心臓弁膜症
心エコーにおいて肺動脈弁の解放不全や弁を通過する血流の加速などで診断される。
脳梗塞
対処療法的に心房間の連絡が悪い場合は、心房中隔裂開術(BAS)を行う。また、生後動脈管が閉鎖すると特に心室中隔欠損がない場合は肺血流が確保できなくなるので、プロスタグランジンで動脈管をふさがらないようにして、生後1-2週間のうちにBTシャント(Blalock-Taussig shunt)を行う。逆に肺血流が多すぎて心不全症状があるときは、肺動脈絞扼術(バンディング)を行う。。
手術を含め根治的治療法はない(右心室が未発達なので三尖弁を開く手術をしても循環に利用できない)が、適応基準を満たしていればフォンタン手術(Fontan手術)を行い、チアノーゼをなくすことはできる。ただし、根治手術ではないので運動能力は手術前よりはよくなるものの健常者に比べれば低い他、静脈血が鬱滞しやすい状況(慢性鬱血性心不全状態)になり、血栓症を起こしやすくなるので注意が必要である。