梅克尔氏憩室

梅克尔氏憩室（Meckel's diverticulum）是胃肠道中最常见的先天性畸形，由德国解剖学家约翰·弗里德里希·梅克尔 (Johann Friedrich Meckel) 于 1809 年首次详细描述其胚胎学起源和病理特征。它是胚胎发育过程中，连接胎儿中肠与卵黄囊的卵黄管（vitelline duct，又称脐肠系膜管 omphalomesenteric duct）未能完全退化闭锁而残留形成的囊袋状结构。梅克尔氏憩室属于真性憩室，意味着其囊壁包含小肠壁的全部三层结构（黏膜、黏膜下层和肌层）。

虽然梅克尔氏憩室相当常见，影响约 2% 的人口，但绝大多数情况下是没有症状的，许多人终其一生都不知道自己拥有此结构。然而，约有 4% 至 6% 的患者在一生中会因梅克尔氏憩室引发相关并发症。

有一个广为流传的“2 的法则”(Rule of 2s) 用来记忆梅克尔氏憩室的特点：约影响 2% 人口、距离回盲瓣约 2 英尺（约 60 厘米）、长度约 2 英寸（约 5 厘米）、常在 2 岁前出现症状、男性出现并发症的机会约为女性的 2 倍、可能含有 2 种类型的异位组织（最常见是胃黏膜，其次是胰脏组织）。不过，这只是一个助记方法，并非所有特点都完全准确。

## 病因与胚胎学

在正常的胚胎发育早期（约第 5 至第 7 周），卵黄管会连接发育中的肠道和卵黄囊，提供营养。随着胚胎成长，这条管道通常会逐渐萎缩并完全消失。如果卵黄管未能完全闭锁退化，其肠道端的残余部分就会形成一个向外突出的囊袋，即梅克尔氏憩室。它通常位于回肠末端，即小肠连接大肠（盲肠）之前的位置。

## 流行病学

根据尸检研究，梅克尔氏憩室的总体患病率约为 2%。虽然男女患病率相近，但出现并发症的风险男性显著高于女性，男女比例约为 2:1 至 3:1。大多数有症状的梅克尔氏憩室发生在儿童时期，尤其是在 10 岁以下，许多病例甚至在 2 岁前就出现症状。然而，并发症也可能在成年后才首次出现。一生中发生并发症的风险估计约为 4% 至 6%。

## 病理生理学

<image>

梅克尔氏憩室引发并发症的主要原因与其结构异常或内部存在的异位组织有关。

大约 15% 至 50% 的梅克尔氏憩室内含有异位组织，即存在于正常位置之外的组织类型。最常见的是异位胃黏膜（约占所有异位组织的 60% 至 85%），其次是异位胰脏组织。异位胃黏膜会分泌胃酸和胃蛋白酶，这些消化液会侵蚀对酸性环境缺乏保护能力的邻近回肠黏膜，导致消化性溃疡形成，进而引发出血，这是儿童最常见的并发症。异位胰脏组织则可能引起憩室炎（憩室发炎）或胰腺炎，偶尔也可能导致出血。

除了异位组织引起的问题，梅克尔氏憩室的结构本身也可能导致机械性并发症：

- 肠梗阻：这是成人中最常见的并发症，在儿童中也仅次于出血。梗阻的原因多样，包括：
- 肠扭转：憩室可能通过一条纤维束带（卵黄管的残余物）连接到肚脐或腹腔内其他结构，小肠可能围绕这条束带扭转。
- 肠套叠：憩室本身可能作为一个“引导点”(lead point)，被肠道蠕动推挤，导致一段肠管套入另一段肠管内。
- 嵌顿性疝气 (Incarcerated hernia)：憩室可能卡在腹股沟疝气或股疝气囊内，形成所谓的“利特雷氏疝气”(Littre's hernia)。
- 憩室炎：憩室的开口可能被粪便或异物阻塞，导致细菌滋生和发炎，症状类似阑尾炎。
- 穿孔：严重的憩室炎或溃疡可能导致憩室壁破裂，肠道内容物流入腹腔，引起腹膜炎。
- 肿瘤：虽然非常罕见（约 0.5% 至 3% 的病例），梅克尔氏憩室内也可能发生肿瘤，最常见的是类癌 (carcinoid tumor)，其他如胃肠道基质瘤 (GIST)、腺癌、淋巴瘤等也有报导。

