慢性炎症性脱髄性多発神経炎
慢性炎症性脱髄性多発神経炎は2ヶ月以上かけて緩徐に進行する四肢筋力低下と感覚障害を主徴とする原因不明の後天性脱髄性末梢神経障害である。歴史的にはDyckらがメイヨークリニックの症例で緩徐進行、再発性などの臨床経過、左右対称で近位と遠位が同程度の障害など典型的CIDPと言われる臨床像を確立した。後にCIDPの中に多発単神経障害型の著しい左右非対称を呈する亜型が存在することが明らかになった。これらをLewis-Sumner症候群またはMADSAMという。その他いくつかの非典型CIDPと言われる臨床像も知られている。日本においては典型的CIDPの有病率は人口10万人で0.81~2.24であり、発症率は人口10万人あたりで年間0.48である。CIDPは男性に多く、年齢依存性に増加する。日本での男女比は1.6~3.3:1である。CIDPの臨床症状は発症年齢で異なっている。若年発症群は病初期に亜急性の進行を示し、その後再発・寛解の臨床経過を示す例が多い。高齢発症群の大多数は慢性、潜在性の進行を示す。運動神経優位型は若年発症群で多く、感覚運動神経型は高齢発症群で多い傾向が報告されている。当初は特定疾患に指定されていなかったが、2009年9月17日に行われた特定疾患懇親会で特定疾患に追加されることが決定した。
免疫グロブリン療法(免疫グロブリンを5日間連続して点滴投与する)、ステロイド療法が有効である。ステロイド療法は内服とステロイドパルスの双方が行われる。ステロイドのパルス療法と内服療法の比較の報告もある。免疫グロブリン大量療法とステロイドパルス療法の併用も検討されている。再発を繰り返す場合は免疫抑制剤の内服も検討される。症状の増悪を繰り返す場合は免疫吸着も行われる。
純粋運動型ではステロイド無効例が多く注意が必要である。またMADSAM型も亜急性進行例ではステロイドに反応することがおおいが慢性進行を示す場合は免疫グロブリン依存性になることがある。
髄液細胞数が10/μl以下で蛋白増加しているのがCIDPを支持する所見である。細胞数が増加している場合はボレリアなどの感染症やリンパ腫を考慮する。