免疫介在性壊死性筋症
多発筋炎と診断された40%、全筋炎の約20%が免疫介在性壊死性筋症とされていたが近年のスタチンの使用の増加に伴い、免疫介在性壊死性筋症も増加している。筋炎の20~40%が免疫介在性壊死性筋症と考えられている。
筋原性変化が認められる。壊死・再生筋にマクロファージの浸潤が認められる。リンパ球浸潤は認めないか、あっても反応性の変化として説明が可能なものである。慢性に経過する例では間質の線維化や脂肪浸潤が認められる。免疫染色では筋線維膜でのHLA-ABCの発現増加が認められるが皮膚筋炎や封入体筋炎と比べると非常に軽度である。通常はHLA-DRの発現は認められない。一部の筋線維膜で膜侵襲複合体(MAC)沈着を認める。またp62が筋細胞質内で顆粒状に染まり、自己貪食に関わるシャペロン蛋白と共局在している。抗ミトコンドリアM2抗体陽性筋炎や免疫チェックポイント阻害薬の免疫関連有害事象(immune-related adverse events、irAE)である免疫チェックポイント阻害薬関連筋炎も病理学的には免疫介在性壊死性筋症に分類せざるを得ない例が多い。