U tế bào biểu mô quanh mạch máu gan: Tổng quan, triệu chứng và hướng điều trị

U tế bào biểu mô quanh mạch máu gan là một loại u hiếm gặp. Chính vì thế mà có không ít độc giả vẫn chưa có nhiều thông tin về loại u này cũng như hướng điều trị. Trong bài viết sức khỏe hôm nay, Nhà thuốc Long Châu sẽ chia sẻ đến bạn đọc những thông tin cơ bản nhất về hướng điều trị u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan. tìm hiểu sơ qua về u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan trước nhé. Tổng quan về u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan U tế bào biểu mô quanh mạch (P E Co ma s) là một nhóm hiếm của các khối u trung mô, có nguồn gốc từ các tế bào biểu mô quanh mạch, với đặc điểm mô học là tế bào sáng hoặc tế bào hình thoi, có biểu hiện miễn dịch dương tính với các dấu ấn me la no cy ti c và cơ trơn. P E Co ma s có thể xuất hiện ở nhiều cơ quan khác nhau như phổi, thận, tử cung, gan, đường tiêu hóa nhưng sự xuất hiện ở gan rất hiếm gặp. U tế bào biểu mô quanh mạch máu gan là gì? Hiện nay, đã có bằng chứng rõ ràng cho thấy u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan có nguồn gốc từ mô trung mô, bao gồm các thành phần như mạch máu, cơ trơn và tế bào mỡ. Tuy nhiên, tỷ lệ các thành phần này có sự khác biệt giữa các bệnh nhân. Tuy nhiên, tỷ lệ các thành phần này có sự khác biệt giữa các bệnh nhân. Phần lớn bệnh nhân có thể cảm thấy khó chịu ở bụng nhưng thường không có bất thường nào trong các xét nghiệm huyết thanh. Cơ chế bệnh sinh của P E Co ma gan vẫn chưa được làm sáng tỏ. Trong khi hơn 50 % A ML (an gio my o li pom a) thận có liên quan đến bệnh xơ cứng củ (TS C) thì chỉ khoảng 5 % - 15 % bệnh nhân có khối đơn độc có liên quan đến tình trạng này. Phần lớn P E Co ma gan là lành tính và các trường hợp ác tính cực kỳ hiếm gặp. Do số lượng báo cáo về P E Co ma gan ác tính còn hạn chế, hiện vẫn chưa có tiêu chuẩn rõ ràng để xác định tính ác tính của khối u này. Triệu chứng của u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan Triệu chứng của u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan (P E Co ma gan) thường không đặc hiệu và hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng rõ ràng. Đa số P E Co ma gan được phát hiện khi bệnh nhân đi khám sức khỏe định kỳ hoặc thực hiện các xét nghiệm hình ảnh (siêu âm, CT, Nếu kích thước khối u nhỏ, bệnh nhân thường không có cảm giác khó chịu. Khi khối u lớn hoặc tiến triển, người bệnh có thể phải đối mặt với cơn đau tức vùng thượng vị hoặc hạ sườn phải do khối u phát triển lớn, chèn ép các cơ quan lân cận. Người bệnh có thể bị đau tức vùng thượng vị nếu khối u chèn ép các cơ quan lân cận Điều trị u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan Do tính chất hiếm gặp của bệnh, chẩn đoán u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan thường dựa vào mô bệnh học và hóa mô miễn dịch. Vậy điều trị u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan như thế nào? Cơ sở lựa chọn điều trị bảo tồn, trước hết phải kể đến đó là u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan (P E Co ma gan) không chỉ xuất hiện dưới dạng khối u đơn lẻ mà còn có thể là biểu hiện của bệnh xơ cứng củ TS C - một bệnh di truyền đặc trưng bởi các cơn, sự phát triển của khối u ở não, tim, thận và da cũng như một nhóm hội chứng thần kinh đặc trưng được gọi là bệnh thần kinh liên quan đến TS C. P E Co ma gan ở bệnh nhân mắc TS C có liên quan đến bất hoạt lưỡng a len của TS C 2 (phổ biến hơn) hoặc TS C 1. Đột biến dòng mầm ở TS C 2 là nguyên nhân gây ra TS C trong khi một đột biến thứ hai dẫn đến hoạt hóa quá mức m TO R C 1 – một protein quan trọng trong con đường tín hiệu tế bào, đóng vai trò thúc đẩy sự phát triển khối u. Những thay đổi do các gen này gây ra có liên quan đến sự hình thành P E Co ma làm cơ sở cho việc sử dụng các chất ức chế con đường m TO R như si ro li mu s và e ve ro li mu s trong điều trị. Một nghiên cứu của Ma r ti g no ni và cộng sự phát hiện rằng m TO R C 1 hoạt hóa đóng vai trò quan trọng trong sự phát triển của P E Co ma gan bất kể có liên quan đến TS C hay không. Trong một nghiên cứu mô hình TS C tiền lâm sàng trên động vật, si ro li mu s đã cho thấy hiệu quả đáng kể trong việc kiểm soát khối u. Trong các nghiên cứu thực nghiệm tiếp theo, W a g ne r và cộng sự báo cáo hiệu quả tích cực của si ro li mu s đường uống trong điều trị ba