乳房外ページェット病
乳房外ページェット病(にゅうぼうがいページェットびょう、Paget disease affecting scrotum and Penis)。もともと英国の外科医ジェームズ・ページェット(英語版)がページェット氏病という疾患を報告していた。当時、基本的にページェット氏病は乳房の疾患のみで、それ以外の部位に生じた同様の細胞による疾患は、アポクリン腺起源の陰茎癌・外陰癌として扱われていた。1889年、CrockerがPaget's disease affecting scrotum and Penisという陰茎に同様な細胞による疾患にページェット病の名前を冠して発表したのが陰茎ページェット病のという用語の最初である。狭義のページェット病(乳房)とは区別される。腫瘍細胞の起源については未だ確定されていないが、表皮から発生し、アポクリン汗腺への分化を示す腫瘍とも考えられている。表皮内に限局している場合には予後は良いが、ときに下床に浸潤癌を合併し、その場合は予後がきわめて不良である。
治療方法の第一選択は根治的広範囲切除手術である。上皮内に病巣が限局している場合にリンパ節転移の報告はみられないので、単純外陰切除が行われているが、本症では病巣周囲の肉眼的に正常にみえる皮膚にもPaget細胞が浸潤していることが少なくないとされ、原則として皮疹境界から3cm離して拡大切除術が行われる。マッピングバイオプシーを併用し、健常部との境界を確認する事で切除範囲の縮小を図れる。深さは組織学的腫瘍細胞の浸潤の程度、ことに皮膚付属器の上皮内を深部へ進展していることから、脂肪層中層から筋膜直上での切除が必要となる。リンパ節郭清は原発が浸潤癌で、かつリンパ節転移のある症例が原則として適応となるが、予後に影響しないとの報告もあり、定まっていない。本症例は高齢者に好発するので全身状態、合併症、浸潤の度合、発生部位などから根治的治療を行えない場合も多い。手術適応外および手術拒否の症例などで保存的療法を施行する場合には主に電子線照射を中心に放射線療法が行われる。−般に放射線療法、凍結手術などは、毛包、汗腺組織内の腫瘍細胞を完全に除去できず再発率が高いと報告されているが種々の余病を持つ高齢者においては保存的な治療として放射線療法は有用と考えられる。