本態性血小板血症
主に血栓症のリスクで治療手段は異なる。
低リスク群(40歳以下、かつ血栓症・出血症状の既往がない、かつ血小板数150万/μL以下)
投薬は行わず、経過観察を行うことが多い。
中リスク群(低リスク群および高リスク群に該当しない群)
患者ごとに考慮されるが、低用量アスピリン(アセチルサリチル酸)などの抗血小板剤を投与することが多い。
高リスク群(1.60歳以上、2.血栓症・出血症状の既往がある、3.特に血小板数が多い(150万/μL以上)のどれか一つ以上に該当する。)
血小板数を減らす為、ヒドロキシカルバミド(ヒドロキシウレア、商品名:ハイドレア)、ラニムスチン(商品名:サイメリン)、アナグレリド(商品名:アグリリン)を投与する。
抗血小板剤が併用されることも多い。
注1、アメリカなどではアナグレリド塩酸塩が使われることが多い。2014年9月、日本でもアナグレリドが承認された。
注2、アスピリン(アセチルサリチル酸)は低用量(81〜100mg/day程度)で使用した場合のみ抗血小板作用が現れる。解熱・鎮痛等抗炎症薬として使われるほどの量(500mg/day〜)では抗血小板作用は現れず逆効果になることもある(アスピリン・ジレンマ)
注3、特に血小板の特に多い患者では易出血傾向も出ることが多く、血栓症と易出血症状のそれぞれに注意が必要である。特にアスピリンなどの抗血小板剤を服用する場合は易出血傾向にさらなる注意が必要である。
末梢血中の血小板が増加することにより痛み・痺れ等の血栓症の症状、あるいは逆に血小板の機能の異常や凝固因子の欠乏により紫斑や鼻血などの易出血症状が出ることもあり、なかでも頭痛を訴える患者は比較的多い。他には倦怠感・めまい・耳鳴・視覚異常・先端紅痛症などが見られることがある。
しかし著しい血小板の増加にもかかわらず無症状のことも多く、健康診断や他の疾患の検査等で見つかることが多い。
特徴的な症状ではないが、脾腫による左わき腹の違和感・痛みを訴える患者もいる。