Bệnh tan máu tự miễn: Chẩn đoán, điều trị

Hậu quả của sự rối loạn hệ miễn dịch là sự hình thành các kháng thể bất thường chống lại kháng nguyên có trên hồng cầu. Rối loạn này gây ra bệnh tan máu tự miễn và đây cũng là một bệnh tự miễn. 1. Nguyên nhân của bệnh tan máu tự miễn 1.1 Miễn dịch đồng loại Bệnh tan máu tự miễn do kháng thể miễn dịch đồng loại, thường gặp trong một số các trường hợp sau: Bất đồng nhóm máu hệ R hở trẻ sơ sinh do người mẹ mang nhóm máu có R h - trong khi con mang nhóm máu có R h +, hoặc theo hệ A BO mẹ có nhóm máu O còn con có nhóm máu A. Do truyền nhóm máu “ O nguy hiểm ”, do an ti A hoặc an ti B hiệu giá cao bất thường. Do truyền nhầm nhóm máu hệ A BO không phù hợp. Do sự thành lập kháng thể miễn dịch bất thường trong trường hợp, truyền máu không đồng nhóm máu phụ, không đồng hệ thống kháng nguyên bạch cầu, không đồng nhóm máu hệ tiểu cầu và không đồng nhóm máu hệ R h. 1.2 Miễn dịch khác loại Bệnh tan máu tự miễn hay thiếu máu tán huyết tự miễn là hậu quả của sự kích thích do một kháng nguyên động vật hay thực vật mà cấu trúc hoá học rất giống kháng nguyên của nhóm hồng cầu, xảy ra trong các trường hợp sau: Tình trạng tăng miễn dịch bằng cách tiêm một thứ thuốc có mang kháng nguyên như: các vắc - xin có chứa kháng độc tố (chống bạch hầu, uốn ván...) vì trong các thành phần này có kháng nguyên A và B. Dùng một số thuốc điều trị bào chế từ động vật (tinh chất dạ dày, gan, thành phần kháng he mo phi lie của lợn...). Gây miễn dịch ở những người tình nguyện với chất W i te bi ky để điều chế huyết thanh mẫu. 1.3 Mất chức năng ức chế bình thường của ly m pho T Cơ chế tan máu tự miễn co thể xảy ra là khi tế bào ly m pho T mất đi chức năng ức chế bình thường. Khi tế bào ly m pho T do một nguyên nhân nào đó đã không dung nạp được nữa thì lúc này, tế bào ly m pho B sẽ tự do sinh sản ra kháng thể bất thường và được thể hiện thông qua một số trường hợp sau: Cơ chế phản ứng chéo: Khi bị nhiễm liên cầu khuẩn (S tre p to co c cu s) sẽ gây nên kháng thể chống tim, chống thận vì S tre p to co c cu s có kháng nguyên chung với thận và tim. Ly m pho T đặc hiệu cho kháng nguyên S tre p to co c cu s thay chỗ của kháng nguyên tim, thận và do đó ly m pho B không bị cản trở nữa sẽ sản xuất ra kháng thể tự sinh. Cơ chế kháng nguyên bị che lấp: Trong quá trình phát triển bào thai có một số tổ chức không có huyết quản nên không tiếp xúc với các clo n ly m pho tương ứng, do đó chúng “ không bị cấm ”. Nếu vì một sự chấn thương mà tổ chức không có huyết quản đó đi vào tuần hoàn sẽ có phản ứng đặc hiệu chống lại, thí dụ tinh thể mắt, tinh hoàn... Vai trò của virus: Cơ chế kháng nguyên riêng của virus có thể hiện trên màng tế bào bị nhiễm và gây tổn thương ly m pho bằng cách virus sát nhập vào gen om tế bào làm mất chức năng bình thường của ly m pho T và chuyển thành ác tính. Vì vậy thiếu máu tán huyết tự miễn cũng có gặp trong một số bệnh ác tính. 2. Chẩn đoán bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn Để chẩn đoán bệnh tan máu tự miễn hay thiếu máu tán huyết tự miễn, bác sĩ có thể sẽ yêu cầu bệnh nhân tiến hành một số xét nghiệm máu và nước tiểu. Căn cứ vào kết quả xét nghiệm, bác sĩ sẽ chẩn đoán chính xác tình trạng bệnh. Căn cứ vào kết quả xét nghiệm, bác sĩ sẽ chẩn đoán chính xác tình trạng bệnh. 2.1 Xét nghiệm máu toàn phần Kết quả xét nghiệm máu sẽ cho thấy các chỉ số của các thành phần có trong máu, bao gồm: He mo g lo bin là một loại protein giúp mang oxy đi khắp nơi trong cơ thể. He ma to c ri t cho biết những tế bào hồng chiếm bao nhiêu thể tích máu. Nếu cả hai chỉ số này đều thấp thì có thể là dấu hiệu của thiếu máu. 2.2 Xét nghiệm Co om bs Những kháng thể gây ảnh hưởng đến tế bào hồng cầu sẽ được tìm thấy thông qua xét nghiệm Co om bs. 2.3 Xét nghiệm hồng cầu lưới Hồng cầu lưới là những tế bào hồng cầu chưa trưởng thành hoàn toàn. Số lượng hồng cầu lưới có trong cơ thể phản ánh việc liệu tủy xương có đang tạo ra lượng tế bào hồng cầu bình thường hay