遺伝性非ポリポーシス大腸癌
HNPCCの治療の第一選択は外科手術である。ステージ1および2を主として、HNPCCに対する5FUを中心としたアジュバント療法については未だ議論の余地がある。
リンチ症候群の大腸癌・直腸癌に対するアスピリンを用いた無作為二重盲検試験の結果は有意でなかったことが報告された。バーンらは先日NEJMにおいてその後の経過を追ったデータを報告した。それによると4年間以上の高用量アスピリン投与は、リンチ症候群患者において新規発症を減少させることを示していた。現在、高用量アスピリンによる危険性を低下させるため、アスピリン投与量の調節が検討されている。 リンチ症候群患者が 70 歳までに大腸癌を発症するリスクは 52~82%であるのに対し,一般集団では 5.5%である。 リンチ症候群患者は、各種の癌に対する検診を定期的に受けなければならず、特に大腸癌・直腸癌に対しては毎年大腸内視鏡を受けることが推奨されている。 リンチ症候群の女性は、子宮体癌と卵巣癌の発症リスクが高い。リンチ症候群の女性における子宮体癌の発症率は 25~60%であるのに対し,一般集団では 2.7%である。リンチ症候群の女性の卵巣癌発症率は 4~12%であるのに対し,一般集団では 1.6%である。
リンチ症候群では,胃,尿路,肝臓、胆管,膵臓,小腸,中枢神経系に腫瘍が発生するリスクも高いが,大腸、子宮体癌や卵巣癌ほど高くはない。 欧米では、すべてのあるいは70歳以下すべての、大腸癌や子宮内膜癌に対しMSI検査などのスクリーニング検査を行うことが提唱されている。このユニバーサル・スクリーニングから得られたLynch症候群の割合は2.4~3.7%と報告され、感度と費用対効果に優れているとして推奨されている。