## 临床表现

大多数拥有梅克尔氏憩室的人没有任何症状。当出现症状时，其表现取决于发生的并发症类型：

- 出血：这是儿童最常见的表现（约占儿童有症状病例的 50%）。典型表现为突然发作、无痛性的大量直肠出血，粪便颜色可能呈鲜红色、砖红色（maroon）或黑色柏油状（黑粪，melena），取决于出血速度和位置。长期慢性少量出血可能导致缺铁性贫血。
- 肠梗阻：这是成人最常见的表现，在儿童中也常见。患者可能出现阵发性腹痛、腹胀、恶心、呕吐（可能带有胆汁或粪便样物质）以及停止排便排气。
- 憩室炎：临床表现与急性阑尾炎非常相似，常表现为脐周疼痛，随后转移至右下腹，伴有发烧、恶心、呕吐和局部压痛、反弹痛。由于位置相近，术前很难区分两者。
- 穿孔：通常继发于憩室炎或溃疡，表现为突发的剧烈全腹疼痛、腹部僵硬、发烧等急性腹膜炎症状。
- 肿瘤：表现多样，可能无症状，或出现腹痛、出血、梗阻、体重下降等非特异性症状。

体格检查在无并发症时通常正常。若出现并发症，可能发现腹部压痛、腹胀、肠鸣音异常（梗阻早期可能亢进，晚期减弱或消失）、腹膜炎体征（腹肌紧张、反弹痛）或触及腹部肿块（如肠套叠）。

## 诊断

<image>

<image>

诊断出现症状的梅克尔氏憩室需要结合临床表现和影像学检查，但术前确诊有时仍具挑战性，尤其对于非出血性并发症。

- 梅克尔氏扫描（Meckel's scan，锝-99m高锝酸盐扫描）：这是诊断含有异位胃黏膜并引起出血的梅克尔氏憩室最常用且最准确的非侵入性检查方法。检查原理是静脉注射放射性同位素锝-99m高锝酸盐，这种物质会被胃黏膜细胞特异性摄取。如果憩室内存在异位胃黏膜，扫描影像上就会在腹腔异常位置（通常是右下腹）显示出同位素浓聚灶。此检查对儿童的敏感性较高（约 85%），但在成人中敏感性较低（约 60%），且可能出现假阳性（如肠道发炎、血管畸形也可能摄取同位素）或假阴性（如憩室内胃黏膜过少、近期出血覆盖黏膜等）。
- 电脑断层扫描 (CT)：对于诊断梅克尔氏憩室引起的肠梗阻或憩室炎较有帮助。CT 可能显示扩张的肠管、肠壁增厚、憩室本身的炎症、肠套叠的“靶环征”、肠扭转的“漩涡征”或腹腔脓肿等。然而，对于无并发症或仅有出血的憩室，CT 通常无法直接显示憩室本身。
- 血管摄影 (Angiography)：主要用于诊断活动性下消化道出血。当出血速度较快（通常 >0.5 毫升/分钟）时，血管摄影可以显示造影剂从异常血管（如残留的卵黄动脉或溃疡处血管）外渗到肠腔内，从而定位出血点。在某些情况下，还可同时进行血管栓塞治疗。此检查通常在梅克尔氏扫描阴性但仍怀疑憩室出血时考虑。
- 胶囊内视镜 (Wireless capsule endoscopy) 和 双气囊小肠镜 (Double-balloon enteroscopy)：这些内视镜技术可以直接观察小肠黏膜，有可能发现憩室开口、溃疡或活动性出血点，但检查过程较为复杂、具侵入性，且并非所有医院都能提供。
- 腹部 X 光平片：通常无特异性，但在肠梗阻时可能显示肠管扩张和气液平面。
- 腹部超音波：诊断价值有限，但有时可能发现肠套叠或憩室炎引起的局部肿胀。

很多时候，梅克尔氏憩室是在因腹痛、梗阻或出血等原因进行手术探查时才被意外发现并确诊的。

## 鉴别诊断

梅克尔氏憩室的并发症需要与多种引起相似症状的疾病进行鉴别：

- 引起下消化道出血的原因：青少年息肉、炎症性肠病 (IBD)、血管畸形、感染性肠炎、肛裂、痔疮、消化性溃疡（若出血量大且来自上消化道）。
- 引起肠梗阻的原因：肠粘连、克隆氏症引起的肠道狭窄、肿瘤、其他类型的疝气。
- 引起右下腹痛的原因：急性阑尾炎（最常见的鉴别诊断）、克隆氏症回肠末段炎、感染性肠炎、肠系膜淋巴结炎、卵巢囊肿扭转或破裂（女性）、异位妊娠（女性）、泌尿道结石等。

