ミトコンドリアDNA
ミトコンドリアはミトコンドリア核内で保管元となるDNAから遺伝情報をmRNAに転写した後、mRNAはミトコンドリアのリボソームに移動し、アミノ酸の付いたtRNAの3塩基がmRNAのヌクレオチドと相補的に結びつくことで、tRNAが運ぶアミノ酸の配列が決まり、目的のタンパク質を合成する。これら一連の翻訳過程は細胞の遺伝子翻訳とほとんど同じであるが、共に20個のアミノ酸を規定する64個の組み合わせの内、7ヶ所に対応するアミノ酸が異なっている。
この翻訳過程でのmRNA上にあるコドンとそれが指定するアミノ酸との対応関係を示した「コドン表」を以下に示す。
陸上植物のミトコンドリアDNAは数多くの反復配列を含んでおり、相同組換えによって様々な構造のDNA分子が生じている。しかし制限酵素を用いた解析によって再構築した「マスターサークル」分子を元来のミトコンドリアDNAと考えることができる。マスターサークルの大きさは最小でも200 kb前後と大きく、最大のものでは2400 kbにもなっている。高等動物のミトコンドリアDNAに含まれている遺伝子以外に、リボソームのタンパク質サブユニットをコードする遺伝子が10以上含まれており、合計の遺伝子数は100弱にもなる。また遺伝子中にグループ2イントロンが多く見出されることが特徴的である。