Sa r co ma cơ vân ở trẻ em: Khái niệm, phân loại và mô tả

Sa r co ma cơ vân là khối u ác tính và có nguồn gốc từ tế bào trung mô chưa trưởng thành, đây là loại sa r co ma phần mềm thường gặp ở trẻ em, chiếm đến 50 %. Cùng tìm hiểu kỹ càng hơn về căn bệnh này trong bài viết dưới đây nhé! Tại Hoa Kỳ, hằng năm có khoảng 400 đến 500 bệnh nhân được chẩn đoán Sa r co ma cơ vân. Hầu hết trong số đó là trẻ em và trẻ, trong đó hơn một nửa là trẻ dưới 10 tuổi. Sa r co ma cơ vân chiếm 3 % trong tổng số các ca ung thư trẻ em mới mỗi năm. Có thể nói đây là ung thư mô mềm phổ biến nhất ở trẻ em. Khái niệm Sa r co ma cơ vân ở trẻ em Sa r co ma mô mềm là một loại ung thư phát triển tại các mô hỗ trợ và liên kết của cơ thể. Loại ung thư này có khả năng xảy ra ở mô mỡ, cơ, dây thần kinh, khớp, gân, mạch máu hoặc mạch bạch huyết. Ung thư bắt đầu khi các tế bào khỏe mạnh thay đổi và phát triển vượt ngoài tầm kiểm soát, tạo thành các khối u. Khối u có thể là ác tính hoặc lành tính. Khối u được đánh giá là ác tính khi có thể phát triển lan sang các cơ quan khác của cơ thể, hay còn gọi là di căn. Khối u được xem là lành tính khi vẫn có thể phát triển nhưng sẽ không lan rộng ra các cơ quan khác. Khối u được xem là lành tính khi vẫn có thể phát triển nhưng sẽ không lan rộng ra các cơ quan khác. Nhìn chung, Sa r co ma mô mềm là loại không phổ biến, chỉ chiếm khoảng 1 % trong tất cả các loại ung thư. Sa r co ma mô mềm là bệnh ung thư khá hiếm gặp Sa r co ma cơ vân, hay u cơ vân ác tính, là một loại ung thư mô mềm phát sinh từ tế bào trung mô. Đây là những tế bào chưa trưởng thành và có khả năng phát triển thành cơ vân. Cơ vân là cơ vận động theo ý muốn, thường phân bố ở tứ chi và những phần của cơ thể mà con người có thể điều khiển. Sa r co ma cơ vân thường gặp nhất ở trẻ em và thanh niên. Sa r co ma cơ vân có thể xảy ra bất cứ vị trí nào trong cơ thể: Vùng đầu - cổ: Chiếm khoảng 40 % trong tất cả các trường hợp mắc Sa r co ma cơ vân ở trẻ em, bao gồm những vùng xung quanh màng não (25 %); hốc mắt (8 %) và các vị trí ở vùng đầu - cổ khác (7 %). Cơ quan tiết niệu - sinh dục: Khoảng 30 %. Các vị trí khác: Khoảng 15 %, bao gồm thân mình, đường mật, lồng ngực, khoang sau phúc mạc, vùng chậu và đáy chậu (gần hậu môn, âm đạo và các cấu trúc của hệ tiết niệu). Phân loại Sa r co ma cơ vân Sa r co ma cơ vân được bác sĩ phân loại là thuận lợi hoặc không thuận lợi dựa vào hình thái mô bệnh học. Phân loại Sa r co ma cơ vân Sa r co ma cơ vân được bác sĩ phân loại là thuận lợi hoặc không thuận lợi dựa vào hình thái mô bệnh học. Các thuật ngữ “ thuận lợi ” và “ không thuận lợi ” liên quan đến hình thái của các tế bào ung thư. Nhìn chung, càng nhiều tế bào ung thư trông giống các tế bào bình thường thì bệnh càng “ thuận lợi ” và càng có nhiều cơ hội điều trị thành công hơn. Sa r co ma cơ vân được chia thành nhiều dạng khác nhau Các khối u có hình thái mô bệnh học “ thuận lợi ” gồm Sa r co ma cơ vân phôi. Đây là nhóm Sa r co ma cơ vân thường gặp nhất, xảy ra ở vùng đầu - cổ, cơ quan tiết niệu - sinh dục. Trong đó bao gồm: Sa r co ma cơ vân dạng chùm nho: Một phân nhóm của Sa r co ma cơ vân phôi, thường gặp ở các tạng rỗng, như Sa r co ma cơ vân dạng hình thoi: Là một phân nhóm khác của Sa r co ma cơ vân phôi, thường được tìm thấy ở vùng xung quanh tinh hoàn. Các khối u có hình thái mô bệnh học “ không