メチルマロニルCoAムターゼ
MUTの反応メカニズムは、アデノシルコバラミンのC-Co(III)結合の均一開裂で始まり、CとCoの原子とも電子を受け取り、電子対結合の開裂を形成する。Coイオンは、Co(III)とCo(II)の間の酸化状態を変動している。この2つの状況は分光測色法で判別が可能であり、Co(III)は赤色で反磁性(不対電子なし)でCo(II)は黄色で常磁性(不対電子あり)である。それゆえ、触媒反応でのビタミンB12の役割は、可逆の自由ラジカルを生成することである。C-Co(III)結合が元々弱く(解離エネルギー=109 kJ/mol)、酵素の立体的相互作用により結合力がさらに弱くなっているためC-Co(III)結合はこのメカニズムに大変適している。均一開裂反応は生化学では普通ではなく、ほとんどの生化学的な結合の開裂反応は異種開裂(開裂反応を形成する電子対は分離した原子のひとつにより十分に獲得できる。)を経て起こる。
(MUT's reaction mechanism)
Frenkel EP, Kitchens RL (1978). “Intracellular localization of hepatic propionyl-CoA carboxylase and methylmalonyl-CoA mutase in humans and normal and vitamin B12 deficient rats.”. Br. J. Haematol. 31 (4): 501–13. doi:10.1111/j.1365-2141.1975.tb00885.x. PMID 24458.
Crane AM, Jansen R, Andrews ER, Ledley FD (1992). “Cloning and expression of a mutant methylmalonyl coenzyme A mutase with altered cobalamin affinity that causes mut- methylmalonic aciduria.”. J. Clin. Invest. 89 (2): 385–91. doi:10.1172/JCI115597. PMC 442864. PMID 1346616. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC442864/.
Crane AM, Martin LS, Valle D, Ledley FD (1992).
この酵素の欠乏は、メチルマロン酸血症の原因である代謝の遺伝病であるメチルマロニルCoAムターゼ欠乏症によって起こる。