フォンタン手術
これらは特に心外導管のかわりに心内トンネル(Baffle)を作成する術式の場合に、心房が損傷することによって起こり得る。また凝固系に異常をきたし、抗凝固療法が必要になることもある。その他、蛋白漏出性胃腸症、慢性腎不全等も遠隔期合併症として挙げられるが、これらのリスクについては未だ不明な点も多い。
また、体静脈側副血行路(高圧の体静脈から起始して機能的左房もしくは肺静脈へ交通する側副血行路)が発生し、右̶左短絡を生じてさまざまな程度のチアノーゼが起きることがあり、原因ははっきりしないものの遺残静脈の位置にあることから静脈圧の上昇で機能的に閉鎖していた静脈が開いたと考える研究者が多い。
フォンタン手術は解剖学的根治術ではなく、あくまで機能的修復術であるが、多くの場合は正常もしくは正常に近い程度の成長・発達、運動耐容能、QOLが得られる。 20-30%程度の症例で、最終的に心移植が必要であるとの見解もある(2004年,Behrman)が、近年のフォンタン手術の手術成績は極めて良好になってきており、例えば2008年の角秀秋の報告によると、術後10年で94%の生存率,84%の術後合併症非発生率である。
最終的にフォンタン循環に到達するまで、通常は以下の二段階の手術に分けて行われる(段階的フォンタン手術)。