神経痛性筋萎縮症
かつては発症3年以内に80%以上が自然回復し、発症後2年後に重篤な後遺症を残すのは10%以下の予後良好な疾患とされてきた。しかし近年の報告では発症後3年以上経過しても80%以上の患者で何らかの麻痺や障害が残存しており、半数以上は傷害肢の痛みが残存し20%程度は就業不能とされ、また8年以上経過しても改善しないことが珍しくないと報告されている。このため、機能予後は決して良好ではないと考えられている。
前骨間神経麻痺・後骨間神経麻痺に対する全国整形外科他施設診療グループ(iNPS-JAPAN)の越智健介医師は砂時計様(hourglass-like)のくびれを下記のように定義している。彼は神経束のくびれは神経外組織の圧迫がないにもかかわらず、神経束に生じている狭小化であり、狭小化の程度によらないと定義した。そして32例の前骨間神経麻痺・後骨間神経麻痺患者の神経束のくびれに関して検討を行った。この検討からくびれを伴う神経束の大部分に神経上膜浮腫が伴っていることが明らかとなった。神経外剥離術の際に報告されていた神経の浮腫状変化は、この神経上膜浮腫をみていたと考えられる。またくびれの発症や重症化のメカニズムには神経束の粘弾性といった年齢的な要素が関与していると考えられた。
末梢神経伝導速度検査では異常を来さないことがしばしばある。複合筋活動電位(CMAP)の低振幅や感覚神経活動電位(SNAP)の低振幅が認められることがあるが異常は軽度にとどまる。罹患筋で誘発するF波の出現率が高度に減少する。近位部の刺激で伝導ブロックを認めたという報告もある。
感覚神経伝導速度検査(SCS)は腕神経叢障害と頚椎症の鑑別において有用な検査である。SNAPは後根神経節以遠の病変で低下するため、節後性障害である腕神経叢障害ではSNAPの異常を認めるが、後根神経節よりも近位の病変を主に生じる頚椎症では正常所見になる。van Alfenらの報告では神経痛性筋萎縮症患者の3人に1人は SCSは正常であり、異常検出感度は外側前腕皮神経や内側前腕皮神経で高いとされている。Ferranteらの検討では外側前腕皮神経での異常は多かったが内側前腕皮神経、浅橈骨神経の障害の頻度は低かった。以上から神経痛性筋萎縮症を疑うときは正中神経や尺骨神経だけではなく、外側前腕皮神経や内側前腕皮神経のSCSも行うべきである。外側前腕皮神経や内側前腕皮神経は技術上のピットフォールがあるため注意が必要である。