自己免疫性脳炎
日本では、ヘルペス脳炎の調査中に、非ヘルペス性急性辺縁系脳炎として浮かび上がってきた。急性散在性脳脊髄炎 (ADEM) が最も多く、橋本脳症やなど古典的なもの、2000年代以降には神経細胞の表面分子に自己抗体がある新しい自己免疫性脳症が知られる。
2006年には、カルフォルニア脳炎プロジェクトにて、脳炎の症状を呈している多数の症例から、32例の抗NMDA受容体抗体脳炎が発見され、症例の蓄積と、自己抗体の知見や診断技術の進展はこれまで原因不明であった脳炎・脳症を、自己免疫性脳炎・脳症として報告することが可能となった。
原因となる抗原は20種類以上が知られ、半分以上ではがんに伴いやすい場合もある。新しく知られるようになった神経細胞表面分子への自己抗体では腫瘍とは無関係に発症する。
橋本脳症ではステロイド剤のような免疫療法に比較的よく反応する。前述の表面分子への自己抗体でも免疫療法によく反応する。