致死性家族性不眠症
視床内で遺伝子異常により異常プリオンが生成され、異常プリオンに触れた脳神経細胞のタンパク質が変性して、脳神経細胞が破壊される。人間は通常、脳幹から視床を通り大脳新皮質に「寝ろ」という命令が行き渡り、外部からの刺激を遮断して睡眠に至るが、視床内の脳細胞がタンパク質変性により破壊されることで、外部から大脳皮質への刺激が遮断されず、夜間の興奮や不眠などの症状が現れた後、約1年で意識がなくなり衰弱の末死に至る。
症状が進行すると、睡眠でも意識清明でもない状態となる。