காரணி XIII குறைபாடு
{{Infobox medical condition (new)|
 |causes= மரபணு திடீர்மாற்றம்
 |frequency= 1 முதல் 3 பேர் மில்லியனில்
 |Prognosis=
 |Medication=
 |Treatment=
 |Prevention=
 |differential=
 |Diagnosis= FXIII மதிப்பீடு &amp; கட்டி கரைதல் சோதனை
 |risks=
 |Types=
 |name=காரணி XIII குறைபாடு &lt;br&gt;Factor XIII deficiency
 |Duration=
 |Onset=|complications=|Symptoms=|Synonyms=
 |field= குருதியியல்
 |pronounce=
 |caption=|image=|Deaths=}}
 '''காரணி XIII குறைபாடு''' (''Factor XIII deficiency'') என்பது மிகவும் அரிதாகவே நிகழக்கூடிய ஒரு குறைபாட்டு [[நோய்|நோயாகும்]]. இதனால் கடுமையான [[குருதிப்பெருக்கு|இரத்தபோக்கு]] ஏற்படுகிறது. இந்த நிகழ்வு ஒரு மில்லியனில் ஒருவர் முதல் ஐந்து மில்லியனில் ஒருவர் வரை நிகழும். நெருங்கிய உறவு முறை திருமணம் மேற்கொள்வோரிடையே இந்த குறைபாடு அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. [[ஈரான்|ஈரானில்]] அதிக அளவு குறைபாடுடையோர் உலகளாவிய அளவில் உள்ளனர்.&lt;ref&gt;{{Cite journal|displayauthors=etal|vauthors=Dorgalaleh A, Naderi M, Hosseini MS, Alizadeh S, Hosseini S, Tabibian S|date=2015|title=Factor XIII Deficiency in Iran: A Comprehensive Review of the Literature. Seminars in thrombosis and hemostasis|volume=41|issue=3 (41)|pages=323–329}}&lt;/ref&gt; இந்த [[மரபணு|மரபணுவானது]] உடல் பண்புகளைக் கட்டுப்படுத்தும் 6வது [[குரோமசோம்]] ([[நிறப்புரி]]) 6p25-p24ல் உள்ளது. இதில் நிகழும் பிறழ்வுகள் காரணமாக இந்தக் குறைபாடு ஏற்படுகிறது. 
 
 காரணி XIII குறைபாடு [[ஒருசீர்த்திடநிலை|முதன்மை ஹீமோஸ்டேடிக்]] அடைப்பு அதிகமாக இருக்கும்போது ஃபைப்ரின் குறுக்கு-இணைப்பு மற்றும் தாமதமாக மறு இரத்தபோக்கு பாதிப்பு ஏற்படுகிறது. ஹீமோபிலியாக்ஸைப் போன்ற இரத்தபோக்கு போக்குகள் உருவாகின்றன, அதாவது ஹீமார்த்ரோஸ்கள் மற்றும் ஆழமான திசு பாதிப்பு உள்ளாகும் போது ஏற்படும் இரத்தபோக்கு போல நிகழ்கின்றது.
 
 காரணி XIII இரண்டு துணைக்குழு புரதங்களால் ஆனது, A மற்றும் B. இவற்றின் உற்பத்திக்கான மரபணுக்கள் வெவ்வேறு குரோமோசோம்களில் அமைந்துள்ளன. மறுசீரமைப்பு A துணை அமைப்பு இரத்த உறைவு நிலைத்தன்மையை மேம்படுத்துகிறது. இம்முறை நோயாளிகளின் விருப்ப சிகிச்சை முறையாக மாறி வருகிறது.&lt;ref name=&quot;lovejoy&quot;&gt;{{Cite journal|vauthors=Lovejoy A, Reynolds T, Visich J, Butine M, Young G, Belvedere M, Blain R, Pederson S, Ishak L, Nugent D|year=2006|title=Safety and pharmacokinetics of recombinant factor XIII-A2 administration in patients with congenital factor XIII deficiency.|journal=Blood|volume=108|issue=1|pages=57–62|doi=10.1182/blood-2005-02-0788|pmid=16556896|doi-access=free}}&lt;/ref&gt;&lt;ref name=&quot;Recombinant Factor XIII&quot;&gt;{{Cite web|url=http://clinicaltrials.gov/ct2/results?intr=%22Recombinant+factor+XIII%22|title=Recombinant Factor XIII.|year=2010}}&lt;/ref&gt;
 
