レビー小体型認知症
2006年には第4回国際ワークショップを日本で行った。2013年に発行したDSM-5ではNCDLBとNCDPDというレビー小体型認知症(DLB)と認知症を伴うパーキンソン病(PDD)に相当する病名が誕生した。
DLBとPDDの関係に関しては第1回国際ワークショップから言及されている。臨床的にはパーキンソン症候群から認知症発現まで1年未満ならばDLBと診断するが1年以上であればPDDと診断するone-year-ruleが記載された。2006年の改定された臨床・病理診断基準ガイドラインではDLBとPDDは臨床経過の相違とlevodopaの反応性の相違の他は認知機能障害のプロフィール、注意障害、精神症状、睡眠障害、自律神経症状、抗精神病薬に対する感受性の亢進、パーキンソン症候群のタイプと重症度、コリンエステラーゼ阻害薬の効果などの臨床症状の多くの部分で共通していることを指摘している。病理学的にもDLBとPDDではレビー病理の分布と程度、AD病理の程度においては差が認められるもののPD、PDD、DLBには連続性がみられ、剖検からはDLBとPDDはほとんど同じで区別できない。
PDDとDLBの間には本質的な違いは見いだせず、Lewy小体病(LBD)のうち、運動障害が先行したものはPDD、認知障害が先行したものはDLBであると考えられる。
DLBの平均死亡年齢は68~92歳であり平均罹病期間は3.3~7.3年の幅でありばらつきが多い。全体としては平均罹病期間はADよりも短い。発症から1、2年のうちに急速に症状が悪化して死に至る例もある。
ベンダーゲシュタルトテスト(BGT)を用いるとDLBはADや健常者よりも有意に不良な点数となる。
アルツハイマー病との鑑別に上記のレム睡眠行動異常、嗅覚障害、便秘が有用との報告がある。
予防的観点から、記憶力や注力などの認知機能を維持する成分(DHA、イチョウ葉エキス、エルゴチオネインなど)を含んだ機能性表示食品の研究も活発に行われている。
認知機能の変動
繰り返し出現する具体的な幻視
誘因のないパーキンソン症状
レム睡眠行動障害
後期になると認知機能障害はDLBとADで大きな差はなくなる。しかしパーキンソニズムの影響でDLBの方が実際よりも高度に見えることが多い。最終的には寝たきりとなり様々な合併症を併発するようになり呼吸器疾患や循環器疾患などで死亡する。