D-2-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ
ヒト(D2HGDH)やモデル植物のシロイヌナズナ(At4g36400)では、この酵素の欠乏により、α-ヒドロキシグルタル酸が大量に蓄積する。これにより、ヒトでは致死性の神経代謝病である2-ヒドロキシグルタル酸尿症が発生するが、植物ではこの化合物の細胞内濃度が高くなってもあまり影響がないように見える。