輔酶 Q 細胞色素 c 還原酶（，），有時被稱為細胞色素 bc1 複合體，又有時被稱為複合體 III（第三複合體，），是電子傳遞鏈的第三個複合體，在生化生成 ATP（氧化磷酸化）中發揮關鍵作用。 複合體 III 是由線粒體和核心基因組（所有其他亞基）編碼的多亞基跨膜蛋白。 複合體 III 存在於所有動物的線粒體和所有需氧真核生物和大多數細菌的內膜中。 複合體 III 中的突變導致運動不耐受以及多系統疾病。 bc1 複合體含有 11 個亞基，3 個呼吸亞單位（細胞色素 B，細胞色素 C1，Rieske 蛋白），2 個核心蛋白，和 6 個低分子量蛋白。 輔酶 Q細胞色素 c 還原酶催化如下化學反應： QH2 2 高鐵細胞色素 c rightleftharpoons Q 2 亞鐵細胞色素 c 2 H 因此，此酶的兩個底物分別是二氫醌（QH2）與高鐵（Fe3）細胞色素 c，而其三個產物則分別是醌（Q）、亞鐵（Fe2）細胞色素 c 以及 H。 該酶屬於氧化還原酶家族，特別是那些作用於細胞色素作為受體的作為供體的二酚和相關物質的氧化還原酶。 該酶參與氧化磷酸化。 它有四種輔助因子：，，和 Rieske 型的 2 鐵鐵氧還蛋白。 命名法 該酶類的系統名稱是泛醇：鐵細胞色素 c 氧化還原酶。 其他常用名稱包括： 輔酶 Q細胞色素 c 還原酶 coenzyme Qcytochrome c reductase 二氫酶 Q 細胞色素 c 還原酶 dihydrocoenzyme Qcytochrome c reductase reduced ubiquinonecytochrome c reductase complex III 線粒體電子傳遞 mitochondrial electron transport 泛醌 細胞色素 c 還原酶 ubiquinonecytochrome c reductase 泛醇 細胞色素 c 氧化還原酶 ubiquinolcytochrome c oxidoreductase reduced coenzyme Qcytochrome c reductase 泛醌 細胞色素 c 氧化還原酶 ubiquinonecytochrome c oxidoreductase reduced ubiquinonecytochrome c oxidoreductase 線粒體電子傳遞複合物 III mitochondrial electron transport complex III 泛醇 細胞色素 c2 氧化還原酶 ubiquinolcytochrome c2 oxidoreductase 泛醌 細胞色素 bc1 氧化還原酶 ubiquinonecytochrome bc1 oxidoreductase 泛醇 細胞色素 c2 還原酶 ubiquinolcytochrome c2 reductase 泛醇 細胞色素 c1 氧化還原酶 ubiquinolcytochrome c1 oxidoreductase CoQH2cytochrome c oxidoreductase ubihydroquinolcytochrome c oxidoreductase coenzyme QH2cytochrome c reductase and QH2cytochrome c oxidoreductase 結構 與電子傳遞鏈的其他主要質子泵亞基相比，發現的亞基數可以很小，小到三條多肽鏈。 這個數字增加了，在高等動物身上發現了 11 個亞基。三個亞基有輔因子。 亞基具有兩個 b 型血基質（bL 和 bH ），亞基具有一個 c 型血基質（c1），並且 Rieske 鐵硫蛋白亞基（ISP）具有兩個鐵，兩個硫的鐵 硫簇（2Fe2S）。 複合體 III 的結構： 複合體的組成 在脊椎動物中，bc1 複合體，或複合體 III，含有 11 個亞基：3 個呼吸亞基，2 個核心蛋白，和 6 個低分子量蛋白。 變形桿菌複合體可能含有少至三個亞基。 複合體 III 的亞基組成表 No 亞基名稱 人類 蛋白質 來自 UniProt 的蛋白質描述 帶有人類蛋白質的 Pfam 家族 呼吸亞基蛋白 1 MTCYB Cyt b 細胞色素 b 2 CYC1 Cyt c1 細胞色素 c1 血基質蛋白，線粒體的 3 Rieske UCR1 細胞色素 bc1 複合體 亞基 Rieske 線粒體的 核心蛋白亞基 4 QCR1 SU1 QCR1_HUMAN 細胞色素 bc1 複合體 亞基 1 線粒體的 5 QCR2 SU2 QCR2_HUMAN 細胞色素 bc1 複合體 亞基 2 線粒體的 低分子量蛋白質亞基 6 QCR6 SU6 QCR6_HUMAN Cytochrome bc1 complex subunit 6 mitochondrial 7 QCR7 