Hội chứng Pa te r son - Ke l ly và những thông tin quan trọng cần biết

Hội chứng Pa te r son - Ke l ly là một bệnh hiếm gặp nhưng được coi là căn bệnh tiền ác tính vì làm tăng nguy cơ ung thư biểu mô tế bào vảy ở người bệnh. Bài viết này sẽ giúp bạn tìm hiểu những thông tin quan trọng nhất về hội chứng này. Có rất nhiều bệnh hiếm gặp với cái tên lạ lẫm mà có thể nhiều người trong chúng ta chưa từng nghe nhắc đến bao giờ. Pa te r son - Ke l ly là một trong số đó. Hội chứng này được đánh giá là một quá trình tiền ác tính vì cứ 10 người mắc hội chứng sẽ có khoảng 1 người bị tiến triển thành ung thư. Bài viết này sẽ giúp bạn hiểu rõ hơn về hội chứng Pa te r son - Ke l ly với các thông tin về nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị bệnh. Hội chứng Pa te r son - Ke l ly là gì? Hội chứng Pa te r son - Ke l ly còn được biết đến với các tên gọi khác như hội chứng Pa te r son – B ro w n – Ke l ly, hội chứng P lum me r – Vin son (P V S). Hội chứng này được đặt tên theo tên của 2 bác sĩ người Mỹ là bác sĩ lâm sàng Hen r y S tan le y P lum me r và phẫu thuật viên P o r te r Pai s le y Vin son - người đã phát hiện ra căn bệnh này đầu tiên. Hội chứng này phổ biến hơn ở các nước ôn đới phía Bắc trong các thế kỷ trước nhưng dần giảm tỷ lệ mắc bệnh do sự cải thiện về chế độ dinh dưỡng cũng giảm tình trạng thiếu máu do thiếu sắt ở người dân. Viêm lưỡi là một trong số những tình trạng đặc trưng ở người mắc hội chứng này Hội chứng này thường gặp nhất ở phụ nữ trung niên dưới 50 tuổi. Đây là một bệnh hiếm gặp, được đặc trưng bởi tình trạng thiếu máu do thiếu sắt, viêm lưỡi, khó nuốt và lưới thực quản. Trong đó: Thiếu máu do thiếu sắt là tình trạng cơ thể không đủ lượng sắt để tạo ra để tạo ra huyết sắc tố he mo g lo bin dẫn đến thiếu máu.: Viêm lưỡi có thể có các dạng như viêm teo lưỡi, lưỡi bản đồ, viêm lưỡi giữa hình trám hay hội chứng rát lưỡi. Mỗi dạng lại có những biểu hiện bệnh khác nhau. Lưới thực quản: Đây là một màng niêm mạc mỏng hình thành trên lòng của thực quản dẫn đến tình trạng Hội chứng Pa te r son - Ke l ly và những biểu hiện lâm sàng Hầu hết người bệnh mắc hội chứng Pa te r son - Ke l ly trong giai đoạn đầu không biểu hiện thành triệu chứng. Khi hội chứng đã phát triển nặng hơn, một số triệu chứng thường gặp ở người bệnh như: Người bệnh bị thiếu máu do thiếu sắt kéo dài với các triệu chứng như nhịp tim nhanh, khó thở, cơ thể suy nhược, người xanh xao thiếu sức sống. Thiếu máu thiếu sắt kéo dài có thể biểu hiện dưới dạng khó thở, nhịp tim nhanh, suy nhược, xanh xao và k oi lon y chia (móng tay mỏng bất thường hoặc lõm hình thìa). Người bệnh bị khó nuốt nhưng không đau đớn. Ban đầu có thể khó nuốt với đồ ăn dạng đặc nhưng sau đó có thể khó nuốt với đồ ăn lỏng hơn. Ở một số bệnh nhân ghi nhận tình trạng viêm lưỡi, góc cạnh. Tình trạng teo mất nhú lưỡi trong bệnh viêm lưỡi sẽ khiến họ có cảm giác nóng rát là niêm mạc miệng và lưỡi. Quan sát trong lưỡi có thể thấy lưỡi trông bóng mịn, sáng đỏ do mất các nhú lưỡi chứa nụ vị giác. Một số bệnh nhân có triệu chứng mất răng, tuyến giáp dạng nốt to, bị lách to. Một số bệnh nhân có triệu chứng mất răng, tuyến giáp dạng nốt to, bị lách to. Bệnh nhân mắc hội chứng Pa te r son - Ke l ly bị khó nuốt Chẩn đoán hội chứng Pa te r son - Ke l ly bằng cách nào? Để chẩn đoán chính xác người bệnh có mắc hội chứng này hay không, ngoài căn cứ vào các triệu chứng lâm sàng trên đây, bác sĩ sẽ chỉ định bệnh nhân thực hiện các xét nghiệm như: Xét nghiệm công thức máu toàn phần (C B C), phết máu ngoại vi và xét nghiệm sắt huyết thanh để đánh giá chỉ số sắt trong máu. Sinh thiết của niêm