右心室肥大

右心室肥大（英文：Right Ventricular Hypertrophy，簡稱RVH）是指心臟右心室周圍心肌異常增厚增大的一種病理狀態。右心室是心臟四個腔室之一，位於心臟下部，負責將含氧量較低的靜脈血液泵入肺循環進行氣體交換。正常情況下，右心室壁較薄，厚度約3至5毫米。當右心室長期面臨過高的壓力負荷時，心肌細胞會發生代償性肥大，導致心室壁增厚，形成右心室肥大。

## 病因

右心室肥大通常是身體對右心室長期壓力或容量超負荷的代償性反應，而非獨立的原發性疾病。其主要病因可歸為以下幾類：

### 肺動脈高壓

肺動脈高壓是導致右心室肥大最常見的原因。由於右心室直接與肺動脈相連，當肺動脈壓力持續升高時，右心室必須產生更大的收縮力以克服增高的後負荷，長期過去導致心肌肥厚。可引起肺動脈高壓的疾病包括：

- 慢性阻塞性肺病（COPD）及慢性肺源性心臟病
- 肺間質纖維化、結節病等慢性肺部疾病
- 肺栓塞（慢性血栓栓塞性肺動脈高壓）
- 睡眠窒息症
- 原發性肺動脈高壓

### 先天性心臟病

多種先天性心臟結構異常可導致右心室負荷增加：

- 法洛氏四合症：可導致右心室流出道阻塞和壓力負荷增加
- 肺動脈瓣狹窄：右心室出口處狹窄，直接增加右心室後負荷
- 心房中隔缺損或心室間隔缺損：導致左向右分流，增加肺循環血流量，間接增加右心室負荷
- 艾森曼格症候群：長期左向右分流導致肺動脈高壓，進而造成右心室肥大

### 瓣膜性疾病

- 三尖瓣閉鎖不全或狹窄：影響右心室充盈和排空
- 風濕性二尖瓣狹窄：可導致繼發性肺動脈高壓，進而引起右心室肥大

### 其他病因

- 肥厚型心肌病變涉及右心室
- 右室心肌病變（致心律不整性右室心肌病變）
- 慢性貧血（如鐮狀細胞疾病、缺鐵性貧血、地中海型貧血等）
- 高強度耐力運動：長期劇烈運動會導致運動員心臟，且出現生理性心室肥厚

## 病理生理

當右心室面臨持續的壓力超負荷時，心肌細胞內的肌節會在平行方向上增加（即向心性肥大），使心室壁增厚而心腔容積通常不變或縮小。這種代償機制最初有助於維持正常的每搏輸出量，但如果壓力超負荷持續存在，肥大將從適應性改變轉變為病理性變化。

隨著病情進展，肥厚的心肌可能出現纖維化，導致心室壁彈性下降、舒張功能障礙。進一步惡化時，心肌收縮功能也會受損，心腔可能發生離心性擴張，最後進展為右心衰竭。

右心室與左心室在結構及生理上有顯著差異。右心室壁較薄，僅由兩層心肌組成（左心室有三層），收縮主要依賴縱向縮短而非扭轉運動。右心室對壓力超負荷的敏感度遠高於左心室，這使得右心室在肺動脈壓力輕度升高時即可出現結構和功能的改變。此外，右心室的射血分數正常約為35%至45%，低於左心室的55%至65%。

## 臨床表現

### 症狀

右心室肥大的早期可無明顯症狀，常在原發疾病檢查時偶然發現。隨著病情進展，患者可能出現以下症狀：

呼吸困難：最初僅在活動時出現，隨病情加重可在靜止狀態下發生，是最常見的症狀之一

乏力與活動耐力下降：心輸出量減少導致組織及器官供血不足

胸痛：活動時可出現類似心絞痛的胸痛

心悸：心臟結構改變可誘發心律不整

暈厥或頭暈：活動時心輸出量不足所致

下肢水腫：右心功能不全導致體循環淤血的表現

右上腹不適或脹滿感：肝臟淤血腫大所致

食慾減退、腹脹：胃腸道淤血引起

少數患者可能出現奧特納氏症的表現，即咳嗽、咳血和聲音沙啞，這是由於顯著擴張的肺動脈壓迫左側喉返神經所致。

### 體徵

身體檢查可發現以下徵兆：

頸靜脈壓升高，頸靜脈怒張

左胸骨旁抬舉感：提示右心室明顯肥厚

肺動脈瓣第二心音（P2）亢進：提示肺動脈高壓

右心室第三心音（右心室奔馬律）

三尖瓣區收縮期雜音：吸氣時增強

肝臟腫大，有壓痛

腹水

長期患者可能出現發紺，甚至黃疸

## 輔助檢查

### 心電圖

心電圖是篩檢右心室肥大的常用手段。然而，由於右心室心肌質量遠小於左心室，正常心電圖中右心室的電活動常被左心室掩蓋，因此心電圖對輕中度右心室肥大的敏感度較低。典型的心電圖表現包括：

