多系統萎縮症
純粋自律神経不全症の一部は同じレビー小体病であるパーキンソン病や多系統萎縮症に変化する。
自律神経障害という点ではレビー小体型認知症、小脳失調という点では進行性核上性麻痺が重要な鑑別疾患となる。レビー小体病でも高度な自律神経障害を伴うことはあるがMSAの自律神経障害は節前線維、レビー小体病の自律神経障害は節後神経を首座とかんがられているためMIBGシンチグラフィーが鑑別に有効である。MSAの小脳失調は中小脳脚、PSPの小脳失調は上小脳脚が首座と考えられており頭部MRIの評価が重要である。
小脳性運動失調もしくはL-DOPA反応性を問わないパーキンソン症候群に加え、ほぼ確実例の基準を満たさない自律神経障害に加えて、少なくともひとつの補足的特徴を有する。MSA-PないしMSA-C疑い例の補足的特徴は
腱反射亢進を伴うバビンスキー徴候
喘鳴
MSA-P疑い例の補足的特徴は
急速進行性のパーキンソン症候群
L-DOPAへの反応不良
運動症状発現3年以内の姿勢保持反射障害
小脳性運動失調、肢節運動失調、もしくは小脳性眼球運動障害
運動症状発現5年以内の嚥下障害
MRI上の被殻、中小脳脚、橋、もしくは小脳の萎縮
FDG-PETでの被殻、脳幹もしくは小脳の代謝低下
MSA-C疑い例の補足的特徴は
パーキンソン症候群
MRI上の被殻、中小脳脚、もしくは橋の萎縮
FDG-PETでの被殻、脳幹もしくは小脳の代謝低下
SPECTあるいはPETでのシナプス前黒質線条体ドパミン作動性脱神経
である。