Hsp47
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Hsp47 はセリンプロテアーゼ阻害剤のスーパーファミリーの一員である。熱ショックにより小胞体において発現が誘発される。そのような細胞が I 型コラーゲンおよび III 型コラーゲンを合成し、分泌する。このタンパク質は本来小胞体内腔に局在し、コラーゲンの三重らせん構造に結合する。それゆえ、コラーゲン分子の成熟に関与する分子シャペロンであると考えられている。Hsp47 は、結果正しくフォールディングされなかった(ミスフォールディングされた)プロコラーゲンの凝集を防ぐ機能を有する。
Hsp47 が欠損すると、コラーゲン繊維や基底膜の形成不全を引き起こし、マウスは生まれる前に死亡する。Hsp47 は I 型コラーゲンのフォールディングに欠かせない要素である。Hsp47 は分子シャペロンとしてはコラーゲンにのみ結合する、すなわち基質特異性を有すると考えられている。
欠損しないまでもある種の変異が発生した Hsp47 は骨形成不全症を引き起こすことが知られている。
Hsp47 に対する自己抗体が関節リウマチの患者に見受けられる。
他にも、Hsp47 がゴルジ体ストレスによる細胞死を抑制する機能を有する可能性が報告されている。