zaibd/wkpdtw huggingface dataset:
蘋果酸合酶（英語：malate synthase，EC 2.3.3.9）是能催化如下反應的酶:

　
: 乙醯 - CoA + H2O + 乙醛酸 $\rightleftharpoons $ (S)- 蘋果酸 + CoA

該酶屬於轉移酶中醯基轉移酶的一類，並在轉移過程中把醯基轉化為烷基。蘋果酸合酶參與了乙醛酸循環。



結構研究

截止 2018 年底，已有幾個這類酶的結構被解析，包括 PDB 接入代碼為 2GQ3 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）, 1D8C （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）, 3OYX （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）, 3PUG （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）, 5TAO （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）, 5H8M （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）, 2JQX （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）, 1P7T （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）, 和 1Y8B （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）.。



參考文獻


* DIXON GH, KORNBERG HL, LUND P. Purification and properties of malate synthetase. Biochim. Biophys. Acta. 1960, 41 (2): 217–33. PMID 13816984. doi:10.1016/0006-3002(60)90004-4.
穀胱甘肽過氧化物酶（英語：Glutathione peroxidase，簡稱為 GSH-Px 或 GPx，EC 1.11.1.9）是對具有過氧化物酶活性（主要生物作用是使生物體免受氧化傷害）的酶家族的通用名。這些酶都是金屬酶，每分子含有 4 個硒原子，輔酶為 NADPH。穀胱甘肽過氧化物酶在生物體中起到脫毒作用，主要生物功能是將脂類過氧化物還原為相應的醇，並將游離的過氧化氫還原為水，同時催化穀胱甘肽轉變為氧化型。



參考文獻
組氨酸解氨酶（英語：Histidine ammonia-lyase，或稱為組氨酸氨裂解酶或組氨酸酶）在人體中是一種由 _HAL_ 基因編碼的酶。組氨酸解氨酶將組氨酸轉變為氨與尿刊酸。



功能

組氨酸解氨酶是一種胞質溶膠酶，催化組氨酸代謝過程中的第一步，即 L - 組氨酸的非氧化脫氨形成反式尿刊酸。



病理學

編碼組氨酸酶的基因的突變與組氨酸血症和尿刊酸尿症兩者有關。



深入閱讀



參考文獻



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_Histidine+Ammonia-Lyase_

 
組氨酸解氨酶引用了美國國家醫學圖書館提供的資料，這些資料屬於公共領域。
枯草桿菌蛋白酶（英語：Subtilisin），一種蛋白酶，最早從枯草桿菌中得到。屬於枯草桿菌酶（subtilase）類，通過活性位點絲氨酸殘基對肽鍵的親核進攻而造成蛋白質的水解。典型的分子量為 2 萬至 4.5 萬道爾頓，除可從枯草桿菌中獲得外，還可從解澱粉芽孢桿菌（_Bacillus amyloliquefaciens_）等土壤細菌中獲得。許多芽孢桿菌屬細菌均可大量分泌枯草桿菌蛋白酶。
烯醇化酶（英語：Enolase，又被稱為磷酸烯醇式丙酮酸水合酶，phosphopyruvate hydratase）是負責催化糖酵解的第九步反應，2 - 磷酸甘油酸（2-PG）轉化為磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）的金屬酶。其催化的化學反應式為：

　
: 2 - 磷酸 - D - 甘油酸 $\rightleftharpoons $ 磷酸烯醇式丙酮酸 + H2O

烯醇化酶裂合酶家族中的水裂解酶類，用於裂解碳氧鍵。



參考文獻



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_Enolase_
丙酮酸羧化酶，屬於連接酶類的酶，催化（根據不同的物種）丙酮酸的可逆羧基化，形成草醯乙酸。


* *



參考文獻



外部連結


* GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Pyruvate Carboxylase Deficiency（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）



另見


* 丙酮酸羧化酶缺乏症
核糖醇 2 - 脫氫酶（英語：ribitol 2-dehydrogenase，EC 1.1.1.56 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 核糖醇 + NAD+ $\rightleftharpoons $ D - 核酮糖 + NADH + H+

核糖醇 2 - 脫氫酶主要參與戊糖和葡萄糖醛酸之間的轉化過程。



參考文獻
血管緊張肽 I 轉化酶（英語：Angiotensin-converting enzyme，又稱為血管收縮素轉化酶，簡稱為 ACE，EC 3.4.15.1）是一種外肽酶。



功能

主要功能有以下兩個：


* 催化血管收縮素 I 轉化為血管收縮素 II；

* 使緩激肽失活。

血管收縮素轉化酶因這兩種功能而成為治療高血壓、心力衰竭、第 2 型糖尿病和糖尿病腎病等疾病的理想靶點。血管收縮素轉化酶抑制劑能減少血管收縮素 II 的生成，並增加緩激肽的活性。

此外，ACE 也能催化血管收縮素 -(1-9) 轉化為血管收縮素 -(1-7)。



同義詞

血管收縮素轉化酶（ACE）也被稱作：


* 肽基二肽酶 A （peptidyl dipeptidase A）

* 羧基組織蛋白酶（carboxycathepsin）

* 激肽酶 II （kininase II）

* CD143

* ACE1



參見


* 血管收縮素

* 腎素 - 血管收縮素系統

* 血管收縮素轉化酶抑制劑



延伸閲讀



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_Angiotensin+Converting+Enzyme_
DNA 連接酶（EC 6.5.1.1），也稱 DNA 黏合酶，在分子生物學中扮演一個既特殊又關鍵的角色，那就是把兩條 DNA 黏合成一條。無論是雙股或是單股 DNA 的黏合，DNA 連接酶都可以藉由形成磷酸雙脂鍵將 DNA 在 3' 端的尾端與 5' 端的前端連在一起。雖然在細胞內也有其他的蛋白質，例如像是 DNA 聚合酶在其中一股 DNA 為模板的情況下，將另一邊的 DNA 單股斷裂端，透過聚合反應的過程形成磷酸雙脂鍵來黏合 DNA。但是 DNA 聚合酶的黏合過程卻只是聚合反應一個附帶的功能而已，真正在細胞內扮演 DNA 黏合反應的工作還是以 DNA 連接酶為主。

顧名思義，DNA 連接酶的功能便是在黏合斷裂的 DNA，而細胞內只有 DNA 複製與 DNA 修復的反應牽涉到 DNA 斷裂的合成，因此 DNA 連接酶就是在上述的兩個機制扮演重要的角色。除了細胞內的黏合反應，隨著分子生物學的進展，幾乎大多數的分子生物實驗室都會利用 DNA 連接酶來進行重組 DNA 的實驗，或許這也可以被歸類為其另一著重要的功能。



黏合反應的進行

關於 DNA 連接酶的化學反應過程，首先是一條 DNA 的 3' 端要先修飾成羥基（OH-），而另一條的 5' 端則是必須帶有磷酸，藉由 DNA 連接酶的作用促進磷酸雙脂鍵的共價鍵，同時核苷酸序列以嘌呤 — 嘧啶兩兩對應的方式完成配對，這樣才算完成反應。

用下面這張圖解來說明或許可以更清楚的說明反應過程：以黏性末端為例

反應後

DNA 連接酶也可以處理鈍端，即就算沒有嘌呤 — 嘧啶配對的鹼基對，也是可以進行上述的反應。



哺乳動物的連接酶種類

在哺乳類細胞，至少有四種黏合酶被發現與命名：


* I 型連接酶：為最主要的 DNA 連接酶，作用為連接 DNA 複製過程中產生的岡崎片段，且在 DNA 重組、修復也都是需要依靠 I 型連接酶的功能。

* II 型連接酶：II 型連接酶當初是在小牛胸腺與胎牛肝臟中純化出來的，不過後來被證實只是 III 型經過蛋白酶切過的片段。

* III 型連接酶：III 型連接酶與 XRCC1 蛋白形成複合體，主要作用在鹼基切除修復的黏合反應。

* IV 型連接酶：IV 型連接酶與 XRCC4 蛋白形成複合體；III 型與 IV 型都參與修復 DNA 的黏合過程，並一起參與非同源性末端接合的最後一個反應。



DNA 連接酶在分子生物學上的應用

前面提到，隨著分子生物學的進展，DNA 黏合酶對於研究人員的貢獻也越來越顯得重要，尤其是在進行重組 DNA 實驗時更是不可或缺。比如說，科學家需要表現某個抗藥基因，首先就事先利用限制酶將這一段基因的兩端修飾成可黏合的末端，另外透過同樣的限制酶將準備用來承接表現一段基因的質體修飾成可與該段基因進行黏合的兩端，這時候透過 T4 噬菌體所攜帶的 DNA 連接酶（T4 DNA ligase）將抗藥基因與質體黏合在一起，這整個操作的過程就稱作 DNA 重組，而在這裡所使用的 T4 噬菌體 DNA 連接酶則是最廣為使用的 DNA 連接酶。



參考資料



參見


* DNA 複製

* DNA 修復

* DNA 聚合酶

* 基因

* 限制酶

* DNA 重組



外部連結


* Structure and function of mammalian DNA ligases. _Mutation Research_ 407, 1-9 (1998)

* [2]（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）

* DNA Ligase: PDB molecule of the month

* Davidson College General Information on Ligase
次黃嘌呤 - 鳥嘌呤磷酸核苷轉移酶（Hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase，簡稱 HGPRT）為人體內一個轉譯自 _HPRT1_ 基因的酵素

HGPRT 為一種轉移酶，可以催化將次黃嘌呤轉換為肌苷酸（IMP），也可將鳥嘌呤的反應轉為單磷酸鳥苷。這兩個反應都是將 PRPP 的 5 - 磷酸核苷轉移至嘌呤上。HGPRT 在核苷酸再利用合成途徑中扮演重要角色。



功能

HGPRT 催化下列反應：

HGPRTase functions primarily to salvage purines from degraded DNA to reintroduce into purine synthetic pathways. In this role, it catalyzes the reaction between guanine and phosphoribosyl pyrophosphate (PRPP) to form GMP, or between hypoxanthine and phosphoribosyl pyrophosphate (PRPP) to form inosine monophosphate.



Substrates and inhibitors

Comparative homology modelling of this enzyme in _L. donovani_ suggest that among all of the computationally screened compounds, pentamidine, 1,3-dinitroadamantane, acyclovir and analogs of acyclovir had higher binding affinities than the real substrate (guanosine monophosphate).



疾病中的角色

此基因的突變往往導致高尿酸血症：


* 一些男性帶有部分程度的 HGPRT 缺陷（約低於正常活動量 20%）並因此導致血液中高濃度的尿酸。隨之而來的是痛風以及腎結石。這症狀稱為凱利 - 塞米勒症候群。

* 萊希 - 尼亨症候群起源由 HPRT1 突變導致的 HGPRT 缺陷。

* 某些基因突變可能導致痛風。發病的風險與 hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase 的缺陷程度成正比。


* HPRT expression on the mRNA and protein level is induced by hypoxia inducible factor 1 (HIF1A). HIF-1 is a transcription factor that directs an array of cellular responses that are used for adaptation during oxygen deprivation. This finding implies that HPRT is a critical pathway that helps preserve the cell's purine nucleotide resources under hypoxic conditions as found in pathology such as myocardial ischemia.

The in silico and in-vitro correlation of these compounds were test in Leishmania HGPRT and validates the result.



Hybridomas

Hybridomas are immortal (immune to cellular senescence), HGPRT+ cells that result from fusion of mortal, HGPRT+ plasma cells and immortal, HGPRT− myeloma cells. They are created to produce monoclonal antibodies in biotechnology. HAT medium inhibits de novo synthesis of nucleic acids, killing myeloma cells that cannot switch over to the salvage pathway, due to lack of HRPT1. The plasma cells in the culture eventually die from senesence, leaving pure hybridoma cells.



