ファロー四徴症
聴診では収縮期雑音がみとめられる。心電図では右軸変位、右室肥大を認める。心臓超音波検査で診断。
自然治癒はしないため、手術を要する。根治手術は以前はある程度の成長をまってしたが、現在では1-2歳前後の手術が一般である。
極型ファロー四徴症の場合は手術時期などが異なる場合があるのでそちらを参照。
姑息手術(緊急手術)
肺血流増加を目的としたブレイロク-タウシッグ(Blalock-Taussig)手術(本来は鎖骨下動脈と肺動脈を吻合するもの。バイパス血管をつけた変法もあり、どちらも肺血流を増加させる手術。)等を行い、根治手術まで持たせる。
根治手術(待機手術)
生後3か月以後に行える方法(実際は6か月以降が多い)心室中隔欠損孔閉鎖術、右室流出路再建術(⊂肺動脈弁温存手術)等を行う。
通常は肺動脈付近を縦に切開し、右室流出路再建術を行うが、この時肺動脈狭窄がどの程度かで心室中隔欠損孔閉鎖方法が異なり、肺動脈弁径が正常の-1SD以下(狭い)で右室流出路狭窄が長い場合は右室も少し切り開きそこからパッチ閉鎖を行い、逆に-1SD以上なら肺動脈弁の交連切開は肺動脈側だが心室中隔欠損孔は右房側を開いてそちらから行う(漏斗部の肥厚筋肉切除は状況に応じて肺動脈側でも右房側でも行われる)、その後肺動脈にもパッチを当てて拡大する。まれに冠動脈の走行異常があり、右室流出路を横切る場合はここを切除できないので肺動脈側と右房側の双方から肥厚した異常筋束を切除し心室中隔欠損孔をパッチ閉鎖(この場合も右室切開は行わない)。そして肺動脈がー3SD以上の場合は右室・肺動脈を人工血管で結ぶラステリー手術を行うが後に再手術が必要になるのでこの時は人工血管を切除して後壁にできた繊維製の組織を利用し前壁は一弁つきパッチを縫着すると術後が良好。