髄芽腫
上記のように髄芽腫は手術、放射線、化学療法を用いた集学的医療)が必要とされる。また、病理検査も難しく、内分泌の後遺障害が残ることもあり、長期間にわたる経過観察も必要となる。したがって、脳外科医、放射線科医、小児科医、病理専門医、小児内分泌科医が存在していることが最低限必要であり、かつそれぞれが高度のレベルを有していることが求められる。
また、最近では、高リスク群に対して化学療法を限界まで強化するというのが世界的傾向であり、白血病の移植治療などで、十分な大量化学療法等の経験をつんだ小児血液腫瘍内科医がいない施設では、満足な治療選択を行うことができない。リハビリテーション、眼科や耳鼻科、歯科の診察が必要となることもある。
しかも、各科の医師が存在するだけでは不十分であり、各科が真に連携していることが求められる。医療の縦割りによる各科の壁があるようでは、満足な治療を受けることができない。日本では、いまだ脳外科医と放射線医が中心となって小児脳腫瘍の治療を行っており、手術と放射線に偏向した傾向があり、中には髄芽腫に対して化学療法すら行わないという悲惨な事例が散見される。このような治療では、質の高い生存は望むべくもない。
それ以外にも、長期間の入院が必要となることから、院内学級の存在、親が長期間宿泊できる施設、ボランティアスタッフなどによる援助、心理的支援など、求められる条件は限りがない。
髄芽腫が再発した場合、治癒をもたらすのはほぼ無理であると思われてきたが、大量化学療法の導入により、展望が開けつつある。1996年の Mahoneyらによる報告では自家骨髄移植を伴う大量化学療法で、評価可能であった6例中4例で部分寛解以上が得られ、うち3例は2年生存を得た (Mahoney DH Jr, Strother D, Camitta B et al: High-dose melphalan and cyclophosphamide with autologous bone marrow rescue for recurrent/progressive malignant brain tumors in children: a pilot pediatric oncology group study. J Clin Oncol 14:382-388,1996)。
http://jco.ascopubs.org/cgi/content/abstract/14/2/382
また、MSKCCおよびSt.Judeのグループでは、 再発髄芽腫23例中7例で観察中央値54か月の長期生存を達成(Dunkel IJ, Boyett JM, Yates A et al: High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem-cell rescue for patients with recurrent medulloblastoma.
しかし、そのいずれも経過観察期間が2年や3年という短いもので、しかも、それほど高い成績ではなかった。本件では、68.8%、全摘後の局所再発例については77.2%という高い5年全生存率が得られている点が注目される。ただし、局所に放射線照射を併用している点が留意されなければならない。要旨からだけでは、この救済療法の前にどのような治療を受けてきたのかが不明であるが、局所照射が可能であることが前提となる。仮に以前の治療で局所照射がなされている場合には、追加照射が可能であるとしても、IMRTのような精度の高い照射を考えないといけないかもしれない。
なお、上記報告では33%のhepatic veno-occlusive diseaseが発生しているが、これはブスルファンによる副作用である。日本小児脳腫瘍コンソーシアムでは、ブスルファンではveno-occlusive diseaseの頻度が高くなることと、経口剤であるがゆえ、血中濃度に個体差が出るために、同様のアルキル化剤であるメルファランを使用している(原純一「大量化学療法」脳腫瘍の最新医療 先端医療技術研究所)。