中毒性表皮壊死症
TENの病因として最多のものは薬剤性であり、80〜95%とされる。
TENを最も引き起こしやすい薬剤は:
抗てんかん薬(ラモトリギン、フェノバルビタール、フェニトイン、カルバマゼピン、バルプロ酸)
高尿酸血症治療薬・アロプリノール
抗生物質 サルファ薬(スルファメトキサゾール、スルファジアジン、スルファピリジン(英語版)) β-ラクタム系抗生物質(セファロスポリン系、ペニシリン系、カルバペネム系)
非ステロイド性抗炎症薬
代謝拮抗剤(メトトレキサート)
抗HIVウイルス薬(ネビラピン)
副腎皮質ホルモン
抗不安薬(クロルメザノン)
そのほか、肺炎マイコプラズマ(英語版) 感染症、デングウイルス感染症でTENが発生した例も報告されている。画像診断に用いる造影剤や骨髄や臓器の移植もTENの発生に関連があると指摘されている。
薬剤以外の要因として、溶連菌の関与を指摘する報告がある。
TENの診断は臨床的知見と組織学的知見の両方に基づく。早期のTENは非特異的薬剤反応と似ているので、臨床家は早い内にTENの可能性を念頭に置く必要がある。口腔、眼、性器の粘膜炎はほとんどの患者に現れるので、TENの診断に結び付く症状だと言える。ニコルスキー徴候(英語版)(穏やかに横方向に力を加えると基底層から真皮乳頭層が分離する)およびアスボー・ハンセン徴候(英語版)(水疱に圧を掛けると横方向に拡がる)もTENに見られる現象である。
TENの死亡率が高いため、転帰を改善するためには迅速な治療が必要であり、早期TENを診断可能な血中バイオマーカーの発見が待たれている。血清グラヌリシンや血清HMGB1などが早期臨床試験で良好な結果を示している。