染色体不分離
XYY症候群の発生率は男性の800–1000出生につき1人程度である。外観や生殖能力は正常であり、重篤な症状はないため、未診断症例が多く存在する。通常、余分なY染色体は父親の減数第二分裂時の不分離によるものである。
有糸分裂による体細胞の分裂は、S期の遺伝物質の複製に続いて行われる。そのため、各染色体はセントロメアで連結された2つの姉妹染色分体から構成される。有糸分裂の後期には姉妹染色分体は分離し、細胞が分裂する前に各紡錘体極に向かって移動する。有糸分裂時の不分離の結果、娘細胞の一方は姉妹染色分体の双方を受け取るこことなり、もう一方は1本も受け取らないこととなる。有糸分裂時の不分離は、不分離が起こった細胞に由来する娘細胞だけが染色体数の異常を示すため、体細胞モザイクの原因となり、また網膜芽細胞腫などいくつかの種類のがんの発生に寄与する場合がある。有糸分裂時の不分離は、II型トポイソメラーゼ(英語版)、コンデンシンやセパラーゼの不活性化が原因となっている場合がある。後期には、コヒーシンがセパラーゼによって切断される。II型トポイソメラーゼとコンデンシンは絡み合った染色体の連結の除去を担う。