yuhuanstudio/wikipedia-omni-zh huggingface dataset:
空间查询

空间查询是地理数据库所支持的一种查询方法。这种查询与普通的SQL查询有较大的差别。首先，空间查询允许用户使用一些普通数据库没有的几何数据类型，如点类型、线类型与面类型，而普通查询的操作对象多数为数值、文本等数据。此外，空间查询有许多与几何关系有关的运算符，如相邻、相交，而普通查询用到的多数都是相等、大于、小于等运算符。

## 空间查询类型

空间查询需要一定的关系运算符来表达几何体之间的关系。通常，空间查询分为两类：空间数量量算与空间几何关系分析。目前的地理数据库通常只能处理二维几何体的空间查询。不同的数据库对于空间查询运算符的名称有着不同的表达，下面采用的是比较常见的表达方式：

### 空间数量量算

空间数量量算主要是指对空间对象的几何参数进行量算，以获得关于这些几何体的属性信息。在地理数据库中，主要的空间数量量算有：

SQL函数的格式是：函数名(参数1,参数2):返回类型

- Distance(geometry, geometry) : double：两个几何体的距离测量
- Length(geometry) : double：几何测量
- Area(geometry) : double：面积测量
- Buffer(double) : Geometry：缓冲区运算，返回与当前几何体距离小于或等于某个距离的点的集合。
- ConvexHull:Geometry：凸包运算，返回一个包含当前几何体所有点的凸包。

由于地球是一个椭球体，因此在空间数据库之中，所有的几何体都是带有地图投影与空间参照系的。空间数量量算都是在一定的投影与参照系下进行。对于若干几何体，由于不同参照系的椭球参数不同，如果把他们放在不同的空间参照系下进行空间数量量算，会得出不同的结果。

### 空间几何关系分析

空间几何关系分析主要是指使用一些几何谓词来对由空间几何体之间的位置与形状产生的关系进行推断。

- Equals(geometry, geometry) : boolean：判定两个几何体是否完全相等。这里的相等的意思是两个几何体在空间中所包含的点集完全相同，与他们边界的坐标顺序无关。
- Disjoint(geometry, geometry) : boolean：判定两个几何体是否完全相离。两个几何体没有任何共同部分称为相离。
- Intersects(geometry, geometry) : boolean：判定两个几何体是否相交，两个几何体如果不是相离，就是相交。其他与“交”有关的空间谓词，如Touches，Crosses都是Intersects的一个特例。
- Touches(geometry, geometry) : boolean：判定两个几何体是否相碰。两个几何体的边界有交集，但内部没交集则称为相碰。
- Crosses(geometry, geometry) : boolean：判定两个几何体是否相穿。相穿指两个几何体的内部有公共部分，且公共部分的维度至少少于其中一个几何体的维度。
- Overlaps(geometry, geometry) : boolean：判定两个几何体是否重叠。重叠指两个几何体有公共部分，且公共部分的维度与两个几何体相同。
- Within(geometry, geometry) : boolean：判定两个几何体中的A是否完全被B包含。
- Contains(geometry, geometry) : boolean：判定两个几何体中的A是否完全包含B。

## 限制

由于算法中实现的难度，在大多数空间数据库中，大部分空间查询都只能应用在由折线组成的几何体之上。一些空间数据库，例如PostGIS，都不支持对由圆弧和更加复杂的曲线组成的几何体的空间查询。

## 参考

Dimensionally Extended Nine-Intersection Model (DE-9IM) by Christian Strobl
宇通ZK6128HG

宇通ZK6128HG（YUTONG ZK6128HG）是中国大陆车商宇通客车所生产的一款低底盘公车。中华民国自2009年起引进使用，2017年12月起因应经济部法规变更，台湾地区代理商台湾宇通车业不再代理进组件进口车，2019年度开始由弘钜汽车制造代理与生产。

## 简介

在台湾是原由国际山霖汽车、裕隆集团及中国的宇通集团三方合作，后来因为国际山霖汽车倒闭，变为台湾宇通车业负责组装、云从龙实业负责销售服务。本车是宇通客车与MAN集团合作所生产的型号，其造型仿造MAN Lion's City的造型，不过随着宇通客车与MAN集团取消合作关系，此仿造车型也将渐渐消失。截至2015年，ZK6128HG系仅ZK6128HN2型仍然在产。2019年后改由台北首都集团旗下的弘钜汽车制造接手，使用ZK6128的型号

## 台湾规格

- Cummins ISBe4+250B（2009年～2012年－欧盟四期引擎）
- Cummins ISB6.7E5285B（2012年至2017年12月、2019年度－欧盟五期引擎）
- 250hp（2009年～2012年）
- 285hp（2012年至2017年12月、2019年）
- 车长：11,990mm
- 排气量：6692c.c.
- ZF Ecomat4 6HP504C六速自排（2009年～2012年上半年）
- ZF 6S1350BO六速手排（2013年～2015年、2017年，东南客运、金牌客运、全航客运、彰化客运版本）
- ZF 6AS1010BO六速自手排（2012年～2014年）
- EATON五速按钮式自手排（2013年，金门县市区公车版本）
- ZF EcoLife 6AP1200B六速自排（2012年下半年、2015年至2017年12月、2019年）
- 前轴：ZF RL85A
- 后轴：ZF AV132

## 销售

### 台湾

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目前使用此车款的业者众多，目前有大有巴士、桃园客运、中坜客运、大南汽车、欣欣客运、东南客运、和欣客运、皇家客运、义大客运、总达客运、新竹客运、金牌客运、仁友客运、中鹿客运、丰原客运、全航客运、巨业交通、彰化客运、汉程客运、港都客运、高雄客运、花莲客运、金门县市区公车等客运业者采用此车款。而2019年由弘钜汽车制造接手后，改为ZK6128，目前暂定仅有首都客运、台北客运、大都会客运、三重客运与丰原客运使用。

### 澳门

#### 维澳莲运

- 维澳莲运曾在2013年11月测试一辆原提供九巴的ZK6128HG1全低地台巴士，并行驶3路线。

#### 澳巴

##### 宇通ZK6128HGE

简介：

- 澳巴、新时代在2014年底引进30辆宇通ZK6128HGE低地台大巴，其中5辆是给澳巴使用。新时代在2015年底加订20辆宇通ZK6128HGE低地台巴士。而2018年8月1日起，新时代与澳巴合并，全数车辆都归于澳巴所有，现已退役。

车辆详细：

- 引擎：玉柴YC6L280-42
- 变速箱：Allison T310(R)

