筋膜炎脂肪織炎症候群
FPSには原因のわからない特発性のものと,続発性のものがある.続発性のもので病因となりうるものは外傷,悪性腫瘍,薬剤によるものなどが考えられている。
熱ショック蛋白やその他のchemoattractantsが皮下脂肪組織でTリンパ球に働き、インターロイキン、インターフェロン等サイトカインが放出され、肥満細胞、好酸球、マクロファージ、Bリンパ球を活性化させ、線維芽細胞の増生とコラーゲン合成,血小板凝集、内皮細胞の異常を誘発する。その結果、中小血管の血栓、線維化肥厚を伴った慢性炎症、線維化、血管炎が起きると推定されている1,2)。
Naschitzは臨床症状として一箇所以上の皮膚の腫脹と硬化を認めることが重要だとしている。他にも強皮症様症状(皮下組織の硬化など)や皮膚筋炎様の症状(筋萎縮など)の症状も現れることがあり,鑑別が必要である。
FPSの治療法は確立していないが、ステロイド、シメチジン、D-ペニシラミン、MTX、クロロキン、アザルフィジン等が報告されている1,4-9)。この中ではシメチジンの有効率が80%と最も高い 4)。