Tổng quan về bệnh bạch cầu cấp dòng Ly m pho

Bài viết của Thạc sĩ, Bác sĩ Phan Trúc - Bác sĩ Nội Ung bướu - Huyết học - Trung tâm Ung bướu - Xạ trị - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Ti me s C i ty Bạch cầu cấp dòng ly m pho (A L L) là một bệnh lý tăng sinh ác tính do sự tích lũy đột biến qua nhiều bước xuất phát từ một tế bào đầu dòng ly m pho (p ro gen i to r c e l l) tại một trong số nhiều giai đoạn phát triển khác nhau. Cùng tìm hiểu kỹ lưỡng hơn về căn bệnh này trong bài viết dưới đây. Bạch cầu cấp dòng ly m pho (A L L) là một bệnh lý tăng sinh ác tính do sự tích lũy đột biến qua nhiều bước xuất phát từ một tế bào đầu dòng ly m pho (p ro gen i to r c e l l) tại một trong số nhiều giai đoạn phát triển khác nhau. Kiểu hình miễn dịch của tế bào máu ác tính (leu ke mi c c e l l) tại thời điểm chẩn đoán phản ánh mức độ biệt hoá của dòng tế bào ác tính. Nguồn gốc của dòng tế bào ác tính được xác định bằng phân tích di truyền tế bào, phân tích đa hình đoạn cắt giới hạn với những gen e dị hợp liên kết nhiễm sắc thể giới tính X (đối với bệnh nhân nữ) và bằng phân tích sự tái sắp xếp gen e T CR (T - c e l l re c e p to r) hoặc I g (I mu no g lu bo lin). Các tế bào leu ke mia phân chia chậm chạp và cần nhiều thời gian hơn để tổng hợp DNA so với các tế bào tạo máu bình thường. Các tế bào leu ke mia phân chia chậm chạp và cần nhiều thời gian hơn để tổng hợp DNA so với các tế bào tạo máu bình thường. Tuy nhiên, chúng lại bị tích lũy vô hạn, vì sự thay đổi đáp ứng của nó với các tín hiệu tăng trưởng và chết tế bào. Chúng lấn át với các tế bào tạo máu bình thường, dẫn đến thiếu máu, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu. Tại thời điểm chẩn đoán, các tế bào leu ke mia không chỉ lấn át tế bào bình thường ở tủy, mà còn thâm nhiễm nhiều vị trí khác ngoài tủy. Ve l p e au là người có báo cáo sớm nhất về leu ke mia năm 1827. Vi r cho w, Ben ne t t, C rai gie nhận ra rằng tình trạng này là một nhóm bệnh riêng biệt năm 1845. Năm 1847, Vi r cho w đề xuất thuật ngữ “ w e i s se s b lu t ”, sau đó là “ leu ca e mia ”, ông đã phân biệt được hai thể bệnh dựa trên lâm sàng là dạng lách và dạng hạch. Những phương pháp nhuộm do E h r li ch giới thiệu năm 1981 cho phép phân biệt những dưới nhóm xa hơn của leu ke mia. Năm 1913, leu ke mia có thể được phân loại thành cấp hoặc mãn, dòng tủy hoặc dòng ly m pho. Tỉ lệ cao A L L xảy ra ở trẻ em, đặc biệt từ 1 đến 5 tuổi, đã được nhận ra năm 1917. Tỉ lệ cao A L L xảy ra ở trẻ em, đặc biệt từ 1 đến 5 tuổi, đã được nhận ra năm 1917. Một thời gian ngắn sau khi leu ke mia được nhận ra như một bệnh riêng biệt, các bác sĩ bắt đầu sử dụng các loại hóa chất như liệu pháp hỗ trợ chăm sóc giảm nhẹ. Tiến bộ đầu tiên là việc sử dụng chất tương tự a c i d f o li c gắn nhóm 4 - a mi no (thay vì 4 - O H) có tên gọi a mi no p te rin, xuất phát từ quan sát của F a r be r rằn ga c i d f o li c làm tăng tốc độ sinh trưởng của các tế bào leu ke mia. Điều nổi bật là lần đầu tiên đáp ứng lui bệnh hoàn toàn về lâm sàng và huyết học kéo dài