進行性核上性麻痺
前頭葉の血流低下が知られている。
把握反射、模倣行動、使用行動、視覚性探索反応が出現する。拍手徴候はかつてはPSPに特異的とされたが大脳皮質基底核変性症や多系統萎縮症でも陽性となる。
進行性核上性麻痺の臨床症状と解剖学的病巣の対比を以下にまとめる。
アストロサイトの突起のうち細胞体に近い突起にリン酸化タウが異常蓄積したものであり、進行性核上性麻痺に特異的な所見である。アストロサイトの遠位部の突起にリン酸化タウが蓄積した場合はアストロサイト斑であり大脳皮質基底核変性症の所見である。
初期から転倒を伴う姿勢保持障害、垂直性核上性注視麻痺、体軸性固縮、認知症などが特徴とされる。半数以上が1年以内に転倒を繰り返す。また注視麻痺は病初期には認められないことが多く、下方視の障害は平均3年目に出現する。PSP全体の54%程度を占める。