心房中隔欠損
胎児期の心房中隔の形成異常により心房中隔に欠損孔が残る。
正常の場合は以下のように心房中隔が形成される。
受精後30日ごろに左房側に一次中隔が周辺より生じて一次孔(最初からあった空間)を閉鎖するが、ふさがり切る前に二次孔が上部に開く。
受精後35日ごろから二次中隔が右房側に生じ、二次孔を覆うがこちらは下まで塞ぎ切らずに「卵円孔」という卵形の穴が残る。
胎児期は一次・二次中隔は癒着せず、右房(の卵円孔)から押せば一次中隔がたわんで血流が通るが、出生後左心系の圧力が上がると左房からは二次中隔に支えられて一次中隔がたわめないので血流が流れなくなり、機能的に閉鎖する。
この後通常は両中隔は融合閉鎖するが、10~20%ほど癒着しないままの人がおり、これを卵円孔開存(Patent Foramen Ovale: PFO)と呼ぶがこれは心房中隔欠損と異なり、中隔の弁状構造により、右房圧を上回る左房圧で閉鎖されているので、血流は無いかあってもごくわずかのため病気として問題になることは基本的にない。(まれに卵円孔開存で右心系から左心系に血栓が流入して脳梗塞を起こした事例はある)。
心房中隔欠損はこうした中隔の発達に問題が起きたもので、欠損部位により下記のように一次孔型・二次孔型・静脈洞型・冠静脈洞型などに分類される。
心内膜床の発達に問題が起き、一次中隔と心内膜床の融合が起きずに一次孔が開口したまま。心内膜床に異常があるため僧帽弁や三尖弁にも異常合併が多い。詳しくは心内膜床欠損症(もしくは房室中隔欠損症)の「不完全型」を参照。
心房中隔欠損は乳児期を除き自然閉鎖を期待できないこと、小児期には無症状でも成長してから労作時呼吸困難などの問題が起きるので手術を就学前に行うのが望ましい。
治療の対象は軽症(肺体血流比QP/QS<1.5)は無治療の場合が多い。肺体血流比が2以上あったりするもの。や、それ以下でも以下の1~4の兆候がそろったものには就学期前後、もしくは発見後なるべく早くに行う。
小児期から心雑音を指摘されていたが、発育や身体機能に異常なく成長。
思春期~中年期以降になって労作時呼吸困難、易疲労性。
聴診で心房中隔欠損の兆候がある。
心電図で右軸変異、右室肥大、不完全右脚ブロック(IRBBB)、心房細動(AF)[中年期以降]を認める
治療は人工心肺を使用し、胸を切り開き直視下で欠損孔を直接(直接縫合閉鎖)もしくはパッチ(同種心膜パッチ)を張って縫って閉じる単純だが確実な外科的閉鎖術と、カテーテルで大腿静脈→下大静脈→右心房と向かい、欠損孔を通して左心房側から形状記憶合金製ワイヤーによるメッシュ状円盤と布製パッチによる閉鎖栓を送り込み、傘のように広げて塞ぐカテーテルガイド下デバイス閉鎖術があり、後者は体への負担は小さく入院も数日で済むが、欠損孔が大きすぎたり辺縁部が脆弱だと使えないという欠点がある。