特発性肺線維症
薬剤性、環境暴露、膠原病など原因が既知の間質性肺疾患の除外
拘束性障害(VCの低下)やガス交換障害(安静時や運動時のA-aDO2の増大、安静時または運動時のPaO2の低下、あるいはDLCOの低下)などの呼吸機能検査異常
HRCTで両側肺底部・胸膜直下優位に明らかな蜂巣肺所見を伴う網状陰影とわずかなすりガラス陰影(すなわちUIPパターンを呈すること)