全身性エリテマトーデス
男女比は女性9に対して男性が1である。また発症年齢は出産適齢期と重なる20~40歳が好発であるため、エストロゲンなどの女性ホルモンの関与を示唆する報告がある。男性は女性より治療抵抗性で、必要とされるステロイド投与量が多かったり、中枢神経症状や腎症が多いなど、重症化しやすいという報告もある。膠原病の中では、関節リウマチに次いで2番目の頻度で見られる疾患である(ただし、シェーグレン症候群の軽症も含めた患者数は十分把握されておらず、実際にはそれより少ないと考えられる)。日本のSLE患者数は、約6~10万人と推定される。
高用量のステロイド内服、ステロイドパルス療法、シクロフォスファミドパルス療法などが行われ、そのほか病態に応じては血漿交換や免疫グロブリン大量投与が行われることがある。またステロイド抵抗性やステロイド依存性の場合には、アザチオプリン、メトトレキサート、シクロスポリン、タクロリムス、シクロホスファミドなどの免疫抑制剤を継続的に使用する。
ミコフェノール酸モフェチル(MMF)はシクロフォスファミド(CYC)と同等の効果がある免疫抑制剤で副作用は少ない。マラリア治療薬であるヒドロキシクロロキンも免疫抑制作用がありSLEへの投与が認可されている。自己幹細胞の移植による治療法も研究されており、さらにヒトゲノムの解読による治療法の研究も加速している。新しい治療法としてリツキシマブ、造血幹細胞移植が脚光を浴びており、いずれも日本国内での保険適応はないものの、リツキシマブについては大学病院等での治験が進められている。
発熱、皮膚症状の増悪などマイナーな病勢の悪化に対しては、中等量のステロイド投与や、ステロイド軟膏を使用することが多い。関節痛に対しては非ステロイド性抗炎症薬が使用される。光線過敏症がある場合には日光を避ける生活が必要となる。腎症が悪ければタンパク制限が必要となる。