Hội chứng B ru ga da – 1 trong các nguyên nhân gây đột tử

Bài viết được viết bởi Bác sĩ chuyên khoa II Nguyễn Bằng Phong - Trung Tâm Tim Mạch - Bệnh viện Đa khoa quốc tế Vinmec Ti me s C i ty. Đột tử thường xảy ra ở người có bệnh tim cấu trúc, nhất là bệnh mạch vành. Tuy nhiên có khoảng 5 - 10 % trường hợp đột tử xảy ra ở người không có bất thường về cấu trúc tim cũng như không có bệnh mạch vành, nhưng có thể có các yếu tố nguy cơn gây loạn nhịp tim như hội chứng Q T dài, hội chứng Q T ngắn, hội chứng tiền kích thích, chấn động tim (com mo ti o co r di s) và hội chứng B ru ga da. 1. Dịch tễ học Hội chứng B ru ga da được đề cập đến lần đầu tiên vào năm 1991, bao gồm biến đổi đặc trưng trên điện tâm đồ và các cơn loạn nhịp thất nghiêm trọng gây ngất hoặc đột tử. Biến đổi dạng B ru ga da trên điện tâm đồ khá giống với hình ảnh b lo c k nhánh phải ở các chuyển đạo V 1, V 2 do điểm J chênh lên 1 cách đặc trưng. (Hình 1). Nhiều trường hợp chỉ có biến đổi dạng B ru ga da trên điện tâm đồ mà không có các triệu chứng (cơn nhanh thất bền bỉ, cơn ngừng tim được cứu sống hoặc đột tử), khi đó không gọi là hội chứng B ru ga da mà là điện tâm đồ dạng B ru ga da. Theo 1 số thống kê, tại Mỹ có khoảng 0, 1 – 0, 4 % dân số có điện tâm đồ biến đổi dạng B ru ga da. Theo 1 số thống kê, tại Mỹ có khoảng 0, 1 – 0, 4 % dân số có điện tâm đồ biến đổi dạng B ru ga da. Vùng Nam Á, nhất là vùng Đông Nam Á, là nơi có tỷ lệ người đột tử do hội chứng B ru ga da cao nhất trên thế giới. Các thống kê cũng cho thấy tỷ lệ nam giới mắc hội chứng B ru ga da lớn hơn nữ từ 2 tới 9 lần. Nguyên nhân của sự khác biệt này chưa được rõ. Nghiên cứu thực nghiệm cho thấy có mối liên quan giữa nội tiết tố sinh dục nam te s to s te ro ne với hoạt động của các kênh ion ở tim. Nhận xét lâm sàng cũng cho thấy tần suất điện tâm đồ có biến đổi dạng B ru ga da ở người tâm thần phân liệt lớn hơn ở người bình thường: 11, 6 % so với 1, 1 %. 2. Bệnh sinh Cơ chế bệnh sinh gây ra biến đổi dạng B ru ga da trên điện tâm đồ và các loạn nhịp thất chưa được cắt nghĩa 1 cách tường tận. Các nhà nghiên cứu đã tìm thấy ở bệnh nhân bị hội chứng B ru ga da đột biến gen e S CN 5 A và S CN 10 A hoạt động trên kênh Natri ở tim. Các kênh Natri tập trung chủ yếu ở thượng tâm mạc thất phải. Các kênh Natri tập trung chủ yếu ở thượng tâm mạc thất phải. Khi các kênh này hoạt động bất thường sẽ làm tăng sự phân tán của quá trình tái cực, tạo nên sự chênh lệch điện thế xuyên thành, gây ra hình ảnh S T chênh lên đặc trưng ở các chuyển đạo trước tim phải và nếu có 1 ngoại tâm thu đúng vào thời kỳ tái cực dễ tổn thương, có thể gây ra rung thất. Bất thường của các kênh natri còn làm tăng sự không đồng nhất của thời kỳ trơ của cơ tim. Các yếu tố tạo thuận lợi để khởi phát các triệu chứng lâm sàng (cơn nhanh thất bền bỉ, ngừng tim đột ngột) là sốt, rung nhĩ, 1 số thuốc hướng thần, 1 số thuốc gây mê, Co ca in, thuốc chữa loạn nhịp tim có tác dụng ức chế kênh Natri như A j ma li ne, F le cai ni de, P ro cai na mi de, P ro pa f e no ne... 3. Bệnh cảnh lâm sàng Có 3 tình huống: Chỉ có biến đổi dạng B ru ga da trên đái tháo đường, cơn nhanh thất bền bỉ, không