原発性免疫不全症候群
免疫不全症候群は、免疫不全の機序によりいくつかのカテゴリーに分類することができる。
以下では、WHOによる分類を元に、各々のカテゴリーの概要について説明する。
補体C1q欠損症、補体C1r/C1s欠損症、選択的補体C1s欠損症、補体C2欠損症、補体C3欠損症、補体C4欠損症 いずれも非常に稀な疾患である。繰り返す細菌感染症と、免疫複合体病(全身性エリテマトーデス(SLE)に類似しており、SLE-like syndromeと呼ばれる)を特徴とする。選択的補体C1r欠損症は症例が報告されていない。
補体C5-C9欠損症 いずれも稀な疾患である。ナイセリア属細菌(髄膜炎菌、淋菌など)に対する易感染性(感染しやすい)、重篤化(感染したときの症状が重い)を示す。C1-C4欠損症よりは軽症である。
上記の分類に基づいて、代表的な疾患を簡単に説明する。