Tìm hiểu bệnh về tế bào ma s t

Các tế bào ma s t có nhiệm vụ giúp bảo vệ cơ thể khỏi bệnh tật và hỗ trợ chữa lành vết thương bằng cách giải phóng các chất như hi s ta mi ne và leu k o tri e ne s. Tuy nhiên, vì một nguyên nhân nào đó dẫn đến số lượng tế bào ma s t trong cơ thể quá nhiều gây ra bệnh lý. 1. Bệnh tế bào ma s t là gì? Bệnh tế bào ma s t (hay còn gọi là Ma s to cy to si s) xảy ra do sự xâm nhập bất thường các tế bào ma s t vào da, các mô và các cơ quan khác. Biểu hiện bệnh bao gồm ngứa, đỏ bừng và tăng tiết dạ dày, gây khó tiêu nên còn gọi là bệnh quá mẫn tức thì, xảy ra do sự giải phóng chất trung gian hóa học như hi s ta min, cy to ki ne viêm, he pa rin và leu k o tri e ne s. Bệnh chỉ có thể chẩn đoán xác định thông qua sinh thiết da hoặc tủy xương hoặc kết hợp cả hai. Bệnh tế bào ma s t hệ thống điều trị đặc hiệu bằng các thuốc kháng hi s ta min kết hợp điều trị các biến chứng hoặc rối loạn kèm theo. Hi s ta min là chất trung gian hóa học quan trọng nhất trong cơ chế bệnh sinh của Ma s to cy to si s, nó có thể gây các biểu hiện khác nhau của sự quá mẫn và rối loạn chức năng cơ quan. 2. Nguyên nhân gây bệnh tế bào ma s t Nguyên nhân gây bệnh tế bào ma s tở nhiều người bệnh là do một dạng đột biến kích hoạt (D 816 V) ở gen mã hóa cho thụ thể c - ki t của tế bào gốc bên trong tế bào ma s t. Hậu quả là tăng quá trình tự pho s pho r y l hóa thụ thể này và gây tăng sinh tế bào ma s t không kiểm soát được. 3. Yếu tố nguy cơ gây khởi phát bệnh Các yếu tố nguy cơ làm tăng khả năng khởi phát bệnh trên những bệnh nhân có đột biến gen sẵn bao gồm: Quá trình gây tê tại chỗ, gây tê ngoài da... Các tiếp xúc cơ thể do nhiệt như quá nóng, quá lạnh hoặc thay đổi nhiệt độ nhanh... Xoa bóp, ma s sa ge hoặc cào gãi trên da; Đồ uống có cồn như rượu, bia; Stress, căng thẳng cả về thể chất và tinh thần; Côn trùng đốt; Dị ứng thực phẩm. 4. Phân loại bệnh tế bào ma s t 4.1. Bệnh tế bào ma s t ở da Bệnh tế bào ma s tở da hay gặp ở đối tượng trẻ em. Biểu hiện bệnh chủ yếu là mày đay sắc tố, sang thương da dạng dát sẩn màu nâu phân bố khu trú hoặc lan tỏa hoặc phát ban da kèm bóng nước và gây ngứa nhiều. Triệu chứng toàn thân hay gặp kèm theo là cảm giác nóng bừng, nôn ói, tiêu chảy, đau đầu hoặc có thể ngất. Các biểu hiệu này do các tế bào ma s t xâm lấn vào da và giải phóng các chất trung gian hóa học gây nên. Các biểu hiệu này do các tế bào ma s t xâm lấn vào da và giải phóng các chất trung gian hóa học gây nên. Những tổn thương trên da có thể tiến triển thành dạng nốt và mảng. Trong đó, các sang thương da dạng cục thường phân bố khu trú còn dạng dát sẩn có xu hướng lan tỏa toàn thân. 4.2. Bệnh tế bào ma s t hệ thống Bệnh tế bào ma s t hệ thống còn có tên gọi khác là bệnh quá mẫn tức thì (ty p e I) thường gặp ở người lớn. Triệu chứng đặc trưng là các tổn thương đa ổ trong tủy xương và kèm theo các tổn thương đa cơ quan khác như da, hạch bạch huyết, gan, lách và đường tiêu hóa. Bệnh tế bào ma s t hệ thống được thành các thể bệnh khác nhau: Bệnh tế bào ma s t hệ thống không hoạt động: Các chức năng cơ quan không bị rối loạn, không có triệu chứng lâm sàng và có tiên lượng tốt. Đây là thể bệnh hay gặp nhất. Bệnh tế bào ma s t hệ thống kết hợp bất thường huyết học như bệnh tăng sinh tủy, loạn sinh tủy, u ly m pho... Thể bệnh này cũng tương đối dễ gặp sau bệnh tế bào ma s t hệ thống không hoạt động; Bệnh tế bào ma s t xâm lấn, hung hãn, phát triển nhanh và gây suy giảm nặng chức năng các cơ quan; Bệnh bạch cầu tế bào ma s t: Sinh thiết tủy có hơn 20 % tế bào ma s t trong tủy xương. Biểu hiện bệnh không có tổn thương da, suy đa cơ quan và tiên lượng xấu. Tuy nhiên, thể bệnh tế bào ma s t này rất hiếm gặp; Các triệu chứng của bệnh tế bào ma s t hệ thống bao gồm: Tổn thương tủy xương đa ổ thường gặp ở người lớn; Tổn thương nhiều cơ quan khác nhau; Triệu chứng toàn thân rất đa dạng, thường gặp nhất là đỏ bừng hoặc đôi khi có thể xảy ra phản ứng phản vệ với biểu hiện ngất và sốc; Các triệu chứng khác: loét dạ dày