卵巣腫瘍
卵巣の性索間質を由来とする細胞の腫瘍であり、未分化性腺を由来とする細胞を模倣する。卵胞膜細胞、莢膜細胞が腫瘍化するとエストロゲンを産生、顆粒膜細胞が腫瘍化するとアンドロゲンまたはエストロゲンを産生する。間質の線維芽細胞由来の線維腫はホルモン産生をきたさない。
エストロゲンを産生する莢膜細胞腫、顆粒膜細胞腫は閉経後の女性の再女性化をきたす。一方、顆粒膜細胞由来でアンドロゲンを産生するセルトリ・間質細胞腫、ライディッヒ細胞腫は20代女性に発生し、脱女性化症状、男性化症状が現れる。このように症状が顕在化しやすいため、早期発見が期待できる。良性腫瘍にもかかわらず胸水、腹水の貯留が認められるが(メイグス症候群)、腫瘍を摘出すると速やかに消失する。
原始生殖細胞を発生母地とする腫瘍であり、成熟嚢胞奇形腫(皮様嚢胞腫、デルモイド)が有名である。10代後半から30代の女性で発生し、殆どは無症状だが時に茎捻転を起こし急性腹症となる。
デルモイドの画像検査ではhair ball(毛髪)、脂肪、石灰化(歯牙)が認められる。
重要な鑑別疾患として子宮内膜症の卵巣チョコレート嚢胞がある。どちらもMRIのT1WIにて高信号となるが、脂肪抑制T1WIでは子宮内膜症は高信号のままなのに対し、デルモイドは低信号となる。
ほとんどが良性腫瘍であるが、35歳以上では1%から2%の確率で悪性転化する(ほとんどが扁平上皮癌となる)。悪性転化すると極めて悪性であるため、良性腫瘍のうちに片側付属器切除術または卵巣腫瘍核出術を行う。
なお、元々、悪性の奇形腫としては未熟奇形腫が知られており、未熟な神経組織が認められロゼット形成が認められる。
6か月未満の場合にはプラチナ抵抗性再発であり、初回化学療法と交叉耐性のない薬剤の単剤治療(±ベバシズマブ)やペムブロリズマブ(MSI-H症例の場合)が検討される。二次化学療法後であってもオラパリブの維持療法が検討される。
TC療法: PTX(パクリタキセル) + CBDCA(カルボプラチン) 2004年より標準療法とされる。dose-dense TC療法も同様に1st lineとされる。
DC療法:ドセタキセル+カルボプラチン
PLD-C療法:リポソーム化ドキソルビシン+カルボプラチン
GC療法: ゲムシタビン + カルボプラチン
ベバシズマブ: 化学療法との併用で効果が認められている。
PARP阻害薬:「PARP(パープ)」という体内の酵素の働きを妨げ、これが働かないとがん細胞はDNAが切断されたまま修復されず死ぬ。一方、正常細胞はBRCA(ブラッカ)などの遺伝子が働いてDNAがきちんと修復され死なずに済む。分子標的薬の一つ。(商品名:リムパーザ)