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戈内姆

戈内姆（Gonnehem；Gonhin）是法国上法兰西大区加来海峡省的一个市镇，属于贝蒂讷区。

## 地理

戈内姆面积15.31，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

戈内姆的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

戈内姆的邮政编码为62920，INSEE市镇编码为62376。

## 人口

戈内姆于2023年1月1日时的人口数量为2525人。

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## 基本资料

- 原文名：Gonnehem
- 区：贝蒂讷区
马斯克丁小鲈

马斯克丁小鲈为辐鳍鱼纲鲈形目鲈亚目河鲈科的其中一种，分布于美国乔治亚州的Little Tallapoosa河流域，体长可达6.3公分，栖息在中底层水域。

## 基本资料

- 状态：NE
- status_system：IUCN3.1
- 属：Percina
- 物种：smithvanizi
- 命名者：Williams & Walsh, 2007
天弓一型防空导弹

天弓一型防空导弹是由中华民国国家中山科学研究院研发的防空导弹，为天弓导弹系列第一型研发成功的武器；中华民国国军用以防卫从空中侵犯的敌军，为当时世界上第三套配备相位阵列雷达的陆基型长程防空导弹系统，具有远程接战、全空域、全天候作战能力。

## 简介

目前天弓一、二型共布署2个防空导弹营，阵地皆为固定式导弹阵地，基地采地窖与导弹发射车方式部属，机动性较差，抗炸能力高。

其搜索雷达为美国RCA开发之长白相位阵列雷达，长白雷达长33.58米，宽10.67米，高53.21米，对高度20,000米的目标跟踪距离高达450公里，对目标的探测能力高于爱国者和S-300的相控阵雷达，整个天线阵面由5,632个移相器收发单元构成，可覆盖方位120度、高低70度的范围，波束可在瞬间改变在空间的位置，有利于同时跟踪上百个单位，并导引攻击其中24个目标。此外，长白雷达还具有频率捷变能力，可在受到干扰时自动转换工作频率。指挥系统则由中山科学研究院研发。

## 发展历史

冷战时期，中华民国配备的长程防空导弹为1958年八二三炮战后由美国军援的胜利女神-力士防空导弹，该型导弹在美军中因各种因素在1970年代末期已大致退役，仅剩国外盟邦使用。但胜利女神导弹不但发射整备时间长、发射组需大量人力、技术亦已过时，国军当时也在找寻后继品。但是在1970年代末至1980年代初，西方国家除美国外并没有其他先进国家开发长程区域防空导弹，初期型爱国者导弹一开始只是作为鹰式导弹后继装备设计，射程只有70公里；除非求助苏联，否则当时西方国家中根本没有可用的长程区域防空导弹。即使想采购爱国者，在中华人民共和国与美国建交初期的蜜月期，美国政府也没有意愿让中华民国买到最新锐的防空导弹。因此中科院在黄孝宗担任院长领导下，着手开发新一代长程防空导弹。

当时存在同样问题的不只有中华民国，以色列亦深受其扰，最后以方的解决途径是在1986年和美国合作开发箭式防空导弹，不过美国技术转移给以方制造的是更新颖的主动相位阵列雷达，某种意义来说也算是殊途同归。

中山科学研究院内早期负责天弓导弹的单位为第二研究所（导弹所），而当时的二所研发主攻为冲压发动机，当1979年天弓研发计划刚启动时，二所并没有意识到此计划将会是整套的防空导弹系统，因为即使是当时的所长唐君铂也仅指示“先作冲压发动机，尔后再作超性能防空导弹”。实际推动天弓导弹最力者则是参谋本部的高层意志，在1980年3月3日的院务会议由当时的参谋总长宋长志决定当时执行的天弓、天马计划中由天弓计划优先，并发展成防空导弹武器系统，民国71年度所列预算应以满足天弓计划为原则。

然而当时中科院高层对研发整套防空系统仍有疑虑，二所所长刘元发甚至私下与陈传镐争执，希望由雷神或是马丁公司协助开发，最后宋长志在院内简报时不惜下重话表示如果不认真执行，那中科院就只有换人（撤换高层）；在高层将天弓专案主持人由二所副所长茅奇骏更换为黄孝宗后，天弓导弹在开发上才逐渐步上轨道。

## 衍生型

### 天弓一型

在1979年计划启动时，天弓案分成两个开发项目：

- 天弓甲型：采用冲压发动机作为推力，开发期程预估7年，1984年更名为天弓二型
- 天弓乙型：备案，采用固体火箭马达作为推力，开发期程预估4年，1984年更名为天弓一型

天弓甲型最初打算开发一款整合推进火箭与冲压发动机的导弹载具，但是在技术门槛未能突破且多次试射失败后；将冲压发动机用于防空导弹的后续计划冻结，因此天弓导弹的后续技术体系为天弓乙型衍生开发，而冲压发动机则改行成为雄风三型反舰导弹的技术储备来源。

天弓一型导弹为一半主动导引之中长程地对空防空导弹，有效射程约100公里。虽然詹氏资讯集团等国外公开研究单位初期认定天弓导弹有大量参考鹰式导弹气动资料研发，且中科院获得美国转移至少85%的爱国者导弹技术后，外型重新设计而外观转而变得类似美制爱国者导弹，但没有获得美国转移导弹自主追踪（Track Via Missile，TVM）导引系统，因此技术上较为落后；因此中华人民共和国早期的公开资料甚至讲说天弓一型只是鹰式的复制品，射程只有30-40公里，而天弓二型则是复制胜利女神力士，射程则为100公里。

然而，就后续公布的回忆录则显示西方媒体的判断有误；陈传镐则回忆早在1981年中科院便致函给雷神公司希望协助开发防空导弹，但实际上未曾履行，天弓一型导弹本体开发上全由中科院独自完成，外型参考SA-6导弹与爱国者导弹，导弹导引采双重寻标器设计强化抗电子干扰能力，弹头设计采与雄风一型反舰导弹同等重量加强导弹单发杀伤率；不过搜索雷达方面因天弓计划室在开发初期便力排众议强调非相位阵列雷达不可，最后在1983年决定和开发AN/SPY-1 3D相位阵列雷达的RCA合作引进技术，成为后来的长白相位阵列雷达，并由中科院第三研究所（电子所）负责。

天弓一型的半主动导引寻标器及红外线寻标器全备弹均于1986年完成测试，并于同年7月实施先导量产，1986年12月15日首批导弹出厂命名为“中正100天弓一型”，1986年12月22日成军；天弓一型导弹弹体个别储存于导弹箱中，以4枚导弹置于牵引式发射车为一发射单位。初期天弓导弹既无搜索雷达或指挥系统，全靠修改鹰式导弹照明雷达的“天合界面”导引；而长白雷达在开发过程确实遭遇许多技术问题，虽然1987年执行“侨泰演习”公布了初期构型，但经过修改后到1989年9月25日才正式移交给中华民国陆军，而全功能的天弓防空导弹连则要到1993年甫正式服役。

标准的天弓导弹连会有以下战具：

1台长白雷达、2台照明雷达、10台天弓导弹发射车。

天弓一型导弹在发射之后，初期透过惯性导航等方式朝目标飞行，末端则交由中科院研发的CS/MPG-25照明雷达进行末端归向。天弓一型因具备惯性导引不须如同胜利女神导弹、标准一型导弹让照明雷达全程全时导引，因此具备有限度的多目标接战效能。天弓导弹的外型虽与爱国者导弹类似，然整套系统更类同于美国标准二型导弹：从长白雷达、分时照明导引模式、红外线/雷达双寻标器的引入，都与标准导弹家族雷同。

