脊髄空洞症
脊髄空洞症(せきずいくうどうしょう、英:Syringomyelia)とは、脊髄の中に液体(主に脳脊髄液)の溜まった腔ができた状態である。名称内に「空洞」とあるが、脊髄内部に空気が貯留しているわけではない。脊髄内に形成された空洞の大きさに応じ、様々な程度の脊髄症状(四肢の運動麻痺や知覚障害、膀胱直腸障害)が出現する。
脊髄中心部に存在する脊髄中心管が拡大する水髄症 (hydromyelia) と、脊髄実質内に髄液が貯留する狭義の脊髄空洞症に分類される。しかし、これらを臨床的に区別することは困難であり、両者が混在することも多いため、2つの病態をまとめて脊髄空洞症と呼んでいる。また、空洞と第四脳室の交通性の有無により、交通性空洞と非交通性空洞にも分類される。
脊髄空洞症の原因は多岐にわたり、アーノルド・キアリ奇形に伴うものが有名であるが、くも膜炎、外傷、脊髄梗塞、出血、炎症性疾患に伴うものなどもある。
国が定める特定疾患(指定難病)である。
キアリ奇形が原因のものであれば、大後頭孔減圧術が第一選択となる。
キアリ奇形が原因であっても、大後頭孔減圧術が無効な症例では空洞-くも膜下腔シャント術 (syrinx-subarachnoid shunt; S-S shunt) を考慮する。
外傷や感染後の癒着性くも膜炎が原因の場合は、癒着の範囲が広くなければ癒着剥離術や空洞-くも膜下腔シャント術を考慮する。
一般的に癒着性くも膜炎が原因の脊髄空洞症は、難治であることが多い。
外科的手術の適応が乏しいと判断される場合は、しびれや痛みに対する内服薬などの対症療法が選択されることが多い。
近年、脊髄空洞症とキアリ奇形の治療として、脊髄下端部の終糸を切離する終糸切離術が有効との見方が注目されている。