Α1-アンチトリプシン
A1ATは52 kDaのセルピンである。医学分野においては最も顕著なセルピンであると考えられており、α1-アンチトリプシンと「プロテアーゼインヒビター」という語はしばしば互換的に用いられる。
大部分のセルピンは、酵素と共有結合的に結合することで不活性化を行う。こうした酵素は局所的に比較的低濃度で放出され、A1ATなどのタンパク質によって迅速に除去される。急性期の反応では、活性化された好中球とその酵素エラスターゼによる結合組織線維エラスチンの分解に伴う組織傷害を限定的なものにするため、さらなる濃度上昇が必要である。
全てのセルピンと同様、A1ATはβシートとαヘリックスからなる特徴的な二次構造を持っている。この領域の変異によって、肝臓で多量体化して蓄積する非機能的なタンパク質となる(小児肝硬変症)。
PMID 9466920.
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