非定型慢性骨髄性白血病
末梢血において顆粒球系の白血球が増加し、健康人の末梢血では見られない幼若な白血球細胞も見られるようになる。ただし、細胞の分化成熟能は失われていないため白血病裂孔は見られず、幼若細胞から成熟した細胞まで各成熟段階の顆粒球が見られる。病気の進行とともに病的な白血球細胞が骨髄で増えるため、正常な造血が阻害されるようになる。
病態は慢性骨髄性白血病に似るが、慢性骨髄性白血病では必ず見られるBCR-ABL融合遺伝子が見られない。また慢性骨髄性白血病に比べると、末梢血中の白血球数はやや少なめで、好塩基球や芽球・幼若球も少なめで単球がやや多め。顆粒球に形態異状が見られるのが特徴である。さらに予後は慢性骨髄性白血病よりも不良である。
発症は非常に稀で、100万人に1人程度。
慢性骨髄性白血病との相違はBCR-ABL遺伝子が存在しないことの他に、好中球に巨大化、低顆粒や脱顆粒、偽ペルゲル核異常、輪状核などの形態異状が見られることである。