鼻咽癌

鼻咽癌（NPC, Nasopharyngeal Carcinoma）是一種發生於鼻咽腔或上咽喉部的癌症。在世界的某些地區，例如東南亞和非洲，患此病的人比其他地方多，過去認為主要是膳食的影響，目前傾向為遺傳基因為主要的影響因素。

鼻咽癌在微觀主要分為三類，角化性癌（keratinizing型），非角化性癌（non-keratinizing型）及未分化型。

## 病因

### 家族因素

鼻咽癌具有明顯的家族聚集性和遺傳易感性。約5%-15%的鼻咽癌患者有家族史，家族中多人患病的現象在高發地區（如中國南方、東南亞）較為常見。

一級親屬（父母、兄弟姐妹、子女）中有人患鼻咽癌者，其自身患病風險顯著升高。多項流行病學研究顯示，一級親屬的相對風險約為4-10倍，甚至可達19倍以上；風險隨受累親屬數量增加而進一步升高（例如有2名及以上受累親屬時，風險可達6-7倍）。這種聚集現象在同卵雙生或多代家族中尤為突出，而夫妻間共患病例極少，提示遺傳因素而非單純共同生活環境或傳染起主要作用。

### 生活及環境因素

- 經常食用醃漬或煙燻食物：鼻咽癌好發於華人和愛斯基摩人，罹病機率遠高於歐美及日韓等民族，而中國東南沿海及台灣等地的居民罹病機率又高於中國北方，特別是廣東地區，因此又有「廣東癌」之稱。即使是遷居海外的華僑，其罹病機率仍較當地人來得高。過去一般認為這和鹹魚的食用有密切聯繫，因為鹹魚含有致癌物亞硝胺。但這說法無法解釋已移居海外且已無食用鹹魚習慣的移民及其後代仍有高罹病率，且由外地移入廣東而有食用鹹魚習慣者並無高罹病率，因此現在普遍認為遺傳基因為鼻咽癌主要的致病影響因子。
- 抽菸
- 長期吸入刺激性物質，例如工業用的石綿、鉻、鎳等
- 工作場所不通風

### EB病毒

研究顯示，鼻咽癌（NPC）病人血清中針對EB病毒的抗體種類及含量均顯著高於一般人群。中國南方大多數人都有EB病毒的接觸史，儘管絕大部分感染者在一生中不會發病，但少數個體在接觸特殊環境因素後，體內免疫系統與EB病毒發生特殊相互作用，從而引發疾病。EB病毒屬於疱疹病毒科γ亞科，能夠在人體內建立終身潛伏感染，全球約90%以上人群曾感染該病毒。然而，EBV感染本身並不足以導致鼻咽癌，其致癌作用高度依賴於病毒遺傳變異與宿主遺傳背景的相互作用。

流行病學研究表明，鼻咽癌具有顯著的地域分布特徵，在中國南方、東南亞及北非部分地區發病率較高。這種分布差異與特定EBV毒株的區域性傳播以及人群遺傳易感性密切相關。近年來的全基因組測序研究發現，某些EBV變異型（如BALF2基因中的特定單核苷酸多態性位點，例如162476T>C和163364C>T）與鼻咽癌風險顯著相關，這些高風險病毒株在高發地區呈現明顯富集現象。在華南地區，高風險EBV亞型（如BALF2_CCT）可使感染者患鼻咽癌的風險增加約11倍，且約80%的鼻咽癌病例攜帶此類高風險毒株。

在分子機制方面，EBV通過其潛伏感染程序表達多種病毒蛋白（如EBNA、LMP家族蛋白）及非編碼RNA，這些分子可調控宿主細胞的增殖、凋亡及免疫逃逸過程。例如，EBV潛伏膜蛋白1（LMP1）具有類似致癌基因的功能，可激活NF-κB、MAPK等多種信號通路，促進細胞轉化和腫瘤進展；而EBNA蛋白則參與調控宿主基因表達並維持病毒基因組的穩定。此外，EBV還能通過干擾抗原呈遞途徑，降低宿主免疫系統對感染細胞的識別能力，從而實現病毒的持續潛伏感染。

宿主遺傳因素在EBV相關鼻咽癌發生中發揮關鍵作用，尤其是人類白細胞抗原（human leukocyte antigen, HLA）基因型。特定HLA等位基因可影響機體對EBV抗原的呈遞效率，從而調節T細胞免疫反應。例如，某些HLA類型（如HLA-A11:01、B13:01等）能夠有效識別EBV關鍵抗原，增強免疫清除能力，降低腫瘤發生風險；而另一些HLA類型（如HLA-A02:07、B38:02等）則可能導致抗原呈遞效率下降，使病毒得以長期潛伏並促進腫瘤發生。HLA基因與鼻咽癌的關聯已在多個全基因組關聯研究（GWAS）中得到一致證實。

最新研究進一步提出「病毒–宿主協同致癌」模型，即鼻咽癌的發生並非由單一因素驅動，而是特定高風險EBV變體與宿主易感基因（如HLA等位基因）組合共同作用的結果。在該模型中，病毒變異影響其免疫原性及致癌潛力，而宿主HLA基因決定免疫識別能力，兩者相互作用共同決定個體患病風險。這一機制不僅較好地解釋了鼻咽癌的地域聚集現象，也為高危人群的篩查、個體化預防以及風險評估提供了重要的理論依據。近期研究甚至顯示，高風險EBV亞型與特定HLA基因型之間的交互作用可解釋華南地區鼻咽癌發病風險的絕大部分。

