急性汎発性発疹性膿疱症
AGEPは、他の薬剤性SCAR疾患と同様に、薬剤またはその代謝物が細胞傷害性T細胞(CD8T細胞)またはヘルパーT細胞(CD4T細胞)を刺激し、自己の組織を攻撃する自己免疫反応を開始するIV型アレルギーである。SCARは、サブタイプIVb(DRESS症候群)、サブタイプIVc(SJS、SJS/TEN、TEN)、サブタイプIVd(AGEP)に分類される。AGEPは、不適切に活性化された好中球による組織傷害作用と、好中球の産生、組織への動員、活性化 を刺激するサイトカイン(インターロイキン8、インターロイキン17、GM-CSF)や自然免疫反応および自己免疫反応を促進するサイトカイン(インターロイキン22)の過剰産生を伴う点で、他のSCAR疾患とは異なる。
AGEPは、薬物またはその代謝物がCD8TまたはCD4T細胞を刺激する基本的なメカニズムを裏付ける証拠のレベルに関しても、他のSCAR疾患とは異なる。研究によると、薬物またはその代謝物がCD8TまたはCD4T細胞を刺激するメカニズムには、自然免疫系の抗原提示経路の崩壊が関与している。薬物またはその代謝物は、身体のタンパク質と共有結合して、非自己の薬物関連抗原決定基(エピトープ)を形成する。抗原提示細胞(APC)は、これらのタンパク質を取り込み、消化して小さなペプチドにし、そのペプチドを主要組織適合性複合体(MHC)のヒト白血球抗原(HLA)構成成分の抗原提示部位に配置し、MHC関連ペプチドをCD8T細胞またはCD4T細胞のT細胞受容体に提示する。