てんかん
てんかんの診断は「てんかんか否かの診断」、「てんかん発作型の診断」、「てんかん症候群の診断」の3ステップからなる。
てんかんの治療はかつては内科的治療が主体であったが、近年は難治性てんかんに対して外科的治療も積極的に行われるようになった。画像上明らかになるのは、部分切除によって改善が見込める「症候性部分発作」を起こすてんかんである。難治性であっても特発性全般発作を起こすてんかんは、外科的治療の適応とならない場合が多い。てんかんのおよそ3分の1が薬物療法によってコントロールされない難治性てんかんである。特に治療が見込める疾患としては海馬硬化症、脳腫瘍、大脳皮質形成障害、脳血管奇形が原因である場合である。一般的に、てんかん外科には数日間連続して脳波記録を行ったり、頭蓋内脳波を設置して記録できる脳波モニタリングユニットが必要であり、特定の施設で行われており、それらは日本てんかん学会がホームページで公表している。
アルコール、バルビツール酸系薬、ベンゾジアセピン系薬物の離脱時、抗うつ薬(イミプラミン、アミトリプチン、軽微ながらSSRI)、抗精神病薬(クロルプロマジン)、気管支拡張薬(アミノフィリン、テオフィリン)、抗菌薬(カルバペネム系抗菌薬、抗菌薬とNSAIDSの併用)、局所麻酔薬(リドカイン)、鎮痛薬(フェンタニル、コカイン)、抗腫瘍薬(ビンクリスチン、メソトレキセート)、筋弛緩薬(バクロフェン)、抗ヒスタミン薬、ステロイド。これらの薬剤が、「てんかん発作の閾値を下げる」とされる。
てんかんが上記定義された病名である。てんかんの一回ごとの発作をてんかん発作(Epileptic Seizure)という。てんかん発作は痙攣(Convulsion)であることが多い。これは全身または一部の筋肉の不随意かつ発作的収縮を示す症候名である。不随意運動のミオクローヌス、他の症候では、失神との鑑別が必要な症候である。ただ、「痙攣=てんかん」というわけではない。何らかの誘因がある発作、1回だけで反復のない孤立発作、急性の全身疾患や頭部外傷直後に関連して起こった急性症候性発作では、「てんかん」とは診断されない。誘因のある発作の代表例が「ラム発作」で、アルコール依存症の患者が風邪をひいて飲酒をやめると起こる。これらの発作は皮質機能が一過性に障害されたときに起こる正常脳の自然な反応として考えられている。何らかの誘因する原因や機会がないにもかかわらず、反復して2回以上起こったてんかん発作があって、初めて「てんかん」と診断する。
用いる薬物は、ナトリウムチャネルを抑制するもの、T型カルシウムチャネルを抑制するもの、GABAの抑制作用を増強させるものの3種類がある。ナトリウムチャネルを抑制するものとしては、カルバマゼピン(CBZ)やフェニトイン(PHT)がよく知られており、T型カルシウムチャネルを抑制するものとしてはバルプロ酸ナトリウム(valproic acid; VPA)、エトスクシミド(ザロンチン?)がよく知られている。GABAの抑制作用を増強させるものとしてはジアゼパム(DZP、DAP)やフェノバルビタール(PB)がよく知られている。基本的に、ナトリウムチャネルを抑制するものは部分発作と二次性全般発作に効果的であるが、欠神発作にはほとんど効かず、T型カルシウムチャネルを抑制するものは欠神発作に効果を発揮する。
このように分類されてはいるが、抗てんかん薬は薬理作用が多彩であるため、ほかの抗てんかん薬で代用可能なことが多く、副作用を制御するために第一選択ではない薬が投与されることが非常に多い。バルプロ酸は「T型カルシウムチャネルを抑制するもの」として分類されているが、ナトリウムチャネルも抑制する作用があり、部分発作の治療にも用いられる。
1921年、内分泌学者のヘンリー・ロウル・ガイエレン(Henry Rawle Geyelin、1883~1942)は、アメリカ医師会(The American Medical Association)が開催した定期学術集会に出席し、自身の経験を報告した。ガイエレンは、コンクリンによるてんかん治療の成功を目の当たりにしたことで、自身の患者36人で試した。短期間ではあったが、同様の結果になったという。1920年代に行われたさらなる研究では、てんかんの発作は断食後に再発することがあるという。
