外リンパ瘻
先ず、上記の4つのカテゴリーに記載された発症のきっかけがあるかどうかを判断する。しかし、そのようなきっかけが明らかではない患者(カテゴリー4)もあることに注意が必要である。。
本疾患に固有の診断方法として以下の2つが挙げられている。
顕微鏡、内視鏡などにより中耳と内耳の間に瘻孔を確認できたもの。 瘻孔は蝸牛窓、前庭窓、骨折部、microfissure、奇形、炎症などによる骨迷路破壊部などに生じる。
中耳から診断マーカーである Cochlin-tomoprotein(CTP)が検出できたもの。
水が流れるような音の耳鳴、耳内に水の流れる感じのある場合あるいは、pop音(何かがはじけるような音)の後の発症では本症の可能性が高くなる。
頭を高く持ち上げた状態で数日の安静を保つことで多くは自然回復する。症状が改善しない場合は手術を行う。手術は試験的鼓室開放術を行い、瘻孔を確認した後に、瘻孔を軟骨膜で閉鎖する。手術によって多くは回復する。ただし、数ヶ月治療を行わずに聴力の低下が固定した場合は聴力が回復しない事もある。