先天性高インスリン血症
高インスリン血症の治療目標は低血糖による脳損傷を防ぐことであり、血糖値を正常範囲 [>70 mg/dL (3.9 mmol/L)] に維持することが目標となる。第一段階は急性低血糖後の血糖値の正常範囲への回復であり、続いてCHIで一般的な再発性低血糖の防止となる。
最初の治療としてはグルコースの静注が最も効果的となる。遺伝子型や表現型などによってCHIの診断が確定すると、特異的治療が開始される。よく試みられる治療法を次に挙げる。
栄養療法: 経腸栄養(経鼻(英語版)、胃ろう)による炭水化物(ブドウ糖、フォーミュラ)の持続注入
インスリン分泌を抑える医薬品: ジアゾキシド、オクトレオチドやランレオチドなどソマトスタチンアナログ
インスリン作用に対抗する医薬品: グルカゴン
膵臓の一部またはほぼ全域を除去する外科手術(膵切除術)
ジアゾキシドはKATPチャネル開口薬であり、KATPチャネルのSUR1(英語版)サブユニットに結合することでインスリン分泌を阻害する。ジアゾキシドはCHIの治療に承認されている唯一の医薬品であり、この疾患の治療における第一選択薬である。ジアゾキシドによる体液貯留の副作用を防ぐため、利尿薬による治療が同時に開始されるのが一般的である。