曾行驶路线：

- 1、3、3AX、3X、10、10B、10X、12、21A、22、27S、30、30X、55、59、59S、73、73S、101X、MT1、MT2、MT3、N1B路线

##### 宇通ZK6128HNGE

简介：

- 澳巴在2016年初引入25辆压缩天然气欧盟四期引擎排放的ZK6128HNGE低地台大巴

行驶路线：

- 主要行驶3、3X、10路线
- 曾用于行驶1、3A、12、27S、56、59S、101X、701X、MT3、N1B、N2路线

#### 新福利

##### 宇通ZK6128HG

- 新福利在2017年初，引入10辆ZK6128HG低地台三门巴士，配置为Cummins ISL8.9E5-280B欧盟五期引擎和Voith DIWA 854.5四前速自排变速箱。为新福利及澳门第二款三门巴士，但为非全低地台版。全数车辆已经转为非营运车队，且车身颜色改为金色。曾用于行驶5、5AX、25BS、51、51A、MT4路线。

#### 岐关

- 岐关车路有限公司在2016年，引进4辆ZK6128HG低地台巴士，行走已取消营运的莲花口岸专线。目前，该款车辆已全数退役待出售。

### 深圳

深圳巴士集团于2006年购买该型号车，公告号为ZK6128HGE，配置为上柴SC8DK260Q3发动机和手动5速变速器配软轴换挡机构，气囊悬挂。

该批车的车牌为粤B 90xxx，最初在59路线运营，后来部分车调往19路线。

本车也是深圳巴士集团最早使用软轴变速器的公交车。

### 柳州

柳州恒达巴士公司于2013年购入该型号车，具体型号为ZK6128HGK，为数55台。外观方面，该批车辆车头造型由宇通自主开发，而非其它批次采用的仿MAN Lion's City造型，后挡风玻璃底部为弧形。

动力方面，该车采用玉柴YC6L280-30发动机，配以艾里逊自动变速器。该车为国III排放标准。

该批车辆车队编号为B-1577～1631。除B-1600（桂B 39311）于2014年11月21日傍晚因火警焚毁而退役之外，其余车辆全数行走于柳州BRT。

### 香港

九巴于2014年接收一辆ZK6128HG1，此车并非其它采用的仿MAN Lion's City造型，配置Cummins ISL8.9E5320B欧盟5型引擎，以及采用全低地台底盘设计，于11月27日出牌，编为AYT1，车牌TB3420，归上水车厂管理，12月16日起投入70K线行走，2015年8月5日调往72A线行走。现已退役。

## 图片

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- 澳巴的ZK6128HGE

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- 澳巴的ZK6128HNGE

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- 新福利的ZK6128HG三门版本（目前停驶中）

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- 岐关“V脸”双门版本（已退役）

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- 台北大南汽车版本

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- 台北欣欣客运版本

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- 台北台北客运版本

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- 北京公交的ZK6128HGA

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- 深圳巴士集团的ZK6128HGE

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- 郑州快速公交曾使用的“V脸型”ZK6128HGK

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- 郑州公交曾使用的ZK6128HGE

## 参考资料

### 文件

- 2012车型年符合重型柴油及替代清洁燃料引擎汽车第四期排放管制标准

## 基本资料

- 日语原文：宇通ZK6128HG、宇通ZK6128(弘钜汽车制造)
- 制造商：中国大陆：宇通客车、：台湾宇通车业、：弘钜汽车制造
- 生产日期：中国大陆：2004年至今、：2009年~2017年、：2019年至今
- 继任：宇通ZK6126HG系列
- 车辆类别：低底盘公车
- 相关车型：ZK6128HGA、ZK6128HGB、ZK6128HGC、ZK6128HGD、ZK6128HGE、ZK6128HGK、ZK6128HGM、ZK6128HGV、ZK6128HNGA9、ZK6128HNGE、ZK6128HNGQA9、ZK6128HNGQB9、ZK6128HG1
S期

S期是细胞周期中进行DNA复制的时期，发生于G1期后，G2期前。细致而准确的DNA复制对于避免可能导致细胞死亡或疾病的遗传变异是必要的，因此真核生物中调控DNA复制的过程高度保守。这使得对模式生物非洲爪蟾的胚胎和芽殖酵母S期的研究可以联系到更高等的生物中。

## S期调节

G1/S期转化是调节细胞周期的主要检查点之一，根据营养、能量和其它因素的影响，细胞必须决定完成细胞周期抑或是进入不分裂的G0期。该转换过程由周期素和周期蛋白依赖性激酶调控。G1/S周期蛋白会使CLN3-Cdk1活化Cln 1/2或酵母的起始点Clb5/6以开始S期。该过程包含两个正反馈循环途径以使细胞快速单向进入S期。这种冗余途径并不常见，这会调整循环的输出并导致更快的基因水平进化。

## DNA复制

S期的主要事件是DNA复制，该过程将准确生成两套半保留的染色体。对此，有人提出“DNA复制执照”假说，该假说认为细胞中存在一种因子使DNA仅能复制一次。且该因子将不断降解从而使DNA复制于G2期中止，并直至下一次M期重新接触到该因子才可继续复制。有实验证明Mcm、Orc蛋白等成分构成了执照因子。

复制起始点识别复合体（Orc蛋白）起到了识别并结合DNA复制起点的作用。当Orc与复制起点结合后将募集Cdc6与Cdt1。结合ATP的Cdc6将改变Orc构型并与Cdt1一同促进Mcm在DNA复制起始位点上结合以形成前DNA复制复合体。在复制过程中Mcm将不断脱落，当DNA复制结束后，染色质上将没有前DNA复制复合体与之结合，从而阻止新一轮DNA复制。

为了防止多重DNA复制，单个前DNA复制复合体仅能作用一次。磷酸化的Cdc6会被排出细胞核或被降解。另外双能蛋白将与Cdt1结合而抑制Cdt1与染色质结合。Cdc6与Cdt1脱离染色体后便可阻止Mcm与染色质结合，从而阻止前DNA复制复合体的生成与DNA复制的启动。

DNA复制过程中速度可高达100碱基对／秒并保证每109碱基对中只出错一次。

## DNA损伤

DNA受到的损伤会在S期中检测并修复。当复制叉到达受损DNA位置上时，丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶ATR被活化。ATR启动了若干复杂的下游途径使DNA在被修复之前停止复制。
FIREBALL

《FIREBALL》，是日本乐团B'z的第21张单曲

## 简介

- B'z连续百万单曲的纪录于此张单曲中断
- 最终销量约75.4万张

## 制作人员

- 松本孝弘：吉他・贝斯・全曲作曲・编曲
- 稲叶浩志：主唱・全曲作词・编曲
- 山木秀夫：鼓

## 收录曲

- 1.FIREBALL (4:15)
- 2.悲哀的dreamer (哀しきdreamer) (3:21)

