分枝鎖アミノ酸
分枝鎖アミノ酸の分解には分枝鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体(BCKDH)が関与している。この複合体が欠損すると、分枝鎖アミノ酸およびその毒性副産物が血液や尿に蓄積し、メープルシロップ尿症が発症する。関与する酵素は分枝鎖アミノトランスフェラーゼと3-メチル-2-オキソブタン酸デヒドロゲナーゼ (2-メチルプロパノイル基転移)である。BCKDH複合体によって分枝鎖アミノ酸はアシルCoA誘導体に変換され、これは続いてアセチルCoAもしくはスクシニルCoAとなり、最終的にクエン酸回路に組み込まれる。