気管無形成
通常、喉頭によって気管に異物が侵入する誤嚥は防がれているが、その喉頭の防御機構が存在しないため、呼吸動態が極めて悪い。また、通常は呼吸動態が不安定ならば気管切開を行うが、上述のように気管切開を行うべき位置に気管が存在しないことが多く、難しい。よって食道挿管を行い、その後、気道への異物の侵入を防ぐため、瘻孔が存在する場所の上部食道を結紮および離断、同じく下部食道を結紮し、頸部食道瘻増設、胃瘻増設し、頭側食道は唾液瘻とすると予後が良いと報告されている。そして呼吸動態が安定した後に食道を再建する。