急性膽管炎

急性膽管炎（Acute cholangitis），也稱為上行性膽管炎或簡稱膽管炎，是膽管炎症，通常由細菌從十二指腸（小腸的第一部分）交界處上行引起。如果膽管已經被膽結石部分阻塞，則容易發生。

膽管炎可能危及生命，被視為醫療緊急情況。典型症狀包括皮膚或眼白變黃、發燒、腹痛，嚴重時會出現低血壓和意識模糊。初始治療是靜脈輸液和抗生素，但通常存在潛在問題（例如膽結石或膽管狹窄），可能需要進一步檢查和治療，通常採用內窺鏡檢查以緩解膽管阻塞。

## 症狀

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膽管炎的典型症狀為腹痛、發燒、寒戰和不適。有些患者會發現自己的眼白和皮膚變黃。

理學檢查的典型徵象包括黃疸和右上腹壓痛。夏科氏三聯症（Charcot's triad）是膽管炎的三個常見表現：腹痛、黃疸和發熱。過去認為這種情況在50-70%的病例中存在，但最近報告的頻率為15-20%。雷諾茲五聯征（Reynolds' pentad）包括夏科氏三聯征、感染性休克和精神錯亂。該症狀的組合表明病情惡化和敗血症的發展，並且不太常見。

在老年人中，表現可能不典型；它們可能會由於敗血症而直接衰竭，而沒有首先表現出典型特徵。膽管留置支架的患者可能不會出現黃疸。

## 病因

急性膽管炎的患者常合併有膽管梗阻的問題，而膽結石則是膽管梗阻最常見的原因。10-30%的病例是由其他原因引起的，例如良性狹窄（沒有潛在腫瘤的膽管變窄）、手術損傷或膽管結構改變（例如膽管連接手術部位狹窄）、各種腫瘤（膽管癌、膽囊癌、法特壺腹癌、胰腺癌、十二指腸癌）、厭氧菌（如梭狀芽孢桿菌和擬桿菌）（尤其是老年人和曾接受過膽道系統手術的人）。

感染肝臟和膽管的寄生蟲可能導致膽管炎；包括線蟲（蛔蟲）、肝吸蟲（中華肝吸蟲、泰國肝吸蟲、貓肝吸蟲）。在AIDS患者中，已知大量機會性微生物會導致AIDS膽管病，但自從引入有效的AIDS治療後，這種風險已迅速降低。膽管炎也可能使涉及膽管的醫療程序複雜化，尤其是ERCP。為防止這種情況發生，建議因任何適應症而接受ERCP的患者接受預防性抗生素治療。

放置永久性膽管支架會略微提升膽管炎的風險，但在某些狀況下（例如胰腺癌）仍然需要這種類型的支架，以保持膽管在外部壓力下能維持通暢。

## 發病機制

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膽汁由肝臟產生，用於消除體內的膽固醇和膽紅素，以及乳化脂肪，使它們更易溶於水並有助於消化。膽汁由肝細胞在肝臟中形成並排泄到肝總管中。部分膽汁由於背壓（由Oddi括約肌施加）而儲存在膽囊中，可能會在消化時釋放出來。膽囊還通過吸收水和溶解的鹽來濃縮膽汁。所有膽汁通過膽總管和法特壺腹到達十二指腸。Oddi括約肌位於法特壺腹和十二指腸的交界處，是一種控制膽汁和胰腺分泌物釋放到消化道的環形肌肉。

由於某些保護機制，膽管樹通常相對不含細菌。Oddi括約肌充當機械屏障。膽道系統通常具有低壓（8到12厘米水柱）並允許膽汁自由流動。膽汁在管道中的持續向前流動將細菌沖入十二指腸，並且不允許建立感染。膽管上皮分泌的膽汁鹽和免疫球蛋白的構成也具有保護作用。

在沒有阻塞的情況下，單獨的細菌污染通常不會導致膽管炎。由於膽管阻塞導致膽道系統內的壓力增加（高於20厘米水柱），從而擴大了膽管內襯細胞之間的空間，使受細菌污染的膽汁與血流接觸。它還會對枯否細胞的功能產生不利影響，庫普弗細胞是一種特殊的巨噬細胞，有助於防止細菌進入膽道系統。膽汁壓力升高會降低膽汁中IgA免疫球蛋白的產生。還會導致菌血症（細菌進入血液）並引起全身炎症反應症候群（SIRS），包括發燒（通常伴有寒顫）、心動過速、呼吸頻率增加和白細胞計數增加；存在疑似或確診感染的SIRS稱為敗血症。膽道阻塞本身對免疫系統不利，並通過損害某些免疫系統細胞（中性粒細胞）的功能和改變免疫激素（細胞因子）的水平而削弱其抵抗感染的能力。

