成人T細胞白血病
世界的には日本、中南米、アフリカなどにHTLV-1感染者の多い地域があることがわかっている。日本の2014年から2015年の調査では80万人程度のHTLV-1感染者がいると推定されている。かつては九州、沖縄に感染者が多く、全体の40%がこの地域に分布していた。近年は大都市圏でHTLV-1感染者が増加傾向で地域分布が変化していると考えられている。
HTLV-1感染が原因となって発症するHTLV-1関連疾患にはATL(成人T細胞白血病・リンパ腫、adult T-cell leukemia-lymohoma)、HAM(HTLV-1関連脊髄症、HTLV-1-associated myelopathy)、HAU(HTLV-1関連ぶどう膜炎、HTLV-1-associated uveitis)などが知られている。HTLV-1感染者のうちHTLV-1関連疾患を発症するのはごく一部であり、ATLの発症率が約5%であり、HAMの発症率は0.3%である。大半の感染者はHTLV-1関連疾患を発症することなく生涯を終える。HTLV-1プロウイルス量が多いHTLV-1感染者はHTLV-1関連疾患の発症リスクが高いと考えられている。
ATL-prognostic index(ATL-PI)プロジェクトは研究に参加した全国81の血液内科医療機関とATL診療を積極的に行っている3つの皮膚科医療機関において2000年代に診断されたATL患者の後ろ向き調査である。このデータベースから同種造血幹細胞移植を受けなかった急性型とリンパ腫型ATL患者に対する予後因子として病期(Ann Arbor分類やLugano分類)、パフォーマンスステータス、年齢、血清アルブミン値、血清sIL-2R値の5つを決定した。算術式から低・中・高リスクの3群に分類するATL-PIを決定し、それをスコア化することによって臨床的に用いやすくしたsimplified ATL-PI(sATL-PI)を作成した。くすぶり型、慢性型に対しても同様の作業を行い。予後因子としてsIL-2Rのみが抽出され、indolent ATL-PI(iATL-PI)とsimplified iATL-PI(siATL-PI)を作成した。