前頭側頭葉変性症
タウ陰性でユビキチン陽性の封入体をもつFTLD-UのうちTDP-43が陽性のものである。MNDを伴うFTLD-U、MNDを伴わないFTLD-UのほかGRN変異を伴うFTLD、TARDBP変異を伴うFTLD、VCP変異を伴うFTLDなどが分類される。なおTDP-43陽性構造はその出現パターンから1~4型に分類されておりFTLDにおける臨床病型との対応が指摘されている。
1996年マンチェスターのグループは、FTDに、進行性非流暢性失語(progressive nonfluent aphasia, PNFA)や、意味性認知症(semantic dementia, SD)を加えた臨床症候群である前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration、FTLD)を提唱した。FTD、PNFA、SDは脳の変性萎縮部位に対応した臨床像であり、FTDは脱抑制型、無感情型、常同型の3臨床型に分けられた。神経病理学の発展により臨床症状から病理診断を予測することは困難であることが明らかになり臨床症候群として定義された。
前頭側頭葉変性症(ぜんとうそくとうようへんせいしょう、英: Frontotemporal lobar degeneration、FTLD)は著明な人格変化や行動障害、言語障害を主徴とし、前頭葉、前部側頭葉に病変の首座を有する古典的ピック病をプロトタイプとした変性性認知症である。