血液学
移植片対宿主病
急性白血病
骨髄増殖性疾患
白血球増殖性疾患 急性骨髄性白血病 (AML) 慢性骨髄性白血病 (CML)
リンパ系増殖性疾患 急性リンパ性白血病 (ALL) 慢性リンパ性白血病 (CLL)
骨髄異形成症候群 環状鉄芽球を伴わない不応性貧血 環状鉄芽球を伴う不応性貧血 多系統異形成を伴う不応性汎血球減少症 芽球増加を伴う不応性貧血 5q-症候群
骨髄線維症 (MF) 骨髄線維症は、骨髄が線維組織で埋まってしまう病気。 症状 肝臓と脾臓が大きくなる。肝臓が大きくなることを肝腫大と言い、脾臓が大きくなることを脾腫大と言う。肝腫大と脾腫大を併せて肝脾腫と言う。 合併症 白血病への移行や脾臓破裂等を合併する危険がある。 病態 骨髄が線維組織に置き変わってしまう(別の組織が線維組織に置き変わってしまうことを線維化と言う)。血液を造る場所(造血の場)である骨髄が線維化を起こすので、代わりに肝臓や脾臓が造血の場となる(骨髄以外の造血が増加することを髄外造血亢進と言う)。髄外造血亢進によって肝脾腫が起こる。 検査 血液検査 血清生化学検査 好中球アルカリフォスファターゼが上昇する。 末梢血塗沫染色標本検査 白赤芽球が見られる。 骨髄穿刺 骨髄液を注射で採って来る時に吸引不能を起こす。骨髄液の吸引不能をdry tapと言う。
ベルナール・スーリエ症候群(Bernard-Soulier症候群、Bernard-Soulier syndrome、BSS) ベルナール・スーリエ症候群は、血小板粘着因子が先天的に欠損した症候群。 原因 血小板が損傷組織に粘着するのに必要なGPIb/IX複合体と言う接着因子が先天的に欠損している事。 病態 接着因子の先天欠損から血小板の粘着能が低下する。 症状 血小板による一次止血が遅れて、出血時間が延長する。出血様式は皮膚粘膜出血が中心。 検査 血液検査 造血能の障害はないので血小板の数自体は減らない。 ガラスビーズ管試験 ガラスビーズ管試験では、粘着能の低下から多くの血小板が検出される。 歴史 1948年にベルナールとスーリエによって報告された。
血小板無力症(グランツマンの血小板無力症、グランツマン病) 血小板無力症は、血小板凝集因子が先天的に欠損した病気。 原因 血小板同士が凝集するのに必要なGPIIb/IIIa複合体と言う接着因子が先天的に欠損していること。 病態 凝集因子の先天欠損から血小板の凝集能が低下する。 症状 血小板による一次止血が遅れて、出血時間が延長する。出血様式は皮膚粘膜出血が中心。 検査 血液検査 造血能の障害はないので血小板の数自体は減らない。 ガラスビーズ管試験 ガラスビーズ管試験では、粘着能に異状はないので血小板の減少が見られる。 歴史 1918年にグランツマンによって報告された。
分類 急性骨髄線維症 (ICD-10: C94.5) 慢性骨髄増殖性疾患 (ICD-10: D47.1) 続発性骨髄線維症 (ICD-10: D75.8) 原発性骨髄線維症 (ICD-10: D75.8) に分けられる。 統計 原発性骨髄線維症の10%が白血病に移行する。
悪性リンパ腫 (ML) ホジキン病 (HL) 非ホジキン病 (NHL) 血管免疫芽球型T細胞リンパ腫 (AILT) =血管免疫芽細胞性リンパ節症 (AILD)
多発性骨髄腫 (MM) キャッスルマン病 クロウ・フカセ症候群
白血球減少症
後天性免疫不全症候群 (AIDS)
血漿タンパク異常 マクログロブリン血症 (ICD-10: C88.0) IgM型免疫抗体産生細胞であるIgM産生B細胞が腫瘍性に増殖する悪性腫瘍。病態は、IgMの増加によって血液の粘りが強くなる過粘稠症候群を起こす。症状は、過粘稠症候群による眼底出血、等がある。検査は、血液検査ではIgMが異常高値を示す。治療は、腫瘍細胞に対して化学療法を行い、過粘稠症候群に対して血漿交換療法を行う。治療薬は、少量のメルファランにプレドニゾロンを併用するMP療法を行う。血症交換療法は、血液のうち細胞成分を除いた液体部分の成分を交換する治療で、大量のIgMを取り除くことで粘度を正常に戻して症状を防ぐ。