びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫
びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫(びまんせいだいさいぼうがたBさいぼうせいリンパしゅ、英: diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified; DLBCL, NOS)は、悪性リンパ腫の種類の1つで、小型リンパ球の2倍を超えた、あるいは正常の組織球の核と同等かそれ以上の大きさの核を有する大型のB細胞性の腫瘍細胞が、びまん(瀰漫)性の増殖を示す、非ホジキンリンパ腫。生物学的・臨床病理学的に異種なものを包括した疾患概念のため、後述するようにさらに細かな分類がなされている。
一部のDLBCLは、低悪性度リンパ腫(主に濾胞性リンパ腫)からの組織学進展から形質転換したものである。月単位で病気が進行する「中悪性度」に分類される。
組織像 典型像ではリンパ節の正常構造が消失し、大型の腫瘍細胞がびまん性に増殖する。
免疫学的表現型 B細胞マーカー(CD19, CD20, CD22, CD79a, PAX5)が陽性となるが、症例によってはいくつかが陰性になる。 Anaplasitc variantはCD30陽性が多い。 CD5陽性DLBCLはサイクリンD1陰性という点でマントル細胞リンパ腫のblastoid variantとは区別される。 Ki-67の陽性率は通常40%以上と高いが、バーキットリンパ腫(99%以上)ほどは高くないので鑑別点となる。
遺伝子検査 ― 病理組織のFISHなどで検査を行う 濾胞性リンパ腫で見られるt(14;18)BCL2-IgHが約30%に見られる。 BCL6遺伝子を含む3q27領域の異常を約30%で認める。
一部のDLBCL(高齢者EBV陽性DLBCL, 慢性炎症関連DLBCLなど)はEBウイルスによるB細胞の腫瘍化が病因とされるが、それ以外のほとんどのDLBCLの病因は不明である。
日本では全悪性リンパ腫の33.3%を占める。
他のリンパ腫との中間的な特徴を有し分類不能なもの
B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between DLBCL and Burkitt lymphoma 「バーキットリンパ腫」も参照
B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between DLBCL and classical Hodgkin lymphoma