# Билирубин

Билирубин (лат. bilis — үт һәм лат. ruber — кызыл) — үт пигменты, кеше һәм хайваннар организмында үтнең төп компонентларының берсе.
Нормада билирубин гемлы аксымнар: гемоглобин, миоглобин һәм цитохром таркалу нәтиҗәсендә барлыкка килә. Гемоглобинның таркалуы җелек, талак, лимфа төеннәре һәм бавыр күзәнәкләрендәге ретикуломакрофагаль системада бара, аннан таркалу продуктлары үткә эләгәләр һәм организмнан чыгарылалар.
Канда билирубин аз күләмдә ирекле һәм бәйләнгән фракцияләр рәвешендә була. Билирубин артуы эритроцитлар җимерелүенең көчәюе (гемолитик сарылык һ.б.), шулай ук билирубинның организмнан тиешле чыгарылмавы турында сөйли (мәсәлән, бавыр сарылыгы, үт юллары тыгылуы һәм башкалар вакытында). Төгәлрәк диагностика өчен гомуми, ирекле (туры булмаган) һәм бәйләнгән (туры) билирубин күрсәткечләре кулланыла.
Матдә шулай ук стрелиция (Strelitzia nicolai) ыругы үсемлекләрендә дә табылган.

# Билирубин
## Физик-химик үзлекләре

Саф билирубин көрән ромб формасындагы кристалллардан гыйбарәт. Суда эреми, диэтил эфирында, гөлсирин, этанолда авыр эрүчән.Бензол, хлороформ, хлорбензол һәм селте эремәләрендә эрүчән. Билирубин 450—460 нм дулкын озынлыгындагы зәңгәр яктылыкны йотып, суда эрүчән люмирубинга әверелә.

# Билирубин
## Организмдагы функцияләре

Билирубин биливердинредуктаза ферменты тәэсирендә яшел пигмент — биливердиннан барлыкка килә. Ул шулай ук гем таркалу продукты булып. Оксидланганнан соң билирубин кире биливердинга әверелергә мөмкин. Бу реакцияләр циклы билирубинның төп күзәнәк антиоксиданты булуы гипотезасына сәбәп була.

# Билирубин
## Метаболизм

Кеше канындагы билирубинның 96 % поляр булмаган эреми торган турыдан-туры булмаган билирубиннан гыйбарәт, ул альбумин белән комплекслар төзи. Калган 4 % билирубиннар төрле поляр молекулалар, нигездә глюкурон кислотасы белән бәйләнәләр. Бу вакытта туры билирубин барлыкка килә, ул суда эри, бөерләрдә фильтрлана һәм сидек белән бүленеп чыга. Кан сүлендә туры билирубин дәрәҗәсе стандарт ысуллар белән тикшергәндә еш кына күбрәк булып күрсәтелә һәм 1,7—8,5 мкмоль/л (0,1—0,5 мг%) тәшкил итә. Конъюгацияләнмәгән билирубин агулы. Гидрофоб, липофиль конъюгацияләнмәгән билирубин күзәнәкләр мембранасы липидларында җиңел эри һәм шуның нәтиҗәсендә митохондрияләргә үтеп кереп, аларда сулышны һәм оксидлашулы фосфориллау, аксым синтезын, күзәнәк һәм органеллалар аша калий ионнары хәрәкәтен боза. Бу нерв системасы эшчәнлегенә тискәре йогынты ясый, неврологик симптомнар китереп чыгара. Аның кан сүлендәге концентрациясе альбуминның югарыаффинлы участоклары туенуы дәрәҗәсеннән (20—25 мг/100 мл). артып киткәндә,ул гематоэнцефалик киртәне үтеп керә ала. Бу гипербилирубинемик токсик энцефалопатиягә (баш мие күзәнәкләрнең базаль төшләренә тәэсир итү).
Гемоглобинның ретикулоэндотелиаль күзәнәкләр тарафыннан билирубинга химик әверелүен in vivo тире күрәрекләренең (тире астындагы кан китү) "чәчәк атуларында" күзәтеп була: башта кан агымы кызгылт яки кызгылт зәңгәр гем төсендә (кайвакыт куе зәңгәр төскә керә), ул 14 тәүлек дәвамында саклана. 4-8 көннән соң кан агымында яшел төстәге пигментлар - вердоглобин һәм биливердин барлыкка килә. Катнаш төсмерләр 9-12 тәүлеккә кадәр саклана, ә 12-16 нчы көнне кан агымы саргылт-соры төстә күренә, бу билирубин барлыкка килү белән бәйле.
Алга таба билирубин метаболизмы нигездә бавырда була. Ул өч процесстан тора:
* Бавырның паренхималь күзәнәкләре билирубинны йоталар;
* Билирубинның шома эндоплазматик челтәрдә конъюгациясе;
* Билирубин эндоплазмалы ретикулумнан үткә чыгарыла.
Кайбер патологик халәтләрдә (мәсәлән, эритроцитларның көчле гемолизы бизгәк, үт юлы обтурацияләре һәм башкалар) билирубинның кандагы һәм аннан соң сидектәге концентрациясе арта, бу исә сары авыруын китереп чыгара, ә сидек билирубинның конъюгацияләнгән (эрүчән) формасы белән характерлы караңгы төскә буяла (сыра төсендәге сидек симптомы).

