点頭てんかん
体重kgあたり20-40mgと大量のビタミンB6を1-2週程度使用し、効果があれば継続する。この治療は副作用が少ないためACTHの前に行われ、無効だとACTHに移行することが多い。有効例は10%程度に過ぎない。
発症率は、フィンランドの調査では14歳までの累積で0.6%、日本では長崎の調査では出生1万に対し3.1人であり、やや男児に多い。ほとんどの例が3歳以下(定義自体で乳児のみを診断基準とすることもあり、その場合は当然全例3歳以下。)であり、特に3か月から9か月に多い。
1から3秒程度の短い時間に、四肢と頭部が瞬間的に強直する(力が入る)。強直発作の短いものであるとする意見もある。典型的なものは、両手両足を伸ばし、頭と一緒に前にガクンと体を折れ曲げるような動きが見られる。イスラム教徒の点頭する(うなずく)動作の礼拝に似ていることから、点頭発作、礼拝様発作などとも呼ばれる。
しかし、逆に体を伸ばすようなスパスムや、四肢に同時に力が入るのではなく片手や片足だけ、眼球が偏るだけ、声を出すだけの発作の場合もある。この場合は、臨床的なスパスムとは言わない。一方、ヒプスアリスミア(hypsarhythmia、特徴的な脳波所見)を脳波上認めるときには、これらの点頭ではない発作もスパスムの形を変えたものであることが強く疑われる。また、てんかんの国際的権威であるフランスの医師ジャン・アイカルディ(Jean Aicardi)によれば、発作が本当にスパスムでないかを証明するには、筋電図により微細な四肢の動きを観察する必要があるとされており、実際には臨床上、そこまでの検査は煩雑なため行い難い。このため、国際ウエスト症候群協会では、ヒプスアリスミアがあれば他の形のものもスパスムであろうとみなすとしている。