Bolalarda gemangioma

Bolalarda gemangioma (IH), baʼzida tashqi koʻrinishi tufayli qulupnay belgisi deb ataladi, chaqaloqlarga taʼsir qiladigan qon tomir oʻsmasi yoki anomaliyasining bir turi. Boshqa nomlari kapilyar gemangioma, "qulupnay gemangioma", va qulupnay nevusni oʻz ichiga oladi va ilgari kavernoz gemangioma deb nomlangan. Ular terida qizil yoki koʻk randa shish jarohat sifatida koʻrinadi. Odatda ular hayotning birinchi toʻrt haftasida boshlanadi, taxminan besh oygacha oʻsib boradi, keyinchalik hajmi qisqarib, keyingi bir necha yil ichida yoʻqoladi . Koʻpincha terida yara hajmi kichraygani bilan ham saqlanib qoladi. Asoratlariga ogʻriq, qon ketishi, oshqozon yarasi shakillanishi, buzilishi yoki yurak yetishmovchiligi kiradi. Bu bolalikda orbita va periorbital sohalarning eng koʻp uchraydigan oʻsmasi boʻlib, terida, teri osti toʻqimalarida va ogʻiz boʻshligʻi va lablarning shilliq pardalarida, shuningdek, teridan tashqari joylarda, shu jumladan jigar va oshqozon-ichak traktida paydo boʻlishi mumkin.

Kasallikning paydo boʻlishining asosiy sabablari haligacha aniq emas. Deyarli 10% holatlarda ular oila sharoitida uchraydi. Bir necha holatlar PHACE sindromi kabi boshqa anomaliyalar bilan bogʻliq. Tashxis odatda simptomlar yoki tashqi koʻrinishga asoslanadi. Baʼzan tibbiy tasvirlash tashxis qoʻyishda yordam berishi mumkin.

Aksariyat hollarda, diqqat bilan kuzatib borishdan tashqari, hech qanday davolash kerak emas. Gemangiomalar tezda oʻsishi mumkin, toʻxtab qolishi va asta-sakin yuqolishi mumkin, koʻpincha 3,5 yoshda oʻrtacha yaxshilanish sodir boʻladi. Bu belgi tashqi koʻrinishda dahshatli boʻlishi mumkin boʻlsa-da, shifokorlar odatda u koʻrish yoʻlida boʻlmasa yoki burun teshigini toʻsib qoʻymasa oʻz-oʻzidan yoʻqolib ketishini maslahat berishadi. Baʼzi hollarda, muammolar yuzaga kelishi mumkin va propranolol yoki steroid kabi dori-darmonlardan foydalanish tavsiya etiladi. Baʼzan jarrohlik yoki lazerli davolashdan foydalanish mumkin.

Belgilari va alomatlari 

Bolalar gemangiomalari odatda hayotning birinchi bir necha haftasida yoki oylarida rivojlanadi. Ular Kavkazliklarda, vazni 3 funtdan (1,4kg) kam boʻlgan erta tugʻilgan bolalarda, ayollarda va egizak tugʻilishlarda koʻproq uchraydi. Erta shikastlanishlar qizil rangdagi yara yoki maydon, oq rangdagi maydon yoki koʻtarilgan yaraga oʻxshashi mumkin. Ularning aksariyati bosh va bo'yin qismida paydo boʻladi, lekin ular deyarli har qanday sohada paydo boʻlishi mumkin. IH ning koʻrinishi va rangi uning terida joylashgan joyi va chuqurligiga bogʻliq.

Yuzaki IHlar teri ustida yuqoriroq joyda joylashgan va yorqin qizil, eritematozdan va qizgʻish-binafsha rangga ega. Ular teridan koʻtarilishi mumkin, bu esa papulalar va koʻtariladigan orollar kabi oq qizil plaklar hosil qiladi. Bolalarda gemangiomalar oʻtmishda „qulupnay izlari“ yoki „qulupnay gemangiomasi“ deb atalgan, chunki yuqoriga koʻtarilgan yuzaki gemangiomalar urugʻsiz qulupnayning yon tomoniga oʻxshaydi va bu oddiy atama boʻlib qolgan.

