扁平上皮性歯原性腫瘍
以下の疾患との病理学的な鑑別診断が必要である。
エナメル上皮腫
胞巣外層細胞の柵状配列、胞巣内部のエナメル髄様柵状配列は扁平上皮性歯原性腫瘍には無い。
扁平上皮癌
扁平上皮性歯原性腫瘍には、真の浸潤性格や細胞異型性はない。