Qon kasalliklari

Qon kasalliklari, qon sistemasi kasalliklari — periferik qon va qon yaratuvchi aʼzolarning shikastlanishi bilan kechadigan kasalliklar guruhi. Qon kasalliklarining kelib chiqish sabablari va belgilari xilma-xil, lekin ularning hammasida ham qon hujayralarining ishlanib chiqishi, funksiyalari, organizmda taqsimlanishi va boshqa koʻrsatkichlari buziladi. Bu oʻzgarishlar qon yaratilishini idora etadigan nerv-endokrin sistema funksiyasi hamda boshqa aʼzolar (meʼda, jigar) faoliyatiga, organizmning irsiy xususiyatlarini belgilovchi gen apparatiga bogʻliq. Qon kasalliklariga olib keladigan jarayonlar mexanizmi murakkab va xilmaxilligi sababli Qon kasalliklarini shartli ravishda patogenetik xususiyatlari va klinik belgilariga qarab leykozlar, kamqonliklar va koagulopatiyalarga ajratiladi. asosan, qizil qon sistemasi kasalliklari, oq qon sistemasi kasalliklari, trombotsitlar (qon plastinkalari)ning kasalliklari tafovut qilinadi. Bularning kelib chiqishida qon sistemasida roʻy beradigan aplastik, giperplastik oʻzgarishlar va qon yara-tilishining buzilishiga olib keladigan boshqa patologik jarayonlarning ahamiyati katta.

Qizil qon sistemasi kasalliklari. Bunga qizil qon shaklli elementlari — eritrotsitlar kamayishi bilan kechadigan turli xil anemiyalar, ularning ortiqcha ishlanib chiqishi bilan ifodalanadigan eritremiyalar, oq qon sistemasi kasalliklariga turli xil leykozlar, koʻp sonli miyeloma kasalligi, Xojkin kasalligi (limfogranulema-toz), limfosarkoma, retikulosarkoma va boshqa kiradi.

Trombotsitlar kasalliklari koʻmikda megakariotsit hujayralar yoki trombotsitlar faoliyatining susayishi bilan bogʻliq ravishda paydo boʻladi. Bularga idiopatik trombotsitopenik purpura, Glansman xastaligi kiradi. Qon kasalliklari birbiridan farq qilsa ham, lekin maʼlum bir qonuniyat bilan avj olib borib, organizmdagi talaygina aʼzolar faoliyatining izdan chiqishiga sabab boʻladi.

Qon kasalliklari turi, xususiyatlari va avj olish darajasiga qarab davo qilinadi.

Qon kassallilarining kelib chiqish sabablari va avj olish mexanizmlarini oʻrganish, davolash chora-usullarini ishlab chiqish masalalari bilan gematologiya shugʻullanadi.
Ichki rasalliklar asosi va propedevtikasi
Amaliy mashgʻulot
 6-mavzu:«Qon tizimi kasalliklarida bemorlarni tekshirish usullari (asosiy shikoyatlari, anamnez, ko'zdan kechirish), taloqni paypaslash. Klinik laboratoriya. Qon umumiy tahlili. Asosiy klinik sindromlar. Anemiyalar diagnostikasi. Leykozlar diagnostikasi. Asosiy davolash prinsiplari»

 Qon metabolizm va almashinuv jarayonlari uchun zarur bo'lgan moddalar hamda gazlarni tashuvchi va yurak qon-tomir tizimida aylanib yuruvchi suyuqlik hisoblanadi. Qon zardobdan (och sariq rangli tiniq suyuqlik) (1-rasm) va shaklli elementlard

Unda uch xil shaklli elementlar farqlanadi:

•      Qizil qon tanachalari (eritrotsitlar);

•      Oq qon tanachalari (leykotsitlar);

•      Qon plastinkalari (trombotsitlar).

