マンノース-6-リン酸受容体
リソソーム酵素は他のさまざまな分泌タンパク質とともに粗面小胞体で合成される。特異的な認識タグは、有害なリソソームタンパク質の分泌を防ぎ、リソソームへの標的化を保証するために進化したものである。そのタグはマンノース-6-リン酸残基である。
粗面小胞体において、リソソーム酵素にはGlc3Man9GlcNAc2からなるオリゴ糖がひとまとめに転移される。リソソーム酵素表面のオリゴ糖は、小胞体からシスゴルジへと移行する過程で他の分泌タンパク質と同様にプロセシングされる。
シスゴルジでは、GlcNAcホスホトランスフェラーゼ(EC 2.7.8.17)がオリゴ糖内の特定のマンノース残基の6-ヒドロキシル基へGlcNAc-1-リン酸残基を付加する。これによって、Man-リン酸-GlcNAcホスホジエステルが形成される。ホスホジエステルが形成されると、リソソーム酵素はゴルジ体を通ってトランスゴルジへと移行する。トランスゴルジでは、ホスホジエステラーゼ(EC 3.1.4.45)がGlcNAc残基を除去することでマンノース-6-リン酸タグが露出し、リソソーム酵素はCI-MPRやCD-MPRに結合できるようになる。