髄芽腫
J Clin Oncol 19: 3470-3476, 2001)。 http://jco.ascopubs.org/cgi/content/abstract/19/15/3470
しかし、1.5歳-5歳の子供に対し全脳照射を18Gyまで減量したアメリカの予備試験では、ほとんど知能の低下は見られなかったという結果が報告されており(後記論文)、23.4Gyと18Gyでは、知能に与える影響は格段に違うのではないかと言われている。
その他の晩期障害
知能の低下のみならず、全脳照射により、下垂体に多量の放射線があたると、成長ホルモン等の内分泌不全の障害が生じたり、下垂体の近くには脳の主要な血管が集中しているため、平均で放射線療法後3年で、脳血管障害が生じて脳梗塞になることがある。照射野に髄膜腫や神経膠芽腫などの二次がんが発生することもある。放射線単独で白質脳症も発生する。蝸牛への照射は難聴の原因となる。
また、脊髄に照射すると脊柱の椎骨も同時に照射され、その結果骨が伸びにくくなり座高が低くなったり、女児では脊髄の最下部に照射する際に卵巣が照射野に含まれることがあり、その場合は不妊となる。多量に照射すると放射線脊髄炎を招くことになる。
二次がんは、髄芽腫に対する治療の比較的最近の成功と、その遅発性のために、小児脳腫瘍の治療の重要な晩期障害として表面化し始めている。大半の二次性悪性腫瘍が、中枢神経の照射野で発生し、髄膜腫と神経膠芽腫が最も多い。また、アルキル化剤やエトポシドの使用が増えるにつれ、二次性急性骨髄性白血病(AML)が報告されるようになってきている。
髄芽腫生存者の1つの大きい疫学研究で、二次性悪性腫瘍が一般集団より5.4倍高い率で発生し、だ液腺、子宮頚管、中枢神経系、甲状腺のがんと、急性リンパ性白血病が含まれていた。これらの腫瘍のおよそ半分が照射野の中で位置していた。
アメリカのニューヨーク大学からの2004年の報告である。
Chi SN, Gardner SL, Levy AS, et al: Feasibility and response to induction chemotherapy intensified with high-dose methotrexate for young children with newly diagnosed high-risk disseminated medulloblastoma. J Clin Oncol 22:4881-4887, 2004
原文(全文を無料で入手できる)
http://www.jco.org/cgi/content/abstract/22/24/4881
1997年1月から2003年5月までに、21人の高リスク播種髄芽腫患者が登録された。できる限り摘出した後、患者は5サイクルのビンクリスチン(3サイクル。1サイクルあたり0.05mg/kg/wkx3)、シスプラチン(1サイクルあたり3.5mg/kg)、エトポシド(1サイクルあたり4mg/kg/d x2)、メスナ併用のシクロホスファミド(1サイクルあたり65mg/kg/d x2)、およびロイコボリン救援があるメソトレキセート(1サイクルあたり400mg/kg)で治療された。
小児に好発し、10歳以下の子どもに多く、15歳未満が約84%である。3、4歳が発症のピークである。20歳代でも稀に発生することがある。男女比は1.7:1と男性に多い。原発性脳腫瘍の1.2%、脳腫瘍全体では0.9%を占める。
小児悪性脳腫瘍の中で最も多く、小脳腫瘍の40%を占める。全国統計で小児の髄芽腫は年間40例-50例と言われているが、登録漏れの症例が多く、この倍の発生があるものと推測される。
8 Gyへの後頭蓋窩のブースト、および放射線治療の間にビンクリスチンを含む化学療法を毎週使用することで治療された。その後、ビンクリスチン、シスプラチン、およびロムニスチン(CCNU)、の6週間サイクルの8回の治療を受けた。播種していない18-60カ月の年齢の患者が研究に適格とされた。フォローアップは1994年9月まで行われ、生存患者のフォローアップ期間の中央値は診断から6.3年であった。
6年の全生存率は70%+/- 20%だった。10人の患者のうちの3人は、再発して、死亡した。 1人の患者では、脊髄、後頭蓋窩外の脳に再発が広がり、2人目の患者は、後頭蓋窩、脳、脊髄に同時に再発し、3人目は、脊髄のみに再発した。 1人の生き残っている子供が、診断の4.8年後に脳幹梗塞になり、その後、ほぼ完全に回復している。
少なくとも1年間生き残っている6人の患者の知能指数(IQ)スコアの中央値は103であり、107のベースライングループスコアから変わりがなかった。ベースラインと、治療後2年にテストされた5人の子供のIQスコアは、それぞれ101と102だった。ベースライン時点と、3年後にテストされた6人の子供のIQスコアは、それぞれ106と96だった。
脳神経外科、小児科