筋炎
免疫チェックポイント阻害薬の免疫関連有害事象(immune-related adverse events、irAE)として免疫チェックポイント阻害薬関連筋炎が知られている。眼瞼下垂や複視が多く初発症状が重症筋無力症に似るのが特徴である。病理学的には免疫介在性壊死性ミオパチーに類似するが壊死・再生線維が数本単位でまとまって存在する傾向を認める。
免疫介在性壊死性ミオパチーの筋炎特異的自己抗体としては抗SRP抗体や抗HMGCR抗体が知られている。
抗合成酵素症候群の筋炎特異的自己抗体としてはアミノアシルtRNA合成酵素(ARS)に対する自己抗体である抗ARS抗体が知られている。抗ARS抗体は総称であり理論上のものもふくめ10種類知られている。それは抗Jo-1抗体、抗OJ抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体、抗KS抗体、抗Ha抗体、抗Zo抗体、抗SC抗体、抗JS抗体である。少数の例外を除き、抗合成酵素症候群では抗ARS抗体は1種類のみ検出され重複はしない。
ヨーロッパ神経筋センター(European Neuromuscular Centre、ENMC)の診断基準ではCD8陽性T細胞が非壊死筋線維を取り囲み、筋線維内に侵入する像を認めると確実な多発筋炎と診断される。
多発筋炎の病態機序としてはCD8陽性T細胞が筋内鞘中心に侵入し、パーフォリンと呼ばれる物質を放出しながら筋線維の基底膜を破って線維の内部に入り込み、筋線維を障害すると考えられている。皮膚筋炎と異なり多発筋炎では筋局所において細胞性免疫機序が存在する。臨床的な多発筋炎の多くは病理学的には壊死性ミオパチーである。「CD8陽性T細胞の筋内鞘および非壊死性線維内部への浸潤を伴う」という多発筋炎の組織学的な定義を用いると多発筋炎と病理学的に診断される例はほとんどなく、そのような所見を示す例の殆どが封入体筋炎である。筋病理学的な立場では多発筋炎はもはや存在しない疾患という位置づけになっている。