## 主题曲

- 资生堂“PN”广告曲。（#1）
- 电视游戏‘INDY 500’印象歌曲。（#2）

## 收录专辑

- SURVIVE（#1）
- B'z The Best "Treasure"（#1）

## 基本资料

- 艺术家：B'z
- 域：SURVIVE
- 域：B'z fireball.jpg
- 发行日期：1997年3月5日
- 格式：8cm 单曲CD
- 录制时间：1996年12月
- 类型：硬式摇滚、J-POP
- 长度：7:36
- single：Rooms RECORDS
- 编剧：稻叶浩志（全作词）、松本孝弘（全作曲）
- 制片：松本孝弘
- 认证：百万（日本唱片协会）
- chart_position：周间最高排行第1位（Oricon）、1997年度年间第24位（Oricon）
- prev_title：Real Thing Shakes
- 卫冕冠军：1996
- next_title：Calling
- 发行日期：1997
农业部水产试验所

农业部水产试验所（简称水试所）是台湾主要的渔业研究机构，最早前身1929年成立以来的台湾总督府水产试验所，战后改为台湾省水产试验所，精省后改隶中华民国农业部的附属机关。所本部位于基隆市和平岛。

## 沿革

- 1909年，台湾日治时期的台湾总督府建造凌海丸试验船开始从事渔业试验。
- 1913年，分别在台中厅鹿港支厅设立“鹿港水产试业所”、在桃园厅桃涧堡霄里庒设立“霄里水产试业所”。
- 1914年，废除鹿港水产试业所，在澎湖厅设立“澎湖水产试业所”。
- 1917年，废除澎湖水产试业所。
- 1918年，在台南厅上鲲鯓设立“咸水养殖试验场”，掌理海水鱼类养殖试验与调查。
- 1921年，霄里水产试业所改称为“霄里淡水养殖试验场”。
- 1923年，于基隆市八尺门设立“基隆鲣节试验工场”，从事鲣节改良试验。
- 1929年，合并基隆鲣节试验工场、台南市上鲲鯓咸水养殖试验场、霄里淡水养殖试验场及凌海丸试验船成立“台湾总督府水产试验场”，并设立基隆及台南支场。
- 1933年，改基隆支场为本场。隶属台湾总督府殖产局。
- 1940年，设立高雄支场，从事水产皮革制造之试验研究。
- 1941年，改称“台湾总督府水产试验所”。
- 1945年，中华民国接管台湾后，更名为“台湾省水产试验所”，直属台湾省行政长官公署。
- 1947年，随台湾省行政长官公署改制，改直属台湾省政府。
- 1948年，改属于台湾农林公司水产分公司。
- 1949年，改隶台湾省政府农林厅。
- 1999年，精省，改隶“行政院农业委员会”，更名为“行政院农业委员会水产试验所”。
- 2023年5月31日，制定公布农业部水产试验所组织法；同年8月1日起随农委会升格为农业部，更名为“农业部水产试验所”。

## 历任首长

### 日治时期

#### 台湾总督府水产试验场长

任次｜肖像｜姓名(生–卒)｜在任时间｜备注

1｜与仪喜宣(1886–1948)｜1929年11月16日｜1939年4月28日｜以殖产局水产课技师兼任。

2｜中谷哲二(1898–？)｜1939年4月28日｜1941年12月20日｜以殖产局水产课技师兼任。

#### 台湾总督府水产试验所长

任次｜肖像｜姓名(生–卒)｜在任时间｜备注

代理｜真室亚夫(1903–1945)｜1941年12月20日｜1942年6月5日｜以殖产局水产课长代理。

代理｜小泽太郎(1906–1996)｜1942年6月5日｜1942年8月7日｜以总督官房文书课长代理。

1｜铁本总吾(1894–？)｜1942年8月7日｜1945年10月25日

### 民国时期

任别｜姓名｜就职时间｜卸任时间

台湾总督府水产试验所 所长

3｜铁本总吾｜1941年｜1945年

台湾省水产试验所 所长

1｜李兆煇｜1945年｜1947年

2｜李祖超｜1948年｜1949年

3｜陈同白｜1949年｜1950年

4｜邓火土｜1950年｜1977年

5｜李灿然｜1977年｜1987年

6｜廖一久｜1987年｜1999年6月30日

行政院农业委员会水产试验所 所长

1｜廖一久｜1999年7月1日｜2002年

2｜苏伟成｜2002年｜2012年1月16日

代理｜刘灯城｜2012年1月17日｜2012年3月8日

3｜郭庆老｜2012年3月9日｜2015年1月11日

4｜陈君如｜2015年1月12日｜2023年1月16日

5｜张锦宜｜2023年1月17日｜2023年7月31日

农业部水产试验所 所长

1｜张锦宜｜2023年8月1日｜现任

## 组织

- 所长
- 副所长
- 主任秘书

行政单位

- 秘书室
- 人事室
- 主计室
- 政风室

业务单位

- 技术服务组
- 海洋渔业组
- 水产养殖组
- 水产加工组

所属机构

- 淡水养殖研究中心（设于彰化县鹿港镇，另在新竹县竹北市有竹北试验场）
- 海水养殖研究中心（设于台南市七股区，另在云林县台西乡有台西试验场）
- 东港养殖研究中心（设于屏东县东港镇）
- 远洋渔业研究中心（暂未设置）
- 沿近海渔业生物研究中心（设于高雄市前镇区）
- 东部渔业生物研究中心（设于台东县成功镇）
- 澎湖渔业生物研究中心（设于澎湖县马公市）

所属船只

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- 水试一号试验船
- 水试二号试验船
- 水试3号试验船
- 水试6号试验船
- 海安号试验船

## 基本资料

- 管辖范围：中华民国
- 外文名称：Fisheries Research Institute, MOA
- 外文语言：英语
- 部门标志名称：农业部水产试验所所徽
- 代表图像名称：水试所水产研究大楼
- 首长：所长
- 首长：张锦宜
- 首长：副所长
- 首长：叶信明
- 首长：主任秘书
- 首长：曾振德
- 任命者：农业部部长
- 类型：中央三级行政机关
- 所属部门：中华民国农业部
- 人员数：304人（2017年12月预算员额）
- 年度预算：新台币6.15亿（107年度）
- 授权法源：农业部组织法、农业部水产试验所组织法
- 成立时间：1929年
- 前身机构：行政院农业委员会水产试验所、台湾省水产试验所、台湾总督府水产试验所
- 内部单位：4组、4室
- 下设：6研究中心
- 驻地：基隆市中正区和一路199号
- 网站： www.tfrin.gov.tw
纪思道

纪思道（Nicholas Donabet Kristof，直译尼古拉斯·多纳贝特·克里斯托夫，1959年4月27日）美国记者，《纽约时报》专栏作家和评论家，其妻伍洁芳也是记者。

