両大血管右室起始症
定義上は「両方の大血管がおのおの50%以上右室から起始する心奇形」を示し、心房心室関係については感知しない。このため実際は心室中隔欠損と両大血管の様々な位置関係があり、以下のようにただの心室中隔欠損や大血管転位と区分される。
大動脈が左心室・肺動脈が右心室から起始→(単独の)心室中隔欠損
大動脈が心室中隔に騎乗して始期・肺動脈が右心室から起始→両大血管右室起始
大動脈・肺動脈双方とも明確に右心室から起始→両大血管右室起始
大動脈が右心室・肺動脈が心室中隔に騎乗して始期→両大血管右室起始
大動脈が右心室・肺動脈が左心室から起始→(完全)大血管転位
なお、DORVの指す病態は幅広く、血管の位置だけでも大動脈が肺動脈の右後方から出ている正常と同じ配置で起始の場所だけ右にずれている正常大血管型から、両者が左右に並ぶ両大血管右室起始(DORV)型、大動脈が肺動脈の前方にいる大血管転位(TGA)型があり、これ以外に心房心室の位置が正常86%に対し錯位が11%、複数の心室中隔欠損合併13%が見られるほか、房室弁形成異常を伴い左心低形成などもある。また、ファロー四徴症(TOF)は定義上大動脈が右に寄っている症例なので、肺動脈狭窄を併発した両大血管右室起始との区別が問題となり、『日本胸部外科学会誌1981』では「大動脈が50~90%右室起始の場合はファロー四徴」と定義されていたが、最近の小児心臓外科では「前述の定義でもよいが、肺動脈狭窄合併するものに対しては本症(両大血管右室起始)でもファロー四徴でもよい」としている。
このように単一病名というよりむしろ心室大血管関係の一形態と捉えることも出来る。