原発性進行性失語
神経変性疾患における進行性失語は1892年Pickの報告にはじまるが、近年にいたるまでこの分野はあまり関心がもたれなかった。原発性進行性失語は「言語機能の障害のみが緩徐に進行する原発性脳萎縮」であり1982年のMesulamの報告にはじまる。彼は緩徐に進行する失語を呈しながら、長期にわたって知能低下が認められず、神経病理学的にはシルビウス裂周辺の萎縮を特徴とする6症例を提示し、全般性の認知障害を欠く緩徐進行性失語(slowly progressive aphasia without generalized dementia)という臨床概念を呈示した。この概念はその後、Mesulam自身により原発性進行性失語という呼び方に変更された。原発性進行性失語の特徴は次のように述べられる。まず言葉の想起、物品呼称、言語の理解の障害がゆっくりと始まり進行する。
原発性進行性失語(primary progressive aphasia、PPA)は失語症が緩徐に進行する神経変性疾患の一群である。