第XIII因子
第XIII因子は、ヒトの血流を2つのAサブユニットと2つのBサブユニットのヘテロ四量体として循環するトランスグルタミナーゼである。血液凝固の際、トロンビンはフィブリノゲンをフィブリンへ切断し、フィブリンを基盤とした血栓が形成される。第XIII因子はBユニットを介して血栓に結合する。トロンビンはフィブリンの存在下で第XIII因子四量体内の各AサブユニットのR37-G38間のペプチド結合を効率的に切断し、AユニットはN末端の活性化ペプチドを放出する。
それに伴って、非共有結合的に結合しているBユニットはカルシウムイオン(Ca)の助けのもとで四量体から解離できるようになる。また、カルシウムイオンは残ったAサブユニット二量体の形状を変化させて活性化する。
活性化された第XIII因子(第XIIIa因子)は、血栓内のフィブリンのさまざまなグルタミンとリジン残基の間でイソペプチド結合(英語版)を形成させ、フィブリンを架橋する。これらの結合は血栓を物理的により強固なものとし、酵素分解(線維素溶解(英語版))から保護する。
ヒトでは、プラスミン、アンチトロンビン、TFPI(英語版)が第XIIIa因子に対する最も一般的なタンパク質分解型阻害剤である。α2マクログロブリンは、重要な非タンパク質分解型阻害剤である。
Aサブユニットの活性化ペプチド(ピンク)は、フィブリンの存在下でトロンビン(IIa)によって除去される。Bサブユニット(灰色)は、カルシウムの助けのもと解離し、Aサブユニット二量体が活性化される(XIIIa)。
第XIIIa因子はフィブリンを架橋する(簡略図)。