MSH2
MutSα二量体は核内で二本鎖DNAをスキャンし、ミスマッチ塩基を探索する。ミスマッチ塩基が見つかった場合には、変異はATP依存的に修復される。MutSα内でMSH2はATPよりもADPを選択的に結合し、MSH6はその逆である。MutSαはMSH2がADPを結合しているときにのみDNAをスキャンし、一方MSH6にはADPとATPのいずれかが結合していることが研究から示唆されている。その後、MutSαは損傷DNAを修復するためにMLH1と結合する。
MutSβは、MSH2とMSH3との複合体である。この二量体はMutSαよりも長い挿入/欠失ループを修復する。DNAの大きな挿入や欠失によってDNA二重らせんには屈曲が生じ、MSH2/MSH3二量体はこのトポロジーを認識して修復を開始する。変異を認識する機構も異なり、MutSβはDNAの二本鎖を分離するが、MutSαは分離しない。
MSH2(mutS homolog 2)は、ヒトでは2番染色体(英語版)に位置するMSH2遺伝子にコードされるタンパク質である。MSH2はがん抑制遺伝子であり、より具体的にはDNAミスマッチ修復(MMR)タンパク質MSH2をコードするケアテイカー遺伝子(英語版)である。MSH2はMSH6とヘテロ二量体を形成し、MutSαミスマッチ修復複合体を形成する。MSH2はMSH3(英語版)とも二量体化し、MutSβ DNA修復複合体を形成する。MSH2は、転写共役修復、相同組換え、塩基除去修復など、多くの異なる様式のDNA修復機構に関与している。
MSH2遺伝子の変異はマイクロサテライト不安定性(英語版)、そして一部のがん、特に遺伝性非ポリポーシス大腸癌(HNPCC)と関係している。この遺伝子には、疾患の原因となる変異が少なくとも114種類発見されている。