両大血管右室起始症
Oblerらによると、DORVは先天性心疾患の1~3%に認められ、また染色体異常が40%程度認められたと報告されている。
日本国内では、日本胸部外科学会の統計によると、先天性心疾患全症例の2.5~2.8%に認められている。