脸盲症

面孔失认症（prosopagnosia），又称脸盲症（face blindness），是一种与脸部知觉相关的认知障碍。患者辨识熟人或自己脸部的能力会受损，但视觉处理的其他方面（如物体辨识）和智能（如决策能力）仍然完整。该术语最初指一种急性脑损伤后发生的状态（后天性脸孔失认症），但研究显示也存在先天性或发展性的失认症。脸盲症在人群中的患病率约2%至3%。通常与脸孔失认症相关联的脑区是梭状回（fusiform gyrus），这个脑区在面对脸部时会特别启动。梭状回的功能使大多数人能够比对复杂的非生物物体更详细地辨识脸部。对于患有脸孔失认症的人来说，辨识脸部的方法仰赖于较不敏感的物体辨识系统。

右半球的梭状回更常参与对熟悉脸部的辨识，而左半球则较少参与。目前尚不清楚梭状回是否仅专注于辨识人类脸部，或者它是否也参与高度训练的视觉刺激。

后天性脸孔失认症是由枕叶-颞叶损伤引起的，通常在成年人中较为常见。它可分为感知型和联合型脸孔失认症。在先天性脸孔失认症中，个体从未充分发展出辨识脸部的能力。

尽管有过一些矫正的尝试，但目前尚未有任何疗法能够在一组脸孔失认症患者中显示持久的改善。脸孔失认症患者通常学会使用“拼凑”或“逐个特征”的辨识策略。这可能涉及次要线索，如衣服、步态、头发颜色、肤色、体型和声音。由于脸部在记忆中似乎具有重要的识别特征，患有这种状况的人也很难追踪有关他人的信息，并正常地与他人社交。脸孔失认症还与其他与附近脑区相关的疾病有关联，例如左半盲（与右枕叶损伤相关，导致左侧视野丧失）、色觉缺陷（与头部颞-枕交界处的单侧或双侧损伤相关）以及地理定向障碍（与右半球海马回后部和尾状回前部损伤相关，导致对环境失去熟悉感和使用地标的困难）。

## 型态

### 感知型脸孔失认症

感知型脸孔失认症（Apperceptive prosopagnosia）通常用来描述在面孔知觉系统中早期过程中获得的脸盲症案例。被认为在apperceptive prosopagnosia中扮演关键角色的大脑区域是右颞叶领域。患有这种疾病的人无法理解面孔，当他们被呈现不同面孔的照片时，无法进行相同或不同的判断。他们无法辨识熟悉和陌生的面孔。此外，感知型脸孔失认症的亚型在辨识面部情感方面有困难。然而，他们可能能够基于非面部线索，如衣物、发型、肤色或声音，来辨识人们。感知型脸孔失认症被认为与损害的梭状回有关。对成年人在类似面孔的刺激上形成新的脸部检测器的实验（学习区分猫的面孔）表明，这种新的检测器形成在舌状回（lingual gyrus）而非梭状回。

### 联合型脸孔失认症

联合型脸孔失认症（Associative prosopagnosia）通常用来描述在获得性脸盲症案例中，感知过程仍然正常，但早期面孔感知过程与人们在记忆中持有的语义信息之间的联系受损。右前额颞区域可能也在联合型脸孔失认症中起到关键作用。患有这种疾病形式的人可能能够判断人物面孔的照片是否相同或不同，并从一张脸上推断年龄和性别（表明他们能够理解一些面孔信息），但可能无法随后识别这个人，也无法提供有关他们的任何信息，如名字、职业或上次相遇的时间。联合型脸孔失认症被认为是由海马旁回（parahippocampal gyrus）功能受损所致。

### 先天性脸孔失认症

发展性脸孔失认症（Developmental prosopagnosia，DP），也称为先天性脸孔失认症（CP），是一种终生存在的脸部识别缺陷，表现在幼童时期，且不能归因于后天性脑损伤。尽管发展性脸盲症在生命早期就开始了，但许多人直到成年后期才意识到他们患有DP。许多研究通过脑电图（EEG）和功能性磁振造影（fMRI）的测量都发现了DP的功能缺陷。有人提出认为遗传因素是造成这种状况的原因。如果DP影响了多于一名家庭成员，就引入了"遗传性脸孔失认症"这个术语，基本上强调了这种状况可能的遗传贡献。为了检验这种可能的遗传因素，对689名随机选择的学生进行了一项调查，其中有十七名发展性脸盲症者经量化确定。这十四名DP患者的家庭成员接受了访谈，以确定是否具有脸盲症样的特征，在这十四个家庭中，至少发现了另一名受影响的家庭成员。

在2005年，由Ingo Kennerknecht主导的一项研究支持了所提出的先天性脸盲症的形式。这项研究提供了流行病学证据，证明先天性脸盲症是一种在家庭中经常发生的认知障碍。研究中形成的家谱树的分析还表明，遗传性脸盲症（HPA）的分离模式完全符合体染色体显性遗传。这种遗传模式解释了为什么HPA在某些家庭中如此常见（Kennerknecht等人，2006年）。

## 成因

脸盲症可以由位于颅后区域的不同部位的损伤引起，包括枕下区（颅后面区）、梭状回和前额颞皮质。正子断层造影（PET）和功能性磁振造影（fMRI）显示，在没有脸盲症的个体中，这些区域对面孔刺激有特异性的活化反应。枕下区主要参与面孔感知的早期阶段，而前额颞结构整合了有关熟悉人物的面孔、声音和姓名的具体信息。

