血管内大細胞型B細胞性リンパ腫
以前は3年全生存率は40%程度と不良であったが、リツキシマブの併用を行うようになってから予後は2年生存率が60%程度まで改善したが、中枢神経再発が多い。
本疾患は他の悪性リンパ腫とは症状が著しくことなる。まずリンパ節は腫大しないことがほとんどである(腫瘍細胞がリンパ節以外の血管内で増殖するため)。このため悪性リンパ腫として診断されにくい。
悪性腫瘍の一般的症状として、全身倦怠感、食欲不振、体重低下を示す。多くの場合発熱し、不明熱として診断される。
全身の臓器に浸潤しうるため、浸潤した臓器の機能不全を起こす(肺であれば呼吸困難、肝臓であれば肝機能障害、など)。特に中枢神経に病変が生じた場合の中枢神経症状(麻痺、失語症、認知症症状など多彩)が特徴的である。 一方、上述の通り、Asian variantでは中枢神経症状が少なく、初期より血球貪食症候群を起こし高熱と汎血球減少を主たる症状とする。
自然軽快した報告も無くはないが、多くの場合症状の急激な進行で多臓器不全に至る。