筋病理学
NADH-テトラゾリウム還元酵素(NADH-tetrazolium reductase、NADH-TR)はNADH存在下でnitro blue tetrazolium(NBT)を還元して青色に発光させる酵素組織化学染色である。NADHを補酵素とする各種脱水素酵素の活性を反映する。筋線維内では、筋小胞体、ミトコンドリア、ライソゾームが主に染色される。ミトコンドリアはタイプ1線維に多いことからタイプ1線維はタイプ2線維よりも濃染する。したがってミオシンATPase標本がない場合には簡易の筋線維タイプ分別をNADH-TRで行うことがある。筋小胞体は筋線維の周囲を一本、一本取り巻いて分布しているため、NADH-TR染色では筋線維内に筋原線維と筋原線維の間隙を結ぶ網状の構造が染め出される。これを筋原線維間網(intermyofibrillar network)という。筋原線維網の配列の乱れをみることにより間接的に筋原線維の配列の乱れを評価することができる。そのためNADH-TRは主に筋原線維の配列の乱れを評価するのに用いられる。筋原線維網の異常として代表的なもの分葉線維(lobulated fiber)、虫食い線維(moth-eaten fiber)、コア(core)、マルチミニコア(multiminicore)、target/targetoid線維、peripheral haloなどがある。神経線維のタイプ分別の他、神経線維間網の異常の検出に優れて方法であり、セントラルコア病の診断に有用である。
マルチミニコア(multiminicore)はマルチミニコア病で認められる。しばしば虫食い線維との鑑別が難しいことがある。
target/targetoid構造はコアと似ているものの、縦断面でみた場合、コアが典型的には筋線維全長にわたり認められるのに対して、target/targetoid構造の長さは様々で全長にわたることはない。しかし本質的には同じ構造変化という考えもある。中心部にはしばしばspheroid bodyをみとめる。基本的に疾患特異性はないが、多数認められる場合は神経原性変化を反映していることが多い。