マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症
血漿中のマロン酸/メチルマロン酸比を計算することにより、CMAMMAは古典的なメチルマロン酸血症と明確に区別することができる。これは、メチルマロン酸血症におけるビタミンB12反応者と非反応者の両方に当てはまります。尿中のマロン酸値やメチルマロン酸値の使用は、この比率の算出には適さない。
ACSF3によるCMAMMAでは、メチルアムロン酸の値がマロン酸の値を上回ります。一方、マロニルCoA欠損によるCMAMMAでは、その逆となります。