悪性リンパ腫
血管内リンパ腫は全経過を通してみると60%以上で認められる。最も多いのが脳血管障害(76%)であり、脊髄・神経根障害(38%)、亜急性脳症(27%)、脳神経障害(21%)、眼科的障害(16%)、末梢神経障害(5%)、ミオパチー(3%)である。脳血管障害は脳梗塞が多く、亜急性脳症は意識障害や精神症状を示す。脊髄・神経根障害ではくも膜腔から脳実質内の小血管内腔に腫瘍細胞が充満し頸髄から腰髄まで広範囲にわたる虚血性の壊死病変を認める。好発部位は腰髄から仙髄であり対麻痺、感覚障害、膀胱直腸障害を示す。中枢神経由来の神経症状を症状別でみると認知機能低下(認知症か急性脳症)が61%、麻痺が22%、痙攣が13%であった。認知機能低下が最も多いのが注目に値する。血管内リンパ腫による急速進行性認知症も多数報告されており、死亡例の報告が多いが改善例の報告もある。神経症状は小血管内腔に腫瘍細胞が充満した結果の虚血と考えられている。血管内リンパ腫の頭部MRI所見としては橋のT2延長病変、非特異的白質病変、梗塞様病変、髄膜肥厚の4パターンが報告されている。さらに腫瘤性病変も加えて5パターンとする報告もある。MRIにおけるT2延長病変は虚血性病変と考えられているが、治療によってMRI所見が改善する例もあるため腫瘍による細胞密度の増加を示している可能性もある。また剖検例と比較するとMRIではすべての病変が検出できているわけではないと考えられる。血管内リンパ腫では血清IL-10が高値になるという報告がある。
非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫に該当しない多様なリンパ系組織のがんの総称であるので、世界的に統一された分類というのはなかったが、1999年に発表されたWHO分類が現在有効である。非ホジキンリンパ腫は、B細胞ががん化するか、T細胞あるいはNK細胞ががん化するかによって大きく2つに分類される。前者をB細胞性腫瘍と言い、後者をT/NK細胞性腫瘍と言う。
血管内リンパ腫は不明熱と多臓器不全を起こす疾患として知られており、特に不明熱とPS不良の症例で疑う。
末梢神経リンパ腫症(neurolymphomatosis)は悪性リンパ腫が末梢神経へ浸潤することである。末梢神経原発のものが狭義の末梢神経リンパ腫症であり、それ以外に全身性リンパ腫の末梢神経浸潤や全身性リンパ腫の治療後末梢神経再発などが考えられる。典型的には有痛性の多発神経障害や多発神経根障害が起こる。MRIやFDG-PETで評価する。