左心低形成症候群
左心低形成症候群(HLHS)は、左房・左室の低形成および僧帽弁と大動脈弁の狭小ないし閉鎖、上行大動脈の低形成など体循環を構成している左心系の構造物の一連の低形成を有する疾患である。全出生10万例に5~25例の稀な疾患であるが、治療せず放置すれば死に至る。左心低形成症候群では唯一の機能的心室である右室から駆出された血液が動脈管を介して下行大動脈へと供給されると同時に、逆行性に上行大動脈へも供給されているという状態であり、動脈管が開いている胎児期は問題なく成長し、正常な新生児と同様にして生まれてくるものの、出生後に動脈管が閉鎖し始めると全身と冠動脈への血流が途絶えると同時に、肺で鬱血を生じ生存不可能になる。