參見



參考文獻



延伸閱讀



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_Hypoxanthine+phosphoribosyltransferase_

* Purine metabolism at genome.jp （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）

* GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Lesch-Nyhan Syndrome （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）

Category:EC 2.4.2
羧酸酯酶（carboxylesterase）是催化如下化學反應的酶：

　
: 1 羧酸酯 + H2O $\rightleftharpoons $ 1 醇 + 1 羧酸鹽

羧酸酯酶突變，成為昆蟲體內重要的解毒酶系，在對外源化合物的解毒代謝和對殺蟲劑的抗性形成中起著重要作用，其高親和性 - 低能解毒作用的活力增強是昆蟲對有機磷和氨基甲酸酯類殺蟲劑產生抗性的重要機制。
壬苯醇醚是一種非離子性的表面活性劑，常用來作為清潔劑、乳化劑、表面活性劑及消泡劑。其中最常提及的化合物壬苯醇醚 - 9 是殺精劑，是陰道用泡沫及乳霜的成份之一。在實驗室中對實驗動物注射壬苯醇醚，發現可以代謝為壬基酚。Arkopal-N60 中平均有六個乙二醇單位，也是相關的表面活性劑。



製備

壬苯醇醚可以由烷基酚的乙氧基化而成。其反應物壬基酚可以由酚和壬烯混合後反應而得。



有關毒性的議題

自 1990 年起開始關注壬苯醇醚對環境的影響。此表面活性劑有輕微到中等程度的雌激素功能，因此在歐洲這類的清潔劑已在限制使用在清潔下水道的產品中，美國的清潔劑廠商也不使用這類的化合物。

2011 年針對美國十四種品牌的衣物調查，包括愛迪達、優衣庫、卡爾文・克雷恩、H&M、Abercrombie & Fitch、拉科斯特、 Converse、Ralph Lauren 等 ，結果發現有殘餘的壬基酚聚氧乙烯醚。



參考資料



外部連結


* J.K.G. Dondt, G. Gomppner, D. Richter (Eds) Soft matter: complex materials on mesoscopic scales - Schriften des Forschungszentrum Jülich, Vol. 10, 2002.
901 型綜合補給艦是中國人民解放軍海軍最新一代超大型遠洋綜合補給艦（快速戰鬥支援艦）。其補給設備較早期的 903 型綜合補給艦有大幅度改進和性能提升，能給未來的中國航母艦隊提供更加複雜情況下的補給任務。由於該級補給艦的最高航速達到 25 節，將可以伴隨航母艦隊靈活部署。

該型艦無論設計指標，還是技術性能，均在國際上的同類艦艇中位居一流。即便放眼全球，也僅有美國海軍的「供應」級和「薩克拉門托級快速戰鬥支援艦」級快速戰鬥支援艦能與之平視。而考慮到供應級和薩克拉門托級如今都已是年逾數十的上一代艦艇，901 型在外形設計和電子設備等方面又有著顯著的後發優勢，因此將其稱之為目前全球最先進的綜合補給艦也並不為過。

首艦「呼倫湖」號於 2015 年 12 月 15 日下水，2017 年 9 月 1 日入役。次艦「查干湖」號於 2017 年 6 月下水，第三艘目前處於船台分段合攏建造中。



本級艦

呼倫湖號

首艦「呼倫湖」號於 2015 年 12 月 15 日下水。2017 年 9 月 1 日，海軍新型綜合補給艦首艦呼倫湖艦入列命名授旗儀式在廣州廣船國際有限公司舉行。海軍司令員沈金龍出席儀式並致辭。呼倫湖號是 901 型綜合補給艦首艦，舷號 965。

2017 年 10 月 21 日的衛星照片顯示，呼倫湖艦已經與遼寧艦已經會合，共同停泊在某軍港。這意味著自 2012 年 9 月服役以來，在長達 5 年時間裡一直缺乏專用高速補給艦的遼寧艦航母編隊，終於擁有了能伴隨長時間赴遠洋巡航的初步戰鬥能力。

2018 年 4 月 12 日，965 號「呼倫湖」艦，參加了由 48 艘軍艦組成的南海閱艦式；屬於「航母打擊梯隊」，緊跟遼寧號航母之後亮相。



艦名列表



參見


* 中國人民解放軍海軍補給艦列表



參考文獻
大事記


* 中國
  
* 崔胤等平定劉季述和王仲先發動的內亂。唐昭宗復位。
  
* 宦官韓全誨幽禁唐昭宗，崔胤召朱全忠救駕，韓全誨投奔鳳翔節度使李茂貞，朱全忠大舉進攻李茂貞。

* 朝鮮半島
  
* 弓裔建後高句麗。

* 日本
  
* 藤原時平引發昌泰之變，菅原道真、源善、藤原菅根失勢，道真被貶至大宰府。
  
* 日本三代實錄完成。



出生


* 



逝世


* 劉季述，唐昭宗時宦官。

* 王仲先，唐昭宗時宦官。
去氧鳥苷單磷酸（Deoxyguanosine monophosphate，dGMP）是一種結構與鳥苷單磷酸相似，但五碳醣的 2 號碳上少了一個 - OH 基的分子，並由單一的氫原子取而代之。



核糖核苷酸



去氧核糖核苷酸
《新飛越比佛利》（英語：_90210_；又譯：亂愛高校生）是一部美國電視劇。全劇圍繞著一群居住於加州比佛利山青少年的生活，講述了他們在精英學校就讀期間的種種愛恨情仇。



主要角色



劇情概要

第一季

新學期開始前，一輛私家車載著韋家從堪薩斯州的小鎮開去往奢華的比佛利山。韋安妮和自幼被收養的黑人哥哥韋迪信對新家與新學校又盼又怕，原因是此次父親韋夏利是為了照顧昔日好萊塢明星、行事語言誇張的母親韋黛碧、而且是二人要上的學校所請的新校長。新學期正式開始，二人果然因為父親的身份特殊，遭同學嘲笑和故意捉弄，但樂觀的韋安妮用自己的做法贏得了真心朋友，而哥哥韋迪信就為自己的球員夢而努力，此外加上其他角色如性感千金小姐簡奈美、理想遠大的施樂域、品味高尚的新女性佼佼者蕭愛恩，在洛杉磯，在比佛利，這群獨斷的年青人為自我活出生活風格。



作品變遷



外部連結


* The CW "新飛越比佛利" Official site

* 網際網路電影資料庫（IMDb）上《新飛越比佛利》的資料（英文）
90210 醫生是一個在美國熱播的家喻戶曉的醫學真人秀電視連續劇，主要講述加利福尼亞富人區比佛利山莊的整形手術。 Dr. 90210 得名於比佛利山莊核心區的郵政編碼。 洛杉磯是美國整形外科的最發達城市，最出名的整形醫生們又喜歡齊聚在比佛利山莊，然後 90210 是比佛利最核心區的區號，90210 醫生的意思就是美國最頂尖的整形醫生的代名詞。該系列從 2004 年到 2008 年在 E! 上播出了六個賽季。第七季於 2020 年開始，全是女性外科醫生。

該真人秀節目首先關注比佛利山莊的巴西裔美國整形外科醫生羅伯特・雷伊 (Robert Rey) 的工作和他的家庭生活。Rey 醫生畢業自哈佛大學，曾在整個南加州的多個外科小組進行過實踐，包括加利福尼亞整形外科研究所，也是目前美國最大的整形外科連鎖機構比佛利整形醫美 (BHPS) 的首席醫學執行官。電視劇使雷伊博士成為家喻戶曉的名字，也許是美國最著名的整形外科醫生。 該節目的陣容後期擴展到包括其他著名醫生的實踐，例如 Gary Alter、Jason Diamond 博士、Linda Li、David Matlock、Dean Manus、Gary Motykie 和 熱播劇 Big Brother 2 獲勝者和雷射去除紋身專家 Will Kirby。

真人劇由 E！設計和創造，每集大約一個小時長。E！ （娛樂電視的首字母縮寫）是美國最主要的有線電視頻道之一，由康卡斯特的子公司 NBCUniversal 的 NBCUniversal 電視和流媒體部門擁有，主要關注流行文化、名人真人秀和電影，該電視台以其真人秀節目而聞名。它十多年來最受歡迎的系列是與卡戴珊姐妹同行，它產生了八個衍生系列和無數特別節目。E! 可供美國 超過一億的家庭使用。90210 醫生節目由 E! 製作，但在同事有其他幾個美國主流有線網絡上播出，成為家喻戶曉的熱播劇。

 



Dr. 90210 (2020-

E！以 2020 年 9 月 28 日首播的全女性外科醫生陣容重振了該系列。 E！ 說她們是「一支重新定義古老美容標準的新女性隊伍。」該節目由 Entertainment One 製作，並在基本有線電視網絡 E 上播出！ 。

每集大約一小時。 每集都有四位外科醫生中的三位解決了具有挑戰性的整形手術問題，例如大規模乳房縮小、面部整形手術、乳房重建、囊腫切除、產後改頭換面和陰道重建。

該劇在 2020 年重生系列中的陣容是 Kelly Killeen 博士、Michelle Lee 博士、Cat Begovic 博士和 Suzanne Quardt 博士。

 



參考資料

 



外部連結
精氨基琥珀酸合酶（英語：Argininosuccinate synthase）或稱精氨琥珀酸合酶是一種從瓜氨酸及天冬氨酸催化合成精氨基琥珀酸的酶（EC6.3.4.5）。它是負責尿素循環中的第 3 個步驟，及瓜氨酸與一氧化氮循環其中的一個反應。



基因及病理

為精氨基琥珀酸合酶編碼的基因，是位於第 9 號的染色體，稱為精氨基琥珀酸合成基因。在人類，這種基因主要在肝臟及腎臟的細胞內。

精氨基琥珀酸合成基因的突變，有超過 50 種是會導致瓜氨酸血症 1 型。大部份是將合酶內的胺基酸取代成另一種，這會影響酶本身的結構，及它與瓜氨酸、天冬氨酸及其他分子的結合。小部份會引至在尿素循環中分泌不正常的酶而未能發揮它應有的功效。

基因的缺憾亦會破壞尿素循環的第 3 步驟，阻礙肝臟將多餘的氮轉化為尿素。這會導致血液內的氮（以氨的形式）及其他尿素循環的副產物（如瓜氨酸）的上升。氨是有毒物質，影響神經系統，過多的積聚會引起食慾不振、嘔吐、癲癇及其他瓜氨酸血症 1 型症狀。



參考文獻
麩醯胺酸合成酶（英語：glutamine synthetase，GS）是一種控制氮代謝的酶。麩醯胺酸這種胺基酸，不僅被細胞用來合成蛋白質，也是用來運輸氮的。自由的銨離子對生物有毒性，在血液中不能太多，但是一些生物過程又會產生游離的銨離子；所以就讓麩醯胺酸來運輸這些銨離子。當細胞需要運輸多餘的銨離子的時候，就用銨離子和麩胺酸來合成麩醯胺酸，同時消耗 ATP。麩醯胺酸合成酶催化的就是這個反應。

這個反應分成兩步進行，酶先讓 ATP 和麩胺酸反應，生成 γ- 麩胺醯磷酸；接著銨離子上來，替換掉磷酸。

在高等植物的研究中，GS 也常被定義為植物氨同化所必需的酶。人麩醯胺酸合成酶叫做 hGS。



分類

麩醯胺酸合成酶可分為三大類：


* GSI：分布於原核生物。

* GSII：主要分布於真核生物和少量細菌，如根瘤菌和放線菌。

* GSIII：目前只在少量的細菌中有發現，如脆弱類桿菌和溶纖維丁酸弧菌。

而在高等植物的種子、葉、根、根瘤和果實等器官中就分布著多種 GS 的同工酶，分為 GS1、GS2、GSx 三類：


* GS1：胞質型 GS 或胞液型 GS，由 3-5 個核基因編碼；主要參與種子萌發時儲存氮源的轉運及葉片衰老時氮源的轉移再利用 。
  
* GSra
  
* GSrb

* GS2：質體型 GS 或葉綠體型 GS，由 1 個核基因編碼；主要參與光呼吸以及硝酸還原產生的氨的同化過程。

* GSx：通常含量較少。



參考文獻



外部連結


* InterPro entry（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）

* RCSB PDB molecule of the month

Template:Ligases CO CS and CN

Template:Glutamate metabolism and transport modulators
磷酸丙糖異構酶（Triose-phosphate isomerase，通常簡稱為 TPI 或 TIM）是一種酶，能夠催化二羥丙酮磷酸和 D 型甘油醛 - 3 - 磷酸，這兩種丙糖磷酸異構體之間的可逆轉換。

磷酸丙糖異構酶在糖酵解中具有重要作用，對於有效的能量生成是必不可少的。磷酸丙糖異構酶被發現存在於幾乎所有的生物體，包括哺乳動物、昆蟲、真菌、植物和大多數細菌中。但也有一些不進行糖酵解的細菌，如尿枝原體屬則缺乏該酶。



結構

磷酸丙糖異構酶是由兩個相同的亞基所形成的二聚體；每一個亞基都含有 250 個左右的胺基酸殘基。每個亞基的三維結構中都包含位於外部的 8 個 α 螺旋和位於內部的 8 個平行 β 鏈。這樣的一種結構花樣被稱為 αβ 桶或 TIM 桶，是目前觀察到的最為普遍的一種蛋白質摺疊方式。該酶的活性位點位於「桶」的中心，其中一個穀氨酸和一個組氨酸參與了催化反應進程。活性位點附近的殘基序列在所有已知的磷酸丙糖異構酶中都很保守。



疾病

如果人體缺乏磷酸丙糖異構酶，會導致嚴重的神經系統紊亂，該病症被稱為磷酸丙糖異構酶缺乏症。



參見


* TIM 桶
甲基丙二酸單醯輔酶 A 變位酶（英語：Methylmalonyl Coenzyme-A mutase，MCM，亦簡稱甲基丙二醯輔酶 A 變位酶）是一種在代謝途徑上將甲基丙二酸單醯輔酶 A 轉換為琥珀醯輔酶 A 的酶，同時需要維生素 B12 的幫助。



