心臓弁膜症
右房と右室を行き来する血液があるため右室にも負荷がかかるので右室肥大が起こる。 これ以外は三尖弁狭窄症と同様に長期間無症状だが次第に右心不全の症状を起こす。
エプスタイン奇形による場合は大きく症状が異なり、肺血管抵抗の強い新生児期から逆流が起きるので右房に逆流した血液が右室に戻りにくく、卵円孔(もし心房中隔欠損があればそちらから)から左房に流れ込み、チアノーゼを生後1週間頃まで起こすが、このあたりまで生存していれば肺血管抵抗が下がって右室に血液が流れやすくなりチアノーゼが軽くなるが、加齢とともに三尖弁の機能低下で再度チアノーゼが起こる。これ以外に刺激電動系の異常も起こってWPW症候群や上室不整脈を起こす。
リウマチ性 (ICD-10: I07.1) 非リウマチ性 (ICD-10: I36.1)
肺血流が少ないとチアノーゼが強く出る(肺血流減少型)、逆に多すぎると肺や心臓に負担がかかり心不全を起こす(肺血流増加型)。 肺血流減少型 肺血流が動脈管経由で維持されている場合は、出生後動脈管が閉じはじめると肺血流量はその分減少するのでチアノーゼが次第に強くなる。心室中隔欠損で血流が維持されている場合はそこまでいかないものの低酸素発作(スペル発作)を起こすことがある。 肺血流増加型 チアノーゼは目立たないが、呼吸障害、肝臓の腫大、浮腫、体重増加不良などの鬱血性心不全の症状が目立つ。
右心房から右心室に血液が流れ込めないため、すべて心房間の穴(心房中隔欠損かそれがない場合でも卵円孔があるのでそこから流れる)に血液が流入して左心室経由で血液が循環する(肺循環はこの時動脈血と静脈血が混じった血液の一部が動脈管か心室中隔欠損経由で肺に流入する)。
先天性心疾患の1~3%を占める比較的稀なチアノーゼ心疾患で、肺動脈の状態と大血管の配置でキース・エドワード(Keith-Edwards)分類でI-III型(各自にa-c)の分類がなされる。
I型:大血管関係正常 Ia:心室中隔欠損なく肺動脈閉鎖 Ib:心室中隔欠損が小さく肺動脈狭窄 Ic:心室中隔欠損が大きく肺動脈狭窄なし
II型:D型大血管転位 IIa:肺動脈閉鎖 IIb:肺動脈狭窄 IIc:肺動脈狭窄なし
III型:L型大血管転位