血管炎症候群
特に重要となる疾患はANCA関連血管炎である。具体的には顕微鏡的多発血管炎(MPA)、チャーグ・ストラウス症候群(CSS)、多発血管炎性肉芽腫症(GPA)があげられる。
ANCAを測るときはMPA、WG、CSSを疑ったときであるため、急性ないし慢性の腎障害、持続性蛋白尿、原因のはっきりしない肺陰影、喀血、紫斑、多発性単神経炎、鼻中隔穿孔を認めたら測定する。血清における陽性率はCSSで50%、WGの活動期で90%、MPAで70%であるためANCA陰性であってもANCA関連血管炎の否定はできない。腎生検などによる免疫染色は若干陽性率が上がる傾向がある。
その他の疾患も含め、紫斑の皮膚生検にてIgAの沈着が認められればアレルギー性紫斑病、C型肝炎ウイルスの感染があればクリオグロブリン血症、好酸球の増加、喘息の既往、IgE高値が認められればCSS(生検で好酸球浸潤、肉芽腫、多発性単神経炎など)、副鼻腔炎の生検で肉芽腫が認められ肺に空洞病変が認められればWGが強く疑われる。それ以外ではMPA(免疫複合体陰性の糸球体腎炎や間質性肺炎、生検で肉芽腫を認めない)が多い傾向がある。
血管炎の分類には臨床症状の組み合わせから行う場合、血液検査、病理(肉芽腫の有無)、感染症、腫瘍といった病因といった分類法も知られているが血管炎はそのおかす血管のサイズが決まっている事から障害する血管の大きさによって分類することが多い。血管の大きさは臓器によって異なり、腎臓ならば腎動脈などは大血管、弓状動脈は中血管、細動脈、糸球体は小血管とする場合が多い。
大血管を選択的に傷害するものである。高安動脈炎(TA)、巨細胞性動脈炎(GCA)があげられる。
コーガン症候群ではいずれのサイズの血管でも病変を起こしうるが、大血管炎の合併が多い。