サルコイドーシス
脊髄サルコイドーシスでは脊髄は急性、亜急性期には浮腫により腫大するが、慢性期には脳実質の破壊によって萎縮を示すようになる。病変はくも膜と脊髄実質内、神経根に認められる。これらの部位は活動期にはリンパ球・マクロファージを主体とする炎症細胞浸潤が強く、髄膜・脊髄・神経根炎の所見を示す。病変は髄膜から血管周囲腔に沿って脊髄実質内に広がっていく傾向がある。髄膜および脊髄実質内に巨細胞を伴う非乾酪性上皮肉芽腫病変を認め、炎症の陳旧化した場所では硝子化、線維化した小結節もみられる。ときに血管病変からの二次的循環障害によると思われる脊髄実質の壊死も認められる。また髄外に肉芽腫を形成することもある。
下垂体よりも視床下部の肉芽腫性病変の方が多い。
治療
プレドニゾロンを60 (mg/day)で開始し、6か月で20 (mg/day)まで減量し、その後20 (mg/day)で2年間維持するという方法はよくとられるが、これは多くの施設で20 mg前後で再発を起こしているという経験に基づくものである。2年間安定していれば5 mgごと慎重に減量し、全投与を4年程度とするのが一般的である。ステロイド系抗炎症薬による反応が充分でない場合や、ステロイドの副作用により治療継続困難な場合は、シクロフォスファミド、メソトレキセート、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルなどが用いられる。しかし神経サルコイドーシスにおいては、免疫抑制剤の使用に関しても比較論文は存在しない。治療効果が予測できないため免疫抑制剤は複数使用してから免疫抑制剤耐性と考えるべきとの意見もある。しかし神経病変の場合は他の臓器よりも不可逆的な変化が短い期間で生じ易く、治療抵抗性、遷延性と判断するタイミングが早い傾向がある。神経学会では3か月から1年以上で遷延性とすることが多いが、日本サルコイドーシス学会では1年から5年以上で遷延性とすることが多い。治療抵抗性の場合は、エンドキサンパルス療法、インフリキシマブ療法、サリドマイド療法が用いられる場合もある。
ぶどう膜炎では炎症細胞が硝子体に浸潤して、硝子体混濁を起こす。非肉芽腫性ぶどう膜炎ではびまん性の硝子体混濁が起こるのに対して、サルコイドーシスでは硝子体中に類上皮性肉芽腫を形成した結果として数珠状の硝子体混濁が起こる。
サルコイドーシスの診断で重要な点として、サルコイドーシスの組織学的確認をする事、臓器病変の広がりとその程度を評価する事、病態が安定しているか進行性かを評価する事、治療が患者に利益を与えるかを評価する事の4点が挙げられる。なお、サルコイドーシスの診断のために、以下のような検査を実施する場合がある。