Baʼzi joylarda yuzaki IHlar, masalan, bosh terisi, bo'yinning orqa burmalari va qorin bo'shlig'i perianal sohalarda yara paydo boʻlish xavfi mavjud. Yarali gemangiomalar qora qobiqli papulalar yoki plaklar, ogʻir eroziyalar yoki yaralar sifatida paydo boʻlishi mumkin. Yaralar ikkilamchi bakterial infeksiyalarga moyil boʻladi sariq qobiq, drenajlash, ogʻriq yoki hid bilan paydo boʻlishi bilan namoyon boʻlishi mumkin. Yaralar ham qon ketish xavfida boʻladi, ayniqsa chuqur yaralar yoki ishqalanish joylarida qon ketish xavfi mavjud.

Chuqur IHlar papula, tugun yoki kattaroq o'smalarga aylanishi mumkin boʻlgan yomon aniqlangan, mavimsi makulalar sifatida namoyon boʻladi. Koʻpayib borayotgan yaralar koʻpincha siqiladi, ammo ular juda mustahkam boʻladi. Koʻpgina chuqur gemangiomalarda asosiy chuqur tarkibiy qismi yoki uning atrofidagi venoz koʻrinishida koʻrinadigan bir nechta yuzaki kapillyarlar boʻlishi mumkin. Chuqur gemangiomalar yuzaki gemangiomalardan biroz keyinroq rivojlanadi va uzoqroq va keyinchalik koʻpayish bosqichlariga ega boʻlishi mumkin. Oʻtkir gemangiomalar kamdan-kam yaraga uchraydi, ammo ularning joylashuvi, oʻlchamlari va oʻsishiga qarab muammolarga sabab boʻlishi mumkin. Nozik tuzilmalarga yaqin chuqur gemangiomalar, tashqi quloq kanallari va koʻz qovogʻi kabi koʻpayish bosqichida yumshoqroq atrofdagi tuzilmalarning siqilishiga sabab boʻlishi mumkin. Bemorlarda yuzaki, chuqur yoki aralash IHlarning har qanday kombinatsiyasi boʻlishi mumkin.

IHs koʻpincha fokal-mahalliy, segmental yoki noaniq deb tasniflanadi. Fokal Hlar maʼlum bir joyda joylashtirilgan va alohida joydan paydo boʻlgan. Segmental gemangiomlar kattaroq boʻlib, tananing bir sohasini qamrab oladi. Kattaroq yoki segmental gemangiomalar kattaroq sohalarni qamrab oladi baʼzan tekshiruvni talab qiladigan asosiy anomaliyalarga ega boʻlishi mumkin, ayniqsa yuz, sakrum yoki tosda joylashgan boʻlsa.

Agar yara paydo boʻlmasa, IHdan qon ketmaydi va ogʻriqli boʻlmaydi. Agar u katta boʻlsa va muhim boʻshliqni toʻsib qoʻysa, noqulaylik yuzaga kelishi mumkin.

Muammolar 
Deyarli hech qanday IH asoratlar bilan bogʻliq emas. Ular ogʻriqli va muammoli boʻlishi mumkin boʻlgan oshqozon yarasi deb ataladigan sirtda parchalanishi mumkin. Agar yara chuqur boʻlsa, sezilarli noqulaylik keltirib chiqaradi, qon ketish va infeksiya paydo boʻlishi mumkin. Agar gırtlakda gemangioma rivojlansa, nafas olish buzilishi mumkin. Koʻz yaqinida joylashgan boʻlsa, oʻsib borayotgan gemangioma ambliyopiyaga olib kelishi mumkin boʻlgan koʻzning tiqilishi yoki ogʻishiga olib kelishi mumkin. Juda kamdan-kam hollarda, oʻta katta gemangioma ortiqcha qon tomirlariga pompalanishi kerak boʻlgan qon miqdori tufayli yuqori quvvatli yurak yetishmovchiligiga olib kelishi mumkin. Suyakga qoʻshni jarohatlar suyakning eroziyasiga olib kelishi mumkin.

IH bilan bogʻliq eng koʻp shikoyatlar psixologiyal asoratlardan kelib chiqadi. Kasallik insonning tashqi koʻrinishiga taʼsir qilishi va boshqalarning eʼtiborini va zararli reaktsiyalarini qoʻzgʻatishi mumkin. Agar lab yoki burun ishtirok etsa, alohida muammolar yuzaga keladi, chunki buzilishlarni jarrohlik yoʻli bilan davolash qiyin boʻlishi mumkin. Psixologik shikastlanish ehtimoli maktab yoshidan boshlab rivojlanadi. Shuning uchun, agar yetarli darajada oʻz-oʻzidan yaxshilanish boʻlmasa, maktab boshlanishidan oldin davolanishni koʻrib chiqish muhimdir. Katta IHlar kuchli choʻzilishdan keyin koʻrinadigan teri oʻzgarishlarini qoldirishi mumkin, bu esa sirt tuzilishining oʻzgarishiga olib keladi.

