Chẩn đoán và điều trị xơ cứng rải rác

Bài viết được viết bởi Bác sĩ chuyên khoa II Phạm Thị Sơn - Bác sĩ Thần kinh, Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Hải Phòng Xơ cứng rải rác (M S) là một bệnh viêm tự miễn của hệ thần kinh trung ương, là nguyên nhân hàng đầu gây tàn tật ở thanh niên. I. Đại cương Đặc điểm mô bệnh học là do các mảng chất trắng bị mất my e lin. Các tổn thương cấp tính này kết hợp với thâm nhiễm viêm mà khi thuyên giảm để lại mảng mất tế bào sao và tế bào thần kinh đệm. Mặc dù đã có tiến bộ vượt bậc trong đánh giá lâm sàng M S do sự phổ biến rộng rãi của MRI não và cột sống, sự hiểu biết của chúng ta về căn nguyên cơ bản của bệnh vẫn còn hạn chế. Kiểm soát hoàn toàn căn bệnh và sửa chữa my e lin bị hư hỏng là những mục tiêu quan trọng đối với các bác sĩ điều trị hiện tại và tương lai. II. Các loại xơ cứng rải rác Hội chứng cô lập về mặt lâm sàng, đại diện cho đợt tấn công đầu tiên của M S ● M S tái phát - Thuyên giảm ● M S tiến triển tiên phát 1. Hội chứng cô lập về mặt lâm sàng (C I S) Là đợt tấn công đầu tiên của một bệnh tương thích với M S biểu hiện các đặc điểm của quá trình viêm tự miễn nhưng vẫn chưa đáp ứng các tiêu chuẩn chẩn đoán M S. Bệnh nhân điển hình biểu hiện khi còn là thanh niên với một hoặc nhiều giai đoạn rối loạn chức năng hệ thần kinh trung ương riêng biệt về mặt lâm sàng (ví dụ, viêm dây thần kinh thị giác, nhìn đôi, hội chứng thân não hoặc tiểu não, hoặc viêm tủy cắt ngang một phần). Các triệu chứng lâm sàng đặc trưng bởi các đặc điểm sau: Phát triển cấp tính, với thời lượng ít nhất 24 giờ, có hoặc không có phục hồi Xảy ra khi không bị sốt hoặc nhiễm trùng. Viêm dây thần kinh thị giác một bên, biểu hiện bằng mất thị lực một mắt, đau nhức mắt. Nhìn đôi do tổn thương thoái hóa my e lin của bó dọc giữa ở thân não, hoặc hiếm gặp hơn là liệt dây thần kinh thứ sáu. Hội chứng thân não hoặc tiểu não, chẳng hạn như nhìn đôi được mô tả ở trên, mất điều hòa với rung giật nhãn cầu, chóng mặt, tê mặt hoặc các đợ trối loạn nhịp tim hoặc chóng mặt kịch phát. Viêm tủy cắt ngang một phần, thường có các triệu chứng chủ yếu về cảm giác, bao gồm hội chứng B ro w n - Se qua r d một phần, hoặc dấu hiệu L he r mi t te; các biểu hiện khác có thể bao gồm các triệu chứng về cơ vòng, với sự tham gia của bàng quang (ví dụ như tiểu tiện không tự chủ) phổ biến hơn so với ruột và rối loạn cương dương. Các triệu chứng thường phát triển trong thời gian hàng giờ đến hàng ngày và sau đó thuyên giảm dần trong các tuần đến tháng tiếp theo, mặc dù sự thuyên giảm có thể không hoàn toàn. Biểu hiện các triệu chứng và dấu hiệu có thể là một ổ (phù hợp với một tổn thương) hoặc đa ổ (phù hợp với nhiều hơn một tổn thương). C I S được coi là tiền thân của M S ở hầu hết các bệnh nhân. 2. M S tái phát - thuyên giảm Được đặc trưng bởi các đợt tái phát được xác định rõ ràng với sự hồi phục hoàn toàn hoặc có di chứng nhẹ. Chẩn đoán M S tái phát - thuyên giảm phụ thuộc vào việc chỉ ra bằng chứng về rối loạn chức năng ở nhiều các phần khác nhau của hệ thần kinh trung ương vào hai thời điểm riêng biệt. M S tái phát chiếm khoảng 85 đến 90 phần trăm các trường hợp khởi phát. Các đợt cấp tương tự như hội chứng cô lập về mặt lâm sàng (C I S). Hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) của bệnh nhân cho thấy sự hiện diện đồng thời các tổn thương cũ và mới của hệ thần kinh trung ương. Các triệu chứng và dấu hiệu liên quan đến tái phát thường đạt đến đỉnh điểm trong vài ngày đến vài tuần, sau đó là sự thuyên giảm trong đó các triệu chứng và dấu hiệu thuyên giảm ở nhiều mức độ khác nhau. Thời gian tối thiểu để tái phát đã được thiết lập tùy ý là 24 giờ, mặc dù hầu hết đều dài hơn nhiều. Tái phát nặng dẫn đến tàn tật vĩnh viễn không phổ biến. Một nghiên cứu đã theo dõi 1078 bệnh nhân đã trải qua tổng số 2587 lần tái phát. Chỉ có bảy bệnh nhân bị tái phát khiến họ phải chống gậy, nạng hoặc nẹp để đi bộ 100 mét có hoặc không nghỉ ngơi. 3. M S tiến triển tiên phát Được đặc trưng bởi sự tiến triển của bệnh từ khởi phát và dẫn tới tàn tật vào giai đoạn tương đối sớm, các triệu chứng cải thiện ít hoặc không cải thiện và tiến triển nặng dần lên. Loại này chiếm khoảng 10 % trường hợp người lớn khi bệnh khởi phát. I II. Cận lâm sàng Chụp cộng hưởng từ não - tủy có