功能

甲基丙二醯輔酶 A 變位酶主要分布在粒線體中，催化甲基丙二醯輔酶 A 異構為琥珀醯輔酶 A 從而進入三羧酸循環。而甲基丙二醯輔酶 A 來源於丙醯輔酶 A，後者是異亮氨酸、纈氨酸、蘇氨酸、甲硫氨酸、胸腺嘧啶、膽固醇以及奇數鏈脂肪酸分解代謝的共同中間體。



人類基因組

人類基因組中編碼該酶的基因縮寫為 MUT。



參考文獻



延伸閱讀



外部連結


* GeneReviews/NIH/NCBI/UW entry on Methylmalonic Acidemia （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）

* 醫學主題詞表（MeSH）：_Methylmalonyl-CoA+Mutase_
乙醯輔酶 A 羧化酶（英語：Acetyl-CoA carboxylase）是一種生物素依賴的酵素，專門催化生物體內由乙醯輔酶 A 轉變成丙二醯輔酶 A 的化學反應。

這種酵素可分為 3 個不同區域，分別是生物素載體蛋白（biotin carrier protein）、生物素羧化酶（biotin carboxylase）以及轉羧酶（transcarboxylase）。對細菌來說，這 3 個區域分別是 3 個次單位；對動物來說則相連在同一多肽上；而植物細胞則同時擁有兩種。

乙醯輔酶 A 在此酵素的催化之下，會經過兩個步驟的反應，首先生物素載體蛋白上的生物素臂，會經由生物素羧化酶的催化，並消耗 ATP，而與二氧化碳（HCO3−，溶於水後的狀態）結合；接著二氧化碳又在轉羧酶催化下與乙醯輔酶 A，形成丙二醯輔酶 A，並脫離乙醯輔酶 A 羧化酶。



結構



反應機理
丙醯輔酶 A 羧化酶是依賴生物素催化粒線體基質中的丙醯輔酶 A 羧化反應的酶，該反應的產物是 (S)- 甲基丙二醯輔酶 A。



酶結構



酶作用機制



同工酶

人體表達下列兩種丙醯輔酶 A 羧化酶同工酶：



病理學



另見


* 回補反應

* 丙酸血症



參考文獻



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_Propionyl-CoA+Carboxylase_
順烏頭酸酶（英語：Aconitase，簡稱為烏頭酸酶，EC 4.2.1.3）是一種在三羧酸循環中催化檸檬酸通過順烏頭酸中間步驟立體專一性可逆異構化為異檸檬酸的酶，這是一個非氧化還原步驟。


* 
* *



家族成員

從細菌到人類，順烏頭酸酶都可以被表達出來。人類表達以下兩種同工酶：



參考文獻



深入閱讀



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_Aconitase_

* _Proteopedia Aconitase_ - the Aconitase structure in interactive 3D
苯丙氨酸氨裂合酶（英語：phenylalanine ammonia-lyase，或稱為苯丙氨酸解氨酶，簡稱為 PAL，EC 4.3.1.24）是一種催化如下化學反應的酶：

　
: L - 苯丙氨酸 $\rightleftharpoons $ 反式 - 肉桂酸 + NH3

因此，這種反應有一種底物 L - 苯丙氨酸，以及兩種產物反式 - 肉桂酸和氨。

這種酶屬於裂合酶，而且是解氨酶，專門分解 C-N 鍵。此酶的系統命名為「L-phenylalanine ammonia-lyase (trans-cinnamate-forming)」。其他的英文俗名包括 tyrase, phenylalanine deaminase、tyrosine ammonia-lyase、L-tyrosine ammonia-lyase、phenylalanine ammonium-lyase 以及 L-phenylalanine ammonia-lyase。這種酶會參與 5 個代謝途徑：酪氨酸代謝、苯丙氨酸代謝、氮代謝、苯丙素苷生物合成以及生物鹼生物合成 ii。



結構研究

截至 2007 年底，這種酶的 5 種三級結構已經被分析出來，可通過以下幾個蛋白質資料庫訪問碼查看：1T6J、1T6P、1W27、1Y2M、2NYF。



參考文獻


* KOUKOL J, CONN EE. The metabolism of aromatic compounds in higher plans. IV Purification and properties of the phenylalanine deaminase of Hordeum vulgare. J. Biol. Chem. 1961, 236: 2692–8. PMID 14458851.

* Young MR and Neish AC. Properties of the ammonia-lyases deaminating phenylalanine and related compounds in Triticum sestivum and Pteridium aquilinum. Phytochemistry. 1966, 5: 1121–1132. doi:10.1016/S0031-9422(00)86105-1.
醛縮酶 A（英語：Aldolase A）是一種酶，可使果糖 - 1,6 - 雙磷酸斷裂轉變成為甘油醛 - 3 - 磷酸和二羥丙酮磷酸。是糖解作用裡的一部分。

位於 KEGG 途徑資料庫化合物 C05378 位於 KEGG 途徑資料庫的酶 4.1.2.13 位於 KEGG 途徑資料庫化合物 C00111 位於 KEGG 途徑資料庫化合物 C00118



參考文獻



外部連結


* http://pdbdev.sdsc.edu:48346/pdb/molecules/pdb50\_5.html

* 醫學主題詞表（MeSH）：_Fructose-Bisphosphate+Aldolase_

* _ALDOA_

* EC 4.1.2.13



反應機制
穀氨酸脫羧酶（英語：Glutamate decarboxylase；GAD）是一個催化穀氨酸脫羧為 γ- 氨基丁酸並釋放 CO2 的酶。此酶使用磷酸吡哆醛作為一個輔因子。此反應以如下方式進行：

　
: HOOC-CH2-CH2-CH(NH2)-COOH → CO2 + HOOC-CH2-CH2-CH2NH2

此酶在哺乳動物中存在著兩種亞型，它們分別由兩種不同的基因 ——_Gad1_ 與 _Gad2_ 編碼。這些亞型分別是 GAD67 與 GAD65，分子量分別為 67 與 65 千道爾頓。GAD1 與 GAD2 在大腦中被表達出來，在此處 γ- 氨基丁酸被用於作為神經遞質，GAD2 也會在胰腺中被表達出來。

至少有兩種更多的類型，GAD25 與 GAD44（胎兒；EGAD）被發現於發育中的大腦中。



病理學中的作用

糖尿病

精神分裂症與雙相型障礙



藥物引起的改變



參考文獻



外部連結


* 維基共享資源上的相關多媒體資源：Glutamate decarboxylase

* Genetics, Expression Profiling Support GABA Deficits in Schizophrenia - Schizophrenia Research Forum, 25 June 2007.
組氨酸脫羧酶（英語：Histidine decarboxylase，HDC）是一種以如下方式在維生素 B6 的幫助下催化從組氨酸生成組織胺的反應的酶：

C6H9N3O2 → C5H9N3 + CO2

在人體中，組氨酸脫羧酶由 _HDC_ 基因編碼。

生物胺組織胺在許多生理過程中有重要的調節作用，包括神經傳遞、胃酸分泌、平滑肌舒張。從組氨酸到組織胺的生物合成由 L - 組氨酸脫羧酶催化。這個同源二聚體酶是一個依賴磷酸吡哆醛（PLP）的脫羧酶，並對其底物組氨酸有高度特異性。



參考



擴展閱讀



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_Histidine+Decarboxylase_

* Histamine MS Spectrum （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）

* Template:DrugBank

* Histamine bound to proteins （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館） in the PDB
乳清酸核苷 - 5'- 磷酸脫羧酶（英語：Orotidine 5'-phosphate decarboxylase，縮寫 ODCase，簡稱 OMP 脫羧酶，OMP decarboxylase，或乳清苷酸脫羧酶 orotidylate decarboxylase） 是嘧啶生物合成過程中的一種酶，催化單磷酸乳清苷（OMP）的脫羧反應生成單磷酸尿苷（UMP）。這一過程是嘧啶核苷酸的「從頭合成」（_de novo_）中不可缺少的一步。OMP 脫羧酶具有極高的催化效率，也作為酵母菌株工程篩選指標。



參考文獻
草醯乙酸脫羧酶（Oxaloacetate decarboxylase）使一種脫羧酶，可以將草醯乙酸轉為丙酮酸。

其酵素分類為 EC 4.1.1.3.

在部分細菌中，此酵素為三聚體，由 α、β、γ 三個次單元組成。β 和 γ 次單元屬於穿膜蛋白



參見


* 丙酮酸羧化酶



參考文獻



延伸閱讀


* Dahinden P, Auchli Y, Granjon T; et al. Oxaloacetate decarboxylase of Vibrio cholerae: purification, characterization, and expression of the genes in Escherichia coli. Arch. Microbiol. 2005, 183 (2): 121–9. PMID 15647905. doi:10.1007/s00203-004-0754-5.  引文格式 1 維護：顯式使用等標籤 (link)



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_oxaloacetate+decarboxylase_

此條目包含有源於 Pfam 以及 InterPro 的屬於公有領域的文本 IPR005661
丙二醯輔酶 A 脫羧酶（英語：Malonyl-CoA decarboxylase，又稱為丙二酸單醯輔酶 A 脫羧酶）是一個與丙二醯輔酶 A 脫羧酶缺乏症相關的酶。

這種酶催化丙二醯輔酶 A 轉變為乙醯輔酶 A 與二氧化碳。

在一定程度上說，這種酶是乙醯輔酶 A 羧化酶的逆反應酶。



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_malonyl-CoA+decarboxylase_
RNA 複製酶（RNA replicase）或名 RNA 依賴性 RNA 聚合酶（RNA-dependent RNA polymerase），縮寫 RdRp 或 RDR，係一類能以 RNA 爲模板複製 RNA 的酶。值得注意的是，這類酶與以 DNA 爲模板合成 RNA 的 RNA 聚合酶（在轉錄中扮演重要角色的酶）不是同一類酶。

RNA 複製酶對於那些反義 RNA 病毒（例如流感病毒）的增殖來說，是一種至關重要的蛋白質。RNA 複製酶能合成一條 RNA 單鏈的互補鏈。



歷史

病毒 RdRps 是在 1960 年代早期通過對腦膜炎病毒和脊髓灰質炎病毒的研究發現的，當時觀察到這些病毒對放線菌素不敏感，放線菌素是一種抑制細胞 DNA 指導的 RNA 合成的藥物。 這種缺乏敏感性表明有一種病毒特異性酶可以從 RNA 模板而不是從 DNA 模板複製 RNA。



分布

RdRps 在整個病毒中高度保守，甚至與端粒酶有關，儘管截至 2009 年這是一個持續存在的問題。這種相似性導致推測病毒 RdRps 是人類端粒酶的祖先。

RdRp 最著名的例子是脊髓灰質炎病毒。



結構

所有的 RNA 複製酶和不少 RNA 聚合酶都有一個摺疊結構。這個摺疊結構與三個亞結構域相連。上面三個結構域的形狀和人的右手想像，因而分別被稱爲「四指」（fingers）、「手掌」（palm）、「拇指」（thumb）。其中，只有手掌亞結構域有一個由四條反向平行的多肽鏈構成的 β- 折疊結構和兩個 α- 螺旋結構，在各類 RNA 複製酶中高度保守。其中，手掌亞結構域有三個高度保守的基元（A、B，以及 C）。基元 A（D-x (4,5)-D）和基元 C（GDD）在空間上並列。這兩個基元中的天冬氨酸殘基與鎂離子和錳離子相連。而 B 基元中的天冬醯胺殘基則與在脫氧三磷酸核苷中選三磷酸核糖核苷的過程有關，上述過程可以確保合成的是 RNA 而不是 DNA。RNA 複製酶的結構域的組織形式保守，其催化中心也是一樣。RNA 複製酶的催化中心是由一系列包含保守的胺基酸殘基的基元組成的，即使在同源性不高的編碼序列下也保守。



參考



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_RNA+Replicase_

* EC 2.7.7.48
吡哆醛激酶（英語：pyridoxal kinase；EC 2.7.1.35）在酶學中是一個催化如下化學反應的酶：

　
: ATP + 吡哆醛 $\rightleftharpoons $ ADP + 吡哆醛 5'- 磷酸

因此，此酶的兩個底物分別是 ATP 與吡哆醛，而它的兩個產物則是 ADP 與吡哆醛 5'- 磷酸。

此酶屬於轉移酶家族，特異性地轉移含磷基團（磷酸轉移酶）並並以醇基作為受體。此酶類的系統命名為 ATP：吡哆醛 5'- 磷酸轉移酶。通常使用的其他名稱包括吡哆醛激酶（磷酸化） 、吡哆醛 5 - 磷酸激酶、吡哆醛磷酸激酶以及吡哆醇激酶。此酶參與維生素 B6 代謝。



結構研究

2007 年，此酶的結構已被解決，其蛋白質資料庫新增編號為：1LHP，1LHR，1RFT，1RFU，1RFV，1TD2，1VI9，1YGJ，1YGK，1YHJ，2AJP，2DDM，2DDO，2DDW 與 2F7K。



參考文獻


* McCormick DB, Gregory ME and Snell EE. Pyridoxal phosphokinases. I. Assay, distribution, purification, and properties. J. Biol. Chem. 1961, 236: 2076–2084.

