免疫性血小板減少性紫斑病
ITPが慢性化したもの、あるいは慢性に進行するITPである。
ITPは多くの場合小児に発症し、急性の経過を辿って半年程度で治癒する。しかし、一割程度は慢性の経過を辿る。また、成人がITPを発症した場合慢性化することが多い。ITPが6ヶ月以上遷延化した場合、慢性特発性血小板減少性紫斑病の診断が下される(小児にあっては、ウイルス感染が先行し発症が急激ならば、急性ITPと考えて良い)。
急性のITPと異なり、大出血を起こすことは比較的少ないが、若年女性に多いため、月経、妊娠、出産において問題になる。
免疫性血小板減少性紫斑病(めんえきせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、Immune Thrombocytopenic Purpura、ITP)は、何らかの要因によって血小板の減少を呈する病態の一群を指す。
旧称は「特発性血小板減少性紫斑病」(idiopathic thrombocytopenic purpura)。
特定疾患として認定された、厚生労働省の指定難病医療費等助成対象疾病である。
免疫システムが刺激され、体自身の血小板を攻撃する。ほとんどの場合、これは血小板に対する抗体が産生されてしまう結果である。 少数のケースでは、T細胞と呼ばれる白血球の一種が血小板を直接攻撃してしまう。
膠原病、再生不良性貧血、薬剤等の血小板減少を来たす原因が除外されて診断される。
約60%の症例で、血小板に対する抗体を検出することができる。
ほとんどの場合、これらの抗体は血小板膜糖タンパク質IIb-IIIaまたはIb-IXに反しており、免疫グロブリンG(IgG)タイプである。
ITPは血小板に対するIIb/IIIaなどで感作された免疫複合体が、脾臓・肝臓などで破壊されて血小板減少をきたす疾患である。血小板破壊が亢進しているため、骨髄での血小板産生は盛んになっている。しかしタイプによっては、骨髄中での産生時点で幼弱な形での血小板しか生産されず、奇形的な血小板の場合がある。そのような血小板に、抗血小板抗体が乗っている様に画像で確認できる。 (点状出血が見られる)