không. Lượng hồng cầu có thể tăng cao hơn nếu nồng độ he mo g lo bin thấp do chảy máu hoặc bị phá hủy. Do đó, cơ thể tăng sản xuất hồng cầu có khả năng là dấu hiệu cho thấy bệnh thiếu máu. 2.4 Xét nghiệm bi li ru bin Mắt và da có màu vàng nguyên nhân có thể đến từ việc tế bào máu chết đi, he mo g lo bin được chuyển vào máu và lần lượt phân huỷ thành bi li ru bin. Nồng độ bi li ru bin trong máu cao có thể là dấu hiệu của bệnh thiếu máu, tổn thương gan hoặc một bệnh lý nào khác. Nồng độ bi li ru bin trong máu cao có thể là dấu hiệu của bệnh thiếu máu, tổn thương gan hoặc một bệnh lý nào khác. 2.5 Xét nghiệm Ha p to g lo bin Gan tạo ra một loại protein có tên là Ha p to g lo bin. Trong cơ thể, chúng liên kết với một loại he mo g lo bin cụ thể trong máu. Thông qua lượng ha p to g lo bin trong máu sẽ biết được các tế bào hồng cầu đang bị phá hủy nhanh đến mức nào. 2.6 Xét nghiệm A g g lu ti nin “ lạnh ” Loại tan máu tự miễn liên quan đến a g g lu ti nin “ lạnh ” khá hiếm gặp, các triệu chứng thường trở nên nặng hơn khi cơ thể tiếp xúc với nhiệt độ thấp (khoảng từ 0 - 10 độ C). A g g lu ti nin là kháng thể khiến cho các tế bào hồng cầu kết tụ lại với nhau. Các kháng thể “ lạnh ” hoạt động trong nhiệt độ lạnh, ngược lại kháng thể “ ấm ” sẽ hoạt động trong nhiệt độ cơ thể bình thường. Kháng thể “ ấm ” có thể xuất hiện khi: Mắc phải một số bệnh nhiễm trùng như viêm phổi do my co p la s ma. Sử dụng vài loại thuốc, bao gồm cả pen i c i l lin. 3. Bệnh tan máu tự miễn có chữa được không? Bác sĩ sẽ lựa chọn phương pháp điều trị tan máu tự miễn cho bệnh nhân phụ thuộc vào một số yếu tố. Nếu tình trạng thiếu máu nhẹ thì thường sẽ tự hồi phục mà không cần điều trị. Nếu tình trạng thiếu máu nhẹ thì thường sẽ tự hồi phục mà không cần điều trị. Khoảng 70 - 80 % người bệnh không cần điều trị hay các can thiệp tối thiểu. Tuy nhiên, một số người sẽ cần dùng thuốc, phẫu thuật hoặc truyền máu. Điều trị sử dụng Corticoid: Liều dùng đầu tiên là 1 - 2 mg / kg / ngày. Cơ thể đáp ứng tốt với thuốc là khi huyết sắc tố > 80 G / L thì thì giảm liều dần (30 % liều / tuần). Trường hợp bệnh nhân mắc tan máu tự miễn nguy hiểm đến tính mạng, bác sĩ có thể kê Corticoid liều cao. Bác sĩ sẽ căn cứ vào tình trạng đáp ứng thuốc của mỗi bệnh nhân để kê liều duy trì nhằm đạt được sự cân bằng giữa hiệu quả và tác dụng phụ của thuốc. Khi huyết sắc tố của bệnh nhân trở về bình thường thì có thể duy trì sử dụng thuốc với liều khoảng 4 mg / ngày, nếu trong vòng 1 năm bệnh không tái phát thì có thể ngưng thuốc. Sử dụng thuốc ức chế miễn dịch khác trong trường hợp bệnh không có đáp ứng với thuốc điều trị Corticoid như: A z a thi o p ri ne (Im mu re l), Cy clo pho s pha mi d, Cy clo s p o rin A, Vin c ri s tin, My co phe no la te mo f e ti l. Sử dụng Gam ma g lo bu lin trong trường hợp cấp cứu, cơn tan máu rầm rộ, đáp ứng kém với truyền máu và Corticoid. Sử dụng Gam ma g lo bu lin trong trường hợp cấp cứu, cơn tan máu rầm rộ, đáp ứng kém với truyền máu và Corticoid. Cắt lách: Chỉ định này được đưa ra trong trường hợp điều trị bằng Corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch thất bại trong 3 - 6 tháng, hoặc phụ thuộc liều cao corticoid. Không có bệnh lý nội khoa khác. Người bệnh tự nguyện. Sử dụng Ri tu xi ma b: Đây là kháng thể đơn dòng chống CD 20 của tế bào B ly m pho, làm giảm sản xuất kháng thể chống hồng cầu. Chỉ định khi các phương pháp điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả. Các phương pháp điều trị hỗ trợ khác: Truyền máu Trao đổi huyết tương: Giúp loại bỏ tối đa lượng kháng thể lưu hành trong máu, làm giảm mức độ tan máu trên lâm sàng. Điều trị và dự phòng các biến chứng của thuốc và bệnh. Một số biện pháp điều trị khác như: Cắt tuyến ức, thuốc ức chế chuyển hóa Pu ri ne (C la d ri bin) có tác dụng trên một số các trường hợp diễn biến dai dẳng. XEM THÊM: Thế nào là bệnh tự miễn? Thế nào là bệnh tan máu tự miễn? Bệnh tha la s se mia (tan máu bẩm sinh) được điều trị như thế nào?