bị ngất. Phát hiện tình cờ, hoặc qua sàng lọc khi gia đình có người bị hội chứng B ru ga da.., hoặc tới khám chuyên khoa Tim Mạch vì triệu chứng trống ngực. Đái tháo đường có dạng B ru ga da, đã có ngất hoặc cơn rung thất được cứu sống. Điện tâm đồ có dạng B ru ga da, bị đột tử. 4. Điều trị Mục tiêu điều trị cho bệnh nhân bị hội chứng B ru ga da là phòng đột tử. Điện tâm đồ có dạng B ru ga da, bị đột tử. 4. Điều trị Mục tiêu điều trị cho bệnh nhân bị hội chứng B ru ga da là phòng đột tử. Cho tới nay các thuốc chống loạn nhịp (ngoại trừ 2 thuốc Qui ni di ne và A mi o da ro ne) tỏ ra không hiệu quả, thậm chí còn là tác nhân gây khởi phát các loạn nhịp thất nghiêm trọng, nhất là các thuốc ức chế kênh Natri như đã nói ở trên. Qui ni di ne tỏ ra hiệu quả hơn A mi o da ro ne trong việc ngăn ngừa các loạn nhịp thất nguy hiểm cho bệnh nhân bị hội chứng B ru ga da, hơn nữa thuốc này ít tác dụng phụ hơn A mi o da ro ne khi dùng kéo dài. Triệt đốt vùng gây loạn nhịp theo bản đồ điện học được lập ở vùng đường ra thất phải và thành tự do thất phải là 1 kỹ thuật đang được đánh giá vì tới nay số lượng bệnh nhân được áp dụng kỹ thuật này còn chưa nhiều. Biện pháp hiệu quả nhất để phòng đột tử cho bệnh nhân bị hội chứng B ru ga da là cấy máy khử rung tự động (Im pan ta b le Ca r di o ve r sion De f i b ri l la to r: I CD). I CD có thể phát hiện các cơn loạn nhịp thất và sẽ xử trí tự động tùy theo tín hiệu loạn nhịp mà nó nhận được: sốc điện không đồng bộ nếu là cơn rung thất, hoặc dẫn nhịp vượt tần số nếu là cơn nhanh thất. Khi dẫn nhịp vượt tần số khoảng 3 - 5 lần mà không cắt được cơn nhanh thất thì I CD sẽ chuyển sang phương thức sốc đồng bộ. Đây là kỹ thuật khá đắt tiền, nhưng hiệu quả nhất, được chỉ định cho bệnh nhân bị hội chứng B ru ga da đã có ngất do nhanh thất, hoặc đã bị ngừng tim được cứu sống. Bệnh nhân có điện tâm đồ dạng B ru ga da, có cơn trống ngực, khi thăm dò điện sinh lý thấy cơn nhanh thất thì cũng xem xét cấy I CD. Các máy I CD hiện nay có tuổi thọ pin khoảng 7 năm, nếu sốc càng nhiều lần thì càng nhanh hao pin (ước tính mỗi lần sốc sẽ hết 1 tháng tuổi thọ của pin). Theo thống kê tại bệnh viện Vinmec Ti me s C i ty, từ 11 / 09 / 2017 tới 19 / 04 / 2018, bệnh viện đã tiến hành cấy 25 I CD, trong đó có 11 bệnh nhân bị hội chứng B ru ga da, chiếm 44 %, tuổi trung bình là 42, 1. Sau khi cấy I CD, các bệnh nhân đều ổn định. Kiểm tra máy định kỳ trong 1 năm đầu cho thấy: có 3, 5 lần cơn rung thất được sốc khử rung thành công trên 6 bệnh nhân, cá biệt có bệnh nhân có 12 cơn rung thất trong 24 h được khử rung thành công, hay nói cách khác bệnh nhân này đã được cứu sống 12 lần. Trong số 6 bệnh nhân còn lại có 4 bệnh nhân có trung bình 2, 5 cơn nhanh thất được dẫn nhịp vượt tần số thành công. Trong số 6 bệnh nhân còn lại có 4 bệnh nhân có trung bình 2, 5 cơn nhanh thất được dẫn nhịp vượt tần số thành công. Chỉ có 2 bệnh nhân không thấy loạn nhịp thất trong 1 năm đầu theo dõi. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HO T LI NE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trê nứng dụng My Vin me c để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.