ベタイン
日本では食品添加物や化粧品の保湿剤として使用されている。
また、遺伝的にホモシステインの代謝が上手くできずに、血中や組織中にホモシステインが蓄積する先天性ホモシステイン尿症の患者に対しては、医薬品としてベタインの1種であるトリメチルグリシンが経口投与で用いられる。これは、メチオニンが脱メチル化されて生成したホモシステインに対して、ベタイン-ホモシステイン-S-メチルトランスフェラーゼの基質にベタインがなることで、ホモシステインをメチオニンに再生することによって、蓄積したホモシステインを減らすことを目的としている。ただし、ベタイン投与の結果、メチオニンが異常に増加し、脳浮腫を誘発する場合があるため、血漿中のメチオニンとホモシステインの濃度を適宜検査し、必要に応じて投与量を増減させる。
ドイツでは、ベタインのクエン酸塩が脂肪肝などの肝疾患の治療のために、医薬品として投与される場合がある。