# Бехчет синдромы

Бехчет синдромы — авыз куышлыгы һәм җенси әгъзаларның кабатланучы җәрәхәтле зарарлануы һәм патологик барышка вак, уртача һәм эре артерияләр һәм веналарны җәлеп иткән васкулит белән сыйфатланган идиопатияле чир. Көнчыгыш Урта диңгез һәм Япониянең төп халкы ешрак чирли. Чир шактый дәрәҗәдә HLA-B51 белән бәйле. Чирнең очын гомернең 3 дистәсендә күзәтәләр, тик кайвакыт чир балачакта яки өлкән яшьтә башлана, өстәвенә ир-атлар ешрак чирли.

# Бехчет синдромы
## Ачыклау күрсәткечләре

1. Кабатланучы афтоз стоматит (рәс. 24.20a):
12 ай эчендә кимендә 3 тапкыр.
2. Өстәвенә боларның 2 симптомы
* Җенси әгъзаларның кабатланучы җәрәхәтләре (рәс. 24.20б).
* Увеит.
* Тире зарарлануы — төерлесыман эритема, фолликулит, акнесыман чабырткылар яки папулопустулез тимгелләр (рәс. 24.20в).
* Чиста инә белән кадаганда уңай сынау (кадаган урында 24-48 сәг. соң пустула барлыкка килә).

# Бехчет синдромы
## Башка күренешләре

1. Эре тамырлар зарарлану
* Үпкә тамырларының һәм/яки система артерияләренең аневризмалары
* Коронар артерияләр зарарлану, кардиомиопатия һәм йөрәк каплавычлары зарарлану.
* Өстәге (рәс. 24.20г) һәм тирән веналарны, куыш һәм капка венасын, шулай ук ми синусларын җәлеп итә алган веноз тромбозлар.
2. Артрит 50% авыруда барлыкка килә. Гадәттә барыш авыр түгел һәм берничә эре буын, аеруча тез җәлеп ителә.
3. Тире зарарлану
* Гиперсизгерлек: тирене ярсытканда анда кызыл сызымнар барлыкка килү (дермографизм).
* Васкулит.
4. АЭЮ җәрәхәтле зарарлануы бик хас түгел, патологик барышка үңәч, ашказаны һәм эчәклек җәлеп ителә ала.
5. Неврологик күренешләре 5% авыруда очрый, күбесенчә баш мие кәүсәсе җәлеп ителә, тик менингоэнцефалит һәм арка мие зарарлануы барлыкка килә ала.
6. Башка күренешләре сирәк очрый, аларга гломерулонефрит һәм эпидидимит керә.

# Бехчет синдромы
## Дәвалау

Авыз куышлыгының чагылган җәрәхәтле зарарлануда пасталар һәм чайкау өчен стероидлы эремәләр кулланалар. Гомуми күренешендә стероидларны башка иммуносупрессорлар белән бергә системалы куллану тәкъдим ителә.

# Бехчет синдромы
## Офтальмологик күренешләре

Панувеит иң еш очрый. Сирәгрәк күренешләре — конъюнктивит, җәрәхәтле дә, эписклерит һәм офтальмоплегия.
Бехчет синдромы — авыз куышлыгы һәм бот арасы лайласының кабатланучы җәрәхәтләнүе, вак, уртача һәм эре веналар һәм артерияләрне зарарлау белән сыйфатланган идиопатияле күп әгъзалы чир (24 нче бүлекне кара). Офтальмологик өзлегүләр Бехчет синдромы белән 95% диярлек ир-атларда һәм 70% хатын-кызларда үсеш ала.
Күз зарарлану гадәттә авыз куышлыгы җәрәхәтләнү күренешләреннән 2 ел дәвамында билгеләнә, ләкин сирәк очракта соңрак үсеш алырга мөмкин (14 елга кадәр). Якынча 10% авыруда күз эчендәге ялкынсыну чирнең беренче күренеше була. Бер үк вакытта системалы һәм офтальмологик күренешләр үсеше хас түгел. Күз зарарлану гадәттә ике яклы һәм 6% авыруда гына бер яклы кала.

# Бехчет синдромы
## Махсус тикшерү ысуллары

Патергик сынау (инә белән төрткәнгә көчле тире сизгерле) Бехчет синдромы диагнозының бер күрсәткече санала. Ләкин сынау нәтиҗәләре төрле һәм системалы күренешләр булмаганда сирәк очракта уңай була. Инә белән тирегә төрткәндә пустула барлыкка килү уңай нәтиҗәсе санала (кара рәс. 14.2в).

