IgG4関連疾患
硬化性胆管炎、IgG4 関連肝障害
IgG4 関連肺疾患、炎症性偽腫瘍、縦隔線維症
除外あるいは鑑別すべき疾患
各臓器の悪性腫瘍(癌、悪性リンパ腫など)は病理組織で悪性細胞の有無を確認することが必須である。
類似疾患(シェーグレン症候群、原発性硬化性胆管炎、多中心性キャッスルマン病、特発性後腹膜線維症、多発血管炎性肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症など)の診断は各疾患の診断法や診断基準による。
多中心性キャッスルマン病はhyper IL-6 syndromeであり、診断基準を満たしていてもIgG4 関連疾患には含まれない。