右旋性大血管転位
心室中隔欠損の穴が大きくミキシングが多いのでチアノーゼは軽度だが、こちらも出生後1週間ほどで肺血管抵抗性が下がると、肺鬱血を起こし呼吸障害を来たす。
肺動脈発育不全を伴っていることが多く、大動脈スイッチ手術をいきなり実施できない代わりに肺鬱血が少なく急いで手術をする必要も少ないので、ケースバイケースで時期を決めるが、通常は肺動脈血管抵抗が十分低下してからブラロック‐トーシッヒ(Blalock-Taussig)手術などの体肺動脈短絡術で肺血流を確保して肺動脈の発育促進、1歳前後(あるいは生後3~4歳)で心室中隔欠損経由の導管(欠損部パッチも兼ねる)で大動脈と左心室、心外導管で右心室と肺動脈を接続するラステリ(Rastelli)手術を行う。
Jatene手術とRastelli手術以外に、心房位で動脈血と静脈血を逆転させるセニング(Seninng)手術やマスタード(Mustard)手術という根治手術もあるが、これらの手術は術後長期にわたって右室不全、不整脈をきたすので左室側の弁異常など特殊な場合にしか行われない。
生後2週間以内(生後1~2週)に大動脈と肺動脈を切断してつけ変え、冠動脈を旧肺動脈基部(左心室側)につけなおす大動脈スイッチ手術(大血管転換手術、ジャテーン(Jatene)手術)を行う。
「生後2週間以内」と急ぐ理由は生後1週間を過ぎると肺の血管抵抗が下がってくることで、(この症例の場合肺動脈につながっている)左心室の筋肉が弱体化し大動脈側につなぎなおしても血液を全身に送り出すパワーがなくなり、Jatene手術をしても心不全を起こす危険があるため。もし診断が遅れて左室収縮力が衰えた場合は肺動脈絞扼術やブラロック‐トーシッヒ(Blalock-Taussig)手術で左室を鍛えてから根治手術。