上衣腫
脳は、記憶や学習、運動、感覚、感情などの生体機能を制御するための器官で、脊髄は、全身の大部分の神経と脳とをつないでいる神経線維の束である。脳をかたち作る細胞をグリア(神経膠)細胞といい、そのグリア細胞が腫瘍化したものをグリオーマという。グリア細胞には星細胞、乏突起膠細胞、上衣細胞、脈絡叢細胞などがあり、上衣腫はこのなかの上衣細胞から発生した腫瘍で、グリオーマの一種である。
(上衣腫は頭蓋内に発生するものと、脊髄に発生するものがある。両者に組織学的な相違もあり、臨床的には大きく異なる。ここでは、そのうち頭蓋内、特に小児の上衣腫について記述する。)
上衣腫の治療において、手術単独より放射線治療を併用した方が治療成績はよく、また、線量依存性に効果があるといわれている。髄液播種はまれで、全脳全脊髄に照射するメリットは少なく、現在では局所照射のみでよいと考えられている。したがって、局所に限局して高線量をあてることができて、かつ正常組織への線量を低減できる方法として、三次元原体照射(3D Conformal Radiation Therapy)や強度変調放射線治療(Intensity Modulated Radiation Therapy: IMRT )などが発展してきており、実際に行われてきている。また、3歳未満の子供に放射線治療を行うと、知能障害などの晩期障害が重篤になるため、可能な限り避けられてきた。しかし、最近の研究では、Conformalテクニックを用いて放射線治療を行い、3歳未満の子供でもIQの低下をきたさずによい治療成績が得られているという報告もあり、最近では、Conformalな照射テクニックを用いて54~59.4Gyあてるのが良いと考えられている。
テント上腫瘍ではあまり重篤な神経学的合併症は起こりにくいが、テント下腫瘍では様々な神経学的合併症の可能性がある。第四脳室に発生する上衣腫の60%は第四脳室の底部から、30%は外側の壁から、10%が天井から発生する。底部とは脳幹がわのことであり、そこから発生した場合、摘出によって脳幹にある神経が障害されてしまうことがある。顔面神経麻痺や眼球運動障害、呼吸や嚥下障害などの可能性がある。さらに、物が飲み込めなくなると、食べ物が間違って気管に入り気管支炎や肺炎の原因になったり、咳ができず、痰が切れないと、窒息など生命に関わるような重篤な症状が起こり、胃瘻造設や気管切開という治療が必要となることがある。また、手術で小脳をさわった場合、小脳性の無言症が発生することがある。無発語、無関心、情動不安定、体を動かすことの拒否などの症状である。これらは、手術の数時間後に明らかになって、数週間続くが、通常は自然に治ることが多い。
肉眼的に腫瘍が全くないか、または、残存があっても顕微鏡下でやっと確認できるぐらいで、術後の画像検査では残存が認められない状態