筋萎縮性側索硬化症
針筋電図は下位運動ニューロン障害を鋭敏に検出するのに有用である。身体を脳幹領域、頸髄領域、胸髄領域、腰仙髄領域の4部位に分類し、脳幹領域と胸髄領域では各1筋、頸髄領域と腰仙髄領域では神経根支配と末梢神経支配の異なる各2筋を選択する。
孤発性の筋萎縮性側索硬化症の細胞病理像は運動ニューロンが変性・消失する過程と異常構造物の出現に分けられる。
筋萎縮性側索硬化症の約50%で経過中に人格変化、行動障害(異常)、言語障害、遂行機能障害などの前頭葉機能障害で特徴づけられる認知機能障害を併発する。認知症を伴うALS(ALS-D)はALS-FTSD(Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder)という疾患概念で述べられることもある。
変形性頚椎症では感覚障害や筋力低下、筋萎縮などの症状が緩徐に進行し、以後停止性になることが多いが、しばしば数ヶ月程度の比較的急速に筋萎縮が出現する。症状の発現が体位や姿勢と関連しており、頸部の進展や屈曲などの運動で上肢あるいは手指にしびれや疼痛が出現することが多い。さらに変形性頚椎症では臥上安静で症状の改善をみることが多い。筋萎縮性側索硬化症では安静で症状は軽快しない。また変形性頚椎症では球麻痺症状は認められない。
flail arm型の筋萎縮性側索硬化症とキーガン型頚椎症性筋萎縮症はしばしば鑑別が困難である。キーガン型頚椎症性筋萎縮症は硬膜下でC4、C5、C6、特にC5とC6の前根のみ障害される頚椎症の特殊なタイプである。棘上筋、棘下筋、三角筋、上腕二頭筋、腕撓骨筋などの上肢近位部や肩甲帯の筋力低下や筋萎縮が主徴である。感覚障害や長経路徴候は認められない。
頚椎症と筋萎縮性側索硬化症の鑑別のポイントとして下記の内容が知られている。