突発性難聴
鑑別すべき疾患にはメニエール病、外リンパ瘻、聴神経腫瘍、音響外傷性難聴、ムンプス(おたふくかぜ)やヘルペスなど原因の推定される内耳へのウイルス感染症、多発性硬化症、内耳梅毒、前下小脳動脈梗塞、などがある。
低音障害型の難聴を繰り返した場合はメニエール病を、鼻をかむ・くしゃみ・力む・高山へのドライブ・飛行機の離着陸・ダイビングなどをきっかけとした場合や水が流れるような音の耳鳴、耳内に水の流れる感じのある場合あるいは、発症の瞬間にpop音(何かがはじけるような音)があるような場合は外リンパ瘻を疑う。
2001年の調査では、全国受療者数は年間35,000人(人口100万人対で275.0人)である。発症率に男女差はない。発症は50〜60歳代に多いが、小児の発症もあり、全年齢で見ることができる。遺伝的要素はみられない。
a. Recruitment現象の有無は一定せず。
b. 聴力の改善、悪化の繰り返しはない。
c. 一側性の場合が多いが、両側性に同時罹患する例もある。
d. 第VIII脳神経以外に顕著な神経症状を伴うことはない。
適切な早期治療と安静が極めて重要である。重度であれば入院での加療が望ましいとされ、治療方法は前述の仮説を想定したものが中心となる。一般的には発症から1週間以内に治療されれば治療成績は比較的良好であるが、それ以降は治療成績は落ち、2週間を過ぎると治癒の確率は大幅に低下するとされている。発症して約1カ月で聴力は固定してしまうため、3分の1が完治し、3分の1が回復しても難聴が残り、残りの3分の1は治らずに終わるといわれる。
治療方法はステロイド剤の投与(パルス療法という、最初に多量を服用し、少しずつ薬を減らしていき、治療が終わるまでこれを繰り返す用法を使う。ほとんどの施設で第一選択になっている)、あるいは血流改善剤(アデノシン三リン酸)、代謝促進剤(メチルコバラミン)、高気圧酸素治療、星状神経節ブロック注射等である。難聴が極めて高度な場合、聴力が一ヶ月以内に回復しない場合、初期にめまいを伴うものは聴力予後が悪いといわれている。
突発性難聴は1944年 De Kleynにより初めて報告された。突然に原因不明な内耳性の感音性難聴が発症する疾患である。
発症は突然であり、患者は難聴になった瞬間を語ることができるほど突発的である(たとえば「朝、起きたら」とか、「図書館に行く前はなんともなかったのに、図書館から帰ってきたら聞こえが悪くなっていた」とかである)。ある程度の時間をかけて徐々に難聴が進んだようなケースは突発性難聴とはされない。随伴症状として耳鳴りや耳閉憾を伴うことが多く、半数程度の患者は発症の瞬間には強いめまいを伴うが強いめまいは1回だけであり、強いめまいを繰り返したらほかの疾患の可能性を考える。
原因が不明であることを本症の定義とする。したがって単一の疾患とは限らず、突発性・原因不明を条件とした感音性難聴を一括した疾患群である。再発は無く、再発の場合は突発性難聴以外の他の疾患を疑う。
原因がわかるものは突発的な難聴であっても、本症とはせず、原因にしたがって診断名をつける。当初は突発性難聴と診断されても、その後に原因が判明すれば診断名を変更する。