1- rasm. Qonning tarkibiy qismlari.          2 rasm. Trombotsitlar.-1% Oq qon tanachalari - 3 %

               Qon zardobi - 50 - 60 %,                         Qizil qon tanachalari - 41 %

Qon eritrotsitlar tarkibidagi gemoglobin pigmenti hisobiga qizil rangda bo'ladi. Yurakga oʻpkadan kelgan va tarkibidagi gemoglobin kislorodga toʻyingan hamda yaqqol qizil rangga boʻyalgan qon arteriyalar boʻylab organizmning barcha toʻqimalariga tarqaladi. Venalar boʻylab toʻqimalardan yurakga kelgan, gemoglobini kislorodga to'yinmagan qon toʻq rangga ega boʻladi.

Qon odatda, quyuq suyuqlik boʻlib, uning yopishqoqligi tarkibidagi eritrotsitlar va oqsillar darajasi bilan aniqlanadi. Qonni arteriyalar boʻylab oqish tezligi va qon bosimi qator omillarga, shu jumladan uning yopishqoqlik darajasiga ham bogʻliq. Shuningdek, qonning oquvchanligi uning zichligi va turli xil hujayralaming harakatlanish xususiyati bilan belgilanadi. Masalan, leykotsitlar yolgʻiz holatda qon tomir devorlari yonida, eritrotsitlar ham yolgʻiz va ustma-ust taxlangan tangalar holatida qon tomir markazida, ya’ni aksial oqim hosil qilgan holda harakat qiladilar.

Me’yorida erkaklarda qon hajmi har bir kg tana vazni uchun 75 ml ga, ayollarda esa bu koʻrsatkich taxminan 66 ml ga teng. Erkaklarda umumiy qon hajmi o'rtacha 5 litr va uning yarmidan ortigʻi zardobdan, qolgan qismi esa asosan shakilli elementlardan iborat. Balogʻat yoshiga yetgan kishilarda shaklli elementlar qonni 40-45%, zardob esa 55­-60% ni tashkil qiladi. Bu mutanosiblik qonning gematokrit koʻrsatkichi deb ataladi. Shuningdek, tomirlardagi periferik, qon hosil qiluvchi a’zolardagi va yurakdagi qon farqlanadi. Qon zardobi suv va unda erigan moddalar - oqsillar, organik va mineral birikmalardan tashkil topgan.

Zardobning asosiy oqsillari quyidagilar:

Albuminlar;
Globulinlar;
Fibrinogen.
Zardobning 85 % - suv, 2-3 % organik boʻlmagan birikmalar, jumladan kationlar (Na+, K+, Mg2+, Ca2+) va anionlardan (НСОЗ-, Cl-, fosfatlar, sulfatlar) iborat. Organik birikmalar (9 % atrofida) oʻzida azot tutuvchi birikmalar (oqsillar, aminokislotalar, mochevina, kreatinin, ammiak, purin va pirimidin nukleotidlarining almashinuv mahsulotlari) va azotsiz birikmalarga (glyukoza, yogʻ kislotalari, piruvat, laktat, fosfolipidlar, triatsilglitserollar, xolesterin) ajratiladi. Zardobda shuningdek, asosan kislorod va uglerod oksid gazlari mavjud. Yuqoridagilardan tashqari uning tarkibida biologik faol moddalar, ya’ni gormonlar, vitaminlar, fermentlar va mediatorlar ham bor.

Qonning shaklli elementlari eritrotsitlar, trombotsitlar va leykotsitlardan tashkil topgan. Qizil qon tanachalari (eritrotsitlar) - uning eng koʻp miqdordagi shaklli elementlaridir. Voyaga yetgan eritrotsitlar yadrosiz va ikki tomondan yassilangan disklar shakliga ega. U qonda 120 kun davomida aylanib yuradi va jigar hamda taloqda parchalanadi. Yuqorida ta’kidlaganimizdek eritrotsitlarda o'zida temir saqlovchi gemoglobin oqsili bor. Bu oqsil eritrotsitlarning asosiy vazifasi bo'lgan kislorod tashishni amalga oshiradi. Oʻpkada gemoglobin kislorod bilan birikma hosil qiladi va oksigemoglobinga aylanadi. Oksigemoglobin och qizil rangga ega. To'qimalarda oksigemoglobin oʻzidan kislorodni ajratadi hamda yana gemoglobin holiga qaytadi va qon ranggi toʻqlashadi. Kisloroddan tashqari gemoglobin karbogemoglobin shaklida to'qimalardan oʻpkaga uglerod oksidini tashishda ham qatnashadi.

