ビオチン
先天性と栄養性があり、ビオチン代謝異常症と総称され、日本では合計100人以下と考えられる。脱毛、感染症が合併しやすい。
ビオチンは、すべての生物種に必須の栄養素だが、生合成できるのは一部の微生物やカビ、植物だけである。
食物中のビオチンは、ビオシチン(ビオチニルリジン)やビオチニルペプチドなどタンパク質と結合した状態でビオチニダーゼによって遊離型となって利用され、サプリメントに含まれるビオチンは元から遊離型であり吸収されやすいとされる。遊離型となったビオチンは小腸で吸収され、さらにホロカルボキシラーゼと合成酵素によって、カルボキシラーゼの補酵素となる。
カルボキシル基転移酵素(carboxylase)の補酵素として働く。特にビオチンを補酵素として持つ酵素の一群をビオチン酵素(biotin enzyme)と呼ぶ。
この中には糖代謝に関与するピルビン酸カルボキシラーゼ、脂肪酸合成に関与するアセチルCoAカルボキシラーゼや、アミノ酸や脂肪酸代謝に関与するプロピオニルCoAカルボキシラーゼ、アミノ酸の一種ロイシンの代謝に関与する3-メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼなどが含まれる。。