糖代謝

糖代謝是在生物體內將碳水化合物代謝形成、分解和相互轉化的所有生化過程。

碳水化合物在許多代謝途徑中扮演重要作用。植物通過光合作用，利用二氧化碳和水合成碳水化合物，從而將從太陽光吸收的能量儲存在體內。當植物被其他動物和真菌食用進入其體內後，呼吸作用分解儲存於植物內的碳水化合物，為動物和真菌細胞提供能量。

動物和植物都會暫時將釋放的能量以高能分子（例如三磷酸腺苷(ATP)）的形式儲存起來，用於各種細胞過程。

雖然碳水化合物對人體生物過程至關重要，但並非人類必須直接攝入碳水化合物。有些健康人群並不攝入碳水化合物。在人體內，碳水化合物可以直接從食物中直接攝取，消耗體內碳水化合物儲存，或者由脂肪成分（包括脂肪酸）轉化而來。這些脂肪成分既可以儲存，也可以直接攝入。

## 代謝途徑

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### 糖酵解

糖酵解是將一個葡萄糖分子分解成兩個丙酮酸分子的過程，同時將過程中釋放的能量以三磷酸腺苷(ATP) 和煙醯胺腺嘌呤二核苷酸(NADH) 的形式儲存起來。幾乎所有分解葡萄糖的生物體都利用糖酵解。糖酵解途徑在普通生物中的主要區別體現於葡萄糖的調節和產物的利用。

糖酵解同時存在於有氧呼吸和無氧呼吸的途徑中，而在某些生命體中，糖酵解是唯一的能量產生方式。

糖酵解共十個步驟，分為兩個階段.在第一階段，兩個三磷酸腺苷被分解。第二階段中，反應中間體產生的化學能由ATP和NADH儲存。一個葡萄糖可被分解為兩個丙酮酸，並在其後步驟氧化，以轉化更多能量。

糖酵解過程的不同步驟均可通過反饋調節進行調控。其中，第三步受到的調控最為顯著。這種調控旨在確保機體不會過度生成丙酮酸分子。此外，該調控機制還允許葡萄糖分子轉化為脂肪酸儲存。糖酵解過程中會用到多種酶。這些酶能夠上調、下調並反饋調節糖酵解各步驟。

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### 糖異生

糖異生是一種利用非碳水化合物碳底物生成葡萄糖的代謝途徑。糖異生普遍存在於植物、動物、真菌、細菌和其他微生物中。在脊椎動物中，糖異生主要發生在肝臟，其次發生在腎皮質。它是人類和許多其他動物維持血糖水平、避免低血糖的兩種主要機制之一，另一機制為糖原分解。

在許多其他動物中，糖異生發生在禁食、飢餓、低碳水化合物飲食或劇烈運動期間。但在反芻動物中，由於膳食碳水化合物傾向於被瘤胃微生物代謝，因此無論是否處於禁食、低碳水化合物飲食或運動中，糖異生都會發生。

在人體內，糖異生的底物可以來自任何非碳水化合物來源，這些來源可以轉化為丙酮酸或糖酵解的中間產物（見圖）。對於蛋白質的分解，這些底物包括生糖胺基酸（但不包括生酮胺基酸）；對於脂質（例如甘油三酯）的分解，這些底物包括甘油和奇數碳鏈脂肪酸（但不包括偶數碳鏈脂肪酸，見下文）；對於其他代謝途徑，這些底物包括來自科里循環的乳酸。在長期禁食的情況下，酮體衍生的丙酮也可以作為底物，從而提供一條從脂肪酸到葡萄糖的途徑。雖然大部分糖異生發生在肝臟，但在糖尿病和長期禁食的情況下，腎臟對糖異生的相對貢獻會增加。

糖異生途徑本身高度吸熱，但當它與ATP或鳥苷三磷酸（GTP）的水解偶聯後，就變成了放熱反應。例如，從丙酮酸到葡萄糖-6-磷酸的途徑需要4個ATP分子和2個GTP分子才能自發進行。這些ATP分子來源於脂肪酸的β-氧化分解代謝。

### 糖原分解

糖原分解是指糖原的分解。在肝臟、肌肉和腎臟中，這一過程會在需要時提供葡萄糖。一個葡萄糖分子從糖原分支上裂解下來，並在此過程中轉化為葡萄糖-1-磷酸。該分子隨後可以轉化為葡萄糖-6-磷酸，它是糖酵解途徑的中間產物。

葡萄糖-6-磷酸隨後可進入糖酵解途徑。當葡萄糖來源於糖原時，糖酵解僅需消耗一個ATP分子。此外，葡萄糖-6-磷酸也可在肝臟和腎臟中重新轉化為葡萄糖，從而在必要時升高血糖水平。

當血糖降低（即低血糖）時，肝臟中的胰高血糖素會刺激糖原分解。肝臟中的糖原可以作為兩餐之間的備用葡萄糖來源。肝糖原主要供應中樞神經系統。運動時，腎上腺素會刺激骨骼肌中糖原的分解。在肌肉中，糖原確保運動時能夠快速獲得能量。

### 糖原生成

糖原生成是指合成糖原的過程。在人體內，葡萄糖可以通過這一過程轉化為糖原。糖原是一種高度分支的結構，由核心蛋白糖原蛋白和圍繞其的葡萄糖單元分支組成，這些分支相互連接。糖原的分支結構提高了其溶解度，並允許更多的葡萄糖分子同時參與分解。糖原合成主要發生在肝臟、骨骼肌和腎臟。與大多數合成途徑一樣，糖原合成途徑也需要消耗能量，因為每合成一個葡萄糖分子就需要消耗一個ATP和一個UTP。