SU7 QCR7_HUMAN Cytochrome bc1 complex subunit 7 8 QCR8 SU8 QCR8_HUMAN Cytochrome bc1 complex subunit 8 9 QCR9 SU9 UCRC QCR9_HUMANa Cytochrome bc1 complex subunit 9 10 QCR10 SU10 QCR10_HUMAN Cytochrome bc1 complex subunit 10 11 QCR11 SU11 QCR11_HUMAN Cytochrome bc1 complex subunit 11 a 在脊椎動物中，來自 Rieske 蛋白的 N 末端的 8kDa 的切割產物（訊號肽）作為亞基 9 保留在複合體中。因此，亞基 10 和 11 對應於真菌 QCR9p 和 QCR10p。 反應 它透過輔酶 Q（CoQ），又稱泛醌（Ubiquinone，UQ），的氧化催化細胞色素 c 的還原，同時從線粒體基質向膜間隙泵送 4 個質子： QH2 2 細胞色素 c FeIII 2 H Q 2 細胞色素 c FeII 4 H 在稱為的過程中，從基質（M）消耗了２個質子，４個質子被釋放到膜間空間（IM）中，２個電子被傳遞到細胞色素 c。 反應機制 複合體 III（細胞色素 bc1，輔酶 Q：細胞色素 C 氧化還原酶）的反應機制稱為輔酶（Q）迴圈。 在這個迴圈中，四個質子被釋放到正 P 側（膜間空間），但只有兩個質子從負 N 側（基質）被吸收。 結果，在膜上形成質子梯度。 在整個反應中，兩個被氧化成輔酶，一個輔酶被還原成。 在完整的機制中，兩個電子透過兩個細胞色素 c 中間體從泛醇轉移到輔酶。 總體： 2 x QH2 氧化成 Q 1 x Q 還原到 QH2 2 x Cyt c 被還原 4 x H 被釋放到膜間隙 從基質中拾取 2 x H 第 1 輪： 細胞色素 b 結合一個泛醇和一個泛醌。 2Fe 2S 中心和 BL 血紅素各自從結合的泛醌中吸出電子，釋放出兩個氫進入膜間隙。 一個電子從 2Fe 2S 中心轉移到細胞色素 c1，而另一個電子從 BL 血紅素轉移到 BH 血紅素。 細胞色素 c1 將其電子轉移到細胞色素 c（不要與細胞色素 c1 混淆），BHHeme 將其電子轉移到附近的泛醌，導致形成 ubisemiquinone。 細胞色素 c 擴散。第一個泛醇（現在被氧化成泛醌）被釋放，而半醌仍然被束縛。 第 2 輪： 第二種泛醇與細胞色素 b 結合。 2Fe 2S 中心和 BL 血紅素各自從結合的泛醌中吸出電子，釋放出兩個氫進入膜間隙。 一個電子從 2Fe 2S 中心轉移到細胞色素 c1，而另一個電子從 BL 血紅素轉移到 BH 血紅素。 細胞色素 c1 然後將其電子轉移到細胞色素 c，而附近的第 1 輪產生的半醌從 BH 血紅素中獲取第二個電子，以及來自基質的兩個質子。 釋放出第二種泛醇（現在被氧化成泛醌）以及新形成的泛醇。 複合體 III 的抑制劑 有三組不同的複合體 III 抑制劑。 與 Qi 位點結合並抑制複合物 III 中的電子從血基質 bH 轉移至氧化的 Q（Qi 位點抑制劑）。 Myxothiazol 和 stigmatellin 與 Qo 位點結合並抑制電子從還原的 QH2 轉移到 Rieske 鐵硫蛋白。 Myxothiazol 和 stigmatellin 與 Qo 位點內不同但重疊的口袋結合。 Myxothiazol 更接近細胞色素 bL（因此被稱為 近端 抑制劑）。 Stigmatellin 遠離血基質 bL 並且更接近 Rieske 鐵硫蛋白，與之強烈相互作用。 一些已被商業化為殺真菌劑（甲氧基丙烯酸酯 Strobilurin 衍生物，其中最著名的是嘧菌酯 Azoxystrobin QoI 抑制劑）和抗瘧疾劑（atovaquone）。 也可抑制細胞色素 c 還原酶。 參閱 呼吸作用 參考文獻 深入閱讀 外部連結 cytochrome bc1 complex site Edward A Berry at lblgov cytochrome bc1 complex site Antony R Crofts at uiucedu PROMISE Database cytochrome bc1 complex at scrippsedu Interactive Molecular Model of Complex III Requires MDL Chime Calculated positions of bc1 and related complexes in membranes CategoryEC 711 Category 已知結構的酶 Category 細胞呼吸 Category 鐵 硫蛋白 Category 跨膜蛋白