后天性脸盲症可以由多种神经损害引起。致使脸盲症的血管原因包括后脑动脉梗死（PCAIs）和颅后区域的下内侧出血。这可能是双侧的或单侧的，但如果是单侧的，几乎总是在右半球。最近的研究证实了上述特定颅后区域的右半球损伤足以诱发脸盲症。患有脸盲症的患者的MRI扫描显示损伤主要局限在右半球，而fMRI扫描显示左半球功能正常。单侧的左颞区域损伤会导致对物体的不认识，但保留对面孔的识别过程，尽管已经有一些报告左侧单侧损伤导致脸盲症的案例。有人提出，由左半球损伤引起的这些面孔识别障碍是由于语义缺陷阻碍了从视觉方式获取人特定语义信息的检索过程。

其他较少见的致病原因包括一氧化碳中毒、颞叶切除手术、脑炎、赘生物、右颞叶萎缩、创伤、帕金森氏症和阿兹海默症。

## 诊断

目前很少有神经心理学评估能确定性地诊断脸盲症。其中一个常用的测试是著名的脸孔测试，受试者被要求辨识名人的脸孔。然而，这个测试难以标准化。另一个被神经心理学家使用的测试是Benton脸孔辨识测试（BFRT），用于评估脸孔辨识技能。受试者在目标脸孔的上方看到六个测试脸孔，被要求辨识哪个测试脸孔与目标脸孔相符。这些图像被裁剪，以消除头发和衣物，因为许多患有脸盲症的人使用头发和衣物的提示来辨识脸孔。测试中使用男性和女性的脸孔。在前六个项目中，只有一个测试脸孔与目标脸孔相符；在接下来的七个项目中，有三个测试脸孔与目标脸孔相符，且姿势不同。BFRT的可靠性在Duchaine和Nakayama进行的一项研究中受到质疑，该研究显示，11名自报患有脸盲症的受试者的平均分数在正常范围内。这可能是测试设计的方式所致。发展性脸盲症的人通常使用拼凑策略，而这种测试通过提供目标脸孔来与可能的相符脸孔进行比较，从而鼓励了这种策略。随着测试的难度增加，由于位置和照明的原因，越来越多的面部特征变得模糊，使正常对照组受试者依赖于寻找与目标脸孔相匹配的个别特征的相同策略。

这个测试可能有助于识别患有感知型脸盲症的患者，因为这主要是一个匹配测试，他们无法识别熟悉和陌生的脸孔。他们将无法通过这个测试。对于诊断患有联合性脸盲症的患者，这个测试则无用，因为他们能够匹配脸孔。

剑桥脸孔记忆测试（CFMT）由Duchaine和Nakayama开发，旨在更好地诊断患有脸盲症的人。这个测试最初向个体呈现六个不同目标脸孔的每个三张图像。然后，他们将被呈现许多包含一个目标脸孔和两个干扰者的三张图像系列。Duchaine和Nakayama表明，CFMT在诊断患有脸盲症的患者方面比以前的测试更准确和高效。他们的研究比较了这两种测试，CFMT诊断了75％的患者，而BFRT只诊断了25％的患者。然而，与BFRT类似，患者被要求基本上是匹配陌生的脸孔，因为它们在测试开始时只是简短地出现。这个测试没有被广泛使用，需要进一步测试才能被视为可靠。

20项脸盲指数（PI20）是一份免费提供并经过验证的自我报告问卷，可以与基于计算机的脸孔识别测试一起使用，以帮助识别患有脸盲症的个体。它已使用包括著名面孔识别测试和剑桥脸孔记忆测试在内的面孔感知能力的客观测量进行验证。在PI20上得分超过65的一般人口不到1.5％，在CFMT上不到65％。

## 治疗

目前尚无被广泛接受的治疗方法。

## 预后

对于获得性脸盲症的管理策略，例如中风后难以识别人脸的个体，通常成功率较低。有时，获得性脸盲症会自愈。

## 儿童脸孔失认症

发展性脸盲症对于儿童来说可能是一个难以理解和应对的困扰。许多患有发展性脸盲症的成年人报告说，很长一段时间内，他们根本不知道自己在面部处理方面存在缺陷，并且不知道其他人能够仅凭面部差异区分人们。

儿童的脸盲症可能被忽视，他们可能只是因为无法辨识面孔而显得非常害羞或略显古怪。他们可能也很难交朋友，因为他们可能无法识别同学。他们通常会与那些有着非常清晰、独特特征的儿童交朋友。

患有脸盲症的儿童可能也难以理解电视节目和电影的情节，因为他们难以识别不同的角色。他们倾向于喜欢卡通，其中的角色具有简单但清晰的特征，通常穿着相同的衣服，可能是鲜明不同的颜色，甚至可能是不同的物种。患有脸盲症的儿童甚至可能难以分辨家庭成员，或在不同情境下识别人（例如，超市中的老师）。有些人在集体照片中可能难以辨识自己。

此外，患有脸盲症的儿童在学校可能会遇到困难，因为许多学校专业人员对脸盲症了解甚少，如果他们了解的话。最近，一个儿童脸孔的数据库和儿童脸孔知觉测试已经开发出来，这可能为专业人员提供一种评估儿童是否患有脸盲症的方法。

## 著名人物

- 奥利佛·萨克斯
- 查克·克洛斯
- 亚伦·艾达
- 史蒂芬·弗莱
- 第三代索尔斯伯利侯爵罗伯特·盖斯科因-塞西尔
- 珍·古德
- 约翰·希肯卢珀
- 毕·彼特
- 维多利亚王储
- 史蒂夫·沃兹尼克

## 外部链接

- Face Blind! The seminal online book on face blindness by Bill Choisser, San Francisco.

## 基本资料

- 诊断方法：面孔失认症
- 异名：脸盲症
- 读音：ˌ
- 医学专科：神经内科