## 生平

1989年，纪思道亲身到中华人民共和国北京市采访六四事件。曾两度获得普利策新闻奖。2011年因报导2011年巴林反政府示威，被巴林政府抹黑。

2013年1月5日，纪思道在《纽约时报》发文，预测刚上任中共中央总书记的习近平会进行大规模经济改革，把毛泽东遗体移出天安门广场，并释放诺贝尔和平奖得主刘晓波。但最终这些预测都没有实现。

2020年12月8日，纪思道发表深度报道“被Pornhub毁掉的孩子”，揭露Pornhub充斥大量强暴与未成年人遭性侵的影片，引发公众对私密影像被散布的关注。纪思道称，在Pornhub上搜寻“未满18岁的女孩”或“14岁”，搜寻结果都能得到超过10万条影片，但“大多数影片并非性侵儿童”。Pornhub批评纪思道的说法“不负责任且毫无根据”，但宣布即日起只允许经过验证的使用者上传内容，禁止下载影片。

## 基本资料

- 日语原文：纪思道、Nicholas D. Kristof
- 出生日期：1959年4月27日
- 出生地：美国伊利诺伊州芝加哥
- 母校：牛津大学莫德林学院
- 职业：记者、作家、专栏作家
- 配偶：伍洁芳
- 网站：http://kristof.blogs.nytimes.com/
可逆计算

可逆计算（Reversible Computing），是一种计算模型，它的计算过程是可逆的。在这种计算模型中，使用的能量很低，熵的增加会最小化，换句话说，它几乎不会产生额外的热。

在可逆计算模型中，转换函数的前一个状态，与下一个状态之间的关系，是一对一的反函数。因此，它的逻辑闸，除了产生出我们想要的答案之外，还需要包含许多额外的位元，用以记忆运算的历史。最早提出可逆计算的先驱，是IBM的工程师罗夫·兰道尔（Rolf Landauer）。

## 可逆电路

对于可逆电路的实现，人们一般以逻辑门为模型研究可逆计算，并计算能量消耗，确定极限。例如，非门是可逆的，因为它的操作可以取消。异或门不可逆，因为它的输出无法明确一对一地映射回它的输入。不过，可控非门（CNOT），通过保存一个输入状态，成为异或门的可逆版本。具有三个输入端的可控非门称作 Toffoli 门。它保留了两个输入 $a$ 与 $b$，而把第三个输入替换为 $c\oplus (a\cdot b)$。当 $c=1$ 时，其操作为与非门，而与非门是一种通用逻辑门。这样， Toffoli 门可以实现所有的可逆布尔函数。
伍洁芳

伍洁芳（Sheryl WuDunn，1959年11月16日），美籍华裔记者。生于美国纽约，第一个赢得普利策奖的亚裔美国人。丈夫为记者纪思道。夫妇两人因报导1989年六四事件一同获得普利策新闻奖，是普利策奖有史以来第一次为夫妇二人所得。

## 著作

- 《东方惊雷》
- 《她们，和她们的希望故事》
- 《惊蛰中国》

## 外部链接

- Interview with Wudunn for Guernicamag.com
- WuDunn's talk at TED Global in July 2010
- Sheryl WuDunn
- Booknotes interview with Kristoff and WuDunn on China Wakes, October 16, 1994.
- Sheryl WuDunn Video produced by Makers: Women Who Make America

## 基本资料

- 日语原文：伍洁芳、Sheryl WuDunn
- 出生地：美国纽约
- 出生日期：1959年11月16日
- 职业：记者
- 母校：康乃尔大学 (B.A., 1981)、哈佛商学院 (M.B.A.)、普林斯顿大学 (M.P.A.)
卢卡·图里利

卢卡·图里利（Luca Turilli，1972年3月5日），意大利音乐人（主要是吉他手）和作曲家。他是交响重金属乐队狂想曲乐团（Rhapsody of Fire）的创始人。

他同时以个人名义出版了三张独奏专辑，并随后以Luca Turilli's Dreamquest的名义与Dominique Leurquin合作在2006年夏天出版了专辑《逝去的地平线》（《Lost Horizons》）。《逝去的地平线》也是Dominique Leurquin的第一张专辑。然而他近年来最大的一次冒险是2008年在线开设的吉他课程Luca Turilli's Neoclassical Revelation。这个课程的名字来源于他的新古典风格。

在狂想曲乐团的每一张专辑中，Luca Turilli都是唯一的词作者，并且除Il Canto del Vento（这首曲子是由主唱Fabio Lione所作）以外的所有的曲目都是他同键盘手Alex Staropoli合作的。他同时担任了大部分的吉他演奏。当然他也是自己三张专辑的作曲者和吉他手，在他与Dominique Leurquin的组合Luca Turilli's Dreamquest中作为键盘手而Dominique Leurquin则客串吉他手。

2011年8月，Luca Turilli和Alex Staropoli闹翻后，Alex继续使用Rhapsody of Fire的名字，而Lua则决定成立Luca Turilli's Rhapsody，根据原有的庭外和解结果，将他的名字加到原来的logo上以避免版权纠纷，并停止使用“Luca Turilli”的名字。（即Alex Staropoli继承Rhapsody of Fire的名号，而Luca Turilli以自己的名义另立山头成立自己的Rhapsody，继承原来以个人名义打出的名号。）

## 乐器

Luca用的一把电吉他叫“Luca Turrilli”，是由法国吉他师Cristopher Capelli制造的。还有一把Gibson吉他。

## 小传

Luca Turilli出生于弗留利-威尼斯朱利亚的的里雅斯特。受其父影响，他自幼就对古典音乐很感兴趣，并曾学习弹奏钢琴和吉他。1993年，他创立了Thundercross乐队并出版了第一个demo，这就是Rhapsody乐队的前身。乐队于2006年由于版权的原因改名为Rhapsody of Fire。

Luca在采访中声称战士帮合唱团、盲人守护者、万圣节乐团、赤色荣耀等乐队影响了他和他的狂想曲乐团。

## 唱片

### Luca Turilli

- 北地黎明之君 (1999)
- 最后消逝的先知（2002）
- 恶魔之心 （EP）(2002)
- 创造无限奇迹 （2006）

### Luca Turilli的Dreamquest

- 逝去的地平线 (2006)

### 烈焰狂想曲

- 传奇故事 (1997)
- 迷醉之地交响曲 (1998)
- 胜利黎明 （2000）
- 万千火雨 （2001）
- 龙息的力量 （2002）
- 黑暗秘密 (EP)（2004）
- 迷醉之地交响曲II （2004）
- 巫师梦境的魔力 （EP）（2005）
- 凯旋还是苦难 （2006）
- 天使凝结的眼泪 （2010）
- 恐惧的冰冷拥抱—暗之浪漫交响曲 （2010）
- 从混乱到永恒 （2010）

### 卢卡·图里利的狂想曲

- 飞升无限 (2012)