thuận lợi ” gồm: Sa r co ma cơ vân nang: Là một nhóm Sa r co ma cơ vân xâm lấn mạnh hơn, thường gặp ở thân, tứ chi. Sa r co ma cơ vân đa hình và không biệt hóa: Những nhóm Sa r co ma cơ vân hiếm gặp nhất của trẻ em, hay gặp ở thân và tứ chi. Loại Sa r co ma cơ vân này thường gặp ở người lớn hơn là ở trẻ em. Loại Sa r co ma cơ vân này thường gặp ở người lớn hơn là ở trẻ em. Các bác sĩ sử dụng một hệ thống phân loại và giai đoạn để mô tả Sa r co ma cơ vân. Giai đoạn là một cách để mô tả ung thư như vị trí khối u ở đâu, có xâm lấn và có ảnh hưởng đến các bộ phận khác của cơ thể hay không. Bác sĩ sẽ sử dụng các xét nghiệm chẩn đoán để đánh giá giai đoạn ung thư. Vì vậy, việc đánh giá giai đoạn có thể không hoàn chỉnh cho đến khi hoàn thành tất cả các xét nghiệm. Hiểu rõ về giai đoạn ung thư giúp bác sĩ quyết định phương thức điều trị tốt nhất và giúp tiên lượng cơ hội phục hồi cho bệnh nhân. Có nhiều cách mô tả giai đoạn khác nhau cho mỗi loại bệnh ung thư. Bác sĩ sẽ sử dụng các xét nghiệm chẩn đoán để đánh giá giai đoạn ung thư Hệ thống phân loại T N M Một công cụ mà bác sĩ sử dụng để mô tả giai đoạn là hệ thống phân loại T N M. Bác sĩ sử dụng kết quả từ các xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh đã thực hiện để trả lời các câu hỏi sau: Khối u (T): Khối u nguyên phát lớn đến mức nào? Nó nằm ở đâu? Hạch (N): Khối u đã xâm lấn đến hạch bạch huyết hay chưa? Nếu có, ở đâu và bao nhiêu? Di căn (M): Ung thư đã lan đến các bộ phận khác của cơ thể hay chưa? Nếu có, ở đâu và bao nhiêu? Phân loại lâm sàng I R S Phân loại lâm sàng I R S dựa trên việc bác sĩ phẫu thuật có thể loại bỏ khối u hay không. Các Nhóm nghiên cứu về Sa r co ma cơ vân (I R S) đã xây dựng hướng dẫn phân loại và giai đoạn sau đây: Nhóm I: Khối u có thể được loại bỏ hoàn toàn bằng phương pháp phẫu thuật. Nhóm II: Khối u đã được loại bỏ bằng phẫu thuật, nhưng một số tế bào ung thư vẫn còn trong cơ thể ở mô rìa bao quanh khối u hoặc nằm trong các hạch bạch huyết gần vị trí của khối u. Nhóm I II: Khối u chưa di căn đến các bộ phận khác của cơ thể nhưng không thể loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật. Nhóm I V: Khối u đã di căn xa. Di căn xa là tình trạng ung thư đã xâm lấn qua hệ thống bạch huyết hoặc máu đến một bộ phận khác của cơ thể. Nhóm I V: Khối u đã di căn xa. Di căn xa là tình trạng ung thư đã xâm lấn qua hệ thống bạch huyết hoặc máu đến một bộ phận khác của cơ thể. Giai đoạn T N M theo I R S sửa đổi Khối u khu trú tại hốc mắt; vùng đầu và cổ, ngoại trừ các vị trí gần màng não; hoặc một khối u đường tiết niệu - sinh dục, ngoại trừ bàng quang hoặc tuyến tiền liệt. Khối u nhỏ tại chỗ ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể không thuộc giai đoạn 1. Khối u nhỏ hơn 5 cm và chưa xâm lấn sang các hạch bạch huyết khu vực. Khối u tại chỗ ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể không có trong giai đoạn 1 có đường kính lớn hơn 5 cm hoặc đã xâm lấn đến các hạch bạch huyết khu vực. Khối u đã di căn xa. Các khối u nguyên phát có kích thước hoặc vị trí bất kỳ. Đây là tình trạng ung thư xuất hiện trở lại sau điều trị. Khi bệnh ung thư tái phát, bệnh nhân cần được phân giai đoạn lại bằng hệ thống phân loại ở trên. Trên đây là những thông tin cơ bản về bệnh Sa r co ma cơ vân ở trẻ em. Mong rằng bài viết đã mang đến cho bạn những kiến thức bổ ích.