筋炎
成人の皮膚筋炎と異なり小児例は悪性腫瘍を合併しない、微小梗塞例の頻度が多い、皮下や筋膜の石灰化を伴うことがあるなど成人例と臨床的特徴が一部異なることから若年性皮膚筋炎と別疾患として扱われることがある。若年性皮膚筋炎の特徴とされてきた徴候のほとんどは抗NXP-2抗体陽性例の特徴であり、単に抗NXP-2抗体陽性例の頻度が高いことを反映しているだけかもしれない。
筋炎に特異的に検出される筋炎特異的自己抗体(MSA)と筋炎重複症候群に見いだされる筋炎関連自己抗体(MAA)が知られている。