## 治疗

梅克尔氏憩室的治疗方式取决于患者是否有症状，或是在检查或手术中意外发现（即无症状）。

- 出现症状的憩室：一旦梅克尔氏憩室引起出血、梗阻、憩室炎或穿孔等并发症，就需要进行手术治疗。手术方式主要有两种：
- 憩室切除术 (Diverticulectomy)：如果憩室基底部狭窄，且周围回肠组织健康，没有发炎、缺血或怀疑异位组织残留于基底部，可以简单地将憩室从根部切除并缝合肠壁。
- 肠段切除吻合术 (Segmental ileal resection and anastomosis)：如果憩室基底部宽阔、憩室或周围肠壁有明显发炎、缺血、穿孔、怀疑肿瘤，或者出血点位于憩室对侧的回肠黏膜上（由异位胃黏膜分泌的酸液引起），则需要切除包含憩室的一小段回肠，然后再将两端健康的肠管重新吻合起来。

近年来，腹腔镜手术因其创伤小、恢复快等优点，已越来越多地应用于梅克尔氏憩室的切除。

- 无症状（意外发现）的憩室：如果在因其他原因进行腹部手术时意外发现了梅克尔氏憩室，是否需要同时切除则存在争议。过去倾向于一律切除，以预防未来可能发生的并发症。但现在的观点更加谨慎，因为预防性切除本身也有手术风险（如吻合口漏、感染、肠粘连等），而大多数憩室终生不会引起问题。目前的趋势是根据患者未来发生并发症的风险来决定是否切除。一般认为，如果憩室具有以下高风险特征，则建议切除：
- 患者年龄小于 50 岁
- 男性患者
- 憩室长度大于 2 厘米
- 憩室基底部宽阔或触感增厚（提示可能含有异位组织）
- 存在连接憩室的纤维束带

对于不具备这些高风险特征的老年患者，意外发现的无症状憩室通常建议保留观察。

## 并发症

梅克尔氏憩室本身就是一种先天异常，其主要的临床意义在于可能引发的并发症，包括：

- 出血
- 肠梗阻（由肠套叠、肠扭转、内疝或利特雷氏疝气引起）
- 憩室炎
- 穿孔及腹膜炎
- 肿瘤形成（罕见）

此外，治疗梅克尔氏憩室的手术本身也可能带来并发症，如伤口感染、吻合口漏、术后肠粘连导致的肠梗阻等。

## 预后

对于因并发症而接受手术切除的梅克尔氏憩室患者，预后通常良好。死亡率很低，主要发生在并发症严重（如肠坏死、严重腹膜炎）且诊断治疗延误的病例。对于接受预防性切除的无症状患者，预后也很好，但需承担一定的手术风险。没有切除憩室的无症状患者，终生发生并发症的风险约为 4% 至 6%。

## 基本资料

- 医学专科：肠胃学、儿科学、外科
- 症状：多数无症状；若出现症状，常见为无痛性直肠出血 (尤其儿童)、腹痛 (类似阑尾炎或肠梗阻), 黑粪
- 并发症：出血, 肠梗阻 (因肠套叠、肠扭转或嵌顿性疝气), 憩室炎, 穿孔, 腹膜炎, 肿瘤 (罕见)
- 药物代谢：先天性；症状多在儿童期出现 (尤其 2 岁前)，但亦可发生于任何年龄
- 持续时间：终身存在，除非手术切除
- 类型：真性憩室
- 病因：胚胎发育过程中卵黄管 (或称脐肠系膜管) 未完全闭锁
- 风险：男性出现并发症风险较高；憩室长度 >2厘米、含有异位组织、<50岁、有纤维束带等增加并发症风险
- diagnosis：核医学检查 (锝-99m高锝酸盐扫描, 又称梅克尔氏扫描) 对检测含异位胃黏膜的出血性憩室最有效；电脑断层扫描 (CT) 对诊断肠梗阻或憩室炎有帮助；血管摄影可定位活动性出血；手术中确诊
- 鉴别诊断：阑尾炎, 克隆氏症, 肠套叠, 青少年息肉, 血管畸形, 感染性肠炎, 消化性溃疡等
- 预防：无法预防
- 管理层：出现症状者需手术切除 (憩室切除术或肠段切除吻合术)；无症状者是否切除仍有争议，需评估风险因素
- 药物：主要为手术治疗；药物用于处理并发症 (如抗生素治疗憩室炎)
- 预后：手术切除后预后普遍良好；延误诊断和治疗并发症可能导致严重后果
- 频率：最常见的胃肠道先天畸形，约影响 2% 人口
- 死亡：罕见，多与严重并发症 (如肠坏死、腹膜炎) 相关