原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫
DLBCLと同様に大型腫瘍細胞のびまん性増殖を呈するが、典型的には線維性硬化を背景に淡明な胞体を有する中型~大型の腫瘍細胞の胞巣状増殖を認める。膠原線維によって腫瘍細胞は結節状・分葉状に区画され、上皮性腫瘍に類似した像を呈する。
免疫学的表現型の特徴としては、一般にはホジキンリンパ腫で陽性となるCD15・CD30・TRAF-1といったマーカーがしばしば陽性となることが知られている。特にCD30は80%以上の症例で認められるが、ホジキンリンパ腫とは異なり部分的かつ弱陽性となるのが特徴。またPD-L1の高発現が特徴的とされる。
診断には生検を要し、顕微鏡下で正確な組織の種類を決定する。節外病変を生じにくいことから生検はしばしば困難である。なお、80%の症例では診断時点での病期はI-II期であり、半数以上が診断時点でIII期以降となるDLBCLとはこの点においても異なる。
診断においてはリンパ腫に加えて胸腺上皮腫瘍・デスモイドといった縦隔腫瘍や胚細胞腫瘍、硬化性縦隔炎といった疾患も鑑別の対象となる。B細胞性腫瘍の例に漏れずCD45・CD19・CD20・CD79aといった汎B細胞マーカーが陽性となるのが特徴であり、またサイトケラチン陰性を確認することで上皮性腫瘍を除外できる。
特に結節硬化型ホジキンリンパ腫(NSHL)は、発症年齢・性差や硬化性背景・淡明胞体の存在において類似しており、治療方針が全く異なるため鑑別疾患として重要である。PMBLとNSHLの中間の腫瘍はグレーゾーンリンパ腫(狭義のgray zone lymphomaもしくはmediastinal gray zone lymphoma)と呼ばれ 、PMBLに比して予後は不良である。