大脳皮質基底核変性症
進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核症候群の患者が特発性正常圧水頭症に特徴的なDESH所見を呈することがある。このような例ではシャント術で歩行障害が一時的に改善することもある。
脳血流シンチグラフィーでは臨床症状の優位側の反対側に著しい前頭頭頂葉皮質の血流低下が認められる。ドパミントランスポーターではDATの左右差が大きく、症状優位側の反対側でより大きく低下しており、尾状核と被殻が同様に低下する。MIBGシンチグラフィーではH/M比の低下は認められないことが多い。
根本的治療法は存在しない。
PSPではtufted astrocyteが中心前回を主体に前頭葉、頭頂葉に分布する他、大脳基底核や脳幹にも認められる。CBDではastrocytic plaqueが前頭葉上面の傍正中領域(ブロードマン第6、8、9野)や尾状核に多く認められる。astrocytic plaqueはCBDに特異的であり、極少数の例外をのぞいてastrocytic plaqueとtufted astrocyteが1例の中で共存することはない。つまりPSPとCBDを最も明確に分けるのはグリア病変である。