血液学
血友病
フォン・ヴィレブランド病 フォン・ヴィレブランド病は、フォン・ヴィレブランド因子が先天的に欠損した病気。 原因 血小板が損傷組織に粘着するのに必要なフォン・ヴィレブランド因子と言う接着因子が先天的に欠損していること。 病態 接着因子の先天欠損から血小板の粘着能が低下する。 フォン・ヴィレブランド因子は第VIII因子の安定化にも寄与しているので、フォン・ヴィレブランド因子が欠損している本症では第VIII因子が不安定化している。 症状 血小板による一次止血が遅れて、出血時間が延長する。出血様式は皮膚粘膜出血が中心。 第VIII因子は内因系凝固因子なので、活性化部分トロンボプラスチン時間が延長する。 検査 血液検査 造血能の障害はないので血小板の数自体は減らない。 ガラスビーズ管試験 ガラスビーズ管試験では、粘着能の低下から多くの血小板が検出される。
播種性血管内凝固症候群 (DIC)
特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) (ICD-10: D69.3) 治療 大量免疫グロブリン静注を行う。大量免疫グロブリン静注とは、大量の免疫グロブリンを静脈内注射すること。
血栓性血小板減少性紫斑病
溶血性尿毒症症候群 (HUS) 病態 腸管出血性大腸菌感染症に続発する。 統計 乳幼児や老人に多い。 検査 末梢血塗沫標本では、ボロボロになった破砕赤血球が認められる。
Factor V Leiden
Protein C 欠損症
Protein S 欠損症