自己免疫性膵炎
1961年にフランスのSarles.Hらが、高γグロブリン血症や黄疸を呈し、飲酒歴がなく、石灰化や嚢胞が存在しない膵の硬化性変化を有する10症例を膵の慢性炎症性硬化症として初めて報告。その後、1978年に大垣市民病院の中野哲らが、シェーグレン症候群に合併しステロイドが著効した膵腫瘤として報告された。1991年には旧東京都立駒込病院の川口研二らによって、病理学的な特徴としてのLPSP像が報告され、1992年に東京女子医科大学八千代医療センターの土岐文武らによって「膵管狭小化慢性膵炎」という概念が報告され、1995年に昭和大学医学部の吉田仁らと共に「自己免疫性膵炎」の提唱がなされてきた。2001年には信州大学医学部の浜野英明らによって血清IgG4高値が多いことが報告され、IgG4関連疾患の一つとして扱われるようになってきた。
中高年(60歳代)の男性に多く認められる。自覚症状の他に、胆道系酵素(血中膵酵素・肝胆道系酵素・総ビリルビン)の上昇、閉塞性黄疸、糖尿病などを指摘され、膵癌や胆管癌た検査や、腹部超音波検査における膵腫大がきっかけとなり診断される事がある。
膵腫大 a.びまん性腫大(diffuse) b.限局性腫大(segmental/focal)
主膵管の不整狭細像:ERP
血清学的所見 高IgG4血症(135mg/dL以上)
病理所見:以下の1-4の所見のうち、 a.3つ以上を認める。 b.2つを認める。 高度のリンパ球、形質細胞の浸潤と、線維化 強拡1視野当たり10個を超えるIgG4陽性形質細胞浸潤 花筵状線維化(storiform fibrosis) 閉塞性静脈炎(obliterative phlebitis)
膵外病変:硬化性胆管炎、硬化性涙腺炎・唾液腺炎、後腹膜線維症 a.臨床的病変 臨床所見及び画像所見において、膵外胆管の硬化性胆管炎、硬化性涙腺炎・唾液腺炎(ミクリッツ(Mikulicz)病)あるいは後腹膜線維症と診断できる。 b. 病理学的病変 硬化性胆管炎、硬化性涙腺炎・唾液腺炎、後腹膜線維症の特徴的な病理所見を認める。
オプション ステロイド治療の効果
専門施設においては、膵癌や胆管癌を除外後に、ステロイドによる治療効果を診断項目に含むこともできる.悪性疾患の鑑別が難しい場合は超音波内視鏡下穿刺吸引(EUS-FNA)細胞診まで行っておくことが望ましいが、病理学的な悪性腫瘍の除外診断なく、ステロイド投与による安易な治療的診断は避けるべきである。