胸部大動脈瘤
大動脈瘤が破裂すれば,大部分は病院にたどり着く前に死亡する。一旦破裂が起こった場合の死亡率は50~80%に及び、マルファン症候群の患者の死因の大半も大動脈疾患が占めている。救急室へ収容できたとしても診断がついてから緊急手術まで分単位の時間が生死を分けるといってよい。いまだに大動脈瘤の切迫破裂は急性期死亡率の非常に高い重篤な病態である。
胸部大動脈瘤で激しい胸痛やショックを来たした場合で、胸部X線写真による縦隔拡大、血胸等を認めたときは破裂もしくは切迫破裂を強く疑う。心嚢(心膜腔)への破裂もしくは切迫破裂では血性滲出液の貯留により心タンポナーデを来たし、血行動態は非常に不安定になる。その場合CT検査室に運ぶこともリスクは高いが、緊急手術の可能性を考慮するならばCTの情報が必須となる。
統計的には、剖検例からの推定によると非解離性大動脈瘤の発症のピークは男性70代、女性80代である。高齢に偏っているのは動脈硬化との関連と思われる。