nhiều tháng đã quan sát được ở trẻ em. Một năm sau báo cáo về đáp ứng lui bệnh về lâm sàng do a mi no p te rin, một ho r mo ne vỏ thượng thận mới đã được phân lập, cũng được báo thúc đẩy lui bệnh, dù ngắn, ở bệnh nhân leu ke mia. Gần như đồng thời, E l ion và cộng sự đã tổng hợp được những chất chống chuyển hóa, nó tương tác với quá trình tổng hợp pu ri ne và p y ri mi di ne. Khám phá của họ đã dẫn đến việc sử dụng me r ca p to pu ri ne, 6 - thi o gu a ni ne và a l lo pu ri no l trong lâm sàng. Từ năm 1950 đến 1960, nhiều thuốc chống leu ke mia đã được giới thiệu, một vài trường hợp chữa khỏi đã được quan sát. Năm 1962, Pin ke l và cộng sự tại Bệnh viện chuyên về nghiên cứu trẻ em S t. Năm 1962, Pin ke l và cộng sự tại Bệnh viện chuyên về nghiên cứu trẻ em S t. J u de (S t. J u de Chi l d ren ’ s Re se a r ch Ho s pi ta l) đã đưa ra cách tiếp cận bằng “ liệu pháp toàn diện ” gồm 4 pha điều trị: Pha dẫn nhập để đạt lui bệnh (re mi s sion in du ct ion); Pha tăng cường hoặc củng cố; Liệu pháp cho dự phòng thâm nhiễm thần kinh trung ương (hoặc điều trị màng não dự phòng); Liệu pháp duy trì kéo dài. Vào đầu thập niên 1970, hơn 50 % trẻ đạt được E F S (e ve nt - f re e su r vi va l: thời gian sống không biến cố) kéo dài. Trong cùng khoảng thời gian đó, sự hiểu biết tốt hơn về hệ gen e liên quan đến sự tương hợp mô loài người và việc sử dụng phổ biến xét nghiệm H LA đã góp phần dẫn đến ứng dụng thành công ghép tế bào gốc tạo máu cho điều trị bệnh nhân leu ke mia tái phát. Đầu thập niên 1980, Ri e h m và cộng sự giới thiệu liệu pháp điều trị tái dẫn nhập hay còn gọi là tăng cường muộn trong giai đoạn đầu của pha tiếp nối, bao gồm chủ yếu lặp lại của pha dẫn nhập và tăng cường sớm ban đầu, và đã cải thiện E F S đến 70 %. Sự hiểu biết về bệnh học của A L L cũng đã cải thiện song hành với sự cải tiến trong điều trị. Sự hiểu biết về bệnh học của A L L cũng đã cải thiện song hành với sự cải tiến trong điều trị. Việc nhận ra A L L là một nhóm bệnh không đồng nhất về lâm sàng, miễn dịch và di truyền đã đưa đến việc tiếp cận điều trị dựa vào mức nguy cơ. Việc điều trị A L L đã cải tiến một cách đáng kể, bắt đầu với sự phát triển liệu pháp điều trị hiệu quả bệnh lý liên quan hệ thần kinh trung ương, tiếp theo là việc điều trị tích cực sớm, đặc biệt cho bệnh nhân nguy cơ tái phát cao. Tỉ lệ khỏi bệnh hiện tại là gần 90 % ở trẻ em và 40 % ở người lớn minh chứng cho những tiến bộ vững chắc trong điều trị bệnh lý này. Sự bùng nổ của nghiên cứu tương quan toàn bộ hệ gen (G W A S – Gen o me W i de A s so c i a t ion S tu dy) đưa đến xác định được những thay đổi ở gen e ti c và e pi gen e ti c chắc chắn sẽ tìm ra những tác nhân trúng đích cho điều trị đặc hiệu. Một bước tiến rõ ràng là sự phát triển i ma ti ni b me s y la te và da sa ti ni b, thuốc trúng đích cho leu ke mia có tổ hợp gen e B CR - A B L. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HO T LI NE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trê nứng dụng My Vin me c để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.