大脳皮質基底核変性症
CBDとPSPの皮質下病変は症例間による差がすくなく鑑別診断において重要である。PSP-RSでは淡蒼球、視床下核、黒質の神経細胞脱落は必発であり、これに小脳歯状核の神経細胞脱落と脳幹被蓋の萎縮が加わる、一方、CBDでは淡蒼球と黒質の病変が高度であり線条体は中等度、視床下核と小脳歯状核の変化は軽度である。大脳皮質病変はCBD、PSPともいくつかのタイプが知られている。
Rebizらneuronal achromasiaと呼称した変化はニッスル顆粒の融解と胞体の腫大を示す神経細胞であり現在ではballooned neuronと呼ばれている。CBDでは萎縮を呈する大脳皮質の第3層および第5層、第6層にballooned neuronが認められる。大脳上面にballooned neuronが認められることが重要である。アルツハイマー型認知症でも辺縁系に少数のballooned neuronが認められることは稀ではなく、ballooned neuronが辺縁系に目立つ場合はむしろ嗜銀顆粒性認知症の合併が疑われる。