アミロイドーシス
ホルモン産出部位でホルモン由来のアミロイドが沈着する。
SAA高値の患者の一部にしかAAアミロイドーシスが発症しないことからSAA高値以外の因子の関与が想定されている。診断の契機となるのは関節リウマチ、結核など慢性炎症性疾患の患者が下痢、麻痺性イレウスなどの消化管症状、蛋白尿や腎機能低下などの腎障害所見が見られた時に疑われる。臨床的にもっとも問題となる症状は非選択性の蛋白尿、ネフローゼ症候群、腎不全といった腎障害や心臓障害である。関節リウマチに続発したAAアミロイドーシスの40〜60%の症例が透析を余儀なくされ末期腎不全で死亡する。アミロイド腎ではアミロイドは腎糸球体、間質のいずれにも沈着する。糸球体においては糸球体基底膜とメサンギウム領域がアミロイド沈着の好発部位である。間質においては尿細管基底膜、血管壁などにアミロイドの沈着がみられることが多い。AAアミロイドーシス、ALアミロイドーシスの比較ではALアミロイドーシスでは糸球体基底膜やメサンギウム領域に沈着が多く、AAアミロイドーシスでは尿細管基底膜などの腎間質への沈着が多い傾向がある。アミロイド心は欧米ではALアミロイドーシスより頻度が低いとされている。心症状は拡張不全が早期には主体になると考えられている。心臓超音波検査でgranular sparkling signがありさらに壁肥厚が認められると予後が悪いとされている。
AAアミロイドーシスの診断は生検で行われる。
社会的影響 病気の認知と、病態の理解、治療などが与えられてきた社会的影響 日本においては特定疾患(難病)に指定されている。