## 基本资料

- 出生：Luca Turilli
- 出生日期：1972年3月5日
- 出生地：意大利的里雅斯特
- 演奏乐器：吉他、键盘乐器、钢琴
- 职业：作曲家、编曲家、唱片制作人
- 类型：交响金属、前卫金属、Electronica、流行、当代古典音乐
- 活跃年代：1993年－
- associated_acts：狂想曲乐团
麹允

麹允（？316年），金城人。出身凉州豪族。西晋末年官员，协助晋室收复长安，让晋愍帝于长安登位。后屡次成功保卫长安。但最终都无法助愍帝复兴西晋，只能与愍帝一同被俘往汉国都城平阳，后自杀。

## 生平

永嘉五年（311年），汉军攻陷西晋首都洛阳，并掳走晋怀帝。当时镇守长安的南阳王司马模派牙门赵染守戍蒲阪，但赵染不久就因不能当冯翊太守而叛晋，不久更与汉国将领刘粲和刘曜攻陷长安，杀死司马模，并占领关中地区。当时任安夷护军、始平太守的麹允与索𬘭等人于是投奔安定太守贾疋，并与贾疋共谋复兴晋室。众人于是共推贾疋为平西将军，领兵五万攻向长安，并得到其他不肯投降汉国的州郡响应。大军多次击败汉军，声势大振，关西胡人和汉人都纷纷响应，汉国将领刘曜只得退守长安城，大军于是围攻长安。同时，阎鼎带着秦王司马业入关中，贾疋派兵迎接，并于当年年末入雍城。

次年，刘曜在多次战败之下只好撤出长安，贾疋收复长安，并请司马业入城。并于数月后称皇太子，建立行台，由护送司马业入关的阎鼎总管各事。当时麹允妒忌阎鼎之功，亦意图参与政事，于是借京兆太守梁综与阎鼎争权被对方所杀的机会与索𬘭等人联手攻伐阎鼎，逼其出走。同时，雍州刺史贾疋在讨伐叛胡时被杀，麹允于是继位雍州刺史。建兴元年（313年），晋怀帝于平阳被杀，司马业即位，是为晋愍帝，并以麹允为尚书左仆射、领军、持节、西戎校尉、录尚书事，继续任雍州刺史。

愍帝即位不久，汉国将领刘曜、乔智明和赵染等人即进攻长安，麹允奉命到黄白城抵抗，虽然连番被击退，长安外城更一度被赵染所掠，但麹允及后乘夜袭杀乔智明，击退汉军。次年，刘曜与赵染和殷凯等又攻长安，麹允于冯翊败于殷凯，但及后即收兵并夜袭殷凯，擒杀殷凯，成功阻止汉军继续西进。建兴三年（315年），刘曜进攻北地，愍帝下诏以麹允为大都督、骠骑将军以抵抗刘曜。麹允行军时听闻刘曜已转攻上郡，于是驻屯灵武，但自以兵弱而不敢进击。至次年七月，刘曜围困北地，麹允于是率步骑三万营救。刘曜围城纵火，烟尘蔽天，并行反间计称北地已经陷落。麹允中计，军心崩溃，刘曜于是趁机追击麹允，麹允率败军回灵武。因没援军，北地太守麹昌被逼弃城突围，北地就此被刘曜攻陷。

麹允性格仁厚不果断，喜用爵位取悦人，如赐爵给吴皮、王隐等无赖恶人；以征、镇、杖节，侍中、常侍加官去取悦焦嵩、竺恢等郡守；连小坞主都赐将军号，以图连结众心，但却令诸将骄恣，人情背离，胡族更见跋扈，关中大乱。连麹允向时任安定太守的焦嵩求援都因焦嵩向来轻慢麹允而拖延。

刘曜攻陷北地后，刘曜转以进攻长安，虽然附近郡县都派援军，但都不敢进击。南阳王司马保亦派兵救援并进击刘曜，但刚击败刘曜就怕一旦抵抗成功会提升麹允和索𬘭权势，于是撤兵不再进攻。刘曜因此成功进占长安外城，逼麹允和索𬘭与愍帝退保小城。小城中因被围困而闹饥荒，麹允在太仓找来数十饼麹，弄成粥进呈愍帝。麹饼都吃光后，愍帝被逼投降，叹道：“误我事的人，是麹允和索𬘭两位呀。”麹允随愍帝被送至平阳后，见愍帝被汉国皇帝刘聪所幽禁凌辱，麹允于是伏地号哭，令刘聪大怒并将他收监。麹允在狱中愤而自杀。刘聪嘉奖其忠烈行为，追赠他车骑将军，谥为节愍侯。

## 参考资料

- 《晋书·忠义·麹允传》
- 《资治通鉴》卷八十八至八十九

## 基本资料

- 出生：不详
- 出生：西晋金城
- 逝世：316年
- 逝世：汉国平阳
- 职业：西晋末年官员
安邺

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马利·约瑟夫·弗朗索瓦·加尔尼埃（Marie Joseph François Garnier；1839年7月25日－1873年12月21日），越南译作“安业”，华人称之为安邺，是19世纪法国海军军官、探险家。

1839年，安邺生于圣艾蒂安，其父曾在法国陆军服役。1855年，安邺不顾父母反对，进入位于布列塔尼的海军士官学校（École navale）。.

1857年，安邺从学校毕业，在巴西等地游历。1860年到达中国，参加英法联军侵略北京及火烧圆明园。1863年，前往越南南部，进入法国新成立的殖民政府，任堤岸市长。此后两年中，出版了关于交趾支那政治、经济形势的两本小册。

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1866年6月，安邺以副队长之职参加探险队，随海军中校欧内斯特·杜达尔·德·拉格雷，从西贡出发，溯湄公河北上进行考察，同时评估通商可能性。德·拉格雷中途病故后，安邺接替队长职务。探险队中国云南、四川，又顺长江至汉口，最终于1868年到达上海。安邺完成详细的报告，提交殖民政府，指出湄公河不宜通航，并建议应以红河为通商通道。法国殖民政府的注意力因此北移。此后，安邺到中国上海一带旅行、居住。

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1873年9月，法军侵入越南北部，要求红河通航，遭到拒绝。交趾支那总督杜白蕾将安邺召回。同年11月，安邺率兵占领河内、海阳等地，滋扰红河三角洲。越南请求中国天地会出兵协助抗法。12月21日，天地会首领刘永福率领黑旗军，在河内城外以600人配合越军埋伏。安邺带领的12名法军军士中伏被歼。同日，安邺的无头尸身被找到，运回西贡并埋葬在当地。

