筋炎
体幹ではV徴候とよばれる前胸部、ショール徴候とよばれる肩から上背部の皮疹がよく知られている。
抗アミノアシルtRNA合成酵素(aminoacyl-tRNA synthetase、ARS)抗体陽性の筋炎例を総称して抗合成酵素症候群(anti-synthetase syndrome、ASS)または抗ARS抗体症候群と呼ぶ。抗ARS抗体は理論上のものを含め10種類が知られている。抗Jo-1抗体、抗OJ抗体、抗PL-7抗体の頻度が高い。臨床的には、筋炎に加えて間質性肺炎、メカニクスハンドなどの皮膚症状、多発関節炎、発熱、レイノー現象などを合併する。抗合成酵素症候群の間質性肺炎は抗MDA5抗体陽性例で典型的に認められる急速進行性間質性肺炎と異なり慢性に経過することが多い。皮膚筋炎では多発関節炎やレイノー現象を認めることは稀であり鑑別に有用である。筋症状は抗Jo-1抗体、抗OJ抗体、抗PL-7抗体で目立つ傾向があり、CKも高値になる。抗EJ抗体や抗PL-12抗体陽性例では間質性肺炎主体で筋炎症状は軽度であることが多い。CKも正常か、上昇しても軽度である。骨格筋MRIでは皮膚筋炎と同様、浮腫性変化は筋膜主体であることが多い。皮下にも浮腫を認めることがある。
水疱、脂肪織炎、皮膚潰瘍、多型皮膚萎縮(ポイキロデルマ)、皮下石灰化沈着などが認められる。特に皮下石灰化沈着は抗NXP2抗体陽性例に多い。
抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎は潰瘍、脂肪織炎、関節炎、間質性肺炎を特徴とする皮膚筋炎のひとつの病型である。急速進行性間質性肺炎を合併することが多く予後が悪いことで知られている。クラスター分析では重篤な急速進行性間質性肺炎を伴うタイプ、関節炎を伴うタイプ、血管障害を伴うタイプの3つのクラスターに分類されることが示された。この疾患はIL-6、Il-10、IL-18、IFN-γ、TNF-αなどのサイトカインの上昇や画像所見がCOVID-19に類似しており、MDA5がSARS-CoV-2の認識にも関連することから注目されている。
MRIは間質の線維化や炎症性変化による浮腫性変化などCTでは評価できない筋束内の構造の評価が可能である。筋炎にはかかせない検査である。T1WI、T2WI、STIRで撮影するのが通常である。筋束内で炎症を生じている線維分布と浮腫をSTIRで評価する。STIRで高信号であっても病理学的に炎症細胞浸潤があるとは限らない。Gd造影に関してはSTIRやT2WIに比べて浮腫性変化の検出率が高いとは言えず、サルコイドーシスや筋膜炎を想定していない場合、Gd造影は不要である。皮膚筋炎ではしばしば筋膜にアクセントのある浮腫性変化や皮下浮腫が認められることがある。