Hội chứng nhược cơ Lam be r t - E a ton: Dấu hiệu, nguyên nhân và cách điều trị

Bệnh tự miễn ngày càng xuất hiện phổ biến với các triệu chứng lâm sàng và tác động lên nhiều cơ quan khác nhau trong cơ thể, trong đó có hội chứng nhược cơ Lam be r t - E a ton. Vậy nguyên nhân gây ra căn bệnh này là gì và cách chữa trị ra sao? Hội chứng nhược cơ Lam be r t - E a ton (LEM S) là một bệnh tự miễn - một căn bệnh trong đó hệ thống miễn dịch tấn công các mô của chính cơ thể. Cuộc tấn công xảy ra ở nơi kết nối giữa dây thần kinh và cơ (điểm nối thần kinh cơ) và cản trở khả năng tế bào thần kinh gửi tín hiệu đến tế bào cơ. Căn bệnh này được đặt theo tên của E d w a r d Lam be r t và Le e E a ton, các nhà thần kinh học đầu tiên mô tả hội chứng nhược cơ vào những năm 1950 và 1960. Dấu hiệu nhận biết hội chứng nhược cơ Ban đầu, LEM S có thể gây yếu ở chân trên và hông, dẫn đến đi lại khó khăn cũng như yếu ở cánh tay và vai trên, gây khó khăn cho việc tự chăm sóc bản thân. Giống như (MG), nó cũng có thể dẫn đến yếu cơ mắt và những động tác liên quan đến việc nói, nuốt và nhai, nhưng những triệu chứng này thường nhẹ. Giống như (MG), nó cũng có thể dẫn đến yếu cơ mắt và những động tác liên quan đến việc nói, nuốt và nhai, nhưng những triệu chứng này thường nhẹ. Ngoài ra, hầu hết những người mắc bệnh LEM S cũng bị rối loạn chức năng hệ thần kinh thực vật (khô miệng là triệu chứng phổ biến nhất), mặc dù bệnh thường không gây suy nhược nhiều hệ thần kinh thực vật. Hội chứng nhược cơ Lam be r t - E a ton có thể dẫn đến yếu cơ mắt Các dạng của hội chứng nhược cơ Lam be r t - E a ton Có hai dạng LEM S, mỗi dạng có độ tuổi khởi phát và nguyên nhân khác nhau nhưng có cùng sự thay đổi bất thường trong cơ thể dẫn đến bệnh. Một dạng có liên quan đến ung thư phổi tế bào nhỏ (thường do hút thuốc lá lâu dài). Dạng này chiếm 50 - 60 % các trường hợp, có tuổi khởi phát lớn hơn (trung bình 60 tuổi) và được gây ra bởi sự tấn công vô tình của hệ thống miễn dịch vào đầu dây thần kinh khi hệ miễn dịch cố gắng chống lại bệnh ung thư. Trong dạng LEM S này, việc điều trị thành công bệnh ung thư sẽ loại bỏ tác nhân gây ra LEM S và có thể dẫn đến sự phục hồi từ bệnh LEM S. Trong dạng LEM S này, việc điều trị thành công bệnh ung thư sẽ loại bỏ tác nhân gây ra LEM S và có thể dẫn đến sự phục hồi từ bệnh LEM S. Dạng LEM S thứ hai không liên quan đến ung thư, có thể tồn tại một yếu tố di truyền liên quan đến khả năng tự miễn dịch và độ tuổi khởi phát trẻ hơn (trung bình là 35 tuổi). Nguyên nhân dẫn đến hội chứng nhược cơ Lam be r t - E a ton Thông thường, hệ thống miễn dịch sẽ giải phóng kháng thể để tấn công những yếu tố bất lợi xâm nhập từ bên ngoài, ví dụ như vi khuẩn. Các xảy ra do các kháng thể nhận diện nhầm và tấn công chính tế bào của cơ thể. Tại đầu tận thần kinh cơ bình thường, tế bào thần kinh ra lệnh cho tế bào cơ co lại bằng cách giải phóng hóa chất a c e ty l cho li ne (A Ch). Sự giải phóng A Ch này được kích hoạt khi một xung điện hoạt động chạm