紅皮症
1902年にBrocqによって報告された先天性魚鱗癬様紅皮症が代表格である。主に常染色体優性遺伝の形式をとる水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症(表皮融解性魚鱗癬)と、常染色体劣性遺伝の形式をとる非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症に大別される。いずれも出生時より全身の潮紅を以って始まり、非水疱型ではコロジオン児と呼ばれる全身を薄い膜状角化物質で覆われた状態で出生し、剥離するに従い潮紅と落屑が生じる。また非水疱型では軽度の眼瞼外反や口唇外反を生じることもある。成長するに従い角化が顕著になり水疱型では煉瓦状の厚い角化が関節部などに見られる。ただし知能障害や発育障害は通常見られない。水疱型の亜型であるシーメンス型水疱性魚鱗癬(表在性表皮融解性魚鱗癬)や非水疱型の亜型である葉状魚鱗癬では、紅皮症の所見は見られない。
また魚鱗癬に知能障害や各臓器・組織の異常を伴う魚鱗癬症候群においても紅皮症を発症する。主な疾患として知能障害と痙性四肢麻痺を伴うシェーグレン・ラルソン症候群、アトピー素因・結節性裂毛症などを伴うネザートン症候群、てんかん・知能障害・性腺発育不全などを伴うラッド症候群、血管増殖性角膜炎・魚鱗癬様紅皮症・感音性難聴を三徴とするKID症候群などがある。
自己免疫疾患では天疱瘡の一種、落葉状天疱瘡が紅皮症をひきおこす代表例であり、剥脱性天疱瘡の別名がある。表皮の細胞同士を接着する上で重要な役割を担う分子・デスモグレインのうち皮膚主体で分布するデスモグレイン1に対して、IgG自己抗体(抗デスモグレインIgG自己抗体)が機能を阻害することで表皮細胞の接着が無効化され水疱やびらんを形成する。40歳代から50歳代に発症し、弛緩性の水疱が顔面を初発として次第に頭部、胸部、背部といった脂漏部位に多発する。水疱は破れやすく、破れた後は乾燥して落屑する。こうした病変が週単位または月単位で全身に拡大・汎発化して紅皮症状態となるが、本症の場合は経過が長期化すると鱗屑が厚く固着して角化症に似た外観となる。また皮膚を擦ると水疱が形成されるニコルスキー現象が陽性となるのも本症の特徴であるが、尋常性天疱瘡と異なり粘膜病変は極めてまれである。
このほか水疱症では水疱性類天疱瘡やジューリング疱疹状皮膚炎でも紅皮症を発症させることがあるほか、膠原病では全身性エリテマトーデスや皮膚筋炎で紅皮症を併発することがある。
紅皮症を発症させる疾患は多岐にわたり、下表に挙げる疾患が原因として知られている。このうち皮膚疾患に続発する紅皮症が全体の50 - 60パーセントを占める。ただし原因不明の紅皮症も存在する。
原因疾患により症状の程度や予後は異なるが、共通する症状としては皮膚では全身の潮紅と落屑、脱毛や爪の変化があり、これに加え発熱、悪寒、全身倦怠感、皮膚病性リンパ節症と呼ばれる無痛性リンパ節腫脹といった全身症状、落屑や浮腫に随伴する電解質異常や低蛋白血症、掻破や全身状態の悪化などによる浅在性・深在性の二次感染などを併発することがある。紅皮症に一般的な病理所見としては表皮の肥厚や真皮へのリンパ球浸潤、錯角化といったものが見られ、検査所見としては末梢血白血球数増多、好酸球増多、CRP上昇、LDH上昇などが見られることが多い。