在上行性膽管炎中，由於部分阻塞和Oddi括約肌功能下降，有機體向後遷移到膽管。關於細菌起源的其他理論，例如通過門靜脈或從結腸遷移，被認為不太可能。

## 診斷

### 血液檢查

常規血液檢查顯示急性炎症的特徵（白細胞計數升高和C反應蛋白水平升高），通常肝功能檢查（LFT）異常。在大多數情況下，LFT與梗阻一致：膽紅素、鹼性磷酸酶和γ-穀氨醯轉肽酶升高。在早期階段，對肝細胞的壓力可能是主要特徵，測試將類似於肝炎，丙氨酸轉氨酶和天冬氨酸轉氨酶升高。

血培養通常在發燒和有急性感染證據的人身上進行。這些會在36%的病例中產生導致感染的細菌，通常是在24-48小時的潛伏期後。在ERCP期間，膽汁也可能被送去培養。與上行性膽管炎相關的最常見細菌是革蘭氏陰性桿菌：大腸桿菌（25-50%）、克雷伯氏菌（15-20%）和腸桿菌（5-10%）。在革蘭氏陽性球菌中，腸球菌占10-20%。

### 醫學影像

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鑑於上行性膽管炎通常發生在膽管阻塞的情況下，可以採用各種形式的醫學影像來確定這種阻塞的部位和性質。第一項檢查通常是超聲波。超聲可顯示膽管擴張，可識別38%的膽管結石；它在識別膽管下方的結石方面相對較差。超聲可以幫助區分膽管炎和膽囊炎，膽囊炎的症狀與膽管炎相似，但在超聲上表現不同。較好的檢查是使用磁共振成像（MRI）的磁共振胰膽管造影（MRCP）；這對ERCP具有相當的敏感性。根據醫院設施的質量，MRCP仍可能遺漏較小的結石。

膽道梗阻檢查的金標準仍然是內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）。該檢查涉及使用內窺鏡檢查（將管子通過口腔進入食道、胃，然後進入十二指腸）將一根小插管插入膽管。檢查時，注射造影劑以使導管不透明，並拍攝X射線以獲得膽道系統的視覺印象。在壺腹的內窺鏡圖像上，有時可以看到膽總管中受阻的膽結石形成的突起壺腹或從膽總管口流出的明顯膿液。在X射線圖像（稱為膽管造影上，膽結石在導管輪廓中作為非混濁區域可見。出於診斷目的，ERCP現在通常已被MRCP取代。ERCP僅用於不能接受延遲診斷測試的危重患者的一線治療；如果懷疑膽管炎的指數很高，通常會進行ERCP以實現阻塞的膽總管的引流。

如果懷疑是其他原因而不是膽結石（例如腫瘤），可以進行電腦斷層掃描和內窺鏡超聲（EUS）來確定梗阻的性質。EUS可用於對可疑腫塊進行活體組織檢查（組織樣本）。EUS也可能取代診斷性ERCP用於結石病，取決於當地的可用性。

## 治療

### 補液和抗生素

膽管炎需要住院。給予靜脈輸液，尤其是在血壓低的情況下，並開始使用抗生素。通常需要用廣譜抗生素進行經驗性治療，直到確定導致感染的病原體以及它對哪種抗生素敏感。青黴素和氨基糖苷類的組合被廣泛使用，環丙沙星已被證明在大多數情況下有效，並且副作用較少，可能優於氨基糖苷類。通常添加甲硝唑來專門治療厭氧病原體，特別是那些病情嚴重或有厭氧感染風險的人。抗生素持續使用7-10天。可能還需要增加血壓的藥物（血管加壓藥）來治療低血壓。

### 內窺鏡檢查

膽管炎的最終治療是緩解潛在的膽道梗阻。通常推遲到入院後24-48小時，此時患者病情穩定並且使用抗生素後顯示出一些改善，可能需要作為緊急情況對待，以防經過充分治療而病情持續惡化，或者如果抗生素不能有效減少感染跡象（發生在15%的病例中）。

內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）是解除膽管阻塞的最常用方法。包括內窺鏡檢查（將光導纖維管穿過胃進入十二指腸）、識別法特壺腹和將一根小管插入膽管。通常會進行括約肌切開術（切開括約肌）以緩解膽汁從膽管流出，並允許插入器械以提取阻塞膽總管的膽結石；也可以用氣囊擴張膽總管口。結石可以通過直接抽吸或使用各種工具（包括氣囊和籃）在膽管中拖網以將結石拉入十二指腸。由較大結石引起的阻塞可能需要使用機械碎石機，以便在移除之前粉碎結石。太大而無法通過ERCP機械去除或破碎的阻塞性結石可以通過體外衝擊波碎石術來處理。該技術使用在體外施加的聲波衝擊波來分解結石。另一種去除非常大的阻塞結石的技術是電液碎石術，通過ERCP插入膽管鏡以直接觀察結石。探頭使用電流產生衝擊波，破壞結石。極少數情況下，需要通過腹腔鏡手術探查膽總管（稱為膽總管切開術）來取出結石。