## 参考条目

- 天弓导弹

## 外部链接

- 天弓一型
- Bluffer's Guide: Fortress Taiwan

## 基本资料

- 日语原文：天弓一型防空导弹、Sky Bow I或Tien Kung I
- 原产地：中华民国
- 类型：防空导弹
- 服役期间：1986年12月-
- 使用方：中华民国空军、防空暨导弹指挥部
- 研发者：国家中山科学研究院
- 研发日期：1982年3月-1986年7月
- 制造商：国家中山科学研究院
- 生产日期：1986年7月
- 制造数量：未公开
- 衍生型：天弓二型防空导弹
- 重量：870公斤
- 长度：5.3米
- 直径：40公分
- yes：高爆破片H6炸药战斗部
- yes：150公斤
- 引爆机制：触发引信＋激光近炸引信
- 爆炸当量：202.5公斤三硝基甲苯
- 引擎：固体燃料火箭引擎
- 作战范围：100公里
- 制导系统：中途导引：惯性导引、终端导引：半主动雷达导引+红外线导引
天弓二型防空导弹

天弓二型防空导弹为一长程主动导引地对空防空导弹，相较于弓一与弓三，外界对于天弓二型其实所知不多；仅大致晓得中科院以天弓一型的基础上提升性能而成，文宣表示具有200公里射程，然而具体规格资料并未解密。

## 发展

天弓二型在民国八十年（1991）即已公布，开始量产的时间约在1997年，在2002年的汉光演习首度对外公开实弹演习，但媒体曾传出因美国断料的缘故而导致量产困难；弓二在速度、射高、射程上均有显著提升。

早期公开的天弓二型原型弹为两节式弹体，较天弓一型稍大；量产型借由微电子技术进步之赐，导引舱段大幅缩小，因此在弹体规格没有太大变动下，仍大幅精进性能，包含射程、射高、主动雷达导引等技术均导入天弓二型导弹，也不必再透过CS/MPG-25照明雷达进行末端照明，仅需以长白雷达做中途导引修正。

目前现役的天弓二型主要采用地窖式布署，每个天弓导弹连配置五座发射窖，每座发射窖设置四座四联装发射管。原本天弓二型无法机动部署发射，但天弓三问世后，由于其发射箱可兼容天弓二型，目前两型导弹均于机动防空导弹单位混合部署 4

### 天弓二S

在1996年台海导弹危机时，由于国军没有直接对中共本土的反击武器，中华民国参谋总长罗本立下令将4枚天弓二型防空导弹改造为短程弹道导弹，而该改造计划又被称为“3124专案”。

美国智库战略与国际研究中心的介绍中，将其称为天戟导弹（Tien Chi），珍氏战略武器的评估认为该导弹射程至少120公里，最远可达300公里。搭载弹头重量原计划为500公斤，但服役版本仅有100-200公斤的酬载。

### 天弓二B

天弓二B为天弓二S的改进型，为国防部2019年核定交由中科院以代号“天鹗计划”进行短程弹道导弹更新并规划以3年时间完成天弓二B短程弹道导弹的更新精进，预计将强化弹头威力以及提高精准度，让误差值缩小到3米内，执行精准打击任务。

## 探空火箭

除了军事用途，天弓二型也用于科学研发，台湾太空计划运用的探空火箭为双节式推进火箭，弹体外型与原型天弓二型极为相似，应为拔除导引段与弹头作为发射载具用，因此媒体一直认为中华民国国军有利用探空火箭作为开发远程弹道导弹技术储备的计划。

## 参考条目

- 天弓导弹

## 外部链接

- 天弓一型
- Bluffer's Guide: Fortress Taiwan

## 基本资料

- 日语原文：天弓二型防空导弹、Sky Bow II或Tien Kung II
- 原产地：中华民国
- 类型：防空导弹
- 服役期间：1997年
- 使用方：中华民国空军、防空暨导弹指挥部
- 研发者：国家中山科学研究院
- 制造商：国家中山科学研究院
- 单位成本：约新台币3,200万元
- 重量：早期型：1,100公斤、量产型：1,135公斤
- 长度：7.5米
- 直径：51公分
- yes：高爆破片H6炸药战斗部
- yes：150公斤
- 引爆机制：触发引信＋激光近炸引信
- 爆炸当量：202.5公斤三硝基甲苯
- 引擎：固体燃料火箭引擎
- 作战范围：200公里
- 速度：早期型：4.5马赫、量产型：4.3马赫
- 制导系统：中途导引：惯性导引+指挥导引、终端导引：主动雷达导引
天弓三型防空导弹

天弓三型防空导弹是国家中山科学研究院开发的中远程防空导弹系统，定位类似于爱国者二型防空导弹。天弓三可拦截定翼机、巡弋导弹、反辐射导弹与弹道导弹，在中华民国空军中负责执行联合防空与导弹防御任务。

## 发展

台湾海峡导弹危机后，中华民国国军深感其反弹道导弹能力不足，发展相关技术即成为首要目标。为此，国防部参谋本部于1996年4月核定以5年39亿的预算进行反弹道导弹系统的基础技术研发。1999年11月，负责研发防空导弹的天弓计划室人员于例行记者会中向媒体表示“性能接近爱国者三型防空导弹的反战术弹道导弹系统（Anti-Tactical Ballistic Missile , ATBM）即将完成研发，长程预警雷达系统则可在2006年前完成研发”，首次试射与相关的测试工作则于2001年完成，整个计划也进入工程发展阶段。

进入工程发展阶段后，中山科学研究院以“层系计划”为代号进行全系统构型的确认，并针对各项子系统进行性能最佳化以利量产。研发人员在此阶段发现天弓一与天弓二的“长白”相位阵列雷达体积过大、重量过重，且长白雷达的原始设计并未考虑反弹道导弹的需求，需研发新型雷达以配合天弓三。为此，中科院先推出探测距离超过1,000公里的“长山”相位阵列雷达，后因固定阵地的生存性不高而改采机动部署的“机动型中程三维相列射控雷达”。由于此种雷达的功率与天线面积皆小于固定式雷达，其探测距离与同时接战目标数皆不如长白雷达。

天弓三于2007年进行了首次拦截测试，导弹本体也于同年十月的中华民国国庆日阅兵上正式对外公开。作战测试评估（Operational Test & Evaluation , OT&E）随后于2009年开始，由空军人员评估武器的性能与作战效益。天弓三在此阶段进行了多次单发射击（Shoot-Look-Shoot）与涟波射击（Ripple Fire）测试，拦截定翼机、巡弋导弹等吸气式威胁（Air-Breathing Threat）与弹道导弹，并验证系统的多目标同时接战能力。作战测评小组于2011年宣告“完成阶段性任务”，然而后续试射因弹头的寻标器无法启动而导致测试失败，量产计划也因需对导弹系统进行修改而延后。

2014年9月，中华民国国防部于民国104年度国防预算书中编列新台币748亿3,466万6千元的预算以在2015至2024年间量产12套天弓三型防空导弹以替换老旧的鹰式防空导弹系统，其中每套弓三的价格为爱国者三型的六分之一，维修成本为十一分之一。由于国军对导弹的需求逐步增加，中科院也于2018年开始兴建各式导弹的量产厂房，使天弓三型防空导弹的年产量由48枚提升至96枚。

