免疫介在性壊死性筋症
免疫介在性壊死性筋症は病理学的に確立してきた疾患であり、1916年に多発筋炎として報告された症例が最初と考えられている。病理学的に多数の壊死線維と再生繊維が確認されるが、炎症細胞浸潤は認めないか認めても極めて少ないことが特徴である。2004年に欧州神経筋センター(European Neuromuscular Centre、ENMC)のワークショップから新たな特発性炎症性筋疾患の分類が提唱され、そこではじめて免疫介在性壊死性筋症が単一の疾患群として多発筋炎から独立した。臨床的に多発筋炎と診断される例のほとんどが筋病理学的には免疫介在性壊死性筋症であり、多発筋炎の組織学的定義は「CD8陽性T細胞の筋内鞘および非壊死性線維内部への浸潤を伴う」というものであるがこれを厳密に採用すると多発筋炎と病理診断される例はほとんどなくなった。従来、多発筋炎と病理診断されてきた例のほとんどは封入体筋炎であった。従って、筋病理学的な立場では多発筋炎はもはや存在しない疾患という位置づけになっている。