 == நோய் கண்டறிதல் ==
 இரத்தபோக்கு வெளிப்பாட்டுடன் சாதாரண PT, aPTT, TT, BT, amd CT உடன் சோதனை மூலம் இரத்தபோக்கு வெளிப்பாடு காரணி XIII குறைபாட்டினை சோதிக்கலாம். இதனை உறுதிப்படுத்த யூரியா சிதைவு சோதனை மேற்கொள்ளலாம். இதில் 5 (மோலார்) யூரியா கரைசலில் இரத்த உறைவு எளிதில் சிதைந்தால், நிலையற்ற உறைவு மற்றும் காரணி- XIII குறைபாட்டினை உறுதிப்படுத்தலாம்.{{Citation needed|date=June 2020}}
 
 == சிகிச்சை ==
 
 === புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா மற்றும் கிரையோபிரெசிபிட்டேட் ===
 காரணி XIII குறைபாட்டிற்கான சிகிச்சையின் முக்கியமாக உறைந்த பிளாஸ்மா மற்றும் கிரையோபிரெசிபிட் உள்ளன. ஆனால் திசு மாற்றம் தொடர்பான ஆபத்தினையும் இது கொண்டுள்ளது.
 
 === காரணி XIII திறன் ===
 வணிக ரீதியாக உற்பத்தி செய்யப்பட்ட இரண்டு காரணி XIII செறிவுகள் தற்போது [[ஐரோப்பா|ஐரோப்பாவில்]] கிடைக்கின்றன. ஒன்று பயோ தயாரிப்புகள் ஆய்வகத்தால் (பிபிஎல்) தயாரிக்கப்படுகிறது. இது [[ஐக்கிய இராச்சியம்|ஐக்கிய இராச்சியத்தில்]] மட்டுமே கிடைக்கிறது. மற்றொன்று, பைப்ரோகாமின்-பி, [[ஜெர்மனி|ஜெர்மனியின்]] பெரிங்வெர்க்கால் தயாரிக்கப்படுகிறது. [[அமெரிக்கா|அமெரிக்காவில்]] எஃப்எக்ஸ்ஐஐஐ செறிவு பெடரல் மருந்து நிர்வாகத்தின் விசாரணை புதிய மருந்து (ஐஎன்டி) திட்டத்தின் கீழ் அல்லது மருத்துவ சோதனை மூலம் மட்டுமே கிடைக்கிறது.&lt;ref&gt;{{Cite web|url=http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=71&amp;contentid=58|title=Factor XIII|date=2014-03-05}}&lt;/ref&gt;
 