狹窄的區域可以通過支架橋接，支架是保持管道打開的中空管。可移除的塑料支架用於簡單的膽結石疾病，而如果阻塞是由於腫瘤（如胰腺癌）的壓力造成的，則使用具有更長壽命的永久性自膨脹金屬支架。可能會留下鼻膽管引流管；一根塑料管，從膽管穿過胃和鼻子，並允許膽汁連續引流到接受器中。類似於鼻胃管，但直接進入膽總管，並允許進行連續X射線膽管造影以識別梗阻的改善情況。應用上述哪種治療方法的決定通常基於阻塞的嚴重程度、其他影像學研究的結果以及患者是否通過抗生素治療得到改善。如果凝血功能受損，某些治療可能不安全，因為使用氯吡格雷（抑制血小板聚集）會增加出血風險（尤其是括約肌切開術）或凝血酶原時間顯著延長。對於較長的凝血酶原時間，可給予維生素K或新鮮冰凍血漿以降低出血風險。

### 經皮膽道引流

如果患者病情嚴重無法耐受內窺鏡檢查或逆行內窺鏡方法無法進入梗阻，則可以進行經皮肝穿刺膽道造影（PTC）以評估膽道系統，以便放置經皮膽道引流管（PBD）。在近端狹窄或膽腸吻合（膽管和小腸之間的手術連接，例如十二指腸或空腸）的情況下，這通常是必要的。一旦獲得穿過狹窄的通路，就可以進行球囊擴張並將結石向前掃入十二指腸。由於經皮膽道放置的潛在併發症和定期維護引流的必要性，通過 ERCP 的逆行方法仍然是一線治療。

### 膽囊切除術

並非所有與上行性膽管炎有關的膽結石實際上都起源於膽囊，但對於因膽結石疾病而接受過膽管炎治療的人，通常建議進行膽囊切除術（手術切除膽囊）。通常會延遲到所有症狀消失並且ERCP或MRCP確認膽管中沒有膽結石。不接受膽囊切除術的人，復發性膽道疼痛、黃疸、膽管炎進一步發作以及需要進一步ERCP或膽囊造口術的風險增加；死亡風險也大大增加。

## 流行病學

在西方國家，大約15%的人膽囊中有膽結石，但大多數人對此並不知情，也沒有任何症狀。十年後，15-26% 的人會出現一次或多次膽絞痛（由於膽結石通過膽管進入消化道而導致的腹痛），2-3% 的人會出現梗阻併發症：急性胰腺炎、膽囊炎或急性膽管炎。膽結石病的患病率隨著年齡和體重指數（肥胖的標誌）的增加而增加。然而，由於膽汁成分的改變使其容易形成結石，那些快速減肥的人（如減肥手術後）的風險也會增加。膽結石在女性中的發病率略高於男性，懷孕會進一步增加風險。

## 預後

急性膽管炎具有顯著的死亡風險，主要原因是多器官衰竭引起的不可逆休克（嚴重感染的可能併發症）。診斷和治療的改進使死亡率降低：1980年之前死亡率大於50%，1980年之後為10-30%。有多器官功能衰竭跡象的患者可能會死亡，除非接受早期膽道引流和全身抗生素治療。嚴重膽管炎後的其他死亡原因包括心力衰竭和肺炎。

死亡風險增加的風險因素包括年齡較大、女性、肝硬化病史、癌症引起的膽道狹窄、急性腎損傷和肝膿腫的存在。嚴重膽管炎後的併發症包括腎衰竭、呼吸衰竭（呼吸系統無法為血液充氧或消耗二氧化碳）、心律失常、傷口感染、肺炎、胃腸道出血和心肌缺血（心臟供血不足，導致心臟病發作）。

## 歷史

在法國巴黎的Salpêtrière醫院工作的讓-馬丁·沙可博士於1877年發現了早期的膽管炎報告以及他的同名三聯征。他將這種情況稱為「肝熱」（fièvre hépatique）。美國外科醫生Benedict M. Reynolds博士在1959年與同事Everett L. Dargan博士的報告中重新點燃了對這種疾病的興趣，並制定了以他的名字命名的五聯征。在1968年ERCP興起之前，外科醫生通常會通過探查膽管和切除膽結石來治療這種疾病。ERCP通常由內科或胃腸病學專家進行。1992年的研究表明，對於上行性膽管炎，ERCP通常比手術干預更安全。

## 參見

- 原發性硬化性膽管炎（導致膽管變窄的自身免疫性疾病）

## 基本資料

- 異名：上行性膽管炎（Ascending cholangitis）、膽管炎（Cholangitis）
- 症狀：黃疸、發燒和腹痛