### 磷酸戊糖途徑

磷酸戊糖途徑是葡萄糖氧化的另一種途徑。它存在於肝臟、脂肪組織、腎上腺皮質、睪丸、乳腺、吞噬細胞和紅細胞中。該途徑產生用於其他細胞過程的產物，同時將NADP還原為NADPH。該途徑受葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性變化的調控。

### 果糖代謝

果糖必須經過一些額外的步驟才能進入糖酵解途徑。某些組織中的酶可以將磷酸基團添加到果糖上。這種磷酸化作用生成果糖-6-磷酸，它是糖酵解途徑的中間產物，可以直接在這些組織中分解。該途徑發生在肌肉、脂肪組織和腎臟中。在肝臟中，酶生成果糖-1-磷酸，它進入糖酵解途徑，隨後被裂解為甘油醛和磷酸二羥丙酮。

### 半乳糖代謝

乳糖由一個葡萄糖分子和一個半乳糖分子組成。半乳糖與葡萄糖分離後，會進入肝臟轉化為葡萄糖。半乳糖激酶利用一個ATP分子將半乳糖磷酸化。磷酸化的半乳糖隨後轉化為葡萄糖-1-磷酸，最終轉化為葡萄糖-6-磷酸，後者可在糖酵解過程中被分解。

## 能量產出

碳水化合物代謝的許多步驟使細胞能夠獲取能量並將其以ATP的形式暫時儲存起來。在此過程中，輔因子NAD +和FAD有時會被還原形成NADH和黃素腺嘌呤二核苷酸（FADH2），它們作為輔因子參與ATP產生的代謝過程。一分子NADH可以產生1.5-2.5分子ATP，而一分子FADH2可以產生1.5分子ATP。

路徑｜ATP 輸入｜ATP 輸出｜淨 ATP 產出｜NADH 輸出｜FADH2 輸出｜ATP最終產量

糖酵解（有氧）｜2｜4｜2｜2｜0｜5-7

檸檬酸循環｜0｜2｜2｜6｜2｜17-25

通常情況下，一個葡萄糖分子通過有氧呼吸完全分解（糖酵解、檸檬酸循環和氧化磷酸化，其中氧化磷酸化提供的能量最多）後大約會產生 30-32 個 ATP 分子。即氧化一克碳水化合物大約產生 4 千卡能量。

## 碳水化合物攝入量

人類可以攝入多種碳水化合物，消化過程會將複雜的碳水化合物分解成簡單的單糖如：葡萄糖、果糖、甘露糖和半乳糖。這些單糖在腸道被重吸收後，通過門靜脈運輸到肝臟，在那裡，所有非葡萄糖的單糖（果糖、半乳糖）也會轉化為葡萄糖。葡萄糖（血糖）被輸送到組織細胞，在那裡，它通過細胞呼吸被分解，或以糖原的形式儲存。在細胞（有氧）呼吸過程中，葡萄糖和氧氣被代謝以釋放能量，最終產物是二氧化碳和水。

## 激素調節

血糖調節是指維持體內葡萄糖水平穩定的過程。

胰腺釋放的激素調節葡萄糖的整體代謝。胰島素和胰高血糖素是維持血液中葡萄糖水平穩定的主要激素，它們的釋放受當前營養物質數量的控制。血液中胰島素的釋放量和細胞對胰島素的敏感性共同決定了細胞分解葡萄糖的量。胰高血糖素水平升高會激活催化糖原分解的酶，並抑制催化糖原合成的酶。相反，當血液中胰島素水平較高時，糖原合成增強，糖原分解受到抑制。

循環葡萄糖水平（俗稱「血糖」）以及十二指腸內營養物質的檢測是決定胰高血糖素或胰島素分泌量的最重要因素。低血糖會促使胰高血糖素釋放，而高血糖則會刺激細胞產生胰島素。由於循環葡萄糖水平主要取決於膳食碳水化合物的攝入量，因此飲食通過胰島素控制著代謝的多個重要方面。在人體內，胰島素由胰腺中的β細胞產生，脂肪儲存在脂肪組織細胞中，而肝細胞則根據需要儲存和釋放糖原。無論胰島素水平如何，肌肉細胞內部儲存的糖原都不會釋放葡萄糖進入血液。

## 碳水化合物作為儲存物質

碳水化合物通常以葡萄糖分子間的長鏈聚合物形式儲存，糖苷鍵起到結構支撐作用（例如幾丁質、纖維素）或用於能量儲存（例如糖原、澱粉）。然而，大多數碳水化合物對水具有很強的親和力，由於水合碳水化合物複合物的分子量較大，導致大量碳水化合物的儲存效率低下。在大多數生物體中，過量的碳水化合物會被定期分解代謝為乙醯輔酶A，乙醯輔酶A是脂肪酸合成途徑的原料；脂肪酸、甘油三酯和其他脂質通常用於長期能量儲存。脂質的疏水性使其成為比親水性碳水化合物更緊湊的能量儲存形式。糖異生作用允許利用包括脂質在內的多種來源合成葡萄糖。

## 相關疾病

- 糖尿病
- 乳糖不耐受
- 果糖吸收不良
- 半乳糖血症
- 糖原貯積症

## 參見

- 先天性碳水化合物代謝異常
- 撞牆（糖原耗竭）
- 第二口氣（糖原耗竭後脂肪酸產生的ATP增加）

## 外部連結

- Carbohydrate+metabolism