昏倒羊

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昏倒羊，又被称为肌强直山羊，是一种源自美国的山羊品种，其特征是先天性肌强直的一种遗传性疾病，可能会导致羊在激动或受惊时肌肉僵硬或倒下。这种山羊也被称为昏厥山羊、摔倒山羊、硬腿山羊、神经山羊，或田纳西木腿山羊。19世纪80年代，共有四只这种类型的山羊被带到田纳西州。在当代，这类山羊在永续肉类生产中往往不受青睐。

## 历史

山羊抽搐的倾向，自过去《希波克拉底文集》中就被证实过，然而该现象在当时被比作人类疾病。

大多数肌强直山羊似乎源自于19世纪80年代的田纳西州马歇尔郡。根据怀特和普拉斯基特的报告，这些山羊主要分布在田纳西州的五个县：马歇尔县、贾尔斯县、劳伦斯县、莫里县和科菲县。除了田纳西州外，还有一些山羊从贾尔斯县被带到德克萨斯州，专门供给一位农夫，他声称自己见过这种山羊，并以此向邻居证明。

这些山羊的特殊之处在于它们无法像其他山羊一样跳过普通高度的栅栏，而是会发现地上的洞穴，从下方爬过栅栏，这与猪的行为类似。这种不寻常的行为使得这些山羊在当时更受欢迎，因为许多农民使用石墙作为栅栏，这样就可以更容易地把山羊围起来。在马歇尔县也引进了一只公山羊来进一步研究。根据怀特博士的一封信中表示，他在1929年夏天在埃及看到了几只昏厥山羊，它们分布在苏伊士运河和巴勒斯坦地区之间。他还提到，他将一些山羊从田纳西州运送给了德国神经疾病研究所的一位名叫内格尔的教授进行研究。

山羊的昏厥现象首次在1904年的科学文献中被描述，并在1939年由布朗和哈维对肌强直山羊进行的实验中，被描述为“先天性肌强直”。影响了许多其他关于肌强直及其原因的理论。此后，肌强直山羊在历史上对研究和阐明氯在肌肉兴奋中的作用非常重要。这项研究揭示了肌肉强直症的原因及其与氯离子通道的关联。

在1996年的研究，发现了导致山羊肌肉僵硬的原因包括基因突变，这项发现是在人类和小鼠发现等位基因的几年后。

保护状况方面，截至2019年，其在联合国粮食及农业组织DAD-IS数据库中被列为“面临风险”。

## 特征

### 体型

肌强直山羊与其他山羊品种在特征上有很大不同，并拥有其他山羊品种不具备的特定特征。它们的头部和身体结构明显不同。肌强直山羊体型宽大，体重较重。由于肌肉情况，肌强直山羊通常会导致增加的肌肉质量和较宽的体格，但略小于标准山羊品种，通常身高在43公分（17吋）至64公分（25吋）之间，体重范围为27公斤（60磅）至79公斤（174磅）。公山羊可重达90公斤（200磅）。由于肌肉密度的原因，背部和肩部整体呈现宽大状态。

### 头部

肌强直山羊的头部特征也与其他山羊品种有所不同。它们的眼睛大而突出，眼窝较高，这是相当明显的特征，有时被称为“蚂蚁眼”。头部通常中等长度，吻部宽阔，下颚也较宽，特征明显。脸部通常呈直线或凸面，耳朵通常为正常大小，靠近脸部，耳朵的中段呈现出波纹状。角落一般较大，间隔1-2英寸。脖子通常肌肉密集，呈圆形，比奶山羊品种的脖子更圆，许多公山羊的脖子皮肤皱褶厚实。脖子也可能呈水平，因此头部位置较低。

### 性格

肌强直山羊是警觉性动物，比其他山羊品种安静。它们的其他重要特点包括非常容易教导/训练、僵硬、高品质适应低输入的农田和觅食，以及杂交创造的杂种导致的身体力量和健康状况良好。

### 毛发

肌强直山羊的毛发可能较短或长，某些个体在寒冷的月份产生大量羊绒。毛发可以展示任何颜色或图案。

## 晕倒原因

先天性肌强直是由骨骼肌（骨骼肌氯离子通道1，CLCN1）中的氯离子通道的遗传性紊乱引起的。这种疾病可以以体染色体显性特征（具有不完全外显率）或隐性特征遗传，导致病情严重程度的不同。在患病的山羊中，CLCN1基因中存在错义突变，即氨基酸丙氨酸被脯氨酸残基取代。这种小的变化导致肌纤维中的氯离子通道氯离子传导性降低，而这种错义突变发生在七个氨基酸的序列中，这些氨基酸属于包括人类和大鼠在内的密切相关的通道的一组。导致山羊在做出不自主运动后肌肉放松的延迟。

