# Митохондрия

Митохондрия (грек. μίτος μίτος - бау һәм χόνδρος - бөртек) - диаметры гадәттә 1 микрометр чамасы булган ике мембраналы сфера яки эллипсоид рәвешендәге органелла. Күпчелек эукариотик күзәнәкләргә хас, автотрофларга да (фотосинтезлаучы үсемлекләр), гетеротрофларга да (гөмбәләр, хайваннар). Күзәнәкнең көч станциясе; төп функциясе - органик матдәләрне оксидлаштырып, алар таркалганда азат ителә торган энергиянеэлектр потенциалын АТФ ясау һәм термогенез синтезы өчен куллану. Бу өч процесс электроннарның эчке мембранадагы электрон-транспорт челтәре аксымнары буенча хәрәкәте аркасында башкарыла. Алар шулай ук митохондрияләр биогенезы һәм күзәнәкләр сулышы өчен кирәкле үз май кислоталарын (mtFASII) эшләп чыгаралар. Төрле организмнарның күзәнәкләрендә митохондрийлар саны шактый аерыла: шулай итеп, бер күзәнәкле яшел суүсемнәр(хлорелла, политомелла), шулай ук эвгленалар һәм трипаносомалар бер генә гигант митохондиягә ия, ә ооцит һәм амеба Chaos chaos 300 000 һәм 500 000 митохондрияне үз эченә ала; эчәк анаэроб энтамёбаларында һәм кайбер башка паразитик беркүзәнәклеләрдә митохондрияләр юк. Хайваннар әгъзаларындагы махсус күзәнәкләрдә йөзләгән һәм хәтта меңләгән митохондрияләр бар (баш мие, йөрәк, мускуллар).

# Митохондрия
## Митохондрияләрнең килеп чыгышы

Симбиогенез теориясе буенча, митохондрия бактерияләрне примитив күзәнәкләр ( прокариотлар) тоту нәтиҗәсендә барлыкка килгән. Энергия тудыру өчен кислородны куллана алмаган күзәнәкләрнең үсеш мөмкинлекләрендә зур чикләүләр булган; ә бактерияләр ( прогенотлар ) кислородны куллана алганнар. Симбиоз үсеше барышында прогенотлар, энергия алу эффективлыгын арттыру аркасында, күп геннарын хәзер инде эукариотлар дип аталучы организмнарның төшенә күчерәләр . Шуңа күрә хәзерге митохондрия мөстәкыйль организм түгел. Аларның геномы үз аксым ясау системасының компонентларын кодлаштырса да, аларның функциясе өчен кирәк булган күпчелек ферментлар һәм аксымнарны төш хромосомалары кодлаштыра. Бу матдәләр күзәнәк цитоплазмасында ясала, аннары органеллларга күчерелә.
2023-нче елда үткәрелгән тикшеренүдә ачыкланганча, Iodidimonas ыругыннан булган диңгез бактерияләренең митохондрия белән уртак бабалары бар, һәм алар 1,6-1,8 миллиард ел элек симбиогенез вакытында йотылган борынгы эндосимбионтның иң якын туганнары булып торалар.

# Митохондрия
## Күзәнәктә митохондрия

Митохондрия беренче тапкыр 1850-нче елда мускул күзәнәкләрендәге гранулалар рәвешендә ачылган. Күзәнәктәге митохондрияләр саны даими түгел. Энергиягә ихтыяҗы зур булган күзәнәкләрдә аларр аеруча күп. Структурасы ягыннан митохондрияләр, гадәттә шар рәвешендә. Төшле күзәнәктә берничә йөздән 1-2 меңгә кадәр җитеп, аның эчке күләменең 10-20% тәшкил итәләр. Митохондриянең зурлыгы 1 дән 70 мкмга кадәр, һәм формасы да төрлечә. Күзәнәкнең кайсы өлкәләрендә энергия куллану артуына карап, митохондрия цитоплазма аша иң зур энергия куллану өлкәләренә күчә ала, хәрәкәт өчен эукариотик күзәнәкнең цитоскелет структураларын куллана. Үсемлек һәм хайван күзәнәкләрендә өч төрле митохондрияләр бер үк вакытта һәм якынча тигез күләмдә яшиләр: яшь протомитохондрия, җитлеккән митохондрия һәм липофускин гранулаларына әйләнеп баручы иске постмитохондрия .

# Митохондрия
## Митохондрия структурасы
### Тышкы мембрана

Митохондриянең тышкы мембранасы якынча 7 нм калынлыкта, инвагинация яки катламнар ясамый, йомык. Органелланың барлык мембраналарының өслек мәйданының якынча 7% тәшкил итә. Төп функциясе - митохондрияне цитоплазмадан аеру. Митохондриянең тышкы мембранасы аксымнар белән аралашкан липидлардан тора (2 : 1 чагыштырмасында). Порин, канал формалаштыручы аксым, аерым роль уйный. Ул тышкы мембранада диаметры 2-3 нм булган тишекләр барлыкка китерә, алар аша 5 кДага кадәр кечкенә молекулалар һәм ионнар үтеп керә ала. Зур молекулалар тышкы мембрана аша бары тик митохондрия мембранасы аксымнарының актив транспорты ярдәмендә генә үтеп керә ала. Тышкы мембранада ферментлар бар: моноксигеназа, ацил-КоА синтетаза һәм фосфолипаза А2 . Митохондриянең тышкы мембранасы эндоплазмик челтәр мембранасы белән үзара бәйләнештә була ала; липидлар һәм кальций ионнарын ташуда мөһим роль уйный.

