右心室肥大

右心室肥大（英文：Right Ventricular Hypertrophy，简称RVH）是指心脏右心室周围心肌异常增厚增大的一种病理状态。右心室是心脏四个腔室之一，位于心脏下部，负责将含氧量较低的静脉血液泵入肺循环进行气体交换。正常情况下，右心室壁较薄，厚度约3至5毫米。当右心室长期面临过高的压力负荷时，心肌细胞会发生代偿性肥大，导致心室壁增厚，形成右心室肥大。

## 病因

右心室肥大通常是身体对右心室长期压力或容量超负荷的代偿性反应，而非独立的原发性疾病。其主要病因可归为以下几类：

### 肺动脉高压

肺动脉高压是导致右心室肥大最常见的原因。由于右心室直接与肺动脉相连，当肺动脉压力持续升高时，右心室必须产生更大的收缩力以克服增高的后负荷，长期过去导致心肌肥厚。可引起肺动脉高压的疾病包括：

- 慢性阻塞性肺病（COPD）及慢性肺源性心脏病
- 肺间质纤维化、结节病等慢性肺部疾病
- 肺栓塞（慢性血栓栓塞性肺动脉高压）
- 睡眠窒息症
- 原发性肺动脉高压

### 先天性心脏病

多种先天性心脏结构异常可导致右心室负荷增加：

- 法洛氏四合症：可导致右心室流出道阻塞和压力负荷增加
- 肺动脉瓣狭窄：右心室出口处狭窄，直接增加右心室后负荷
- 心房中隔缺损或心室间隔缺损：导致左向右分流，增加肺循环血流量，间接增加右心室负荷
- 艾森曼格症候群：长期左向右分流导致肺动脉高压，进而造成右心室肥大

### 瓣膜性疾病

- 三尖瓣闭锁不全或狭窄：影响右心室充盈和排空
- 风湿性二尖瓣狭窄：可导致继发性肺动脉高压，进而引起右心室肥大

### 其他病因

- 肥厚型心肌病变涉及右心室
- 右室心肌病变（致心律不整性右室心肌病变）
- 慢性贫血（如镰状细胞疾病、缺铁性贫血、地中海型贫血等）
- 高强度耐力运动：长期剧烈运动会导致运动员心脏，且出现生理性心室肥厚

## 病理生理

当右心室面临持续的压力超负荷时，心肌细胞内的肌节会在平行方向上增加（即向心性肥大），使心室壁增厚而心腔容积通常不变或缩小。这种代偿机制最初有助于维持正常的每搏输出量，但如果压力超负荷持续存在，肥大将从适应性改变转变为病理性变化。

随着病情进展，肥厚的心肌可能出现纤维化，导致心室壁弹性下降、舒张功能障碍。进一步恶化时，心肌收缩功能也会受损，心腔可能发生离心性扩张，最后进展为右心衰竭。

右心室与左心室在结构及生理上有显著差异。右心室壁较薄，仅由两层心肌组成（左心室有三层），收缩主要依赖纵向缩短而非扭转运动。右心室对压力超负荷的敏感度远高于左心室，这使得右心室在肺动脉压力轻度升高时即可出现结构和功能的改变。此外，右心室的射血分数正常约为35%至45%，低于左心室的55%至65%。

## 临床表现

### 症状

右心室肥大的早期可无明显症状，常在原发疾病检查时偶然发现。随着病情进展，患者可能出现以下症状：

呼吸困难：最初仅在活动时出现，随病情加重可在静止状态下发生，是最常见的症状之一

乏力与活动耐力下降：心输出量减少导致组织及器官供血不足

胸痛：活动时可出现类似心绞痛的胸痛

心悸：心脏结构改变可诱发心律不整

晕厥或头晕：活动时心输出量不足所致

下肢水肿：右心功能不全导致体循环淤血的表现

右上腹不适或胀满感：肝脏淤血肿大所致

食欲减退、腹胀：胃肠道淤血引起

少数患者可能出现奥特纳氏症的表现，即咳嗽、咳血和声音沙哑，这是由于显著扩张的肺动脉压迫左侧喉返神经所致。

### 体征

身体检查可发现以下征兆：

颈静脉压升高，颈静脉怒张

左胸骨旁抬举感：提示右心室明显肥厚

肺动脉瓣第二心音（P2）亢进：提示肺动脉高压

右心室第三心音（右心室奔马律）

三尖瓣区收缩期杂音：吸气时增强

肝脏肿大，有压痛

腹水

长期患者可能出现发绀，甚至黄疸

## 辅助检查

### 心电图

心电图是筛检右心室肥大的常用手段。然而，由于右心室心肌质量远小于左心室，正常心电图中右心室的电活动常被左心室掩盖，因此心电图对轻中度右心室肥大的敏感度较低。典型的心电图表现包括：

