球脊髄性筋萎縮症
体幹、四肢の筋力低下が進行し、20年程度の経過で球麻痺に起因する呼吸器感染症が死因になることが多い。
神経伝導速度検査ではCMAPの軽度低下に加え、感覚神経の異常が目立つ。特に腓腹神経では活動電位の低下や誘発不能が高率に認められる。