単心室
右室型単心室症(Single right ventricle, SRV)
大半は心房内臓錯位症候群 heterotaxia syndrome (無脾症候群、多脾症候群)伴う。主心室の形態は粗大な肉柱が特徴的で、自由壁では並行に走行し心尖部は不規則な配列を示す。主心室後方に痕跡的左室(d-loop心では左後方、l-loop心では右後方)を認める場合がある。痕跡的左室を認める症例の約半数では房室弁が分割している。心室大血管関係はDORVで、大半で大動脈が前方、肺動脈は後方に位置する。 両房室弁右室挿入(Double inlet right ventricle, DIRV)– 両房室弁または共通房室弁が右室に挿入する 両大血管右室起始症(Double outlet right ventricle, DORV) – 大動脈と肺動脈が右室から起始する 左心低形成症候群(Hypoplastic left heart syndrome, HLHS)
新生児の肺は生理的肺高血圧の状態にあるため、フォンタン循環が成立しない。そこで、まずは新生児期から乳児期に姑息手術を行い、最終的に機能的根治術であるフォンタン手術を目指すことが多い。但し個々の治療方針は患児それぞれの解剖・循環動態により異なる。代表的な術式としては、
肺動脈絞扼術: 肺血流増加型単心室に対する姑息術
BTシャント: 肺血流減少型単心室に対する姑息術
ノーウッド手術:右室・主肺動脈に左心機能を代替させる姑息術
DKS吻合術
心室中隔欠損拡大術
グレン手術: フォンタン手術前の姑息術として
フォンタン手術
フォンタン手術後は体循環と肺循環が全て直列に接続し、チアノーゼが解消される。
単心室は、発達不十分な心室が右室(肺循環を担う)か左室(体循環を担う)であるかによって、それぞれ左室型単心室症、右室型単心室症に大きく分類される。
以下に代表的な単心室、単心室類縁疾患の形態を列挙する。
左室型単心室症(Single left ventricle, SLV)
主心室(左室)の内腔はやや粗だが平滑で、心尖部に斜走肉柱を認める。主心室以外に右室形態を示す流出路腔(痕跡的右室, outlet chamber)を持つ。流出路腔はd-loop心 { S, D, D } または { S, D, S } では右前方に、l-loop心 { S, L, L } では左前方に位置する(中括弧の記載法は区分診断法を参照)。房室結合はDILVが最も多い。心室大血管関係は、正常大血管型 { S, D, S }、大血管転位型 { S, D, D } あるいは { S, L, L }、その他多様なタイプが存在するが、大血管転位型が最も多い。 両房室弁左室挿入(Double inlet left ventricle, DILV)– 両房室弁または共通房室弁が左室に挿入する 両大血管左室起始症(Double outlet left ventricle, DOLV) – 大動脈と肺動脈が左室から起始する 肺動脈弁閉鎖症(Pulmonary atresia, PA) 三尖弁閉鎖症(Tricuspid atresia, TA)