## 传记

- Milton Osborne, « Francis Garnier (1839-1873), Explorer of the Mekong River », in Explorers of South-east Asia, Six Lives, éd. Victor T. King, Kuala Lumpur 1995
- Milton Osborne, River Road to China: The Mekong River Expedition, 1866-1873, 1975
- E. Petit, Francis Garnier: Sa vie, ses voyages, ses œuvres d'après une un correspondance inédite, Paris, 1897
- Albert de Pouvourville, Francis Garnier, Paris, 1930
- Roger Vercel, Francis Garnier à l'assaut des fleuves, Paris, 1952
- G. Taboulet, Le voyage d'exploration du Mékong (1866-1868): Doudart de Lagrée et Francis Garnier, Revue Française d'Histoire d'Outre-Mer, 1970
望来村

望来村是过去属北海道石狩支厅辖下的一个村，已于1907年4月1日与厚田村合并为新的厚田村，当时的辖区相当于现在石狩市的中部地区。

车站名称源自阿伊努语“mo-ray”（流动缓慢的河流）或“mu-nay”（阻塞的河川）。

## 沿革

- 1902年4月1日：望来村、聚富村、岭泊村合并为新设置的望来村，成为北海道二级村。
- 1907年4月1日：望来村、厚田村合并为新设置的厚田村，成为北海道一级村。
- 2005年10月1日：厚田村、滨益郡滨益村被并入石狩市。
第1号小提琴协奏曲 (布鲁赫)

马克斯·布鲁赫的《G小调第1号协奏曲》，作品26，是一首相当具知名度的小提琴协奏曲。它不只是布鲁赫最有名的作品，亦是音乐会中较常被演奏的小提琴曲目之一。

## 历史

这首作品于1866年完成，同年4月24日由小提琴家强灵斯略夫（Otto von Königslöw）担任独奏、布鲁赫本人指挥作首演。及后，再由著名小提琴家约瑟夫·约阿希姆的帮助下作大幅修改，并在1867年完成了最终定稿。1868年1月5日，约阿希姆在不莱梅首演了经修改后的版本，并由赖恩戴勒（Karl Martin Rheinthaler）担任指挥。

## 分析

### 配器

本曲的乐队编制如下：

- 独奏小提琴
- 木管乐器 长笛：2 双簧管：2 单簧管：2 低音管：2

此外，依照工具书《管弦乐作品手册》指示，上述之配器可简记为"2 2 2 2—4 2 0 0—tmp—str"。

### 结构

该协奏曲包含三个乐章：

- 前奏曲：适度的快板
- 柔板
- 终曲：富有活力的快板

第一乐章

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第二乐章

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第三乐章

<image>

## 外部链接

- Program notes for the John F. Kennedy Center for the Performing Arts Richard Freed著
- Sarah Chang Friedrich Bruch Violin Concerto No. 1
- 艾达·亨德尔演奏：第一乐章 , 第二乐章, 第三乐章。2005年录制，乐队指挥Igor Gruppman。
唐景崶

唐景崶（1853年1884年），字禹卿。广西灌阳县人。晚清翰林。

## 生平

光绪三年（1877年）丁丑科，唐景崶高中二甲第四名进士。光绪三年五月，改翰林院庶吉士。光绪六年四月，散馆后，授翰林院编修。光绪十年（1884年）英年早逝，未能尽展其能。

## 家族

兄唐景崧、唐景崇皆为同治年间进士，且入翰林。
乌兰察布盟

乌兰察布盟是清代内札萨克蒙古六盟之一，清朝时属绥远城将军节制。清代乌兰察布盟统四部六旗，会盟于四子部落旗境内之乌兰察布河（“乌兰察布”意为红色山崖）。置盟长、副盟长各一名，于所属各旗札萨克内简选。

民国时期成为绥远省境内的行政区名；中华人民共和国成立后，乌兰察布蒙古族自治区与绥东四旗整合，所辖区划大幅调整但名称未变；直至2003年改为乌兰察布市。除今四子王旗外，乌兰察布市与清代盟旗所辖的牧区地域完全不同。

## 历史沿革

### 清代

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乌兰察布盟的形成与清朝初期的军事行动密切相关。清廷出于战略需要，将四子、乌拉特、茂明安、喀尔喀右翼等部先后安插在阴山以北戈壁以南地区，逐渐形成了乌兰察布盟。

据档案记载，皇太极时期将已经归附的蒙古各部分为左右两翼举行会盟。后金天聪八年（1634年），当时四子部、乌拉特部、茂明安部等与左翼蒙古各部均参加了硕翁科尔会盟。清崇德元年（1636年）至顺治十年（1653年）之前四子、乌拉特、茂明安与敖汉等部落仍会盟于西拉木伦河流域。

虽然顺治十年（1653年）时，四子部、乌拉特部、茂明安部和喀尔喀右翼部均已迁徙到阴山以北地区，但是此时乌兰察布盟仍未形成。顺治十年至康熙十七年（1678年）为止，四子、乌拉特、茂明安、喀尔喀右翼等六旗均被包括在右翼蒙古的乌珠穆沁会盟当中，但有时四子部也与喀喇沁、敖汉、苏尼特等旗进行会盟。康熙十七年（1678年）至康熙二十五年（1686年）间喀尔喀右翼、四子、乌拉特、茂明安等旗从乌珠穆沁会盟中分离而出，但四子部落旗仍旧与左翼蒙古各旗关系密切，直至康熙二十七年（1688年）至康熙二十九年（1690年）间四子部落旗与喀尔喀右翼旗、乌拉特三公旗和茂明安旗才成为一个固定的盟———乌兰察布盟。到雍正六年（1728年）时，理藩院不再派大臣主持而令蒙古王公自行组织会盟，乌兰察布盟的会盟地点在“四子王旗境南白彦敖包的乌兰察布河畔”。

清代内蒙古六盟中，它与伊克昭盟合称为西二盟，与东四盟相对。

### 民国以后

民国初年，各盟已经由不负责行政事务的监察机构转变为蒙古族聚居区的一般行政区，并建立了公署。乌兰察布盟先后划归绥远特别区、绥远省管辖。

中华人民共和国成立后，于1950年设立“乌兰察布蒙古族自治区”，仍为绥远省辖下的自治州。

1954年6月撤销绥远省，乌兰察布蒙古族自治区恢复为乌兰察布盟，划入内蒙古自治区，盟行政公署驻固阳县。1958年，乌拉特前旗、乌拉特中后联合旗划归巴彦淖尔盟。固阳县划入包头市，改为固阳区。乌兰察布盟行署由固阳迁至集宁市。1963年，包头市所属固阳县（1961年撤区改县）复归乌兰察布盟。呼和浩特市所属土默特旗划归乌兰察布盟。1965年，撤销土默特旗，分设土默特左旗、土默特右旗。1969年，锡林郭勒盟所属苏尼特右旗、二连浩特市、化德县划归乌兰察布盟。1970年，土默特左旗、托克托县划归呼和浩特市；土默特右旗、固阳县划归包头市。1980年，苏尼特右旗、二连浩特市复归锡林郭勒盟。1995年，和林格尔县、清水河县划归呼和浩特市。

