貧血通常定義為血液中紅血球或血紅素總數量下降的情形；也可以被定義為血液攜帶氧氣能力下降的情況。當貧血慢性發作時，其症狀往往不明顯，可能包含疲倦、虛弱、呼吸困難或活動能力下降；有時急性發作，就會出現較為強烈的症狀，可能包含、感覺將要昏倒以及想喝更多水。在一個人面色蒼白得很明顯之前，就已經有顯著的貧血狀況了。依據不同病因，可能會出現額外的症狀。 貧血的原因總共分為三種主要型別：一為失血；二為紅血球製造數量下降；三為紅血球細胞分解增加。失血可能是由於創傷以及消化道出血等；紅血球製造減少的原因包括鐵質缺乏、維生素 B12 缺乏症、地中海型貧血、以及各種等等。造成紅血球分解增加的原因包括基因上的異常（例如鐮刀型貧血）、感染（例如瘧疾）、以及自體免疫性疾病。貧血也可以依紅血球的大小及每個紅血球中的血紅素量進行分類。如果紅血球較正常小，則稱為 microcytic anemia；如果較正常大則是 macrocytic anemia；如果大小在正常範圍內則屬於 normocytic anemia。 貧血診斷標準可根據血紅素量 Hemoglobin 或血容比 血細胞壓積Hematocrit Hct。 在男性血紅素正常是 130140 gL（1314 gdL），但女性正常是 120130 gL（1213 gdL）。在男性血容比正常是 4150，但女性血容比正常是 3644。至於貧血的真正原因則需要更進一步的測試才能知道病因。 因紅細胞容量測定複雜，臨床常以血紅蛋白濃度（Hb）、紅細胞計數（RBC）、血容比 血細胞壓積（Hct）等指標替代，這就可能造成： 假性貧血：紅細胞容量正常，但血容量增加導致血液稀釋，使 Hb、RBC、Hct 等濃度指標下降。見於妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。 漏診貧血：貧血伴血液濃縮時，Hb、RBC、Hct 等濃度指標下降不及紅細胞容量，可能導致漏診。見於急性失血性貧血早期等。 對部分族群而言比方說孕婦服用鐵劑一類的營養補充品對預防貧血是有幫助的，但是並不推薦用在貧血原因尚不明的病人。進行輸血治療的時機一般視症狀而定。對於沒有症狀的病人而言，血紅素值只要不低於 6080 gL（68 gdL）就不建議給予輸血，這樣的標準也可以套用在部分急性出血的病人身上。紅血球生成刺激劑一般只建議用於嚴重貧血的患者身上。 貧血是血液疾病中最常見的一種，影響了全球四分之一的人口。全世界大約有十億人患有缺鐵性貧血。女性比男性更容易患病，而孩童、孕婦以及年長者也較容易患病。貧血會增加醫療照護的成本，也會讓患者失去工作的能力而降低其生產力。其英文名源自古希臘文：「ἀναιμία（anaimia）」，字根為「ἀν（an），否定」，以及「αἷμα（haima），血液」。 診斷 以血紅蛋白濃度（Hb）為依據，適用於海平面居民： （單位：gL） 標準！6 月齡～6 歲！6 歲～14 歲！成年男性！成年女性！孕婦 1972WHO 標準 6 月齡～6 歲 6 歲～14 歲 成年男性 成年女性 孕婦 1972WHO 110 120 130 120 110 中國 110 120 120 110 100 小於 6 月齡的嬰兒，血紅蛋白濃度變化較大，中國小兒血液學組 1989 年初定的標準是： 出生～28 日齡：145gL 1 月齡～4 月齡：90gL 4 月齡～6 月齡：100gL 貧血是一種繼發性改變，因此，貧血的病因診斷更為重要（詳見貧血的病因）。 分度 依據血紅蛋白濃度（Hb）分度 （單位：gL） 輕度！中度！重度！極重度 成人 輕度 中度 重度 極重度 成人 下限～90 90～60 60～30 30 兒童 下限～90 90～60 60～30 30 新生兒 144～120 120～90 90～60 60 分型 依貧血發展速度分：急性貧血、慢性貧血。 