レノックス・ガストー症候群
LGSは、てんかんの小児の約4%に見られ、女性よりも男性で多い。通常、発症は、3歳から5歳の間である。 LGSと診断される前に、神経学的な問題を抱えたり、他の形態のてんかんを有することが無い場合もある。2歳前後でLGSに進行する患者の20%に、ウエスト症候群の既往がある。
緩和手術により、重症化や全般発作への移行を抑制することができる。
迷走神経刺激療法
脳梁離断術
外科手術の適応を受ける患者は、脳画像診断によって検証した上で発作源を取り除く手術を受ける。発作源のサイズにより、切除(小領域の除去)、離断(より大きな領域)、場合によっては半球切除(半球全体の離断または摘出)が行われる。
過去には、LGSは全て全般性てんかんであると考えられていたため、外科療法はLGS患者には事実上適応できないとされていた。2010年ごろから、この前提が再検討されるようになり、すべての手術オプションが評価されるようになった。韓国および中国でLGS患者に手術を行った研究報告によれば、5歳未満の患者で80%、5歳以上の患者でも40%が発作なし(EngelクラスI)に改善した。すべてのてんかん手術と同様、手術後数年で発作が再発する可能性はあるものの、手術により発作のない期間には患児の脳の発達が改善される。
レノックス・ガストー症候群(レノックス・ガストーしょうこうぐん、Lennox–Gastaut syndrome, LGS)とは、小児期に発症する難治性のてんかんで、特に2歳から6歳の間に好発する。多彩なてんかん発作が頻繁に起きる、脳波検査で2.5 Hz未満の遅い棘徐波(英語版)が検出される、中等度から重度の精神発達遅滞が見られる、という3つの徴候を特徴とする。日本では指定難病144に指定されている。
死亡率はフォローアップ期間8.5-9.7年間で3-7%の範囲である。事故による死亡も多い。