進行性核上性麻痺
失語症で発症するタイプであり、進行性非流暢性失語という運動性失語症を呈する。発語がスムーズに出てこなくて、構音のゆがみや文法の誤りもみられる。簡単な文章の理解は保たれており、しばしば発語失行(英語版)を伴う。しばらくこのような失語症の症状が前景にたち、運動症状は乏しいが、進行すると眼球運動障害や姿勢の不安定さ、筋強剛などパーキンソン症候群を伴うことがある。下前頭回を含む前頭葉のタウ病変が高度である。
大脳皮質基底核症候群(CBS)は大脳皮質基底核変性症(CBD)の代表的な臨床像で、左右差のある上下肢の運動障害を示す。一側の手の巧緻運動障害がみられ手が進行性に使いにくくなる。構成失行や観念失行もみられる。筋強剛も伴い、ときに自分の意志と関係なく、物を掴もうとする他人の手徴候とよばれる特徴的な動きがみられることもある。歩行も小刻みで歩行障害が徐々に診断する。臨床症状で進行性核上性麻痺と診断するのは困難である。PSPの3%を占める。
発症が緩徐で早期に歩行または発語のすくみ現象がある。すくみ足とは足がすくんだように一歩目がなかなか出ない状態を示す。足が前に出ず上体だけ前に傾いて転倒してしまうことがある。すくみ足が出やすい場面は歩きはじめの最初の一歩、方向転換のとき、椅子に近づいて座ろうとするときである。すくみ足はパーキンソン病でもみられるが病初期からすくみ足が認められることは少ない。しかしPSP-PAGFでは病初期からすくみ足が認められる。筋強剛や振戦がみとめられないことから純粋無動症(pure akinesia)とよばれる。無動症と呼ばれるが必ずしも運動に乏しくじっとしているわけではなく、患者はすくみ足があり姿勢が不安定にもかかわらず不用意に動いて転倒してしまうということもみられる。 L-DOPAに対する反応性がほとんどない。進行すると垂直性眼球運動障害、頸部の筋強剛と後屈位がみられるようになり、リチャードソン症候群の臨床症状を示すようになる。すくみ現象が他の神経症候より長時間先行し罹患期間は平均13年と長い。
1974年に順天堂大学の今井壽正らはL-dopa不応性純粋無動症(pure akinesia without response to levodopa)という新たな臨床症候群を報告した。この症候群は矛盾性運動(paradoxical kinesia)を伴う歩行時・書字時。