好中球減少症
新生児好中球減少症は、通常、生後間もなく発見され、新生児集中治療室(NICU)に収容される新生児の6 - 8%が罹患する。米国ではNICUで治療を受ける年間約60万人の新生児の内、48,000人が好中球減少症と診断され得る。好中球減少症の発生率は未熟児で高く、早産児の6 - 58%がこの自己免疫疾患と診断されている。好中球減少症の発生率は、出生体重の減少と相関している。この疾患は、体重1000 g未満の児で最大38%、体重2500 g未満の児で13%、体重2500 g以上の正期産の児で3%に見られる。好中球減少症は多くの場合一時的で、生後数日で回復するが、他の新生児では重症化、慢性化し、自然免疫力の低下を示す。
さらに、一般人に慢性的な好中球減少症が見られることは稀である。デンマークで行われた研究では、37万人以上の人々について好中球減少症の有無を評価した。その結果、好中球減少症は評価対象者のわずか1%であり、HIV、ウイルス感染症、急性白血病、骨髄異形成症候群等の患者によく見られると発表された。この研究では、好中球減少症の存在は不吉な兆候であり、さらなる調査とフォローアップが必要であると結論づけている。
好中球減少症の病態は、先天性と後天性に分けられる。先天性好中球減少症(重症型、周期型)は常染色体顕性で、遺伝的理由としてはELA2 遺伝子(英語版)(好中球エラスターゼ)の変異が最も多いとされている。後天性好中球減少症(免疫関連好中球減少症)は、好中球特異的抗原を標的とする抗好中球抗体が原因で、最終的に好中球の機能が変化する。更に、原因不明の好中球減少症(特発性好中球減少症)は、クレタ島で行われた研究では、骨髄抑制性サイトカインが異常に過剰に産生された軽度の慢性炎症プロセスの結果である可能性が示唆されている。
発熱性好中球減少症は、がんの治療を難しくする。小児の場合、好中球減少症の患者には真菌感染症が発症し易い事が指摘されている。好中球減少症が併発すると、がん治療中の死亡率が高くなる事が示されている。先天性好中球減少症は、血液中の好中球数(好中球絶対数、ANC)が0.5×10/L未満で、小児期の極初期から細菌感染症を繰り返す事で判定される。
先天性好中球減少症は、同種免疫(英語版)、敗血症、母体高血圧、双胎間輸血症候群、Rh血液型不適合(英語版)と関連がある。
発熱と重篤な好中球減少が重なった場合(発熱性好中球減少症)、医療上の緊急事態と見做され、広域抗生物質の投与が必要となる。好中球絶対数が200未満の場合も緊急医療と見做され、ほとんどの場合、入院してすぐに広域抗生物質の投与を開始し、続けて原因菌の耐性パターンに応じた特定の抗生物質を選択する必要がある。
慢性好中球減少症の患者が日和見感染症に罹らないための予防策としては、適切な石鹸と水を使った手指衛生、良好な歯科衛生を維持し、腐葉土、鳥やその他の動物の排泄物等、雑菌の多い高度に汚染された物を避けることが挙げられる。
好中球減少症は、造血成長因子である顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF)で治療出来る。これらは体内に自然に存在するサイトカインであり、抗がん剤治療後や慢性的な好中球減少症において、好中球の回復を促進する因子である。フィルグラスチム等の遺伝子組換えG-CSF因子製剤は、重症先天性好中球減少症や周期性好中球減少症などの先天性好中球減少症の患者に有効であるが、好中球数を安定させるために必要な投与量は(個人の状態によって)大きく異なる。食事に関する好中球減少症のガイドラインは現在研究中である。