筋炎
糖原病、脂質代謝異常、ミトコンドリア病によるミオパチーも鑑別になる。
手の皮膚所見は最も診断的価値が高い。ゴットロン丘疹、ゴットロン徴候は関節背面に生じる皮疹で丘疹性変化を呈する場合にゴットロン丘疹、それ以外の場合(主に紅斑)にゴットロン徴候という。特に示指、中指のMP関節やPIP関節に好発する。爪郭部の所見、すなわち爪囲紅斑および爪上皮出血点も非常に重要である。爪囲の変化はゴットロン丘疹やゴットロン徴候に先行することが多い診断的価値は高い。爪郭部の所見は皮膚筋炎に特異的ではないが膠原病に特徴的である。掌側の指関節周囲に紫紅色の鉄棒豆様の皮疹が見られることがある。これを逆ゴットロン徴候といい、抗MDA5抗体陽性例に特徴的な皮疹である。メカニクスハンドは手指の側面、特に拇指尺側や示指橈側を中心に生じる手湿疹に類似した皮疹である。抗合成酵素症候群に特徴的とされる。
末梢血所見では軽度の白血球上昇や軽度の貧血を認めることがある。赤沈値やCRPなどの炎症反応は軽度の上昇にとどまることが多く、活動性指標としての意義は乏しい。むしろ炎症反応の上昇は感染症の合併を疑う。血清筋原性酵素(CK、LDH、AST、ALT、アルドラーゼ)の上昇は筋疾患を示唆する。特に感度が高く、疾患活動性ともっともよく相関するのがCKである。CKはアイソザイムに骨格筋由来のCM-MMと心筋由来のCK-MBがありCK-MB/CKが10%を超える場合は心筋障害の合併を疑う。腫瘍性疾患や慢性肝疾患で高CK血症をみとめることもある。これはIgG成分がCKに結合してCKのクリアランスが低下することで高CK血症をしめすものでマクロCKとよばれるが臨床的意義は不明である。血清フェリチンやKL-6は筋炎のマーカーではないが合併する間質性肺炎のマーカーである。
炎症細胞が真皮浅層の血管周を中心に散在性あるいは帯状に分布する。浸潤細胞の多くはCD4陽性T細胞であるがCD8陽性T細胞、マクロファージ、形質細胞様樹状細胞なども混じる。抗合成酵素症候群例では表皮内にCD8陽性T細胞が多く浸潤する。
皮膚筋炎の皮疹はケブネル現象の典型例と考えられている。ケブネル現象とは、正常皮膚へ掻爬・外傷・炎症・瘢痕化刺激に続き、その部位に原病と同類の皮膚症状が出現することをいう。ケブネル現象は皮膚筋炎のほか、尋常性乾癬、扁平苔癬、サルコイドーシス、モルフェアなどでも認められる。皮膚病変を起こす全身的素因に加えて、局所への機械刺激が加わると病変を形成すると解釈できる現象である。ゴットロン丘疹・ゴットロン徴候は関節伸側の機械的刺激を受けやすい部位に生じ、ヘリオトロープ疹は恒常的に機械運動が行われる眼瞼に生じる。メカニクスハンドも母指尺側と他4指の橈側に出るのが特徴的であり、物を掴む際に物と接触する面に生じるケブネル現象である。