵素の約70%が分泌され、CD-MPRはこれを補償することができないことが示唆される。