免疫介在性壊死性筋症
検出する自己抗体によって抗SRP抗体陽性免疫介在性壊死性筋症(30~40%)、抗HMGCR抗体陽性免疫介在性壊死性筋症(26~50%)、血清反応陰性免疫介在性壊死性筋症(25~40%)の3つに分類される。
悪性腫瘍や薬剤が原因の場合は原因の除去が治療になる。しかし殆どの例で免疫治療が行われる。高用量のステロイド治療で治療が開始される場合が多い。免疫介在性壊死性筋症はステロイド抵抗性であることが多く、免疫抑制剤や免疫グロブリン療法を追加することが多い。それでも改善が不十分な場合は免疫抑制剤の併用やリツキシマブの投与が検討される。2016年にENMCワークショップで抗SRP抗体陽性免疫介在性壊死性筋症と抗HMGCR抗体陽性免疫介在性壊死性筋症の治療アルゴリズムがエキスパートの合意に基づく形で提唱された。難治性の抗SRP抗体陽性免疫介在性壊死性筋症に対してリツキシマブが有効という報告があるため、ENMCのアルゴリズムではリツキシマブを推奨している。その後の報告ではで抗SRP抗体陽性免疫介在性壊死性筋症には77.8%で有効であったが抗HMGCR抗体陽性免疫介在性壊死性筋症では43.8%でのみ有効であった。免疫介在性壊死性筋症のうち23.5%でリツキシマブ投与後に感染症が認められ5.9%が死亡している。免疫疾患を対象とした大規模検討ではリツキシマブ投与後に17.3%に感染症が認められ、4.1%が死亡している。免疫介在性壊死性筋症に対するリツキシマブの安全性はその他の免疫疾患とほぼ同等と考えられる。抗HMGCR抗体陽性免疫介在性壊死性筋症では免疫グロブリン療法の長期的な反復投与がしばしば行われている。2年間の治療を行っても半数以上の免疫介在性壊死性筋症の症例では不十分な神経学的改善にとどまっているという報告がある。