XIAP
XIAPは、ウイルス感染やカスパーゼの過剰産生によって誘導されたアポトーシスによる細胞死を停止させる。カスパーゼは細胞死に主要な役割を果たす酵素である。XIAPはカスパーゼ-3、-7(英語版)、-9に結合して阻害を行う。XIAPのBIR2ドメインはカスパーゼ-3と-7を阻害し、BIR3はカスパーゼ-9に結合して阻害する。RINGドメインはE3ユビキチンリガーゼ活性によって自身やカスパーゼ-3、-7へのユビキチン化を触媒し、プロテアソームによる分解をもたらす。しかしながら、RINGフィンガーに影響を与える突然変異はアポトーシスに大きな影響を与えず、タンパク質の機能はBIRドメインで十分であることが示唆される。カスパーゼ-3、-7の活性の阻害時には、XIAPのBIR2ドメインは活性部位の溝に結合し、アポトーシスをもたらす正常なタンパク質基質がここにアクセスすることを防いでいる。
カスパーゼは、ミトコンドリアの機能異常時に細胞質基質に放出されるシトクロムcによって活性化される。XIAPがシトクロムcに直接的に影響を与えることはないことが研究から示されている。
XIAPは、TNF-α、Fas、紫外光、遺伝毒性物質による細胞死を効果的に防ぐことができる点でヒトの他のIAPとの差異がみられる。
XIAPの調節異常はがん、神経変性疾患、自己免疫疾患を引き起こす場合がある。XIAPの高値は腫瘍マーカーとして機能する可能性がある。肺がん細胞NCI-H460では、XIAPの過剰発現はカスパーゼを阻害するだけでなく、シトクロムcの活性も停止させる。前立腺がんでは、XIAPは前立腺上皮で過剰発現している4つのIAPのうちの1つであり、効果的な治療には全てのIAPを阻害する分子が必要であることが示唆される。IAPがショウジョウバエからヒトまで保存されていることからもわかるように、アポトーシスの調節は極めて重要な生物学的機能である。
XIAP遺伝子の変異は重症で稀な型の炎症性腸疾患を引き起こす場合がある。XIAP遺伝子の欠陥はX連鎖リンパ増殖症候群(英語版)2型と呼ばれる極めて稀な疾患の原因となる場合もある。