ギラン・バレー症候群
他の病型には、感覚障害を伴うAMSAN(acute motor-sensory axonal neuropathy、急性運動感覚性軸索型ニューロパチー)、フィッシャー症候群などが知られている。特にイタリアではGBSの35%がフィッシャー症候群と地域差が認められ、このフィッシャー症候群は、ギラン・バレー症候群の亜型と考えられている。ギラン・バレー症候群が全身型の疾患であるのに対して、同様の自己免疫が原因で末梢神経の障害が起こる疾患にフィッシャー症候群やビッカースタッフ型脳幹脳炎があり、外眼筋麻痺、失調、深部反射低下などが見られる。PCB(pharygeal-cervical-brashial weakness、咽頭頚部上腕型GBS)という亜型も知られており咽頭筋、呼吸筋、近位筋の筋力低が特徴とされている。
有髄神経の構造は、電気的な興奮を伝える軸索が中心にあり、軸索の周囲を絶縁体である髄鞘が覆っている。ギラン・バレー症候群は髄鞘が傷害される脱髄型と、軸索そのものが傷害される軸索傷害型、両者が傷害される混合型に分類できる。
従来は脱髄型が多く生命予後、機能予後ともに良好とされていた。しかし大規模調査の結果、日本では軸索傷害型と混合型の割合が高く、長期的にも機能が完全には回復しない例も多いことが明らかとなってきた。軸索型、脱髄型の特徴を以下にまとめる。
必要条件
2肢以上の進行性の筋力低下
診断を支持する臨床所見
発症4週間以内に症状はピークに達する。
症状の進行が停止して2〜4週間後に症状が改善し始める。
四肢の腱反射低下〜消失
症状の左右対称性
軽度の感覚障害、異常感覚
脳神経麻痺(外眼筋麻痺、顔面神経麻痺、球麻痺)の存在
自律神経障害(頻脈、不整脈、血圧変動)の存在
発症時に発熱を欠く
診断を支持する検査所見
末梢神経伝導検査での異常(伝導速度低下、遠位潜時延長、伝導ブロック、F波潜時延長、複合筋活動電位低下など)
発症1週間以降における蛋白細胞解離(細胞数は90%で10/μl以下)
急性期血清での抗ガングリオシド抗体の上昇(特にIgGクラス)
診断を疑う所見
筋力低下の左右差が顕著で、かつその状態が持続
発症当初からの膀胱直腸障害の存在
50/μlを超える髄液細胞増多
髄液細胞文核における多核球優位
境界明瞭なレベルのある感覚障害
除外診断
末梢神経障害:有機溶媒中毒、ポルフィリン代謝異常、ジフテリア、鉛中毒、血管障害、栄養障害、CIDP(初発、急性発症)
神経筋接合部障害:重症筋無力症、有機リン、ボツリヌス、貝毒
筋疾患:筋炎、低カリウム血症、低リン血症、横紋筋融解、周期性四肢麻痺、旋毛虫症
脳幹障害:梗塞、炎症、脱髄、腫瘍
精神医学性:解離性障害