原発性進行性失語
進行性非流暢性失語は非流暢性失語を特徴とし、発語量の減少、失文法、復唱の障害、努力性発語、流涎、語想起に時間がかかるなど運動性失語の要素が目立つ。認知障害や行動異常は認められず、言葉がでにくくつかえる、名詞が言えなくなる、錯語、助詞を間違えるなどの症状が認められる。非流暢性な自発語で失文法、音韻性錯語、失名辞の少なくとも一つを伴う進行性の疾患である。病識は保たれており「うまく話せない」を主訴に受診することも多い。
言語以外の日常生活は、発症後少なくとも2年間は保たれ、無為、抑制欠如、近時記憶障害、視空間認知機能障害、感覚障害、運動障害などは少なくとも2年間は認められない。しかしこの2年間でも失計算、観念運動失行、軽度の構成失行や保続を伴うことはある。なおMesulamは2年間という期間を設けたがこの2年間という期間に根拠はなく、のちの診断基準では記載されなくなった。
原発性進行性失語には3つの病型が知られている。非流暢失語様の病態(進行性非流暢性失語)、語義失語様の病態(意味性認知症)、伝導失語に似たロゴペニックタイプ(logopenic型原発性進行性失語)である。原発性進行性失語の各タイプは病理学的疾患概念と1対1の対応が明確ではない。しかし進行性非流暢性失語では病理診断では大脳皮質基底核変性症、進行性核上性麻痺などのタウオパチーが多く、意味性認知症ではFTLD-TDPが多い。logopenic型原発性進行性失語ではアルツハイマー病が多い。