プリオン
しかし、種間に見られるPrPにはわずかな違いがあるため、種の壁を越えてプリオン病が伝達することが起こりにくくなっている。種の壁を越える例としては、ヒトのプリオン病である変異型クロイツフェルト=ヤコブ病は、通常ならばウシに感染しウシ海綿状脳症を引き起こすプリオンによって発病すると考えられており、その感染経路はプリオンに感染した牛肉である。
プリオンが原因となる疾病には、下記のものがある。
非ヒト動物 スクレイピー - ヒツジ、ヤギ ウシ海綿状脳症(BSE、「狂牛病」) - ウシ 伝達性ミンク脳症(TME) - ミンク 慢性消耗病(CWD) - オジロジカ、エルク、ミュールジカ、ムース ネコ海綿状脳症(FSE) - ネコ Exotic ungulate 脳症(EUE) - ニアラ、オリックス、クーズー ダチョウの海綿状脳症(ただし伝達性は未確認)
ヒト クロイツフェルト=ヤコブ病(CJD) 医原性クロイツフェルト=ヤコブ病(iCJD) 変異型クロイツフェルト=ヤコブ病(vCJD) 家族性クロイツフェルト=ヤコブ病(fCJD) 散発性クロイツフェルト=ヤコブ病(sCJD) ゲルストマン=ストロイスラー=シャインカー症候群(GSS) 致死性家族性不眠症(FFI) クールー病
プリオンとは、疾患の原因となる病原体であろうか?それとも他の因子によって引き起こされた単なる症候に過ぎないのであろうか。この問題は依然一部の研究者を中心に議論の的となっている。以下に、現在提唱されている仮説を紹介する。
プリオン(英: prion)は、タンパク質から成る感染性因子である。一般的用法としてプリオンは理論上の感染単位を意味する。科学的表記でPrPは多くの組織に認められる内因型のプリオンタンパク質(PrP)を指し、他方、PrPは神経変性を惹起するアミロイド斑形成の原因となるミスフォールド型のPrPを指す。プリオン(prion)の語は、「タンパク質性の」を意味する英語のproteinaceousと「感染性の」を意味するinfectiousの頭文字に加えて、ビリオン(virion)との類似から派生して造られた合成語である。
現時点でこの性質を有する既知因子は、いずれもタンパク質の誤って折りたたまれた(ミスフォールドした)状態を伝達することにより増殖する。ただし、タンパク質そのものが自己複製することはなく、この過程は宿主生物内のポリペプチドの存在に依存している。プリオンタンパク質のミスフォールド型は、ウシのウシ海綿状脳症(BSE、狂牛病)や、ヒトのクロイツフェルト=ヤコブ病(CJD)といった種々の哺乳類に見られる多くの疾患に関与することが判っている。