好中球減少症
好中球減少症(こうちゅうきゅうげんしょうしょう、Neutropenia)は、血液中の好中球(白血球の一種)の濃度が異常に低い状態である。好中球は、循環する白血球の大部分を占め、血液中の細菌や細菌の断片、免疫グロブリンが結合したウイルスを破壊することで、感染症に対する主要な防御機能を果たしている。好中球減少症の患者は、細菌感染症に罹り易く、迅速な治療を受けなければ、生命を脅かす状態になる危険性がある(好中球減少性敗血症)。
好中球減少症は、先天性と後天性に分けられる。重症先天性好中球減少症(英語版)(SCN)と周期性好中球減少症(英語版)(CyN)は常染色体優性遺伝で、ほとんどがELANE 遺伝子(好中球エラスターゼ)のヘテロ接合性変異によって引き起こされる。好中球減少症には、急性(一時的)のものと慢性(長期的)のものがある。この用語は、「白血球減少症」と同じ意味で使われることがある。
好中球の産生低下は、ビタミンB12や葉酸の欠乏、再生不良性貧血、腫瘍、薬剤、代謝性疾患、栄養不足、免疫機構などと関連している。一般的に、好中球減少症の最も一般的な口腔症状は、潰瘍、歯肉炎、歯周炎である。無顆粒球症は、炎症の徴候を伴わない口腔内の白っぽいまたは灰色がかった壊死性潰瘍として現れる事がある。後天性無顆粒球症は、先天性のものよりもはるかに多く見られる。後天性無顆粒球症の原因としては、薬剤(非ステロイド性抗炎症薬、抗てんかん薬、抗甲状腺薬、抗生物質)やウイルス感染などが挙げられる。無顆粒球症の死亡率は7~10%である。これに対処するには、顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF)または顆粒球輸血(英語版)の適用と、細菌感染から守る為の広域スペクトル抗生物質(英語版)の使用が推奨される。
身体検査と経過観察に際しては、感染部位に焦点を当てる。留置針穿刺部位、皮膚の破壊部位、膿瘻、鼻咽頭、気管支、肺、消化管、皮膚などを評価する。
好中球減少症の診断では、全血球算定(英語版)で好中球数が少ない事が確認される。一般的に、正しい診断を下す為には、他の検査が必要となる。診断が曖昧な場合や重篤な原因が疑われる場合には、骨髄生検が必要になる事がある。骨髄生検では、骨髄前駆細胞の発生が停止している段階など、好中球減少症の原因となる骨髄形成の異常を特定する事が出来る。また、骨髄生検は、慢性好中球減少症の患者(特に、骨髄異形成症候群(MDS)や急性骨髄性白血病(AML)のリスクが高い重症先天性好中球減少症(英語版)(SCN)の患者)のMDSやAMLの発症を監視する目的でも使用出来る。その他の検査としては、周期性好中球減少症が疑われる場合の連続好中球数測定、抗好中球細胞質抗体検査、自己抗体検査(および全身性エリテマトーデスの検査)、ビタミンB12および葉酸の測定等がある。直腸検査は、血流に細菌が混入するリスクが高く、直腸膿瘍(英語版)が発生する可能性がある為、通常は実施しない。