### 增程型：强弓

2014年底，中科院人员在立法院外交与国防委员会的专案报告中提到代号为“强弓专案”的天弓三增程型研发计划，立法院也于2015年编列5年共70亿1,875万2千元的预算以研发射高70公里的新弹种。此型弹于2020年起进行多次试射，拦截模拟短程弹道导弹的天弓二B靶弹，空军也在2022年8月18日进行了强弓专案的初期作战测评（Initial Operational Test & Evaluation , IOT&E），并于次年二月宣告射高70公里的“强弓一型”测试完成，后续将开始量产；射高100公里的“强弓二型”则须持续进行测试与评估。

与标准型天弓三相比，强弓导弹采用了台湾自制的新型微波功率放大器，导弹鼻锥、弹体结构与推进系统也进行了更新。由于拦截高度大幅提升，强弓导弹采用两节式设计：第一节推进火箭将弹体推至平流层后脱离；第二节弹体上的侧向推力火箭使其可在稀薄的大气中进行机动，弹头的Ka波段寻标器也因平流层的水汽较少而较不易受干扰。

根据国防部最新公布的“列管军品清单”显示，适用于“TK4发射箱组导弹”的新型“防空导弹发射箱组”也列在其中，据新闻报导，“TK4发射箱组导弹”指的就是增程型天弓三型导弹，发射箱尺寸长宽高为7.64米乘1.1米乘1.1米，比起天弓三型（TK-3型）的发射箱组，长宽高的尺寸为5.5米乘0.81米乘0.84米，来的更大。

### 舰载型：海弓三

随着军事科技的发展，原先担负防空任务的成功级巡防舰与基隆级驱逐舰因采用单/双臂式导弹发射器而导致接战效率低下，无法有效应付饱和攻击。为此，中华民国海军决定开发可由垂直发射系统发射的舰射型天弓三防空导弹以装备新一代巡防舰。与天弓三型相比，海弓三因需装入中科院研发的垂直发射系统中而改用折叠式尾翼，并采用后端环形点火器以提升弹体的装药率。

海弓三型防空导弹最早在2016年12月于屏东县的中科院九鹏基地完成试射，后于2018年被装上高雄号装备测试舰进行进一步的测试，并分别于2020年与2023年完成与Mk-41垂直发射系统和华阳垂直发射系统的整合。然而原订装载海弓三的“震海计划”新一代导弹巡防舰被放弃，使用华阳垂直发射系统的轻型巡防舰与升级后的康定级巡防舰则因雷达与舰体大小的原因而无法装载，故已通过作战测评的海弓三仍需等待重新设计后的新一代导弹巡防舰才能服役。

## 天弓三导弹系统

天弓三型防空导弹系统包含相位阵列雷达、战术指挥中心、通信中继车、电源车与导弹发射架等装备，其中战术指挥中心会由光纤网络或通信中继车接收上层指挥管制系统与相位阵列雷达的资讯，并控制发射架上的四联装弓二或弓三导弹接战目标。一套系统可同时追踪150个目标并接战24个目标，主要负责拦截吸气式威胁。

### 相位阵列雷达

#### 机动型中程三维相列射控雷达

天弓三型防空导弹系统中的机动型中程三维相列射控雷达是台湾第一种自行研制的全相列雷达，即水平与垂直方向皆为电子扫描的雷达。该雷达为S波段被动相位阵列（PESA）雷达，最大探测距离约400公里，最大搜索距离约300公里，搜索角度达120度，俯仰90度。可同时追踪、搜索100批目标，并同时可导引24枚防空导弹。其主天线阵列共有3,488组相移器，并采用机动性较高且复杂性较低的空间馈电（Space-Fed array）设计。由于机动型中程三维相列射控雷达可为导弹提供双向资料链，天弓三型防空导弹系统不需要独立的照明雷达进行末端归向。

#### 长山固定式主动相位阵列（AESA）雷达

除上述雷达系统外，天弓三型防空导弹系统也可接入强弓专案中研发出的“长山”固定式主动相位阵列（AESA）雷达。该雷达可为弓三系统提供早期预警资讯，使其具备完整的反弹道导弹能力，侦搜范围超过500公里，具备更强的抗干扰能力与多目标处理效能。

中华民国空军已接收第一套长山雷达，目前部署于东台湾。

## 图集

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- 垂直导弹发射器（早期型）

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- 垂直导弹发射器（量产型）

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- 机动型中程三维相列射控雷达

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- 雷达诱标车

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- 通信中继车

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- 天弓三型防空导弹模型

## 参考条目

- 天弓导弹

## 基本资料

- 日语原文：天弓三型防空导弹、Sky Bow III或Tien Kung III
- 原产地：中华民国
- 类型：防空导弹、反弹道导弹
- 枪机：yes
- 服役期间：2015年至今
- 使用方：中华民国空军、防空暨导弹指挥部
- 研发者：国家中山科学研究院
- 研发日期：1996至2011年
- 生产日期：2015年至今
- 制造数量：12套
- 重量：870公斤
- 长度：5.49米
- 直径：0.4米
- 引擎：固体燃料火箭
- 作战范围：200公里
- 速度：7马赫
- 制导系统：中途导引：惯性导引+雷达上链修正、终端导引：主动雷达导引
- 射高：45公里
戈奈

戈奈（Gosnay；Gonaye）是法国上法兰西大区加来海峡省的一个市镇，属于贝蒂讷区。

## 地理

戈奈面积2.21，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

戈奈的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

戈奈的邮政编码为62199，INSEE市镇编码为62377。

## 人口

戈奈于2023年1月1日时的人口数量为941人。

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## 基本资料

- 原文名：Gosnay
- 区：贝蒂讷区
古沃

古沃（Gouves）是法国上法兰西大区加来海峡省的一个市镇，属于阿拉斯区。

## 地理

古沃面积2.64，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

古沃的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

古沃的邮政编码为62123，INSEE市镇编码为62378。

## 人口

古沃于2023年1月1日时的人口数量为195人。

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## 基本资料

- 原文名：Gouves
- 区：阿拉斯区
阿图瓦地区古伊

阿图瓦地区古伊（Gouy-en-Artois；Gouy-in-Artoé），或纯音译作古伊昂纳图瓦，是法国上法兰西大区加来海峡省的一个市镇，属于阿拉斯区。

## 地理

阿图瓦地区古伊面积10.11，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

阿图瓦地区古伊的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

阿图瓦地区古伊的邮政编码为62123，INSEE市镇编码为62379。

## 人口

阿图瓦地区古伊于2023年1月1日时的人口数量为327人。

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## 基本资料

- 原文名：Gouy-en-Artois
- 区：阿拉斯区
鳞小鲈

鳞小鲈为辐鳍鱼纲鲈形目鲈亚目河鲈科的其中一种，分布于美国田纳西州、肯塔基州Cumberland河及田纳西河上游流域，体长可达13公分，栖息在砾石底质的溪流，属肉食性，以水生昆虫为食。

## 基本资料

- 状态：NE
- status_system：IUCN3.1
- 属：Percina
- 物种：squamata
- 命名者：Gilbert & Swain, 1887
- 异名：Etheostoma squamatum、Gilbert & Swain, 1887、Etheostoma squamatus
古伊昂泰尔努瓦

