重症筋無力症
日本においては、有病率は人口10万人あたり11.8人である。男女比は1:1.7であり女性に多い。幼児発症が7.0%であり後期発症(65歳以上)は16.8%であった。日本でも後期発症MGが増加している。MGFA分類ではIが35.7%、IIaが27.8%、IIbが16.5%、IIIaが9.0%、IIIbが6.6%、IVaが1.1%、IVbが1.4%、Vが2.0%であった。眼筋型と軽症全身型で全体の80%を占めている。ただし最重症時の状態をもってMGFA分類とする原則に従っていない報告もあるため解釈に注意が必要である。また発症後2年間は眼筋型から全身型へ進展する可能性がある。逆に2年以上経過していれば移行しないことが多い。
成人期発症
MGの患者の約半数が眼筋型MGとして発症し、うち50〜60%の患者が発症2年以内に眼筋型MGから全身型MGに進展する。高齢者の場合には全身型への進展は31%とやや低頻度であり、全経過を通して眼筋型にとどまる頻度が高い。眼筋型と軽症全身型(MGFAIIa)との区別はしばしば困難である。反復刺激検査で四肢でのwaningを認めることが全身型への移行を示唆するものではなく、QMGスコアでは眼筋以外の項目で点数がつくこともある。眼筋型MGに対してステロイドパルス療法を行うと初期増悪として眼症状の増悪、ときに一過性の四肢脱力を呈することがあるが、クリーゼに至ることはなく全身型MGに比べて安全性は高い。
小児期発症
MGの好発年齢は通常20〜30歳であるが日本では5歳以下にピークがある。抗コリンエステラーゼ阻害薬で完全寛解にいたる症例が少数ながら認められる。
分類は筋力低下の現れる範囲によって分類する。以前はOsserman(オッサーマン)分類が多かったがMGFA(Myasthenia Gravis Foundation of. America)分類されることが多くなった。また合併する胸腺腫に関しては病理をWHO分類(type Bが多い)で行い、病期を正岡の分類で行う。
成人第I型(眼筋型) 一側または両側の外眼筋のみ侵される。
成人第II型(全身型) 外眼筋・頚筋・四肢筋などが侵される。最も高頻度。球麻痺が現れることもある。
成人第III型(急性激症状) 急激に発症し、広範囲の筋が侵される。呼吸筋も早期に侵されるため死亡率が高い。
成人第IV型(晩期重症型) I型・II型より約2年の経過で見られることが多く、III型とほぼ同様の症状を呈する。
成人第V型(筋萎縮型) II型・III型・IV型の内、廃用性の萎縮ではない筋萎縮を示すもの。
新生児一過性型 胎児の時期に、重症筋無力症の母親から胎盤を通じて抗アセチルコリン受容体抗体が移行するため、新生児に一過性に筋無力症状が生じたもの。