コンクリンによる絶食療法で癲癇治療に成功した患者の1人で、ニューヨークの顧問弁護士、チャールズ・プレンティス・ハウランド(Charles Prentice Howland、1869~1932)は、自身の弟、ジョン・エライアス・ハウランド(John Elias Howland、1873~1926)に、『The Ketosis of Starvation』(『絶食状態におけるケトーシス』)を研究する資金として5,000ドルを贈った。ジョンズ・ホプキンス病院(Johns Hopkins Hospital)の小児科の教授でもあったジョンは、兄から贈られた資金を、神経内科医のスタンリー・カブ(Stanley Cobb、1887~1968)とその助手、ウィリアム・ゴードン・レノックス(William Gordon Lennox、1884~1960)が行っていた研究のために提供した。
初期薬物投与を行っても治まる気配がない場合、脳波をモニタリングしながら全身麻酔療法を実施する。バルビツール酸系薬ではチオペンタールやチアミラールが使われる。ベンゾジアセピン系であるミダゾラムのほか、プロポフォールも用いられる。てんかん重積の3~4割は、全身麻酔が必要とされる。
まず、救急患者の前に来たとき、痙攣が持続しているか否かを確認する。痙攣発作はたいていは数分で消失するが、なかには数十分続く「痙攣重積」もある。痙攣中は呼吸が満足にできず、持続すると低酸素脳症を起こす恐れがあるため、痙攣を止める必要がある。痙攣発作中の患者には、まずBLS、ACLSのアルゴリズムに従い、救命を行う。このとき、低血糖、心室細動の診断も同時に行う。低血糖であれば、50%ブドウ糖20mlを2A(40ml)静注し、心室細動であれば電気的除細動を行う。次に考えるのはヒステリーによるもの(偽痙攣という)であるかどうかであるが、これは経験的に診断することが多く、疑わしければアームドロップテストを行う場合もある。偽痙攣が否定されれば、真性痙攣の治療となる。患者の意識がすでに回復している場合や、身元やかかりつけの病院や健康管理が明確になっている場合、体温、血圧、心拍数の検査を行ったのち、隊員の判断により、患者に署名してもらい、自宅への帰宅を優先することもある。
酸素投与、あるいはバックバルブ換気を行う
ジアゼパム(10mg/2ml/A)を1A筋注あるいは0.5A静注する。止まらない場合、3~5分ごとに5mgずつ、最大20mg(2A)まで投与する
ケトン食を摂取し続けることで、身体は炭水化物ではなくケトン体を常に燃料にする体質となり、肥満や過体重の場合、体重、中性脂肪、血糖値が有意に低下し、心臓病を起こす確率が低下する。低脂肪食と比較して、ケトン食は肥満患者や糖尿病患者の体重を大幅に減らし、血糖値とインスリン感受性を改善させ、代謝機能障害に関係する死亡率も低下させる可能性があり、肥満と糖尿病に対しても有効である可能性がある。
ケトン食はミトコンドリアの機能と血糖値を改善し、酸化ストレスを減少させ、糖尿病性心筋症(Diabetic Cardiomyopathy)から身体を保護する作用がある。
また、ケトン食は記憶力の改善と死亡率の低下をもたらし、末梢軸索(Peripheral Axons)と感覚機能障害(Sensory Dysfunction)を回復させ、糖尿病の合併症も防げる可能性が出てくる。
炭水化物の少ない食事は、血糖値とその制御の大幅な改善につながり、薬物の服用回数を減らせるだけでなく、服用の必要もなくなる可能性があり、この食事法は2型糖尿病の改善と回復にも効果的である証拠が示された。
ケトン食を含めて、炭水化物を制限する食事法は安全であり、長期にわたって健康を維持し、さまざまな病理学的状態を防止または逆転させる力がある。ケトン食をやめると(炭水化物の摂取を増やし、脂肪の摂取を減らすと)、片頭痛や癲癇発作が再発する。
「炭水化物は肥満およびそれに伴う疾患の主要な推進力であり、精製された炭水化物や糖分の過剰摂取を減らすべきである」と結論づけ、炭水化物を「Carbotoxicity」(「炭水化物には毒性がある」)という造語で表現する研究者もいる。