# Митохондрия
## Митохондрия структурасы
### Мембранаара киңлек

Мембранаара киңлек - митохондриянең тышкы һәм эчке мембраналары арасындагы киңлек. Аның зурлыгы 10-20 нм. Митохондриянең тышкы мембранасы аша кечкенә молекулалар һәм ионнар үтеп керә алганлыктан, аларның периплазмик киңлектәге концентрациясе цитоплазманыкыннан аз аерылып тора. Зур аксымнар цитоплазмадан периплазмик киңлеккә ташылсын өчен, аларда махсус сигнал пептидлары булырга тиеш; Шуңа күрә периплазмик киңлекнең аксым компонентлары цитоплазманыкыннан аерыла. Эчке мембранада гына түгел, периплазмик киңлектә дә булган аксымнарның берсе - цитохром с .

# Митохондрия
## Митохондрия структурасы
### Эчке мембрана

Эчке мембрана нигездә аксым комплексларыннан тора (аксымнар/липидлар нисбәте - 3:1) һәм күп санлы катламнар - кристалар барлыкка китерә, алар аның өслегенең мәйданыны шактый арттыра һәм, мәсәлән, бавыр күзәнәкләрендә барлык күзәнәк мембранларының өчтән бер өлешен тәшкил итә. Митохондриянең эчке мембранасы үзенчәлеге - анда махсус фосфолипид - кардиолипин буду. Ул берьюлы дүрт май кислотасын үз эченә ала һәм мембрана ашапротоннар үткәрми. Митохондриянең эчке мембранасының тагын бер үзенчәлеге - зур санда транспорт аксымнары, сулыш чылбыры ферментлары, зур АТФ-синтаза комплекслары булу (авырлыклары буенча 70%ка кадәр). Митохондриянең эчке мембранасында, тышкысыннан аермалы буларак, вак молекулалар һәм ионнарны үткәрү өчен махсус тишекләр юк; аның матрикска караган ягында баш, аяк һәм нигездән торган махсус АТФ-синтаза молекулалары урнашкан. Протоннар алар аша үткәндә АТФ ясала. Мембрананың бөтен калынлыгын тутырып, сулышлы чылбыр компонентлары урнашкан. Тышкы һәм эчке мембраналар кайбер урыннарда бер-берсенә тиеп торалар, ул урыннарда төш кодлаштырылган митохондрия аксымнарын матрикска күчерүче махсус рецептор аксым урнаша.

# Митохондрия
## Митохондрия структурасы
### Матрикс

Матрикс - эчке мембрана белән чикләнгән киңлек. Митохондриянең матриксы (алсу матдә) пируватны, май кислоталарын оксидлаштыручы фермент системаларын, шулай ук өчкарбоксил кислотасы циклы ферментларын ( Кребс циклы ) үз эченә ала. Моннан тыш, монда митохондриянең ДНК, РНК һәм аксым ясалу аппараты урнашкан.

# Митохондрия
## Митохондрия ДНКсы

Матрицада урнашкан митохондрия ДНКсы - ике спиральле йомык молекула, кеше күзәнәкләрендә 16569 нуклеотид парлы зурлыкта. Бу төштә урнашкан ДНКдан якынча 10 ⁵ тапкыр кечерәк. Гомумән алганда, митохондрия ДНКсы 2 рРНК, 22 тРНК һәм сулыш чылбыры ферментларының 13 субунитын кодлый, бу андагы аксымнарның яртысыннан артмый. Аерым алганда, митохондрия геномы контроле астында җиде ATФ синтаза субуниты, өч цитохром оксидаза субуниты һәм бер убихинол цитохром с редуктаза субуниты кодланган. Шул ук вакытта бер аксымнан, ике рибосомаль һәм алты күчергеч РНКдан кала барысы да ДНКның авыррак (тышкы) чылбырыннан транскрипцияләнә, һәм тагын 14 тРНК һәм бер аксым җиңелрәк (эчке) чылбырдан транскрипцияләнә.

# Митохондрия
## Митохондрия һәм нәселдәнлек

Митохондрия ДНКсы нәселдән бары тик ана ягыннан күчә. Күзәнәктә митохондрия ДНКларының күп күчермәләре бар, бу ДНКны бозылудан соң төзәтә алмаучы митохондрияләр өчен (бик югары мутация темплары күзәтелгәндә) бик әһәмиятле.

# Митохондрия
## Авыруларда митохондрияләрнең роле

Митохондрия ДНКсындагы мутацияләр кешедә күпсанлы нәсел авыруларының сәбәбе булып тора.

# Митохондрия
## Өйрәнү тарихы

Митохондрияне өйрәнү тарихы якынча 130 ел дәвам итә - аларны 1850 елда Р.Колликер бөҗәк мускулларында ачып, тасвирлаган һәм саркосомалар дип атаган (бу термин әле дә мускул тукымаларының митохондриясенә карата кулланыла).
Бу органеллларны 1898-нче елдан митохондрия дип атыйлар. Ләкин биохимиклар һәм цитологларның аларны системалы өйрәнүе узган гасырның 40-50-нче елларында гына башланган. Бу чорда дифференциаль центрифугалау ысулларын кулланып, митохондриянең чиста фракцияләрен алу һәм аларда сулыш чылбыры, Кребс циклы һәм оксидиатив фосфориляция ферментлары урнашуны күрсәтү мөмкин булган. 1952-53 елларда митохондриянең ультратөзелешен тикшерәләр. ХХ гасыр ахырында билгеле булганча, сигналлы молекулалар чыгарып, митохондрия күзәнәк үлемен активлаштыра . Бүгенге көндә бу органеллларның морфофункциональ оешмасы турында киң мәгълүмат тупланган.