フォンタン手術
グレン手術後、カテーテル検査で肺動脈圧が十分下がっているのを確認した上で、第二段階としてフォンタン手術(Fontan procedure,または Fontan completion とも呼ばれる)が行われる。フォンタン手術では更に下大静脈からの血流も肺に灌流するように血流が転換される。TCPC-EC法では、下大静脈を人工血管(素材はゴアテックスなど)による導管を介して肺動脈に吻合する(解剖学的に可能な患児に対しては人工血管を使わず肺動脈と下大静脈を直接吻合する術式もある)。この手術を経ると、上・下半身からの全ての脱酸素化血は右室を通らず(心臓による拍出を受けずに)、静脈圧だけで直接肺に流れるようになる。そのため、グレン手術・フォンタン手術を「右心バイパス術」とも称する。
ただし、全ての患児がフォンタン手術まで到達出来る訳ではない。肺動脈径や肺血管抵抗、心機能などの問題でフォンタン手術の適応にならない患児は、チアノーゼを抱えたままで過ごしていくことになる。
フォンタン手術を行った後は肺循環と体循環が直列に接続し、動脈血と静脈血の混合が起きないためにチアノーゼが解消される。また単心室は体循環に対してのみ血液を拍出するようになり、心臓の負荷が軽減される。
フォンタン手術後は肺循環には駆出心室が存在しない非生理的血行動態になるので、長期的には種々の合併症が起こり得る。一般的な心臓外科手術における合併症以外に、フォンタン手術において特に留意すべき合併症として、不整脈、血栓、心室機能障害、蛋白漏出性胃腸症(英語版)、肝機能障害などが報告されている。
周術期の合併症としては胸水貯留がある。このために胸腔ドレナージが必要となり入院が長期にわたることも少なくない。このリスクに対処する方法として、静脈灌流が心房に流れるようなフェネストレーション(Fenestration)と呼ばれる穴を開けておく術式もある。静脈圧が高くなった時は、静脈血の一部がフェネストレーションを通じて心房に流れ、圧を逃がす役割を果たすようになる。しかしこの方法は結果として低酸素症を来すため、フェネストレーションは最終的にはカテーテル治療により閉鎖する必要がある。
遠隔期の合併症には心房粗動や心房細動などの不整脈があり、カテーテルアブレーションによる治療を要することがある。