Gemorragik vaskulit

Gemorragik vaskulit (sinonimlari: Shyonleyna-Genoxa purpurasi, Shyonleyna-Genoxa kasalligi, revmatik purpura, allergik purpura) tizimli vaskulyitlarning eng keng tarqalgan guruhi hisoblanadi. Bu arteriola devorlarining aseptik yalligʻlanishiga, teri va ichki organlarga (koʻpincha buyraklar va ichaklarga) taʼsir qiluvchi koʻplab mikrotrombozlardan tashkil topgan boʻladi.

Tarixi 
1837-yilda mashhur nemis shifokori I. L. Shyonlyayn () gemoragik vaskulit, yaʼni „anafilaktik purpura“ ni taʼriflagan. 1874-yilda uning vatandoshi E. N. Genoch xuddi shu kasallik boʻyicha qimmatli asarini yozgan.

„Gemorragik vaskulit“ atamasi 1959-yilda taniqli revmatolog V. A. Nasonova tomonidan fanga kiritilgan. Gemoragik vaskulit atamasi chet elda „Genox-Shyonlyayn purpurasi“ atamasi bilan ham nomlanadi.

Etiologiyasi 
Bemorlarning taxminan, 66-80% larida kasallikning rivojlanishi yuqori nafas yoʻllarining infektsiyasidan oldin sodir boʻladi.

Gemoragik vaskulit tif, paratif A va B, qizamiq va sariq isitmadan keyin namoyon boʻlishi mumkin.

Kasallikning boshqa potentsial qoʻzgʻatuvchilari orasida dorilar (penitsillin, ampitsillin, eritromitsin, xinidin, enalapril, lisinopril, xlorpromazin), oziq-ovqat allergiyalari, hasharotlar chaqishi va gipotermiya yetakchi oʻrinni egallaydi.

Ayrim holatlarda gemorragik vaskulit homiladorlikning rivojlanishini murakkablashtirishi mumkin.

Tasniflashi

Shakl boʻyicha 

 teri va teri artikulyar;
 oddiy
 nekrotik
 sovuq ürtiker va shish bilan
 qorin boʻshligʻi va teri-qorin boʻshligʻi;
 buyrak va teri-buyrak;
 aralashgan;

Kechishi boʻyicha 

 fulminant davr (koʻpincha 5 yoshgacha boʻlgan bolalarda rivojlanadi);
 oʻtkir davr (2 oy ichida hal qilinadi);
 subakut davr (6 oygacha ruxsat berilgan)
 uzaytirilgan davr (6 oydan ortiq muddatga ruxsat berilgan)
 surunkali davr.

Darajasi boʻyicha 

 I daraja – ahvoli qoniqarli, tana harorati normal yoki subfebril, teri toshmasi koʻp emas, boshqa klinik belgilar yoʻq, ECHT soatiga 20 millimetrga koʻtariladi.
 II daraja- oʻrtacha ogʻirlikdagi holat, ogʻir teri sindromi, tana haroratining 38 darajadan yuqori koʻtarilishi (isitma), ogʻir intoksikatsiya sindromi (bosh ogʻrigʻi, zaiflik, miyalji), ogʻir artikulyar sindrom, oʻrtacha qorin va siydik sindromi. Qonda leykotsitlar, neytrofillar, eozinofillar soni koʻp, ECHT soatiga 20-40 millimetrga koʻtariladi, albumin miqdori kamayadi, disproteinemiya.
 III daraja – ahvol ogʻir boʻladi, intoksikatsiya belgilari aniqlanadi (yuqori isitma, bosh ogʻrigʻi, zaiflik, miyalji). Teri sindromi, artikulyar, qorin boʻshligʻi (paroksismal qorin ogʻrigʻi, qusish, qon bilan aralashgan), ogʻir nefritik sindrom namoyon boʻladi va markaziy asab tizimi va periferik asab tizimiga zarar yetkazish mumkin. Qonda leykotsitlarning aniq koʻpayishi, neytrofillarning koʻpayishi, soatiga 40 millimetrdan yuqori ECHT koʻtarilishi, anemiya, trombotsitlar kamayishi mumkin.

