大脳皮質基底核変性症
大脳皮質基底核変性症(だいのうひしつきていかくへんせいしょう、corticobasal degeneration、CBD)とはパーキンソン症候群を示す神経変性疾患の一つである。病理診断の際に用いられる病名であり、臨床診断ではCBS(Corticobasal syndrome 大脳皮質基底核症候群)という。同様に進行性核上性麻痺 (PSP) では臨床診断はPSP-like syndrome (PSPS) といい、病理診断でPSPという。CBDはPSPと嗜銀顆粒性認知症とともに4リピートタウオパチーに分類される神経変性疾患である。
脳の割面では淡蒼球の萎縮と黒質の色素脱失が特徴的である。組織学的に線条体、視床下核、視床、中脳水道周囲灰白質、青斑核、小脳歯状核にも種々の程度の神経細胞脱落とグリオーシスが認められる。
大脳皮質、大脳基底核、小脳、黒質をはじめとする脳幹、脊髄の広範の神経細胞のみならずグリア細胞にもタウ蛋白の蓄積が認められる。とくにastrocytic plaqueはCBDに特異的な変化である。
少数例であるが大脳皮質基底核変性症の脊髄病理の報告がある。Iwasakiらの報告の報告では白質、灰白質にニューロピルスレッドが認められた。Tsuchiyaらは中心前回の神経細胞脱落と錐体路変性を報告しているが脊髄病理に関しては記載していない。