末梢神経
末梢の有髄神経線維の4つの部位から構成されている。それはランビエ絞輪(Node of Ranvier)、パラノード(Paranode)、ジャクスタパラノード(Juxaparanode)、インターノードである、インターノードはミエリン鞘形成に関与するMPZ(ミエリン蛋白質ゼロ)、PMP22、MBP(ミエリン塩基性蛋白質)が発現しており、これらの蛋白質が髄鞘形成とインターノードの静電容量の低下を担っていると考えられている。
末梢神経の髄鞘は軸索をシュワン細胞の突起が取り巻き細胞膜の内外が接着して作られる。細胞膜外側同士が接着してintraperiod line、内側同士でmajor dense lineができる。電子顕微鏡でみて濃く見えるほうがmajor dense lineであり、薄いほうがintraperiod lineである。最内側のintraperiod line同士がくっつくところがmesaxonと呼ばれる。髄鞘の中には、接着がゆるんで細胞質が規則的に残っている部分があり、シュミット・ランターマン切痕とよばれる。POEMS症候群の初期にシュミット・ランターマン切痕の離開がおこる。
髄鞘のtightな接着部位を緻密部、シュミット・ランターマン切痕部を非緻密部という。それぞれ関与する髄鞘蛋白質が異なっている。緻密部ではMPZやPMP22があり、非緻密部にはMAG、コネキシン32、E-カドヘリンなどがある。