IgG4関連疾患
以下のDefinite、Probableを対象とする。
臨床的に単一又は複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性腫大、腫瘤、結節、肥厚性病変を認める。
血液学的に高IgG4血症(135mg/dL以上)を認める。
病理組織学的に以下の2つを認める。
a. 組織所見:著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認める。
b. IgG4陽性形質細胞浸潤:IgG4/IgG陽性細胞比40%以上、かつIgG4陽性形質細胞が10/HPFを超える。
診断のカテゴリ 確実に関連あり(Definite) : 3項目全てを満たすもの 関連がある可能性が高い(Probable) : 1 と 2 または 3 を満たすもの
ただし、できる限り組織診断を加えて、各臓器の悪性腫瘍(癌、悪性リンパ腫など)や類似疾患(シェーグレン症候群、原発性/二次性硬化性胆管炎、キャッスルマン病、二次性後腹膜線維症、多発血管炎性肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症など)と鑑別することが重要である。 また、比較的生検困難な臓器病変(膵、胆道系、中枢神経、後腹膜、血管病変など)で、十分な組織が採取できず、本基準を用いて臨床的に診断困難であっても各臓器病変の診断基準を満たす場合には診断する。
「自己免疫性膵炎」、「IgG4 関連硬化性胆管炎」、「IgG4関連涙腺・眼窩及び唾液腺病変」、「IgG4関連腎臓病」それぞれに対し診断基準が作成されている。
1993年に福島県立医科大学の鈴木修三が、高IgG4血症を伴うシェーグレン症候群を報告、その後10年間に自己免疫性膵炎、ミクリッツ病、これらに伴う腎・肺病変などで高IgG4血症と膵臓や涙腺/唾液腺に著明なIgG4陽性形質細胞浸潤が認められることが明らかになり、疾患概念が形成されていった。 これまで自己免疫性膵炎、硬化性胆管炎、ミクリッツ病、リーデル甲状腺炎、キュットナー腫瘍、炎症性大動脈瘤、あるいは後腹膜線維症、炎症性偽腫瘍、間質性腎炎、間質性肺炎、下垂体病変、硬膜病変などと診断されていた症例、あるいはその一部が、IgG4関連疾患であることが判明している。