レビー小体型認知症
DLBの認知機能障害は記憶障害の他に、初期から注意障害、視空間障害、構成障害、実行機能障害などの前頭葉・頭頂葉機能障害に由来する症状を伴うのが特徴である。初期で記憶障害が軽度の場合は長谷川式認知症スケール(HDS-R)やMMSEでは比較的高い点数をしめすがウェクスラー式知能検査など詳細な検査を行うと認知機能障害が明らかになる。簡便な検査ではTrail Making TestやStroop Testなどでも初期から成績が不良になるという報告もある。
ヨード123標識MIBG(メタヨードベンジルグアニジン)はguanethidineのアナログでアドレナリン性前シナプス後神経終末より取り込まれ交感神経イメージングに用いる物質として確立している。レビー小体型認知症・パーキンソン病では、神経の活性低下を示し、H/M比の低下やwashout rateの亢進で評価される。
レム睡眠行動異常症に対してはクロナゼパムが使用される。過鎮静のリスクからコリンエステラーゼ阻害薬が使用されることもある。
進行性の認知機能低下により生活に支障をきたす
『中心的特徴』+『中核的特徴1つ』
『中心的特徴』+『指標的バイオマーカー1つ以上』
大脳基底核でドパミントランスポーター取り込み低下(DATイメージング)
MIBG心筋シンチグラフィで取り込み低下(MIBGシンチグラフィー)
ポリソムノグラフィにて筋活動の低下を伴わないレム睡眠
初期には必須症状である認知機能障害が出現する。患者は忘れっぽくなったという自覚はあるがMMSEやHDS-Rなどのスクリーニング検査の結果は保たれている。時に記憶障害よりも注意障害や構成障害、視空間障害や実行機能障害が目立つことがあるのも特徴的である。幻視、認知機能の動揺、パーキンソニズムなどがこの時期から現れる場合もある。
ウェクスラー記憶検査(WMS-R)は記憶検査の中で最も詳細で難易度も最も高い。WMS-Rは記憶を言語性記憶と視覚性記憶に分けて検討するため、DLBは言語性記憶に比べて視覚性記憶がより低得点になりやすい傾向がある。そのためCOGNISTATやADASよりも負担が大きいものの、MCIにおける軽度の記憶障害でもより的確に評価することができる。