Bel og'rig'i gematuriya sindromi

Bel ogʻrigʻi gematuriya sindromi (LPHS) – bu zaiflashtiruvchi bir tomonlama yoki ikki tomonlama yonbosh ogʻrigʻi va siydikdagi mikroskopik yoki makroskopik miqdoridagi qonning kombinatsiyasi.

Bel ogʻrigʻi-gematuriya sindromi (LPHS) haqida malumotlar kam boʻlib, bel (yonbosh) ogʻrigʻining takroriy yoki doimiy ogʻrigʻi va glomerulyar qon ketishini ifodalovchi gematuriya bilan tavsiflanadi. Koʻpgina bemorlarda ikkala koʻrinishda ham namoyon boʻladi, ammo baʼzilarida faqat bel ogʻrigʻi yoki gematuriya mavjud. Ogʻriq epizodlari kamdan-kam hollarda past darajadagi isitma va dizuriya bilan bogʻliq, ammo siydik yo'li infeksiyasi mavjud emas. Nefrolitiyoz va qon ivishi kabi yonbosh ogʻrigʻi va gematuriyaning asosiy sabablari odatda mavjud emas. Buyrak arteriografiyasi kortikal perfuziyaning fokal buzilishini koʻrsatishi mumkin, buyrak biopsiyasida interstitsial fibroz va arterial skleroz koʻrinishi mumkin.

Ogʻriq odatda kuchli boʻladi va koʻpincha surunkali ogʻriqni qoldirish uchun giyohvandlik terapiyasi buyuriladi. Uyqu qiyin boʻlishi mumkin, chunki yotgan holat yonboshdagi bosimni oshiradi. Ogʻriqning boshlanishi koʻpincha ko'ngil aynishi va qayt qilish bilan bogʻliq boʻladi.

Sababi 
LPHS sabablari nomaʼlum. Bir nazariya shuni koʻrsatadiki, bu ingichka glomerulyar bazal membrana va qizil qon tanachalari (RBC) buyrak naychalari tiqilishi natijasida buyrakning shishishiga va buyrak yuzasining kengayishiga olib keladi, natijada ogʻriq paydo boʻladi.

Tadqiqotchilar sindromning sababi buyrakning qon tomir kasalliklari, buyrak tomirlarining spazmlari yoki qon ketishining buzilishi (koagulopatiya) tufayli boʻlishi mumkin deb taxmin qilishdi. Glomerulyar bazal membrana buyrakdagi qonni filtrlaydigan toʻqimadir. Anormal glomerulyar bazal membrana siydik boʻshligʻiga qizil qon hujayralarini kiritishi mumkin. LPHS bilan kasallangan bemorlarda buyrak toshlari keng tarqalganligi sababli, buyrak kanalchalaridagi kristallar qon ketish va ogʻriqda ham rol oʻynashi mumkin.

Bundan tashqari, kaltsiy oksilatning mikroskopik granulalari glomerulaning oʻziga kirib, qon tomirlarining yorilishi va buyrak kapsulasining kengayishini kuchaytiradi.

Bu holat bir necha yil davomida yoki umrbod kuzatilishi mumkin. Buyrak shikastlanishi kuzatilib, buyraklarning yetishmovchiligiga olib keladi. LPHS 60 yoshdan oshgan bemorlarda gʻayrioddiy boʻlganligi sababli, baʼzi klinisyenlar LPHS oxir-oqibat hal qilinadi deb hisoblashadi.

Hozircha bu kasallikka qarshi davo topilmagan. LPHS surunkali ogʻriq va glomerulyar holatni qanday boshqarishni bilmaslik tufayli zaiflashtiruvchi kasallikdir. LPHS ogʻrigʻi mashina haydash va kundalik ishlarni bajarish kabi oddiy harakatlar bilan yomonlashishi mumkin. Ushbu kasallikka chalingan koʻplab odamlar zaiflashtiruvchi ogʻriq tufayli ish faoliyatlari bilan shugʻullana olmaydilar[iqtibos zarur].
Doktor Ahmad Ghanem tomonidan nashr qilinmagan tadqiqot (LPHS bilan kasallangan 100 dan ortiq ayollarga gʻamxoʻrlik qilgan, davolanmagan simptomatik Nefroptoz – SN (Gipermobil buyrak) LPHSga olib kelishi mumkinligini aniqladi. Nefropeksiya simptomlarini yengillashtirishga yordam berdi. Ogʻir buyrak sanchigʻi siydik chiqarish yoʻllarining burilishi, toʻrt oyoqda, boshdan balandroq boʻlganda, ogʻriq biroz yengillashadi.

