髄膜炎
項部硬直、ケルニッヒ徴候、ブルジンスキー徴候、ラセーグ徴候などが知られている。
亜急性髄膜炎の患者は医師のもと訪れる数日から数週間前に持続性の頭痛、項部硬直、微熱、嗜眠を呈している。脳神経麻痺や寝汗が認められることもある。これらの症状は慢性髄膜炎と重複する。原因菌としては結核菌、クリプトコッカスなどの真菌症、ヒストプラズマ症、コクシジオイデス症、梅毒などが知られている。
結核性髄膜炎は結核菌が血行性に髄膜に広がることによって急性に起こるわけではない。初感染時に結核菌が血行性に髄膜に伝搬して脳実質に粟粒大の結核結節が形成されるとこれらが拡大し、通常は乾酪化する。乾酪化病巣が結核性髄膜炎を起こすかどうかはくも膜下腔への近さと線維性被膜が生じる率によってきまる。上衣下の乾酪化病巣から結核菌と結核菌抗原がくも膜下腔へと放出されると髄膜炎が生じる。結核菌抗原は強い炎症反応を引き起こしこれにより濃厚なな浸出液が産出されて脳底槽を満たし、脳神経や脳底部にある大血管が障害される。
真菌の感染は一般に空気中の真菌胞子を吸入することによって生じる。発熱、咳嗽、喀痰、胸痛を呈することがある。肺感染はしばしば自然に軽快する。肺に限局して感染した真菌はそのまま休止状態にあるが、細胞性免疫に異常が生じると再活性化して中枢神経系に播種する。真菌性髄膜炎ではクリプトコッカス症が多い。
梅毒はしばしば病初期に中枢神経に浸潤する。顔面神経麻痺と内耳神経が障害される。
インフルエンザ桿菌b型 (Haemophilus influenzae type b, Hib) による髄膜炎は、Hibワクチンの登場により、諸外国では極めてまれな疾患となった。乳幼児へのHibワクチン導入により、Hib髄膜炎発生頻度は導入前の100分の1近くまで減少している。日本では依然として、Hibは小児細菌性髄膜炎の最も多い起炎菌である。日本ではHibワクチンが2008年12月より、医療機関で任意接種可能となった。
肺炎球菌による髄膜炎も、成人免疫不全患者、高齢者に対する肺炎球菌23価ワクチン(日本も承認済み)によって予防できる。乳幼児(2歳未満)にはこの23価ワクチンが無効であるため、乳幼児の肺炎球菌性髄膜炎の予防には多価(最も知られているのは7価)蛋白結合肺炎球菌ワクチンが必要である(国内未承認)。7価の肺炎球菌ワクチンも、輸入ワクチンを取り扱っている医療機関において接種可能である。
また、脳組織の炎症によって脳周囲のCSFの正常な流れが阻害される場合がある(水頭症) 。
小児ではさまざまな原因からてんかん発作を来たす。てんかん発作は髄膜炎の初期段階によくみられ(全症例の30%)、必ずしも根本的な原因を示すものではなく、頭蓋内圧亢進や脳組織の炎症から生じる。部分発作(腕や脚、体の一部分に生じるてんかん発作)、持続性発作、遅発性発作などの投薬によるコントロールの難しい発作があると長期転帰が不良になりやすい。
また、髄膜の炎症により脳神経 (脳幹から頭部および頸部に分布し眼球の動きや顔面筋、聴覚をコントロールする神経群)が異常を来たすことがある。視覚系の諸症状および難聴は髄膜炎の症状発現後しばらく持続する。脳の炎症 (脳炎)や脳血管の炎症(脳血管炎)があると、静脈内の血栓の形成 (脳静脈洞血栓症)と同様に脱力感や感覚の麻痺、損傷を受けた脳の部位に応じた身体の異常運動や機能異常がみられるようになる。
髄膜炎にみられるクモ膜下腔の大規模な炎症は細菌性感染の直接的な結果ではないが、大部分は中枢神経系への細菌の侵入に対抗する免疫反応に帰するものであると言える。脳の免疫細胞(アストロサイトおよび小膠細胞)が細菌の細胞膜の成分を検知すると、サイトカイン(他の免疫細胞を誘引し各組織に免疫応答を促すホルモン様の伝達物質)を大量に放出して応答する。血液脳関門の透過性が増し、"血管原性"脳浮腫 (血管からの血液漏出による脳の容積拡大)が生じやすくなる。また、大量の白血球がCSF内に入り、髄膜の炎症を惹き起こし"間質性"脳浮腫(間質液による脳の容積拡大)を誘発する。さらには血管壁自体も炎症を起こし(脳血管炎)、血流の減少を招いて3つ目のタイプの脳浮腫、"細胞障害性"脳浮腫を惹き起こす。この3つの脳浮腫はいずれも頭蓋内圧を上昇させる。急性の場合、これに血圧の低下が重なることが多く、血液が脳に供給されにくくなる結果、脳細胞が酸欠状態に陥ってアポトーシス(自動的な細胞死)に至る。
抗生物質の投与が、始めのうち上記のプロセスを悪化させる場合があることが知られている。これは細菌破壊時に細菌細胞膜からの生成物を増加させるためである。免疫系応答を弱めるため副腎皮質ホルモンの投与等の措置を実施する場合がある。
髄膜炎菌性髄膜炎の集団発生は、兵舎や大学キャンパス、年1回のハッジ巡礼など大勢が共同生活をする環境で発生する。アフリカでの流行サイクルのパターンはよくわかっていないが、いくつかの因子が髄膜炎ベルトにおけるエピデミックの発現に関わっている。その中には医学的条件(集団の免疫学的な病気のかかりやすさ)、人口統計学的条件(旅行や大規模な集団の移動)、社会経済的条件(人口過密や 劣悪な生活環境)、気象条件(干ばつや砂嵐)、同時期に発生する感染症(急性呼吸器感染症等)などがある。
細菌性髄膜炎の原因の地域的な分布には顕著な違いがある。例えば N. Meningitides(髄膜炎菌)B群およびC群のほとんどはヨーロッパに発生しており、A群はアジア、次いでアフリカで優勢である。アフリカでは髄膜炎ベルトにおける大規模流行の原因となっており、記録されている髄膜炎菌性髄膜炎例の80%~85%を占める。
髄膜炎は非感染性の原因によっても発症することがある。髄膜に広がる癌(悪性または腫瘍性髄膜炎)や医薬品 (主に非ステロイド性抗炎症薬、抗生物質、静注用免疫グロブリン等)を原因とするものである。また、サルコイドーシス(この場合神経サルコイドーシスと呼ばれる)、全身性エリテマトーデス等の膠原病や、ベーチェット病をはじめとする血管炎症候群(血管壁の炎症)等の炎症症状によっても惹き起こされることがある。
このほか、類表皮嚢胞や類皮嚢胞もクモ膜下腔に刺激性物質を放出して髄膜炎を誘発することがある。
モラレ髄膜炎は再発を繰り返す無菌性髄膜炎の一症候で、単純ヘルペスウイルス2型が原因であると考えられている。まれに偏頭痛が髄膜炎を惹き起こすことがあるが、これは他の原因が除外されて初めて診断できるものである。