橋本脳症
自己免疫性脳炎の定義を満たした上で下記を満たすこと。
亜急性発症の認知機能障害や精神神経症状、痙攣発作
甲状腺機能低下症がないか、あっても軽度
抗TPO抗体>200IU/ml
他の抗神経抗体が血清および髄液から検出されない
他疾患が除外できること
頭部MRIでは明らかな異常を指摘できないことが多い。非特異的な脳萎縮や白質病変を指摘できることが多い。米田らやLaurentらの報告でも頭部MRI画像での異常は4~5割である。しかし、少数ではあるもののステロイド治療により可逆性の大脳白質病変や、大脳皮質下の拡散強調画像での高信号病変など血管炎を示唆される病変の報告が散見する。臨床病型により辺縁系病変や小脳萎縮が認められる。
Shawらは精神神経症状(脳症)の存在、抗甲状腺抗体の存在、ステロイドに対する反応性という3点を強調している。この診断基準の問題点は甲状腺自己抗体の疾患特異性である。抗甲状腺抗体の陽性率は日本人全体で5〜25%に達するため診断の契機になりえても確定診断になりえない。
αエノラーゼは解糖系の中心的な酵素としてだけではなく細胞膜内外の多くの分子と結合し様々な病態に関与している多機能蛋白質として考えられるようになっている。多機能の多くはプラスミノーゲン受容体であることに由来している。プラスミノーゲン受容体としてのαエノラーゼの最も重要な役割は他の受容体と同じく、細胞表面でのプラスミノーゲンのプラスミンへのタンパク分解的な活性化の促進とその保持による活性の安定化である。代表的な作用としてはプラスミンが細胞外のαシヌクレインの分解に関わることやプラスミンはラミニンを分解しタウのリン酸化を抑制することが知られている。またプラスミンは細胞外蛋白質の分解だけでなく、その膜結合依存性に細胞内シグナル伝達経路の活性化を引き起こすことが知られている。また細胞外のαエノラーゼは自己抗体に対する標的となり、免疫複合体の形成、補体の活性化などを通して組織障害を誘導することになる。