脳アミロイドアンギオパチー
CAAは孤発性のもの(高齢者で一般的)と家族性のもの(Flemish型、Iowa型、Dutch型など)がある。すべてのケースで、軟髄膜と大脳の血管壁へのAβの蓄積によって定義される。Flemish型のCAAでは、中心に核を持った大きなdense-core plaqueが観察される。
孤発性CAAでAβの蓄積が増加する理由はいまだ不明であるが、ペプチドの産生の増加とクリアランスの異常が原因として提唱されている。正常な生理条件下では、Aβは4つの経路で脳から除去される。(1) アストロサイトとミクログリア細胞によるエンドサイトーシス、(2) ネプリライシンやインスリン分解酵素による酵素的分解、(3) 血液脳関門を介した除去、(4) 血管周囲腔に沿った排出、である。これらの除去経路それぞれの異常がCAAと関連付けられている。
家族性CAAにおけるAβの蓄積は、除去過程に問題があるためではなく産生の増加によるものである可能性が高い。アミロイド前駆体タンパク質(APP)やプレセニリンの遺伝子の変異は、APPのAβへの切断を増加させる。免疫が関与する機構も提唱されている。
脳アミロイドアンギオパチーと過剰量のアルミニウム摂取との関連性を確かめる研究が現在行われている。