N-アセチルグルタミン酸
対照的に、N-アセチルグルタミン酸は、ピリミジン合成に関与する細胞質に見られるカルバモイルリン酸合成酵素のアロステリック補因子ではない。
N-アセチルグルタミン酸の濃度は、尿素サイクルを通じて分泌される必要のあるアンモニアの蓄積によりタンパク質の消費が増加すると増加する。これは、CPSI の補因子としての N-アセチルグルタミン酸の役割をサポートしている。さらに、N-アセチルグルタミン酸は、大豆、トウモロコシ、コーヒーなどの一般的に消費される多くの食品に含まれており、特にココア パウダーには高濃度に含まれている。
ヒトの N-アセチルグルタミン酸の欠乏症は、常染色体劣性遺伝性疾患であり、尿素の生成が阻害され、最終的に血液中のアンモニア濃度が上昇する (高アンモニア血症)。欠乏症は、NAGS コーディング遺伝子の欠陥または合成に不可欠な前駆体の欠乏によって引き起こされる可能性がある 。