自己免疫性小脳失調症
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3つ目の特徴としてprimary autoimmune cerebellar ataxia(PACA)という病型を設けていることである。PACAは自己免疫の機序で小脳失調を主徴とするが上記の病型の特徴に合わないものの総称である。既知の病型に属さないが亜急性の経過で、小脳失調と小脳萎縮を示し、自己免疫性疾患の既往があり、免疫療法に反応性を示す症例がしばしば経験される。髄液で小脳皮質を標的とする抗体がみられることもある。このような症例はPACAという疾患スペクトラムの中に位置づけられる。したがってPACAは複数の未知の病型を含んでいる。
SRCA consensus paper 2016をたたき台にして、その後若干の修正が提唱されている。オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群が自己免疫の誘因が明確な自己免疫性小脳失調症に位置づけられている。橋本脳症を単一の病型とすることに欧米では異論が強く、PACAの中にステロイド反応性を占めす例として位置づけられることが多い。橋本脳症はその定義から幅広い症例が含まれ、抗GAD抗体関連小脳失調症やグルテン失調症など他の病型とも重なり合い、臨床的に均一ではないのが理由である。PACAの診断基準はSRCAから提唱されている。