極型ファロー四徴症
先天性心疾患の2.6%、広義のファロー四徴症全体の約15%を占める。逆にMAPCAの90%は極型ファロー四徴症を伴う。
短絡様式としては、78%が動脈管開存で、22%がMAPCA(うち2/3は大動脈からの直接分枝。残りは、気管支動脈・鎖骨下動脈・内胸動脈・肋間動脈などから起始して中心肺動脈と交通する。)で占められる。