多発性硬化症
抗LINGO-1抗体で、急性視神経炎患者に対して改善効果が報告。
ブルトン型チロシンキナーゼ阻害薬であるトレブルチニブは自然免疫系にも作用し神経変性にも有効な可能性がある。
以下の4つに分類される事もある。
抗CD20抗体
慢性期の病巣は境界明瞭で髄鞘は完全に脱落し、髄鞘貪食マクロファージは認められない。全体に細胞成分は減少しているが、病巣内の血管周囲性にリンパ球やマクロファージが残存する。反応性アストロサイトによる線維性グリオーシスも顕著に認められる。軸索は様々な程度で脱落しており、成熟オリゴデンドロサイトは認められない。
抗CD20抗体, 保険適応未。
急性期には病巣内に活性化マクロファージ/ミクログリア、T細胞を主とした炎症細胞が充満する。これをhypercellularityという。T細胞は病巣内の血管周囲に集簇する。これをperivascular cuffという。同時にT細胞は脱髄巣全体にも広く認められる。浸潤したT細胞数は活性化マクロファージ/ミクログリアよりも少ない。脱髄病巣内で泡沫状マクロファージに髄鞘崩壊産物の貪食像が確認された場合には活動性脱髄(active demyelination)と表現される。髄鞘蛋白の中でもmyelin-associated glycoprotein(MAG)やmyelin oligodendrocyte glycoprotein(MOG)やcyclic nucleotide disphoesterase(CNS)などsmall molecular weight myelin proteinの貪食像が確認できるのが約2日(early active demyelination)、myelin basic protein(MBP)やproteolipid protein(PLP)のようなmajor myelin proteinの貪食像は約6~8日、KB染色では約10日(late active demyelination)と確認される時期は異なる。また、脂質染色であるSudan染色陽性マクロファージは数カ月間存在する(inactive demyelination)。
大脳、脳幹、脊髄などの多彩な症状が2〜3週間のうちに出現し昏睡など顕著な意識障害をきたし数週間から数ヶ月のうちに寛解をみることなく死に至る、劇症の経過をとるMSである。剖検例では急性散在性脳脊髄炎と異なり比較的大きな典型的なMSの肉眼的脱髄斑が多数認められる。アフェレーシスが有効なことが多く救命例の報告が増えてきつつある。
症状の悪化(再発)と症状の安定(寛解)が交互に起こる。数カ月から数年間の寛解期間と再発が繰り返される病態。再発原因が不明な場合もあれば、インフルエンザなどの感染症が引き金になる場合もある。
病型分類評価のためにも以下の抗体測定は必須となっている。
抗AQP4(aquaporin-4)抗体
視神経脊髄炎(NMO)関連疾患(NMOSD)の診断に必須である。 視神経脊髄炎(neuromyelitis optica;NMO)は我が国に多く、以前はMSの亜型(視神経脊髄型)と考えられていたが、血清の抗アクアポリン4抗体が陽性となることが発見され、現在では別疾患として扱われている。NMOはMSと同様に女性に多いが、発症年齢がより高い。脳脊髄液検査では細胞と蛋白の増加が比較的高度であるが、オリゴクローナルバンドの陽性率は低い。
抗MOG(myelin-oligodendrocyte glycoprotein)抗体
鑑別目的として施行され、通常のELISA法では困難でCBA法で測定される。陽性であれば急性散在性脳脊髄炎(ADEM)やの可能性を考慮していく。
保険適応未。ただ旧来よりMSに対して用いられている。
多発性硬化症(たはつせいこうかしょう、英: multiple sclerosis; MS)は、中枢性脱髄疾患の一つで、神経のミエリン鞘が破壊され脳、脊髄、視神経などに病変が起こり、多様な神経症状が再発と寛解を繰り返す疾患。日本では特定疾患に認定されている指定難病である。
病名は、神経を包む組織(ミエリン鞘)が破壊されて生じる硬化が多数の領域で発生することに由来している。