N-アセチルグルタミン酸
脊椎動物と哺乳動物では、N-アセチルグルタミン酸は、尿素サイクルの最初の酵素であるミトコンドリアのカルバモイルリン酸シンセターゼ I(英語版) (CPSI) に対するアロステリック活性化分子である。それは、尿素サイクルの最初の中間体であるカルバモイルリン酸の生成を引き起こす。CPSI は N-アセチルグルタミン酸が存在しない場合、不活性である。肝臓と小腸では、N-アセチルグルタミン酸依存性 CPSI が、尿素サイクルの 2番目の中間体であるシトルリンを生成する。N-アセチルグルタミン酸の肝細胞への分布は、ミトコンドリアで最も高く、総N-アセチルグルタミン酸利用可能性の56%、核内24%、残り20%は細胞質ゾル中である。肝臓および腎臓細胞のアミノアシラーゼ(英語版) I は、N-アセチルグルタミン酸をグルタミン酸とアセテートに分解する。