古伊昂泰尔努瓦（Gouy-en-Ternois）是法国北部-加来海峡大区加来海峡省的一个市镇，属于阿拉斯区欧比尼昂纳图瓦县。该市镇2009年时的人口为133人。

## 人口

古伊昂泰尔努瓦人口变化图示

## 基本资料

- 原文名：Gouy-en-Ternois
- 坐标：2.412777778
- 坐标：50.32
- 区：阿拉斯区
- canton：欧比尼昂纳图瓦县
- INSEE编码：62381
- 邮政编码：62127
古伊圣安德烈

古伊圣安德烈（Gouy-Saint-André）是法国上法兰西大区加来海峡省的一个市镇，属于蒙特勒伊区。

## 地理

古伊圣安德烈面积13.34，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

古伊圣安德烈的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

古伊圣安德烈的邮政编码为62870，INSEE市镇编码为62382。

## 人口

古伊圣安德烈于2023年1月1日时的人口数量为659人。

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## 基本资料

- 原文名：Gouy-Saint-André
- 区：蒙特勒伊区
古伊塞尔万

古伊塞尔万（Gouy-Servins）是法国北部-加来海峡大区加来海峡省的一个市镇，属于朗斯区桑昂戈埃勒县。该市镇2009年时的人口为344人。

## 人口

古伊塞尔万人口变化图示

## 基本资料

- 原文名：Gouy-Servins
- 坐标：2.650555556
- 坐标：50.40388889
- 区：朗斯区
- canton：桑昂戈埃勒县
- INSEE编码：62380
- 邮政编码：62530
古伊苏贝洛讷

古伊苏贝洛讷（Gouy-sous-Bellonne，意为“贝洛讷下方的古伊”）是法国上法兰西大区加来海峡省的一个市镇，属于阿拉斯区。

## 地理

古伊苏贝洛讷面积5.47，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

古伊苏贝洛讷的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

古伊苏贝洛讷的邮政编码为62112，INSEE市镇编码为62383。

## 人口

古伊苏贝洛讷于2023年1月1日时的人口数量为1391人。

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## 基本资料

- 原文名：Gouy-sous-Bellonne
- 区：阿拉斯区
格兰库尔莱阿夫兰库尔

格兰库尔莱阿夫兰库尔（Graincourt-lès-Havrincourt）是法国北部-加来海峡大区加来海峡省的一个市镇，属于阿拉斯区马基永县。该市镇2009年时的人口为638人。

## 人口

格兰库尔莱阿夫兰库尔人口变化图示

## 基本资料

- 原文名：Graincourt-lès-Havrincourt
- 坐标：3.110277778
- 坐标：50.14527778
- 区：阿拉斯区
- canton：马基永县
- INSEE编码：62384
- 邮政编码：62147
大吕勒库尔

大吕勒库尔（Grand-Rullecourt；Grand-Roucourt）是法国上法兰西大区加来海峡省的一个市镇，属于阿拉斯区。

## 地理

大吕勒库尔面积10.71，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

大吕勒库尔的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

大吕勒库尔的邮政编码为62810，INSEE市镇编码为62385。

## 人口

大吕勒库尔于2023年1月1日时的人口数量为383人。

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## 基本资料

- 原文名：Grand-Rullecourt
- 区：阿拉斯区
格勒奈

格勒奈（Grenay）是法国上法兰西大区加来海峡省的一个市镇，属于朗斯区。

## 地理

格勒奈面积3.22，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

格勒奈的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

格勒奈的邮政编码为62160，INSEE市镇编码为62386。

## 人口

格勒奈于2023年1月1日时的人口数量为6644人。

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## 基本资料

- 原文名：Grenay
- 区：朗斯区
格雷维莱

格雷维莱（Grévillers）是法国上法兰西大区加来海峡省的一个市镇，属于阿拉斯区。

## 地理

格雷维莱面积6.35，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

格雷维莱的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

格雷维莱的邮政编码为62450，INSEE市镇编码为62387。

## 人口

格雷维莱于2023年1月1日时的人口数量为353人。

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## 基本资料

- 原文名：Grévillers
- 区：阿拉斯区
纳斯卡

纳斯卡（Nazca；Naska）是秘鲁的城市，位于该国西南部，由伊卡大区负责管辖，距离首都利马450公里，海拔高度520米，始建于1591年11月17日，人口约23,000。

该城名称源自纳斯卡文明，该文明盛行于公元前100年至公元800年。纳斯卡文明正是该城周围纳斯卡线的创造者。

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14°S 49°W

## 气候

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纳斯卡是世界上最干旱的地区之一，年平均降水量为4毫米。纳斯卡的天气候由洪堡凉流控制的，洪堡凉流把南极洲的水带到南美洲西海岸。这种冰冷的海水冷却了空气，限制了云层中水分的积累；故，虽然云和雾能够形成，但几乎没有雨。

纳斯卡的气温在10到32摄氏度之间，日均最高气温为21摄氏度。从11月到3月的夏季干燥而炎热。在6月至8月的冬季，来自海岸的雾在山上滚动，使该城保持着温和的温度范围；但是，强烈的阳光使白天显得比以前更热。

## 历史

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在西班牙殖民时期，纳斯卡以葡萄栽培闻名，生产葡萄酒和葡萄白兰地（aguardiente de la uva）。如今，这个地方被称为皮斯科，以同名的著名港口命名。在当地，白兰地被称为纳斯卡。这些产品广泛分布于秘鲁及其他地区的总督府。

纳斯卡最大的葡萄园位于富饶的Ingenio山谷，是耶稣会传教士和牧师的财产。

今天，圣哈维尔（San Javier）和圣何塞（San José）镇以18世纪耶稣会管理这些庄园时建造的大型巴洛克教堂的废墟而闻名。1767年，西班牙国王查理三世驱逐了耶稣会，之后，王室没收了这些财产并将其作为王室财产进行管理。

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纳斯卡镇建于1821年8月29日。1855年7月2日，它被升格为一个地区，然后在1941年1月23日成为一个省。

纳斯卡在21世纪仍然有着干燥的气候。在印加时期与印加时期之前，纳斯卡拥有着强大的水利工程，水通过地下分支的过滤廊道（filtration galleries）进入，这些分支被称为渡槽（aqueducts）。这些水利系统的开口被称为Puquios。在已知的36个Puquios中，大多数仍在继续使用，以灌溉农田并满足家庭需求。

## 纳斯卡线

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纳斯卡文明以纳斯卡线闻名，这是一个由公元前500年至公元500的等级社会实施的复杂建筑项目。与“只能从飞机上看到线条和图形”的普遍看法相反，在周围的山麓丘陵和其他高处也可以看到它们。纳斯卡线有数种动物和集合图案。

联合国教科文组织于1994年宣布纳斯卡线为世界遗产。

## 基本资料

- 官方名称：Nazca
- 说明：纳斯卡主广场花园夜景
- 位置：Peru
- 座标：PE
- 国家：秘鲁
- 地区：伊卡大区
- 省份：伊卡
- 人口统计时间：2005
- 人口：27000
- 坐标：14
- 坐标：49
- 坐标：44
- 坐标：S
- 坐标：74
- 坐标：56
- 坐标：37
- 坐标：W
- 海拔：520
石篱天主教中学

