アルデヒドデヒドロゲナーゼ
ピロリン-5-カルボン酸(P5C)脱水素酵素としても知られている酵素であり、ミトコンドリア局在性のホモ二量体を形成し、肝臓や骨格筋などに高度に蓄積している。ALDH4A1はプロリンの分解に関与しており、NAD依存的にP5Cをグルタミン酸に変換する反応を触媒する。ALDH4A1遺伝子の欠損は精神遅滞やP5Cの高レベルの蓄積を特徴とする常染色体性劣性遺伝疾患である高プロリン血症を引き起こす。
短鎖あるいは中鎖の脂肪族アルデヒドの酸化反応において主たる役割を担うことも知られている。コハク酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ(SSADH)としても知られており、コハク酸セミアルデヒドをNAD依存的にコハク酸に変換する反応を触媒する。
ミトコンドリア局在性のホモ四量体として存在し、肝臓や腎臓などに存在する。GABAの合成に関与しており、γ-アミノブチルアルデヒドをGABAへ変換する反応を触媒するほか、3,4-ジヒドロキシフェニルアセトアルデヒド(DOPAL)やベタインアルデヒド、アセトアルデヒドなどの酸化にも関与すると考えられている。