FUS
FUSはDNA損傷部位に非常に迅速に出現し、DNA修復応答を指揮していることが示唆される。神経細胞におけるDNA損傷応答におけるFUSの機能には、ヒストンデアセチラーゼHDAC1(英語版)との直接的な相互作用が関与している。二本鎖切断部位へのFUSのリクルートはDNA損傷シグナルの伝達、そしてDNA損傷修復に重要である。神経細胞では、FUSの機能喪失によってDNA損傷が増加する。FUSの核局在配列の変異はPARP(英語版)依存的なDNA損傷応答の機能不全をもたらす。その結果、神経変性とFUS凝集体の形成が引き起こされる。こうしたFUS凝集体は筋萎縮性側索硬化症(ALS)の病理的特徴の1つである。