好酸球増多症
好酸球増多症では、好酸球の大量浸潤により単一の特定臓器が損傷することがある。この疾患は、関与する臓器に基づいて下位分類され、以下の理由により、原発性好酸球増多症、二次性好酸球増多症、特発性好酸球増多症症候群の一形態とは見なされない。
本疾患に関連する好酸球がクローン性であることが示されていない
血中好酸球の増加の理由が決定されていない
臓器障害が好酸球に起因することが示されていない
個々の症例の疾患は通常、罹患した臓器に限定される
臓器限定型好酸球増多症の例としては、好酸球性心筋炎(英語版)、好酸球性食道炎、好酸球性胃腸炎、好酸球性膀胱炎(英語版)、好酸球性肺炎、好酸球性筋膜炎(英語版)、好酸球性毛包炎(英語版)、好酸球性蜂巣炎(英語版)、好酸球性血管炎(英語版)、口腔内好酸球性潰瘍(英語版)などが挙げられる。臓器限定型好酸球増多症の他の例としては、心臓、腎臓、肝臓、大腸、肺胸膜、腹膜、脂肪組織、子宮筋層(英語版)、滑膜などが関与するものがある。
好酸球増多は、アレルギー性の基礎があることが知られている、または考えられている以下の既知の疾患と関連している。
アレルギー性鼻炎、喘息、アトピー性皮膚炎、好酸球性食道炎、慢性副鼻腔炎、アスピリン誘発性喘息、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、慢性好酸球性肺炎、木村病
また、ある種の食物アレルギー疾患では、好酸球増多症を伴うことがある。アレルギー性好酸球性食道炎や食品タンパク質誘発性胃腸炎症候群(英語版)は、一般的に血中好酸球数の上昇を伴う。
好酸球増多症は、その原因に基づいていくつかのサブタイプに分類される。ここで、500〜1,500/μLの好酸球数を示す好酸球増多症は、過好酸球増多症の臨床的基準に合致し、過好酸球増多症のいずれかに分類される可能性がある。好酸球増多症と過好酸球増多症の間の1,500/μLというカットオフはやや恣意的である。好酸球増多症/過好酸球増多症をサブタイプに分類するために、少なくとも2つの異なるガイドラインがある。
英国血液学標準化委員会の一般血液疾患および血液腫瘍学タスクフォース では、これらの疾患を、
一次性、即ち好酸球細胞株の異常に起因するもの
二次性、即ち好酸球以外の疾患に起因するもの
特発性、原因不明のもの
に分類している。また世界保健機関では、これらの疾患を、
好酸球増多とPDGFRA、PDGFRB、FGFR1 の異常を伴う骨髄性およびリンパ性新生物(即ち、これら3つの遺伝子のうち1つの変異によって引き起こされる好酸球数の増加)
慢性好酸球性白血病
特発性好酸球増多症候群
に分類している。後者の分類では、二次性好酸球増多症/過好酸球増多症は、好酸球の真の障害とは見なされない。
本稿では、この2つの分類を統合し、二次的な、即ち反応性の好酸球増多症を含むように拡張する。また、別のサブタイプである臓器限定型好酸球増多症も記述する。これは、好酸球が介在する組織障害が1つの器官に限定され、しばしば血中好酸球数の増加を伴う疾患であるが、必ずしもそうとは限らない。なお、本項では以下eosinophilia/hypereosinophiliaを区別せず「好酸球増多症」と記述する。
固形上皮細胞腫瘍は、組織および血液の両方に好酸球増多を引き起こすことが示されており、腫瘍細胞によるインターロイキンの産生、特にIL-5やIL-3(英語版)が介在しているのではないかという報告もある。また、ホジキンリンパ腫では、リード・ステルンベルグ巨細胞(英語版)から分泌されるIL-5が原因で起こることが示されている。原発性皮膚T細胞リンパ腫では、血液および皮膚の好酸球増加がしばしば診られる。これらの疾患では、リンパ腫細胞がIL-5を産生することも示されている。他のタイプのリンパ系悪性腫瘍でも、5番染色体と14番染色体の間の転座や、血小板由来成長因子受容体αまたはβをコードする遺伝子の変化を伴うリンパ芽球性白血病で、好酸球増加が認められる。好酸球を呈する患者は、好酸球ヘマトポエチンをコードする遺伝子を過剰に発現している。急性Bリンパ性白血病の5番染色体と14番染色体の間の転座により、IL-3遺伝子と免疫グロブリン重鎖遺伝子が並置され、IL-3が過剰に産生され、血液および組織の好酸球増多を引き起こしている。