石篱天主教中学（Shek Lei Catholic Secondary School），简称“石天”，是位于香港新界葵涌的一所资助中学，由天主教香港教区主办，校址为葵青区上葵涌石篱安捷街23-34号，位处孖指径，占地6000平方米。毗邻东华三院伍若瑜夫人纪念中学及裘锦秋中学（葵涌），天主教圣若望宗徒堂亦位于校内。石篱天主教中学的家长教师会于2000年成立至今，而少年领袖生组织则于1991年成立。

## 历史沿革

1981年，天主教香港教区与米兰宗座外方传教会一同创办石篱天主教中学，为一所英文中学。因现时校舍于1982年才竣工，故此校方在1981年至1982年曾借用柴湾角天主教小学让学生上课。

校舍于翌年启用，而校园内楼高六层的新翼大楼原预计于2007年落成，结果提早一年完成工程。

大楼主要为增建多媒体课室、活动中心、电脑辅助学习室、语言室及两个教员室而设。

学校开校时只开办了中一年级，合共八班。而至1993年，石篱天主教中学的预科只设有高级程度科目给予学生选择而没有提供高级补充程度选修科。

1982年，该校加设四班中四及六班中一。

1984年7月14日，石篱天主教中学举行校舍开幕典礼开放日，由胡振中枢机主持开幕仪式。

1985年，加开两班中六，令班别总数扩展至二十八班。

1998年，为配合母语教学政策推行学校转变成中文中学。

2009-2012年，学校连续三年获得“全港学界精英手球赛”冠军

2011年，该校斜坡曾有破损情况，坡上树根附近的砌石护面破裂。事后土木工程拓展署建议校方尽快维修。

2011-2012年，学校获得“全新界丙组手球邀请赛”男子丙组冠军、“全国中学生手球锦标赛”女子高中组殿军、“西贡杯手球赛”女子组冠军、“全港手球分龄赛”女子儿童组季军等。

2012年，新高中学制推行，预科制度被取代，学校跟进。

2016年，学校手球女子队重夺“全港学界精英手球赛”冠军。

## 学校概况

### 班级

截至2018年，石篱天主教中学的班级数目仍能维持在每级（即中一至中六），各设四班，合共二十五班。

### 奖惩

石篱天主教中学为鼓励在学业、品行、课外活动、服务等方面有良好表现的学生，便实行“卓越石天人学生奖励计划”。最优异者会获得“卓越石天人大奖”。

## 校园文化

### 办学宗旨

石篱天主教中学秉承基督教福音精神，向学生提供全人教育，即德、智、体、群、美、灵并重，并培养他们具备“谦逊和平”的精神。

### 校训

校训为“谦逊和平”（Humilitas et Pax），是指虚怀若谷，乐于接受别人的教导以及学习与人共处之道。

### 校徽

颜色｜释义

红色｜基督真光

白色｜晴天

蓝色｜碧海

该校校徽为一个盾形。

内里有一个十字架及一本书，象征在基督真光的照耀下，学生除了寻求学问外更要建立美善的人格。

而校训“谦逊和平”（“HUMILITAE ET PAX”）则分别以中文及拉丁文书写，位于校徽正中方及彩带内。

## 学校行政

### 历任校监

- 1981年至1999年：刘玉亭神父
- 1999年至2006年：林柏栋神父
- 2006年至2010年：麦景鸿神父
- 2010年至2018年：邵锦棠神父
- 2018年至今：黄景声先生

### 历任校长

- 第一任（1981年至1989年）：郑唐淑柔 女士
- 第二任（1989年至1998年）：苏伟海 先生
- 第三任（1998年至2003年）：罗耀维 先生
- 第四任（2003年至2008年）：刘凤儿 女士
- 第五任（2008年至2019年）：陈惠莹 女士
- 第六任（2019年至今）：郑惠儿 女士

### 历任副校长

- 连咏思女士

## 校园设施

(1)｜(2)｜(3)｜(4)｜(5)

- 小圣堂、英语角、辅导室、体育室、社工室｜、科技室、美术室、音乐室、地理室、家政室｜、图书馆、跳舞室、学生会室、领袖生室｜、远程教室、25间课室、3间电脑室、4间实验室｜、礼堂、园圃、学生活动中心、多媒体学习室

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## 校内社团

### 四社

校内设有设四社，以《圣经》中的人物命名。

分别为：

- 圣葛斯玛社(St. Cosmas)
- 圣若望社(St. John)
- 圣达明社(St. Damian)
- 圣斯德望社(St. Stephen)

## 校园电视台

石篱天主教中学校园电视台，于2008年正式成立。早期活动已录影为主，主要活动为协助早会网上直播、老师专访、嘉宾访问，以及协助各小组制作宣传短片，进行后期剪接工作、并上载至校园电视台网页。至2013年校园电视台更增设了摄影小组，与录影小组一起负责校内外活动的影片及相片记录。多年间，本台已为录影室添置更多的拍摄及灯光器材，引入更高的直播技术，提高画面质素，亦令全校师生都乐于参与直播时段。本台透过开发学生的创意思维，更特设短片及摄影创作课程，学习短片制作及拍摄技巧，同时亦参加学界及全港性的摄影及录像比赛及摄影比赛，吸收经验。

## 著名/杰出校友

- 贺文杰：香港男演员
- 方定国：普通科医生
- 赵哲妤（2001年中二）：香港女艺人
- 黄定康（1991年中六）：前炮台山循道卫理中学校长、现任棉纺会中学校长
- 梁婉婷（2005年中五）：九龙城区议会地区委员会界别议员
- 赵坚堂（1996年中五）：香港男演员、黑犬剧团艺术总监、2008年第十七届香港舞台剧奖推荐奖项“杰出年青演员”得主
- 卢颂之（2007年中五）：香港女演员及模特儿
- 陈慧仪（1984年中五）：前香港女艺人
- 郭宇翔（2019年中六）：香港男子二十岁以下手球代表队运动员
- 曾婉琳（2019年中六）：香港手球运动员、2018年亚洲运动会中国香港代表团成员
- 何丹仪（2020年中六）：香港手球队代表

## 知名事件

- 2023年9月4日早上8时15分左右，一名17岁林姓中三学生因上一学期违反校规，被校长郑惠儿责骂。及后，该学生在班房门外用双手袭击校长头部，中拳的校长头部有5处红肿。事后该学生被警方以涉嫌“袭击致造成实际身体伤害”拘捕。

## 基本资料

- 拉丁文名称：Shek Lei Catholic Secondary School
- 昵称：石天
- seal_caption：石篱天主教中学校徽
- 校训：谦逊和平
- motto_translation：Humilitas et Pax
- 成立：1981年
- 语言：中文
- 类型：资助中学
- 性别：男女校
- 宗教：罗马天主教
- 办学团体：天主教香港教区
- 区：葵青区
- 地址：香港葵青区上葵涌石篱安捷街23－31号
- 校监：黄景声先生
- 校长：郑惠儿女士
- 副校长：岑步良先生、谢玉珊女士、连咏思女士
- 教职员：58人
- 学生人数：约1,100人
- 班级数目：26个（截至2025年2月）
- 分院：圣葛斯玛社(St. Cosmas)、圣若望社(St. John)、圣达明社(St. Damian)、圣斯德望社(St. Stephen)
- 校色：白色、蓝色、灰色
- 校报：臻
黎明柔

黎明柔（Sally M. Ni，1967年10月22日）是台湾广播及电视节目主持人，生于美国加州圣马刁郡，籍贯四川省达县，是前中华民国海军一级上将黎玉玺参谋总长之孙女，也是前大陆委员会香港事务局长黎昌意之女。

