骨髄異形成症候群
2000年より前にはFAB分類が用いられていた。
不応性貧血 (RA)
環状鉄芽球を伴う不応性貧血 (RARS)
芽球増加を伴う不応性貧血 (RAEB)
移行期の芽球増加を伴う不応性貧血 (RAEB-t)
慢性骨髄単球性白血病 (CMML)
その後、1999年から2001年にかけてWHOにて提唱され、WHO分類第3版として出版された分類では、慢性骨髄単球性白血病 (CMML) は骨髄異形成/骨髄増殖性疾患 (MDS/MPD) 群に分類された。
骨髄異形成症候群の治療で、赤血球輸血を受け鉄が過剰に体に取り込まれることによって発症する。特有の自覚症状は無い、進行すると肝障害や心不全などの臓器障害を引き起こす危険性がある。輸血が40単位を超えた場合発症するリスクが高くなる
1年以上の予後が見込まれる場合は,鉄キレート療法も行われる.
軽症例では経過観察となり、基本的に対症療法が中心となる。好中球減少例には顆粒球コロニー刺激因子 (G-CSF) の投与を、赤血球減少例にはエリスロポエチン (EPO) の投与を行い、それぞれ極端な減少例には輸血療法で対処としていく。
重症例に対しては根治療法として、造血幹細胞移植を行う。異常クローンを根絶し、正常造血を回復させるのが目的である。
また、薬物治療としては以下が用いられる。
免疫抑制剤:PNH(発作性夜間血色素尿症)血球陽性例・HLA-DR15症例に用いられる。 シクロスポリン ATG(抗胸腺細胞グロブリン)
アザシチジン(ビダーザ):DNAメチル化阻害薬。
レナリドミド(商品名レブラミド):サリドマイド誘導体で5番染色体長腕欠損 (del 5q)の 症例に用いられる。
サイトカイン療法:ただし、日本国内未承認。
骨髄異形成症候群(こつずいいけいせいしょうこうぐん、英: myelodysplastic syndromes、略称: MDS)とは骨髄機能の異常によって前白血病状態となり、造血障害を起こす症候群である。