FTDP-17
発症年齢は比較的若く65歳未満で40~50歳代が中心である。遺伝子変異部位によって臨床表現形がかなり異なる。性格変化、行動異常、認知障害、パーキンソン症候群など運動障害が特徴である。若年発症で家族歴がある場合は特に疑われる。FTDP-17(MAPT)とFTDP-17(RPGN)は臨床像からは区別できない。