不随意運動
生理的振戦があまりに大きく生活に支障が出る時は病的と考え治療の適応となる。機序は様々な関与が考えられる。広い意味では甲状腺機能亢進症や薬剤性振戦、アルコールのwithdrawalな振戦もこれに含まれる。
小脳皮質からの主要な出力はプルキンエ細胞であり、これはGABA作動性の抑制性ニューロンである。プルキンエ細胞への登上線維と顆粒細胞がグルタミン酸性の興奮性入力をしており、ゴルジ細胞、籠細胞、星状細胞がGABAによる抑制性入力をしている。プルキンエ細胞からの軸索は小脳深部の核群、室頂核、中位核、歯状核にシナプスさ出力線維が出される。小脳の大きな出力線維である上小脳脚は主として歯状核と中位核のからの線維で形成される。脳幹で上行線維と下行線維に分かれる。
特定の患者におけるジストニアの異常姿勢または運動パターンは程度の差があっても一定であり、変換しない。痙性斜頚では昨日は左旋し今日は右旋するといったことは通常は起こらない(複数の姿勢異常を合併する場合は例外)。
心因性不随意運動にはいくつかの特徴が知られている。まずは突然発症し突然止まることがあげられる。特に分単位で消失する時は心因性である可能性が高い。また他の異常神経所見がなく非進行性の経過であることも心因性では多い。不随意運動のパターンが奇妙であり変動しやすい。他の心因性の神経症状とも同様であるが、人が見ていないときには症状が出ていない、他のストレスで運動のパターンが変わりやすく、心因性の要因が思い当たるなども特徴的である。症状の変化を誘発する手技で症状が変化するdistractionという現象もよく知られている。これは症状が出ている手と反対の手を他の動きをさせると、正常側の動きにつられて不随意運動のパターンも正常側の動きに近づいてしまう現象である。心因性振戦で重量負荷をかけた時にかえって振戦が増強するのも同様の機序と考えられる。
高齢者に多く、閉眼すると力が入り開眼できなくなる。顔面領域広範に症状が出る場合はMeige症候群という。
能動的な筋収縮の習慣的な中断である。
痙性斜頚、書痙、眼瞼痙攣が多い。
規則的か不規則か、遅いか速いか、大きいか小さいか、運動のパターンが単純か複雑か。
上記の分析を行うためにビデオ撮影を行うことが多い。また不随意運動を正確に判断するには表面筋電図が用いられる。筋電図の解析によって、筋放電の出現部位、律動性、周波数、持続時間、相反性、同期性などが客観的な数字によってとらえることができる。不随意運動は最初に律動性(周期性)の是非を判定する。一定のリズムで反復していれば律動性の不随意運動と判定し振戦かミオクローヌスを考える。一方、不随意運動の方向や周期、振幅が不規則ならば舞踏運動、バリスム、アテトーゼ、ジスキネジアを考える。非律動性の不随意運動である舞踏病、バリスム、アテトーゼ、ジスキネジアの責任病巣は大脳基底核(尾状核、被殻-淡蒼球-視床下核)である。
安静時、姿勢時、動作時に関する情報。
ミオクローヌスの定義は突然起こり、素早い、電気的な中枢神経由来の不随意運動である。てんかんの痙攣を除外するために意識障害を伴わないという条件が加えられることもある。意識障害を伴わない持続性部分てんかんは定義上はミオクローヌスとなる。律動性の不随意運動として振戦との区別が難しいことがあるが、振戦は運動の方向が一定であるのに対してミオクローヌスは一定していないことが多い。またミオクローヌスの最も多いものはしゃっくりであり、これは横隔膜のミオクローヌスと考えられている。筋電図の記録はミオクローヌスの診断においては非常に重要である。ミオクローヌスの一部は100ms以下の持続の筋放電や筋電図の途切れがみられ、これだけ短い動きは随意的には作ることが出来ないため随意運動の鑑別にも重要である。他の付随運動でもここまで短いものはない。但し例外的に持続の長いミオクローヌスも存在する。原因疾患としてはアルツハイマー型認知症、CJD、低酸素脳症でよく認められる。鑑別で重要なものとしては線維束性攣縮とチックがあげられる。線維束性攣縮と末梢神経由来の病態であり筋肉の一部が収縮するが、ミオクローヌスは全体が収縮する。また線維束性攣縮は出現する筋肉が一定であるがミオクローヌスはランダムとなる。ミオクローヌスと診断したらそれが陽性ミオクローヌスか陰性ミオクローヌスかを検討する。その後部位は全身か一部の筋肉か、同期しているのかバラバラなのかを検討する。またミオクローヌスを誘発する原因に関しても検討する。
眼瞼痙攣や痙性斜頚ではメキシチレン1200mgが効果あるとされている。
脳幹網様体を起源とするミオクローヌスである。脳幹下部支配の顔面筋が先に発火し、その後で咬筋、頸筋と顔面筋より上位と下位の筋でミオクローヌスがおこる。Hallettらが低酸素脳症で観察した珍しいミオクローヌスである。
DRBAを開始して最初に起こる反応であり、90%は5日以内に起こる。ハロペリドールのようなドーパミン遮断効果の強い薬物では40%で生じる。若年者や精神症状が重篤なほど出現しやす行く抗コリン薬(例えばアキネトン®など)の前投与で発症のリスクが減らせる。急性ジストニアの反応は眼(oculogyric crisisといい、眼球が上転する発作が起こる)、顔面、顎、舌、頸部、体幹に起こり、四肢には少ないとされる。原因薬物の中止が症状を消失させる最善の方法であるが、抗コリン薬や抗ヒスタミン薬の非経口投与で寛解することもある。ベンズトロピン1~2mgやジフェンヒドラミン50mgを静注し30分たっても効果がなければ繰り返す。最終投与から24~48時間以内に軽快する。
遺伝性ジストニアであるDYT3では黒質線条体ニューロンのドーパミン放出を抑制する線条体細胞の選択的な脱落が見られる。ジストニアはドーパミンの絶対的、相対的過剰の結果、直接路の過剰興奮などがおこると考えられている。遅発性ジストニアではドーパミン遮断によりレセプター感受性が亢進し相対的にドーパミン作用が高まるため起こると考えられている。