急性汎発性発疹性膿疱症
AGEPは急性薬疹であり、主に非毛包性の小さな無菌性の皮膚膿疱が、通常、誘因となる薬剤を服用してから数日以内に、赤く腫れた皮膚の広い範囲に多数発生する事を特徴とする。皮疹はしばしば瘙痒を伴い、発熱、頭痛、血中の好中球および好酸球の増加、炎症マーカー(赤血球沈降速度およびCRP)の上昇などを伴う。皮膚の発疹は、通常、原因となる薬剤の投与を中止してから1週間以内に消失する。
AGEPでは、稀に肺や骨髄に病変が生じることが報告されている。しかしこれらの臓器の病変は、通常、皮膚の発疹と共に消失する。AGEP は通常、軽度の経過を示す。通常、生命を脅かすような合併症を伴う事はないが、皮膚病変の重感染は重篤であり、生命を脅かす事もある。AGEP の死亡率は 5%未満である。
AGEPの診断は、以下のような典型的なケースでは、直ちに確定出来る。この疾患を引き起こす事が知られている薬物を摂取し、最初の薬物摂取から数日後に、赤く腫れた皮膚の広い範囲を覆う複数の無菌性膿疱が発生し、病変部生検の組織学的所見では皮膚の角質層(一番外側の層)のすぐ下に膿疱があり、角化細胞の壊死、有棘層の海綿化(英語版)、好中球と(多くの場合)好酸球の組織への浸潤が認められる場合である。しかし、AGEPの多くの症例は、明確でない臨床的特徴を示す。AGEPは、多くの共通する臨床的および組織学的特徴を有する汎発性膿疱性乾癬(英語版)(GPP)と鑑別する必要がある。乾癬の既往歴、診断時の典型的な乾癬性皮膚病変の存在、および皮膚病変における壊死性角化細胞、好中球の豊富な浸潤、好酸球の浸潤、および/または蛇行または拡張した血管の欠如の組織学的証拠は、AGEP の診断を支持する。AGEPと混同される他の疾患には、細菌、真菌、ヘルペスウイルス、水痘・帯状疱疹ウイルスによる膿疱性発疹がある。
AGEPの発症との関連性が最も頻繁に報告されている薬剤は、ペニシリン、アミノペニシリン、マクロライド、キノロン、スルホンアミド、ヒドロキシクロロキン、テルビナフィン、ジルチアゼム等である。用途で分類された薬剤のリストを以下に示す。
抗生物質:ペニシリン、アンピシリン、アモキシシリン、クリンダマイシン、セファレキシン、セフェピム、セフォキシチン、セファゾリン、各種スルホンアミド(英語版)、新旧キノロン、バンコマイシン、レボフロキサシン、イミペネム、メロペネム、プリスチナマイシン
抗真菌薬:テルビナフィン、ケトコナゾール、フルコナゾール
抗炎症薬:アスピリン、セレコキシブ
その他の薬剤:ヒドロキシクロロキン(抗マラリア薬)、ジルチアゼム(カルシウム拮抗薬)、オメプラゾール(プロトンポンプ阻害薬)、クレンブテロール(充血除去薬、気管支拡張薬)、ヒドロキシジン(抗ヒスタミン薬)、クロピドグレル(血小板阻害薬)
この障害は、重症皮膚有害反応(SCAR)のグループに分類される。SCARには、好酸球増加および全身症状を伴う薬物反応(DRESS症候群)、スティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)、中毒性表皮壊死融解症(TEN)、スティーブンス・ジョンソン/中毒性表皮壊死融解症重複症候群(SJS/TEN)という4つの他の薬物誘発性皮膚反応が含まれる。SJS、SJS/TEN、TENは、当初は薬剤による別個の皮膚有害反応として説明されていたが、現在では、皮膚病変の程度が異なるだけの表皮壊死症の症状と見做されている。SCARsの5つの疾患はすべて死に至る可能性があるが、AGEPはグループの中で最も死亡率が低い疾患である。