- QRS波群電壓改變：V1導聯R波振幅大於7 mm（或大於1.0 mV）；RV1 + SV5 > 1.05 mV（或 > 1.2 mV）
- QRS波群形態改變：V1導聯R/S比值 > 1；V5或V6導聯R/S比值 < 1
- 心電軸右偏：QRS平均電軸 > +90°，嚴重者可 > +100°
- 繼發性ST-T改變：V1至V3導聯ST段下移，T波倒置
- 右心房肥大表現（肺型P波）：II、III、aVF導聯P波高尖，振幅 > 0.25 mV
- V1導聯可呈qR、Rs或R型

### 超音波心臟檢查

超音波心動圖是診斷右心室肥大的黃金標準，可直觀評估右心室結構和功能。透過超音波心動圖可以：

- 測量右心室遊離壁厚度（正常值3至5 mm，增厚至 ≥ 5 mm提示右心室肥大）
- 測量右心室內徑
- 評估右心室收縮和舒張功能
- 評估肺動脈壓力（透過三尖瓣逆流速度等指標）
- 發現潛在的心臟結構異常（如先天性心臟病、瓣膜病變等）

### 心臟磁振造影

心臟磁振造影是評估右心室結構和功能的重要補充手段，具有高空間解析度和良好的組織特徵辨識能力。當超音波心動圖影像品質不佳時，心臟磁振造影可提供更精確的測量，並有助於發現心肌纖維化等病理變化。

### 胸部X線

胸部X光可顯示心臟輪廓增大、右心緣突出及肺動脈段膨隆等間接徵象，但敏感度較低，通常僅作為初步篩檢手段。

## 診斷

右心室肥大的診斷需結合臨床表現、身體檢查及輔助檢查進行綜合判斷。診斷要點包括：

存在可導致右心室負荷增加的潛在原因。

- 影像學檢查（尤其是超音波心臟檢查）證實右心室壁增厚
- 心電圖出現符合右心室肥大的特徵性改變
- 鑑別診斷方面，需注意排除其他導致V1導聯R波增高的原因，如後壁心肌梗塞、預激症候群等

## 治療

右心室肥大的治療核心是針對原發病進行幹預，以減輕右心室負荷、延緩甚至逆轉心肌肥厚。

### 病因治療

- 對於慢性阻塞性肺病等肺部疾病，應積極控制感染、改善通氣及氧合，降低肺動脈壓力
- 對於先天性心臟病或瓣膜病變，可能需要手術矯正或介入治療
- 對於肺動脈高壓，需使用標靶藥物（如內皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑等）控制肺動脈壓力

### 藥物治療

藥物治療主要用於控制症狀和改善心臟功能：

- 利尿劑：減輕體液滯留，降低右心室前負荷
- 血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）：可改善心室重建
- β受體拮抗劑：控制心率，降低心肌氧耗
- 血管擴張劑：降低肺動脈壓力

### 生活方式調整

- 戒菸限酒
- 控制鹽分攝入，保持健康飲食
- 適當運動，避免過度勞累
- 控制體重
- 定期複查

### 手術治療

對於嚴重瓣膜病變或某些先天性心臟病，可能需要手術修復或瓣膜置換。末期患者可評估心臟移植的可能性。

### 預後

右心室肥大的預後主要取決於原發病的可控制性和病情嚴重程度。如果基礎病因能夠得到及時有效的控制和治療，右心室肥大有可能得到一定程度的改善或穩定，預後相對較好。然而，若基礎病因無法有效控制，右心室肥大會逐漸進展，最終發展為頑固性右心衰竭，且預後較差。

研究表明，肺動脈高壓患者中約30%至50%存在右心室肥大，其5年存活率較無肥大者降低20%至30%。對於肥厚型心肌病變涉及右心室的患者，心血管相關死亡率顯著增加。根據阜外醫院的研究數據顯示，重度右心室肥厚型心肌病變患者在平均7.7年的追蹤期間心血管死亡率為16.3%。

右心室肥大的常見併發症包括右心衰竭、心律不整及多重器官功能損害（如肝淤血、腎功能減退等）。

## 流行病學

右心室肥大的確切發生率因潛在病因不同而差異顯著。由於右心室肥大多為其他潛在疾病的繼發性表現，其流行病學特徵與原發性疾病密切相關。在慢性阻塞性肺病和肺動脈高壓患者中，右心室肥大的發生率較高。肥厚型心肌病變中，顯著右心室肥厚的盛行率約為1.2%。