筋炎
抗SRP抗体陽性免疫介在性壊死性ミオパチーのリツキシマブ投与の効果はばらつきがあり、数回の投与で寛解を得る場合もあるがリツキシマブ定期投与が必要であった例まである。抗SRP抗体陽性免疫介在性壊死性ミオパチーには77.8%で有効であったが抗HMGCR抗体陽性免疫介在性壊死性ミオパチーでは43.8%でのみ有効であった。免疫介在性壊死性筋症のうち23.5%でリツキシマブ投与後に感染症が認められ5.9%が死亡している。免疫疾患を対象とした大規模検討ではリツキシマブ投与後に17.3%に感染症が認められ、4.1%が死亡している。免疫介在性壊死性ミオパチーに対するリツキシマブの安全性はその他の免疫疾患とほぼ同等と考えられる。抗HMGCR抗体陽性免疫介在性壊死性ミオパチーでは免疫グロブリン療法の長期的な反復投与がしばしば行われている。2年間の治療を行っても半数以上の免疫介在性壊死性ミオパチーの症例では不十分な神経学的改善にとどまっているという報告がある。
50歳以降に発症し、男性にやや多い。手指屈筋群、特に深指屈筋が障害されやすくボタンをかけられない、ペットボトルのキャップを開けられないといった訴えが多い。大腿四頭筋も障害されることが多い。進行性の筋力低下と筋委縮を認め、しばしば症状は左右非対称である。発症5年で日常生活に支障をきたす。嚥下障害は60%以上に認められるが呼吸筋や心筋は障害されにくい。血清CK値は正常から正常上限10倍程度まで増加する。筋MRIでは大腿四頭筋および腓腹筋内側頭に脂肪置換と浮腫性変化を認める。大腿四頭筋のうち大腿直筋は相対的にやや保たれる傾向がある。細胞質5’-ヌクレオチダーゼ(cN1A)に対する自己抗体が一部で検出される。病態機序は不明であるが変性や蛋白分解経路の異常、免疫系の異常が示唆されている。
抗ミトコンドリアM2抗体は原発性胆汁性肝硬変に特徴的な自己抗体である。慢性経過で心筋障害、呼吸筋障害、骨格筋萎縮が目立つなど特徴のある筋炎として知られている。頸部・体幹の筋力低下が目立ち、しばしば首下がりや呼吸不全を呈するため運動ニューロン病やネマリンミオパチーが鑑別になる。病理学的には免疫介在性壊死性ミオパチーに類似するが肉芽腫を高率に認めたという報告もある。
筋原性変化が認められる。壊死・再生筋にマクロファージの浸潤が認められる。リンパ球浸潤は認めないか、あっても反応性の変化として説明が可能なものである。慢性に経過する例では間質の線維化や脂肪浸潤が認められる。免疫染色では筋線維膜でのHLA-ABCの発現増加が認められるが皮膚筋炎や封入体筋炎と比べると非常に軽度である。通常はHLA-DRの発現は認められない。一部の筋線維膜で膜侵襲複合体(MAC)沈着を認める。またp62が筋細胞質内で顆粒状に染まり、自己貪食に関わるシャペロン蛋白と共局在している。抗ミトコンドリアM2抗体陽性筋炎も病理学的には免疫介在性壊死性ミオパチーに分類せざるを得ない例が多い。