免疫不全
慢性肉芽腫性疾患(英語版)(CGD)でも、細菌や真菌の感染症の再発、腸や肺の慢性炎症が見られる。CGDは、好中球によりニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸(NADPH)オキシダーゼの産生が低下することで発症する。RAG低型変異は、多発血管炎性肉芽腫症やNK/T細胞リンパ腫の患者に一般的に見られる自己免疫疾患である正中線肉芽腫症の患者に見られる。ウィスコット-アルドリッチ症候群(英語版)(WAS)の患者は、湿疹、自己免疫症状、再発性細菌感染症、リンパ腫なども併発する。自己免疫性多腺性内分泌不全症-カンジダ症-外胚葉ジストロフィー(英語版)(APECED)では、臓器特異的な自己免疫症状(副甲状腺機能低下症や副腎皮質機能不全)と慢性粘膜皮膚カンジダ症など、自己免疫と感染症が共存している。最後に、IgA欠損症は、自己免疫現象およびアトピー性現象の発症と関連することもある。