悪性リンパ腫
筋肉MRIで異常信号を呈した部位の筋生検で診断ができず、腎生検で血管内リンパ腫症と診断した例がある。異常信号は神経原性筋萎縮と考えられる。筋肉しばしば血管内リンパ腫症の組織診が行われる。筋原性変化の程度は報告により幅がある。血管外である筋細胞に浸潤する例も報告されている。化学療法で筋力が回復した例もある。
神経症状(39%)と皮膚症状(39%)が主症状である。典型的な皮疹は有痛性の発赤病変である。認知症や末梢神経障害など急激に進行する神経徴候を伴うことが多い。骨髄(32%)、脾臓(26%)、肝臓(26%)も障害されることが多い。
国際予後因子 (international prognosis index: IPI) が有名である。予後因子の数で患者を層別化し、予後を判定する。予後因子として、
年齢
PS (Performance Status, パフォーマンスステータス)
LDH
節外病変数
病期
が挙げられている。標準治療(CHOP療法など)を行った場合の予後は、5年生存率が25%程度。