首下がり症候群
頸部屈曲筋が強剛により伸展困難となり首下がり症候群が生じる場合がある。しかしこの説は背臥位で容易に正常頭位に戻る点は説明しがたい。
発症年齢、発症様式を確認する。INEMは60歳以上の高齢者しか報告されてなく、laminA/C関連先天性筋ジストロフィーによる首下がり症候群は乳児で報告されている。発症様式に関しては炎症性筋疾患やINEMでは急性から亜急性の経過が多く、筋ジストロフィーや先天性ミオパチーでは慢性進行性の経過が多い。頸部筋以外の筋力低下のエピソードがないかを確認する。日内変動・疲労現象の有無を確認する。また内服薬、特にドパミン受容体刺激薬や低カリウム血症をきたす薬物やDPP-4阻害薬の有無が重要である。
首下がりは多様な原因で生じる。原因疾患が明らかな場合は原因疾患に応じて対応する。機序としては頭部を前屈させる筋の緊張亢進を想定する報告が多いが、頸胸部傍脊柱筋の頭部支持機能低下を考える立場もある。前者としては強剛とジストニアとが、後者としてミオパチー、動作維持困難(motor impersistence)、陰性ジストニアがあげられる。Pisa症候群では身体図式の障害や前庭機能障害の関与、Camptocormiaでは傍脊柱筋の固有感覚障害も推定されている。