筋電図
ミオトニーとは随意的、機械的、あるいは電気的に生じた筋収縮が弛緩しにくい筋肉が強直した状態を示す。筋強直という。把握性ミオトニー、叩打性ミオトニーなどが有名であり、筋強直性ジストロフィー、先天性ミオトニー、先天性パラミオトニー、高カリウム性周期性四肢麻痺、カリウム増悪性ミオトニー、軟骨発育不全性ミオトニーなどで認められる。運動を繰り返すと軽減し、寒冷で悪化する場合はパラミオトニーという。ミオトニー放電は陽性鋭波に似た陽性鋭波型と線維自発電位に似た棘波型に分かれるが陽性鋭波型が圧倒的に多い。脱神経電位と異なる点は放電頻度、振幅が漸増、漸減する点である。スピーカーでは急降下爆撃音として聞こえる。放電頻度は最大値で20~200Hz、放電持続時間は1~5sであり、最大振幅は50~400μVである。振幅は0.2s以内に放電頻度は0.6sで最大に達する。針電極の刺入、動きで誘発されるため異常刺入時活動と考えられている。
随意収縮ではMUPの波形、頻度から運動単位(MU)の評価を行う。正常人では力を加えるに従ってサイズの原理に基づく序列制動員によって放電頻度と活動運動単位数が増加する。決して力を加えると振幅が大きくなるわけではなく、動員される運動単位が増えるため高振幅なMUPが測定される可能性が高くなるだけであることに注意が必要である。MUPを表現する基本要素は波形、持続、振幅の3つのパラメータである。波形は相(phase)とノッチ(notch)であらわされる。相は基線を超える電位変化であり、超えないのがノッチである。五相以上の場合を多相性MUP、ノッチの多いものを偽多相性MUP、鋸歯状活動電位という。主要MUP成分と一定の時間間隔で出現する単一筋線維放電に衛星電位(satellite potential)が知られている。動員数が増えるとMUPの重なりあいで多相性に見えることがある。MUPの多相性を評価するには動員数を少なくし、周期的発火を示すとより説得力が増す。
脱神経電位には線維自発電位(fibrillation potential、Fib)と陽性鋭波(positive sharp wave、PSW)の2種類が知られている。両者は単独で出現することもあるが、相まって出現することの方が多く、病的意義は共通していると考えられている。脱神経電位を示す病態は各種下位ニューロン障害、筋線維の変性、壊死、分裂などがあげられる。脱神経が起こると軸索の終末分枝が脱神経2~3日後から退化しはじめ、1週間ほどで消失する。終末が消失すると終板に限局していたAch受容体が2~3日終板外にもあらわれるようになり、1週間ほどで筋線維膜全体がAchに高い感受性を示すようになる。脱神経後数時間より静止膜電位が低下し始め、約二週間の経過で15~20mV低下する。この膜電位の低下が膜電位の波動性動揺を起こし、電位が発火レベルに達すると活動電位が生じ、線維攣縮が起こる。これが線維自発電位であり、活動電流が筋線維から周辺の伝導性組織に広がっていく過程を記録したのが陽性鋭波と考えられている。脱神経電位の出現量は脱神経の程度の強さを反映していると考えられている。