特発性肺線維症
特発性肺線維症(とくはつせいはいせんいしょう、英:idiopathic pulmonary fibrosis: IPF、またはcryptogenic fibrosing alveolitis: CFA)は特発性間質性肺炎(Idiopathic interstitial pneumonias: IIPs)の1つで、肺の高度な線維化を主体とし、拘束性換気障害をきたす肺疾患である。他の特発性間質性肺炎 (IIPs) に比べて、ステロイドや免疫抑制薬に対する反応性が悪く予後不良の肺疾患である。ちなみに特発性肺線維症の病理像は通常型間質性肺炎 (UIP) と呼ばれるが、両者はイコールではない(UIPパターンを示す疾患はIPF以外にもある)。
特発性肺線維症 (IPF) は特発性間質性肺炎 (idiopathic interstital pneumonias: IIPs) の中で最も頻度が高い。詳しい原因は今のところわかっていないが、喫煙等が危険因子になるとされている。IPFにおいて炎症は必ずしも線維化に先行せず、様々な刺激によって生じた肺胞上皮の傷害に対して、その修復のためのコラーゲン等が増加し異常な修復反応が起こるために線維化が進むと考えられている。肺胞壁(間質の肥厚)により、酸素の取り込みが低下し、肺のコンプライアンス低下のために拘束性障害(肺活量低下)を生じるもので、症状として、乾性咳嗽や労作時息切れが発生する。特に、線維化に関してはTGF-βが重要な役割を担っていると考えられており、実際TGF-βはII型肺胞上皮に対して上皮間葉転換 (epithelial messenchymal transition: EMT) を起こさせ、線維芽細胞や筋線維芽細胞への分化を誘導することが知られている。
特発性肺線維症 (IPF) の病理組織は斑状の線維化すなわち線維化している部分としていないところが不均一で混在しているのが特徴で、線維化は胸膜直下で優位である。また、線維芽細胞巣 (fibroblastic foci) が多数認められる。高分解能CT (HRCT) で見ると線維化し肥厚した隔壁はハチの巣のような蜂巣肺として見られるほか、牽引性気管支拡張 (traction bronchiectasis) を伴う所見が得られる。このような病理像は通常型間質性肺炎 (usual interstitial pneumonia: UIP) と呼ばれる(これに対しIPFは臨床病名である)。UIPを呈する疾患としては、IPFの他に膠原病による間質性肺炎や過敏性肺炎があり、これらとの鑑別が問題となる。