đến đầu dây thần kinh và mở ra các kênh canxi có điện áp cho phép các ion canxi đi vào đầu dây thần kinh. Các ion canxi này liên kết với protein trên các túi chứa A Ch, kích hoạt giải phóng A Ch. LEM S xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công các kênh canxi trên các đầu dây thần kinh cần thiết để kích hoạt giải phóng hóa chất A Ch. LEM S xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công các kênh canxi trên các đầu dây thần kinh cần thiết để kích hoạt giải phóng hóa chất A Ch. Với ít kênh canxi hơn, đầu dây thần kinh sẽ tiết ra ít A Ch hơn, nồng độ A Ch giảm không đủ để gây co cơ bình thường, gây yếu cơ. Nguyên nhân gây hội chứng nhược cơ Lam be r t - E a ton Cách điều trị hội chứng nhược cơ Lam be r t - E a ton Không có cách chữa trị hội chứng nhược cơ Lam be r t - E a ton (LEM S), vì các nhà khoa học vẫn chưa tìm ra cách ngăn chặn có chọn lọc sự tấn công tự miễn lên các kênh canxi đầu dây thần kinh vận động và các protein đầu dây thần kinh khác mà LEM S nhắm tới. Do đó, các phương pháp điều trị triệu chứng cho tình trạng yếu thần kinh cơ do LEM S được sử dụng. Thuốc chẹn kênh kali cho phép hoạt động điện đi qua đầu tận thần kinh cơ tiếp tục trong thời gian dài hơn, do đó làm tăng dòng canxi đi vào đầu dây thần kinh và giải phóng a c e ty l cho li ne giảm tình trạng yếu cơ. Thuốc ức chế cho li ne s te ra se Chất ức chế cho li ne s te ra se làm chậm quá trình phân hủy a c e ty l cho li ne, giữ nó tồn tại lâu hơn ở đầu tận thần kinh cơ cũng như trong hệ thống thần kinh thực vật (điều khiển các chức năng cơ thể không tự kiểm soát được). Đôi khi thuốc có thể gây tiêu chảy, đau bụng và / hoặc tiết nhiều nước bọt. Thuốc ức chế cho li ne s te ra se thường chỉ có hiệu quả nhẹ đối với LEM S, nhưng trong một số ít trường hợp có thể đủ để kiểm soát bệnh., một thuốc chẹn kênh kali, đôi khi được sử dụng kết hợp với p y ri do s ti g mi ne, nhưng hầu hết người ta tránh sử dụng gu a ni di ne vì độc tính có thể liên quan đến thận và tủy xương. Nếu sử dụng gu a ni di ne, nên dùng liều thấp (5 đến 10 mg / kg mỗi ngày, chia làm 3 đến 4 lần để bắt đầu) và cần theo dõi chặt chẽ các tác dụng phụ. Các loại thuốc ức chế hệ thống miễn dịch có thể được sử dụng để tấn công bản chất tự miễn dịch của LEM S, nhưng chúng có tác dụng phụ và làm tăng khả năng bị nhiễm trùng, có thể dẫn tới ung thư. Liệu pháp g lo bu lin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (I VI G) có thể được sử dụng để ngăn chặn sự liên kết của kháng thể, thường dùng với các bệnh nhân mắc LEM S do nguyên nhân Hội chứng nhược cơ Lam be r t - E a ton gây nên bệnh ở nhiều cơ quan khác nhau Hội chứng nhược cơ Lam be r t - E a ton gây nên do hệ thống miễn dịch tạo ra kháng thể chống lại các kênh canxi trên các đầu dây thần kinh trong quá trình chống lại các tác nhân gây bệnh của cơ thể, dẫn đến mất các kênh này và gây ra yếu cơ. Mặc dù hiện chưa có thuốc điều trị dứt điểm bệnh nhưng các điều trị hỗ trợ có thể giúp ích nhiều cho các bệnh nhân.