特発性肺線維症
特発性肺線維症 (IPF) に対して根治的な治療法はなく、肺移植を除けば現時点では進行を抑える治療のみが存在する。他の特発性間質性肺炎と異なり、ステロイドや免疫抑制薬に対して抵抗性を示す。その中で、線維化を抑える働きを持つピルフェニドン (pirfenidone) がプラセボと比較して努力肺活量 (FVC) や6分間歩行テスト (6MWT) において病状悪化の抑止効果を認めている。ピルフェニドンの作用点はよくわかっていないが、in vitroでTGF-βやTNF-αを抑制することが知られている。また、チロシンキナーゼ阻害薬であるニンテダニブ(nintedanib, BIBF1120)はピルフェニドンと並ぶ抗線維化薬として認可されている。PDE5阻害薬であるシルデナフィル (sildenafil) は6分間歩行テストでの改善は認めないものの、換気血流不均衡を是正し、呼吸困難などの症状緩和に働くと考えられているが、本邦では特発性肺線維症に対する適応がない。