* Trufanov AF and Krisanova JA. Biosynthesis of pyridoxal phosphate by liver sections of rat in vitro. Byull. Eksp. Biol. Med. 6, 22: 40–43.
L - 墨角藻糖激酶（英語：L-Fuculokinase，EC 2.7.1.51）是催化如下化學反應的一個酶：

　
: ATP + L-fuculose $\rightleftharpoons $ ADP + L-fuculose-1-phosphate

這個酶的兩個底物是三磷酸腺苷和墨角藻糖

L - 墨角藻糖激酶的基因縮寫為 fucK



參考
莽草酸去氫酶（英語：shikimate dehydrogenase，EC 1.1.1.25 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 莽草酸 + NADP+ $\rightleftharpoons $ 3 - 去氫莽草酸 + NADH + H+

上述反應中的 NADP+ 不能以 NAD+ 替代。莽草酸去氫酶主要參與苯丙胺酸、酪胺酸和色胺酸的生物合成過程 —— 莽草酸途徑。在較高等的生物細胞中，這種酶與 3 - 去氫奎尼酸脫水酶一同構成一種多酶錯合物。



功能

Shikimate dehydrogenase is an enzyme that catalyzes one step of the shikimate pathway. This pathway is found in bacteria, plants, fungi, algae, and parasites and is responsible for the biosynthesis of aromatic amino acids (phenylalanine, tyrosine, and tryptophan) from the metabolism of carbohydrates. In contrast, animals and humans lack this pathway hence products of this biosynthetic route are essential amino acids that must be obtained through an animal's diet.

There are seven enzymes that play a role in this pathway. Shikimate dehydrogenase (also known as 3-dehydroshikimate dehydrogenase) is the fourth step of the seven step process. This step converts 3-dehydroshikimate to shikimate as well as reduces NADP+ to NADPH.



異名

由於莽草酸去氫酶催化一個可逆的氧化還原反應，且對於莽草酸碳原子編號順序不同，所以除了它的系統名：shikimate:NADP+ 3-oxidoreductase 莽草酸：NADP+ 3 - 氧化還原酶之外，還存在多個異名：



參考文獻
輔酶 Q: 細胞色素 c - 還原酶（英語：coenzyme Q : cytochrome c – oxidoreductase，），有時被稱為細胞色素 bc1 複合體，又有時被稱為複合體 III（第三複合體，complex III），是電子傳遞鏈的第三個複合體（EC 1.10.2.2），在生化生成 ATP（氧化磷酸化）中發揮關鍵作用。 複合體 III 是由粒線體（細胞色素 b）和核心基因組（所有其他亞基）編碼的多亞基跨膜蛋白。 複合體 III 存在於所有動物的粒線體和所有需氧真核生物和大多數細菌的內膜中。 複合體 III 中的突變導致運動不耐受以及多系統疾病。 bc1 複合體含有 11 個亞基，3 個呼吸亞單位（細胞色素 B，細胞色素 C1，Rieske 蛋白），2 個核心蛋白，和 6 個低分子量蛋白。

輔酶 Q–細胞色素 c 還原酶催化如下化學反應：

　
: QH2 + 2 高鐵細胞色素 c $\rightleftharpoons $ Q + 2 亞鐵細胞色素 c + 2 H+

因此，此酶的兩個底物分別是二氫醌（QH2）與高鐵（Fe3+）細胞色素 c，而其三個產物則分別是醌（Q）、亞鐵（Fe2+）細胞色素 c 以及 H+。

該酶屬於氧化還原酶家族，特別是那些作用於細胞色素作為受體的作為供體的二酚和相關物質的氧化還原酶。 該酶參與氧化磷酸化。 它有四種輔助因子：細胞色素 c1，細胞色素 b-562，細胞色素 b-566，和 Rieske 型的 2 - 鐵鐵氧還蛋白。



命名法

該酶類的系統名稱是泛醇：鐵細胞色素 - c 氧化還原酶（英語：ubiquinol:ferricytochrome-c oxidoreductase）。 其他常用名稱包括：



結構

與電子傳遞鏈的其他主要質子泵亞基相比，發現的亞基數可以很小，小到三條多肽鏈。 這個數字增加了，在高等動物身上發現了 11 個亞基。三個亞基有輔因子。 細胞色素 b 亞基具有兩個 b 型血基質（_b_L 和 _b_H 英語：heme），Cytochrome C 亞基具有一個 c 型血基質（_c_1），並且 Rieske 鐵硫蛋白亞基（ISP）具有兩個鐵，兩個硫的鐵 - 硫簇（2Fe・2S）。

複合體 III 的結構：PDB 1KYO, PDB 1L0L



複合體的組成

在脊椎動物中，bc1 複合體，或複合體 III，含有 11 個亞基：3 個呼吸亞基，2 個核心蛋白，和 6 個低分子量蛋白。 變形桿菌複合體可能含有少至三個亞基。

複合體 III 的亞基組成表


* a 在脊椎動物中，來自 Rieske 蛋白的 N - 末端的 8kDa 的切割產物（信號肽）作為亞基 9 保留在複合體中。因此，亞基 10 和 11 對應於真菌 QCR9p 和 QCR10p。



反應

它通過輔酶 Q（CoQ），又稱泛醌（Ubiquinone，UQ），的氧化催化細胞色素 c 的還原，同時從粒線體基質向膜間隙泵送 4 個質子：

　
: QH2 + 2 細胞色素 _c_ (FeIII) + 2 H+ 
in → Q + 2 細胞色素 _c_ (FeII) + 4 H+ 
out

在稱為 Q 循環的過程中，從基質（M）消耗了２個質子，４個質子被釋放到膜間空間（IM）中，２個電子被傳遞到細胞色素 c。



反應機制

複合體 III（細胞色素 bc1，輔酶 Q：細胞色素 C 氧化還原酶）的反應機制稱為輔酶（「Q」）循環。 在這個循環中，四個質子被釋放到正「P」側（膜間空間），但只有兩個質子從負「N」側（基質）被吸收。 結果，在膜上形成質子梯度。 在整個反應中，兩個泛醇被氧化成輔酶，一個輔酶被還原成泛醇。 在完整的機制中，兩個電子通過兩個細胞色素 c 中間體從泛醇轉移到輔酶。

總體：


* 2 x QH2 氧化成 Q.

* 1 x Q 還原到 QH2

* 2 x Cyt c 被還原

* 4 x H+ 被釋放到膜間隙

* 從基質中拾取 2 x H+

第 1 輪：

1. 細胞色素 b 結合一個泛醇和一個泛醌。
2. 2Fe / 2S 中心和 BL 血紅素各自從結合的泛醌中吸出電子，釋放出兩個氫進入膜間隙。
3. 一個電子從 2Fe / 2S 中心轉移到細胞色素 c1，而另一個電子從 BL 血紅素轉移到 BH 血紅素。
4. 細胞色素 c1 將其電子轉移到細胞色素 c（不要與細胞色素 c1 混淆），BHHeme 將其電子轉移到附近的泛醌，導致形成 ubisemiquinone。
5. 細胞色素 c 擴散。第一個泛醇（現在被氧化成泛醌）被釋放，而半醌仍然被束縛。

第 2 輪：

1. 第二種泛醇與細胞色素 b 結合。
2. 2Fe / 2S 中心和 BL 血紅素各自從結合的泛醌中吸出電子，釋放出兩個氫進入膜間隙。
3. 一個電子從 2Fe / 2S 中心轉移到細胞色素 c1，而另一個電子從 BL 血紅素轉移到 BH 血紅素。
4. 細胞色素 c1 然後將其電子轉移到細胞色素 c，而附近的第 1 輪產生的半醌從 BH 血紅素中獲取第二個電子，以及來自基質的兩個質子。
5. 釋放出第二種泛醇（現在被氧化成泛醌）以及新形成的泛醇。



複合體 III 的抑制劑

有三組不同的複合體 III 抑制劑。


* 抗黴素 A 與 Qi 位點結合併抑制複合物 III 中的電子從血基質 bH 轉移至氧化的 Q（Qi 位點抑制劑）。

* Myxothiazol 和 stigmatellin 與 Qo 位點結合併抑制電子從還原的 QH2 轉移到 Rieske 鐵硫蛋白。 Myxothiazol 和 stigmatellin 與 Qo 位點內不同但重疊的口袋結合。
  
* Myxothiazol 更接近細胞色素 bL（因此被稱為「近端」抑制劑）。
  
* Stigmatellin 遠離血基質 bL 並且更接近 Rieske 鐵硫蛋白，與之強烈相互作用。

一些已被商業化為殺真菌劑（甲氧基丙烯酸酯 Strobilurin 衍生物，其中最著名的是嘧菌酯 Azoxystrobin; QoI 抑制劑）和抗瘧疾劑（atovaquone）。

丙基己二胺也可抑制細胞色素 c 還原酶。



參閱


* 呼吸作用



參考文獻



深入閱讀



外部連結


* cytochrome _bc_1 complex site (Edward A. Berry) at lbl.gov

* cytochrome _bc_1 complex site (Antony R. Crofts) （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館） at uiuc.edu

* PROMISE Database: cytochrome _bc_1 complex at scripps.edu

* Interactive Molecular Model of Complex III (Requires MDL Chime)

* Template:UMichOPM - Calculated positions of bc1 and related complexes in membranes

* 醫學主題詞表（MeSH）：_Coenzyme+Q-Cytochrome-c+Reductase_
短鏈醯基 - CoA 脫氫酶(又稱丁醯 - CoA 脫氫酶，丁醯 - CoA 脫氫酶，丁醯脫氫酶，不飽和醯基 - CoA 還原酶，乙烯還原酶，烯醯 - 輔酶 A 還原酶，不飽和醯基輔酶 A 還原酶，丁醯輔酶 A 脫氫酶，短鏈醯基輔酶 A 脫氫酶，短鏈醯基輔酶 A 脫氫酶）是一種是一種具有系統名稱的短鏈醯基 - CoA：電子轉移黃素蛋白 2,3 - 氧化還原酶。該酶催化下列化學反應

短鏈醯基 - CoA + 電子傳遞黃素蛋白 $\rightleftharpoons $ 短鏈反式 - 2,3 - 脫氫醯基 - CoA + 脫電子傳遞黃素蛋白

這種酶含有 FAD 作為輔酶。



參考
梭菌蛋白酶（英語：Clostripain，EC 3.4.22.8，其它英文名有：_clostridiopeptidase B_, _clostridium histolyticum proteinase B_, _alpha-clostridipain_, _clostridiopeptidase_, _Endoproteinase Arg-C_）是一種從梭菌屬溶組織梭狀芽胞桿菌（_Clostridium histolyticum_）中分離出的蛋白酶，在精氨酸的羧基端水解肽鍵，最適反應 pH 為 7.4~7.8。



參考文獻



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_clostripain_

* EC 3.4.22.8
NADH 去氫酶（英語：NADH dehydrogenase，又稱為 NADH 去氫酶複合物、NADH: 輔酶 Q 還原酶或複合體 Ⅰ，EC 1.6.5.3）是一種位於粒線體內膜催化電子從 NADH 傳遞給輔酶 Q 的酶。此酶是粒線體中氧化磷酸化的「入口酶」。



功能

NADH 去氫酶是粒線體電子傳遞鏈中的第一個酶（複合體 I）。



參考文獻



外部連結


* Interactive Molecular model of NADH dehydrogenase (Requires MDL Chime)

* Complex I home page at The Scripps Research Institute

* 醫學主題詞表（MeSH）：_Electron+Transport+Complex+I_

* 醫學主題詞表（MeSH）：_NADH+Dehydrogenase_
醇脫氫酶 (NADP+)（英語：alcohol dehydrogenase (NADP+)，EC 1.1.1.2 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 醇 + NADP+ $\rightleftharpoons $ 醛 + NADPH + H+

醇脫氫酶 (NADP+) 是一種鋅蛋白，這類酶中的一部分只能氧化伯醇，其他的則還能氧化仲醇。



參考文獻
高絲胺酸去氫酶（英語：homoserine dehydrogenase，EC 1.1.1.3 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: L - 高絲胺酸 + NAD (P) $\rightleftharpoons $ L - 天門冬胺酸半醛 + NAD (P) H + H+

高絲胺酸去氫酶參與甘胺酸、絲胺酸和蘇胺酸的代謝以及離胺酸的生物合成。高絲胺酸去氫酶參與天門冬胺酸途徑的第三步反應，在 NAD 或 NADP 的參與下將天門冬胺酸半醛還原為高絲胺酸。



參考文獻
甘油脫氫酶（英語：glycerol dehydrogenase，EC 1.1.1.6 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 甘油 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 甘油酮 + NADH + H+

