極型ファロー四徴症
70~85%の症例で、大動脈のSpO2が低下している。肺動脈圧・肺動脈楔入圧は通常低いが、MAPCAを持つ症例では10%に肺高血圧が確認される。
心室造影では、膜様部の心室中隔欠損、太い大動脈が心室中隔に騎乗して起始、右室漏斗部の低形成
大動脈造影・選択的造影では、動脈管・中心肺動脈・MAPCA・肺動脈が造影される。
しばしば右側大動脈(主にMAPCAに合併)、心臓の形は正常or木靴型、右第1弓の突出、細い肺野血管影
食道造影の側面像でMAPCAが食道の後面に圧痕像を作る
これらの非侵襲的検査でおよその診断をしたのち、心臓カテーテル造影検査で確定診断を行うことが出来る。