# Бехчет синдромы
## Билгеләре

1. Кабатланучы КАУ бер үк вакытта ике күздә үсеш алырга мөмкин һәм чагыштырмача сәламәт күздә кабатланучы хәрәкәтле гипопион белән бергә була (рәс. 14.19а), арткы бүлек зарарлану белән чагыштырганда җиңел күренеш санала һәм урынлы стероидлы терапиягә яхшы бирелә.
2. Ретиналь инфильтратлар ак өске некротик күзәнәкле чыганаклар кебек күренә һәм системалы чирнең кискен стадиясендә барлыкка килә ала (рәс. 14.19б); алар җөйләнүсез төзәлә.
3. Ретиналь васкулит веналар һәм артерияләрне чолгап ала ала һәм тамырлар томалануына китерә ала (рәс. 14.19в).
4. Тамырлы үткәрүчәнлеге арту челтәркатлауның таралган шешү, КМШ һәм диск шешүенә китерә ала.
5. Чагылган яки кабатланучы була алган витриитны актив стадиядә даими ачыклыйлар.
6. Башка күренешләре сирәк очрый, шуларга конъюнктивит, конъюнктива җәрәхәтләнүе, эписклерит, склерит һәм неврология какшаулары өчен офтальмоплегия керә.

# Бехчет синдромы
## Арткы увеитны дәвалау

1. Стероидлар белән системалы терапия ялкынсынулы эпизодны киметергә мөмкинлек бирә, ләкин ул озак вакытлы киләчәктә нәтиҗәле түгел, һәм шуңа күрә өстәмә препаратлар билгеләү кирәк.
2. Азатиоприн кискен ялкынсынуны дәвалаганда бик тиз эшләми, ләкин дәвамлы терапия өчен әйбәт туры килә.
3. Циклоспорин нәтиҗәле һәм тиз эшли, ләкин нефротоксинлы, аеруча 5мг/кг/тәү дозасын югары булса; чир препаратны туктатканда еш кабатлана, бу аның кулланышын чикли.
4. Интерферон альфа-2а тире астына (6 млн БР/тәү) тире һәм лайлада булган чыганакларга карата бик нәтиҗәле. Препаратны шулай ук кортикостероидларның югары дозаларына тотрыклы күз зарарлануларында кулланырга була. Каршы йогынтылар дозага бәйле һәм аларга гриппсыман симптомнар, чәч коелу, кычыту һәм депрессия керә.
5. Биологик препаратлар, шулардан инфликсимаб (ремикад), хәзерге вакытта клиник тәҗрибәләр узалар һәм ретиналь васкулит дәвалавында өметле нәтиҗәләр күрсәтә.

# Бехчет синдромы
## Фараз

Дәвалауга карамастан 20% очракта диярлек сукырлык үсеш ала. Арткы бүлекнең терминаль стадиясендә күрү нервы атрофиясе, тамырлар тараю, тамырлар тирәли хроник муфталар һәм теге яки бу дәрәҗәдә чагылган хориоретиналь җөйләнү үсеш ала (рәс. 14.19г).

# Бехчет синдромы
## Дифференциаль диагностика

Туры килгән офтальмологик үзгәрешләр, ләкин классик системалы күренешләрсез гадәттә ышанычлы лаборатор сынауларсыз авыруларга төгәл диагнозны куеп булмый, шуңа түбәндәгене исәпкә алырга кирәк. 1. Гипопион белән кабатланучы алгы увеитны спондилоартропатияләрдә күзәтергә була, ләкин бу очракта увеит ике яклы сирәк була, ә гипопион гадәттә хәрәкәтсез, чөнки ул фибриноз экссудация белән бәйле. Бехчет синдромында гадәттә бер үк вакытта ике яклы зарарлану була, ә баш торышын үзгәрткәндә гипопион авырлык көче юнәлешенә таба үзгәрә.
2. Ретиналь васкулит саркоидоз белән бәйле була ала, ләкин бу очракта башлыча веналар зарарланган һәм зарарлану буынтыклы сыйфатлы була. Васкулит окклюзив сирәк була. Бехчет синдромында киресенчә еш окклюзив сыйфатлы һәм витреит белән бергә веналар һәм артерияләрнең таралган зарарлануы була, ә бу саркоидозлы васкулитка хас түгел.
3. Ретиналь инфильтратларны, Бехчет синдромында очраганга охшаганны, шулай ук вируслы ретинит, мәсәлән челтәркатлауның кискен некрозында күзәтеп була. Ләкин вируслы ретинитта инфильтратлар әкренләп кушыла. Күпсанлы ретиналь инфильтратлар шулай ук идиопатияле кискен мультифокаль ретинитта күзәтелә.