Qon plastinkalari (trombotsitlar) hujayra memranasi bilan chegaralangan suyak koʻmigining gigant hujayralari hisoblangan megakariotsitlar sitoplazmasi boʻlakchalari hisoblanadi. Zardob oqsillari bilan birgalikda (masalan, fibrinogen) trombotsitlar jarohatlangan tomirdan oqib turgan qonning ivish xususiyatini ta’minlab beradi va hayotga xavf soluvchi qon yo'qotish holati bartaraf etiladi.

Oq qon tanachalari (leykotsitlar) immun tizimning bir qismi hisoblanadi va tomirlardan toʻqimalarga oʻtish xususiyatiga ega. Leykotsitlar organizmda asosan himoya vazifasini oʻtaydi va immun jarayonlarda ishtirok etadi. Ularda virus va boshqa yot jismlami tanib oluvchi T-hujayralar hamda ularni yoʻq qiluvchi antitanacha va makrofaglarni ishlab chiqaruvchi B-hujayralar farqlanadi. Sogʻlom kishida qondagi leykotsitlar soni boshqa shaklli elementlarga nisbatan ancha kam.

Qon tez yangilanuvchi toʻqimalar guruhiga kiradi. Shaklli elementlaming fiziologik yangilanishi eski hujayralaming parchalanishi va qon ishlab chiqaruvchi a’zolarda yangilarini hosil bo'lishi hisobiga amalga oshadi. Odam va sut emizuvchilar organizmida asosiy qon ishlab chiqaruvchi a’zo suyak ko'migi hisoblanadi. Odamlarda u asosan tos va uzun naysimon suyaklarda joylashgan. Taloq qonni filtrlovchi va immun nazorat qiluvchi a’zo.

Tomirlarning yopiq tizimida aylanib yuruvchi qon organizmda turli xil, shu jumladan quyidagi vazifalami bajaradi.

1.    Transport vazifasi - ular quyidagilarga bo'linadi:

•Nafas vazifasi - kislorodni o'pkadan to'qimalarga va karbonat angidridni to'qimalardan o'pkaga olib borish;

•Oziq moddalarni tashish vazifasi - oziq moddalami to'qima hujayralariga yetkazish;

•Ekskretor vazifasi (ajratish) - kerak bo'lmagan modda almashinuvi mahsulotlarini o'pkaga va buyraklarga ekskretsiya maqsadida olib borish;

•Termoregulyator - issiqlikni tana bo'ylab tashib, uning haroratini nazorat qilish;

•Nazorat qilish - turli a’zo va tizimlami gormonlar yordamida o'zaro bog'lash.

2.    Himoya - yot omillarga qarshi hujayra va gumoral himoyani amalga oshirish.

3.  Gomeostatik vazifa - organizm ichki muhiti doimiyligini (kislota-ishqor, suv-elektrolit muvozanati va boshqalar) ta’minlash.

TEKSHIRISH USULLARI

 So’rab - surishtirish.

Shikoyatlar

Qon tizimi va gemostaz vazifalari koʻpligi tufayli qon kasalliklariga chalingan bemorlar shikoyatlari ham turli-tumanligi bilan farq qiladi. Ularni shartli ravishda quyidagilarga ajratish mumkin:

- Umumiy patologik;

- Mahalliy ya’ni bir yoki bir nechta ichki a’zolarning zararlanishi tufayli vujudga keladi va oʻziga xos belgilarga ega emas.

