右旋性大血管転位
左右の心室と大血管(大動脈と肺動脈)の関係が逆転した疾患で、左心室から肺動脈、右心室から大動脈が起始しており、このままでは下記のように体循環と肺循環が完全に分離された状態であるため、実際はどこかで動脈血と静脈血が混合(ミキシング)していないと生存不可能。チアノーゼ性心疾患ではファロー四徴症に次いで多く、先天性心疾患の2.2%を占めると考えられている。
大静脈 → 右心房 → 右心室 → 大動脈
肺静脈 → 左心房 → 左心室 → 肺動脈
この混合箇所によって血液動態が異なり、I型、II型、III型に分類される。