ケトアシドーシス
ケトンは、主に肝細胞のミトコンドリアの遊離脂肪酸から生成される。ケトンの生産はインスリンによって厳しく調節されており、インスリンの絶対的または相対的な欠乏がケトアシドーシスの病態生理の根底にある。インスリンは脂肪酸放出の強力な阻害剤であるため、その欠乏は脂肪組織からの異常な脂肪酸放出を引き起こすことになる。また、インスリン欠乏はケトンの生産を高め、末梢でのケトンの利用を阻害する。これは、完全なインスリン欠乏症(未治療の糖尿病など)またはグルカゴンと逆調節ホルモンが増加した状態での相対的なインスリン欠乏症(飢餓、慢性的なアルコールの過剰摂取または病気など)のときに発生する。
アセト酢酸とβ-ヒドロキシ酪酸は、最も豊富な循環ケトン体である。ケトン体は酸性だが、生理学的濃度では、体の酸/塩基緩衝システムが血液のpHの変化を防いでいる。