紅皮症
Brocqが分類した原発性紅皮症7疾患のうち、以下の3疾患が多く使用されていた。しかし先述の通り紅皮症が各種疾患に伴う皮膚反応であるというHerzbergの見解が絶対的趨勢になるに従い、これらの疾患名は原発性紅皮症という分類と共に廃語同然となった。皮膚科関連の文献や専門書においても、これらの疾患名が掲載されることはない。ただし日本においてはヘブラ紅色粃糠疹のみ、全身性副腎皮質ステロイド剤の適応疾患として名称が残っており、健康保険が適用される。
1955年、霜田俊丸によって初めて報告された紅皮症であり、消化器開腹手術後や開心術後に発症し急激な経過で致死率も高い紅皮症として注目された。原因は当初抗生物質に耐性のブドウ球菌感染症によると考えられ、再発性落屑性猩紅熱様紅斑(急性原発性紅皮症)の重症型に属するという見解があったがその後原因は輸血された血液に起因する宿主の拒絶反応であり、急性移植片対宿主病が本態であることが判明した。輸血後移植片対宿主病とも呼ばれる。
輸血後10 - 14日後より発熱、下痢と共に紅皮症が出現し、汎血球減少や肝機能障害など臓器・骨髄が急激に障害されて最終的には播種性血管内凝固症候群 (DIC) や敗血症を併発して死亡する。ステロイドパルス療法や免疫抑制剤を使用しても救命に至らない例が多く、紅皮症の中では最も予後不良の病態である。放射線を照射しない血液製剤を輸血することで非自己のリンパ球が体内に侵入するが、自己のリンパ球はそれを非自己と認識しないため定着する。定着した非自己のリンパ球はやがて増殖し、本来は他人のものである自己の臓器・組織を非自己と認識して免疫反応を起こして攻撃するために発症する。発症には組織適合性抗原 (HLA) が供血者はホモ接合体、患者はヘテロ接合体で、かつHLAのハプロタイプの片方が双方で一致していることが条件となる。一旦発症すればほぼ死亡するため、血液製剤に放射線を事前に照射してリンパ球を根絶してから輸血することが極めて重要となる。こうした処置が実施された結果、原因が判明する以前は開心術700回に1回の割合で発症していた術後紅皮症は、2002年の十字猛夫による調査で日本国内ではほぼ根絶された。