Klinik belgilari 
Odatda kasallik oʻz-oʻzidan remissiya yoki birinchi teri toshmasi paydo boʻlgan paytdan boshlab 2-3 hafta ichida toʻliq tiklanish bilan tugaydi. Baʼzi hollarda kasallik qaytalanishi ham mumkin. Buyraklar yoki ichaklarning shikastlanishi tufayli ogʻir asoratlar paydo boʻlishi mumkin.

Gemorragik vaskulitning bir nechta klinik shakllari mavjud:

 Oddiy (teri) shakli;
 Artikulyar (revmatoid) shakli;
 Qorin shakli;
 Buyrak shakli;
 Chaqmoq shakli;
 Kombinatsiyalangan shakl (aralash shakl).

Laborator belgilari 
Laborator diagnostikada oʻziga xos boʻlmagan belgilar namoyon boʻladi. Kasallikdan shubhalanishning asosiy belgisi qon zardobida IgA kontsentratsiyasining oshishi hisoblanadi.

RF bemorlarning 30% – 40% da aniqlanadi. Bolalarda ASL-O titrining oshishi 30% hollarda kuzatiladi. ECHT va CRP ning ortishi vaskulit faolligi darajasi bilan bogʻliq.

Diagnostik mezonlari 
Xalqaro revmatologlar hamjamiyati tomonidan tan olingan gemorragik vaskulitni diagnostika qilish mezonlari qabul qilingan va ular diagnostikada koʻp yillar davomida (1990 yildan beri) muvaffaqiyatli qoʻllanilmoqda.

Ulardan toʻrttasi bor, ularning har biriga aniq taʼrif berilgan.

 Palpatsiya qilinadigan purpura. Trombotsitopeniya bilan bogʻliq boʻlmagan bir oz koʻtarilgan gemorragik teri oʻzgarishlari.
 Yoshi 20 yoshdan kichik. Kasallikning boshlanish yoshi 20 yoshdan oshmaydi.
 Qorin ogʻrigʻi. Diffuz qorin ogʻrigʻi, ovqatdan keyin kuchayadi yoki ichak ishemiyasi (ichakdan qon ketishi boʻlishi mumkin).
 Biopsiyada granulotsitlarni aniqlash. Gistologik oʻzgarishlar arteriolalar va venulalar devorida granulotsitlarni aniqlaydi.

Bemorda 2 yoki undan ortiq mezonning mavjudligi 87,1% sezuvchanlik va 87,7% oʻziga xoslik bilan tashxis qoʻyish imkonini beradi.

Davolash 
Kattalar uchun birinchi simptomatik terapiya va immunosupressantlar bilan yoki ularsiz kortikosteroidlar tavsiya qilinadi. Bolalar uchun, agar kerak boʻlsa, ogʻriqni nazorat qilish uchun simptomatik davolash zarur. Agar vaskulitning sababi dori boʻlsa, vaskulitni keltirib chiqargan dorini is’temol qilishni toʻxtatish lozim. Boshqa hollarda davolashda maqsadida asosan simptomatik dori preparatlaridan foydalaniladi.

Kattalardagi kortikosteroidlar (masalan, prednizolon 2 mg/kg yoki kuniga bir marta 50 mg gacha) qorin ogʻrigʻini nazorat qila oladi va baʼzida kuchli boʻgʻim ogʻrigʻi yoki buyrak shikastlanishi uchun kerak boʻladi. Buyrakning ogʻir shikastlanishi uchun tomir ichiga metilprednizolon, soʻngra ogʻiz orqali yuboriladigan prednizon va immunosupressantlar (mikofenolat mofetil, azatioprin, rituksimab yoki siklofosfamid) bilan puls terapiyasi qoʻllanishi mumkin.

Manbalar

Adabiyotlar

Havolalar 

 Kasallik haqida maʼlumot Arxivnaya kopiya – Diagnos.ru dan maʼlumot
 Gemorragik vaskulyit (muallifning ruxsati bilan Vikipediyaga oʻtkazilgan, ruxsat matni maqola oxirida)
Revmatologiya