ヘパラン硫酸
細胞膜上の主要なヘパラン硫酸プロテオグリカン(HSPG)は、膜貫通タンパク質シンデカン(英語版)とGPIアンカータンパク質グリピカンである。その他マイナーな膜上HSPGとしては、TGFBR3(英語版)や、ケラチノサイトと活性化された単球上に存在するCD44のv3アイソフォームなどがある。
細胞外マトリックス、特に基底膜やフラクトン(英語版)では、マルチドメインタンパク質パーレカン(英語版)、アグリン(英語版)、XVIII型コラーゲン(英語版)コアタンパク質が主要なHS含有タンパク質である。
最初のN-アセチルグルコサミン(GlcNAc)残基が付加された後、四糖リンカーの伸長はGlcAとGlcNAcの段階的付加によって継続される。これらの糖はUDP-糖ヌクレオチドから転移される。この反応は外骨腫(EXT)遺伝子ファミリーのメンバーの酵素によって行われる。
EXT1(英語版)、EXT2(英語版)、EXT3(英語版)遺伝子座の変異によって細胞はHSを産生することができなくなり、このことが遺伝性多発性外骨腫(英語版)(MHE)の発症の原因となる。骨軟骨腫または外骨腫と呼ばれる、軟骨帽に覆われた腫瘍によってMHEは特徴づけられ、こうした腫瘍は幼児期から思春期にかけて主に長骨に発生する。
GlcA = β-D-グルクロン酸
IdoA = α-L-イズロン酸
IdoA(2S) = 2-O-sulfo-α-L-iduronic acid
GlcNAc = 2-deoxy-2-acetamido-α-D-glucopyranosyl
GlcNS = 2-deoxy-2-sulfamido-α-D-glucopyranosyl
GlcNS(6S) = 2-deoxy-2-sulfamido-α-D-glucopyranosyl-6-O-sulfate