サルコイドーシス
この場合は視神経脊髄炎との鑑別が重要になる。症状のピークに達するのに4週間以上かかる場合は視神経脊髄炎ではなく腫瘍やサルコイドーシスが想定される。また脊髄サルコイドーシスが下部胸椎レベルに認められるときはdural AVFが鑑別にあがる。
サルコイドーシスの末梢神経障害で最も多いのが視神経や顔面神経などの脳神経の障害である。脳神経麻痺は神経サルコイドーシスの75%を占める。脳神経麻痺を除いた末梢神経の障害、すなわちサルコイドニューロパチーは神経サルコイドーシスの15%程度と言われているが様々な報告がある。サルコイドーシスの中で致死的な転帰をとるのが1~5%であり、その原因として多いのは肺と神経の障害である。神経障害の中で致死的になりやすい因子として末梢神経障害が挙げられており、サルコイドニューロパチーは治療の標的として重要である。
サルコイドニューロパチーの病理像では神経上膜を中心に肉芽腫と壊死性血管炎の所見に加え、血管炎ニューロパチーで見られるような、急性軸索変性像と神経束ごとの有髄神経線維密度の偏りが報告されている。このことからニューロパチーを生じる機序としてサルコイド結節による神経線維への圧迫や、神経線維に血液を供給するvasa nervorumに生じた血管炎機序に伴う梗塞が推測されている。一方、サルコイドニューロパチーでは非常に稀ながら神経伝導検査で脱髄性ニューロパチーを呈することがある。その機序としては何らかのサイトカイン・免疫因子の関与や神経内鞘内に存在するサルコイド肉芽腫よって圧迫され伝導ブロックを生じた可能性が想定されている。
サルコイドーシスの中で神経系に病変が認められるものを神経サルコイドーシスという。神経症状は全サルコイドーシスの5%程にのみ認められる、比較的な稀な合併症である。神経サルコイドーシスの約50%は神経症状を初発とするため、診断が難渋する場合が多い。長期観察では、神経サルコイドーシスの90%が神経系以外の臨床症状を示すと報告されている。剖検例では25%程の無症候性サルコイドーシスが認めらる。逆に神経サルコイドーシスの20%程度は全身性の症候を欠く英語: isolated sarcoidosisである。血管壁と軟膜が神経サルコイドーシスの初発と考えられている。病変の進展メカニズムとしては軟膜や血管壁の肉芽腫によって、血液脳関門の破綻が発生し、血管周囲腔(Virchow-Robin腔(英語版))に肉芽腫が侵入し、血管周囲腔に沿って脳実質に進展してゆくと考えられている。血管周囲腔が脳底部で特に大きいため、視床下部、第三脳室、視神経、脳幹から出る脳神経(特に顔面神経)が、障碍され易いと考えられている。その過程や肉芽腫性血管炎によって虚血性変化、脳梗塞も起ると考えられている。中枢神経系では神経サルコイドーシスの肉芽腫性病変は軟髄膜、脳神経、脳実質などに認められる。脳脊髄液循環障害により水頭症をきたすこともある。神経サルコイドーシスは単一の神経障害ではなくいくつかの神経症候を併発することが多い。頻度の多い順に脳神経障害、頭痛、末梢神経障害、運動失調、筋力低下、めまい、認知機能障害、髄膜炎、痙攣、意識障害、水頭症、筋症となる。
サルコイドーシス (sarcoidosis) とは、非乾酪性の類上皮細胞肉芽腫が臓器に認められる疾患である。日本では厚生労働省が認定する特定疾患の1つである。