好酸球増多症
IgG4関連疾患(Immunoglobulin G4-related disease)とは、涙腺炎(英語版)、唾液腺炎(英語版)、リンパ節炎、膵炎に加え、後腹膜の線維化が見られる疾患である。また、関節や脳以外のほとんどの臓器や組織が炎症を起こすこともある。症例の約⁄3が好酸球増多症を示す。この血中好酸球数の増加は、しばしば異常なTリンパ球クローン(例えば、CD4陰性・CD7陽性T細胞、CD3陰性・CD4陽性T細胞、またはCD3陽性・CD4陰性・CD8陰性T細胞の数の増加)と関連しており、これらの免疫学的障害に続発すると考えられている。本疾患は再発を繰り返すことが多く、ステロイド薬やリツキシマブを第一選択薬とし、インターフェロンγを第二選択薬とすることで高い反応を示す。
原発性好酸球増多症は、好酸球のクローン、すなわち、著しく変異した幹細胞から派生した遺伝的に同一の好酸球群の発生によるものである。このクローンは、良性の場合もあれば、前悪性(英語版)の場合もあり、また、明らかに悪性の場合もある。これらの好酸球増多症の基本的な要因は、最初に変異した細胞から派生した細胞の増殖、生存、および更なる変異を増加させる突然変異である。原発性好酸球増多症にはいくつかのサブタイプがある。