ΑII-スペクトリン
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“Adducin: a physical model with implications for function in assembly of spectrin-actin complexes.”. J. Biol.
αII-スペクトリン(英: αII-spectrin)またはSPTAN1(spectrin alpha, non-erythrocytic 1)は、ヒトではSPTAN1遺伝子にコードされるタンパク質である。αII-スペクトリンはさまざまな組織で発現しており、心筋のZ線構造、コスタメア(英語版)、筋鞘で高度に発現している。αII-スペクトリンの変異は早期乳児てんかん性脳症(EIEE、発達性てんかん性脳症(DEE)、大田原症候群)5と関係しており、αII-スペクトリンはギラン・バレー症候群と乳児の先天性心疾患のバイオマーカーとして有用である可能性がある。
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“Plectin and IFAP-300K are homologous proteins binding to microtubule-associated proteins 1 and 2 and to the 240-kilodalton subunit of spectrin.”. J. Biol. Chem. 262 (3): 1320–5. (1987). PMID 3027087.
“cDNA cloning, sequencing and chromosome mapping of a non-erythroid spectrin, human alpha-fodrin.”. Differentiation 34 (1): 68–78.
プロテインキナーゼAとプロテインキナーゼC(英語版)によるリン酸化部位を含み、スペクトリンのCa依存的切断とタンパク質間相互作用を調節する。3つ目は15番目のスペクトリンリピートに5アミノ酸が挿入されており、挿入部位は抗原性の高いエピトープやp53のアンキリン様p53結合タンパク質に対する結合部位と類似している。4つ目は21番目のスペクトリンリピートに6アミノ酸が挿入されており、その機能は明らかにされていない。
アンジオテンシンIIによって誘導される心臓のリモデリングに応答して、心臓線維芽細胞でαII-スペクトリンの遺伝子発現がアップレギュレーションされることが示されている。
疾患と損傷の動物モデルからは、αII-スペクトリンが多様な機能に関与していることが示唆されている。超低体温循環停止のイヌモデルでは、αII-スペクトリンの分解産物が心臓手術後の神経損傷と関連したマーカーであることが示されている。