サルコイドーシス
間脳-脳下垂体系は神経系との接点であり、中枢神経病変としてもサルコイド肉芽腫がよく見られる部位である。血管壁や血管周囲に肉芽腫が形成される。
日本での有病率は人口10万人当たり7.5~9.3で、罹患率は平均0.7である。女性に好発する傾向が見られる。アメリカ合衆国での人口10万人当たりの有病率は、男性5.9、女性で6.3である。好発年齢は40歳以下の成人に好発し、20歳代から30歳代に発症のピークが有る。ただし、スカンジナビア諸国と日本では、発症のピークが2峰性を示し、20歳代から30歳代だけでなく、50歳代から60歳代の女性が第2の発症のピークとして見られる。
また、地域別に見ると、北欧や北米、日本では北海道や東北地方など、寒冷地に多く見られる。
サルコイドーシスの胸郭内病変は肺門、縦隔のリンパ節病変と肺野病変に大別できる。胸部X線の所見に基づき病期分類があり予後と関連する。両側肺門リンパ節腫脹(BHL)が診断を強く示唆する特徴的な所見である。健康診断などで胸部X線撮影を行った結果、偶然発見される場合もある。BHL以外の胸部X線検査所見としては上肺野優位の粒状影や斑状影を中心としたびまん性肺野陰影、中枢部気管支血管周囲束の不整肥厚、進行期にみられる上肺野優位の収縮を伴う線維化病変がある。胸部X線検査でサルコイドーシスのリンパ節石灰化を認識できることは稀である。胸部X線撮影で観察された両側肺門リンパ節腫脹(BHL)と、肺野病変の有無によって5つのstageが存在する。ACCESSでは各病気の頻度としては、I期39.7%、II期36.7%、III期9.8%、IV期5.4%と報告されている。ステロイド系抗炎症薬の投与を行えば、短期的には病変の消失や縮小には寄与するものの、長期的な有効性は明らかになっていない。II期、III期において自覚症状、呼吸症状が認められる場合に、ステロイド系抗炎症薬の使用が検討される。
筋サルコイドーシスはサルコイドーシスの肉芽腫病変が全身の骨格筋組織に出現した場合に診断される。筋サルコイドーシスは無症候性と症候性に大別される。多くが無症候性であり、症候性は稀な病態でありサルコイドミオパチーと呼ばれる。サルコイドミオパチーは腫瘤型とミオパチー型に分類され、さらにミオパチー型は発症様式から急性筋炎型と慢性ミオパチー型に分類される。慢性ミオパチー型のうち孤発性封入体筋炎を合併する特殊なサブグループの報告が散見する。全身性サルコイドーシスの患者における無作為の筋生検で50~80%類上皮細胞肉芽腫を認めたと報告され、無症候性であっても筋病変を有すると考えられている。
症候性のサルコイドミオパチーは全身性サルコイドーシスの0.4~2.3%と報告され極めて少ない。サルコイドミオパチーは日本では腫瘤型73%、ミオパチー型27%であり腫瘤型が多い。筋組織に限局したサルコイドーシスも報告されている。診断には筋生検が重要である。
病型
当初のミクロアンギオパチーは、眼底における細動脈の狭小化、白鞘化、静脈周囲炎、細動脈拡張などの変化に付けられた名称であった。その後、全身の微小血管変化に用いられるようになった経緯を有する。
ミクロアンギオパチーには、類上皮細胞やマクロファージから分泌される内皮細胞増殖因子の関与も疑われる。病理学的には電子顕微鏡像で骨格筋、網膜血管、気管支粘膜、心筋、あるいは皮膚等における、毛細血管や細静脈に内皮細胞の核の濃縮、変性、基底膜の多層化を特徴とする。
肉芽腫を認め、サルコイドーシスに特異的な病変である。結節型、局面型、びまん浸潤型、皮下型、その他の稀な病型に分類される。
しかしながら、1869年にサルコイドーシスの皮膚病変が、イギリスの内科医のジョナサン・ユッチンソン(英語版)らによって報告されて以来、その原因は、なお不明である。
本症の病因として疑われている要因として、サルコイドーシスを引き起こし易い素因を有する宿主が、環境中の何らかの抗原物質(起因体)に暴露された結果として誘導される、Th1タイプの過敏性免疫反応に起因すると考えられている。その起因体の候補としては、例えば、グラム陽性の嫌気性細菌であるアクネ桿菌(英語版)だという説も有る。このような常在菌による感染を起因体だと考える根拠の1つとして、抗菌薬の1種であるミノサイクリンの長期投与によって、皮膚サルコイドーシスが寛解したという報告が有る事が挙げられる。しかし、それこそ、どこにでも見られるような、種々の環境刺激に対して、サルコイドーシスの際で見られるような免疫反応が起きたとする報告も有る。さらには、ストレス等が遠因だとも言われるものの、その真偽は不明である。
上腹部の異常所見ではリンパ節腫脹が多く、膵臓周囲や胃噴門周囲で出現率が高い。