フォンタン手術
現在ではフォンタン手術は、以下の原因による単心室・機能的単心室に対する機能的修復術として行われている。
三尖弁閉鎖症や肺動脈弁閉鎖症(英語版)などの先天性弁膜疾患
左心低形成症候群や右心低形成症候群(英語版)などによる心臓のポンプ能異常
その他、二心室修復が不可能もしくは困難な複雑心奇形
単心室症の循環では、肺循環・体循環に血液を送り出すことが出来る、有効に機能する心室が一つしか無い。その循環動態は肺循環への血流と体循環への血流の、両者の微妙なバランスの上に成り立っている。肺循環が不十分な場合はチアノーゼの原因となり、体循環が過剰な場合は心不全の原因となるが、逆に肺への血流が過剰になると体循環の血流量が不足しショックを来す。加えて、単心室は肺と全身臓器の両方に血流を拍出しなければならないために、その分過剰な仕事量が課せられることになる。結果として体重増加不良につながり、また風邪などの軽症疾患に罹患するだけで心代償不全(英語版)を起こしやすくなる。
後述するように出生直後にグレン手術・フォンタン手術を行うことは出来ないため、この段階を乗り切るために、利尿薬などの内服治療が使用される。外科治療としては、BTシャント術、肺動脈絞扼術、ノーウッド手術などの姑息手術が循環動態に応じて施行される。
患児が成長して肺動脈圧も十分下がった段階で、グレン手術・フォンタン手術が検討されることになる。実施時期は生後3ヶ月~半年にグレン手術、1歳~2歳にフォンタン手術を行うことが多いが、施設によっても方針が異なる。