上衣腫
コンピュータ断層撮影(CT)では、単純CTでは脳実質と等〜高吸収値を示し、石灰化を伴っていることがある。テント上では嚢胞を形成していることがあるが、テント下の場合はほとんどが充実性である。造影効果は中等度で、均一または不均一に強調される。
化学療法の副作用では、骨髄抑制による貧血、白血球減少による免疫力の低下、血小板減少による出血傾向などに対して特に注意が必要である。その他にも、脱毛、嘔気、嘔吐などの消化管障害、粘膜障害など、使用する化学療法剤によって種々な副作用がある。例えばシスプラチンは多量に用いると難聴の原因となったり、エトポシドも投与方法を誤ると二次性の白血病を誘発したりする。また、放射線とメソトレキセートを併用すると不可逆的な白質脳症が発生することがある。現在臨床試験などでは、上衣腫に対して、多剤併用化学療法が行なわれるようになってきており、小児の化学療法に深い知識と経験のある小児科医によって行われる必要がある。
ほとんどの場合(約80%)、腫瘍がもともとあった部位に再発する。再発に対する治療としては、手術、放射線治療、化学療法などを、個々の状況にあわせて行うしかない。定位放射線治療や経口エトポシドなど、ある程度の効果があったという報告は散見されるが、再手術の場合は神経損傷などのリスクも高く、また、一度放射線治療や化学療法を行った腫瘍は、再発の際、それらに抵抗性をもつと言われている。現在のところ、上衣腫が再発した場合の腫瘍コントロールは難しいと言える。
上衣腫の病理検査は、核は類円形や楕円形で異形に乏しく、核分裂像も少ない。典型的な所見は、血管周囲性偽ロゼットや上衣ロゼットがある。偽ロゼットは血管に向かって腫瘍細胞が細胞突起を長くのばして配列したもので、上衣腫ではほとんどの場合で認められる。一方上衣ロゼットは、管腔を囲む上皮様細胞配列のことで、上衣腫に最も特徴的な構造であるが、実際に認められることは少ない。小児脳腫瘍の病理学的診断は難しく、特に専門知識をもった神経病理医が診断するべきである。さらに、核/細胞質比、核数ならびに有糸分裂像数、および核異型度などに基づいて上衣腫と退形成性上衣腫に分けられる。
世界保健機関(WHO)による分類 上衣腫(グレードII) 退形成性上衣腫(グレードIII)