乳糜胸

乳糜胸（Chylothorax）是指乳糜異常積聚，乳糜是一種富含脂質的淋巴，位於肺周圍。消化系統的淋巴管通常通過胸導管返回從小腸吸收的脂質，胸導管上升到食管後面，流入左頭肱靜脈。如果正常胸導管引流因梗阻或破裂而中斷，乳糜會滲漏並積聚在負壓胸膜腔內。在正常飲食的人中，由於乳糜中含有乳化甘油三酯，有時可以通過渾濁的乳白色外觀來識別。

乳糜胸是一種罕見但嚴重的疾病，因為它是胸導管或其一條支流滲漏的信號。有許多治療方法，包括手術和保守治療。大約2-3%的肺部積液（胸腔積液）是乳糜胸。重要的是要區分乳糜胸和假乳糜胸（一種高膽固醇胸腔積液），假乳糜胸外觀相似，但由更慢性的炎症過程引起，需要不同的治療。

## 症狀

乳糜胸的症狀取決於其大小和根本原因。小乳糜胸可能不會引起任何症狀，只能在因其他原因進行的胸部X光檢查中發現。由於液體限制了肺部的擴張，大乳糜胸可能會導致呼吸困難或胸部有壓迫感，如果乳糜胸緩慢積聚，大乳糜胸可能仍無症狀，因為肺部可能有時間適應壓力。發熱或胸痛通常與乳糜胸無關，因為乳糜本身不會引起炎症。

檢查時，乳糜胸可能導致受累側呼吸音減弱，當胸部被拍打或敲擊時，會發出沉悶的聲音。術後乳糜胸的第一個症狀可能是肋間引流持續引流。大乳糜胸可能導致營養損失相關的症狀，包括營養不良或抵抗感染能力下降。乳糜胸迅速積聚會導致血容量突然下降，導致低血壓。

## 病因

乳糜胸主要有三種類型：創傷性、非創傷性和特發性。最常見的乳糜胸是非創傷性乳糜胸，但創傷性乳糜胸現在占大多數病例，大多數是手術後併發症。非創傷性乳糜胸最常見的病因是癌症。根據乳糜積累率，乳糜胸也可分為低產量乳糜胸和高產量乳糜胸：低產量乳糜胸每24小時積累500毫升乳糜，而高產量乳糜胸每24小時積累1000毫升以上。

### 非創傷性

惡性腫瘤是非創傷性乳糜胸最常見的病因。慢性淋巴細胞白血病、肺癌、淋巴瘤、卡波西肉瘤、轉移癌或食管癌等癌症是乳糜胸的潛在病因。還觀察到感染原因，最常見於發展中國家。感染性乳糜胸最常見的原因是結核性淋巴結炎的併發症。其他可能的致病性感染包括主動脈炎、組織胞漿菌病和絲蟲病。乳糜胸也可能是先天性的，並可能與其他淋巴管畸形如淋巴管擴張症和淋巴管瘤病合併發生。其他疾病如結節性硬化症、先天性心臟病、21三體（唐氏症候群）、努南症候群或特納症候群（X染色體缺失）也可能是先天性乳糜胸的病因。其他更罕見的先天性乳糜胸病因包括卡斯爾曼病、黃甲症候群、瓦爾登斯特倫巨球蛋白血症、結節病、靜脈血栓形成、胸部放射、巨球蛋白血症、澱粉樣變和甲狀腺腫。這些疾病通過阻塞或破壞胸導管引起乳糜胸。此外，腸外營養也是一個可能的原因；快速劑量的全胃腸外營養可以淹沒胸導管，導致乳糜滲入周圍的胸膜腔。

### 創傷性

術後醫源性乳糜胸是最常見的乳糜胸。是全肺切除術常見而嚴重的併發症。在需要縱隔解剖的手術中尤其常見。乳糜胸的可能性取決於手術類型。乳糜胸風險最高的手術是食管造口術，乳糜胸風險為5-10%。肺切除和縱隔淋巴結清掃的風險居第二位，為3-7%。其他手術如縱隔腫瘤切除術、胸動脈瘤修補術、交感神經切除術和任何其他發生在下頸部或縱隔的手術都可能導致乳糜胸。在中心線放置、起搏器植入和肺動靜脈畸形栓塞後，也描述了創傷後而非手術後的乳糜原。胸部鈍性創傷是乳糜胸的另一個原因，乳糜胸發生在衝擊傷後，甚至咳嗽或打噴嚏造成的簡單損傷後。

## 發病機制

乳糜胸的主要發病機制是乳糜從胸導管漏出，通常由影響胸導管結構完整性的障礙引起。放置中心靜脈導管可能會破壞淋巴流入鎖骨下靜脈，然後是胸導管，導致乳糜胸。干擾導致胸導管內的壓力增加。很快側支通道形成，最終流入胸腔。影響胸導管的創傷是最常見的干擾機制。

乳糜胸是發生在左胸膜間隙還是右胸膜間隙是胸導管在體內解剖位置的結果，取決於導管受損的程度。如果第五胸椎以上的胸導管受傷，則會導致左側乳糜胸。低於該水平的胸導管損傷將導致右側乳糜胸的形成。乳糜胸最常見於右側胸膜腔（50%的病例）。左側和雙側乳糜胸較少見，分別發生在33%和17%的病例中。

