デュビン・ジョンソン症候群
デュビン・ジョンソン症候群の特徴は、ヘム生合成物の副産物の比率が通常とは違っている点である。
正常な事例でのコプロポルフィリンIIIに対するコプロポルフィリンIの比率は、およそ3〜4:1である。
デュビン・ジョンソン症候群の患者では、この比率が逆転し、コプロポルフィリンIがコプロポルフィリンIIIよりも3〜4倍高くなる。尿中ポルフィリンの分析ではコプロポルフィリンの量は正常レベルであるが、アイソマーIが全体の80%を占める(正常では25%である)。
検死では、肝臓は色素の蓄積により暗いピンク色か黒い色を呈する。
ビリルビンを毛細胆管に分泌する働きを担う多剤耐性関連タンパク質 (MRP)には幾種類もある。このタンパク質のアイソフォームのひとつは肝細胞の頂端膜に位置し、グルクロニドとグルタチオン抱合物を血中へと輸送する働きを担う。
γ-グルタミルトランスフェラーゼ (GGT)が高濃度であることは、胆管閉塞が関わる病理学的診断の一助となる。
デュビン・ジョンソン症候群はローター症候群に類似するが、以下の点で鑑別できる。