小脳
歯状核は循環障害の影響を受けやすい。低酸素脳症では歯状核の脱落が認められる。小脳出血の好発部位でもある。赤核と同側の下オリーブ核、それに反対側の小脳を結んだ線をギラン・モラレの三角という。この三角の一部が梗塞や外傷で切断されると下オリーブ核に肥大が生じることがある。とくに病巣に歯状核が含まれている時に観察されることが多い。
小脳失調を考える上で理解する必要がある小脳の運動機能は2つである。1つは意図する運動全体の企画やプランの具体的実行司令を作成するという事である。目的の運動を達成するためにはどの筋肉をどの順番で動かせばよいかというような意識に上らない実行司令の作成である。2つ目は運動の実行司令と実際の運動との差の補正である。これは起こってしまった運動だけではなく起こりつつあると予想される運動の補正も含まれる。運動の補正に関しては小脳のfunctional unitの関与がわかっている。このユニットへの情報入力は中小脳脚と下小脳脚を介しており出力系はプルキンエ細胞である。プルキンエ細胞では入力された様々な情報が処理されて実行司令を小脳核から上小脳脚を介して大脳に送っている。小脳徴候は実行司令の不良と補正の不良を見る場合がほとんどである。古典的な神経診断学では小脳症候を小脳遠心系の障害、小脳歯状核の障害、中小脳脚の障害と分類することはほとんどできない。多くの小脳症候は深部感覚障害、麻痺、錐体外路障害でもみられる。しかし異常のパターンが病態によって異なる。
小脳の表面は、小脳皮質と呼ばれる灰白質が覆っており、3層の層構造を示す。表層から順に分子層、プルキンエ細胞層、顆粒層の3層である。皮質の機能は、深部小脳核へと送られる情報を制御することである。苔状線維と登上線維(下オリーブ核から起始)によって深部小脳核に伝達された感覚運動情報は、そこから様々な運動野へと転送され、運動の出力とタイミングを制御する。苔状線維・登上線維はさらに、この情報を小脳皮質にも送り込み、プルキンエ細胞の「発火」を調節する。プルキンエ細胞は強力な抑制性シナプスを通じて、小脳核へのフィードバックを行う。この抑制刺激は苔状線維・登上線維が活性化できる小脳核の範囲を調節し、小脳が運動機能に果たす最終的な効果をコントロールしている。小脳皮質のシナプスの強さは、その可塑性にあることが示されている。これにより小脳皮質の回路は常時適切に保たれ、出力を微調整し、運動の学習・協調の基礎を形成することが可能となっている。小脳皮質のどの層にも、この回路を構成する様々な細胞が含まれている。
大脳小脳は半球の外側部からなる。大脳小脳は系統発生学的に最も新しく、ヒトや類人猿では猿や猫に比べてはるかに大きく発達している。大脳小脳の入力元と出力先の大部分は大脳皮質である。大脳小脳の出力は歯状核を経由して運動野、運動前野、前頭前野に送られる。大脳半球は運動の計画と実行に関与する。ワーキングメモリーのように運動の計画と直接結びつかない認知機能にも関与している可能性がある。
小脳への主要な求心性線維である苔状線維と登上線維は、いずれも小脳のニューロンと興奮性シナプスを形成するが、小脳皮質の異なる層に終止して、プルキンエ細胞に異なるパターンの発火活動を誘発するため異なる機能を担っていると考えられる。
分子層はHE染色ではエオジンに染まる細かい網目状のニューロピルと小型の籠細胞 (basket cells) 、星状細胞 (stellate cells) からなる。プルキンエ細胞の樹状突起や顆粒細胞の軸索が鍍銀染色で確認できる。分子層では固有の疾患は知られていない。前述のプルキンエ細胞の樹状突起や顆粒細胞の軸索があるためプルキンエ細胞層や顆粒細胞層に変化が生じると分子層でアストログリアが造成することが多い。プルキンエ細胞の樹状突起が限局性に膨らみ突起が出ているように見えるカクタスが認められることもある。カクタスは代謝性疾患や発達障害で有名だが多系統萎縮症、皮質性小脳萎縮症、CJDなどで認められ疾患特異性はない。