脳炎
後天性免疫不全症候群での単純ヘルペスウイルスの頻度は低い。サイトメガロウイルスとの同時感染例が多い、感染部位が前頭葉下面、側頭葉内側面に限局せず小脳や脳幹、上衣下組織にも認められる。成人AIDS症例では脳炎がHSV-2で起こることが多いといった特徴が知られている。
髄液を用いたPCR法でHSV-DNAが検出されること。ただし陰性であっても診断を否定するものではない。治療開始後は陰性化する可能性が高い。
大きく分けると免疫介在性脳炎と感染性脳炎に分かれる。
脳炎(のうえん)は、脳の炎症性疾患の総称。急性脳炎は脳実質に生じた炎症によって、発熱、頭痛、意識障害、麻痺などの急性症状を呈した状態をさす。脳炎様の臨床症状が存在するにもかかわらず脳実質に炎症が見られない場合は病理学的に脳炎に含めず脳症に分類する。脳症の病理学的な特徴は炎症ではなく脳浮腫である。
かつては両者の区別が難しいことから脳炎・脳症とまとめて述べることが多かった。詳細な病歴、臨床所見の把握、MRI検査、血液、髄液検査、ウイルス、細菌検査、長時間脳波検査、有機酸分析、アシルカルニチン分析などを駆使して診断に至る。しかし十分な検索ができず急死する例もある。
細菌性髄膜炎、亜急性髄膜炎、慢性髄膜炎、脳膿瘍などに関しては髄膜炎で述べている。
急性辺縁系脳炎の病像を呈する。
MRI上、両側海馬、扁桃体に異常を呈する。
髄液では軽度の細胞増多、蛋白増多を認める。
ウイルス学的でHSV感染は否定的(PCR法、EIA法で陰性)。
悪性腫瘍の合併はなく、傍腫瘍性神経症候群は否定的。
ウイルス性脳炎としては多くのウイルスで画像上の特徴などがあることが多い。単純ヘルペス脳炎が最も多い。 単純ヘルペス脳炎、日本脳炎(視床や基底核に病変がある)、狂犬病、水痘帯状疱疹脳炎(小脳炎や脳血管炎)、EV71による菱脳炎(間脳、橋、延髄、脊髄、小脳)、ムンプス脳炎、エンテロウイルス脳炎、EBウイルス脳炎(両側基底核)、ニパウイルス脳炎、HHV-6脳炎(骨髄移植後の辺縁系脳炎)、CMV脳炎(AIDSに合併)、進行性多巣性白質脳症(JCウイルスによる)、亜急性硬化性全脳炎などが知られている。
特に有名なものとしては抗NMDA受容体脳炎が挙げられる。その他の抗NSA抗体脳炎としては抗VGKC抗体脳炎、抗GABA受容体抗体陽性脳炎、抗AMPA抗体陽性脳炎などが知られている。
詳細は「進行性多巣性白質脳症」を参照
進行性多巣性白質脳症(PML)は中枢神経系全般に多数分布する大小の脱髄病変を特徴とする進行性疾患である。脱髄に加えて星状細胞とオリゴデンドロサイトの両者に特徴的な細胞学的変化がみられる。
診断基準で疑い例となった時点で抗ウイルス療法を開始する。単純ヘルペス脳炎が否定された段階で抗ウイルス療法を中止する。