間質性肺炎
以上に挙げた明確な原因を持たないものは特発性間質性肺炎 (IIPs: Idiopathic Interstitial Pneumonias) と呼ばれ、臨床病型や組織型によりいくつかに分類される。剥離性間質性肺炎、呼吸細気管支炎関連間質性肺炎は喫煙との関連が明らかになっている。
病理学的分類:Liebow (1968) の分類
通常型間質性肺炎 (UIP: usual interstitial pneumoniae)
閉塞性細気管支炎を合併したびまん性肺胞障害 (BIP: bronchiolitis obliterans and diffuse alveolar damage)
剥離型間質性肺炎 (DIP: desquamative interstitial pneumoniae)
巨細胞性間質性肺炎 (GIP: giant cell interstitial pneumoniae)
リンパ性間質性肺炎 (LIP: lymphoid inerstitial pnumoniae)
その後、検討され、2002年のATS (American thoracic society) /ERS (European respiratory society) の分類では、以下の7つに分類されることとなった。
通常型間質性肺炎 (UIP: usual interstitial pneumonia) ※特発性肺線維症 (IPF: Idiopathic Pulmonary Fibrosis)
非特異性間質性肺炎 (NSIP: Non-Specific Interstitial Pneumonia)
特発性器質化肺炎 (COP: Cryptogenic Organizing Pneumonia)