- QRS波群电压改变：V1导联R波振幅大于7 mm（或大于1.0 mV）；RV1 + SV5 > 1.05 mV（或 > 1.2 mV）
- QRS波群形态改变：V1导联R/S比值 > 1；V5或V6导联R/S比值 < 1
- 心电轴右偏：QRS平均电轴 > +90°，严重者可 > +100°
- 继发性ST-T改变：V1至V3导联ST段下移，T波倒置
- 右心房肥大表现（肺型P波）：II、III、aVF导联P波高尖，振幅 > 0.25 mV
- V1导联可呈qR、Rs或R型

### 超音波心脏检查

超音波心动图是诊断右心室肥大的黄金标准，可直观评估右心室结构和功能。透过超音波心动图可以：

- 测量右心室游离壁厚度（正常值3至5 mm，增厚至 ≥ 5 mm提示右心室肥大）
- 测量右心室内径
- 评估右心室收缩和舒张功能
- 评估肺动脉压力（透过三尖瓣逆流速度等指标）
- 发现潜在的心脏结构异常（如先天性心脏病、瓣膜病变等）

### 心脏磁振造影

心脏磁振造影是评估右心室结构和功能的重要补充手段，具有高空间分辨率和良好的组织特征辨识能力。当超音波心动图影像品质不佳时，心脏磁振造影可提供更精确的测量，并有助于发现心肌纤维化等病理变化。

### 胸部X线

胸部X光可显示心脏轮廓增大、右心缘突出及肺动脉段膨隆等间接征象，但敏感度较低，通常仅作为初步筛检手段。

## 诊断

右心室肥大的诊断需结合临床表现、身体检查及辅助检查进行综合判断。诊断要点包括：

存在可导致右心室负荷增加的潜在原因。

- 影像学检查（尤其是超音波心脏检查）证实右心室壁增厚
- 心电图出现符合右心室肥大的特征性改变
- 鉴别诊断方面，需注意排除其他导致V1导联R波增高的原因，如后壁心肌梗塞、预激症候群等

## 治疗

右心室肥大的治疗核心是针对原发病进行干预，以减轻右心室负荷、延缓甚至逆转心肌肥厚。

### 病因治疗

- 对于慢性阻塞性肺病等肺部疾病，应积极控制感染、改善通气及氧合，降低肺动脉压力
- 对于先天性心脏病或瓣膜病变，可能需要手术矫正或介入治疗
- 对于肺动脉高压，需使用标靶药物（如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等）控制肺动脉压力

### 药物治疗

药物治疗主要用于控制症状和改善心脏功能：

- 利尿剂：减轻体液滞留，降低右心室前负荷
- 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）：可改善心室重建
- β受体拮抗剂：控制心率，降低心肌氧耗
- 血管扩张剂：降低肺动脉压力

### 生活方式调整

- 戒烟限酒
- 控制盐分摄入，保持健康饮食
- 适当运动，避免过度劳累
- 控制体重
- 定期复查

### 手术治疗

对于严重瓣膜病变或某些先天性心脏病，可能需要手术修复或瓣膜置换。末期患者可评估心脏移植的可能性。

### 预后

右心室肥大的预后主要取决于原发病的可控制性和病情严重程度。如果基础病因能够得到及时有效的控制和治疗，右心室肥大有可能得到一定程度的改善或稳定，预后相对较好。然而，若基础病因无法有效控制，右心室肥大会逐渐进展，最终发展为顽固性右心衰竭，且预后较差。

研究表明，肺动脉高压患者中约30%至50%存在右心室肥大，其5年存活率较无肥大者降低20%至30%。对于肥厚型心肌病变涉及右心室的患者，心血管相关死亡率显著增加。根据阜外医院的研究数据显示，重度右心室肥厚型心肌病变患者在平均7.7年的追踪期间心血管死亡率为16.3%。

右心室肥大的常见并发症包括右心衰竭、心律不整及多重器官功能损害（如肝淤血、肾功能减退等）。

## 流行病学

右心室肥大的确切发生率因潜在病因不同而差异显著。由于右心室肥大多为其他潜在疾病的继发性表现，其流行病学特征与原发性疾病密切相关。在慢性阻塞性肺病和肺动脉高压患者中，右心室肥大的发生率较高。肥厚型心肌病变中，显著右心室肥厚的盛行率约为1.2%。