甘油脫氫酶主要參與甘油脂的代謝過程。



參考文獻
丙烷醇磷酸脫氫酶（英語：propanediol-phosphate dehydrogenase，EC 1.1.1.7（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 1 - 磷酸 - 1,2 - 丙二醇 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 磷酸二羥丙酮 + NADH + H+



參考文獻
D- 木酮糖還原酶（英語：D-xylulose reductase，EC 1.1.1.9（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 木糖醇 + NAD+ $\rightleftharpoons $ D- 木酮糖 + NADH + H+

D- 木酮糖還原酶也可以作為 L- 赤藻酮糖，它主要參與戊糖和葡萄糖醛酸之間的轉化過程。



參考文獻
L- 木酮糖還原酶（英語：L-xylulose reductase，EC 1.1.1.10 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 木糖醇 + NADP+ $\rightleftharpoons $ L- 木酮糖 + NADPH + H+

良性 L- 木酮糖還原酶缺乏可導致戊糖尿病。



參考文獻
D- 阿拉伯糖醇 4 - 脫氫酶（英語：D-arabinitol 4-dehydrogenase，EC 1.1.1.11（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: D- 阿拉伯糖醇 + NAD+ $\rightleftharpoons $ D- 木酮糖 + NADH + H+

D- 阿拉伯糖醇 4 - 脫氫酶主要參與戊糖和葡萄糖醛酸之間的轉化過程以及果糖和甘露糖之間的轉化過程。



參考文獻
L- 阿拉伯糖醇 4 - 脫氫酶（英語：L-arabinitol 4-dehydrogenase，EC 1.1.1.12 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: L- 阿拉伯糖醇 + NAD+ $\rightleftharpoons $ L- 木酮糖 + NADPH + H+

L- 阿拉伯糖醇 4 - 脫氫酶主要參與戊糖和葡萄糖醛酸之間的轉化過程。



參考文獻
L- 阿拉伯糖醇 2 - 脫氫酶（英語：L-arabinitol 2-dehydrogenase，EC 1.1.1.13 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: L- 阿拉伯糖醇 + NAD+ $\rightleftharpoons $ L- 核酮糖 + NADH + H+

L- 阿拉伯糖醇 2 - 脫氫酶主要參與戊糖和葡萄糖醛酸之間的轉化過程。



參考文獻
L- 艾杜糖醇 2 - 脫氫酶（英語：L-iditol 2-dehydrogenase，EC 1.1.1.14 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: L- 艾杜糖醇 + NAD+ $\rightleftharpoons $ L- 山梨糖 + NADH + H+

L- 艾杜糖醇 2 - 脫氫酶廣泛存在於各種生物細胞中，現已在古菌、細菌、真菌、植物和動物細胞中發現了這種酶。L- 艾杜糖醇 2 - 脫氫酶可以作用於包括 L- 艾杜糖醇、D- 葡萄糖醇、D- 木糖醇和 D- 半乳糖醇（D- 衛矛醇）等糖醇分子。不同生物不同組織中的 L- 艾杜糖醇 2 - 脫氫酶對不同的底物具有特異性。L- 艾杜糖醇 2 - 脫氫酶對能特異性識別 NAD+，但不能利用 NADP+。這種酶主要參與果糖和甘露糖之間的轉化過程。



參考文獻
D- 艾杜糖醇 2 - 脫氫酶（英語：D-iditol 2-dehydrogenase，EC 1.1.1.15（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: D- 艾杜糖醇 + NAD+ $\rightleftharpoons $ D- 山梨糖醇 + NADH + H+

D- 艾杜糖醇 2 - 脫氫酶主要參與戊糖和葡萄糖醛酸之間的轉化過程以及果糖和甘露糖之間的轉化過程。這種酶還能將木糖醇轉化為 L- 木酮糖、將 L- 葡萄糖醇轉化為 L- 果糖。



參考文獻
半乳糖醇 2 - 脫氫酶（英語：galactitol 2-dehydrogenase，EC 1.1.1.16（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 半乳糖醇 + NAD+ $\rightleftharpoons $ D - 塔格糖 + NADH + H+

半乳糖醇 2 - 脫氫酶主要參與半乳糖的代謝過程。這種酶還能將擁有與伯羥基相鄰的 L - 蘇式構型（L-_threo_-configuration）的糖醛轉化為對應的糖類。



參考文獻
甘露醇 - 1 - 磷酸 5 - 脫氫酶（英語：mannitol-1-phosphate 5-dehydrogenase，EC 1.1.1.17 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: D - 甘露醇 - 磷酸 + NAD+ $\rightleftharpoons $ D - 果糖 - 6 - 磷酸 + NADH + H+

這種酶主要參與果糖和甘露糖之間的轉化過程。



參考文獻
肌醇 2 - 脫氫酶（英語：inositol 2-dehydrogenase，EC 1.1.1.18 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: _myo_- 肌醇 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 2,4,6/3,5 - 五羥基環己酮 + NADH + H+

肌醇 2 - 脫氫酶主要參與肌醇及肌醇磷酸酯的代謝過程。



參考文獻
尿苷二磷酸 - 葡萄糖 6 - 脫氫酶（英語：UDP-glucose 6-dehydrogenase，EC 1.1.1.22 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 尿苷二磷酸 - 葡萄糖 + 2 NAD+ + H2O $\rightleftharpoons $ 尿苷二磷酸 - 葡糖醛酸 + 2 NADH + 2 H+

尿苷二磷酸 - 葡萄糖 6 - 脫氫酶主要參與 4 種代謝途徑，包括：戊糖和葡萄糖醛酸之間的轉化、抗壞血酸和醛糖二酸的代謝、澱粉和蔗糖之間的轉化以及核苷酸糖的代謝過程。



參考文獻
組氨醇脫氫酶（英語：histidinol dehydrogenase，EC 1.1.1.23 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: L - 組氨醇 + 2 NAD+ + H2O $\rightleftharpoons $ L - 組氨酸 + 2 NADH + 3 H+

組氨醇脫氫酶也能氧化組氨醛。在細菌、真菌和植物細胞中，組氨醇脫氫酶主要負責催化組氨酸生物合成的最後一步化學反應 —— 組氨醇的四電子氧化反應。細菌的組氨醇脫氫酶是一個單鏈多肽；真菌的組氨醇脫氫酶則是一個多功能酶的 C 端結構域，可以催化組氨酸合成過程中的 3 個反應；植物的組氨醇脫氫酶則是由細胞核基因編碼的蛋白質前體，需被轉運至葉綠體後才能發揮作用。



參考文獻
奎尼酸脫氫酶（英語：quinate dehydrogenase，EC 1.1.1.24 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: L - 奎尼酸 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 3 - 脫氫奎尼酸 + NADH + H+

上述反應中的 NAD+ 不能以 NADP+ 替代。奎尼酸脫氫酶以奎尼酸為特異性底物，而苯丙酮酸、苯丙氨酸、肉桂酸和莽草酸則不能作為底物。這種酶主要參與苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸的生物合成過程。



參考文獻
葡萄糖醛酸還原酶（英語：glucuronate reductase，EC 1.1.1.19 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））也稱為「葡糖醛酸還原酶」，是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: L - 古洛糖酸 + NADP+ $\rightleftharpoons $ D - 葡萄糖醛酸 + NADPH + H+

葡萄糖醛酸還原酶主要參與戊糖和葡萄糖醛酸之間的轉化過程以及抗壞血酸和醛糖二酸的代謝過程。這種酶也能還原 D - 半乳糖醛酸。



參考文獻
葡萄糖醛酸內酯還原酶（英語：glucuronolactone reductase，EC 1.1.1.20 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））也稱為「葡糖醛酸內酯還原酶」，是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: L - 古洛糖酸 - 1,4 - 內酯 + NADP+ $\rightleftharpoons $ D - 葡萄糖醛酸 - 3,6 - 內酯 + NADPH + H+

葡萄糖醛酸內酯還原酶主要參與抗壞血酸和醛糖二酸的代謝過程。



參考文獻
乙醛酸還原酶（英語：glyoxylate reductase，EC 1.1.1.26（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 乙醇酸 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 乙醛酸 + NADH + H+

這種酶主要參與乙醛酸和二羧酸的代謝過程。



參考文獻
羥甲基戊二酸單醯輔酶 A 還原酶 (NADPH)（英語：hydroxymethylglutaryl-CoA reductase (NADPH)，EC 1.1.1.34 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: (_R_)- 甲羥戊酸 + CoA + 2 NADP+ $\rightleftharpoons $ (_S_)-3 - 羥基 - 3 - 甲基戊二醯輔酶 A + 2 NADPH + 2 H+

羥甲基戊二酸單醯輔酶 A 還原酶 (NADPH) 主要參與諸如膽固醇等類固醇的合成。用於降低膽固醇的他汀類藥物通過抑制這種酶來發揮作用。



參考文獻
D- 乳酸脫氫酶（英語：D-lactate dehydrogenase，EC 1.1.1.28（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: (_R_)- 乳酸 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 丙酮酸 + NADH + H+

D- 乳酸脫氫酶與 L- 乳酸脫氫酶統稱「乳酸脫氫酶」。



參考文獻
甘油酸脫氫酶（英語：glycerate dehydrogenase，EC 1.1.1.29 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: L - 甘油酸 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 羥基丙酮酸 + NADH + H+

甘油酸脫氫酶主要參與甘氨酸、絲氨酸和蘇氨酸的代謝過程以及乙醛酸和二羧酸的代謝過程。



參考文獻
乙醯乙醯輔酶 A 還原酶（英語：acetoacetyl-CoA reductase，EC 1.1.1.36（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: (_R_)-3 - 羥醯輔酶 A + NADP+ $\rightleftharpoons $ 3 - 氧醯輔酶 A + NADPH + H+

乙醯乙醯輔酶 A 還原酶主要參與丁酸的代謝過程。



參考文獻
果糖酮酸還原酶（英語：fructuronate reductase，EC 1.1.1.57 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: D - 甘露糖酸 + NAD+ $\rightleftharpoons $ D - 果糖酮酸 + NADH + H+

果糖酮酸還原酶主要參與戊糖和葡萄糖醛酸之間的轉化過程，還能氧化 D - 塔格糖酮酸。



參考文獻
塔格糖酮酸還原酶（英語：tagaturonate reductase，EC 1.1.1.58 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: D - 阿卓糖酸 + NAD+ $\rightleftharpoons $ D - 塔格糖酮酸 + NADH + H+

塔格糖酮酸還原酶主要參與戊糖和葡萄糖醛酸之間的轉化過程。



參考文獻
蘋果酸脫氫酶 (脫羧)（英語：malate dehydrogenase (decarboxylating)，EC 1.1.1.39 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: (_S_)- 蘋果酸 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 丙酮酸 + CO2 + NADH

蘋果酸脫氫酶 (脫羧) 主要參與丙酮酸的代謝過程以及固碳作用（Carbon fixation）。蘋果酸脫氫酶 (脫羧) 是 C4 和 CAM 植物固定二氧化碳過程中使用的三種脫羧酶之一（其餘兩種分別為蘋果酸脫氫酶 (草醯乙酸脫羧) (NADP+) 磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶）。



參考文獻
蘋果酸脫氫酶 (草醯乙酸脫羧) (NADP+)（英語：malate dehydrogenase (oxaloacetate-decarboxylating) (NADP+)，EC 1.1.1.40 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: (_S_)- 蘋果酸 + NADP+ $\rightleftharpoons $ 丙酮酸 + CO2 + NADPH

蘋果酸脫氫酶 (草醯乙酸脫羧) (NADP+) 是 C4 和 CAM 植物固定二氧化碳過程中使用的三種脫羧酶之一（其餘兩種分別為蘋果酸脫氫酶 (脫羧) 和磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶）。



參考文獻
異檸檬酸脫氫酶 (NADP+)（英語：isocitrate dehydrogenase (NADP+)，EC 1.1.1.42 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 異檸檬酸 + NADP+ $\rightleftharpoons $ 2 - 酮戊二酸 + CO2 + NADPH

異檸檬酸脫氫酶 (NADP+) 需要 Mn2+ 或 Mg2+ 以維持活性。真核細胞中的異檸檬酸脫氫酶 (NAD+) 以兩種形式存在：其中一種與 NADP+ 還存在於細胞質基質中不能變構調節；另一種與 NAD+ 相關聯且僅在粒線體中被發現並但可以變構調節。 這兩種酶 —— 異檸檬酸脫氫酶 (NADP+) 與異檸檬酸脫氫酶 (NAD+) 並不相同，前者能以草醯琥珀酸作為底物。某些物種的異檸檬酸脫氫酶 (NADP+) 也能利用 NAD+，但催化的反應速率較慢。



參考文獻
L- 古洛糖酸 3 - 脫氫酶（英語：L-gulonate 3-dehydrogenase，EC 1.1.1.45 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: L- 古洛糖酸 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 3 - 脫氫 -L- 古洛糖酸 + NADH + H+

