クールー病
最終段階であり、介助なしでは座ることが出来ず、重度の運動失調(筋の協調運動が不能となる)、会話が出来なくなり、失禁、嚥下障害、周囲の状況に反応しなくなる、潰瘍の発生が見られる。通常、肺炎や褥瘡により発症後3か月から2年で死亡する。