慢性リンパ性白血病
本項で取り上げる成熟Bリンパ球性の慢性白血病以外のリンパ系の白血病で細胞の成熟傾向が失われていないものは、広い意味では慢性リンパ性白血病あるいはCLL類縁疾患であり、B細胞性(前リンパ性白血病、ヘアリーセル白血病、リンパ腫の白血病化、形質細胞白血病)とT細胞性(T細胞顆粒リンパ球性白血病、前リンパ性白血病、成人T細胞白血病/リンパ腫、セザリー症候群)などを含むことがあるが、現在では狭義の慢性リンパ性白血病は小型のCD5+の表面抗原を持つ成熟Bリンパ球が末梢血と骨髄で自律的に増殖するリンパ性腫瘍とされている。前リンパ球が多いCLLはB細胞性の前リンパ性白血病(B-Cell prolymphocytic leukemia : B-PLL)との境界例でありCLL/PLと呼ばれることもある。
慢性リンパ性白血病は進行が緩慢で、無治療でも長期生存が可能な患者も少なくない。病期分類によって治療手段が違い、リンパ球の増加のみで症状がなく安定している場合は治療によって生命予後が改善されるとは限らない。
病期分類でリンパ球の増加のみである低リスク (Rai分類)や病期A (Binet分類)では投薬は行わず経過観察を行い、病期が進み、リンパ節腫大や脾肝腫、貧血、血小板減少などがあらわれてくる中間リスク (Rai分類)や病期B (Binet分類)以上の病期になったときに投薬治療が始められることが多い。しかし同じ病期でも進行がゆっくりで無治療でよい群と進行が早く治療が必要な群の2群があることが判明しつつあり、染色体変異・遺伝子異常研究が進んでいる。進行がゆっくりの群では長い生存期間が見込まれ、病期分類で中間リスク (Rai分類)や病期B (Binet分類)以上の病期でも、症状が無い時やリンパ球数や赤血球・血小板などの数字が安定しているときに治療を開始しても期待できる生存期間が延びるとは限らない。そのためにNational Cancer Insititute-sponcered Working Groupのガイドラインによれば(1)6ヶ月以内に10%以上の体重減少、強い倦怠感、盗汗、発熱などの症状(2)貧血や血小板減少(3)著しい脾腫、リンパ節腫大(4)リンパ球数が2ヶ月の間に50%あるいは6ヶ月で2倍の増加、以上の(1)-(4)のどれかが認められた場合に治療を開始するとされている。
原因は不明である。日本人に少なく欧米で多いがアメリカで暮らす日系人では少ないことから遺伝的要因が考えられているが、その原因となる遺伝子は判明していない。染色体変異はさまざま見つかっており13q-,11q-,17p-,6q-,12トリソミー などが多い。放射線や化学物質、ウイルスなどとの因果関係は認められない
欧米では全白血病のなかで20-30%を占め白血病の中でも最も多い型の一つだが、アジアでは少なく、日本では全白血病の2%以下または2.5%程度である。アメリカに移住した日系人にもやはり少なく、環境や食事よりも人種による差が大きい疾患であると考えられる。 高齢者に多く、診断時の平均年齢はおよそ70歳である。また男性に多く、男女比は2-2.5:1程度である。