原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫
治療は通常、数か月にわたる多剤併用化学療法による。 2015年度のNCCN(英語版)のガイドラインでは、(DLBCLの治療に準じた)R-CHOP療法(リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロン) またはDose-Adjusted EPOCH-R療法(用量調節されたエトポシド、プレドニゾロン、ビンクリスチン、シクロホスファミド、ドキソルビシン、リツキシマブ) が推奨されている。特にDose-Adjusted EPOCH-R療法は第II相試験において5年間無再発生存93%という良好な成績を残している。もっとも、患者の多くが若年女性であることから強力なレジメンの使用にあたっては妊孕性の低下も問題となる。
化学療法だけでは不十分と思われる場合(特に初回治療がR-CHOPであった場合)は地固め療法として放射線療法も施行されるが、乳がんなどの二次発癌や晩期障害を引き起こすため最善のアプローチかどうかについては議論がなされている 。 FDG-PETスキャンは治療効果の予測において他のリンパ腫ほど有用ではないとされるが、術後再発リスクの評価、ひいては放射線照射の適応の判断においては有用である。
再発や難治性の症例における治療は難渋する。今後の可能性としては、例えばPD-L1の発現に注目しニボルマブを含むレジメンを用いたアプローチがなされるなどしている.