Diagnoz 

 LPHS istisno tashxisi hisoblanadi. Sindrom gematuriya (siydikdagi qon) va yonbosh (belning qovurgʻalari ostidagi va yonbosh suyagi ustidagi mintaqasi) ogʻrigʻi bilan namoyon boʻladi, bu bir qator sabablarga koʻra yuzaga kelishi mumkin. Qon ketishining noglomerulyar sabablarini (masalan, siydik yo'llari infeksiyasi, oʻsma yoki nefrolitiaz) istisno qilish kerak. Siydik chiqarish yoʻllarining obstruktsiyasi boʻlmasligi kerak, bu ogʻriq mavjud boʻlganda kamida ikkita koʻrish protsedurasi bilan tasdiqlangan.
 Bel ogʻrigʻi diagnostikasi-gematuriya sindromi (LPHS) gematuriya mavjud boʻlganda, takroriy yoki doimiy ogʻriq kuchli boʻlganda va qon ketishining boshqa sabablari sodir boʻlganda yuzaga keladi. Gematuriyaning mikroskopik darajasini aniqlash uchun siydikni tekshirish mumkin. Protein odatda LPHS bilan ogʻrigan bemorlarning siydigida ham uchraydi. Buyrak biopsiyasi baʼzida dalillarni izlash uchun amalga oshiriladi glomerulyar gematuriya, ortiqcha qizil qon hujayralari buyrak tubulalarida va glomerulyar bazal membrananing kengligini baholash uchun.
 Gematuriya (yuqori quvvat maydonida 5 dan ortiq qizil qon tanachalari) deyarli har bir siydik tahlilida boʻlishi kerak va odatda dismorfik qizil hujayralar bilan tavsiflanadi.
 Kostovertebral burchaklarda yuzaga keladigan olti oy yoki undan koʻproq vaqt davomida takrorlanadigan yoki doimiy kuchli ogʻriq.

Yupqa bazal membrana kasalligi bilan aloqasi 
Yupqa glomerulyar bazal membrana, yupqa bazal membrana kasalligida boʻlgani kabi, buyrak biopsiyasiga xarakterli boʻlishi taklif etiladi ammo sindrom taʼrifining bir qismi emas.

Differensial diagnostika 

 Buyrak toshlari
 Nutkrasker sindromi
 IgA nefropatiyasi
 Genitouriya tizimi saratoni
 Surunkali tos ogʻrigʻi
 Endometrioz
 Piyelonefrit

Davolash 
LPHsni davolash markazdan markazga sezilarli darajada farq qiladi. Vaziyat kamdan-kam uchraydi va yaxshi tushunilmaganligi sababli, keng tarqalgan tibbiy yordam standarti mavjud emas[iqtibos zarur].

Bel ogʻrigʻi-gematuriya sindromini (LPHS) davolash odatda ogʻriqni boshqarishdan iborat. Ogʻriqni nazorat qilish uchun giyohvand moddalar yoki ogʻiz opioidlari buyurilishi mumkin. Qattiq ogʻriq bezovta qilgan bemorlar har kuni yoki deyarli har kuni yuqori dozali opioidlarga muhtoj boʻlishi mumkin. Baʼzida LPHS bilan kasallangan odamlar vena ichiga opioid terapiyasi va ko'ngil aynishini nazorat qilish uchun kasalxonaga yotqizishni talab qiladi. Boshqa davolash usullari denervatsiya, avtotransplantatsiya, buyrak neyrektomiyasi yoki nefrektomiyani oʻz ichiga olishi mumkin. Afsuski, ushbu protseduralardan soʻng alomatlar koʻpincha takrorlanadi. Cheklangan dalillar shuni koʻrsatadiki, angiotenzinni hosil qiluvchi dorilar bel og'rig'i va qoʻpol gematuriya epizodlarining chastotasi va taʼsirini kamaytirishi mumkin.

Ogʻriqni nazorat qilish 

 Opioid terapiyasi
 Statsionar terapiya
 Vena ichiga opioid rejimi
 Antiemetik dorilar
 Qichishishni boshqarish
 Ogʻriqning kuchayishi oʻrtasida parvarishlash terapiyasi

Invaziv terapiya 

 Implantable drug delivery system
 Surgical renal denervation
 Renal autotransplantation
 Nephrectomy (NOT recommended)
 Other invasive therapies (but not proven effective)
 Pulse radio frequency
 Celiac plexus block
 Intraureteric capsaicin infusion

Jarrohlik (avtotransplantatsiya) baʼzilar tomonidan tanlangan shaxslar uchun foydali deb oʻylashadi va baʼzi markazlarda qoʻllab-quvvatlanadi, lekin odatda oxirgi chora hisoblanadi.

Shifokorlar jarrohlikdan voz kechishadi, chunki LPHS belgilari koʻpincha avtotransplantatsiyadan keyin qayta paydo boʻladi.

Manbalar 

Sindromlar
Nefrologiya