肺高血圧
抗凝固薬投与(ワーファリン)
利尿薬投与
ジゴキシン投与
酸素投与
カルシウム拮抗薬(CCB)投与
肺高血圧と診断された後は「急性肺血管反応試験」を行い、急性肺血管反応試験で反応のある場合にはカルシウム拮抗薬が第一選択として用いられ、急性肺血管反応試験で無反応の場合に肺血管拡張薬が用いられる。
特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)
遺伝性肺動脈性肺高血圧症(HPAH) BMPR2 ALK1, endoglin,SMAD9,CAV1 不明
薬物・毒物誘発性肺動脈性肺高血圧症 食欲減衰薬(アミノレックス : aminorex, フェンフルラミン: fenfluramine)
各種疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症 混合性結合組織病、 ヒト免疫不全ウイルス感染症(後天性免疫不全症候群) 門脈肺高血圧 先天性短絡性疾患(中隔欠損) 住血吸虫症
第1群の亜型’
肺静脈閉塞性疾患(PVOD; pulmonary veno-occlusive disease)
肺毛細血管腫症(PCH; pulmonary capillary hemangiomatosis)
第1群の亜型’’
新生児遷延性肺高血圧症