亜急性型(ウィルソン・ブロック紅皮症)ではBrocqが神経皮膚症、Kyrle(キルレ)が内分泌障害由来であると主張した。慢性型のヘブラ紅色粃糠疹についてはJadassohnが結核との関連性を強調し、結核性紅皮症であるとしたが土肥は老人性内分泌障害に起因する自家中毒が原因であると1930年に発表している。またMontgomery(モンゴメリー)はヘブラ紅色粃糠疹の症例には白血病や悪性リンパ腫、特に菌状息肉症に伴う症例が多く存在すると1933年の論文において指摘、Sézary(セザリー)による1938年のセザリー症候群の報告をはじめ、多くの研究者が血液悪性腫瘍と紅皮症の関連性を報告してJadassohnが主張したヘブラ紅色粃糠疹=結核という図式に対して反論した。こうしてBrocqによる紅皮症の分類発表以降第二次世界大戦までの間、紅皮症については各原発性紅皮症の病因に対する様々な議論が繰り広げられた。
ところが第二次世界大戦後、紅皮症の概念を巡る研究や議論は一変する。すなわち1950年代以降紅皮症を原発性と続発性の2つに大別する従来のBrocqによる分類自体に対して異論が続々提出されるようになった。1956年、小嶋理一は亜急性型と慢性型では前駆病変として限局性の湿疹様変化が所見として多く認められることを指摘、亜急性型と慢性型を臨床的に区別するのは不可能であると主張した。
紅皮症(こうひしょう。英語: Erythroderma)は先行する皮膚疾患や内臓疾患などに続発し、全身の皮膚が真っ赤に潮紅して皮膚が剥がれ落ちる(落屑)状態を呈する皮膚反応であり、単一の疾患ではなく症候名である。剥脱性皮膚炎とも呼ぶ。
輸血後移植片対宿主病である術後紅皮症は発症すれば急速に全身状態が悪化してほぼ全例死亡する。
腫瘍性紅皮症は原発する悪性腫瘍の治療が成功すれば紅皮症も軽快するが、一般的には原疾患も紅皮症も治療に難渋する。皮膚白血病では内臓固形癌の皮膚遠隔転移と比較して必ずしも予後が絶対不良とまでは言えないが、慢性骨髄性白血病に伴うものでは急性転化を起こし予後が不良とされている。一方悪性リンパ腫の予後については経過の長い菌状息肉症では全体の5年生存率こそ88パーセントだが、病期分類がIIIAである紅皮症型になると44パーセントまで下落し、セザリー症候群に至っては5年生存率24パーセント。成人T細胞白血病/リンパ腫では紅皮症型は独立した予後不良因子とされ、生存期間中央値は3カ月であり皮膚T細胞リンパ腫において紅皮症を合併した症例は非合併例と比べ生命予後は極めて悪いことが示されている。
総じて、紅皮症は誘因となる基礎疾患にもよるが油断のならない皮膚の症候であることが見て取れる。
細菌や真菌、ウイルスなどによる皮膚感染症に続発する紅皮症も存在する。ただし細菌やウイルスによるものは微生物由来の毒素が発症に関与することから、中毒性紅皮症としての側面も持つ。
細菌性皮膚感染症ではブドウ球菌や連鎖球菌感染症に続発する。代表的な疾患としてブドウ球菌感染症ではリッター新生児剥脱性皮膚炎としてHerzbergの紅皮症分類にも掲載されたブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群 (SSSS) とトキシックショック症候群 (TSS)、連鎖球菌感染症では猩紅熱および劇症型溶血性連鎖球菌感染症とも呼ばれるトキシックショック様症候群 (TSLS) などがある。SSSSやTSSは黄色ブドウ球菌が産生する毒素が発症の要因とされSSSSではエンテロトキシン (ET) が局所の化膿性病変から全身に散布され、落葉状天疱瘡と同様の機序でデスモグレイン1を破壊することにより皮膚が剥離される。またTSSは膿瘍や化膿性骨髄炎、術後感染などを契機にスーパー抗原であるTSST-1などの毒素が、猩紅熱では上気道感染症などを契機に、TSLSでは時に要因が不明なまま連鎖球菌による溶連菌性発熱性外毒素 (SPE) などが全身に散布されて発症する。いずれも発熱・全身倦怠感などの全身症状が強く現れSSSSは新生児や乳児の口囲など顔面の紅斑を初発として急速に全身に紅斑と水疱が拡大、やがてシート状の大きな落屑を生じる。