メチルイソクエン酸リアーゼ
メチルイソクエン酸リアーゼは、クエン酸回路がアセチルCoAではなくプロピオニルCoAを代謝するように変化した、メチルクエン酸回路に用いられている。2-メチルクエン酸シンターゼがオキサロ酢酸にプロピオニルCoAを付加し、クエン酸の代わりにメチルクエン酸を生成する。しかしメチルクエン酸はメチルイソコハク酸に異性化され、メチルイソクエン酸リアーゼの基質となってコハク酸とピルビン酸が再生され、後はクエン酸回路と同様に進行する。これにより、プロピオン酸の異化が可能となり、またβ酸化を用いて、シアノコバラミン無しで炭素数が奇数個の脂肪酸を分解することができるようになる。メチルクエン酸回路は、多くの微生物で見られる。
メチルイソクエン酸リアーゼは、この回路の調節機能を持っており、NADにより活性化されるがNADHとNADPHによって非競合阻害が行われる。