視神経脊髄炎
3椎体以上の長い病変(longitudinally extensive spinal cord lesion、LESCLまたはlongitudinally extensive transverse myelitis、LETM)は視神経脊髄炎に特異的ではなく、SLEなどその他の免疫疾患や悪性腫瘍、感染症、栄養障害、AVFなど血管障害でも認められる。特に傍腫瘍性神経症候群である傍腫瘍性脊髄炎や血管内リンパ腫でもよく認められるため悪性腫瘍の検索は重要である。その一方で悪性腫瘍の患者にしばしば視神経脊髄炎の報告がある 。
視神経脊髄炎では血液脳脊髄液関門の破綻が報告されている。剖検例では軟膜、上衣細胞、脈絡叢にAQP4が顕著に脱落し、補体沈着やミクログリア活性化を効率に伴い、軟髄膜炎、脳室炎、水頭症への関与が示唆された。