mạc trong trường hợp người bệnh có dấu hiệu teo biểu mô. Xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh bằng nội soi thực quản để phát hiện lưới thực quản nếu có. Nguyên nhân gây hội chứng Pa te r son - Ke l ly Nguyên nhân của hội chứng này chưa được khẳng định chính xác. Tuy nhiên, thiếu hụt dinh dưỡng hay di truyền cũng có thể là yếu tố nguy cơ dẫn đến chứng Pa te r son - Ke l ly. Hầu hết các bệnh nhân mắc hội chứng này đều có biểu hiện thiếu máu do thiếu sắt. Thiếu máu do thiếu sắt có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau nhưng chủ yếu do chế độ ăn uống thiếu sắt. Thiếu máu do thiếu sắt có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau nhưng chủ yếu do chế độ ăn uống thiếu sắt. Mặc dù các bằng chứng nghiên cứu còn chưa dày dặn và đầy đủ nhưng cơ thể thiếu vitamin B cũng được cho là một trong số những nguyên nhân gây ra hội chứng này. Các rối loạn được cho là có liên quan đến hội chứng Pa te r son - Ke l ly như:, viêm khớp dạng thấp, bệnh C e lia c, bệnh tuyến giáp. Những bệnh này làm tăng nguy cơ rối loạn điều hòa miễn dịch - được cho là có liên quan đến căn bệnh hiếm Pa te r son - Ke l ly. Nội soi thực quản để phát hiện lưới thực quản Cơ chế bệnh sinh của hội chứng Pa te r son - Ke l ly Hội chứng này có cơ chế bệnh sinh chưa được xác định chính xác. Tuy nhiên, giới nghiên cứu đã công nhận rằng tình trạng thiếu sắt dẫn đến rối loạn chức năng của những en z y m phụ thuộc sắt. Các en z y me oxy hóa phụ thuộc vào sắt tạo bị rối loạn chức năng dẫn đến tình trạng nhược cơ ở các cơ chịu trách nhiệm nuốt, teo niêm mạc thực quản hay hình thành lưới thực quản. Lưới thực quản này là một màng nhầy mỏng bao gồm các biểu mô vảy. Nó nằm dưới cơ nhẫn hầu và được gắn với thành thực quản trước nhưng không đối xứng. Lưới thực quản này là một màng nhầy mỏng bao gồm các biểu mô vảy. Nó nằm dưới cơ nhẫn hầu và được gắn với thành thực quản trước nhưng không đối xứng. Cũng có quan điểm cho rằng hội chứng Pa te r son - Ke l ly có thể được coi như một hiện tượng tự miễn dịch. Hội chứng này có liên quan đến các bệnh lý tự miễn như: Viêm khớp dạng thấp, thiếu máu ác tính, viêm tuyến giáp, bệnh C e lia c và viêm tuyến giáp. Điều trị hội chứng Pa te r son - Ke l ly như thế nào? Hội chứng hiếm gặp này có thể được quản lý, theo dõi và điều trị như sau: Người bệnh sẽ được bổ sung sắt để khắc phục tình trạng thiếu máu do thiếu sắt và giải quyết hầu hết các triệu chứng liên quan đến tình trạng này. Sắt nguyên tố 150 mg đến 200 mg thường được dùng trong điều trị thiếu máu do thiếu sắt. Chứng khó nuốt nếu không thể đáp ứng với điều trị nội khoa bằng thuốc thông thường cần được nong cơ học với các kỹ thuật như nong bóng nội soi hoặc dụng cụ nong Sa va r y - Gi l lia r d. Phẫu thuật sẽ được chỉ định trong trường hợp người bệnh có lưới thực quản không thể kiểm soát được do có túi thừa Z en ke r ở thực quản. Phẫu thuật sẽ được chỉ định trong trường hợp người bệnh có lưới thực quản không thể kiểm soát được do có túi thừa Z en ke r ở thực quản. Bổ sung sắt cho những người mắc Pa te r son - Ke l ly Theo thống kê, tỷ lệ người mắc hội chứng Pa te r son - Ke l ly hay ung thư thực quản chiếm tỷ lệ 1 / 10 người mắc bệnh. Hầu hết bệnh nhân có kết quả điều trị tốt bằng phương pháp điều trị nội khoa hoặc nong thực quản. Phẫu thuật rất hiếm khi được chỉ định. Vì vậy, điều quan trọng nhất là khi phát hiện các triệu chứng bất thường có nghi ngờ liên quan đến hội chứng này, bất cứ ai trong chúng ta cũng nên đi kiểm tra sớm. Việc kiểm tra và phát hiện bệnh sớm giúp giảm triệu chứng khó chịu và ảnh hưởng sức khỏe do hội chứng này gây ra.