原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫
多くの患者は何年も生存するが、最初の治療が奏功しなかった場合や再発例での長期予後は良好でない 。再発は通常、治療終了後12~18か月以内に現れる 。 予後不良因子としては、IPI高値と胸水・心嚢水の貯留が全生存率に関連することが知られている。
胸腺・前縦隔に限局した巨大腫瘤を形成し、次いで肺・胸膜・心嚢膜らへ浸潤する。腫瘤径は60-70%の症例で10cmを超えるとされる。また鎖骨上リンパ節や頸部リンパ節の限局的な腫脹を認めうる。
進行例では腎・副腎・肝・中枢神経系などへの浸潤が典型的である。遠隔リンパ節転移や骨髄浸潤は通常認めず、これはDLBCLとの鑑別に際しても有用である。
臨床症状としては上大静脈症候群をきたしやすく、またB症状(発熱・盗汗・体重減少)や胸痛・咳嗽・呼吸困難を呈する。