gây đau bụng thượng vị, buồn nôn, nôn ói, tiêu chảy kéo dài, đau nhức xương khớp hoặc thay đổi thần kinh tâm thần (như trầm cảm, tâm trạng không ổn định). Cổ trướng do gan lách bị thâm nhiễm và gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa. 5. Chẩn đoán bệnh về tế bào ma s t Các triệu chứng lâm sàng gợi ý cho việc chẩn đoán bệnh, sau đó bệnh nhân được chỉ định làm sinh thiết tổn thương da hoặc sinh thiết tủy xương. Kết quả sinh thiết giúp chẩn đoán xác định bệnh tế bào ma s t với đặc điểm là sự xâm nhập dày đặc của tế bào ma stt rong mẫu sinh thiết. Kết quả sinh thiết giúp chẩn đoán xác định bệnh tế bào ma s t với đặc điểm là sự xâm nhập dày đặc của tế bào ma stt rong mẫu sinh thiết. Các xét nghiệm kèm theo góp phần vào chẩn đoán chính xác hơn bao gồm: Định lượng nồng độ các chất trung gian do tế bào ma s t tiết ra và các chất chuyển hóa của chúng tăng cao (ví dụ như N - me t hy l hi s ta min và N - me t hy li mi da z o le a c e ti c a c i d trong máu và nước tiểu) Nồng độ tr y p ta se huyết thanh giúp phân biệt 2 thể bệnh. Bệnh tế bào ma s t hệ thống thì tăng cao còn bệnh tế bào ma s tở da bình thường. Chụp X - quang xương; Xác định đột biến D 816 V thụ thể c - ki t. Một số xét nghiệm cận lâm sàng khác giúp chẩn đoán phân biệt bệnh tế bào ma s t với các bệnh lý khác có triệu chứng tương tự như sốc phản vệ, u tuyến thượng thận, hội chứng ca r c i noi d, hội chứng Z o l lin ge r - E l li son... bao gồm: Đo nồng độ ga s t rin trong huyết thanh khi bệnh nhân có loét dạ dày giúp phân biệt với hội chứng Z o l lin ge r - E l li son; Định lượng a xi t 5 - hy d ro xy in do le a c e ti c (5 - HIA A) nước tiểu ở bệnh nhân đỏ bừng da để loại trừ hội chứng ca r c i noi d; Đo nồng độ me ta ne ph ri ne s tự do trong máu hoặc nước tiểu để phân biệt với u tuyến thượng thận. 6. Điều trị bệnh tế bào ma s t 6.1. 6. Điều trị bệnh tế bào ma s t 6.1. Đối với bệnh tế bào ma s t ở da Đối với bệnh tế bào ma s tở da thì hướng điều trị bao gồm: Giảm triệu chứng bệnh bằng các thuốc kháng thụ thể hi s ta min H 1; Các biểu hiện da ở trẻ em có thể tự khỏi, không cần điều trị; Ở người lớn, điều trị bằng p so ra len kết hợp chiếu đèn tia cực tím hoặc corticoid tại chỗ; Bệnh tế bào ma s tở da khó tiến triển thành bệnh tế bào ma s t hệ thốn gở trẻ em nhưng vẫn có khả năng tiến triển ở người lớn. 6.2. Đối với bệnh tế bào ma s t hệ thống Các phương pháp điều trị bao gồm: Sử dụng thuốc kháng thụ thể hi s ta min H 1 và H 2; C ro mo ly n với liều lượng 200 mg với người lớn và 100 mg với trẻ 2 - 12 tuổi (không quá 40 mg / kg / ngày), chia 4 lần uống trong ngày; Nếu bệnh nhân mắc thể bệnh tiến triển thì dùng in te r f e ron a l pha - 2 b: Liều lượng 3 - 4 MUI tiêm dưới da một lần trong tuần có thể hạn chế các tổn thương tủy xương; Kháng viêm co r ti coi d như P re d ni so ne 40 - 60 mg uống mỗi ngày liên tục trong 2 đến 3 tuần có thể được chỉ định; Cắt lách có khả năng cải thiện sự sống; Các thuốc gây nghiện như d au no my c in, e to p o si de, 6 - me r ca p to pu ri ne được chỉ định đối với thể bệnh bạch cầu tế bào ma s t. Tuy nhiên, hiệu quả chưa được kiểm nghiệm; I ma ti ni b (chất ức chế thụ thể ki na se ty ro si ne) có thể chỉ định ở một số thể bệnh tế bào ma s t nhưng kém hiệu quả ở thể do đột biến D 816 V tại thụ thể c - ki t. Mi do s tau rin (thuốc ức chế re c e p to r ty ro si ne ki na se thế hệ 2) đang được nghiên cứu để sử dụng ở nhóm bệnh nhân này. Bệnh tế bào ma s t hệ thống là một rối loạn dẫn đến số lượng tế bào ma s t trong cơ thể tăng nhiều. Các tế bào ma s t thường giúp bảo vệ cơ thể khỏi bệnh tật và hỗ trợ chữa lành vết thương bằng cách giải phóng các chất như hi s ta mi ne và leu k o tri e ne s. Việc thăm khám và điều trị bệnh sớm sẽ đem lại tiên lượng điều trị bệnh tốt hơn, đảm bảo cho sức khỏe của người bệnh. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HO T LI NE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trê nứng dụng My Vin me c để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.