## 演艺生涯

- 1992年，黎明柔在香港加入卫星电视有限公司（STAR TV，即星空传媒前身），担任卫视音乐台VJ，也担任在卫视中文台播出的STAR TV旗下五大频道收视情报节目《卫视五星站》主持人。
- 1994年，黎明柔担任新城电台DJ。
- 1995年，黎明柔回台湾定居，主持台北之音《台北非常DJ》与超级电视台音乐节目《音乐柔柔看》。
- 1995年11月，在魔岩唱片发行的朱约信（猪头皮）唱片专辑《我家是疯人院》中，黎明柔与朱约信合作演唱〈女总统在上面〉。
- 1996年2月，在魔岩唱片发行的唱片合辑《魔岩十大魔王之群魔乱舞》中，黎明柔发表首支创作单曲〈呼风唤雨〉。
- 2000年，黎明柔与马来西亚籍画家林辉华在马来西亚槟城州张弼士故居结婚，又在台湾台北市圆山大饭店办婚宴，此后与林辉华定居意大利罗马。
- 2006年，黎明柔回台湾定居。
- 2007年7月2日，黎明柔担任中广流行网《人来疯》主持人，并担任第44届金马奖评审。
- 2008年10月，黎明柔接受《时报周刊》专访时承认，她与林辉华已于2007年12月在马来西亚签字离婚。
- 2009年5月16日，黎明柔强调，她与林辉华离婚的原因只是两人对家庭的观念落差太大，加上5年前黎昌意突然病逝让她观念改变很多，既然家庭的功能已无法运作，两人协议离婚，“哪有什么婚变？与林辉华还是朋友关系。”
- 2010年9月，黎明柔与郭彦均主持八大综合台《爱情面包蛋炒饭》。
- 2013年7月，黎明柔在三立都会台第八届《超级偶像 Super Idol》担任评审。
- 2015年10月9日，黎明柔与香港金融高层朱力贤再婚。
- 2016年2月23日，黎明柔宣布请辞主持中广流行网《人来疯》，定居香港。

## 家族关系

- 祖父：黎玉玺，中华民国海军一级上将。
- 父亲：黎昌意，曾任中华民国经济部中小企业处处长、行政院大陆委员会香港事务局局长、中华民国经济部投资业务处处长、中美经济合作策进会秘书长。
- 表妹：哈远仪，现任中国电视公司《中视新闻全球报导》周一到周五的固定主播。
- 表弟：哈孝远，现任台湾啤酒篮球队管理团队的训练员。

## 作品

电视主持

频道｜节目｜备注

卫视音乐台

卫视中文台｜《卫视五星站》

超级电视台｜《音乐柔柔看》

八大综合台｜《爱情面包蛋炒饭》｜与郭彦均主持

MTV｜《MTV封神榜》

广播主持

频道｜节目

新城电台｜《我爱普通人》

台北之音｜《台北非常DJ》

中广流行网｜《人来疯》

唱片专辑

发行年月｜专辑名称｜唱片公司｜语言｜曲目

1996年11月｜《我赖你》CD编号MSD-023｜魔岩唱片｜国语｜#我赖你 #你的自大让我快乐 #Secret Room Survice #躺着 #闭上你的嘴 #爱你爱我 #该死的海 #睡在你心里 #呼风唤雨

著作

年份｜书名｜出版社｜ISBN

1995年12月出版｜《非常话题 情色男女》｜商周文化｜ISBN 957-9293-47-3

1995年12月出版｜《非常话题 做爱做的事》｜商周文化｜ISBN 957-9293-39-2

1996年6月出版｜《非常话题 我爸跳起来》｜商周文化｜ISBN 957-9293-66-X

1996年6月出版｜《非常话题 我妈尖叫》｜商周文化｜ISBN 957-9293-65-1

1997年4月出版｜《一些愚蠢的话》曲家瑞画｜元尊文化｜ISBN 957-98717-0-1
莫延多

莫延多（Mollendo）是秘鲁的城市，位于该国南部太平洋沿岸，由阿雷基帕大区负责管辖，镇上有民用机场，该镇在50年前曾经是重要的港口，人口有28,953人。

## 基本资料

- 别名：Mollendo
- 昵称：Puerto Bravo
- 说明：莫延多的海滩
- 位置：莫延多镇在秘鲁的位置
- 位置：Peru
- 座标：PE
- 国家：秘鲁
- 大区：阿雷基帕
- 省份：伊斯莱
- 栽培群成员：区
- 国家／地区：莫延多区
- 市长：米格尔·罗曼·瓦尔迪维亚
- 类型：Town
- 人口：28,953
- 时区：PET
- 时区：-5
- 夏时制：PET
- 夏时制：-5
- 坐标：17
- 坐标：1
- 坐标：23
- 坐标：S
- 坐标：72
- 坐标：0
- 坐标：53
- 坐标：W
- 网站： www.munimollendo.gob.pe
蒙塞富

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蒙塞富是秘鲁的城市，位于该国西北部，由兰巴耶克大区负责管辖，距离奇克拉约15公里，面积44.94平方公里，海拔高度11米，受亚热带气候影响，2007年人口666。

## 外部链接

- Municipalidad Distrital de Monsefú

6°S 52°W
I-细胞疾病

I-细胞疾病是一种遗传病，其会导致溶小体酵素的缺失，引起细胞结构不正常。

此遗传病的发生率未知，荷兰研究指出约为640000分之1。

遗传方面，其遗传方式为体染色体隐性遗传疾病。

## 基本资料

- 日语原文：I-cell disease
层状鱼鳞癣

层状鱼鳞癣 (自体隐性遗传)是一种遗传病，其会导致皮肤角质化不良，角质会增厚及局部角化不全。皮肤亦因不正常的角质而缺乏防水功能。

此遗传病的发生率由500000至600000分之1。

遗传方面，其遗传方式为体染色体隐性遗传，不同研究得出不同发病基因。

## 基本资料

- 日语原文：Ichthyosis lamellaris
- DiseasesDB：30052
- ICD10：Q80.2
- 人类孟德尔遗传学在线：242300
- eMedicineSubj：derm
- eMedicineTopic：190
- MeshID：D017490
特发性婴儿动脉硬化

特发性婴儿动脉硬化是一种遗传病，其会导致婴儿广泛性血管闭塞。其动脉内膜中产生纤维增生，引起硬化，做成顽固性高血压等现象。

此遗传病的报告只有约100多宗，发生率未知。

遗传方面，其遗传方式为体染色体隐性遗传。
先天性胆酸合成障碍

先天性胆酸合成障碍是一种遗传病，其会导致胆酸无法合成。由于胆酸需要不少基因合作，所以先天性胆酸合成障碍又分不同种类。临床上有胆汁滞留、黄疸、肝硬化等表征。

此遗传病的发生率未知。

遗传方面，其遗传方式为体染色体隐性遗传。
色素失调症

色素失调症（Incontinentia pigmenti）是一种遗传病，其会导致外胚层发育异常，引起皮肤色素受干扰，使皮肤表面出现螺旋样等图案。

此遗传病的发生率约为4万分之1。

遗传方面，其遗传方式为X染色体性联显性遗传疾病，致病基因位于X染色体的长臂(Xq28)上，又称NEMO基因。患者大多数于出生前已死亡。

## 基本资料

- 日语原文：Incontinentia pigmenti
婴儿型全身性玻璃样变性

婴儿型全身性玻璃样变性是一种遗传病，其会导致出生时或后有关节挛缩，红色素于骨头突出处大量形成，在真皮层内有玻璃样透明物质聚集，并带有全身性玻璃样纤维瘤。皮肤有珍珠样丘疹及小肉瘤，牙床过度生长与皮肤粗燥；骨质亦会减少。