L- 古洛糖酸 3 - 脫氫酶主要參與戊糖和葡萄糖醛酸之間的轉化過程，也能氧化其他 L-3 - 羥基酸。



參考文獻
L- 阿拉伯糖 1 - 脫氫酶（英語：L-arabinose 1-dehydrogenase，EC 1.1.1.46 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: L- 阿拉伯糖 + NAD+ $\rightleftharpoons $ L- 拉伯糖酸 - 1,4 - 內酯 + NADH + H+

L- 阿拉伯糖 1 - 脫氫酶主要參與抗壞血酸和醛糖二酸的代謝過程。



參考文獻
葡萄糖 1 - 脫氫酶（英語：glucose 1-dehydrogenase，EC 1.1.1.47 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: β-D- 葡萄糖 + NAD (P)+ $\rightleftharpoons $ D- 葡萄糖酸 - 1,5 - 內酯 + NAD (P) H + H+

葡萄糖 1 - 脫氫酶主要參與磷酸戊糖途徑。這種酶也能氧化 D- 木糖。



結構研究

至 2007 年末，這類酶已被解析出 9 個三級結構，其 PDB 編碼分別為 1G6K、1GCO、1GEE、1RWB、1SPX、2B5V、2B5W、2CD9 以及 2CDA。



參考文獻
D- 半乳糖 1 - 脫氫酶（英語：D-galactose 1-dehydrogenase，EC 1.1.1.48（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: D- 半乳糖 + NAD+ $\rightleftharpoons $ D- 半乳糖酸 - 1,4 - 內酯 + NADH + H+

D- 半乳糖 1 - 脫氫酶主要參與半乳糖的代謝過程，一些細菌在需要依賴半乳糖生長時就會利用這種酶。



參考文獻
烯丙醇脫氫酶（英語：allyl-alcohol dehydrogenase，EC 1.1.1.54 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 烯丙醇 + NADP+ $\rightleftharpoons $ 丙烯醛 + NADPH + H+

烯丙醇脫氫酶也能作用在飽和的伯醇上。
雌二醇 17β- 脫氫酶（英語：estradiol 17β-dehydrogenase，EC 1.1.1.62 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 雌二醇 - 17β + NAD (P)+ $\rightleftharpoons $ 雌酮 + NAD (P) H + H+

雌二醇 17β- 脫氫酶主要參與雄激素和雌激素代謝過程。



參考文獻
睪酮 17β- 脫氫酶（英語：testosterone 17β-dehydrogenase，EC 1.1.1.63 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 睪酮 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 雄烯二酮 + NADH + H+

睪酮 17β- 脫氫酶主要參與雄激素和雌激素代謝過程。



參考文獻
睪酮 17β- 脫氫酶 (NADP+)（英語：testosterone 17β-dehydrogenase (NADP+)，EC 1.1.1.64 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 睪酮 + NADP+ $\rightleftharpoons $ 雄烯二酮 + NADPH + H+

睪酮 17β- 脫氫酶 (NADP+) 主要參與雄激素和雌激素代謝過程。



參考文獻
吡哆醇 4 - 脫氫酶（英語：pyridoxine 4-dehydrogenase，EC 1.1.1.65（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 吡哆醇 + NADP+ $\rightleftharpoons $ 吡哆醛 + NADPH + H+

吡哆醇 4 - 脫氫酶主要參與維生素 B6 的代謝過程。



參考文獻
ω- 羥基癸酸脫氫酶（英語：ω-hydroxydecanoate dehydrogenase，EC 1.1.1.66 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 10 - 羥基癸酸 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 10 - 氧代癸酸 + NADH + H+

ω- 羥基癸酸脫氫酶也能緩慢地作用於 9 - 羥基壬酸和 11 - 羥基十一烷酸。



參考文獻
葡萄糖酸 5 - 脫氫酶（英語：gluconate 5-dehydrogenase，EC 1.1.1.69 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））也稱為「葡糖酸 5 - 脫氫酶」，是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: D - 葡萄糖酸 + NAD (P)+ $\rightleftharpoons $ 5 - 脫氫 - D - 葡萄糖酸 + NAD (P) H + H+



結構研究

2004 年，葡萄糖酸 5 - 脫氫酶的結構首次被解析，其於蛋白質資料庫中的查閱代碼為 1VL8。



參考文獻
乙醛去氫酶（acetaldehyde dehydrogenase，縮寫 ALDH；EC 1.2.1.10 CAS [9028-91-5]）又稱解酒酵素，為醛去氫酶的一種，負責催化乙醛氧化為乙酸的反應。

　
: CH3CHO + NAD+ + CoA ↔ 乙醯 CoA + NADH + H+

已知人類的乙醛去氫酶由三個基因所編碼：ALDH1A1、ALDH2 及最近發現的 ALDH1B1（亦稱 ALDH5）。



結構

半胱胺酸 - 302 為親核劑，是酶活性中心所在。胞質溶膠與粒線體兩種同工酶中的 Cy 擬訂為 s 殘基均可與標記的碘乙醯胺起反應，烷化後的酶活性受到影響。並且附近序列 Gln-Gly-Gln-Cys 在人類與馬的乙醛去氫酶中都是保守的，說明 Cys-302 對催化活性有重要作用。

對肝乙醛去氫酶的定點突變顯示麩胺酸 - 268 也是催化活性所需殘基。有突變的酶的活性無法通過另加入一般鹼類而恢復，表明此殘基可能用於反應初活化半胱胺酸 - 302，而非僅參與脫醯或氫負轉移步驟。

細菌中的醯化乙醛去氫酶，與依賴金屬的 4 - 羥基 - 2 - 酮戊酸 醛縮酶形成雙功能的二聚體。此複合體負責細菌中有毒芳香化合物的代謝。兩單元的結合在活性中心間產生一個疏水的通道，中間體在一邊完成反應便被運送至另一端，提高了催化效率並避免了副反應的發生。



演化

乙醛去氫酶主要有兩種 ALDH1 和 ALDH2 兩種同工酶，分別分布在胞質溶膠與粒線體。兩者無相同的亞基。它們在核苷酸水平為 66% 同源，在胺基酸水平則為 69% 一致，一致程度遠低於人類與馬 ALDH1 之間的 91%。類比豬粒線體與胞質溶膠的天門冬胺酸轉胺酶的 50% 一致性，可得知 ALDH1 和 ALDH2 的分化是較早的。



在乙醇代謝中的作用

肝中的乙醇去氫酶負責將乙醇（酒的成分）氧化為乙醛，生成的乙醛作為受質進一步在乙醛去氫酶催化下轉變為無害的乙酸（即醋的成分）。乙醛毒性高於乙醇，是造成宿醉的主要原因之一。而且乙醛被懷疑具有致癌性，它與人類腫瘤的發生存在一定的關係。負責人體內乙醛轉化的主要是肝中的乙醛去氫酶（ALDH），它有兩種同功酶，分別分布於胞質溶膠（ALDH1）與粒線體（ALDH2）。兩者在催化速率上有很明顯的差異，ALDH2 對乙醛的 K\_M 低於 ALDH1，約後者的 1/10，是主要負責乙醛轉化的同工酶。

乙醛去氫酶基因位於 12 號染色體 (12q24.2)，它的主要多態性是 rs671，即位於外顯子 12 的 G1510A。正常的等位基因記為 ALDH2\*1，單鹼基突變的等位基因記為 ALDH2\*2。突變基因轉譯出的酶中，殘基 487 的麩胺酸變為離胺酸，造成催化活性基本喪失。

ALDH2\*2 在人類各族群中的分布是不同的，它基本全部出現在亞洲人上。研究顯示中國人 ALDH2\*2 的頻率為 18%，其中廣東漢族最高（31%），武漢漢族 12%[1]（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館），洛陽人 15%，上海人 25%，台灣人 30%[2]，朝鮮人 16%，日本人 27%[3]，泰國人 4%[4]，藏人 / 蒙古人 / 菲律賓人 / 馬來人 / 台灣原住民 1-10%[5]，白人～0%，黑人～0%。乙醛去氫酶是隨機組合的四聚體，一個突變型的亞基影響了四聚體的穩定性，進而影響酶的正常表現。研究發現無論攜帶 ALDH2\*2 的是純合子 (AA) 還是雜合子 (GA)，四聚的 ALDH2 均無活性，即 ALDH2\*2 是顯性遺傳。雜合子 GA 的 ALDH2 四個亞基都穩定的概率是 (0.5)^4=0.0625=6.25%，因而即使雜合子的野生型與突變等位基因等量表現，其正常的 ALDH2 的表現量也僅有 6.25%。有 ALDH2\*2 突變表現出的亞基的酶無法正常代謝乙醇的氧化產物乙醛，血液乙醛濃度增高，造成一系列飲酒後的不良反應，如臉紅、頭暈、心跳加快等。而純合子 AA 的 ALDH2 活性近乎為零，最好是滴酒不沾。有 ALDH2\*2 者更易產生飲酒的不良反應，酗酒的可能性也較小。由於 ALDH2\*2 攜帶者對乙醛代謝較差，有人認為乙醛對肝的損傷是酒精肝在亞洲人群中常見的原因。基於類似機理，有人還研究了食道癌、咽喉癌與肝癌的易感基因與 ALDH2\*2 的關係，發現有一定的關聯。[6]（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）

藥物雙硫侖（disulfiram）可強烈抑制 ALDH1 的活性，但對 ALDH2 無影響。它作為戒酒藥物即在於它對 ALDH 的抑制，服藥後所攝入乙醇的代謝產物乙醛無法被代謝掉，蓄積在體內從而造成類似嚴重醉酒的不適症狀，使酒癮者無意繼續飲酒，用作戒酒的嫌惡療法。[7]



參考



外鏈


* 醫學主題詞表（MeSH）：_acetaldehyde+dehydrogenase_

* rs671 於 ncbi.nlm.nih.gov（頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
二氫乳清酸脫氫酶（DHODH）是由人類 16 號染色體上的 _DHODH_ 基因編碼的酶。由該基因編碼的酶在嘧啶的從頭合成（_de novo_ synthesis）中催化第四步酶促步驟，即泛醌介導的二氫乳清酸氧化為乳清酸。該蛋白是位於粒線體內膜（IMM）外表面的粒線體蛋白。這種酶的抑制劑用於治療自體免疫性疾病，如類風濕性關節炎。



結構

不同類型 DHODH 在輔因子含量，寡聚狀態，亞細胞定位和膜結合方面具有不同性質。這些 DHODH 突變體根據總體序列比對分為兩類：胞質類 1 和膜結合類 2。在 1 類 DHODH 中，半胱氨酸殘基催化氧化反應，而在 2 類中，絲氨酸起催化作用。在結構上，1 類 DHODHs 也可以分為兩個亞類，其中一個形成同型二聚體，富馬酸鹽作為其電子受體，另一個形成異四聚體其電子受體為 NAD +。第二個亞類包含含有鐵硫簇和黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）的額外亞基（PyrK）。同時，2 類 DHODHs 使用輔酶 Q / 泛醌作為其氧化劑。在高等真核生物中，這類 DHODH 含有 N - 末端雙組份信號，其包含約 30 個殘基的兩親性粒線體靶向序列和疏水跨膜序列。靶向序列負責這種蛋白質在 IMM 上的定位，並介導穿過粒線體內外膜的 ΔΨ 驅動的運輸，而跨膜序列對於其插入 IMM 是必不可少的。該序列與一對 α 螺旋相鄰，α1 和 α2 通過短環連接。總之，這一對螺旋形成一個疏水漏斗，作為泛醌的插入位點，與 C - 末端的 FMN 結合腔一起發揮作用。兩個末端結構域通過外環直接連接。 C 末端結構域是兩個中較大的一個，並摺疊成保守的 α/β 桶狀結構，其中八個平行 β 鏈被八個 α 螺旋包圍。



功能

人類 DHODH 是一種無處不在的 FMN 黃素蛋白。在細菌（基因為 pyrD）中，它位於胞質膜的內側。在一些酵母中，如釀酒酵母（基因為 URA1），它是一種胞質蛋白，而在其他真核生物中，它存在於粒線體中。它也是位於粒線體而不是細胞質中的嘧啶生物合成途徑中唯一的酶。



臨床價值

已證明疫調節藥物特立氟胺和來氟米特免可抑制 DHODH。人類 DHODH 有兩個結構域：包含活性位點的 α/β 桶結構域和形成通道活性位點的開口的 α 螺旋結構域。已顯示來氟米特在該隧道中結合。來氟米特用於治療類風濕性關節炎和銀屑病關節炎以及多發性硬化症。其免疫抑制作用歸因於 T 細胞嘧啶供應的耗盡或更複雜的干擾素或白血球介素介導的途徑，但仍需要進一步的研究。

此外，DHODH 可能在維甲酸 N-（4 - 羥基苯基）視黃醯胺（4HPR）介導的癌症抑制中發揮作用。特立氟胺或用 RNA 干擾表達抑制 DHODH 活性導致轉化的皮膚和前列腺上皮細胞中的 ROS 產生減少，從而導致細胞凋亡。

已經顯示該基因中的突變引起米勒症候群，也稱為 Genee-Wiedemann 症候群，Wildervanck-Smith 症候群或軸向後頰部肌肉痛（POADS）。



參考
鐵氧還蛋白 - NADP+ 還原酶（英語：Ferredoxin—NADP+ reductase，簡稱 FNR，EC 1.18.1.2）是催化如下反應的酶：

　
: 2 還原型鐵氧還蛋白 + NADP+ + H+ $\rightleftharpoons $ 2 氧化型鐵氧還蛋白 + NADPH

此酶的三個底物分別是還原型鐵氧還蛋白、NADP+ 以及氫離子；產物則是氧化型鐵氧還蛋白以及 NADPH；此酶具有兩個輔酶：是以黃素腺嘌呤二核苷酸以及黃素。



參考文獻



深入閱讀


* Omura T, Sanders E, Estabrook RW, Cooper DY and Rosenthal O. Isolation from adrenal cortex of a nonheme iron protein and a flavoprotein functional as a reduced triphosphopyridine nucleotide-cytochrome P-450 reductase. Arch. Biochem. Biophys. 1966, 117: 660–673. doi:10.1016/0003-9861(66)90108-1.

