ミトコンドリア
ATP産生はミトコンドリアの主たる機能であって、これに関わる多くのタンパク質が内膜やマトリクスに存在している。
細胞質では解糖系が行われ、主にグルコースを代謝して、わずかなATPを合成しながら、ピルビン酸とNADHに分解する。ここで、もし酸素が充分に存在しない場合には、解糖系の産物は嫌気呼吸により代謝される。しかしミトコンドリアで酸素を用いて、これらを酸化する好気呼吸を行えば、嫌気呼吸と比べて効率良くATPを得られる。嫌気性分解では1分子のグルコースから2分子のATPしか得られなかったのに対して、ミトコンドリアによる好気性分解によって、1分子のグルコースから約38分子のATPが合成できる。
また、ミトコンドリアでは、ピルビン酸だけでなく、脂肪酸も利用できる。ミトコンドリアで脂肪酸はβ酸化が行われる。ピルビン酸がアセチルCoAに変換されて、TCAサイクルに入るように、β酸化によって、脂肪酸は炭素鎖が2つずつ切り離されてアセチルCoAが生成され、同じようにTCAサイクルに入るからである。
なお、植物のミトコンドリアは、酸素が無くとも、亜硝酸を利用してある程度のATP産生が可能である。
ミトコンドリアにはアルデヒドデヒドロゲナーゼも発現している。
飲酒などによってエタノールを体内に摂取すると、肝臓などで発現しているアルコールデヒドロゲナーゼなどの作用によって代謝され、アセトアルデヒドが生成する。このアセトアルデヒドを、ミトコンドリアはアルデヒドデヒドロゲナーゼで代謝して、酢酸に変換できる。このミトコンドリアでのアルデヒドデヒドロゲナーゼの活性が遺伝的に低いヒトが、東洋人などの一部に見られ、そのようなヒトはアセトアルデヒドの毒性が強く出やすい。
なお、酢酸とは、炭素鎖2つの脂肪酸である。
ミトコンドリアが持つmtDNA上にcodeされているミトコンドリアゲノムは、細菌のゲノムと比べると、遺伝子数が極端に減少している。一方で、ミトコンドリアが必要とする大多数の遺伝子は、細胞核の側にcodeされており、細胞質の側で転写された情報に基づいて生合成された遺伝子産物が、ミトコンドリアへと輸送される。これは進化の過程で、遺伝子が細胞核へ移動したからだと考えられている。
こうした現象は、比較的よく起きた出来事だと考えられ、マイトソームなどのように全てのDNAを完全に失ったようなミトコンドリアも存在している。
一方で、原生生物のレクリノモナス(Reclinomonas americana)は、他の生物では細胞核から輸送されているようなタンパク質の遺伝子が、mtDNA上に存在しており、比較的原始的なミトコンドリアゲノムを未だに保持していると考えられている。
ミトコンドリアには、呼吸機能に関与する疎水性のタンパク質が存在し、疎水性であるために輸送が難しく、これらをミトコンドリアの内部で作らざるを得ないために、ミトコンドリアに遺伝子が残っている理由の1つと考えられている。