原発性線毛運動不全症
原発性線毛運動不全症( 線毛機能不全症候群 primary ciliary dyskinesia; PCD )は、気管・気管支、鼻副鼻腔、耳管、中耳、卵管などを覆う繊毛の運動機能が障害される稀な遺伝性疾患であり、多くは常染色体潜性の遺伝形式を示す。気道上皮細胞の表面に見られる運動性繊毛は、有効打と回復打の反復によって粘液を外へ向かって移動させる複雑な構造を持つ細胞小器官である。繊毛運動が障害されると病原体の排除に有効な粘液の排出能力が低下して上・下気道の感染症が生じやすくなる。
同一疾患について原発性線毛機能不全症の訳語も用いられている。有効な協調運動の繰り返しがなければ繊毛は動いていても動かない場合と同様な病態を呈することから、線毛不動症候群(immotile cilia syndrome)という旧来の用語は使われなくなっている。cilium(複数形cilia)は、「繊毛」と表記されるが、医学用語としては「線毛」が用いられている。