* Shin M, Tagawa K and Arnon DI. Crystallization of ferredoxin-TPN reductase and its role in the photosynthetic apparatus of chloroplasts. Biochem. Z. 1963, 338: 84–96. PMID 14087348.
組胺 N - 甲基轉移酶（英語：Histamine N-methyltransferase；HMT、HNMT）是涉及到組胺代謝的兩種酶中的一種。另外一個是胺氧化酶。組胺 N - 甲基轉移酶在 S - 腺苷甲硫氨酸（SAM）存在的情況下催化組胺甲基化形成 N - 甲基組胺。此酶存在於大多數身體組織當中但不存在於體液之中。組胺 N - 甲基轉移酶被單個基因編碼，其被編碼於 2 號染色體上。



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_Histamine+N-Methyltransferase_

* PDB [3] （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館） Horton, J.R., Sawada, K., Nishibori, M., Zhang, X., Cheng, X. (August 2002) "Crystal Structure Analysis of Human Histamine Methyltransferase (Thr105 Polymorphic Variant) Complexed with AdoHcy and Histamine"



參考文獻


* Brown DD, Tomchick R, Axelrod J. The distribution and properties of a histamine-methylating enzyme. J. Biol. Chem. November 1959, 234: 2948–50. PMID 13804910.
大事記


* 朱溫計誘李茂貞出鳳翔城，朱溫襲擊，李茂貞大敗。

* 錢鏐被封為越王，部下徐綰和許再思起兵叛變。

* 楊行密被封為吳王，建都廣陵。

* 割據嶺南的清海軍留後劉隱攻打虔州割據者盧光稠的兒子韶州刺史盧延昌，因逢大霧與盧光稠親自來援，清海軍屢戰屢敗，劉隱幾乎僅以身免。

* 清平官鄭買嗣殺死南詔王室親族 800 餘人，滅亡南詔，建立大長和國。



出生


* 11 月 25 日 - 遼太宗耶律德光（902 年－947 年），大契丹國第二位皇帝（927 年 12 月 11 日至 947 年 5 月 15 日在位），在位 20 年。



逝世


* 大封民孝哀帝舜化貞
纖維二糖磷酸化酶（EC 2.4.1.20；英語：Cellobiose phosphorylase，縮寫 CBP）是一種己糖基轉移酶。它參與澱粉與蔗糖的代謝，並能催化以下反應：

　
: 纖維二糖 + 磷酸鹽 $\rightleftharpoons $ α-D - 葡萄糖 - 1 - 磷酸鹽 + D - 葡萄糖



結構研究

2006 年末，纖維二糖磷酸化酶的兩種結構已被解析，PDB 代碼為 2CQS 和 2CQT。



參考資料


* Alexander JK. Purification and specificity of cellobiose phosphorylase from Clostridium thermocellum. The Journal of Biological Chemistry. June 1968, 243 (11): 2899–904. PMID 5653182.

* Ayers WA. Phosphorolysis and synthesis of cellobiose by cell extracts from Ruminococcus flavefaciens. The Journal of Biological Chemistry. November 1959, 234: 2819–22. PMID 13795349.
β- 半乳糖苷酶（英語：β-galactosidase）是一種水解酶，催化 β- 半乳糖苷水解成單糖。使 β- 半乳糖苷酶作用的底物包括神經節苷脂 GM1、乳糖苷、乳糖、各種糖蛋白。



功能與特性

β- 半乳糖苷酶是一種糖苷外切酶，專門水解在半乳糖和其有機部分之間的 β- 糖苷鍵。它也可能裂解岩藻糖和阿拉伯糖所形成的糖苷，但是效率比較低。
它是人體中所必需的酶。
在此蛋白質不足的情況下可能導致 Galactosialidosis（為一種溶酶體儲積病）或莫爾基奧乙綜合徵。在大腸桿菌中的 β- 半乳糖苷酶的基因 --lacZ 的基因為誘導型系統的一部分，乳糖操縱子是於低血糖時在乳糖的存在下被激活。

分子生物學中經常使用 β- 半乳糖苷酶作為監測基因表達的指標印記。β- 半乳糖苷酶也表現出藍 / 白篩選重組複製中稱之為 α- 互補形成的現象。這種酶可以分開為二種胜肽，分別為 LacZ 基因 α 和 LacZΩ，這兩者自身分別都不是反應端，但是當兩者同時存在時，會自發地重新組合成一個有功能的酶。
這個特性被利用在許多複製載體（克隆），其中在有 lacZα 基因的質體表現可以將實驗室的大腸桿菌病株中的 LacZΩ 基因轉換為另一個突變基因。然而，當 DNA 片段插入到載體中，製作 LacZα 的被打亂，因此細胞沒有表現 β- 半乳糖苷酶的活性。β- 半乳糖苷酶活性表現的存在與否可透過 X-gal 的檢測來判斷，如果質體沒有插入此外來基因，就能成功表現出 β- 半乳糖苷酶的活性，就能成功分解 X-gal，使菌落成為藍色。反之，插入外來基因的質體無法分解 X-gal（因為 β- 半乳糖苷酶無法表現），而成為白色的菌落。

1995 年，由 Dimri 等人。提出了 β- 半乳糖苷酶具有在 PH 6.0 的新亞型（衰退與 β- 半乳糖苷酶和 SA-β- 半乳糖苷酶（衰老）有關） 這被拿來特別表達老化（細胞的不可逆的生長停滯）。具體的定量測定法甚至開發了他的感應檢測。 然而現在已經知道，這是溶酶體內源 β- 半乳糖苷酶的積累，而使其過度表現不需要的衰老。儘管如此，它仍然是最廣泛使用在衰老以及衰好細胞的生物標記物，因為它具有相當可靠的和容易檢測之特性。



結構

大腸桿菌 1024 個胺基酸中的 β- 半乳糖苷酶最初是在 1970 定序出來，而其結構是在 24 年後，也就是 1994 年確定該蛋白是一個 464 - kDa 的 同源四聚體與 2,2,2 點對稱性 且每個單元的 β- 半乳糖苷酶包括了五個領域 ; 第一區域是膠卷型桶，第二區域和第四區域為纖連蛋白 III 型狀的桶，第五區域是 β- 三明治型，而中央的第三區域是 TIM 型桶。

活性端位於第三個結構域。 活性端是由四聚體兩個亞基的元素所組成的，並且在四聚成二聚體活性端的解離除去中的扮演關鍵要素。β- 半乳糖苷酶的末端序列中，α- 肽參與了於亞基介面中的的 α- 互補。其殘基 22-31 幫助以穩定的四螺旋束形成該界面的主要結構，殘基 13 和 15 則有助於激活接口。這些結構上的特徵為為 α- 互補的現象，為缺失的氨基末端片段的結果在非活性二聚體的形成提供一個合理的解釋。



催化反應

β- 半乳糖苷酶的活性端通過「淺層」與「深層」結合基質來催化水解雙糖。一價的鉀離子（K +），以及二價的鎂離子（鎂 2 +）需要酶的最佳活性。以 β- 核苷間鍵為基質經由穀氨酸側鏈上的羧基終端裂解而成。
在大腸桿菌中，穀氨酸 - 461 被認為是取代反應的親核試劑。然而，現在已經知道穀氨酸 - 461 是一種酸 [催化劑]。相反的，穀氨酸 - 537 為實際的親核試劑，他是結合到半乳糖的中間體。

在人類中，是由 Glu-268 扮演水解反應的親合試劑。



應用

β- 半乳糖苷酶檢測常用於遺傳學、分子生物學，以及其他生命科學。可用於藍 / 白篩檢測中，有活性的酶可以用 X-gal 來進行檢測，會在裂解 β- 半乳糖苷後形成一個深藍色的產物 5 - 溴 - 4 - 淀藍，並且容易辨識和量化。 它的生產可以透過非水解性誘導結構異構物中的異乳糖─IPTG，從 lac 操作者中結合並釋放 lac 操縱子，從而使轉錄起始端繼續進行。

因為他的高表現性質以及它在衰老細胞中的溶酶體累積的特性。儘管有其局限性，它可被當作一個老化的標誌物，藉由進行體內和體外在定性和定量可用以測定老化程度。



參考文獻



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_beta-Galactosidase_
甲狀腺過氧化物酶（Thyroid peroxidase 或 thyroperoxidase，TPO）是一種主要在甲狀腺中表達的酶。它可以催化碘離子與甲狀腺球蛋白酪氨酸殘基的加成反應，以此合成甲狀腺素（thyroxine，T4）或三碘甲腺原氨酸（Triiodothyronine，T3）等甲狀腺激素人類的 _TPO_ 基因編碼甲狀腺過氧化物酶。。



催化反應

2 + 2 I− + H2O2 ⇒ 2 + 2 H2O

在此反應中，碘離子被氧化成為碘自由基，其立即與酪氨酸發生加成反應，合成一碘代中間體。

2 + 2 I− + H2O2 ⇒ 2 + 2 H2O

第二個碘元素以類似的方式，立即與中間體 3 - 碘代酪氨酸發生反應，合成二碘代產物。



功能

無機碘元素主要以碘離子 I-形式進入人體。碘離子通過基底部的 Na+/I- 同向轉運體（Na+/I- symporter，NIS，碘泵）進入甲狀腺濾泡細胞。隨後碘離子通過 Cl-/I- 轉運體（pendrin）跨頂膜輸送至濾泡膠質。碘離子在這裡被甲狀腺過氧化物酶催化，氧化成為元素碘（I）或碘正離子（I+）。碘的有機化過程，即碘與甲狀腺球蛋白反應合成甲狀腺激素的過程是非特異性的。這意味著反應中間體不與甲狀腺過氧化物酶結合，但是碘化過程中所需的活性碘物質是介由甲狀腺過氧化物酶催化產生並釋放的。甲狀腺過氧化物酶催化的化學反應發生於細胞頂膜外表面，並以過氧化氫作為另一底物。



促進與抑制作用

促甲狀腺激素（TSH）可以上調 _TPO_ 基因的表達，進而提升甲狀腺過氧化物酶的量。

硫代醯胺類藥物可以抑制甲狀腺過氧化物酶，例如丙硫氧嘧啶（propylthiouracil）及甲巰咪唑（methimazole）。實驗室研究未能攝取足夠量碘的小鼠，發現染料木黃酮（genistein）亦有抑制作用。



臨床重要性

甲狀腺自體免疫疾病中，甲狀腺過氧化物酶是一個常見的表位，它相對應的抗體稱為抗甲狀腺過氧化物酶抗體（anti-TPO antibodies）。其亦常與慢性甲狀腺炎，或稱橋本病（Hashimoto's thyroiditis）相關。因為有抗體的表達，可應用抗體效價滴度的方法對患者進行病情監測。



參考文獻



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_Thyroid+Peroxidase_
辛醇脫氫酶（英語：octanol dehydrogenase，EC 1.1.1.73 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 1 - 辛醇 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 1 - 辛醛 + NADH + H+

辛醇脫氫酶也能作用在其他長鏈醇上，但反應速率較慢。



參考文獻
醇脫氫酶（英語：Alcohol dehydrogenase，縮寫 ADH， EC 1.1.1.1 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）），是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下兩種酶促反應：

　
: 伯醇 (一級醇) + NAD+ $\rightleftharpoons $ 醛 + NADH + H+

　
: 仲醇 (二級醇) + NAD+ $\rightleftharpoons $ 酮 + NADH + H+

醇脫氫酶是一種鋅蛋白，能作用於伯醇、仲醇和半縮醛等多種受質。這種酶氧化甲醇的能力比氧化乙醇的能力弱，可以利用這個特性解除甲醇中毒。動物細胞中的醇脫氫酶還能氧化環狀化合物的二級羥基，但酵母的醇脫氫則不具有這種功能。



