進行性核上性麻痺
典型的PSPで認められる所見に加えて脳幹や大脳基底核にいくつかの梗塞が合併するもの。この場合の病理診断は典型的PSPとする。
である。除外項目ではMSAのGilman分類を満たす著名な自律神経症状と頭部MRIでのHot cross bun signがある。Probable PSP-CはA、B、C、D、Eを満たし、Possible PSP-CはA、B、D、Eを満たす。小脳皮質の萎縮がない脊髄小脳変性症で鑑別が必要である。米国の進行性核上性麻痺の0.46%がPSP-Cであり米国では稀と考えられる。またこの検討では運動失調を示すPSPと運動失調を示さないPSPを比較して病理学的な違いを明らかにできなかった。
神経細胞の変性・脱落とグリオーシスが認められる。鍍銀染色ないし抗リン酸化タウ抗体(AT8ないしAD2)により神経細胞およびグリア細胞内のタウ凝集体(4リピート優位の異常リン酸化タウ蛋白)が観察される。神経細胞内には神経原線維変化(NFT)、神経細胞突起にはneuropil threads、アストロサイトには突起にタウ蛋白が房状に沈着する房状アストロサイト(tuft-shaped astrocyte)がオリゴデンドロサイトにはコイル小体(coiled body)が認められる。特に房状アストロサイト(tuft-shaped astrocyte)が進行性核上性麻痺に特徴的な所見である。