依紅細胞形態分：主要參考平均紅細胞體積（MCV） 大細胞性貧血：MCV100fL。 正細胞性貧血：MCV 在 80fL～100fL。 小細胞性貧血：MCV80fL。 依骨髓紅系增生情況分： 增生性貧血： 增生不良性貧血： 依病因、發病機制分： 紅細胞生成減少性貧血 造血原料異常所致貧血 造血細胞異常所致貧血 造血調控異常所致貧血 紅細胞破壞過多性貧血：即溶血性貧血 失血性貧血 病因及發病機制 紅細胞生成減少性貧血 造血原料異常所致貧血 缺鐵性貧血 Iron Deficiency Anemia：鐵體內鐵量不足所造成 主要是因為人體吸收不足（如胃切除、胃酸缺乏、偏食）；攝取太少（如懷孕、早產兒、癌症）；或因流失太多（如手術大量出血、月經、消化道潰瘍出血及痔瘡出血）所導致。患缺鐵性貧血時，必須注意是否有因胃潰瘍、胃癌、痔瘡等引起出血；若為女性尚要注意是否有子宮肌腫或子宮癌，以便治療。主要以鐵劑治療。國人正常成年男性對鐵的需求建議量約 10 mg／天，女性因月經週期或懷孕期的需求建議量增加為 15 mg／天。鐵通常以口服投藥，但是在特殊狀況下可以注射給藥。口服鐵劑 1 Ferrous sulfate（硫酸亞鐵）：由腸道吸收良好，是最常用的鐵劑。在酸性環境中有助吸收，因此可伴隨攝取酸性食物及 VitC，雖然飯前口服吸收較好，但對胃腸道具有刺激性。2 類似藥物：Ferrous gluconate、Ferrous fumarate、Ferrous Succinate（為有機鐵劑，對胃刺激性較輕微）。2 注射鐵劑：快速補充鐵，當胃腸道手術時可使用注射製劑，臨床較少使用。1 Iron dextran：深部肌肉注射或緩慢靜脈注射給藥。2 類似藥物：鐵 山梨醇 Iron sorbitol 只以深部肌肉注射給藥。 鐵粒幼細胞性貧血：多種原因導致的紅細胞鐵利用障礙。 巨幼細胞貧血 Megaloblastic Anemia：葉酸和 或維生素 B12，缺乏維生素 B12 或葉酸而易使造血系統的 DNA 合成異常，產生不成熟的巨母紅血球，此細胞攜氧功能差。缺乏維生素 B12 之原因有飲食缺乏、肝病造成利用不良，如果是缺乏內在因子 intrinsic factor 使 VitB12 吸收不足所造成之缺乏又稱惡性貧血 pernicious anemia。治療上主要以 VitB12 及葉酸治療。Folic acid（葉酸）為重要的水溶性 B 群維生素，在體內還原成四氫葉酸，可攜帶碳基，以供應紅血球生成。綠色蔬菜、酵母及小麥製品含有豐富的葉酸，攝取不足是缺乏葉酸的主因，其他如服用二氫葉酸還原酶抑制劑（如抗癌藥物及抗癲癇藥物）、酗酒者、小腸疾病吸收不良等會造成葉酸缺乏，或對葉酸需求量增加時（如白血病、懷孕及哺乳）也會造成葉酸缺乏。Cyanocobalamin（維生素 B12；VitB12）為細胞生長與複製時必須的輔酶，可由微生物發酵取得，肝臟、肉類、魚類及牛乳食品含量豐富。有些植物裡也擁有維生素 B12 例如香菇、紫菜、海帶、大豆、全麥、糙米、海藻、小麥草、米糠、雛菊、大豆、泡菜、各種發酵的豆製品 例如：味噌湯、豆腐乳與豆豉 和酵母衍生食物 例如：無酒精啤酒 等等。另外有些植物像是綠藻的維生素 B12 含量還比動物性食物更多。。一般維生素 B12 之製劑副作用小，常以肌肉、深部皮下或靜脈注射給藥 30 mcg／天，亦有口服製劑 125 mcg／天，惡性貧血之病人需長期持續的治療。類似藥物如 Hydroxocobalamin、Cobamamide、Methycobalamin 等。 造血細胞異常所致貧血 紅血球生成素 Erythropoietin EPO 缺乏症：當人體缺氧時可刺激腎臟分泌紅血球生成因子，影響血漿中紅血球生成素原活化。洗腎或腎衰竭病人因無法分泌紅血球生成因子，造成紅血球生成素缺乏，而影響紅血球的生成，可以皮質醇及 EPO 治療。 