フェニルアラニンヒドロキシラーゼ
フェニルアラニンヒドロキシラーゼは4個のサブユニットからなる四量体化合物であるが、4個のサブユニットはすべて同じものである。それぞれのサブユニットは調節ドメイン、触媒ドメイン、そして四量体化ドメインの3個のドメインで構成されている。
調節ドメインは約115のアミノ酸から成り、サブユニットのアミノ末端に一番近い。
触媒ドメインはその次の約300のアミノ酸から成り、酵素の触媒活性のすべてを担う。
四量体化ドメインは残りのアミノ酸によって構成され、コイルドコイルを形成しロイシンジッパーによってホロ酵素の四量体構造を保持している。
フェニルアラニンヒドロキシラーゼは触媒活性に必要なサブユニットごとに鉄原子が1個ずつ含まれている。
突然変異によるフェニルアラニンヒドロキシラーゼの活性低下はフェニルケトン尿症(PKU)の原因となる。