髄膜炎
頭部MRIでは髄膜の異常増強効果で髄膜炎の診断の手がかりになるとされている。異常増強効果は硬膜、硬膜下、くも膜が主体のDA型(dura-arachnoid pattern)とくも膜下、軟膜が主体のPS型(pia-subarachnoid space pattern)が知られ、それぞれびまん性と限局性が知られている。
最も多い神経局在徴候は片麻痺や注視障害、脳神経障害である。脳神経障害としては瞳孔不同、眼球運動障害、顔面神経麻痺、失語症などである。片麻痺は脳梗塞、脳浮腫、硬膜下膿瘍、部分痙攣後のトッド麻痺のいずれかのためである。特に細菌性髄膜炎では20~40%で痙攣が認められる。
ウイルス性髄膜炎では発熱、頭痛、髄膜刺激症状、および炎症性の脳脊髄液所見がみられる。発熱は倦怠感、筋痛、食欲不振、悪心、および嘔吐、腹痛や下痢を伴うことがある。軽度の傾眠もめずらしくない。しかしながら重大な意識障害(昏迷、昏睡、高度の錯乱など)が見られる場合には他の診断も考慮する。また合併症を伴わないウイルス性髄膜炎によって痙攣発作やその他の局所的な神経症状やその他、局所的な神経症状を生じることはなく、これらが見られる場合は髄膜脳炎など脳実質障害が示唆される。ウイルス性髄膜炎に伴う頭痛は通常、前頭部または眼窩後部に認められしばしば羞明や眼球運動に伴う疼痛が認められる。大部分の報告ではエンテロウイルスが無菌性髄膜炎の75 - 90%を占めている。エンテロウイルスはピコルナウイルス科に分類されておりコクサッキーウイルス、エコーウイルス、ポリオウイルス、ヒトエンテロウイルス68 - 71を含んでいる。
ウイルス性髄膜炎の発生率は報告されない例も多数あることから正確に知ることはできないが米国では年間75000例程度と考えられている。
腰椎穿刺では患者を横向きに寝かせ、局所麻酔後、脳脊髄液(CSF)を採取するため針を硬膜嚢(脊髄を包む嚢)に挿入する。針を差し込んだらまずマノメータを用いてCSF初圧を測定する。初圧は通常6~18 cm water (cmH2O)で、細菌性髄膜炎ではこれより高値を示すことが多いクリプトコッカス髄膜炎では頭蓋内圧が著明に亢進する。
髄液の外観によって感染の性質を確認することができる。白っぽく濁っている場合、蛋白や白血球および赤血球、細菌数の高値を表し、細菌性髄膜炎を示唆する。
このCSFサンプルを用いて白血球と赤血球の存在および種類、蛋白量およびグルコース 濃度を調べる。細菌性髄膜炎の場合グラム染色を実施する場合もあるが、細菌が確認されないからといって細菌性髄膜炎を除外できるわけではない。なぜなら細菌が確認されるのは細菌性髄膜炎の60%にとどまるためであり、サンプル採取前に抗生物質を投与している場合、この数値はさらに20%下がる。グラム染色はリステリア症をはじめとする特定の感染に対しても信頼性が低い。サンプルの微生物培養はこれより感度が高い(症例の70~85%で微生物を確認できる)が、結果が出るまで48時間かかる。優勢な白血球の種類によって細菌性(通常、好中球優勢)であるかウイルス性(通常、リンパ球優勢)であるかがわかる(表を参照)。
ウイルス性脳炎の髄液所見はウイルス性髄膜炎の所見と区別することはできない。脳脊髄液の糖の低下はウイルス性脳炎では極めて稀であり、この場合は真菌、結核菌、寄生虫、レプトスピラ、梅毒などの感染性髄膜炎を疑うべきである。ムンプス、リンパ球性脈絡髄膜炎ウイルス、重症のHSV脳炎患者ではまれに脳脊髄液の糖の低下が見られることがある。原因ウイルスの同定にはPCRが有効である。1週間の抗ウイルス療法はPCRの検出に影響を及ぼせないが罹病期間とともに陽性率は低下していく傾向がある。1週間位以内ならば、98%で陽性であるが8 - 14日では約50%で低下し、15日以上経過すると21%にまで低下する。PCRが普及する以前は脳生検が行われていた。かなり障害がある部位から採取するのが一般的である。脳生検は無害な方法ではないが死亡率は0.2%と低く、重大な合併症は0.5 - 2%の患者にしかみられない。
治療はアシクロビルなど特異的な抗ウイルス薬を用いる。経口の効果は補助的な治療としても評価されていない。後遺症や予後は原因ウイルスによって大きく異なる。
