カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼI
カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ系は、長鎖脂肪酸のβ酸化に必要不可欠な段階である。脂肪酸はミトコンドリア外膜上で(CoAとのチオエステル結合の形成という形で)活性化されるが、活性化された脂肪酸の酸化はミトコンドリアマトリックス内で行われる必要があるため、この転移系が必要となる。パルミトイルCoAなどの長鎖脂肪酸は、短鎖・中鎖脂肪酸とは異なり、ミトコンドリア内膜を通って自由に拡散することはできず、ミトコンドリアマトリックスへの輸送のためのシャトル系が必要である。
カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼIはカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ系の最初の構成要素かつ律速段階であり、パルミトイルCoA(アシルCoA)のパルミトイル基(アシル基)のカルニチンへの転移を触媒してパルミトイルカルニチン(アシルカルニチン)を形成する。その後、トランスロカーゼ(英語版)がパルミトイルカルニチン(アシルカルニチン)をミトコンドリア内膜を越えて輸送し、そこでパルミトイルCoA(アシルCoA)へ再変換される。
カルニチンはアシル基の受容体として作用することで、細胞内のCoA:アシルCoA比の調節に関与している可能性もある。