橋本脳症
抗甲状腺抗体が陽性となるが大規模疫学研究では抗TPO抗体、抗Tg抗体のいずれかが陽性であったものはおよそ18%程度認められている。髄液の抗甲状腺抗体が陽性となるという報告もある。NMDAR抗体などのその他の自己免疫性脳炎の原因抗体が検出されることがある。
治療可能な急速進行性認知症の報告もある。
Grausらによると下記の6つの基準をすべて満たした場合は橋本脳症と診断される。Grausらによるとなお抗甲状腺抗体は通常は13%の健常者でも検出され、疾患特異的なカットオフ値は存在しない。
けいれん、ミオクローヌス、卒中様症状を呈する脳症である
無症状。もしくは軽度の甲状腺疾患(通常甲状腺機能低下症)がある
頭部MRIは正常。もしくは非特異的な異常
血清中の抗甲状腺抗体(抗TPO抗体、抗TG抗体)陽性
血清・髄液中に疾患特異的な抗神経抗体が存在しない
他の原因となりうる疾患が除外できる
欧米では2.1人/10万人という推計もある。また、潜在症例を含めると日本人の3%-5%が罹患するとの推計がある。
小脳失調を主症状とするものである。慢性進行性の経過をたどる例も多く脊髄小脳変性症の鑑別になる。治療可能な自己免疫性小脳失調症である。