ホジキンリンパ腫
ホジキンリンパ腫(ホジキンリンパしゅ、英: Hodgkin lymphoma、略称:HL)は、悪性リンパ腫の一分類で、病理組織学的にはホジキン細胞 (Hodgkin cell) あるいはリード=シュテルンベルク細胞(英語版)などを認める事が特徴的である。
従来、ホジキン病 (Hodgkin’s disease、略称:HD) と呼ばれてきた病気である。名前は1832年にこの病気を発見したイギリスの医師トーマス・ホジキンにちなむ。
症状には発熱、盗汗、体重減少がある。しばしば、首、脇の下、鼠径部に無痛性の肥大したリンパ節(英語版)を認める。この病気の患者は、疲労感や痒みを感じる。
ホジキンリンパ腫のおよそ半分がエプスタイン・バール・ウイルス (EBV) を原因とするものである。その他の危険因子としてはこの病気の家族歴やHIV/AIDSを有していることがあげられる。ホジキンリンパ腫には古典的ホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫(英語版)の2つの主要な種類がある。診断はリンパ節中の多核化したリード=シュテルンベルク細胞といったホジキン細胞の確認による。
ホジキンリンパ腫は化学療法、放射線療法、幹細胞移植によって治療される。治療の選択はしばしばがんの進行度合いと、治療に好ましい特徴を有しているかどうかに依存する。病気の初期では、治癒がしばしば可能である。米国における5年生存率は86%である。20歳未満の患者では生存率は97%である。しかしながら、放射線照射と一部の抗がん剤は、その後数十年に渡って、他のがんや心臓病、肺病の危険性を増大させる。
ブレンツキシマブベドチン、ニボルマブ、ペムブロリズマブの有効性が示されている。その他に非ホジキンリンパ腫の再発・難治例に用いられる治療法(ESHAP療法など)が用いられる。若年者であれば大量化学療法併用自己末梢血幹細胞移植も選択肢として挙げられる。
日本では2014年1月に(CD30陽性の)再発・難治性ホジキンリンパ腫に対しての治療薬としてブレンツキシマブ ベドチンが製造認可された。海外での第II相試験(SG035-0003試験)の結果は奏効率75%であった。
腫瘍細胞は、T細胞の免疫反応にブレーキをかけるPD-1リガンド(PD-L1)の産生が亢進しており、免疫による排除を回避している。抗PD-1抗体であるニボルマブは、再発・難治性Hodgkinリンパ腫を対象とした第II相試験では、全奏効率87%, 完全寛解率13%, 24週時点での無増悪生存率86%と高い治療効果が認められた。2016年12月、再発又は難治性の古典的ホジキンリンパ腫に対してニボルマブが適応承認されている。