好酸球増多症
特発性好酸球増多症候群(idiopathic hypereosinophilic syndrome;HES)は、好酸球による組織や臓器の損傷を伴う好酸球増多を特徴とする疾患である。殆どの臓器や組織が損傷を受ける可能性があるが、肺、皮膚、心臓、血管、副鼻腔、腎臓、脳などが最も一般的である。世界保健機関(WHO)は、この診断を明確な原因がない場合に限定している。即ち、二次性(すなわち反応性)好酸球増多症(リンパ球変異型好酸球増多症を含む)および原発性好酸球増多症(慢性好酸球性白血病(NOS)、クローン性好酸球増多症、血液悪性腫瘍に伴う好酸球増多症を含む)は総てこの診断から除外されている。
ある種の悪性腫瘍では、二次性好酸球増多症が生じる。このような血中好酸球の増加は、刺激性サイトカインの放出や、骨髄への侵襲により、常在する好酸球やその前駆体が刺激されることで生じる。このような作用を伴う悪性腫瘍には、胃癌、大腸癌、肺癌、膀胱癌、甲状腺癌の他、子宮頸癌、膣癌、陰茎癌、皮膚癌、鼻咽頭癌などの扁平上皮癌がある。血液悪性腫瘍の中にも、二次的に血中好酸球数の増加を伴うものがある。ホジキン病、特定のT細胞リンパ腫(英語版)、急性骨髄性白血病、骨髄異形成症候群、多くの全身性肥満細胞症、慢性骨髄性白血病、真性多血症、本態性血小板血症、骨髄線維症、慢性骨髄単球性白血病、およびTリンパ芽球性白血病/リンパ腫(英語版)関連または骨髄異形成/骨髄増殖性疾患関連の好酸球増多症の一部の症例などである。
ホジキンリンパ腫(ホジキン病)では、しばしば重度の好酸球増多が認められるが、非ホジキンリンパ腫や白血病では、それほど顕著な好酸球増多は認められない。固形腫瘍では、卵巣癌が最も好酸球増多症を引き起こし易いが、他の悪性腫瘍でも好酸球増多症を引き起こす可能性がある。
二次性(または反応性)好酸球増多症(secondary/reactive eosinophilia;HER)は、基礎疾患によって引き起こされる非クローン性の血中好酸球濃度の増加である。これらの疾患における好酸球増加の原因は、1つまたは複数のサイトカイン(顆粒球マクロファージコロニー刺激因子、インターロイキン-3(英語版)、インターロイキン-5など)の放出と考えられている。これは、
骨髄前駆細胞、即ちCFU-Eosを増殖させ、好酸球に成熟させる。
骨髄好酸球の循環血中への放出を促進する。
循環している好酸球を刺激して組織に侵入させ、組織を傷害する物質を放出させる。
などの作用を有する。これらのサイトカインは、罹患細胞によって放出されるか、罹患細胞が非罹患細胞にこれらのサイトカインを放出させる可能性がある。好酸球増多症に関連する、あるいはその原因となることが知られている、または推定されている主な疾患を以下に示す。