多巣性運動ニューロパチー
日本では多巣性運動ニューロパチーの頻度は約400人と推定されている。男女比は2.5~2.7:1で男性に多い。平均発症年齢は40歳代で上肢遠位部に初発することが多い。男性の方が女性より発症年齢が若い。CIDPと異なり70歳以上の発症は稀である。
感覚神経である腓腹神経生検の検討では有髄神経数は正常、薄い髄鞘を有する大径線維が散見され軽度のオニオンバルブ形成もみられる。神経束に炎症性浮腫や炎症細胞浸潤は認められない。運動神経枝を生検して調べたTaylorらの報告では8名中7名に異常が認められ、最も顕著な所見は多巣性かつ付近等に分布する神経線維の変性像であった。特に病変が高度な部位では大径有髄線維の脱落が目立ち、同時に再生線維と思われる小径線維の小群落もみられている。また神経周膜の小血管周囲に少数の炎症細胞浸潤がみられる。