2003年撤销乌兰察布盟，改为乌兰察布市。

## 所统六旗

乌兰察布盟统四子部落、茂明安部、喀尔喀右翼部各一旗，乌喇特部三旗，共四部六旗。

- 四子部落旗（四子王旗）
- 喀尔喀右翼旗（达尔罕贝勒旗）
- 茂明安旗
- 乌拉特前旗（西公旗）
- 乌拉特中旗（中公旗）
- 乌拉特后旗（东公旗）

## 历任盟长

姓名｜爵衔｜授职时间

阿拉布坦多尔济｜四子部落旗札萨克多罗达尔汗卓哩克图郡王

车凌旺扎勒｜四子部落旗札萨克多罗达尔汗卓哩克图郡王

车布登纳木札勒｜喀尔喀右翼旗札萨克多罗达尔汗贝勒

巴图鄂其尔｜乌喇特前旗札萨克镇国公｜道光五年（1825年）七月十七日（8月30日）

喇特那巴拉｜乌喇特后旗札萨克镇国公｜道光十二年（1832年）九月三日（9月26日）

伊什车登｜四子部落旗札萨克多罗达尔汗卓哩克图郡王

格楚克｜茂明安旗多罗贝勒｜同治十一年（1872年）五月七日（6月12日）

那木凯多尔济｜四子部落旗札萨克多罗达尔汗卓哩克图郡王｜光绪三年（1877年）八月八日（9月8日），副盟长暂时兼任

勒旺诺尔布｜四子部落旗札萨克多罗达尔汗卓哩克图郡王｜光绪二十年（1894年）

云端旺楚克｜达尔罕旗札萨克亲王｜民国九年（1920年）

巴宝多尔济｜乌喇特中公旗札萨克辅国公｜1933-1938年

希日布道尔吉｜达尔罕旗贝子｜民国三十年（1941年）

林沁僧格｜乌喇特中公旗札萨克辅国公｜1944-1949年

## 参考书目

- 《清史稿》，中华书局点校本
9/11 (2002年电影)

《9/11》是一部2002年3月10日上映的美国纪录片，内容讲述九一一恐怖袭击事件中纽约市的世界贸易中心遭到两架被恐怖份子劫持的班机撞上之后，纽约市消防局进行救援的故事。这部电影由法裔美国人朱和盖德翁·诺代及前消防员詹姆斯·汉隆导演。

值得一提的是，这部纪录片因为拍摄对象使用较多的脏话，在正常情况下须受到美国联邦通信委员会（FCC）审查，但实际上FCC并没有对该片采取任何规制，因为FCC认为采取规制会造成不良后果，且会被解释成在“净化历史”。根据2006年美国联邦上诉法院的裁决，允许FCC“暂时停止”执行规制，这表示哥伦比亚广播公司和其附属机构不需要对该片进行任何编辑就能播放，也无须面临罚款问题。

## 基本资料

- 日语原文：9/11
- 导演：朱和盖德翁·诺代、詹姆斯·汉隆
- 制片：Tom Forman、Jules Naudet、Gédéon Naudet、James Hanlon
- 编剧：Tom Forman、Greg Kandra
- 旁白：James Hanlon
- 配乐：Richard Fiocca、Michael Patterson
- 摄影：Jules Naudet、Gédéon Naudet、James Hanlon
- 剪辑：Richard Barber、Michael Maloy、Jason Schmidt、Bruce Spiegel、Mead Stone
- 发行商：哥伦比亚广播公司
- 发行日期：2002年3月10日
- 片长：112分钟
- 国家：美国、法国
- 语言：英语
克拉斯诺达尔足球俱乐部

克拉斯诺达尔足球俱乐部（FC Krasnodar）俄罗斯足球俱乐部，位于克拉斯诺达尔，现为俄罗斯足球超级联赛球队。

2008赛季，俱乐部在取得第三级联赛乙级联赛南区第三名后升入第二级联赛的俄罗斯足球甲级联赛。2009赛季，球队首次参加乙级联赛，取得了第10名。2010赛季，球队取得了联赛第五名，但顶替因债务问题而解散的莫斯科州土星而幸运的首度晋级俄罗斯足球顶级联赛。

2020年9月30日，在2020-2021赛季欧冠联赛附加赛次回合上，俄超联赛球队克拉斯诺达尔客场2:1击败希腊的塞萨洛尼基队，总比分4:2淘汰对手，进入欧冠正赛。

俱乐部主席是俄罗斯Magnit超市的共同拥有人，俄罗斯零售业大王谢尔盖·加利茨基。

## 基本资料

- 头衔：卡斯洛达、Krasnodar
- 绰号：公牛（Byki）
- 成立：2008年2月22日
- 主场：库班体育场
- 城市：克拉斯诺达尔
- 容纳人数：31,654
- 主席：谢尔盖·加利茨基
- 主管机构：Aleksey Antonyuk (看守)
- 联赛：俄罗斯超级足球联赛
- 2025–26：俄超，第 2 位
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1998年Oricon单曲周榜冠军作品列表