此遗传病的发生率未知。

遗传方面，其遗传方式为体染色体隐性遗传，致病基因位于第4号染色体q21位置上。

## 基本资料

- 日语原文：Infantile systemic hyalinosis
- 人类孟德尔遗传学在线：228600
- GeneReviewsNBK：NBK1525
- GeneReviewsName：Hyalinosis, Inherited Systemic
IPEX症候群

X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调（或IPEX）综合征（Immunodysregulation polyendocrinopathy enteropathy X-linked (or IPEX) syndrome）是一种罕见病，与编码转录因子叉头型P3（FOXP3）的基因功能障碍有关，该基因被广泛认为是调节性T细胞谱系的主要调节因子。IPEX导致CD4+调节性T细胞功能障碍和随后的自身免疫。该疾病是自身免疫性多内分泌腺综合征之一，表现为自身免疫性肠病、牛皮癣或湿疹性皮炎、指甲营养不良、自身免疫性内分泌病和自身免疫性皮肤病，如普秃和大疱性类天疱疮。IPEX的管理在通过骨髓移植治疗该综合征方面取得了有限的成功。

## 介绍

IPEX综合征最具代表性的诊断标准是自身免疫性肠病。肠病的最初症状始于出生后的第一天，其特征是腹泻、呕吐、胃炎、肠梗阻和结肠炎。第二个标志是1型糖尿病（T1D），其最严重的并发症是组织学检查证实的胰腺破坏。皮炎是下一个迹象，它可以以三种形式呈现：湿疹样（主要是特应性皮炎）、鱼鳞状和牛皮癣或组合出现。其他皮肤表现可能包括唇炎、甲营养不良和脱发。除了该综合征中三个最重要的三联征症状外，其他非典型症状包括：甲状腺和肾功能障碍、血小板和中性粒细胞计数减少、关节炎、脾肿大、淋巴结病和感染。

### IPEX患者家族史

IPEX患者通常出生时体重和身长正常。最初的症状可能出现在生命的最初几天，一些报告的病例将新生儿标记为宫内发育迟缓和羊水中有胎粪。

### 三联征

该疾病的严重病程以三联征为特征：顽固性腹泻、T1D和湿疹。

临床表现包括：肠病、皮肤表现、内分泌病、血液学异常、感染、自身免疫性溶血性贫血和食物过敏。

## 遗传学

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IPEX综合征通过X连锁隐性方式在男性中遗传，因其细胞遗传学位置为Xp11.23的FOXP3基因参与了这种情况的机制。FOXP3基因有12个外显子，其全读开放框架编码431个氨基酸。已经发现了大量的突变，包括单碱基替换、缺失和剪接突变。FOXP3表达故障的后果会导致Treg产生缺陷。这些患者没有循环CD4+/CD25+/FOXP3+ Treg细胞。已经描述了FOXP3的表达减少，这些患者可能表达正常水平的功能失调蛋白，这会导致生命后期或新生儿期出现轻微症状。如果怀疑IPEX综合征患者应该进行基因检测，即使周围存在FOXP31 T细胞。导致故障蛋白表达的FOXP3突变通常位于称为叉头结构域的DNA结合结构域中。截短的蛋白质不能与其DNA结合位点结合，因此其与调节性T淋巴细胞发育和功能有关的功能受损。调节性T细胞的缺失或功能障碍是自身免疫症状的原因。

2018 年的数据描述了70多个导致IPEX综合征的FOXP3基因突变。随着新病例和发现的出现，这个数字仍在变化。

### FOXP3通路

FOXP3可以作为Treg细胞的抑制因子和反式激活因子，取决于它与其他蛋白质的相互作用。FOXP3表达的特点是控制转录、影响表观遗传变化和转录后修饰。FOXP3的N端阻遏结构域可以改变Treg细胞的转录或表观遗传调控。转录活性通过N末端结构域和Eos之间的相互作用而改变-Eos与CtBP1相关联并形成辅阻遏复合物。该复合物与IL2启动子结合，使FOXP3 能够抑制Treg细胞中的IL2转录。FOXP3与组蛋白去乙酰化酶 (HDAC)7、HDAC9和组蛋白乙酰转移酶TIP60形成复合物，从而改变Treg细胞的表观遗传活性。FOXP3的N端结构域还可以拮抗转录因子RORγ和RORα，从而抑制TH17细胞分化。FOXP3通过下游转录因子与TCR信号传导相关联。所有这些发现都证实了FOXP3在调节Treg细胞转录活性/抑制中的重要性。

## 基本资料

- 诊断方法：IPEX综合征
- 异名：自身免疫性肠病1型
- 症状：淋巴结病
- 病因：FOXP3基因突变
- diagnosis：家族史，基因检测
- 管理层：TPN（营养用途）、环孢素A和FK506、骨髓移植
异丁酰辅酶A去氢酶缺乏症

异丁酰辅酶A去氢酵素缺乏症（Isobutyryl-coenzyme A dehydrogenase deficiency）是一种遗传病，其会导致患者无法制造出正确的蛋白质，使异丁酰辅酶A去氢酶不能充分分解缬氨酸。

此遗传病报告过的个案少于5宗，极罕见。

遗传方面，其遗传方式为自体隐性遗传疾病，造成ACAD8基因变异。

## 基本资料

- 日语原文：异丁酰辅酶A脱氢酶缺乏症
异戊酸血症

异戊酸血症是一种遗传病，其会导致白胺酸无法正常代谢，最后导致3-甲基丁酸的堆积。

此遗传病的发生率未知。

遗传方面，其遗传方式为体染色体隐性遗传。

## 基本资料

- 日语原文：Isovaleric acidemia
- 人类孟德尔遗传学在线：243500
- DiseasesDB：29840
盖姆斯

盖姆斯（Guemps；Ganep）是法国上法兰西大区加来海峡省加来区的市镇，面积15.89平方千米，2023年1月1日人口为1067人。

## 地理

盖姆斯面积15.89平方千米，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

盖姆斯的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

盖姆斯的邮政编码为62370，INSEE市镇编码为62393。

## 政治

盖姆斯所属的省级选区为马克县 (法国)。

## 人口

盖姆斯于2023年1月1日时的人口数量为1067人。

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## 基本资料

- 原文名：Guemps
- 区：加来区
- canton：马克县 (法国)
吉尼

吉尼（Guigny）是法国上法兰西大区加来海峡省的一个市镇，属于蒙特勒伊区。

## 地理

吉尼面积3.6，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

吉尼的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

吉尼的邮政编码为62140，INSEE市镇编码为62395。

## 人口

吉尼于2023年1月1日时的人口数量为149人。

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## 基本资料

- 原文名：Guigny
- 区：蒙特勒伊区
吉讷库尔

吉讷库尔（Guinecourt）是法国上法兰西大区加来海峡省的一个市镇，属于阿拉斯区。

## 地理

吉讷库尔面积2.24，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

吉讷库尔的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

吉讷库尔的邮政编码为62130，INSEE市镇编码为62396。

## 人口

吉讷库尔于2023年1月1日时的人口数量为13人。

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## 基本资料

- 原文名：Guinecourt
- 区：阿拉斯区
马全钦

马全钦（1901年1981年），字廷斌，回族，甘肃省积石山县四堡子乡人，马家军成员。

## 生平

幼时其父秀才赵尕郎在家教授四书五经。年稍长，在时任时任凉州镇守使的堂兄马廷勷介绍下于军中任职。

### 中华民国时期

直系军阀曹锟任民国总统时，吴佩孚驻洛阳，马廷勷为拉拢络直系，派马全钦以西军指挥名义给吴佩孚祝寿。吴佩孚于是将马全钦引见给曹锟，曹锟遂任命马全钦为总统府侍从武官。曹锟倒台后，马全钦返回凉州，仍在西军任职。