參考



外部連結


* PDBsum has links to three-dimensional structures of various alcohol dehydrogenases contained in the Protein Data Bank

* ExPASy （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館） contains links to the alcohol dehydrogenase sequences in Swiss-Prot, to a Medline literature search about the enzyme, and to entries in other databases.
細胞色素 b5 還原酶（英語：Cytochrome b5 reductase，或稱為高鐵血紅蛋白還原酶）是一種將高鐵血紅蛋白轉變為血紅蛋白的 NADH 依賴性酶，其中包含有黃素腺嘌呤二核苷酸並催化如下反應：

NADH + H+ + 2 高鐵細胞色素 _b_5 = NAD+ + 2 亞鐵細胞色素 _b_5



參考文獻



參見


* 細胞色素 b5

* 正鐵血紅蛋白血症



外部連結


* 醫學主題詞表（MeSH）：_Cytochrome-B(5)+Reductase_

* PDB 1IB0 - crystal structure of rat CBR complexed with NAD

* PDB 1NDH - crystal structure of pig liver CBR

* PDB 1UMK - crystal structure of human erythrocyte CBR

* _IPR001834_ - InterPro entry for CBR
二氫硫辛酸轉乙醯基酶（英語：Dihydrolipoyl transacetylase）是丙酮酸去氫酶複合物中的主要三種酵素之一，常簡寫成 E2。含有三種功能不同的區域。

第一個區域稱為硫辛醯區（Lipoyl domain），位在 E2 蛋白質的氨基端（N-terminal）上，其組成物硫辛醯胺又可以分成兩個部分，分別是硫辛醯基（Lipoyl group；來自硫辛酸）與離胺酸殘基（Lysine residue；來自離胺酸）。這個區的數目在依照物種的不同而有變異，例如酵母菌只有一個、哺乳類則有兩個。

第二個區域是負責 E2 與 E3、以及 E2 與 E1 之間連結的區域，稱為連接區（Binding domain）。第三個區域，也是最靠近複合物內部的區域則是擁有能使乙醯基轉移的作用位置，稱為乙醯基轉移酶區（acyltransferase domain）。這些不同區域之間，會相隔 20 到 30 個不等的胺基酸。



參考資料



外部連結


* PDB 1EAA, PDB 1dpb

* 醫學主題詞表（MeSH）：_Dihydrolipoyl+transacetylase_
核黃素激酶（英語：riboflavin kinase，EC 2.7.1.26）是一個催化以下化學反應的酶：

　
: ATP + 核黃素 $\rightleftharpoons $ ADP + FMN

該酶催化的反應的底物為 ATP 和核黃素，產物是 ADP 和黃素單核苷酸（FMN）。

但是，在古菌核黃素激酶（EC 2.7.1.161）中，常使用 CTP 而非 ATP 作為反應底物，催化如下反應：

　
: CTP + 核黃素 $\rightleftharpoons $ CDP + FMN

核黃素激酶也在許多細菌中發現，具有類似的功能，但存在若干數量的胺基酸不同。



反應

 + XTP →
 + XDP



結構

截止 2007 年底，這類酶中已有 14 個三級結構被解決，在 PDB 的登陸代碼為 1N05，1N06，1N07，1N08，1NB0，1NB9，1P4M，1Q9S，2P3M，2VBS，2VBT，3CTA，2VBU，2VBV。



參考文獻



延伸閱讀

此條目包含有源於 Pfam 以及 InterPro 的屬於公有領域的文本 IPR015865
延胡索酸酶（或稱延胡索酸水合酶）是一種催化延胡索酸（即反丁烯二酸）以及蘋果酸之間水合 / 脫水的可逆反應。延胡索酸酶可分為粒線體內以及細胞質中兩種，其中粒線體延胡索酸酶參與克氏循環 (或稱檸檬酸循環、三羧酸循環) 而細胞質延胡索酸酶則參與了胺基酸和延胡索酸的代謝合成。
延胡索酸酶參與了檸檬酸循環以及還原型檸檬酸循環兩種代謝路徑，同時也與腎細胞癌有密切關聯：在此段基因上的突變經常造成伴隨著子宮和皮膚肌瘤的腎臟病。



命名

延胡索酸酶屬於裂合酶家族中的脫水酶，可以切除化合物中的 C-O 鍵結。因為是可以將蘋果酸 ((S)-malate) 裂解為延胡索酸 (fumarate) 的裂解酶，其系統命名為：(S)-malate hydro-lyase (fumarate-forming)



作用機制

圖二描繪了延胡索酸酶的反應機制：兩個酸 - 鹼基催化質子的轉移，分別以兩個基團的離子化狀態定義為 E1 以及 E2。在 E1 時，兩個基團分別呈現 A-H/B: 的電中性狀態。而 E2 時則呈現 A-/BH+ 的兩性離子狀態。E1 在進行催化反應後轉化成 E2，反之亦然。
E1 與延胡索酸結合並將其水合為蘋果酸；反之，E2 與蘋果酸結合並將其水解為延胡索酸。

儘管它在生物中的重要性，我們對於延胡索酸酶的反應機制仍然有不明白之處：延胡索酸酶確實可以自行調控反應的方向，但是由蘋果酸轉成延胡索酸時移除 HR(如圖一) 的 pKa 相當高，卻不需要任何輔酶或者輔助因子參與即可進行反應。早先的研究認為：要由蘋果酸合成延胡索酸時必須先將蘋果酸水解為碳陽離子的中間產物，接著只要脫去 Hα 即可形成延胡索酸。

反觀其逆反應：將延胡索酸轉化為蘋果酸的機制就比較容易理解了。將延胡索酸轉化為蘋果酸的過程包含了藉由羥基 (-OH) 的反式加成以及一個氫原子 1,4 反式加成，為一個具有立體專一性的水合作用。

由以上可以看出：由延胡索酸合成蘋果酸為 E1 脫去反應，H2O 提供的羥基加成是伴隨著延胡索酸上碳陽離子的質子化而來的。但是，近來的研究指出延胡索酸酶的反應機制應為以碳陰離子為中間物的酸 - 鹼催化脫去反應 (如圖二)。

 



生化反應途徑

在檸檬酸循環中 (位於粒線體內) 為了促進能量來源 NADH 的合成，細胞利用延胡索酸酶催化其中一個步驟。而在細胞質中，延胡索酸酶被用來代謝尿素循環的副產物延胡索酸，並利用這個反應合成胺基酸。研究顯示延胡索酸酶的接合位被稱為活性位 A(site A)，位於由胺基酸所組成的四聚酶其中三個次單元上，兩個酸 - 鹼催化活性位分別位於 His 188 以及 Lys 324 上。



亞型

延胡索酸酶從次單元的排列、需要的金屬離子以及熱力學的穩定性可以分為第一型和第二型兩種亞型。第一型會因為熱或輻射線的影響而轉換型態或轉為不活化，第一型延胡索酸酶大約含有 120kD 的蛋白質、對超氧陰離子敏感且依賴鐵二價離子 (Fe2+)。第二型在真核生物以及原核生物中都可以發現，大小約為 200kD，與第一型一樣為依賴鐵離子、熱力學穩定的酵素。
原核生物中的延胡索酸酶可以再細分為三種：A、B 和 C，其中延胡索酸酶 C 屬於以上分類的第二型，而在大腸桿菌中發現的延胡索酸酶 A、B 則屬於第一型。



臨床症狀

延胡索酸缺乏症的主要特徵有兩種：羊水過多以及胎兒腦部發育異常。出生後的嬰兒會表現出強烈的神經異常，並有拒食、發育不全以及肌張力低下等症狀。延胡索酸缺乏症因為代謝途徑的缺陷，被認為會對嬰兒造成嚴重的多重神經異常。延胡索酸缺乏症的患者不論是細胞質或是粒線體中的延胡索酸酶皆處於非活化狀態，故可以在尿液中檢測出高濃度的延胡索酸。

延胡索酸酶不論在成人或是嬰兒體內都是相當常見的酵素，大多數的延胡索酸酶分佈在皮膚、副甲狀腺、淋巴系統以及結腸。隨著觀察許多與延胡索酸代謝途徑相關的突變，發現了許多與延胡索酸酶相關的疾病，包含了：良性子宮肌瘤、平滑肌瘤、腎細胞癌以及延胡索酸缺乏症等。



結構

基因 FH 基因位於染色體上 1q42.3-q43 的位置，包含 10 個外顯子。

蛋白質取自於大腸桿菌的延胡索酸酶 C 的結晶結構具有兩個二羧酸的結合位，即為延胡索酸酶 C 的活性位。而 B 位 (B site) 也有一個可供配體結合的閒置區。這樣的結晶構造會保留水分子在活性區，而在 B 位 (B site) 則觀察到 His129 的地方有一個轉移區 (shift)。這些顯示著延胡索酸酶 C 利用 B 位 (B site) 的構形改變以及 imidazole-imidazolium(咪唑 - 咪唑離子) 調控來催化反應。



參考文獻
視黃醛氧化酶（英語：Retinal oxidase，EC 1.2.3.11）是催化以氧為氧化劑將視黃醛氧化並生成視黃酸和過氧化氫反應的酶：

　
: 視黃醛 + O2 + H2O $\rightleftharpoons $ 視黃酸 + H2O2



參考文獻


* Mandal SK, Datta Chaudhuri B. Enzymic oxidation of vitamin A aldehyde to vitamin A acid by rat livers of experimental thyroid disorders. Indian. J. Exp. Biol. 1987, 25 (11): 796–7. PMID 3452601.

* Huang DY, Furukawa A, Ichikawa Y. Molecular cloning of retinal oxidase/aldehyde oxidase cDNAs from rabbit and mouse livers and functional expression of recombinant mouse retinal oxidase cDNA in Escherichia coli. Arch. Biochem. Biophys. 1999, 364 (2): 264–72. PMID 10190983. doi:10.1006/abbi.1999.1129.
全反式視黃醇脫氫酶 (NAD+)（英語：_all-trans_-retinol dehydrogenase (NAD+)，EC 1.1.1.105 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）），是一種以 NAD+ 或 NADP+ 為受體、作用於供體 CH-OH 基團上的氧化還原酶。這種酶能催化以下酶促反應：

　
: 全反式視黃醇 - 視黃醇結合蛋白 + NAD+ $\rightleftharpoons $ 全反式視黃醛 - 視黃醇結合蛋白 + NADH + H+

全反式視黃醇脫氫酶 (NAD+) 能以全反式視黃醇和全反式視黃醛為底物，且對 NAD+/NADH 輔因子有很強的特異性。這種酶既能識別處於游離態的底物也能識別與視黃醇結合蛋白相結合時的底物，但對結合狀態下的底物具有更高的親和性。

 



參考文獻
色氨酸羥化酶（英語：Tryptophan hydroxylase，EC 1.14.16.4 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館））也稱為色氨酸 5 - 單加氧酶，簡稱 TPH，是合成神經遞質 5 - 羥色胺的過程中重要的酶。色氨酸羥化酶可催化如下酶促反應：

　
: L - 色氨酸 + 四氫生物蝶呤 + O2 $\rightleftharpoons $ 5 - 羥色氨酸 + 二氫生物蝶呤 + H2O

以上反應還需要亞鐵離子作為輔酶。



功能

色氨酸羥化酶可以使色氨酸的 C5 羥基化，使色氨酸轉化為 5 - 羥色氨酸（5-HTP）。這一催化氧化反應是神經遞質 5 - 羥色胺生物合成過程中的啟示步及限速步。色氨酸羥化酶也是褪黑素生物合成過程中需要用到的第一種酶。

色氨酸羥化酶（TPH）與酪氨酸羥化酶（TH）、苯丙氨酸羥化酶（PAH）等皆為芳香族胺基酸羥化酶超家族（superfamily）的成員，負責催化重要代謝途徑中的關鍵步驟。與酪氨酸羥化酶、苯丙氨酸羥化酶類似，色氨酸羥化酶也以 (6_R_)-L- 赤型 - 5,6,7,8 - 四氫生物蝶呤（BH4）及雙氧（O2）作為氧化還原的底物。

人類的色氨酸羥化酶若受到某些物質（如對氯苯丙氨酸）的抑制，可能會引發抑鬱症。

色氨酸羥化酶的酶活性（即色氨酸羥化酶將 L- 色氨酸轉化為 5 - 羥色胺前體 L-5 - 羥色氨酸的反應速率）可以在被蛋白激酶 A 等激酶催化磷酸化後增加。



異構體

哺乳動物都擁有兩種不同的 TPH 基因。人類的兩個 TPH 基因分別位於 11 號染色體和 12 號染色體上，它們編碼著不同卻同源的酶 ——TPH1 及 TPH2，這兩種基因的序列一致性達 71%。


* TPH1 主要表達在分泌 5 - 羥色胺的組織中，如皮膚、腸道、松果體以及中樞神經系統中。

* TPH2 則僅在神經細胞中表達，且其於中樞神經系統中的表達量較 TPH1 大。



參考文獻



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