小脳
脳の発生は、胚発生の早期における前脳・中脳・菱脳の形成から始まる。菱脳は胚脳の最も尾側に位置し、ここから小脳の発生が起こる。菱脳から菱形部 (rhombomeres) と呼ばれる8つの隆起が形成され、このうち神経管(最終的に脳と脊髄になる)の翼板に位置する2つから小脳が発生する。
小脳を構成する神経細胞は2つの領域から発生すると考えられている。1つ目の領域は第四脳室上方に位置する脳室帯である。この領域からは、小脳皮質の主要な出力ニューロンであるプルキンエ細胞と深部小脳核神経細胞が作られる。2つ目の領域は外顆粒層として知られる領域である。この細胞層は小脳の外側を覆い、顆粒細胞を産生する。ヒトの場合、外顆粒層の顆粒細胞は出生後に内側に移動し、内顆粒層に到達する。この移動により、外顆粒層は成熟した小脳では消失している。これら2つの領域に加え、小脳白質からも神経細胞の発生があるかについては統一見解が得られていない。
小脳の系統発生学的起源は、古皮質 (archipallium) と呼ばれる最も原始的な脳の構成領域の1つにまでさかのぼる。小脳皮質の神経回路は、魚類から哺乳類に至る脊椎動物全般にほぼ共通した構造を持つ。これは小脳が全脊椎動物において重要な機能を果たしていることの証拠であると考えられている。
仰向けに寝て片足の膝をたてる。両足をつけずに対側の足を同じ角度に立てるように指示する。深部感覚障害では測定過大、測定過小どちらも示すが小脳失調では測定過大が目立つ。
前庭小脳は片葉小節葉からなり、小脳の中で最も原始的な部位であり、すでに魚類にもみられる。前庭小脳は前庭入力と視覚入力を受け、前庭神経核に投射し、平衡調節、他の前庭反射、眼球運動に関与する。
日本語のオープンアクセス文献
伊藤正男、「小脳における神経情報の処理機構」 『電氣學會雜誌』 1973年 93巻 2号 pp. 91-93, doi:10.11526/ieejjournal1888.93.91, 電気学会
五味裕章, 川人光男、「小脳における運動学習適応系モデル」 『応用物理』 1992年 61巻 10号 pp. 1035-1038, doi:10.11470/oubutsu1932.61.1035, 応用物理学会
五味裕章、「小脳が実現する滑らかな運動」 『電気学会誌』 1995年 115巻 12号 pp. 782-785, doi:10.1541/ieejjournal.115.782, 電気学会
柳原大, 伊藤聡 「歩行運動の適応制御と小脳」 『生物物理』 1999年 39巻 3号 pp. 165-171, doi:10.2142/biophys.39.165, 日本生物物理学会
慶野宏臣, 柏俣重夫、小脳の発達」 『化学と生物』 1989年 27巻 9号 pp. 594-604, doi:10.1271/kagakutoseibutsu1962.27.594, 日本農芸化学会
教科書
『カンデル神経科学』 pp. 942-962 , ISBN 978-4-89592-771-0
『臨床神経病理学』 pp. 253-278 , ISBN 978-4-89013-440-3
手の回内、回外を繰り返す検査である。変換障害を評価するものである。小脳に障害があるとリズムが乱れ、遅くなり、運動の大きさも不規則になる。片手ずつべつべつに検査する。一般に利き手のほうが早く上手にできる。指のタッピングも同様の返還運動障害の試験である。
分子層の下端に大きなフラスコ型の細胞が1列並んだプルキンエ細胞層がある。その樹状突起は分子層の中で扇のように平面的に枝分かれする。その面は小脳回に対してほぼ直角である。プルキンエ細胞は虚血に対して非常に脆弱な細胞であるため、死後変化や死戦期の浮腫かどうかを区別するためにベルグマングリア(小脳のアストログリア)の増殖を確認する。死後変化や死戦期の浮腫ではプルキンエ細胞層が海綿状に離開し、プルキンエ細胞は消失しているが、アストログリアの反応はみられない。
プルキンエ細胞の胞体は分子層にある籠細胞の突起によって取り囲まれている。正常ではその他の神経線維も同時に染まるためバスケットの部分はわかりにくいがプルキンエ細胞が脱落するとempty basketsという所見で確認ができる。トルペドはプルキンエ細胞の最も近位部の軸索に生じたスフェロイドであり顆粒細胞層内で認められる。プルキンエ細胞の障害を示唆する所見だが疾患特異性はない。多系統萎縮症では多数認められることがあるが遺伝性脊髄小脳変性症では遭遇することは稀である。
皮質性小脳萎縮症は病理学的には下オリーブ核-小脳虫部という登上線維系に限局する病変を示す。多系統萎縮症やマチャド・ジョセフ病では主たる病変が小脳へ入力する苔状線維系の変性であること、病変がそれ以外にも複数の部位で認められる点が皮質性小脳萎縮症とは異なる。またアルコール性小脳萎縮症や自己免疫性小脳失調症や傍腫瘍性神経症候群では病巣が不連続的、あるいは解剖学的な部位と無関係な病変の強弱が認められる。
副腎白質ジストロフィーでは病変が小脳白質から橋底部、中小脳脚、下オリーブ核、下小脳脚などに左右対称性にひろがる。アレキサンダー病ではローゼンタール線維が出現する。