bệnh nhân mắc P E Co ma gan ác tính dựa trên những thay đổi trong hình ảnh khối u. Điều này cho thấy si ro li mu s có thể là một liệu pháp miễn dịch tiềm năng cho P E Co ma gan. I ta lia no và cộng sự cũng ghi nhận hiệu quả của chất ức chế m TO R trong điều trị P E Co ma gan. Trong các trường hợp P E Co ma không thể phẫu thuật, liệu pháp tân bổ trợ bằng si ro li mu s có thể giúp thu nhỏ khối u, tạo điều kiện thuận lợi cho phẫu thuật cắt bỏ. Dựa trên những phát hiện trên, điều trị bảo tồn và theo dõi định kỳ có thể là phương pháp hiệu quả cho bệnh nhân không có triệu chứng, có khối u nhỏ hoặc không đủ điều kiện phẫu thuật. Nhìn chung, P E Co ma phần lớn là lành tính, có xu hướng phát triển chậm, trong khi P E Co ma ác tính cực kỳ hiếm. Việc điều trị bảo tồn dài hạn có thể giúp theo dõi quá trình tiến triển của khối u và phát hiện sớm những thay đổi ác tính. Việc kéo dài thời gian theo dõi có thể giúp đánh giá tốt hơn nguy cơ chuyển thành P E Co ma ác tính tại một hạch nhất định trong quá trình phát triển khối u. Tuy nhiên, cần thêm các thử nghiệm lâm sàng để xác nhận hiệu quả của các phương pháp điều trị này. Bác sĩ giải thích về điều trị bảo tồn cho người bệnh u tế bào biểu mô quanh mạch gan Việc lựa chọn điều trị phẫu thuật trực tiếp chủ yếu dựa trên các cân nhắc sau: Thứ nhất, ở những bệnh nhân đang được điều trị bằng phẫu thuật, nguy cơ ước tính là 0, 8 % (2 / 247 bệnh nhân di căn và tử vong, tỷ lệ tử vong = 0, 8 %). Phương pháp này có thể đạt đến tiêu chuẩn thuyên giảm lâm sàng. Phương pháp này có thể đạt đến tiêu chuẩn thuyên giảm lâm sàng. Thứ hai, nếu chẩn đoán trước phẫu thuật về u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan (P E Co ma) được xác nhận bằng công nghệ hình ảnh hoặc sinh thiết chọc hút kim nhỏ và bệnh nhân có triệu chứng hoặc có nguy cơ vỡ do kích thước tổn thương tăng đáng kể khi theo dõi, nên khuyến cáo cắt bỏ bằng phẫu thuật. Ngoài ra, vì nguy cơ chuyển đổi ác tính trong quá trình phát triển vẫn chưa được xác định nên lựa chọn phẫu thuật là hợp lý trong trường hợp không có phương pháp điều trị chắc chắn cho P E Co ma gan tiến triển. Pa na ho va và cộng sự đã báo cáo rằng chỉ thực hiện sinh thiết có thể không đủ để đánh giá liệu P E Co ma có phải là khối u ác tính hay không vì chỉ mẫu mô từ phẫu thuật cắt bỏ mới có thể xác định chính xác mức độ tăng trưởng xâm lấn và tỷ lệ nguyên phân. có thể được xem là phương pháp điều trị cuối cùng cho các trường hợp P E Co ma không thể cắt bỏ, đặc biệt với khối u gan lớn hoặc nhiều. Nếu bệnh nhân không thể cắt bỏ bằng, liệu pháp chuyển đổi tân bổ trợ có thể là một chiến lược phù hợp cho các khối u P E Co ma dương tính với PET, giúp thu nhỏ khối u và tạo điều kiện cho phẫu thuật. Dựa trên phân tích trên, chiến lược điều trị do Yang và cộng sự đề xuất có thể phù hợp. Các tác giả khuyến nghị theo dõi hình ảnh và điều trị bảo tồn cho những bệnh nhân: Lần đầu tiên được chẩn đoán mắc P E Co ma. Có kích thước tổn thương < 5 cm. Dự kiến sẽ tuân thủ tốt việc theo dõi. Không bị viêm gan siêu vi. Vì tốc độ tăng kích thước trung bình của khối u chỉ khoảng 0, 77 cm / năm, có thể tiến hành chụp hình ảnh giám sát đầu tiên sau 1 năm kể từ khi chẩn đoán, sau đó theo dõi định kỳ 2 năm một lần. Khi chẩn đoán hình ảnh không chắc chắn, có thể thực hiện sinh thiết. Nếu không đưa ra kết luận rõ ràng hoặc bệnh nhân có yếu tố nguy cơ ác tính (như đặc điểm biểu mô hoặc hoạt động tăng sinh cao), nên cân nhắc cắt bỏ khối u. Các chỉ định cắt bỏ khác bao gồm triệu chứng lâm sàng hoặc sự phát triển xâm lấn. Ngoài ra, bệnh nhân mắc TS C có thể cần theo dõi lâu hơn hoặc thường xuyên hơn do TS C được xem là một yếu tố nguy cơ tiến triển bệnh. Ngoài ra, bệnh nhân mắc TS C có thể cần theo dõi lâu hơn hoặc thường xuyên hơn do TS C được xem là một yếu tố nguy cơ tiến triển bệnh. Phẫu thuật có thể được lựa chọn trong điều trị u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan Trên đây là toàn bộ những thông tin cơ bản xoay quanh việc điều trị u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan mà Nhà thuốc Long Châu đã tổng hợp để chia sẻ đến quý độc giả. Mong rằng, với những chia sẻ hôm nay, bạn đọc sẽ phần nào hiểu được về hướng điều trị u tế bào biểu mô quanh mạch máu gan. Cảm ơn quý vị đã luôn đồng hành và dõi theo Nhà thuốc Long Châu. Ung thư gan: Triệu chứng, nguyên nhân và điều trị Ung thư gan thứ phát: