メチルマロニルCoA
メチルマロニルCoA(Methylmalonyl-CoA)は、メチオニンの代謝中間体の一つ。補酵素Aにメチルマロン酸が結合した形をしている。
プロピオニルCoAカルボキシラーゼ(EC 6.4.1.3)によってプロピオニルCoAから形成する。
補因子としてビタミンB12を必要とするメチルマロニルCoAムターゼ(EC 5.4.99.2)の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。