# Ураксыман-күзәнәкле анемиядә ретинопатия
## Ураксыман күзәнәкле гемоглобинопатияләр

Ураксыман күзәнәкле гемоглобинопатияләр гипоксия яки ацидоз шартларында эритроцитларның дөрес булмаган формага килүенә булышкан аномаль гемоглобин (яки берничә төр катнашмасы) булу белән барлыкка килә (рәс. 16.46). Формасы үзгәргән эритроцитлар гадәти күзәнәкләр белән чагыштырганда ригидлырак, ныклы тыгызлана һәм вак тамырлар обструкциясенә китерә ала. Ураксыман күзәнәкле анемия S һәм C гемоглобиннар мутациясе белән бәйле, гадәти А гемоглобинның аллеле кебек күчә һәм күрү әгъзасы ягыннан чагылган өзлегүләренә китерә. Бу аномаль гемоглобиннар гадәттә А гемоглобины белән бергә яки бер-берсе белән катнашып була ала, бу түбәндә бирелә.
1. SS (ураксыман күзәнәкле чир, ураксыман күзәнәкле анемия) кара тәнле кешеләрнең 0,4% зарарлый һәм бета-гемоглобин генының нокталы мутациясеннән килеп чыга. Бу форма авыр хроник гемолитик анемия һәм кабатланучы кризлар белән сыйфатлана, алар үлемгә китерә ала. Кризлар тамырлар томалануыннан килеп чыга һәм бавыр некрозы, авырту кризлары (җелекнең эре инфарктлары), корсак авыртулары, кискен коронар синдромнар һәм үзәк нерв системасы зарарлану симптомнарына китереп күпчелек әгъзаларны зарарлый. Системалы күренешләрнең авырлыгына карамастан, чир гадәттә симптомсыз бара яки күз әгъзасы ягыннан өзлегүләр минималь була.
2. AS (ураксыман күзәнәкле анемия) кара тәнле кешеләрнең якынча 10% очрый. Бу аеруча җиңел форма. Эритроцитның формасы үзгәрүгә шарт булып гадәттә авыр гипоксия һәм башка кайбер патологик халәтләр санала.
3. SC (ураксыман күзәнәкле С анемия) кара тәнле кешеләрнең 0,2% очрый. Чир гемолитик анемия үсеше һәм кризлар белән әгъзаларда инфарктлар барлыкка килү белән сыйфатлана. Системалы күренешләре SS-анемиягә караганда кимрәк дәрәҗәдә чагылган, әмма авыр ретинопатия үсешенә китерә.
4. SThal (ураксыман күзәнәкле талассемия) уртача чагылган анемия булу белән сыйфатлана, әмма авыр ретинопатия белән бара ала. NB Ретинопатиянең иң авыр формасы SС һәм SThal очрый.

# Ураксыман-күзәнәкле анемиядә ретинопатия
## Пролифератив ретинопатия
### Ачыклау

Рәс. 16.47 ретинопатия стадияләре сурәтләнгән.
1 нче стадия. Артерияләрнең периферик томалануы һәм ишемия.
2 нче стадия. Киңәйгән капиллярларның периферик артериовеноз анастомозлары (рәс. 16.48а).
3 нче стадия
* «Диңгез кикриге» кебек булган анастомозлардан яңа ясалган тамырлар үсеше, гадәттә бердәнбер артериоладан тукланалар һәм бер вена белән корытылалар (рәс. 16.48б, 16.49a).
* Шундый «диңгез кикрикләренең» якынча 30-40% аутоинфарктлар нәтиҗәсендә үзеннән-үзе кире үсә һәм соргылт фиброваскуляр чыганаклар кебек күренә (рәс. 16.48в). Ешрак инволюция ретинопатия үсешеннән 2 елдан соң була.
4 нче стадия. Кайбер очракларда тамырлану үзәге актив пролиферациясен дәвам итә һәм интравитреаль кан савулар барлыкка килүенә китерә (рәс. 16.48г).
5 нче стадия. Таралган фиброваскуляр пролиферация (рәс. 16.48д) һәм ЧК (рәс. 16.48е).
ФАГ 3 стадиядә тамырлану үзәкләре тулуын һәм челтәркатлауның перифериясендә перфузиясез өлкәләрне (рәс. 16.49б) һәм соңрак фазаларда — яңа ясалган тамырлар тышчаларыннан үтеп чыгу өчен чагылган гиперфлюоресценцияне ачыкларга мөмкинлек бирә (рәс. 16.49в).
NB Пролифератив ретинопатия үсеше гадәттә сиздермичә бара һәм ул симптомсыз, гемофтальм яки челтәркатлау кубарылу булганга кадәр бара.

