Antifosfolipid sindromi

Antifosfolipid sindromi (APS) yoki fosfolipid sindromi yoki antifosfolipid antikor sindromi (APS yoki SAFA) antifosfolipid antikorlari tufayli kelib chiqqan autoimmun giperkoagulyatsion holat hisoblanadi. Antifosfolipid sindromi arteriya va venalarda qon laxtalarini(tromboz), shuningdek, abort, oʻlik tugʻilish, erta tugʻilish va ogʻir preeklampsiya kabi homiladorlik bilan bogʻliq asoratlarni keltirib chiqaradi.

Antifosfolipid sindromi tashxisi uchun diagnostika mezonlari tromboz yoki homiladorlik asoratlari mavjudligini va kamida har uch oyda bir marta amalga oshirilgan ikkita antikor qon tahlilini talab qiladi. Shuningdek, antikoagulyant yoki anti-beta 2 mavjudligini tasdiqlaydi — glikoprotein-I testini ham talab qiladi.

Antifosfolipid sindromi birlamchi yoki ikkilamchi boʻlishi mumkin. Birlamchi antifosfolipid sindromi boshqa yondosh kasalliklar boʻlmagan taqdirda ham paydo boʻladi. Ikkilamchi antifosfolipid sindromi tizimli qizil yuguruk (TQY) kabi boshqa autoimmun kasalliklar bilan birgalikda yondosh kasalliklar fonida yuzaga keladi. Kamdan kam hollarda, Antifosfolipid sindromi umumiy tromboz, katastrofik antifosfolipid sindromi yoki Asherson sindromi deb ataladigan va oʻlimning yuqori xavfi bilan bogʻliq boʻlgan kasallik tufayli koʻp aʼzolar yetishmovchiligiga olib keladi. Ushbu kasallik bilan kasallangan bemorlarning taxminan 28 foizida oʻpka strukturasida oʻzgarishlar kuzatiladi.

Tarixi 
Antifosfolipid sindromi birinchi marta 1980-yilda tizimli qizil yuguruk va trombozi boʻlgan odamlarda oʻziga xos antikorlar haqidagi turli xil tadqiqotlardan soʻng toʻliq aniqlangan. Bu sindrom baʼzan „Hughes sindromi“ ham deb ataladi, revmatolog Grem R. V. Xyuz, Londondagi Avliyo Tomas kasallikni batafsil tasvirlab bergan.

Belgilari 
Qon laxatalari yoki homiladorlik bilan bogʻliq asoratlar boʻlmasa, antifosfolipid antikorlarning mavjudligi bemorda antifosfolipid sindromi mavjudligini inkor qiladi, yaʼni homiladorlik asoratlari boʻlmasa ham antifosfolipid antikorlari mavjud boʻlanda bemorda kasallik kuzatilmaydi. Antifosfolipid sindromi har qanday organda arterial yoki venoz trombozlarni yoki homiladorlik bilan bogʻliq asoratlarga olib kelishi mumkin. Antifosfolipid sindromibilan kasallangan bemorlarda eng koʻp uchraydigan asorat pastki yirik qon tomirlarning chuqur tomir trombozi, shuningdek arterial tromboz hisoblanadi. Antifosfolipid sindromi bilan kasallangan homilador ayollarda homila oʻsishini cheklash sindromi (FGR) va erta tugʻilish xavfi ortadi. Koʻpincha bunday asoratlarning sababi platsenta infarkti boʻlib hisoblanadi.

Antifosfolipid sindromi tasniflash mezonlariga kirmaydigan boshqa keng tarqalgan simptomlar orasida trombotsitlar sonining pastligi, yurak qopqog'i kasalligi va retikulyar asfiksiya kiradi. Antifosfolipid sindromi kuzatilgan bemorlarda bosh ogʻrigʻi, migren va osilopsiya kasalliklari ham kuzatilishi mumkin. Baʼzi tadqiqotlar psixologik kasalliklari boʻlgan bemorlarning qonida va miya suyuqligida antifosfolipid antikorlari mavjudligini koʻrsatdi. Juda kam hollarda bemorlarda birlamchi antifosfolipid sindromi tizimli qizil yugurukning rivojlanishiga sabab boʻladi.

Patogenezi 
Antifosfolipid sindromi rivojlanishi uchun xavf omillari: *birlamchi antifosfolipid sindromi uchun — bu HLA-DR7 genetik belgisi

*ikkilamchi antifosfolipid sindromi uchun — HLA-B8, HLA-DR2 va DR3-HLA genetik markerlari, shuningdek tizimli qizil yuguruk yoki boshqa autoimmun kasalliklar.

Antifosfolipid sindromi autoimmun kasallik hisoblanib, unda antifosfolipid antikorlar (antikardiolipin antikorlari va qizil yuguruk koagulantlari) plazma membranalarida anion fosfolipidlar bilan bogʻlangan oqsillar bilan birgalikda taʼsir qiladi. Shuningdek, boshqa koʻplab autoimmun kasalliklar singari, bu sindrom erkaklarga qaraganda ayollarda koʻproq kuzatiladi. Kasallikning aniq sababi maʼlum emas, ammo qon ivish tizimi faollashganini koʻrishimiz mumkin. Klinik ahamiyatga ega boʻlgan antifosfolipid antikorlar (autoimmun jarayondan kelib chiqadiganlar) tromboz va qon tomir kasalliklari bilan bogʻliq.

Davolash 
Antifosfolipid sindromi koʻpincha aspirin bilan davolanadi (kam holatlarda warfarin), bu trombotsitlar faollashuvini ingibitorlaydi va antiagregant agenti sifatida ishlaydi (varfarin antikoagulyant boʻlib, qon ivishini bloklaydi). Varfarin profilaktikasining maqsadi bemorning INR darajasini 2,0 dan 3,0 gacha ushlab turishdan iborat boʻladi. Odatda, trombotik asoratlar boʻlmagan bemorlarga antikoagulyantlar tavsiya etilmaydi. Homiladorlik davrida warfarin oʻrniga odatda past molekulyar ogʻirlikdagi geparin va past dozali aspirin qoʻllanadi (ular platsentadan oʻtishi mumkin va teratogendir). Davolash qiyin boʻlgan hollarda bemorga immunoglobulin, shuningdek plazmaferez buyurilishi ham mumkin.

Asorati 
Antifosfolipid sindromining uzoq muddatli asorati asosan takroriy tromboz boʻlib hisoblanadi, bu bemorlarning 30% dan kamrogʻida kuzatiladi, baʼzida antitrombotik terapiya qilinishiga qaramasdan qaytalanishi mumkin.

Manbalar 

Qon kasalliklari
Alfavit boʻyicha sindromlar