NADH:ユビキノン還元酵素 (水素イオン輸送型)
7kDa NDUFA12 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 α部分複合体, 12 NDUFA13 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 α部分複合体, 13 NDUFAB1 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1, α/β部分複合体, 1, 8kDa NDUFAF1 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 α部分複合体, assembly factor 1 NDUFAF2 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 α部分複合体, assembly factor 2 NDUFAF3 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 α部分複合体, assembly factor 3 NDUFAF4 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 α部分複合体, assembly factor 4
NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 β部分複合体 NDUFB1 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 β部分複合体, 1, 7kDa NDUFB2 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 β部分複合体, 2, 8kDa NDUFB3 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 β部分複合体, 3, 12kDa NDUFB4 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 β部分複合体, 4, 15kDa NDUFB5 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 β部分複合体, 5, 16kDa NDUFB6 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 β部分複合体, 6, 17kDa NDUFB7 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 β部分複合体, 7, 18kDa NDUFB8 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 β部分複合体, 8, 19kDa NDUFB9 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 β部分複合体, 9, 22kDa NDUFB10 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 β部分複合体, 10, 22kDa NDUFB11 – NADH デヒドロゲナーゼ (ユビキノン) 1 β部分複合体, 11, 17.
NADHデヒドロゲナーゼはミトコンドリアの電子伝達系における始めの酵素(複合体I)である。電子伝達系には、NADHデヒドロゲナーゼ(複合体I)の他、補酵素Q-シトクロムcレダクターゼ(複合体III)、シトクロムcオキシダーゼ(複合体IV)の計3種のエネルギー変換酵素がある。NADHデヒドロゲナーゼは電子伝達系の中では最も大きく、かつ複雑な酵素である。
NADH + H + + CoQ + 4 H + ⟶ in NAD + + CoQH 2 + 4 H + out {\displaystyle {\ce {NADH\ + H^+\ + CoQ\ + 4H^+{}_{in}-> NAD^+\ + CoQH2\ + 4H^+{}_{out}}}}
この過程では、複合体IはNADHを一分子酸化させるごとに4個のプロトンをミトコンドリアマトリックスから膜間スペースへ汲み出す。プロトンが膜外に汲み出されることにより発生した濃度勾配によって、最終的にATPシンターゼによりATPが合成されることとなる。
この反応は可逆的(例えば高膜電位のときコハク酸によりNADが還元される)であるが、正確な触媒機構は未だ判明していない。
興味深いことに、複合体Iにはアポトーシスを誘発する役割を持つ可能性がある。実際には、ミトコンドリアの活動とプログラム細胞死(PCD)との相互関係が体細胞胚初期において示されている。