原発性線毛運動不全症
PCD患者の平均余命については十分なデータが得られてない。海外の多施設研究によると本症の肺機能は嚢胞性線維症より一般に良好であるが、加齢とともに緑膿菌の定着、気流制限(1秒率の低下)が進行することが多い。また原因遺伝子の種類により重症度に差が見られることが報告されている。