# Ураксыман-күзәнәкле анемиядә ретинопатия
## Пролифератив ретинопатия
### Дәвалау

Дәвалау күбесенчә кирәкми, чөнки яңа ясалган тамырлар аутоинфарктлар үсеше өчен үзеннән-үзе инволюция тенденциясенә ия. Тракцион ЧК үсешендә һәм/яки озак булган гемофтальмда кайбер очракта витреоретиналь катнашу кирәк булырга мөмкин.

# Ураксыман-күзәнәкле анемиядә ретинопатия
## Пролифератив ретинопатия
### Челтәркатлау перифериясе тамырлануының дифференциаль диагностикасы

1. Ишемия белән барган тамыр чирләре
* Пролифератив диабет ретинопатиясе.
* ЧҮВ тармагы томалану.
* Күзнең ишемияле синдромы.
* Ураксыман күзәнәкле гемоглобинопатияләр.
* Җитлекмәгәннәр ретинопатиясе.
* Илза чире.
* Гаиләле экссудатив витреоретинопатия.
* Хроник миелолейкоз.
* Әйләнмә пломба булу.
2. Ишемия мөмкинлеге белән ялкынсыну чирләре
* Саркоидоз.
* Челтәркатлау тамырларының васкулиты.
* Арадаш увеит.
* Илза чире.
* Челтәркатлауның кискен некрозы.
3. Башка чирләр
* Тут тотмау.
* Аутосом-доминантлы витреоретинохориоидеопатия
* Озак булган ЧК.

# Ураксыман-күзәнәкле анемиядә ретинопатия
## Пролифератив булмаган ретинопатия
### Симптомсыз зарарланулар

1. Перифериядә артериовеноз шунтлар булу белән бәйле веналар боргалану, — чирнең беренче симптомнарының берсе.
2. Перифериядә артериолаларның «көмеш чыбык» симптомы тамырларның моңа кадәр булган томалануы белән бәйле.
3. Алсу таплар алсу преретиналь кан савулардан (рәс. 16.50а) яки артериолалар янында урнашкан һәм гадәттә эзсез суырылган экваториаль өлкәдә челтәркатлауның өске катламнарында урнашкан кан савулардан гыйбарәт.
4. «Кара нурланыш» ЧТЭ периферия өлкәсе гиперплазиясеннән гыйбарәт (рәс. 16.50б).
5. Макуляр калынаю симптомы сенсорлы челтәркатлауның атрофия яки юкаруы өчен үзәктәге ачык макуляр рефлексның кысылуыннан гыйбарәт.
6. Челтәркатлау перифериясенең «тишекле» ертылулары һәм «батынкысыз ак» тибындагы агарганлыкны сирәгрәк күзәтәләр (рәс. 16.50в).

# Ураксыман-күзәнәкле анемиядә ретинопатия
## Пролифератив булмаган ретинопатия
### Клиник симптоматика белән барган зарарланулар

1. Якынча 30% авыруларда макулада артериолалар томалануы (рәс. 16.50г).
2. ЧҮА кискен томалануы(сирәк).
3. Ретиналь вена томалануы (сирәк).
4. Хориоидаль тамырлар томалануын сирәк күзәтәләр, күбесенчә балаларда.
5. Ангиоидлы сырлар (кайбер очракларда).

# Ураксыман-күзәнәкле анемиядә ретинопатия
## Пролифератив булмаган ретинопатия
### Күзнең алгы бүлегенең зарарлану үзенчәлеге

1. Конъюнктива үзгәрүләре өтер яки штопор кебек аерым куе кызыл тамырлы аномалияләреннән гыйбарәт. Үзгәрешләр вак калибрдагы тамырларга кагыла һәм ешрак аскы бүлекләрдә урнаша.
2. Төсле катлау үзгәрешләренә гадәттә төсле катлауның бәбәк кырыенда урнашкан ишемия белән бәйле чикләнгән атрофия өлкәләре керә. Сирәк рубеоз күзәтәләр.