特発性肺線維症
厳密な診断方法としては肺生検を行い、通常型間質性肺炎 (UIP) の所見を得ることであるが、肺生検は負担も大きいので診断は画像と臨床所見のみで行われることも多い。その場合、以下の主診断基準のすべてと副診断基準4項目中3項目以上を満たす場合、外科的肺生検を行わなくとも臨床的にIPFと診断される。