ATM (タンパク質)
ATM遺伝子は3056アミノ酸からなる約 350 kDaのタンパク質をコードする。ATMはPI3K関連キナーゼ(英語版)(PIKK)スーパーファミリーに属する。PIKKスーパーファミリーは6つのセリン/スレオニンキナーゼからなり、PI3キナーゼ(PI3K)との配列類似性を示す。このファミリーにはATR、DNA-PKcs、mTORが含まれる。ATMは特徴的な5つのドメインからなり、N末端側からC末端側へ、HEATリピートドメイン、FRAP-ATM-TRRAP(英語版)(FAT)ドメイン、キナーゼドメイン(KD)、PIKK調節ドメイン(PDR)、FAT-C末端(FATC)ドメインの順に並んでいる。HEATリピートはNBS1のC末端に直接結合する。FATドメインはATMのキナーゼドメインと相互作用し、ATM自身のC末端領域を安定化する。キナーゼドメインはキナーゼ活性をもち、PRDとFATCドメインはその活性を調節する。ATMの全体構造は解かれていないが、その構造はDNA-PKcsときわめて類似しており、コンフォメーション変化後にヘッド領域と長いアーム領域が二本鎖DNAを包み込むと考えられている。N末端のドメインはFATドメインとともにαヘリックス構造をとると予測されている。このαヘリックス構造は、同じくHEATリピートを持つハンチンチンタンパク質でみられるような、曲がった管状の三次構造を形成すると考えられている。FATCは約30アミノ酸からなるC末端のドメインである。その配列は高度に保存されており、αヘリックスに続く鋭いターン構造からなり、ジスルフィド結合によって安定化されている。