メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ
ATPの付加により炭酸水素塩が活性化し、反応性が高まる。炭酸水素塩が活性化すると、MCCのビオチン結合部位が求核剤として働き、酵素の結合したカルボキシビオチンを形成する。MCCのカルボキシビオチン結合部位は続いてさらに求核剤として基質にカルボキシル基を移し、3-メチルクロトニルCoAを3-メチルグルタコニルCoAに変換する。