両大血管右室起始症
左室低形成例ではフォンタン手術の適応となり、新生児期~乳児期にシャント手術または肺動脈絞扼術(肺動脈にテープを巻き血流を抑える方法、PA banding)といった姑息術が必要になることが多い。
それ以外では肺血流量が多すぎることで心不全が高度な場合も肺動脈絞扼術。逆に肺動脈閉鎖併発で出生食後からチアノーゼが強い場合、短絡手術(Blalock-Taussig手術)の適応となる。
肺動脈狭窄を合併していない場合
左室から心室中隔欠損を経て大動脈へ血流を誘導するように右室内にトンネル様パッチを用いて大動脈へ血流を誘導するようにVSDを閉鎖する。 肺動脈狭窄(もしくは肺動脈閉鎖)を合併している場合
上記の左室-大動脈間のトンネル作成に加えて右室流出路再建をファロー四徴症に準じて行い、もしも肺動脈が低形成の場合は短絡手術を行う。右室流出路を冠動脈が走行する場合は導管を設置する。