肺胞蛋白症
自己免疫性肺胞蛋白症の予後は、良好で2,5,11年後の生存率は、99.1, 97.7, 86.2%である。また、20〜30%において、自然に治癒する例がある。肺機能検査や臨床症状悪化した場合は肺胞洗浄療法を行なう。これは確立された治療法である。全身麻酔下に片肺ずつ洗浄を行う全肺洗浄と,局所麻酔にて気管支ファイバースコープを用いて区域ごとに洗浄する反復区域洗浄がある。本疾患に対しGM-CSF吸入投与が有効であることが検証され,我が国において薬事承認申請が予定されている。一方、続発性肺胞蛋白症の予後は一般的に不良である。特に骨髄異形成症候群に続発する例では、2年生存率が46%と不良である。骨髄移植が成功し、肺胞蛋白症が治癒した症例が報告されている。