急速進行性糸球体腎炎
本症ではいずれも基底膜が著しく傷害され、その結果大量の蛋白が流出し、しばしばネフローゼ症候群を合併する。
また半月体の形成や糸球体硬化により腎機能が著しく低下することによって、急性腎不全や高血圧などを引き起こす。
抗好中球細胞質抗体(MPO-ANCA/PR3-ANCA)が関与。MPO(ミエロペルオキシダーゼ)またはPR3(プロテイナーゼ3)が何らかの理由で好中球表面に発現し、これに対してANCAが反応して脱顆粒や活性酸素放出を引き起こすと考えられている。これにより糸球体毛細血管、基底膜が傷害・炎症を起こされる。