1998年Oricon单曲周榜冠军作品列表列出1998年度曾经登上Oricon公信榜单曲周榜冠军的单曲作品及其资料。

全年度共有41首冠军单曲诞生，其中KinKi Kids的《拥抱全部/青之时代》取得冠军的周数最多（4周 表格中漏了8月17日的一周）。

## 冠军单曲列表

日期付｜歌手｜作品｜周间销量（万张）

1月12日（双周）｜安室奈美惠｜CAN YOU CELEBRATE?(MAXI)｜28.0

1月19日｜Every Little Thing｜Face the change｜17.0

1月26日｜SMAP｜夜空的彼方｜45.9

2月2日｜J-FRIENDS｜听见明天／Children's Holiday｜52.4

2月9日｜L'Arc~en~Ciel｜winter fall｜34.3

2月16日｜THE YELLOW MONKEY｜球根｜15.5

2月23日｜Mr.Children｜向西向东｜36.1

3月2日｜SPEED｜My graduation｜56.1

3月9日｜22.7

3月16日｜17.9

3月23日｜V6／20th Century｜Be Yourself!｜18.2

3月30日｜Kiroro｜长久｜14.1

4月6日｜L'Arc~en~Ciel｜DIVE TO BLUE｜31.0

4月13日｜11.3

4月20日｜B'z｜彷徨的青色子弹｜40.5

4月27日｜LUNA SEA｜STORM｜34.2

5月4日｜KinKi Kids｜Jetcoaster Romance｜50.0

5月11日｜GLAY｜诱惑｜84.1

5月18日｜24.8

5月25日｜hide with Spread Beaver｜Pink Spider｜51.3

6月1日｜15.0

6月8日｜ever free｜51.6

6月15日｜LUNA SEA｜SHINE｜24.7

6月22日｜the brilliant green｜There will be love there｜9.0

6月29日｜Every Little Thing｜FOREVER YOURS｜20.0

7月6日｜T.M.Revolution｜HOT LIMIT｜30.2

7月13日｜SPEED｜ALIVE｜36.5

7月20日｜B'z｜HOME／The Wild Wind｜55.9

7月27日｜L'Arc~en~Ciel｜HONEY｜17.5

8月3日｜口袋饼干｜POWER｜24.6

8月10日｜KinKi Kids｜拥抱全部／青之时代｜45.1

8月24日｜20.0

8月31日｜7.5

9月7日｜the brilliant green｜冰冷的花｜10.8

9月14日｜globe｜wanna Be A Dreammaker｜18.7

9月21日｜早安少女组。｜拥抱我HOLD ON ME!｜18.3

9月28日｜ZARD｜转动命运的轮盘｜12.2

10月5日｜globe｜Sa Yo Na Ra｜21.2

10月12日｜weet heart｜20.9

10月19日｜L'Arc~en~Ciel｜snow drop｜55.2

10月26日｜forbbiden lover｜50.9

11月2日｜Mr.Children｜无尽的旅程｜51.5

11月9日｜SPEED｜ALL MY TRUE LOVE｜60.0

11月16日｜17.1

11月23日｜V6｜over｜24.3

11月30日｜竹内玛莉亚｜伪装／inter Lovers｜13.0

12月7日｜GLAY｜BE WITH YOU｜55.5

12月14日｜13.1

12月21日｜KinKi Kids｜Happy Happy Greeting／Cinderella Christmas｜40.4

12月28日｜稻叶浩志｜到远方｜41.8
钛铁试剂

钛铁试剂（英语：Tiron），是一种金属指示剂，是白色结晶，易溶于水，分子式为C6H4Na2O8S2，用来检测钛、铁等金属，其原理是和这些金属结合产生有色物质。

## 显色反应

钛铁试剂和某些金属的离子结合时，会产生特有的颜色，这是钛铁试剂的显色反应。例如，向三氯化铁中加入钛铁试剂，会由于络合而产生深蓝色溶液；在含有钼(VI)酸根离子的溶液中加入钛铁试剂，溶液则变成金黄色；在钛盐中加入钛铁试剂会产生橙色。而如果将钛铁试剂加入到银盐、亚锰盐、钴盐、亚锡盐、铜盐等中则不会有明显的颜色变化。钛铁试剂对某些金属的滴定是特效的，金属溶液很稀的情况下便可以显色。

## 基本资料

- IUPACName：1,2-Dihydroxybenzene-3,5-disulfonic acid disodium salt hydrate
- IUPACNameZh：邻苯二酚-3,5-二磺酸钠
- 化学式：C6H4Na2O8S2
- MolarMass：314.2007
- CASNo：149-45-1
- 外貌：白色固体
- 水溶性：可溶于水
- OtherFunctn：铜铁试剂、铜试剂、镁试剂
- 类型：金属指示剂
法布瑞氏病

法布瑞氏病（Fabry disease，Fabry's disease，Anderson-Fabry disease）又称法布瑞病，是一种X连锁隐性遗传的溶酶体贮积病，由于GLA基因突变致使细胞溶酶体内鞘糖脂代谢异常且累积。它的命名来自于它的发现者之一，乔纳斯·法布瑞（Johannes Fabry）。

## 病因

此病体内负责制造α-galactosidase（a-GAL）酵素的基因缺陷，造成体内糖神经胺醇脂质（glycosphingolipid）无法代谢，不断堆积在细胞质及溶体中，而引发多处器官病变，且引起机体内一系列脏器的缺血性损害，严重时可能造成死亡。

## 症状

此病的临床症状多变。患者在儿童或青年期，手脚末端会产生间歇性的疼痛或感觉异常，有些患者形容如火烧般剧痛，在高温、季节变化、及运动后容易产生。经常被误诊为风湿病，关节炎，关节痛，生长痛或是心因性疼痛。

## 治疗方式

<image>

酵素替代疗法

酵素替代疗法旨在补充患者因基因功能障碍而缺失的酵素。这种疗法并非根治法布瑞氏症的方法，但可以延缓病情进展，并可能逆转部分症状。截至 2022 年 3 月，已有三种酵素替代疗法的药物可用于治疗法布瑞氏症 :

· Agalsidase alfa，由武田制药（Takeda）以商品名Replagal销售，是一种重组的 α-galactosidase。它于2001年在欧盟获得批准。曾申请美国食品药物管理局（FDA）核准该药物。然而，其在美国食品药物管理局的申请于2012年撤回了，理由是FDA要求在批准前进行额外的临床试验。截至2022年3月，Replagal尚未获得FDA批准。

· Agalsidase beta, 是赛诺菲公司 (Sanofi) 以商品名称 Fabrazyme 销售的另一种重组alpha-galactosidase。与Replagal一样，它于2001年获得欧盟批准。2003年，它成为首个获得美国食品药物管理局（FDA）批准的法布瑞氏症治疗药物。

· Pegunigalsidase alfa（Elfabrio）是第三种治疗法布瑞氏症的酵素替代疗法，于2023年5月在欧盟获准用于治疗法布瑞氏症用途。

临床上，Agalsidase alfa 和 Agalsidase beta在疗效和安全性方面相似，但从未在随机试验中直接比较它们。两者均以每两周以静脉输注给药。

药物伴护疗法

药物伴护疗法是另一种方法去维持 α-galactosidase 酵素的活性。即使存在导致法布瑞氏症的突变，药物伴护疗法透过辅助 α-galactosidase 的正确折叠来发挥作用。截至2022年3月，有一种药物伴护疗法的药物可用于治疗法布瑞氏症：

· Migalastat，由Amicus Therapeutics公司以商品名Galafold销售，是一种药物伴护小分子，能够稳定多种 α-galactosidase 突变体。它是一种口服药物。在一项比较 Migalastat 与酵素替代疗法的随机试验中，两种疗法的疗效和安全性相似。美国食品药物管理局（FDA）于2004年授予Galafold孤儿药资格，欧盟委员会于2006年也授予了该资格。欧洲药品管理局人用药品委员会（CHMP）于2016年5月核准该药以Galafold为商品名上市。美国食品药物管理局（FDA）于2018年核准了此药。

## 外部链接

- Fabry Disease Information Page at NINDS
- Fabry disease at NLM Genetics Home Reference
- Fabry Registry
- Stroke in young Fabry patients
- Datagenno - Fabry Disease

Support groups:

- Focus on Fabry by Shire
- Fabry Community by Genzyme
- Fabry Support & Information Group (FSIG)
- Fabry support at MPS Society
- Canadian Fabry Association
- National Fabry Disease Foundation, USA
- Fabry Support Group Australia
- Fabry Support Group Poland by Pietka