シャイ・ドレーガー症候群
人口10万人対0.31人、厚生省特定疾患運動失調症調査研究班の全国調査では、146名がこの疾患と認められている。脊髄小脳変性症に占める割合は、6.8%とされている。男性が女性の3倍〜5倍発症しやすいといわれている。全例が孤発性であり、遺伝する例の報告は現段階ではない。
この病気は、自律神経を主とする神経細胞の変性によって起きる病気である。最近の研究でグリア細胞内の異常な封入体が原因であることが判明している。
この病気の予後は決してよいとはいえない。他の脊髄小脳変性症と同じく、緩慢ながらも徐々に進行していく。起立性低血圧のために起き上がれなくなることが多くなり、小脳症状や失神による転倒、薬物の副作用といった合併症により、発病から7〜10年で患者は死亡する。