 === மறுசீரமைப்பு காரணி XIII ===
 மறுசீரமைப்பு காரணி XIII (rFXIII) என்பது இரத்த மாற்றங்களைப் பெறுவதற்கான ஒரே மருந்து மாற்றாகும். இது காரணி XIII குறைபாட்டிற்கான பாரம்பரிய சிகிச்சையாகும். நோவோ நோர்டிஸ்கின் rFXIII, கேட்ரிடெகோகாக், [[அமெரிக்க உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகம்|அமெரிக்க உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகத்தால்]] 2014இல் அங்கீகரிக்கப்பட்டது. இது ஒரு மறுசீரமைப்பு புரதமாக இருந்தாலும், ஆரோக்கியமான நபர்களால் உடலில் இயற்கையாகவே உற்பத்தி செய்யப்படும் காரணி XIIIஇன் ஒரு துணைக்குழு rFXIII துணைக்குழு A கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டினை ஒத்திருக்கிறது.&lt;ref&gt;{{Cite journal|last=Muszbek, Laszlo|displayauthors=etal|year=1999|title=Blood coagulation factor XIII: structure and function.|journal=[[Thrombosis Research]]|volume=94|issue=5|pages=271–305|doi=10.1016/S0049-3848(99)00023-7|pmid=10379818}}&lt;/ref&gt; இந்த நோயாளிகளுக்கு ஒரு துணைக்குழு உற்பத்தியைத் தடுக்கும் பிறழ்வு இருப்பதால், காரணி XIII இன் வெளிப்புற துணை அலகு A தேவைப்படுகிறது. இருப்பினும், B-துணை அலகு ஒரு தனி குரோமோசோமில் அமைந்திருப்பதால், காரணி XIII குறைபாடுள்ள நோயாளிகள் உண்மையில் B-துணை அலகினை பொதுவாக உருவாக்குகிறார்கள். இந்த இரண்டு துணை அலகுகளும் பிளாஸ்மாவில் தொடர்பு கொள்ளும்போது, நொதி செயல்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் உறைதல் தொடர்வினையும் செயல்பட முடியும்.&lt;ref name=&quot;lovejoy&quot;/&gt; [[நாரீனிச்சிதைவு|rFXIII நாரீனிச்சிதவு]] காரணிகளைத் தடுக்கின்றது. இதன் மூலம்  பைப்ரின் மேட்ரிக்ஸை பிளவுபடுகிறது. இதனால் இறுதியாகக் கட்டிகள் உருவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.
 
 rFXIII என்பது [[மதுவம்]] (ஈஸ்ட்) மரபணு வெளிப்பாடு அமைப்பு மூலம் செயற்கை முறையில் உயிர்-பொறியியல் முறையில் தயாரிக்கப்பட்டு இரத்த நாளம் வழியாகச் வழியாக செலுத்தப்படுகிறது.  மருத்துவ பரிசோதனைகளில், இரத்தபோக்கிற்கு சிகிச்சையளிப்பதற்காக மருந்தானது நான்கு வாரங்களுக்கு ஒரு முறையோ, தேவைக்கேற்ப இரத்தபோக்கினை குறைக்க செலுத்தப்படுகிறது.&lt;ref&gt;{{Cite web|url=http://novonordisk-trials.com/website/search/trial-registry-details.aspx?id=1678&amp;p=1&amp;search=t|title=Evaluation of Recombinant Factor XIII for Prevention of Bleeding in Patients with FXIII Inherited Deficiency.|last=Clinical Trials at Novo Nordisk|year=2010|access-date=2021-04-11|archive-date=2022-11-12|archive-url=https://web.archive.org/web/20221112030108/https://www.novonordisk-trials.com/|url-status=}}&lt;/ref&gt; காரணி XIII குறைபாட்டிற்கான சிகிச்சையாக rFXIII ஐ அறிமுகப்படுத்துவது பிளாஸ்மா அடிப்படையிலான சிகிச்சையில் உள்ள நோய்க்கிருமி நோய்த்தொற்றின் அபாயத்தை நீக்குகிறது. rFXIII சிகிச்சையும் இரத்த தானங்களைச் சார்ந்து இருக்காது, இதன் விளைவாகக் கிடைக்கும் தன்மை மற்றும் தயாரிப்பு தரம் அதிகம். rFXIII ஐ பயன்படுத்துவதில் உள்ள பாதிப்பு என்னவென்றால், உடலானது அயல் புரதத்திற்கு எதிராகத் தோற்றுவிக்கும் நோய் எதிர்ப்புச் சக்தியாகும்; எனினும், பல பாதுகாப்பு மற்றும் மருந்தியல் ஆய்வுகள் உடலில் எவ்வித எதிர்ப்பாற்றலும் rFXIII அல்லது தொடர்புடைய ஈஸ்ட் பொருட்கள் மீது தோற்றுவிக்கவில்லை எனத் தெரிவிக்கின்றன.&lt;ref name=&quot;lovejoy&quot;/&gt;
 
 == மேலும் காண்க ==
 
 * [[காரணி XIII]]
 
 == மேற்கோள்கள் ==
 {{Reflist}}
 
 [[பகுப்பு:குருதி நோய்கள்]]