クロイツフェルト・ヤコブ病
異常プリオン蛋白質が脳内に侵入し、脳組織に海綿状の空腔をつくって脳機能障害を引き起こすもので、進行が早く、ほとんどが1 - 2年で死に至る。一般的には初老期に発病し、発病初期から歩行障害や軽い認知症、視力障害などが現れる。なお、ヤコブ病は患者に接触しただけで感染することはない。
脳萎縮が認められる。拡散強調画像で大脳皮質や視床、大脳基底核に高信号域が認められる。