民国15年（1926年），冯玉祥率国民军部进入西北，刘郁芬主政甘肃，将西军改编为国民军第二十七师，马廷勷任师长，马国良任副师长，马全钦任团长，驻防临夏。时马全钦团有六个营，其中三个骑兵营，驻大河家、大沟、黄泥湾等地；步兵三个营，分驻宁定、四家咀、尕营盘等处。

1927年春，马全钦升任旅长，冯玉祥出潼关与奉军作战，马廷勷派马全钦率骑兵一旅前往增援。国民军进驻兰州后，原来割据地方势力，处于朝不保夕的境地，马家军内部斗争日渐激化。因争夺旅长一职，马全钦结怨于马廷贤（马安良之子）。

民国十七年（1928年）马仲英起事，马廷贤首起响应。当时马步芳也由青海化隆率部至积石山癿藏镇藏约马全钦起事，共同反对国民军。但是，马全钦因恨马廷贤，便改拥国民军，并派部属孔海山去癿藏劝阻马步芳。马步芳接受马全钦的劝阻返回化隆。

马全钦为讨好河州镇守使赵席聘，自告奋勇请命扑灭马仲英部，经赵同意率部前往追剿。行至宁河买家集附近与马仲英部相遇，因部队哗变而败仗，马全钦只带少数亲信还赴河州，被赵席聘拒之城外。此时，马全钦因担心大河家的西军军火被马仲英掠去，便返回大河家，派人销毁四堡子兵器库后经享堂赴永登，被刘郁芬派人接到兰州软禁七、八个月。马步芳未卷入这场斗争而保存实力，开始对马全钦百般信赖。

民国二十二年（1933年），蒋介石委任孙殿英为西北屯垦督办，以牵制甘、宁、青的三马势力。三马联合反孙。宁夏马鸿逵为扩充实力，请马全钦出任所部骑兵第二旅旅长。马全钦自行在临夏整编后，率部开往宁夏，并与随后到达的马步芳军联合作战，击败孙殿英。三马在甘、宁、青的统治地位得到巩固。

民国二十四年（1935年），马全钦因不得重用，辞职回到大河家兴办教育。民国二十五年（1936年）创办私立魁峰小学，民国三十二年（1943年）创办私立魁峰中学。在兴办魁峰学校的同时，马全钦还开办梅坡、刘集、吹麻滩3所六年制完小，在大河家、韩陕家、高赵家、王家岭、肖红坪、麻欧洼、龙泉、阳洼等村开办8所四年制初小。

1948年，马全钦任国民党中央立法委员。

1949年解放军解放临夏，23日拂晓，马全钦携家眷逃往青海官亭，在当地与胞弟马介钦商量，决定向王震投诚，并收缴从临夏逃到官亭的马步芳部黑次郎（马如林）团的枪械、军火、战马等军用物资。

### 中华人民共和国时期

1949年8月魁峰学校由临夏县人民政府接管，更名为四堡子学校，1980年，改设为保安族中学。

中华人民共和国建立后，马全钦被任命为西北军政委员会高级参谋，1952年调任西北行政区民族事务委员会委员，后任全国回民文化协会委员。

1964年，调任宁夏回族自治区参事室参事。文化大革命开始后，马全钦被遣送到大河家，受到不公正待遇。中共十一届三中全会后，恢复名誉，并被推选为甘肃省政协委员。

1981年3月，马全钦在兰州病逝，享寿81岁。

## 家族

祖父马占鳌，父亲马国良，弟弟马介钦。
阿夫兰库尔

阿夫兰库尔（Havrincourt）是法国上法兰西大区加来海峡省的一个市镇，属于阿拉斯区。

## 地理

阿夫兰库尔面积16.61，位于法国上法兰西大区加来海峡省，该省份为法国北部沿海省份，西北濒北海，南至索姆省，东临北部省。

阿夫兰库尔的时区为UTC+01:00、UTC+02:00（夏令时）。

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## 行政

阿夫兰库尔的邮政编码为62147，INSEE市镇编码为62421。

## 人口

阿夫兰库尔于2023年1月1日时的人口数量为351人。

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## 基本资料

- 原文名：Havrincourt
- 区：阿拉斯区
格伦·沃夫

格伦·沃夫（Glenn Warfe，1984年1月19日），澳洲男子羽毛球运动员，擅长双打项目。

## 简历

格伦·沃夫6岁时开始接触羽毛球运动，起初跟随父亲在当地的一间俱乐部打球；至12岁时初次参加比赛。

2008年，格伦·沃夫伙拍罗斯·史密斯代表澳洲出战北京奥运会羽毛球男子双打比赛，在首圈就以0比2（13-21、16-21）负于波兰的对手出局。

## 主要比赛成绩

只列出曾进入准决赛的国际赛事成绩：

年份｜赛事｜公开赛级别｜项目｜拍档｜成绩

2009年｜奥克兰羽毛球国际赛｜混合双打｜雷努加·韦兰｜冠军

维多利亚羽毛球未来系列赛｜男子双打｜Benjamin Walklate｜冠军

2011年｜巴西羽毛球国际赛｜混合双打｜周玉莲｜亚军

2012年｜大溪地羽毛球国际挑战赛｜男子双打｜罗斯·史密斯｜亚军

混合双打｜周玉莲｜准决赛

2014年｜大洋洲羽毛球锦标赛｜其他｜混合团体｜－｜冠军

男子双打｜谭家豪｜冠军

### 奥运会和世锦赛参赛纪录

搭档｜2006｜2007｜2008

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｜2009｜2010｜2011｜2012

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｜2013｜2014

男子双打｜罗斯·史密斯｜32强｜32强｜16强｜－｜－｜32强｜小组第四名｜－｜－

谭家豪｜－｜－｜－｜－｜－｜－｜－｜－｜32强

## 基本资料

- 名称：格伦·沃夫、Glenn Warfe
- 昵称：Woofa, Warfie
- 出生：墨尔本
- 项目：男子双打、混合双打
- 总教练：Ricky Yu (2007 -)、Lasse Bundgaard (2006 -)
- 最高世界排名：第31位、（男双-罗斯·史密斯）
- 最高世界排名：2012年5月10日
- 现时世界排名：第34位（男双-罗斯·史密斯）、第57位（混双-周玉莲）
- 现时世界排名：2012年6月21日
- 职业战绩：127胜–97负（男双）、58胜–36负（混双）
- bwf_profile：058F0E1B-4983-4B96-9916-51A5E3D590B8
- bwf_id：13922
- 最新更新：2012年6月24日