純紅細胞再生障礙性貧血：骨髓紅系造血幹祖細胞異常。 先天性紅細胞生成異常性貧血：遺傳性紅系造血幹祖細胞良性克隆異常導致紅系無效造血。 造血系統惡性克隆性疾病：多能造血幹細胞或髓系幹祖細胞異常干擾正常紅系造血，如骨髓增生異常綜合徵、白血病等。 繼發性骨髓抑制：見於苯、抗癌化療藥、氯黴素、金鹽、電離輻射、病毒感染（如 EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒）。 造血調節異常所致貧血 針對造血細胞的自體免疫： T 細胞功能亢進，經細胞毒性 T 細胞和 或 T 細胞因子介導：參與再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿的形成。 B 細胞功能亢進，經抗骨髓細胞抗體介導：見於免疫相關性全血細胞減少。 骨髓基質細胞及造血微環境異常：見於骨髓炎、骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化症、大理石病、髓外腫瘤骨髓轉移等。 造血調節因子水平異常：見於慢性病性貧血。其機制可細分為： 正性造血調節因子水平低下：腎功能不全、慢性肝病、垂體功能低下、甲狀腺功能減退均可導致 EPO 生成不足。 腎衰，特別是雙腎切除後，體內只剩下腎外（主要是肝臟）來源的 EPO，因此 EPO 水平降至正常的 10％。低下的 EPO 水平必然導致紅系造血能力下降，因此，慢性腎衰，特別是雙腎切除後的患者，如果沒有輸血或補充外源 EPO 的話，往往有嚴重的貧血，血紅蛋白濃度常在 50gL 以下。 罕見的情況下，機體產生抗 EPO 抗體，此時血流中的 EPO 水平往往低至無法檢測，可導致嚴重的純紅細胞再生障礙性貧血。 慢性感染、炎症性疾病、腫瘤可導致 IL1、IL6、TNFα 等炎症因子釋放，可抑制 EPO 的合成。 負性造血調節因子水平升高：慢性感染、炎症性疾病、腫瘤可導致 TNF、IFN 等負性造血調節因子釋放，抑制造血。 紅細胞破壞過多性貧血（即溶血性貧血） 紅細胞異常所致溶血 血紅素異常所致溶血 先天性紅細胞卟啉代謝異常：紅細胞生成性血卟啉病。 繼發性紅細胞卟啉代謝異常：鉛中毒。 珠蛋白異常所致溶血 珠蛋白肽鏈合成量的異常所致溶血：海洋性貧血。 珠蛋白肽鏈的結構異常所致溶血：異常血紅蛋白病。 遺傳性紅細胞酶缺乏所致溶血：如 G6PD 缺乏症、丙酮酸激酶缺乏等。 紅細胞膜異常所致溶血 遺傳性紅細胞膜缺陷：如遺傳性棘形細胞增多症、遺傳性口形細胞增多症、遺傳性橢圓細胞增多症、遺傳性球形細胞增多症。 獲得性血細胞膜 GPI 錨連蛋白異常：陣發性睡眠性血紅蛋白尿。 紅細胞胞外環境異常所致溶血 免疫性溶血 自體免疫性溶血 同種免疫性溶血：血型不符所致的急性輸血相關性溶血或慢性輸血相關性溶血，新生兒溶血癥。 血管性溶血 微血管病性溶血：彌散性血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合徵。 血管壁反覆擠壓：行軍性血紅蛋白尿。 血管壁異常：血管炎、瓣膜病、人工瓣膜植入術後。 物理因素：滲透壓改變。 化學因素：氧化劑所致獲得性高鐵血紅蛋白血癥。 生物因素：瘧疾、黑熱病、蛇毒 失血性貧血 急性失血性貧血 慢性失血性貧血 參考文獻 葉任高、陸再英。內科學。第 6 版。北京：人民衛生出版社，2004558～563 ISBN 9787117059039 楊錫強、易著文。兒科學。第 6 版。北京：人民衛生出版社，2004397 ISBN 9787117058476 Lee Goldman Dennis AusielloCecil Medicine23Ed Philadelphia Saunders Elsevier2007 Category 血液學 Category 血液病 Category 血液病理學 Category 病變細胞