ヒドロキシメチルグルタリルCoAシンターゼ
アセチルCoA + 水 + アセトアセチルCoA ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } (S)-3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoA + CoA
従って、この酵素の基質はアセチルCoAと水とアセトアセチルCoAの3つ、生成物は(S)-3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoAと補酵素Aの2つである。
この酵素は転移酵素、特にアシル基をアルキル基に変換するアシルトランスフェラーゼに分類される。
このクラスの酵素の系統名は、アセチルCoA:アセトアセチルCoA C-アセチルトランスフェラーゼ (チオエステル加水分解, カルボキシメチル形成) (acetyl-CoA:acetoacetyl-CoA C-acetyltransferase (thioester-hydrolysing, carboxymethyl-forming)) である。この酵素は、ケトン体の合成と分解、バリン、ロイシン、イソロイシンの分解、ブタン酸の代謝の3つの代謝経路に関与している。
2007年末時点で、4つの構造が解明されている。蛋白質構造データバンクのコードは、1XPK、1XPL、1XPM及び2P8Uである。
ミトコンドリア型のHMG-CoAはケトン体の生合成を担う。ミトコンドリア型酵素の遺伝子の5'隣接領域には、3つのステロール調節エレメントが存在している。これらのエレメントは、食事中のコレステロールが高い際にmRNAへの転写を低下させる役割がある。