特発性正常圧水頭症
特発性正常圧水頭症患者では軽症でも精神運動速度が低下し、注意機能、作動記憶(ワーキングメモリー)が障害される。また記憶障害も初期から認められるが、軽症の患者では記憶の自由再生の障害と比較すると、記憶の再認は保たれていることが多い。また語想起検査(語列挙検査)でも低下を認める。これらの特発性正常圧水頭症で障害されやすい機能は前頭葉と密接に関連する機能である。重度の特発性正常圧水頭症では、全般的な認知障害を呈するようになる。全般的な認知障害を認める患者は罹患期間が長く、重度の運動障害を認める。アルツハイマー病と比較して特発性正常圧水頭症では見当識障害と記憶障害は軽症であるが、注意障害、精神運動速度の低下、語想起能力の障害、遂行機能障害などの前頭葉機能障害が目立つ。脳脊髄液排除前に複数回認知機能検査を行っても、学習効果はみられない。特発性正常圧水頭症では手術を受けなければ全般的な認知障害が進行する。特発性正常圧水頭症の認知機能障害の発現機序に関しては不明であるが、歩行障害の発現と共通の機序を有する可能性が指摘されている。これまでの認知障害との関連が指摘されている領域としては脳梁、上前頭回、前部帯状回を含む前頭葉内側部、線条体がある。MMSE、FAB、TMTのA課題、WAIS-IIIなどがよく特発性正常圧水頭症の評価で行われる。
進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核症候群の患者が特発性正常圧水頭症に特徴的なDESH所見を呈することがある。このような例ではシャント術で歩行障害が一時的に改善することもある。
特発性正常圧水頭症(とくはつせいせいじょうあつすいとうしょう,idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus;iNPH)は、髄液の脳室内およびクモ膜下腔への貯留を認め、症状として三徴とよばれる歩行障害や認知障害、排尿障害を生じているが、髄液シャント術で症状の改善を認める症候群である。そして、クモ膜出血、髄膜炎など原因となりうる先行疾患をもたず、脳脊髄液庄が正常範囲内にどどまっているものをいう。60歳代以降に生じ、慢性の経過をたどる。