Đánh giá chảy máu ở bệnh nhân He mo phi lia

Bài viết bởi Bác sĩ Trung tâm Nhi - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Ti me s C i ty He mo phi lia là một bệnh chảy máu di truyền liên quan đến nhiễm sắc thể giới tính X gây ra do giảm yếu tố VI II (he mo phi lia A) hoặc yếu tố I X (He mo phi lia B) dẫn tới rối loạn sinh t h rom bo p la s tin làm máu chậm đông. Tần suất He mo phi lia khoảng 20 / 100.000 nam, 80 - 85 % bệnh nhân là He mo phi lia A. Dưới đây là đánh giá chảy máu ở bệnh nhân He mo phi lia: 1. Bệnh nhân he mo phi lia chảy máu nhiều nơi Chảy máu khớp hay gặp: Hai xương gặp nhau gọi là khớp. Điểm cuối của xương được bao phủ bởi một lớp trơn nhẵn gọi là sụn, các xương được giữ với nhau bởi bao khớp. Bao khớp chứa một khoảng gọi là bao hoạt dịch với nhiều mạch máu nhỏ và dịch tiết nhày và trơn giúp khớp vận động dễ dàng. Khi mao mạch trong bao hoạt dịch bị tổn thương khớp sẽ chảy máu. Ở người không bị he mo phi lia máu sẽ ngừng chảy nhanh chóng nhưng ở bệnh nhân he mo phi lia máu chảy lâu cầm dẫn tới khớp bị sưng và đau, khó vận động. Các khớp hay bị chảy máu là khớp cổ chân, khớp gối, khớp khuỷu tay. Chảy máu cũng có thể xảy ra ở các khớp vai, khớp háng, các khớp ngón chân. Các khớp bàn tay ít gặp nếu không chấn thương. Chảy máu cũng có thể xảy ra ở các khớp vai, khớp háng, các khớp ngón chân. Các khớp bàn tay ít gặp nếu không chấn thương. Hậu quả lâu dài của chảy máu khớp: Chảy máu tái phát nhiều lần trong khớp gây sưng bao hoạt dịch lại càng dễ chảy máu. Bao hoạt dịch không sản xuất dịch nhầy và trơn giúp khớp vận động dễ dàng nữa. Điều này làm tổn thương lớp sụn bao phủ các đầu xương. Khớp trở nên xù xì làm đau khi vận động và các cơ xung quanh khớp trở nên yếu dần, theo thời gian sụn khớp bị vỡ, xương bị mòn làm không thể vận động được hiện tượng này gọi là viêm khớp he mo phi lia. Khi bị chảy máu tái diễn nhiều lần ở khớp bệnh nhân sẽ hạn chế vận động, biến dạng khớp, teo cơ dẫn tới tàn tật. 2. Chảy máu cơ Do mạch máu trong cơ bị tổn thương, có thể do chấn thương, hay tự nhiên do tiêm bắp. Cơ chảy máu sẽ rắn, đau, nóng, xuất huyết trên da. Cơ chảy máu ở vùng gần khớp sẽ khiến khớp vận động khó khăn. Các cơ hay chảy máu là cơ bắp chân, bắp đùi, cánh tay, chảy máu cơ thắt lưng, cơ cẳng tay gây chèn ép dây thần kinh, mạch máu dẫn đến tổn thương vĩnh viễn. Hậu quả lâu dài của chảy máu cơ: Chảy máu cơ tái phát nhiều lần làm cơ bị yếu, thành sẹo làm ngắn cơ nên ảnh hưởng tới vận động khớp, từ đó dễ bị teo cơ. Nếu thần kinh bị tổn thương khi chảy máu cơ có thể gây liệt. Hậu quả người bệnh sẽ vận động khó khăn như đi lại, đứng ngồi. 3. Chảy máu nội tạng gây đe dọa tính mạng bệnh nhân Chảy máu não thường do hậu quả chấn thương là nguyên nhân gây tử vong ở bệnh nhân he mo phi lia, có các triệu chứng như đau đầu, nôn, ngủ gà, lú lẫn, mất tri giác, hôn mê. Chảy máu trong cổ họng do viêm nhiễm, do phẫu thuật như cắt a mi dan, nạo VA. Chảy máu lâu cầm khi nhổ nhổ răng, cắt bao quy đầu. Ở trẻ em dễ xuất huyết ngoài da do bò, tập đi, v. v Chảy máu thận, bàng quang gây đái máu. Xuất huyết võng mạc mắt, cơ thắt lưng có thể nặng nhưng không nguy hiểm tính mạng. Chảy máu sẽ dẫn đến thiếu máu nặng nguy hiểm đến tính mạng do vậy cần được điều trị sớm để nhanh chóng cầm máu và chống thiếu máu nhất là những trường hợp nghi ngờ chảy máu nội tạng. Như vậy bệnh he mo phi lia triệu chứng chính là chảy máu các cơ quan, nên phát hiện và điều trị kịp thời. Điều trị dự phòng là rất quan trọng. Như vậy bệnh he mo phi lia triệu chứng chính là chảy máu các cơ quan, nên phát hiện và điều trị kịp thời. Điều trị dự phòng là rất quan trọng. Gia đình bệnh nhân cần theo dõi sát, có chế độ chăm sóc đặc biệt con, em mình, tránh chấn thương như không leo trèo, xô đẩy, hoặc đánh nhau. Khi bị chảy máu sơ cứu đúng rồi đưa bệnh nhân tới cơ sở y tế chuyên sâu để được điều trị. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HO T LI NE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trê nứng dụng My Vin me c để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.