シェーグレン症候群
関連する条件として シェーグレン症候群は、 セリアック病線維筋痛、SLE(ループス)、自己免疫性甲状腺炎、多発性硬化症および脊椎関節症およびいくつかの悪性腫瘍、主に非ホジキンリンパ腫などの自己免疫疾患またはリウマチである他の多くの病状に関連しています。
本症は単独では生活に支障を来たすことは多くても生命の危険のあることは少ない疾患であるが、関節リウマチや全身性エリテマトーデスをはじめとする膠原病を合併していることが全体の1⁄3程度ある。また、本症患者は悪性リンパ腫(非ホジキンリンパ腫)を発症することが多い(通常の16-44倍と報告される)ことがわかっている。これは、本症がリンパ節に慢性の炎症を来たしているため、リンパ球の破壊と再生を繰り返すうちについには一部が癌化するものと考えられている。
本症候群は、腺細胞からの分泌物の低下が基礎となり、様々な症状が現れる。
主な症状は眼症状で、2種類ある涙の分泌様式の基礎分泌と反射性分泌の双方に障害を与え、ドライアイなどをきたす。
口腔症状はドライマウス(口腔乾燥症)で、自己免疫現象により自らの唾液腺が破壊され唾液の分泌が減少することにより起こる。唾液には抗菌作用を持つラクトフェリン、リゾチーム、分泌型IgAといった物質が含まれる。またカルシウム、リン、フッ素といったミネラルによって歯を守る。よって唾液分泌の減少は虫歯や酸蝕症の増加、その他の自覚症状としては、味覚変化、口内炎の好発や乾燥が喉まで至り食べ物が喉を通らなかったり、声のかすれもある。また他覚的な症状としては舌乳頭の萎縮で舌が平坦になることが特徴である。
他に関節、筋肉、腎臓、甲状腺、神経、皮膚、肺などで様々な症状をきたす。眼、口以外の症状(腺外症状)としては以下のものがみられる。
皮膚症状 皮膚乾燥症状にともなう掻痒 皮膚血管炎 レイノー現象 環状紅斑
関節、筋 関節炎が生じることがあるが、関節リウマチのような破壊性のものではなく、全身性エリテマトーデスに似ている。 筋炎が生じることがあり、多発性筋炎に似た近位筋優位の炎症性筋炎である。
肺 間質性肺炎が生じることがあり、特に本症ではリンパ球性間質性肺炎(LIP)という特徴のある間質性肺炎を来たす。
膠原病に合併する二次性シェーグレン症候群と合併症の無い原発性シェーグレン症候群に大別される。40歳から60歳の中年女性に好発し、男女比は1対14である。シェーグレンは、スウェーデンの眼科医の名前ヘンリク・シェーグレン(英語版)に由来する。アメリカでの発音は「ショーグレンズ」が近い。