筋萎縮性側索硬化症
下肢脱力で発症し後に小脳性運動失調を呈して10年の経過で45歳で死亡した原住民男性患者の剖検所見は、ALS病理に加えて淡蒼球視床下核黒質系と小脳歯状核の障害を認めた。それに続いて日本から1956(昭和31)年に東大の中村・黒岩らはOPCA(olivoponto cerebellar atrophy、今日でいうMSA-C)症例の2剖検でmotor systemの障害を確認した。次いで1958(昭和33)年に東北大学精神科の萱場・前田が球麻痺で発症し経過14ヶ月で死亡したALS+小脳性運動失調患者の剖検でALS病理に加えてOPCAの定型的病理所見を合併した1例を報告した。1986(昭和61)年には東大のHayashi Y・Iwata Mらは、52歳時に小脳性運動失調で発症しALS症状を続発して58歳で死亡した男性剖検例を報告し、典型的なALS病理に加えてspino-ponto-cerebellar systemの障害を指摘した。その後も日本からは、名古屋から村上・吉田・橋詰・高橋らが、福岡から堀内・古谷・小林・楠らが、また岡山からManabe Y・Abe Kらが同様の報告を重ねて来た。しかしこれらはいずれも孤発例であり、遺伝性の症例ではない。
『僕のいた時間』 - 2014年1月 - 3月に放送された。
上部僧帽筋や胸鎖乳突筋の脱神経所見は頚椎症では通常は認められない。