好酸球性肺炎
1932年、レフレル(Wilhelm Löffler)が、末梢血中の好酸球の増加と肺の異常陰影を呈する疾患を報告したのが、本症候群の最初の報告とされる。今日、レフレルが報告したものは単純性肺好酸球症(レフラー症候群)として知られている。
1952年、クロフトンは、レフラーが報告したものを含めて5つの疾患に再分類することを提唱した。この分類は、1973年にシトロによって下記のように改訂された。
単純性肺好酸球増多症(レフレル症候群)
遷延性肺好酸球増多症
熱帯性好酸球増多症(ミクロフィラリア症)
喘息を伴う好酸球増多症(アレルギー性気管支肺アスペルギルス症:ABPA)
血管炎に伴う好酸球増多症(古典的PN、EGPA、多発血管炎性肉芽腫症)
しかしその後、末梢血において好酸球の増多所見を認めないにもかかわらず、胸部X線写真上では浸潤影を呈し、気管支肺胞洗浄液(BALF)や組織生検像においては好酸球浸潤を認めるという疾患の存在が明らかになった。このことから、現在では、これらも含めて好酸球性肺炎として扱うことが多くなっている。
アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)においても、好酸球性肺炎が認められることがある。
急性好酸球性肺炎(Acute Eosinophilic Pneumonia: AEP)は、急性の経過で発症して重症呼吸不全を呈する、予後良好な好酸球性肺炎。これは、1989年にAllen、Badesch らによって提唱された新しい疾患概念で、喫煙や薬剤、寄生虫などの関与が疑われている。一般的には若い男性に多く、禁煙者が喫煙を再開した直後、あるいは新しい薬剤の投与を開始した直後の発症が見られるほか、加熱式たばこにより発症した事例が報告されている。
症状は重篤で、動脈血酸素分圧が60Torr以下と重度の低酸素血症を呈する。胸部X線写真においては肺にびまん性ないしすりガラス状陰影を認め、気管支肺胞洗浄液(BALF)においては好酸球が大きく増多(25%以上)する一方で、末梢血中の好酸球は軽度上昇ないし正常範囲内となる。また、肺生検においては好酸球浸潤が認められるほか、びまん性肺胞障害(DAD: diffuse alveolar damage)像を呈することもある。
その一方、ステロイド薬に対する反応性は極めて良好で、プレドニゾロン換算で40〜60mg/日(順次漸減)を投与するという標準的な治療を行なった場合、少なくとも1週間以内に改善を認め、ステロイド中止後も再発はまれである。また、自然軽快した例も認められている。