ベーチェット病
ベーチェット病の約10-20%に認められる。約2-5倍男性に多い。20-40歳が好発である。神経症状は発症後3-6年後に出現する(ベーチェット病診断後)ことが多いが、神経症状が初発となる場合もある。神経ベーチェット病の分類は実質性病変(脳幹、大脳、脊髄病変)80%と非実質性病変(血管病変、動脈瘤など)20%に分かれ、実質性病変はさらに急性型、慢性型に分かれる。急性型は髄膜炎症状+局所症状を示し、ステロイド反応性良好である。慢性型は急性型の経過の後に神経障害、精神症状が進行する。脳幹、大脳、小脳の萎縮を伴い、髄液IL-6>20pg/ml(SLEなどでも上昇する)などが特徴的な検査所見となる。ステロイド抵抗性でありMTX少量パルス療法が(7.5-15mg/week)が有効とされている。眼ベーチェット病と用いられるシクロスポリンは神経ベーチェット病を増悪、誘発させる。
神経ベーチェット病の類縁疾患に神経Sweet病(neuro-Sweet disease)がある。Sweet病は発熱、末梢好中球増加、好中球浸潤性紅斑などを呈する全身性炎症性疾患だが、脳炎や髄膜炎を併発した場合は神経Sweet病と呼ばれる。ステロイド系抗炎症薬の投与で良好な経過をとることが多い点やヒト白血球型抗原(HLA)のタイプでB54とCw1の頻度が際立って高いことなどが知られているが、これらを含む複数の危険因子が発症に関与していることが示唆されている。神経ベーチェット病とは頻度の多いHLAは異なるが、他の共通の発症因子を有する一つの疾患スペクトラムを構成していると考えられている。