プロテオパチー
プロテオパチー (proteopathy) という用語は、最初にラリー・ウォーカー (Lary Walker) とハリー・レヴィン (Harry LeVine) によって2000年に提案された。
プロテオパチーの概念は、その起源を19世紀半ばまで遡ることができ、1854年、ルドルフ・ウィルヒョウ (Rudolf Virchow) は、アミロイド (amyloid; デンプンのような) という用語を作り、セルロースに似た化学反応を示す大脳アミロイド小体の物質を説明した。1859年、フリードライヒ (Friedreich) とケクレ (Kekulé) は、「アミロイド」がセルロースからなるのではなく、実際にはタンパク質を豊富に含んでいることを示した。その後の研究では、多くの異なるタンパク質がアミロイドを形成し、それらは、コンゴーレッド染色後の偏光顕微鏡観察時の交差偏光下での複屈折性や、電子顕微鏡で観察されるフィブリル状 (繊維状) の超微細構造、という共通点を持っていることが示されている。しかし、いくつかの蛋白質性病変は複屈折を欠き、アルツハイマー病患者の脳内にアミロイドβ (Aβ) タンパク質がびまん性に沈着しているような古典的なアミロイド線維をほとんど含まないか、または全く含まない。さらに、罹患臓器の細胞に毒性があるのはオリゴマーとして知られている小さな非フィブリル性タンパク質の凝集体であり、フィブリル性形態のアミロイド原性タンパク質は比較的良性である可能性があるという証拠が明らかになった。