真性多血症
未治療の真性多血症患者の予後は平均18ヶ月で、主な死因は血栓症30%、白血病あるいは骨髄異形成症候群への移行20%、骨髄線維症化、出血などである。
真性多血症の経過が長期に及ぶと約15%の患者が消耗期と呼ばれる後天性骨髄線維症状態化する。 消耗期では巨核球が集塊を作り組織の線維化が進み、骨髄での造血が阻害されるため、多血期とは逆に極端な貧血となる。消耗期の病態は原発性骨髄線維症と類似するが、PVから移行した骨髄線維症は特発性骨髄線維症よりも不良であり、3年生存率は30%に過ぎない。
瀉血等、治療を受けている真性多血症患者の10年生存率は72.8%であり、死因は血栓症、出血、骨髄線維症化、白血病化、がん、である。ヒドロキシカルバミドを使用すると白血病化は増えるが、血栓症は有意に減る。(PV患者は比較的高齢者が多いので、これらの死因にはPVとは無関係に起きたものも多いと考えられる)
赤血球数やHt値のコントロールには無関係であるが、血栓症リスクを減らすために低容量アスピリンなどの抗血小板剤も使われることが多い。低容量アスピリンは副作用も少なく血栓症の予防に効果が高いために低リスク患者から高リスク患者まで広範に推奨される。ただし血小板数が150万/μlを超えた場合はヴォン・ヴィレブランド因子が消費されて減少し易出血傾向が現れることがあり、アスピリンの投与は出血傾向を助長することがあるので血小板数が150万/μlを超えた場合にはアスピリンは控えることが多い。