顕微鏡的多発血管炎
主に寛解導入療法。連日経口投与またはシクロホスファミド静注パルス療法(IVCY)。静注パルス療法が標準的。連日経口服用療法の方が総投与量が多く、副作用の膀胱毒性が強い。
ステロイド系抗炎症薬の糖質コルチコイド(GC)が治療の中心。初期投与量から次第に減量し、再燃などがなければ通常18カ月。
チアマゾールやPTUによるMPO-ANCA血管炎症候群の場合には、中止する必要がある。
プレドニゾロン(PSL)連日経口投与:初期投与量は体重1kgあたり1日0.3~1.0mg。病状が軽い場合、老齢の場合等。
メチルプレドニゾロン(M-PSL)静注療法:病状が重い場合、老齢でない場合等。終了後は上記経口投与。
診断 厚生労働省により診断基準が発表されている
特定疾患(難病)として、都道府県によっては医療費支援制度の対象となっている。