tiêm thuốc đối quang từ: Thấy trên 90 % tổn thương dạng vết hay tròn nhỏ ở chất trắng quanh não thất, thể trai, thân não, tủy sống. Thấy được tốt nhất trên T 2. Các tổn thương cấp có tình trạng tăng cường khi có chất đối quang từ. Dịch não tủy: Áp lực dịch não tủy bình thường, Ly m pho tăng nhẹ (5 - 40 bạch cầu / mm 3), glucose bình thường, tăng I g G. Tuy nhiên dịch não tủy không đặc hiệu cho M S. Tuy nhiên dịch não tủy không đặc hiệu cho M S. Điện thế gợi: Thường dùng để tìm những chứng cứ hỗ trợ cho sự thoái hóa My e lin khi chụp cộng hưởng từ và dịch não tủy không chẩn đoán được. Điện thế gợi thị giác thường được dùng. I V. Điều trị Mục tiêu của điều trị là rút ngắn thời gian phục hồi thần kinh sau các đợt cấp. Tuy nhiên, điều trị cấp tính không có lợi ích rõ ràng để cải thiện sự phục hồi các di chứng sau này và kéo dài thời gian tái phát. 1. G lu co co r ti coi ds Các đợt cấp của M S thường được điều trị bằng g lu co co r ti coi d: Liều me t hy l p re d ni so lo ne: 1 g / ngày tiêm tĩnh mạch kéo dài trong 03 ngày hoặc liều me t hy l p re d ni so lo ne 500 mg / ngày trong 5 ngày, truyền tĩnh mạch Liều P re d ni so lon uống, giảm liều xuống 60 - 80 mg / ngày trong 03 tuần 2. Ge l tiêm co r ti co tro pin dự trữ Một dạng tinh chế của ho r mon vỏ thượng thận của bò hoặc lợn (A CT H), có sẵn ở Hoa Kỳ (như H P A ct ha r Ge l) và một số quốc gia khác để tự tiêm bắp (IM) hoặc tiêm dưới da (S Q). Nó có thể được sử dụng cho những bệnh nhân có đợt cấp M S không thể dung nạp g lu co co r ti coi d liều cao hoặc có khả năng tiếp cận tĩnh mạch kém hoặc thích tự tiêm. Thường bắt đầu dùng co r ti co tro pin với liều co r ti co tro pin 80 đơn vị mỗi ngày trong một tuần, sau đó giảm dần trong tuần thứ hai (ví dụ: tổng liều: 80 đơn vị trong bảy ngày, 40 đơn vị trong bốn ngày và 20 đơn vị trong ba ngày). Việc sử dụng co r ti co tro pin IM và S Q dường như là tương đương sinh học. Tuy nhiên, ge l tiêm co r ti co tro pin đắt hơn nhiều so với liều tương đương của me t hy l p re d ni so lo ne hoặc p re d ni so ne. Trước khi bắt đầu điều trị bằng g lu co co r ti coi d hoặc A CT H, nên loại trừ nhiễm trùng cấp tính (đặc biệt ở đường tiết niệu), vì g lu co co r ti coi d có tác dụng ức chế miễn dịch và có thể làm trầm trọng thêm tình trạng nhiễm trùng. 3. G lo bu lin miễn dịch tĩnh mạch Đối với những bệnh nhân bị suy giảm thần kinh cấp tính, trầm trọng do M S đáp ứng kém với điều trị bằng g lu co co r ti coi d liều cao, nên điều trị bằng g lo bu lin miễn dịch liều: 0.4 mg / kg / ngày trong 5 ngày. 4. In te r f e ron - be ta Khuyến cáo dùng khi bệnh tái phát trên 2 đợt trong 2 năm là nguyên nhân chính gây tàn tật cho bệnh nhân: In te r f e ron - be ta 1 a: liều 30 mi c ro gam tiêm bắp 1 lần / tuần In te r f e ron - be ta 1 b: liều 250 mi c ro gam tiêm dưới da dùng cách ngày 5. Các thuốc miễn dịch khác Me tho tre xa t; Cy clo pho s pha - mi d; mi to xan tron; A z a thi o p rin 6. Các thuốc miễn dịch khác Me tho tre xa t; Cy clo pho s pha - mi d; mi to xan tron; A z a thi o p rin 6. Thuốc điều trị triệu chứng Thuốc chống trầm cảm, thuốc làm mềm cơ, thuốc chống loạn cảm V. Tóm lại Tiến triển của khuyết tật do M S rất thay đổi. Tác động của M S thay đổi tùy theo một số biện pháp, bao gồm mức độ nghiêm trọng của các dấu hiệu và triệu chứng, tần suất tái phát, tỷ lệ xấu đi và tàn tật còn lại. Ở hầu hết bệnh nhân, tình trạng xấu đi diễn ra chậm. M S tiến triển thứ phát thường xảy ra từ 10 đến 20 năm sau khi bệnh khởi phát. Xơ cứng rải rác là một loại bệnh tự miễn gây liệt, tàn phế và rất khó chữa. Vinmec là bệnh viện đầu tiên của Việt Nam đã thực hiện thành công ghép tế bào gốc tạo máu tự thân – phương pháp mới có thể điều trị tận gốc được căn bệnh này. > > > Chi tiết xem tại đây: Lần đầu tiên tại Việt Nam ghép tế bào gốc chữa xơ cứng rải rác thành công Khi ghép tế bào gốc tạo máu, hệ thống miễn dịch cũ của người bệnh được loại bỏ, thiết lập hệ thống miễn dịch mới để ngăn chặn tận gốc việc tạo các tự kháng thể gây tổn thương hệ thần kinh. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HO T LI NE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HO T LI NE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trê nứng dụng My Vin me c để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.