心臓弁膜症
先天性が大半で(後天性は極めてまれ)肺動脈の形成異常で正常では3枚の半月弁からなる肺動脈弁が、弁尖同士の癒合・弁尖の肥厚などにより血流の通過を妨げるもので、先天性の「肺動脈狭窄症」の大半(90%)がこの肺動脈弁の狭窄である(血管部分が狭くなっている弁上・弁下の狭窄は他の心疾患との合併が多い)。
軽症例では心雑音のみで生涯無症状、中程度でも幼少期は無症状で成人になってから益疲労性などが出現、重症例では右室圧が上昇して左室と同程度かそれ以上になり右心不全が発生し、卵円孔(心房中隔欠損がある場合はそこからも)からの右左短絡でチアノーゼが起こる。
僧帽弁狭窄症(そうぼうべんきょうさくしょう:mitral stenosis MS)は、左心房から左心室へ血液を流す僧帽弁が狭まった病気。
軽症は治療の必要性がないことが多く、中程度から重症例では新生児期から乳幼児期にかけて心臓カテーテル法によるバルーン拡大術が行われるが、まれに開胸下切開術も行われる。
薬物治療は利尿剤や食塩接種制限(対心不全)、ジギタリス・β遮断薬(対心房細動の心拍数コントロール)、ワルファリン(対心房細動の血栓予防)。
手術療法は体外循環下で心停止させて僧帽弁の交連部融合を切開する「直視下交連部切開術(OMC)」、カテーテルを静脈より挿入して心房中隔を穿刺し左房内で僧帽弁をバルーンを拡張させる「経皮的僧帽弁交連切開術(PTMC)」などがあるが、いずれも弁の変化が軽度な場合に限られる。
弁の変化が重度の場合は体外循環下で心停止させて人工弁をつける僧帽弁置換術が最も確実な治療法である。
これ以外に心房細動合併例では肥大した心房の異常な電気刺激を抑えるため、迷路を作るように心臓の壁を切除縫合、もしくは焼灼する「メイズ(maze)手術」が行われる場合もある。
ヒトの心臓は内部が4つの部屋(心房・心室)に分かれている。各部屋の出口には膜でできた弁(三尖弁・肺動脈弁・僧帽弁・大動脈弁)があり、血液の逆流を防いでいる。この弁が何らかの原因によって硬化もしくは破損すると、血液の通過障害や逆流が起きる。これが心臓弁膜症である。
なお、複数の弁に異常が同時に起きるものは連合弁膜症といい、この場合上流の弁の症状が中心で下流の弁膜症は単独発生時より軽症になる。
機能不全の種類には狭窄症と閉鎖不全症があるが、両者が同じ弁に合併する狭窄兼閉鎖不全症も存在する。弁膜症は4つ弁のいずれにも起こりうるが、僧帽弁と大動脈弁の弁膜症が多く、単独の疾患は大動脈弁46%・僧帽弁22%・三尖弁1%・肺動脈弁0.09%、連合弁膜症は僧帽弁+三尖弁が16%・大動脈弁+僧帽弁が7%である。
閉鎖不全症は造影法で見て逆流の程度が4段階に分けられる(セラーズ分類)。
I度:逆流ジェット(噴き出す血流の流れ)を認めるが、一過性で逆流先(僧帽弁なら左房、大動脈弁なら左室)全体は造影されない。
II度:逆流ジェットを認め、逆流先は造影されるが、造影濃度が通常の進行先(僧帽弁なら左室、大動脈弁なら大動脈)より薄い。
III度:逆流ジェットが認められないが、逆流先も通常進行先も同程度の濃度に造影される。
IV度:逆流先の方が濃く造影される。