左旋性大血管転位
発生期に本来d-loopで回旋するはずの心臓が、l-loopを生じることで起こる。血行動態は以下の通り。
大静脈 → 右心房 → 左心室 → 肺動脈 → 肺
肺 → 左心房 → 右心室 → 大動脈
ここでいう「左心室」と「右心室」は解剖学上の意味で、実際には本人から見て左心室が右(通常の右心室の位置)、右心室が左(通常の左心室の位置)にある。
このため、「大血管が転位」しているにもかかわらず、心房と心室のつながりが左右不一致なため循環が生理学的に「修正」されている。
(解剖的)右心室が体心室側になるとしばしば機能低下を生じることから弁に異常が起きる。以前は人工弁置き換えが行われていたが、最近は解剖学的左心室側を体心室にする「ダブル・スイッチ手術」も行われる。