自己免疫性溶血性貧血
日本の厚生労働省は、自己免疫性溶血性貧血の診断基準を設けている。まず溶血性貧血と診断した後に、より特異度の高い検査を行うことによってその病型を確定する二段階の方式になっている。なおこの診断基準には温式抗体に伴う狭義の自己免疫性溶血性貧血だけでなく、寒冷凝集素症や発作性寒冷ヘモグロビン尿症も含まれる。
生化学検査上、他の溶血性貧血と同様、間接ビリルビンの増加、ハプトグロビンの低下がみられる。
赤血球が脾臓を通過する際に膜を損傷するため、末梢血の塗抹標本には小型の球状赤血球が認められる。一方で代償的に造血が亢進し、末梢血に出現した大きめの網赤血球が増加する。これにより赤血球の平均容積は相殺され、一般に末梢血は正球性正色素性貧血を呈する。また造血の亢進を反映して、骨髄は赤芽球優位の過形成となる。
免疫学的にはクームス試験が重要である。この疾患において感作された赤血球の膜上には温式抗体(化学的には免疫グロブリンという蛋白質)が付着している。この既に赤血球に付着している免疫グロブリンを検出するのが「直接クームス試験」である。具体的には、この免疫グロブリンを標的とする抗免疫グロブリン抗体を添加することにより、感作された赤血球どうしが架橋されて患者の赤血球は凝集する。この疾患では大部分が直接クームス試験陽性となるが、一部例外もある(クームス陰性AIHA)。
逆にこの疾患の患者の血清には、赤血球を感作する抗体が含まれているため、これに健常者の赤血球を反応させた後、前述の抗免疫グロブリン抗体を加えて凝集の有無をみるのが「間接クームス試験」である。ただし患者血清中の温式抗体が少なければ陰性となるため、この疾患に対する間接クームス試験の感度は50%程度である。