Bosh va boʻynidagi katta segmental gemangiomalar PHACES sindromi deb nomlangan kasallikka aloqasi bor . Lumbar choʻgʻining katta segmental gemangiomalari LUMBAR sindromi bilan bogʻliq boʻlgan disrafizm, buyrak va urogenital muammolar bilan bogʻlanishi mumkin. Bolalarda koʻp ter gemangiomalari jigar gemangiomalarining koʻrsatkichi boʻlishi mumkin. Jigarning ishtirokini aniqlash uchun skrining koʻpincha besh yoki undan ortiq teri gemangiomalari boʻlgan chaqaloqlar uchun tavsiya etiladi.

Sababilari 
Hozirgi vaqtda gemangiomaning sababi nomaʼlum, ammo bir nechta tadqiqotlar shuni koʻrsatadiki oʻsish jarayonida estrogen signalining ahamiyatini. Tugʻilgandan keyin aylanma estrogenning koʻpayishi bilan birga mahalliylashtirilgan yumshoq toʻqimalar gipoksiyasi stimullashgan boʻlishi mumkin. Shuningdek, tadqiqotchilar tomonidan homiladorlik paytida onalik plasenta embrion dermisiga embolizatsiya qilinadi, bu gemangiomagenezga olib keladi. Biroq, tadqiqotchilarning boshqa guruhi gemangioma toʻqimalarida bitta nukleotid polimorfizmining genetika tahlillarini oʻtkazdi, bu esa ushbu gʻoyaga zid edi. Boshqa tadqiqotlar gemangiomalarning etiologiyasida angiogenez va vaskulogenezning oʻrinini oshkor qildi.

Diagnoz 
IHlarning aksariyatini tarix va fizik tekshiruv orqali aniqlash mumkin. Kam hollarda, tashxisni tasdiqlash uchun tomografiya (Doppler bilan ultratovush, magnit rezonans tomografiya) va yoki sitologiya yoki gistopatologiya kerak boʻladi. Oʻshanda IHlar koʻpincha tugʻilganda yoʻq yoki kam boʻlgan rang-baranglik, telangiektaziya yoki qorongʻulik koʻrinishi mumkin. Yuqori dermisdagi yuzaki gemangiomalar yorqin qizil qulupnay rangiga ega, ammo chuqur dermis va subkutisdagi gemangiomalarning koʻrinishi koʻk va palpatsiya qilishda qattiq yoki kauchuk rangda boʻlishi mumkin. Aralash gemangiomalar ikkala xususiyatga ham ega boʻlishi mumkin.

Jigar 
Jigardagi bolalar gemangiomalari barcha jigar gemangiomalarining 16% da uchraydi. Uning oʻlchamlari odatda diametri 1 dan 2 smgacha boʻladi. Bu odatiy gemangiomalarda shikastlarning sekin, markazlashtirilgan, tugunlar toʻldirilishi oʻrniga shikastdagi kontrast materialining tez kuchayishi kuzatiladigan hodisani koʻrsatishi mumkin. CT va MRIda arterial fazada tez toʻldirish, venoz va kechiktirilgan bosqichlarda kontrast saqlanishi koʻrsatilgan.

Davolash 
Koʻpgina IHlar davolanmasdan yoʻqoladi, shu sababli minimal yoki koʻrinmas izlar qoldirmaydi. Biroq, bu koʻp yillarni talab qilishi mumkin va jarohatlarning bir qismi terapiyaning qandaydir shaklini talab qilishi mumkin. Yaqinda bolalarda gemangiomalarni davolash boʻyicha multidisipliner klinik amaliyot koʻrsatmalari yaqinda nashr etilgan. Davolash uchun koʻrsatmalar funksional nuqsonlar (yaʼni koʻrish yoki ovqatlanishning buzilishi), qon ketish, hayotga havf solishi mumkin boʻlgan asoratlar (nafas yoʻllari, yurak yoki jigar kasalliklari) va uzoq muddatli yoki doimiy buzilish xavfi kiradi. Katta IHlar teri tarkibining sezilarli kengayishidan yoki yuzasi tarkibining oʻzgarishidan keyin koʻrinadigan terining oʻzgaruvlarini qoldirishi mumkin. Tibbiy muolajalar hayotning birinchi 5 oyiga toʻgʻri keladigan gemangiomaning eng sezilarli oʻsishi davrida qoʻllanilganda eng samarali usuli hisoblanadi. Yarali gemangioma, terapiyani talab qiladigan shikastlanishlar toʻplami, odatda jarohatni parvarish qilish, ogʻriq va gemangioma oʻsishiga murojaat qilish orqali davolanadi.