### 其他

- 男性罹病機率高出女性三倍。
- 有鼻竇炎病史者罹病機率也較一般人高。

## 症狀

注意：下列症狀並不一定能作為診斷罹患鼻咽癌的依據，下列症狀也無法包括所有可能的罹病徵兆。

- 頭頸部腫大
- 單側耳塞
- 持續性耳鳴、聽力障礙
- 單側鼻塞或鼻涕增多
- 頭痛（單側、兩側、偏頭痛）
- 早晨起床後痰或鼻涕中帶有血絲
- 口鼻不明原因滲血
- 鼻腔蓄膿
- 眼球內斜、複視、視力模糊
- 臉部知覺麻痺

## 檢查方式

- 抽血
- 鼻咽內窺鏡
- 間接鼻咽鏡檢查須反覆仔細尋找可疑之處，咽部反射敏感檢查不能合作者，可表面麻醉後再檢查；如仍不成功，可用軟齶拉鉤拉開軟齶，或用細導尿管插入前鼻孔，其前端由口拉出，後端留於前鼻孔之外，將兩端繫緊、固定，軟齶被拉向前，可充分顯露鼻咽部，並可進行活檢。
- 鼻咽纖維鏡或電子鼻咽纖維鏡檢查一種可彎曲的軟性光導纖維鏡。從鼻腔導入（表面麻醉後），能全面仔細地觀察鼻咽部，可行照相、錄像及活檢，是檢查鼻咽部最有效的方法。
- 病理檢查
- 活檢可採取經鼻腔徑路或經口腔徑路。活檢如為陰性，對仍然可疑者需反覆行之，並密切隨診。
- 頸淋巴結摘除活檢或頸淋巴結細胞學穿刺塗片檢查若頸側淋巴結腫大，且質硬者，應作頸淋巴結穿刺塗片檢查。若鼻咽部無明顯可疑病變，須考慮淋巴結摘除活檢。
- 鼻咽脫落細胞學診斷取材恰當，即時固定，染色和檢查，可補充活檢之不足。以下情況較適合本檢查：治療過程中定期檢查以動態觀察療效；對於隱性癌者，可在多個部位分別取材送檢；用於群體性普查。
- 細針抽吸細胞學（FNA）檢查FNA對轉移性鼻咽癌的診斷是非常有價值的，如頸部淋巴結受累，用此方法可以對原發腫瘤進行評估。它具有安全、簡便、結果快速、可靠等優點。
- CT掃描

CT掃描有較高的解析度，不僅能顯示鼻咽部表層結構的改變，還能顯示鼻咽癌向周圍結構及咽旁間隙浸潤的情況，對顱底骨質及向顱內侵犯情況亦顯示較清晰、準確。

- 磁共振（MRI）檢查

MRI對軟組織的解析度比CT高。MRI檢查可以確定腫瘤的部位、範圍及對鄰近結構的侵犯情況。對放療後復發的鼻咽癌，MRI有獨到的作用。它可以鑑別放療後組織纖維化和復發的腫瘤。復發腫瘤呈不規則的塊狀，可同時伴有鄰近骨或（和）軟組織結構的侵犯以及淋巴結腫大。放療後的纖維化呈局限性增厚的塊狀或局限性的不規則的斑片狀結構，與鄰近組織的分界不清。在T1加權像上，復發的腫瘤和纖維化組織多呈低信號；在T2加權像上，復發腫瘤為高信號，而纖維組織呈低信號。

## 治療方式

- 放射線治療：鼻咽癌對放射線極為敏感，被公認為早期治療最有效的方式。
- 化學治療：多用於已發生遠端轉移的晚期病患。
- 外科手術：用於摘除經照射後仍未消除的頸部淋巴腺，屬輔助性療法。
- 同時合併放射線治療與化學治療：在放射線治療的同時進行化學治療可以增加治療成功率。部分病人在接受化學治療後，使腫瘤縮小，再合併放射線治療，也有較過去進步的成功率。

配合適當的治療，非keratinizing型和未分化型鼻咽癌，五年存活率約65 ％。至於keratinizing型鼻咽癌，治療則較困難，這是由於癌細胞對放射線有較大抵抗性。

## 流行病學

截至2010年，鼻咽癌導致全球65,000人死亡，而1990年為45,000人。

NPC在美國和大多數其他國家並不常見，在大多數人群中每10萬人不到1例。但是在中國南方地區非常普遍，特別是在廣東，佔中國所有癌症的18％。它有時被稱為廣東癌，因為它在該地區每10萬人約25例，比世界其他地區高25倍。在台灣也很常見。雖然鼻咽癌主要見於亞洲的中年人，但非洲的大部分病例都出現在兒童身上。這些流行地區鼻咽癌風險增加的原因尚不清楚。

## 外部連結

- Nasopharyngeal Cancer Or Sinus Infection
- Cancer Management Handbook: Head and Neck Tumors
- 鼻咽——非角化性癌（Non-keratinizing carcinoma）
- 鼻咽癌醫籲有3症狀得當心

## 基本資料

- DiseasesDB：8814
- 人類孟德爾遺傳學在線：161550
- eMedicineSubj：ped
- eMedicineTopic：1553
- MeshID：D009303