Hội chứng u re huyết cao là gì? Nguyên nhân và phương pháp điều trị hội chứng u re huyết cao

Hội chứng u re huyết cao có thể gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm đến tính mạng người bệnh. Bệnh nhân mắc hội chứng u re huyết cao thường đi kèm nhiều biến chứng khác như suy thận (đột ngột - cấp tính hay phát triển dần theo thời gian - mãn tính), cao huyết áp, co giật, đột quỵ, hôn mê, gặp tình trạng về rối loạn đông máu, tim mạch, tiêu hóa … Vậy hội chứng u re huyết cao là gì? Hội chứng u re huyết cao là gì? Hội chứng u re huyết cao còn gọi là hội chứng tan máu tăng u re máu (he mo ly ti c u re mi c s y n d ro me, HU S) là một nhóm bệnh hiếm gặp, đặc trưng bởi tan máu, xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, suy thận (cấp tính hoặc mãn tính), tổn thương nặng ở hệ thần kinh, bệnh vi mạch máu. HU S xảy ra trong trường hợp trẻ em bị nhiễm trùng S hi ga - vi khuẩn sản sinh độc tố hoặc người lớn cũng có nguy cơ mắc hội chứng này. Nguyên nhân mắc hội chứng u re huyết cao HU S do nhiều nguyên nhân, nhưng chủ yếu là: Nhiễm khuẩn đường ruột: Vi khuẩn E s che ri chia co li hoặc Se ro ty p e 0157: H 7 là những vi khuẩn đường ruột gây nên hội chứng tan máu tăng u re ở người. Ngoài ra ở bệnh nhân mắc hội chứng u re huyết cao cũng gặp một số vi khuẩn bao gồm Sa l mo ne l la, S hi ge l la và một số vi khuẩn đường ruột không đặc hiệu khác. Hoặc bệnh nhân nhiễm phế cầu, HIV cũng có nguy cơ mắc HU S. Nguyên phát: Hội chứng u re huyết cao có thể xảy ra nguyên phát, tuy nhiên chưa xác định rõ nguyên nhân. Trong hội chứng u re huyết cao thường kết hợp một số tình trạng hoặc bệnh lý liên quan khác. Trường hợp ít gặp khác của hội chứng tan máu tăng u re máu do mất điều hòa của hệ thống bổ thể: Sự rối loạn bổ thể do đột biến gen kiểm soát các protein hoặc do rối loạn bẩm sinh. Phân loại hội chứng u re huyết cao Hội chứng tan máu tăng u re máu có 3 thể lâm sàng, chúng khác nhau về biểu hiện lâm sàng, tuy nhiên cũng có một số điểm chung nhất định. Ví dụ như: Sự biến đổi mô bệnh học của thân tương tự nhau, bệnh nhân tổn thương cầu thận cấp tính hoặc mãn tính, bệnh nhân có tiền sử bệnh cấp tính có huyết khối tiểu cầu và f i b rin ở các động mạch nhỏ, tiểu động mạch và mao mạch cầu thận. Những tổn thương này được đặc trưng bởi dày thành động mạch tương tự như xơ cứng bì hoặc tăng huyết áp ác tính. Những tổn thương này được đặc trưng bởi dày thành động mạch tương tự như xơ cứng bì hoặc tăng huyết áp ác tính. Hội chứng u re huyết cao gây ra tổn thương cầu thận cấp tính hoặc mãn tính Thể ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (t h rom bo ti c t h rom bo cy to pen i c pu r pu ra) Thể này thường xuất hiện ở những bệnh nhân nữ từ 10 - 50 tuổi. Sốt và giảm tiểu cầu (thường xuất hiện với ban xuất huyết) là hai triệu chứng đặc trưng nhất. Ngoài ra, bệnh nhân còn có thể xuất hiện những bất thường về thần kinh, bệnh vi mạch, suy thận hoặc thiếu máu tan máu. Khi bệnh khởi phát, bệnh nhân có triệu chứng giống với cúm. Thời kỳ tiến triển tiếp theo, xuất hiện những ban xuất huyết và kèm theo triệu chứng suy thận, thần kinh. Hội chứng tăng u re huyết ở trẻ em thường do bắt nguồn từ giai đoạn bệnh nhân bị nhiễm virus đường ruột hoặc nhiễm khuẩn. Triệu chứng ban đầu là nôn, tiêu chảy từ nhẹ đến nặng, nhiễm độc tố do E s che ri chia (đặc biệt là se ro ty p 01: H 7) được giải phóng hay do độc tố từ các vi khuẩn khác gây nên. Trong thể này, suy thận xảy ra nặng hơn so với ty p e ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối. Trong thể này, suy thận xảy ra nặng hơn so với ty p e ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối. Trường hợp vô niệu chiếm 50 % tổng số bệnh nhân, thường xuyên gặp tình trạng Hội chứng tan máu tăng u re máu ở người lớn là nguyên phát. Tuy nhiên, trong một số trường hợp có thể thấy kết hợp một số tình trạng hoặc bệnh lý khác như: Có thai (đặc biệt là trong thời gian 3 tháng cuối), sử dụng thuốc tránh thai có thành phần e s tro gen, ung thư tụy, ung thư niêm mạc đường tiêu hóa, ung thư tuyến tiền liệt, uống cy clo s p o rin, làm hóa trị liệu với mi to my c in hoặc kết hợp với B leo my c in và cy p la tin. Tương tự như ty p e trẻ em, bệnh nhân ở giai đoạn viêm dạ dày ruột có thể xảy ra nhưng rất ít. Bệnh nhân mắc hội chứng tăng u re huyết có những triệu chứng lâm sàng sớm hoặc muộn cụ thể như: Giai đoạn đầu mắc HU S bệnh nhân thường bị sốt, nôn và tiêu chảy nặng. Thần kinh rơi vào trạng thái dễ bị suy yếu do kích thích, bệnh nhân thường thờ ơ với ngoại cảnh. Người bệnh có những tình trạng như thiểu niệu, vô niệu, ban xuất huyết thành từng mảng hoặc từng chấm do giảm tiểu cầu, da xanh xao do thiếu máu. Da và niêm mạc vàng do tan máu, gặp phải rối loạn ý thức và có thể dẫn tới hôn mê. Da và niêm mạc vàng do tan máu, gặp phải rối loạn ý thức và có thể dẫn tới hôn mê. Khám lâm sàng cho thấy gan to, lách to và một số triệu chứng bất thường của hệ thần kinh. Chẩn đoán hội chứng tăng u re huyết Hội chứng tăng u re huyết được chẩn đoán dựa trên triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm. Bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng của HU S sẽ làm một số xét nghiệm như: Xét nghiệm huyết học, xét nghiệm đông máu, xét nghiệm sinh hóa máu, xét nghiệm nước tiểu … và làm sinh thiết thận. Hội chứng tan máu tăng u re máu cần phân biệt với hội chứng đông máu rải rác trong lòng mạch dịch dựa vào tiêu chí: HU S có giảm tiểu cầu, nồng độ bổ thể trong máu bình thường, tỷ lệ P ro t h rom bin và A PT T bình thường. Chẩn đoán HU S dựa trên triệu chứng lâm sàng và các xét nghiệm Hội chứng tăng u re huyết thường gây ra biến chứng nặng cho cả trẻ em và người lớn. Trong trường hợp bệnh nhân có suy thận cấp có nguy cơ tử vong. Điều trị HU S bằng cách phục hồi số lượng tiểu cầu. Khi phục hồi được số liệu tiểu cầu sẽ gây ra đáp ứng với cả tổn thương hoại tử do thiếu máu gây ra bởi huyết khối tiểu cầu và chảy máu gây ra bởi giảm tiểu cầu. Tỷ lệ phục hồi hoàn toàn là 60 % đối với người lớn và trẻ em có tiên lượng tốt hơn. Truyền hồng cầu và tiểu cầu: Là điều kiện cần thiết để điều trị hội chứng tăng u re huyết, tuy nhiên có thể gây ra hai biến chứng tiềm ẩn là suy thận do huyết khối lan rộng và xuất hiện những triệu chứng thần kinh mới hoặc làm triệu chứng thần kinh cũ trở nên trầm trọng. Cho bệnh nhân dùng P re d ni so lon liều cao 2 mg / kg / ngày, dùng đơn độc, có tác dụng với các thể nhẹ. Tuy nhiên trong 48 h sau khi dùng thuốc nếu số lượng tiểu cầu không tăng thì cần xem xét thay huyết tương. A s pi rin và di p y ri da mo le là hai loại thuốc kháng tiểu cầu nên không có tác dụng đơn độc nhưng lại có ích khi thêm vào thay huyết tương. Truyền hoặc thay huyết tương là phương pháp có tác dụng tốt nhất. có thể lọc máu ngoài thận. Truyền huyết tương là phương pháp tốt nhất điều trị hội chứng u re huyết cao hội chứng u re huyết cao, nếu người bệnh có những dấu hiệu như trên, cần đưa đến cơ sở y tế để được khám và điều trị kịp thời.