メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ
分枝鎖アミノ酸の分解の際、MCCはロイシンをアセチルCoAとアセト酢酸にまで分解する反応の一段階に関わる。MCCは、3-メチルクロトニルCoAの3-メチルグルタコニルCoAへのカルボキシル化の作用を触媒する。3-メチルグルタコニルCoAはその後水和され、3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoAとなり、アセト酢酸とアセチルCoAの2分子に分解される。
MCCをコードする遺伝子の部位突然変異または欠失突然変異は、代謝の先天異常であるMCC欠損症を引き起こし、嘔吐、代謝アシドーシス、血漿中グルコース濃度の低下、血漿中カルニチン濃度の低下等の症状を伴う。