Jarrohlik 
Gemangiomlarning jarrohlik yoʻli bilan olib tashlash kamdan-kam hollarda koʻrsatiladi va tibbiy davolashda muvaffaqiyatsizlikka uchraydigan (yoki kontraindikatsiya qilingan) jarohatlarga cheklanadi, ular anatomiya jihatidan rezeksiyaga moʻljallangan joyda tarqalgan va unda rezeksiya zarur boʻlishi mumkin va jarohat operatsiyaning vaqtidan qatʼi nazar oʻxshash boʻladi . Jarrohlik qoldiq tolali yogʻ toʻqimasini (gemangioma envolyutsiyasidan keyin) olib tashlash va shikastlangan tuzilmalarni rekonstruksiya qilish uchun ham foydali boʻlishi mumkin.

Prognoz 
Involyutsiya bosqichida IH nihoyat hajmini kamaytira boshlaydi. Ilgari IH har yili taxminan 10% ga yaxshilanadi deb hisoblangan boʻlsa-da, yangi dalillar maksimal yaxshilanish va involyutsiya odatda 3,5 yoshga yetganligini koʻrsatadi . Koʻpgina IH 10 yoshga kelib yoʻqoladi, ammo baʼzi bemorlarda gemangioma toʻliq bartaraf etilmaydi. Qolgan qizarishlar qayd etilishi mumkin va lazer terapiyasi, koʻpincha PDL bilan yaxshilanishi mumkin . Teksturali teri oʻzgarishlari uchun ablativ fraksiyonel qayta tiklash koʻrib chiqilishi mumkin. Gemangiomalar, ayniqsa oʻsish bosqichida juda katta boʻlganlar, choʻzilgan teri yoki tolali yogʻli toʻqimalarni qoldirishi mumkin, ular tashqi koʻrinishini buzishi yoki kelajakda jarrohlik tuzatishni talab qilishi mumkin. Oldindan yaralar paydo boʻlgan joylar doimiy chandiq qoldirishi mumkin.

Terminologiya 
Qon tomir oʻsmalari va malformatsiyalarni aniqlash, tavsiflash va tasniflash uchun ishlatiladigan atamalar vaqt oʻtishi bilan oʻzgardi. Gemangioma atamasi dastlab qon tomir oʻsimtaga oʻxshash har qanday tuzilmani tasvirlash uchun ishlatilgan, u tugʻilish paytida yoki uning atrofida mavjud boʻladimi yoki keyinchalik hayotda paydo boʻladi. 1982 yilda Mulliken va Glovacki qon tomir anomaliyalari uchun yangi tasniflash tizimini taklif qildilar, bu xalqaro qon tomir anomaliyalarni oʻrganish jamiyati tomonidan keng miqyosda qabul qilingan. Ushbu tasniflash tizimi yaqinda 2015 yilda yangilangan. Qon tomir anomaliyalarining tasnifi endi hujayra xususiyatlariga, tabiiy tarixga va lezyonning klinik xulq-atvoriga asoslanadi. Qon tomir anomaliyalari qon tomir oʻsmalar neoplazmalarga boʻlinadi, ular orasida chaqaloq gemangiomalari va kapillyar malformatsiyalar (port vinolari dogʻlari), venoz malformatsiyalar va limfa nuqsonlari kabi kengaygan yoki gʻayritabiiy tomirlarga ega boʻlgan organlar kiradi. 2000 yilda oʻziga xos immunogistokimyoviy marker boʻlgan GLUT-1 IHlarda ijobiy, boshqa qon tomir oʻsmalari yoki malformatsiyalarda salbiy ekanligi aniqlandi. Bu marker infantil gemangioma va boshqa qon tomir anomaliyalarini farqlash qobiliyatini inqilob qildi.

Manbalar 

 Bolalarda hemangioma: Strawberry chaqaloq tugʻilgan belgilari haqida
 ISSVA Vaskulyar anomaliyalarni tasniflash
 Hemangioma tadqiqotchi guruhi
 Vaskular tugʻilish belgilari jamgʻarmasi