アーノルド・キアリ奇形
延髄の一部や小脳の虫部までが脊柱管内へ落ち込んだ状態で、キアリI型よりも重症である。 脊髄髄膜瘤、水頭症の合併がみられることが多い。
以前は、特にキアリII型を指して「アーノルド・キアリ奇形」と呼ぶ場合もあった。