第IX因子
第IX因子は不活性な酵素前駆体として産生される。シグナルペプチドの除去とグリコシル化の後、第XIa因子(内因系)または第VIIa因子(外因系)によって切断されて2本鎖が産生される。両者はジスルフィド結合によって連結されている。カルシウムイオン、膜のリン脂質、第VIII因子コファクターの存在下で第IXa因子へと活性化され、第X因子のアルギニン-イソロイシン間の結合を加水分解し第Xa因子を産生する。
第IX因子はアンチトロンビンによって阻害される。
ヒトとマウスでは、第IX因子の発現は加齢に伴って上昇する。第IX因子のプロモーター領域に変異を有するマウスモデルでは年齢依存的な表現型が生じる。