慢性炎症性脱髄性多発神経炎
2010年度のEFNA/PNS診療ガイドラインの診断基準がよく用いられる。2021年にEAN/PNSの診療ガイドライン2021が公開された。
遠位優位型CIDP、すなわちDADが知られている。症状が遠位優位となることが特徴である。この病型の場合はMAG抗体陽性の脱髄性ニューロパチーが同様の臨床病型をとりやすいため注意が必要である。発症初期においてIgM抗MAG抗体はBNBを全く通過できない。そのためBNB欠損部であり神経終末と神経根にしかアクセスできない。しかし臨床病型はDADとなることがしられている。抗MAG抗体ニューロパチーは数年以上かけて緩徐に進行するため、経過中に二次性軸索変性を伴うためと考えられている。長期経過中におそらくサイトカインや補体の活性化などによりBNBが破壊されて病変は遠位部から徐々に神経幹におよび、神経伝導速度が低下していると考えられている。
造影MRIで典型的CIDPでは神経根が、MADSAMでは神経叢から神経幹の肥厚・Gd増強効果が認められる。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 (まんせいえんしょうせいだつずいせいたはつしんけいえん、Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy、CIDP)は、末梢神経の脱髄および炎症細胞の浸潤をきたす神経疾患のひとつ。慢性炎症性脱髄性多発根神経炎と呼ばれたり、神経炎をニューロパチーとするなど学会や組織によって表記のゆれがある。特定疾患に指定されており、公費対象となっている。臨床症状、発症様式、治療反応性などが症例により様々であり、おそらく複数の病態が含まれた症候群と考えられる。