ボツリヌス症
世界的にボツリヌス症はかなり稀であり、年間約1000例である。
乳児ボツリヌス症は長期的な副疾患を伴わないが、院内感染による合併症を起こす可能性がある。
ボツリヌス症は呼吸不全のため死に至る可能性がある。ただし、対症療法の改善のため過去50年間でボツリヌス症で死亡した患者の割合は約50%から7%へと低下した。重度のボツリヌス中毒患者は、時には数ヶ月に及ぶ人工呼吸器と集中的な医療介護を要する場合がある。退院後にリハビリ療法が必要な場合もある。
創傷ボツリヌス症は細菌による創傷汚染から生じ、やがて毒素を血流に分泌する。これは1990年代以降、静脈内への薬物使用者(特にブラック・タール・ヘロインを使用している人々や静脈ではないが皮膚にヘロインを注入する人々)でより一般的となっている。(米国では)創傷ボツリヌス症が症例の29%を占める。一方、日本では2020年までに届出例が無い。
ボツリヌス症は一般的にボツリヌスの抗毒素と対症療法で治療される。
ボツリヌス症の対症療法には、呼吸機能の監視が含まれる。麻痺による呼吸不全は、2-8週間の機械換気に加えて集中的な医療と介護を必要とする場合がある。その後、麻痺は一般的に新しい神経筋接続が形成されるにつれて改善する。
一部の腹部症例では、 医師が嘔吐を誘発させたり浣腸を用いて消化管にまだ残っている汚染食品を取り除こうとする場合がある。創傷は通常外科的に治療され、毒素産生細菌の供給源を除去する。
芽胞は何年もの間、不活性な形で生存していられる。
毒素は、芽胞の成長にとって環境条件が好ましい時にこの細菌から産生されるが、毒素タンパク質を指定する遺伝子は、実際には細菌に感染するウイルスやファージによって運ばれる。残念ながら、細菌内のファージ感染および複製を制御する自然要因については殆ど知られていない。
この芽胞は、活性を得て毒素を産生するのに、温かい温度、タンパク質源、嫌気性環境、水分を必要とする。野生では、植生と無脊椎動物の分解に温かい温度が組み合わさるとボツリヌス菌にとって理想的な条件となり、鳥や動物の餌に影響を与える可能性がある。ボツリヌス芽胞は沸騰によって死滅しないが、芽胞からボツリヌス毒素を産生するには特別かつ滅多に得られない条件(常温で空気がなく、低塩、低酸、低糖という環境を含む)が必要であるため、ボツリヌス症は稀である。
ボツリヌス症は、運動ニューロンと筋肉細胞の間の通信を担当する神経伝達物質アセチルコリンの放出を神経系内で阻害する。全てのボツリヌス症の症状が麻痺をもたらし、これは典型的には顔筋から始まって手足に向かって広がる。重症になるとボツリヌス症は呼吸筋の麻痺を引き起こし、呼吸不全を引き起こす。この生命にかかわる合併症に照らして、ボツリヌス症が疑われる症例は全て医療緊急事態として扱われ、公衆衛生当局は通常その感染源を特定し、さらなる症例が発生するのを防ぐための措置を講じる。
ボツリヌス毒素A型、C型、E型はSNAP25を切断し、最終的に麻痺を引き起こす。
乳児のボツリヌス症については、徴候や症状の診断を行う必要がある。診断の確定は、マウスの生物学的毒性試験を含めた便や浣腸標本の検査を用いて行われる。
病歴と身体検査がボツリヌス症を示唆する人達の中には、これらの手がかりが診断できるほど十分ではないものも多い。ギランバレー症候群、脳卒中、重症筋無力症といった別の疾患がボツリヌス症と同様に見えることがあり、これらを排除するために特別な検査が必要となる場合もある。検査としては、神経画像検査、脳脊髄液検査、神経伝導検査(筋電図)、重症筋無力症を調べるエドロホニウム塩化物(テンシロン)試験などが含まれる。ボツリヌス毒素が食物、胃や腸の内容物、嘔吐物や便で同定された場合、確定診断を下すことが可能になる。この毒素は急性期の症例だと血液中に時折見られる。ボツリヌス毒素は、酵素結合免疫吸着測定 (ELISA) 、電気化学発光 (ECL) 試験、マウスでの接種試験や摂食試験を含む様々な技法で検知可能である。この毒素はマウスでの中和試験で分類可能である。生体内生成毒素中毒のボツリヌス症では、その有機体が組織から培養されることがある。卵黄培地では、一般的に毒素産生コロニーの表面が虹色に見える。