紅皮症
1907年にLeinerが初めて報告した紅皮症で、乳児落屑性紅皮症とも呼ばれる。生後6カ月までの乳児、特に母乳栄養児に多いとされ、頭部または肛門周囲を初発とする脂漏性病変から次第に顔面や体幹に向って症状が拡大する。紅皮症の拡大に随伴して粘液の混じった緑色の水様下痢や嘔吐といった消化器症状、貧血が起こり、症状が遷延すると体重減少や発育障害を来たす。掻痒やリンパ節の腫脹は軽度であるが免疫不全を伴い、カンジダ症などを併発することがある。
LeinerやHerzbergは本症を乳児脂漏性皮膚炎の汎発化によるものとし、本態をビタミンB群欠乏症に求めたがその後免疫不全を本態に求める意見が強くなった。この中で補体第5成分 (C5) の機能不全に伴う貪食能低下に起因する免疫不全説が一時期有力となっていたが、実態はより様々な免疫不全症を合併していることが判明してきた。また遺伝性を証明する症例も報告されており、本態は遺伝性・孤発性の原発性免疫不全症候群を伴う重症の乳児脂漏性皮膚炎であるとの見解が強い。ビタミンB群の投与や人工栄養への切り替えが古典的な治療法であり、予後も良好とされていたが本態が次第に明らかになるに連れて予後不良例が多くなっている。治療としては免疫不全に伴う日和見感染症に対する抗生物質や抗真菌剤などの投与のほか、新鮮凍結血漿や全血輸血の有効例がある。なお、本症に類似した疾患として常染色体劣性遺伝による先天性ビオチン代謝異常症があり、早期にビオチンを投与すれば予後は良好である。また免疫不全に伴う紅皮症としてはオーメン症候群という疾患がある。重症複合免疫不全症の一病型とされる本症は常染色体劣性遺伝により発症し、紅皮症に加えリンパ節腫脹、肝脾腫、好酸球増多、高IgE血症を伴う。
紅皮症の中では数パーセントを占め、原因となる悪性腫瘍の大半は白血病や悪性リンパ腫といった造血系の悪性腫瘍である。腫瘍細胞が皮膚に浸潤して発症する特異疹としての紅皮症と、反応性病変として発症する非特異疹としての紅皮症があり、リンパ節腫脹や後天性掌蹠角化症を合併することがある。
白血病では腫瘍細胞が皮膚に浸潤して特異疹を起こす皮膚白血病において紅皮症を発症させる。全白血病における発症頻度は2.3パーセントから4.5パーセント程度と少ない皮膚白血病は急性単球性白血病において発症頻度が12パーセントから30パーセントと最も高く、急性リンパ性白血病が8パーセントから15パーセント、急性骨髄性白血病が1パーセントから3パーセントの頻度で続き慢性リンパ性白血病でも発症することがある。概ね白血病の極期から末期に出現し、紅斑・丘疹・潰瘍・腫瘤など多彩な皮膚病変を呈するが、紅皮症については特異疹・非特異疹の両機序で発症する。
悪性リンパ腫では皮膚T細胞リンパ腫である菌状息肉症で紅皮症を発症する頻度が高い。本症の場合、湿疹などに類似した治療抵抗性の病変や大局面状類乾癬・毛包性ムチン沈着症といった前駆疾患とされる病変から紅斑期、扁平浸潤期、腫瘍期、内臓浸潤期の順に進行し、通常極めて慢性の経過をたどるが初期や末期に紅皮症を呈するBesnier - Hallopeau(アロポー)型と呼ばれる病型がある。