両大血管右室起始症
左室-大動脈間のルートにいくつか手術法があり、状況に応じて使い分ける。基本的に大血管が左右の場合は心内導管、前後の場合は動脈スイッチ手術になる。 川島法(川島手術)。
肺動脈弁下VSDから大動脈弁まで心室中隔を後壁にして心内導管を用いる手法。両大血管が左右に並び、三尖弁と肺動脈弁の距離が十分にある場合が適応。 両大血管転換(動脈スイッチ)術を併用する方法(ジャテーン[Jatene]手術を併用)
心室中隔欠損を経て肺動脈に血流を誘導するように右室内にトンネルを作る。無論そのままでは肺から来た動脈血が肺に戻ってしまうので、心臓から出た先で肺動脈と大動脈をつけ変えておく。
肺動脈弁下型VSDはその名の通り肺動脈の近くに欠損孔があるので、川島法と違い近い方の肺動脈にルートを作ればよいので大動脈がどこにあっても理論上は問題とならない。 肺動脈と大動脈を吻合させる方法(ダムス・ケー・スタンセル法)
位置関係の都合で川島法が使えず、さらに大動脈弁下狭窄もしくは大動脈低形成を合併して両大血管転換術も使用できない場合に使用。ジャテーン手術を併用時のように肺動脈に左心室からの導管をつけて大動脈に接続後、元の大動脈弁を閉鎖して右室から末梢肺静脈に心外導管を設置する。
大動脈弓部異常および多発性VSDの合併例を除き、VSD型の根治術の手術成績は良好である。特に大動脈弁下VSD・両半月弁下型VSDに行われるトンネル様パッチを用いた心内導管手術は合併症が少なく、生存者の87%がNYHAクラス1であった。
Brownらの報告によると、15年生存率でVSD型は95.8%、Taussig-Bing型は89.7%、複雑型は89.5%である。
30%の頻度で見られ、心室中隔欠損が通常大きく、前方上方寄りの心室中隔の肺動脈弁下に位置(肺動脈弁下円錐がない場合は肺動脈が心室中隔に騎乗)。