ファール病
ファール病(ふぁーるびょう、fahr's syndrome、家族性特発性基底核石灰化症)とは、1930年にドイツの病理学者Theodor Fahrがはじめて報告した疾患である。
四肢の硬直、痙攣、意識障害などを呈した症例の剖検で両側対称性の大脳基底核(線状体や淡蒼球)、小脳歯状核に石灰化をきたした例である。カルシウム代謝異常は認められず病態、原因は不明な点が多い。日本では典型例は50~100例と推定されているが定義、診断基準も確立していない。家族例の報告もあるが多くは孤発性である。発症に男女差はなく、好発年齢は青少年期から中年期である。
症状はパーキンソニズム、舞踏運動、アテトーゼ、認知機能障害、小脳失調など多彩である。精神症状に関しては早発型(30歳頃発症)と遅発発症型(50歳頃発症)の2型が知られており、前者は被害妄想や幻聴といった統合失調症様の精神病症状を呈することが多く、後者は記銘力低下など認知症の症状で初発することが多い。