在先天性肌强直中，经过刺激后，肌纤维对重复动作电位和后续放电的反应倾向增加。研究表明，增加的肌肉兴奋性主要是由于这些纤维中缺乏氯离子通透性。此外，先天性肌强直以每种肌肉类型中的快速同工肌素显著增加为特征。

肌强直山羊的肌纤维呈现高度（电气）阻抗，对应于氯离子传导的阻塞。在一项研究中发现，使用诱导肌强直的药物阻断氯离子传导，或以无法通过半透膜的阴离子代替，可以使正常山羊的肌纤维发生肌强直。此外，发现患病山羊的孤立肋间肌与正常山羊在静止膜电阻和钾离子外流的温度依赖性方面显著不同。这些差异有助于解释在减少相关肌肉温度时，整个动物的肌强直严重程度增加。

观察到在新生山羊的生命前14天内，没有出现敲击反应或僵硬的异常。然而，在18至143天内观察到第一次敲击反应，20至173天内开始出现僵硬和/或倒下现象。.

### 症状缓解

虽然目前还没有已知的先天性肌强直治疗方法，但在一项测试水合作用对山羊肌强直症影响的研究中发现，当剥夺山羊水源时，肌强直症状在3天内消失，提供水源后2-3天内症状完全恢复。20 先前的研究也报告称，当给予患有肌强直症的患者牛磺酸（一种氨基磺酸）时，症状可以得到缓解。然而，研究显示它既不能抵抗这种疾病，也不能预防这种疾病。

## 在人类中

肌强直山羊与人类的先天性肌强直非常相似。大多数情况下两者的生活并不受到太大影响，可以或多或少地过正常生活。这种疾病也被描述为氯离子通道紊乱，以肌肉放松延迟为特点，并且也是由骨骼肌氯离子通道基因突变引起的。与山羊一样，它的严重程度可以从轻度到重度不等。在对人类进行肌肉切片的实验中，经过周期性酸希夫（PAS）染色与二酶消化后，肌强直山羊纤维中出现了PAS阳性物质。

从上述研究中发现，核苷酸序列的变化导致在山羊氯离子通道的羧基末端的氨基酸丙胺酸被脯胺酸取代。一只表现出这种疾病的山羊在通道激活时出现了+47 mV的移动，这导致位于骨骼肌静息膜附近的氯离子通道开放度降低，显示了分子基础，即肌强直肌肉中氯离子产生减少。

### 分子基础

从上述研究中发现，核苷酸序列的变化导致在山羊氯离子通道的羧基末端的氨基酸丙胺酸被脯胺酸取代。一只表现出这种疾病的山羊在通道激活时出现了+47 mV的移动，这导致位于骨骼肌静息膜附近的氯离子通道开放度降低，显示了分子基础，即肌强直肌肉中氯离子产生减少。

## 肉类生产

山羊的肉类生产采用表现出在非最佳情况下具有高度适应能力的母系品种。然而肌强直山羊缺乏对雌性适应性进行适当评估的能力。在一项研究中曾对80只肌强直山羊进行了研究，并与西班牙山羊、基科山羊和波尔山羊的健康和繁殖特征进行了比较研究测量了粪便卵数（FEC）和血球比容（PCV）。而肌强直山羊往往体重较轻，FEC较低，但PCV比波尔山羊高。

除了肌肉强直山羊外，所有山羊的断奶率、年产羔率、母羊保留率和断奶羔羊数量相对相同。与其他品种相比，肌强直山羊的FEC最低。这些结果引发了一个观点，即在非最佳条件下，肌强直山羊在永续肉类生产方面较不受欢迎。

## 保护情况

肌强直山羊注册局（MGR）认为维持此品种具有重大意义，且此品种不仅仅是肌肉僵硬的特征。MGR表示维持此品种的重要因素包括安静的行为、抗寄生虫能力和良好的母性能力，因此，为了保护肌强直山羊品种，MGR注册了所有杂交品种，以帮助辨识纯种肌强直山羊。对山羊进行登记有助于减少将后代标记为纯种的情况，除非它们确实是。

多年来，这一直是一个有争议的问题，因为一些饲养者认为不应该进行杂交。尽管如此，继续繁殖这些山羊的主要原因是观察它们的昏厥行为，以及由于它们不愿跳过高于0.5米的任何障碍，这使得它们能够在最小化的围栏农场中饲养。这对大多数农民来说是一个问题，因为大多数山羊品种会尝试跳过围栏将它们围住。