# Билирубин
## Метаболизм
### Бәйләнмәгән (туры булмаган) билирубин

Бәйләнмәгән (туры булмаган) билирубин-гемоглобин таркалу һәм эритроцитлар таркалу вакытында барлыкка килгән үт пигменты. Бәйләнгән (туры) билирубиннан аермалы буларак, бу пигмент суда эреми һәм моның аркасында шактый агулы. Ул күзәнәкләргә үтеп кереп, һәм аларның эшчәнлеген боза.
Эритроцитлар (кызыл кан күзәнәкләре) кызыл җелектә барлыкка килә. Зыян күргәннән соң яки картлыкка җиткәч, алар ретикуло-эндотелиаль системада (аерым алганда, талакның кызыл пульпасында) макрофаглар тарафыннан җимерелә. Эритроцитлардан гемоглобин чыгарыла, ул аннары гем молекуласына һәм глобинлы чылбырларга, алга таба аминокислоталарга таркала. Ферментлар тәэсире аркасында гем турыдан-туры булмаган билирубинга әверелә. Молекула эчендәге водород бәйләнешләре аркасында турыдан-туры булмаган билирубин суда эреми. Шул ук вакытта ул липидларда эрүчән һәм күзәнәк мембраналары аша җиңел үтә, шунлыктан агулы. Кан альбуминнары белән бәйләнеп, турыдан-туры булмаган билирубин бавырга ташыла.

# Билирубин
## Метаболизм
### Бәйләнгән (туры) билирубин

Туры (бәйләнешле) билирубин — аз агулы һәм суда эреүче кандагы гомуми билирубин фракциясе, ул бавырда барлыкка килә. Бавырда синтезланып, кан билирубинының бу фракциясенең күп өлеше нәзек эчәккә бара.
Глюкуронилтрансфераза ферменты тәэсирендә бавырда билирубин глюкурон кислотасы белән бәйләнә (билирубин глюкуронидын барлыкка китерә), шуның аркасында суда эрүчән була. Шуннан соң билирубин үт составында экскрецияләнә һәм нәзек эчәккә эләгә. Аннан глюкурон кислотасы аерыла һәм аннан соң ул уробилиногенга кадәр кайтарыла (әверелә). Нечкә эчәклектә уробилиноген башка үт компонентлары белән бергә кабат үзләштерелә һәм капка венасы буйлап бавырга керә (үт кислоталарының эчән-бавыр циркуляциясе). Калган уробилиноген нечкә эчәккә керә, анда эчәк микрофлорасы тарафыннан стеркобилиногенга кадәр кайтарыла (әверелә). Юан эчәклекнең түбән бүлекләрендә стеркобилиноген стеркобилинга кадәр оксидлаша һәм тизәк белән чыгарыла. Стеркобилин тизәккә характерлы көрән төс бирә. Аз санда (якынча 5 %) стеркобилиноген канга сеңеп, аннан соң сидек белән чыгарыла.

# Билирубин
## Лаборатория диагностикасы

Билирубинның кан сүлендә күләме ван ден Берг ысулы белән билгеләнә. Эрлих диазореактивы белән билирубин реакциясе продукты - азобилирубин, ул уңай реакциядә көчле алсу төс бирә. Бәяне колориметрик ысул белән бирәләр.
Билирубинны сидектә билгеләү өчен Гаррисон пробасы кулланыла — бу сыйфатлы реакциянигезендә билирубинның фуше реактивы белән үзара тәэсир итешү вакытында биливердинга оксидлашуы ята (трихлоруксус кислотасы белән белән хлорлы тимер белән билгеле бер пропорциядә). Сидеккә хлорлы барий салалар, фильтрлыйлар һәм фильтрдагы утырмага берничә тамчы фуше реактивы өстиләр. Билирубинның булуын зәңгәр яки яшел төс барлыкка килүе күрсәтә. Гаррисон пробасы билирубинга иң сизгер сыйфатлы реакцияләрнең берсе булып тора (0,5-1,7 мг/100 мл), ул СССРда бердәм буларак кабул ителгән. Гадәттә, сидектә билирубин юк диярлек, шуңа күрә Гаррисонның уңай пробасы гепатобилиар патология булуын күрсәтә.
Яңа туган балаларда билирубин фракцияләрен сан ягыннан билгеләү технологиясе (Vitros BuBc). Тест үткәрү өчен полиэстер яссылыкта күп катламлы бүлүнең коры аналитик элементы кулланыла . Куллануга күрсәтмә булып яңа туган балаларның гипербилирубинемиясе (сарылык) тора (физиологик, конъюгацион ,ГБН, гепатит). Бу ысул белән яңа туган балаларда 70 мкл үрнәктәге (шул исәптән капилляр кан) билирубин фракцияләренең концентрациясен 10 минут дәвамында ышанычлы бәяләргә мөмкин.
* Биливердин
* Билирубин
* Билирубин глюкуронидлар
* Уробилиноген
* Стеркобилиноген
* Стеркобилин