常染色体劣性多発性嚢胞腎
多発性嚢胞腎(PKD)の一つであり、常染色体劣性遺伝により起こり、集合管由来の2 mm以内の微細な嚢胞が放射線状に多発する。頻度は10000人から40000人に一人、出生前から新生児期にみられる。
新生児に見られるため、多発性嚢胞腎の幼児型と呼ばれる。