プロリン
生体内では、主に肝臓と小腸で行われるが、それぞれ合成経路が少し異なる。肝臓では、尿素回路の中間体であるオルニチンより、オルニチン-オキソ酸アミノトランスフェラーゼ (EC 2.6.1.13) とピロリン-5-カルボン酸レダクターゼ (EC 1.5.1.2) の作用により合成される。ただし、両酵素の間に、非酵素的に進む側鎖の閉環反応が含まれている。
EC 2.6.1.13 L-ornithine + a 2-oxo acid = L-glutamate 5-semialdehyde + an L-amino acid
非酵素的 L-glutamate 5-semialdehyde = 1-pyrroline-5-carboxylate + H2O
EC 1.5.1.2 1-pyrroline-5-carboxylate + NAD(P)H + H = L-proline + NAD(P) a 2-oxo acid 一分子の2-オキソ酸。ここでは2-オキソグルタル酸になる。 an L-amino acid 一分子のL-アミノ酸。ここではグルタミン酸になる。
小腸では、グルタミンまたはグルタミン酸からオルニチンが合成され、以降は肝臓と同じ経路による。