B細胞前リンパ球性白血病
末梢血ではリンパ球が著明に増加し健康人の末梢血では血液1μlあたり1000個から4000個程度のリンパ球が、B-PLLでは末梢血のリンパ球数は血液1μl中で10万個を超え、20万個を超えることもまったく珍しくない。骨髄と末梢血で増加しているリンパ球は55%以上が前リンパ球で、実際には多くの患者で90%以上が前リンパ球で占められる。前リンパ球は中型以上の大きさで核に明瞭な核小体を持つことが特徴である。脾臓には白血病細胞が浸潤して明らかな脾腫を示す。2/3の患者で貧血、1/3の患者で10万個/μl以上の血小板減少がある。
非常にまれな疾患で、欧米では非ホジキンリンパ腫の0.1%とされ、日本ではさらに少なく0.08%程度と考えられている。日本での悪性リンパ腫の発症は年に1万7000人(2004年)なのでB-PLLは日本では年に10数人程度の発症と計算される。患者は男女ほぼ同数で性差はなく、85%の患者は50歳以上、患者の年齢中央値は70歳とされ高齢者に多い病気である。