クラススイッチ
CD40リガンド(CD154)を欠損するX連鎖高IgM症候群ではクラススイッチが働かないのでIgMとIgD以外の免疫グロブリン(IgGやIgEやIgA)を産生できないために免疫不全に陥る。また、高頻度体細胞突然変異を行う活性化誘導シチジンデアミナーゼ(AID)はクラススイッチにも関わっているのでこれを欠損するAID欠損症でもクラススイッチがうまくいかず高IgM血症を示す。