在患有癌症的情況下，侵入胸導管或側支淋巴道可能會阻塞淋巴。縱隔淋巴結病時，腫大的淋巴結會導致淋巴管和胸導管受壓。阻礙了肺實質邊緣和胸膜表面淋巴流的向心引流。導致乳糜大量滲出胸膜腔，導致乳糜胸。在黃甲症候群或淋巴水腫的情況下，乳糜胸是由淋巴管發育不全或擴張引起的。在罕見的病例中，如肝乳糜胸，乳糜性腹水穿過膈進入胸膜腔。在遺傳性疾病等特發性病例中，其機制尚不清楚。每天多達三公升的乳糜可以很容易地排入胸膜腔。

## 診斷

胸部X光檢查可以發現乳糜胸。它看起來是一個密集、均勻的區域，模糊了肋膈角和心膈角。超聲還可以檢測乳糜胸，乳糜胸表現為等密度回聲區，無分隔或房隔。無論是正常的胸部x線檢查還是超聲波檢查都不能將乳糜胸與任何其他類型的胸腔積液區分開來。

在胸部MRI中可以發現乳糜池，從而可以確認乳糜胸。MRI不是掃描胸部的理想方法，很少使用。另一種診斷技術是常規淋巴管造影。很少使用，有同樣敏感但侵入性較小的技術可用於識別乳糜胸。淋巴管造影術使用造影劑碘油，注入淋巴管。乳糜胸出現在圖像上，可以識別胸導管內任何滲漏的來源。

另一種更常用的淋巴圖類型是核淋巴顯像；該程序需要將標記為Tc99m的人噴替酸注射到腳背兩側的皮下病變中。使用伽馬射線相機獲得前後兩幅圖像。該測試可用於光子發射的集成低劑量CT掃描，以獲得更精確的圖像。一旦發現胸腔積液，建議進行胸腔穿刺。

乳糜胸的液體可能呈乳白色、漿液性或血性。如果液體外觀不呈乳白色，則不排除乳糜胸。由於乳糜富含甘油三酯，富含甘油三酯（>110毫克/分升）的胸腔積液證實了乳糜胸的存在；甘油三酯含量低（<50毫克/分升）的胸腔積液幾乎排除了診斷。如果胸腔積液中的甘油三酯含量在50到110毫克/分升之間，建議分析胸腔積液中的脂蛋白含量以評估乳糜微粒。如果該程序檢測到液體中有乳糜微粒，則確認為乳糜胸。乳糜胸通常為滲出性，通常含有大量淋巴細胞，乳酸脫氫酶水平較低。非典型乳糜胸可能發生，並且在14%的病例中為滲出性。胸膜液呈乳白色不足以證實乳糜胸的診斷，因為假乳糜胸和膿胸可能外觀相似。乳糜胸外觀不呈乳白色並不意味著乳糜胸不存在，因為乳糜胸可能呈漿液性或血性。

## 治療

乳糜胸的治療取決於潛在原因，但可能包括飲食調整、預防乳糜形成的藥物（包括生長抑素/奧曲肽、邁妥林和雷帕黴素）、胸膜固定術和外科治療，包括胸導管結紮、胸膜靜脈或胸膜腹膜分流術或胸導管栓塞。

### 初始

乳糜胸的初始治療通常是從胸膜腔引流液體。對於恢復因乳糜對肺部施加的壓力而受損的肺功能可能是必要的。乳糜胸大的患者可能需要營養支持，因為營養素會流失，主要是為了糾正蛋白質和電解質的流失。一旦患者的血流動力學和營養穩定，就可以開始特殊治療。

### 保守

一種保守的治療方法是改變飲食，減少長鏈脂肪酸，尤其是游離脂肪酸。由於乳糜是由這些酸形成的，乳糜的形成將減少，使缺損能夠自發癒合。長期下來，可能導致脂肪缺乏和營養不良。如果存在惡性腫瘤性乳糜胸，則應進行放射治療或化療。

### 手術

如果病例是創傷後、醫源性或對其他治療不敏感，則需要手術治療，手術可將死亡率降低40%。一種稱為胸導管結紮的侵入性外科干預包括關閉胸導管。手術胸膜固定術是另一種選擇，如果患者對保守治療無效，並且不是手術干預的候選對象，則可以進行手術胸膜固定術。

另一種治療選擇是胸膜腹膜分流術（在胸膜腔和腹膜腔之間建立一個通道）。由於手術封閉滲漏不可靠，建議使用滑石胸膜固定術；在一項針對19名淋巴瘤所致難治性惡性乳糜胸患者的案例研究中，所有受影響個體均獲得成功。化學胸膜固定術是一種選擇，通過刺激肺部和胸壁可以阻止淋巴液的洩漏，從而導致無菌性炎症。會導致肺和胸壁融合在一起，從而防止淋巴液漏入胸膜腔。

## 基本資料

- 症狀：無，呼吸困難
- 併發症：脫水、營養不良、電解質水平異常、免疫系統減弱
- 病因：手術、創傷、癌症、感染、淋巴管異常的併發症
- diagnosis：X射線、CT、胸部MRI、液體取樣
- 管理層：清淡飲食、減少淋巴流、胸腔插管、手術
- 藥物：奧曲肽、邁妥林和雷帕黴素
- 預後：約10%的死亡風險