フォンタン手術
第一段階の手術は、グレン手術またはヘミフォンタン手術(Hemi-Fontan procedure)と呼ばれる。まず肺動脈に対する血液供給を担う血管(BTシャントやノーウッド手術後のシャント、動脈管など)が遮断される。次いで、上半身からの静脈血が流れる上大静脈(SVC)を右房から離断し、肺動脈に縦切開を加えて端側吻合する。
(上大静脈の血液は重力で下降して流れ落ちるので、心室拍動なしでも肺動脈に流れ込み滞留はほとんど起きない。)
この時点で、上述の肺循環と体循環の微妙なバランスから開放され、単心室に課せられる過剰な仕事量が軽減されるため、多くの場合順調な成長・体重増加が得られるようになり、体力・抵抗力もついてくる。しかし、下半身からの血流が帰ってくる下大静脈(IVC)は右房に繋がったままであり、肺に直接灌流しないため、チアノーゼは依然として残っている。従って多くの場合第二段階の手術、即ちフォンタン手術が検討されることになる。
なお、グレン手術はもともと三尖弁閉鎖症に対する姑息術として報告され、原法では上大静脈を右肺動脈に吻合する術式であったが、現在では左右両肺動脈に流れるように繋ぐ術式が一般的であるため、両方向性グレン手術(Bidirectional Glenn procedure, BDG)とも呼ばれる。
こちらの目的で使用する場合はBTシャント術とも競合するが、こちらの方が静脈血を肺に流すので酸素交換の効率が良く(BTシャントは動脈血を肺に送っている)、心室の負荷が増えないというメリットがあるが、逆に単心室の心室に中隔を作る手術のため心室を鍛えて大きくする必要がある場合などは前述の負荷がかかるBTシャントと使い分けられていた。