髄芽腫
単純CTでは腫瘍が均質にやや高吸収域として小脳部位に造影される。造影剤を用いた造影CTでは腫瘍実質が均一に増強される。
導入化学療法に続いて、適格性のある患者は自家幹細胞救援のある骨髄破壊的な1サイクルの大量化学療法を受けた。
この強化レジメンの重要な毒性は、腸炎および感染症であった。登録された21人の患者の中で、17人が寛解(81%)、2人が部分寛解、1人が変化なし、および1人が進行した。3年の無イベントの生存率は、49%(95%の信頼区間、27%から72%)、全生存率は60%(95%の信頼区間、 36%から84%)だった。
髄芽腫患者21名の内訳は、M1(髄液播種)4名、M2(脳室内播種)およびM3(脊髄播種)17名である。また、3歳未満9名、3歳以上6歳未満7名、6歳以上5名である。
導入化学療法の後に、自家幹細胞救援を伴う骨髄破壊的な地固め化学療法(寛解に到達したのち最初に行われる療法で、わずかに残存する腫瘍細胞をさらに減少させて寛解状態をいっそう安定化させる治療法)が行われているが、カルボプラチン、チオテパ、エトポシドの薬剤となっている。 導入化学療法終了時に残存腫瘍がない場合はそのまま地固め化学療法に進み、導入化学療法終了時に残存腫瘍がある場合は、セカンドルックオペで摘出後、地固め化学療法に進んでいる。
また、当然のことであるが、抗がん剤なら何でもよいというわけではなく、原則、骨髄抑制以外の特筆すべき副作用がない抗がん剤を用いることが必要である。末梢血幹細胞救援によって救えるのは骨髄抑制の副作用のみであって、腎毒性、聴器毒性、心毒性などは救援できないからである。また、大量に用いることによって、抗腫瘍効果が高くなる抗がん剤でないと大量投与してもあまり意味がない。このような抗がん剤の代表がアルキル化剤である。さらに、通常の化学療法で用いられてきたものでは、腫瘍に耐性が生じているため、効き目が薄くなることから、今までに用いられていないものを使用することが必要であるし、脳には血液脳関門というバリアーがあるので、抗がん剤が浸透しにくいため、分子量の小さい、中枢神経移行性のよいものであることが望まれる。
このような治療法は、数十年にわたって行われてきた小児白血病などの骨髄移植治療、近年になって広く行われるようになった神経芽腫や横紋筋肉腫などの小児固形腫瘍における大量化学療法などについて深い知識と経験を有する小児血液腫瘍内科医でなければ行えるものではなく、経験のない脳外科では、たとえ側面からの小児科のアドバイスがあったとしても、決して単独で治療を実施することはできない。
世界で最も権威が高いといわれる医学雑誌のThe LANCETに2006年9月に掲載されたアメリカからの報告。小児がんの集学的治療で有名なSt. Jude小児病院からの報告である。
Gajjar A , et al: Risk-adapted craniospinal radiotherapy followed by high-dose chemotherapy and stem-cell rescue in children with newly diagnosed medulloblastoma (St Jude Medulloblastoma-96): long-term results from a prospective, multicentre trial. Lancet Oncol 2006 Oct;7(10):813-20
日本での紹介記事
http://cancernavi.nikkeibp.co.jp/news/post_100.html
http://health.yahoo.co.jp/news/detail?idx0=w16060906
手術の後に、患者は平均リスク髄芽腫(残存腫瘍が1.5cm以下でかつ転移がない)、または高リスクの髄芽腫(残存腫瘍が1.5cmより大きいか、脳脊髄幹に転移がある)に分類された。
すべての患者はリスクに応じて調整された全脳全脊髄放射線療法を受けた(標準リスク病に対しては23.4Gy、そして高リスク病に対しては36.0 - 39.6Gy)。それに続いて4回のサイクルの、シクロホスファミドベースの、高用量の化学療法を行った。
134人の髄芽腫の子供たちが治療を受け(86人が標準リスク、48人が高リスク)、119人(89%)が計画されたプロトコルを完了した。