進行性風疹全脳炎は極めてまれな疾患である。主として先天性風疹症候群を有する男性にみられる。
眼科検査によってブドウ膜炎(Vogt-小柳-原田病、サルコイドーシス、中枢神経系リンパ腫)、乾燥性角結膜炎(シェーグレン症候群)、虹彩毛様体炎(ベーチェット病)、水頭症による視力低下なども評価できる。口腔内アフタ、陰部潰瘍、前房蓄膿はベーチェット病を示唆する。肝脾腫はリンパ腫、サルコイドーシス、結核、ブルセラ症を示唆する。陰部や大腿のヘルペス病変はHSV-2を示唆する。胸部の小結節、皮膚の色素沈着、限局性の骨痛、腹部腫瘤がある場合は癌性髄膜炎の可能性を考慮する。
慢性髄膜炎患者の約3分の1は脳脊髄液の検査や神経外病変の検索を行っても診断をつけることができない。また慢性髄膜炎をおこす病原体のいくつかは培養による同定に数週間を要する。慢性髄膜炎をおこす原因疾患の多くは治療法があり、かつ未治療なまま経過すると中枢神経系や脳神経およびその神経根に進行性の障害を生じうる。広く施行されている経験的治療としては抗結核薬、抗真菌薬、特にリポソームアムホテリシンB、非感染性の炎症性疾患に対するステロイド系抗炎症薬、特にステロイドパルス療法である。Mayo Clinicによる報告で最も有効なことが多いのがステロイド投与とされている。癌性髄膜炎やリンパ腫性髄膜炎では当初は診断をつけることが困難であるかもしれないが、時間の経過とともに診断がつけられる。
ウイルス性髄膜炎では感染過程や炎症反応が髄膜にほぼ限局しているのに対してウイルス性脳炎では脳実質も障害される。脳炎患者の多くは髄膜炎症状を伴い(髄膜脳炎)、一部の患者では脊髄や脊髄神経根も障害される。この場合は脳脊髄炎あるいは脳脊髄神経根炎という。
ウイルス性脳炎患者は髄膜炎の特徴である髄膜刺激による急性の熱性症状に加えて、錯乱、異常行動、意識レベルの変化、局所性またはびまん性の神経学的徴候および症状を呈することが多い。意識障害の程度は多様であり、軽度の嗜眠から深昏睡までみられる。脳炎患者には幻覚、興奮、人格変化、行動異常がみられ、時には明らかな精神病状態を示すこともある。
米国では年間2万例の脳炎が報告されているが実際にはこれより多いと考えられている。脳炎を起こすウイルスはウイルス性髄膜炎を起こすウイルスとほぼ同様である。正常な免疫能を有する成人に散発性に脳炎を起こすウイルスとしては重要なものはHSV-1とVZVでありエンテロウイルスがこれに続く。脳炎の流行はアルボウイルスによって引き起こされる。
ウイルス性脳炎が疑われる患者には高度の頭蓋内圧亢進がある場合は禁忌になるがそれ以外は髄液検査を必ず施行するべきである。
患者を仰臥位にして一側下肢を股関節および膝関節で90度に屈曲させついで下腿を被動的に進展させると下腿を持ち上げても膝が屈曲し下腿を135度以上に進展できない場合を陽性とする。原典では座位で行っている。腰仙髄部の髄膜に炎症が及んだ時に認められる徴候である。髄膜炎診断においてケルニッヒ徴候は感度5%、特異度95%でありブルジンスキー徴候と同様である。
髄膜炎は多くの国で法定伝染病に指定されているが、正確な発症率は明らかにされていない。西洋諸国では、年間に成人10万人に3人の割合で細菌性髄膜炎を発症している。Population-wide諸試験によればウイルス性髄膜炎の方が頻度が高く、100,000人に10.9人の割合で発症し、夏に増える傾向がみられる。ブラジルでは細菌性髄膜炎の方が発症率が高く、年間100,000人に45.8人となっている。
サハラ以南アフリカでは100年以上にわたって髄膜炎菌性髄膜炎の大規模な集団発生に苦しんでおり、"髄膜炎ベルト"と呼ばれている。乾季 (12月から6月)に流行する傾向にあり、流行期は2 - 3年続き、間の雨季に消失する。この地域では罹患率が10万人につき100 - 800人となっており、患者は充分な医療を受けられていない。原因は髄膜炎菌によるものが圧倒的である。これまでに記録されている最も大規模な流行では、1996年 - 1997年にかけてこの地域全体を飲み込み、250,000人が発症し25,000人が死亡した。