血栓性血小板減少性紫斑病
特発性 : 原因不明または遺伝的な活性異常。
二次性 : 癌、骨髄移植、妊娠、HIV感染などによる活性異常。
骨髄塗沫標本検査 赤芽球↑ : 網赤血球を作るために赤芽球系の細胞数が多くなる。 巨核球↑ : 血小板を作るために巨核球系の細胞数が多くなる。
血清生化学検査 LDH↑ : 壊れた赤血球の中からLDHが出てくるのでLDHは高値を示す。 Hp↓ : 壊れた赤血球から出てくる大量のヘモグロビン (Hb) を拾うためにフリーなハプトグロビン (Hp) は消費されて低下する。測定されるのはフリーHpである為に検査値は低下する。
特殊な検査: von Willebrand因子マルチマー:von Willebrand因子分解酵素の異常により、巨大なマルチマーが分解されず血中に存在していることを確認する。 ADAMTS13活性: ADAMTS13活性は血栓性血小板減少性紫斑病が疑われる血小板減少がみられる患者の診断補助を目的として測定した場合又はその再発を疑い測定した場合に算定できる。 ADAMTS13はvon Willbrand因子(vWF)の特異的切断酵素であり、ADAMTS13活性の低下によりvWFとの均衡が破綻すると、血小板が消費され血栓を形成し、血栓性血小板減少性紫斑病を発症する。