オキサロ酢酸
オキサロ酢酸は、ホスホエノールピルビン酸を経由して糖新生にも利用される。 ピルビン酸は最初にミトコンドリアでピルビン酸カルボキシラーゼによってオキサロ酢酸に変換される。その間ATPが1分子加水分解される。そのときオキサロ酢酸は、ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼによって脱炭酸とリン酸化反応が同時に触媒され、細胞質にホスホエノールピルビン酸が生成する。ホスホエノールピルビン酸は、オキサロ酢酸の脱炭酸によって生じ、1分子のGTPを加水分解し、この反応はホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼによって触媒され、糖新生の律速段階となる。 オキサロ酢酸はそのままではミトコンドリアの内膜を通過できないので、ミトコンドリアから細胞質へのホスホエノールピルビン酸の輸送は、リンゴ酸/ホスホエノールピルビン酸シャトルによって調停される。
(ミトコンドリア内)
段階1:ピルビン酸+HCO3+ATP → オキサロ酢酸+ADP+Pi
ピルビン酸カルボキシラーゼにより進む。
段階2:オキサロ酢酸+NADH+H←→ L-リンゴ酸+NAD
リンゴ酸デヒドロゲナーゼにより進む。
(ミトコンドリア外の細胞質)
段階3:L-リンゴ酸+NAD ←→ オキサロ酢酸+NADH+H
この反応もリンゴ酸デヒドロゲナーゼにより進む。
段階4:オキサロ酢酸+GTP → ホスホエノールピルビン酸+GDP+CO2
ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼ(phosphoenolpyruvate carboxykinase)により進む。