紅皮症
炎症性角化症による紅皮症の原因として最多なのは乾癬であり、乾癬性紅皮症と呼ばれる。湿疹・皮膚炎群を除いた皮膚疾患に続発する紅皮症の原因疾患としては半数以上を占める。乾癬患者の数パーセント程度に発症し、尋常性乾癬や関節症性乾癬、急性汎発性膿疱性乾癬から移行する。発症要因としては細菌感染、過度のPUVA療法のほか強力なステロイド外用剤・経口ステロイド剤の投与中止後に発症することもある。このため副腎皮質ステロイド剤の全身投与は尋常性乾癬の治療で使用されることはない。症状としては一般の紅皮症と大差ないが、体温調節の異常を伴うことがある。また、HIV感染症に伴う乾癬は重症化し易く、紅皮症も併発しやすい。
乾癬以外では扁平苔癬や毛孔性紅色粃糠疹で紅皮症を起こすことがあるが、毛孔性紅色粃糠疹では1998年にGriffiths(グリフィス)が分類した病型分類のうち1型(成人発症古典型)と2型(成人発症非古典型)において紅皮症への移行例が多い。本症続発の紅皮症では潮紅した全身皮膚の一部に境界がはっきりした健常な皮膚が島のように分布することが特徴である。
紅皮症を呈した場合、腫瘍の進行状態を示すTNMB分類ではT4、病期分類ではIIIA以上に該当し疾患が進行した中等度リスク群となる。またセザリー細胞と呼ぶ悪性化したヘルパーT細胞が皮膚に浸潤して掻痒が極めて強い紅皮症を呈するセザリー症候群も皮膚T細胞リンパ腫の一種であり菌状息肉症との相互移行が稀にあるが、紅皮症を呈する菌状息肉症との違いは明らかな血液学的異常を伴うか否かである。多彩な皮膚症状を呈することが多い成人T細胞白血病/リンパ腫も紅皮症を呈し、急性型・慢性型・くすぶり型・リンパ腫型に分かつ臨床型とは別に皮疹の形態で定義される皮疹型において紅皮症型に分類される。このほか血管免疫芽球性T細胞リンパ腫やホジキン病でも紅皮症を発症させることがある。
造血系悪性腫瘍以外、すなわち癌に随伴する紅皮症の例は少なく腫瘍性紅皮症全体の2パーセントから3パーセントと低率である。主な原因としては消化器系の癌が多く、胃癌、肝臓癌、大腸癌などによる紅皮症の報告がある。先述した丘疹 - 紅皮症で悪性腫瘍を合併している場合は原発している癌の種類はより多岐にわたる。
紅皮症の原因としては最も多く、皮膚疾患続発性紅皮症の中に占める割合は55 - 75パーセントに上る。原因疾患としては慢性湿疹の汎発例、接触皮膚炎、アトピー性皮膚炎(アトピー性紅皮症)、脂漏性皮膚炎、自家感作性皮膚炎などがあり、いずれも治療をせずに放置したり、誤った治療法や不適切な民間療法・温泉療法などによって湿疹が悪化・汎発化して紅皮症へ進展する。男女比は2 - 3:1で男性に多い。アトピー性皮膚炎に伴うアトピー性紅皮症は小児に多いが、それ以外の場合は中高年に多い。このうちHerzbergが提唱した老人性紅皮症は湿疹続発性紅皮症の1型とみなされる。湿疹続発性の場合は掻痒が激しく、浮腫や潮紅といった炎症症状が強い。症状が進行すると次第に色素沈着や皮膚萎縮を伴い、多彩皮膚と呼ばれる皮膚病変の終末状態に陥るが、この場合は従来のヘブラ紅色粃糠疹に相当する症状を呈する。
1979年太藤重夫により丘疹 - 紅皮症症候群の名で初めて報告され、1981年には小嶋理一により苔癬様続発性紅皮症の名で報告されたが、皮膚症状が主体であることから太藤は1984年に丘疹 - 紅皮症に改名し、名称も一本化された。高齢者に多く、Herzbergの老人性紅皮症や湿疹続発性紅皮症との異同が議論されている。紅褐色の苔癬状丘疹として発症し、それらが融合して次第に全身に拡大、紅皮症となる。ただし顔面や関節屈面、腋窩、腹部の皺になる部分は潮紅せず健常時の皮膚色が残存するdeck - cheir signと呼ばれる所見が見られる。掻痒や無痛性リンパ節腫脹はあるが紅皮症一般で見られる発熱などの全身症状は欠く。検査所見としては末梢血の好酸球増多症が見られ、組織所見でも真皮において血管周囲の好酸球浸潤が認められるなど好酸球主体の所見が特徴である。ステロイド外用剤に良く反応し、経過は通常1年ないし数年で軽快・治癒する。ただし本症で最も重要なのは患者の30パーセント程度に内臓悪性腫瘍の合併が見られ、内臓悪性腫瘍のデルマドロームとして知られる後天性掌蹠角化症を合併することもあり、内臓病変の検索を行うことが必要となる。合併する悪性腫瘍としては胃癌、食道癌、大腸癌、前立腺癌など多彩であり、腫瘍合併例では治療や再発に一致して症状が消長することが多い。