Shunga qaramasdan belgilami oʻrganish va boshqa patologik holatlar bilan taqqoslash shifokorni bemorda qon tizimi yoki gemostaz buzilishi kasalliklari borligini taxmin qilishiga asos boʻladi.

Umumiy shikoyatlar - qon kasalliklariga chalingan bemorlarda uchraydigan quyidagi sindromlarga mos keladi:

Kamqonlik;
Yarali nekrotik;
Gemorragik;
Limfadenopatik;
Isitmalash;
Intoksikatsiya;
Osteoartropatiya;
Immuntanqislik sindromi.
Kamqonlik sindromidan dalolat beruvchi shikoyatlar:

•    Turgʻun bosh ogʻriqlari;

•    Bosh aylanishi va quloqda shovqin boʻlishi;

•    Hansirash;

•    Havo yetishmaslik hissi;

•    Yurak urib ketishi;

•    Kam hollarda yurak sohasida ogʻriqlar;

•    Hushdan ketish hollari;

•    Koʻz oldida qora dogʻlar paydo boʻlishi;

•    Yuqori qoʻzgʻaluvchanlik va xotiraning pasayishi;

•    Tez charchash va ishga moyillikning pasayishi.

Bu shikoyatlar gipogemoglobinemiya va undan kelib chiquvchi hujayralar gipoksiyasi hamda toʻqimalar metabolizmining buzilishi oqibatida yuzaga keladi. Kamqonlik holatidagi kislorod yetishmovchiligi nafas va qon aylanish tizimida bir qancha moslashish mexanizmlarini ishga tushiradi. Ularga boʻlgan ehtiyoj koʻproq kichik jismoniy yuklamalar paytida shikoyatlar koʻrinishida vujudga keladi. Kamqonlik sindromi rivojlanishining asosiy patofiziologik mexanizmlari gipoksiya va qon aylanish tizimidagi oʻzgarishlar bilan bogʻliq bo'lgan belgilami oʻz ichiga oladi va ular barcha turdagi kamqonlik uchun xos. Lekin kamqonliklarning aniq klinik shakllariga xos boʻlgan sindromlarni (masalan, gemolitik kamqonlikda sariqlik, temir tanqisligi kamqonligida ta’m bilishni oʻzgarishlari, B12 - foliy yetishmovchiligidagi kamqonlikdagi glossit belgilari, gipoplastik kamqonlikdagi gemorragik oʻzgarishlar va boshqalar) ushbu guruhga kiritish maqsadga muvofiq.

Yarali nekrotik sindromdan dalolat beruvchi shikoyatlar:

•Tomoqda ogʻriq;

•Soʻlak oqishi;

•Halqum va ogʻiz boʻshligʻidagi yarali-nekrotik oʻzgarishlar tufayli vujudga keladigan yutinishning qiyinlashishi;

•Qorin dam boʻlishi;

•Qorindagi toʻlgʻoqsimon ogʻriqlar;

•Yarali nekrotik enteropatiyalardagi suyuq boʻtqasimon ich kelishi va boshqalar.

Ogʻiz boʻshligʻi (stomatit), halqum (angina), qiziloʻngach (ezofagit), ichak (enteropatiya) shilliq qavatlarining yarali-nekrotik jarohatlanishi granulotsitlar qondagi miqdorining keskin kamayib ketishi yoki yoʻqolishi shuningdek, ogʻiz boʻshligʻi va oshqozon-ichak tizimi shilliq qavatlarida yaqqol leykoz infiltratsiyasi kuzatilgan hollarda vujudga keladi.

Gemorragik sindromdan dalolat beruvchi shikoyatlar:

•teri va teri osti yogʻ qavatiga, mushaklarga, boʻgʻimlarga va boshqa a’zolarga qon quyilishi;

•inyeksiya joylarida qon quyilishi;

•burundan, milklardan, bachadondan, ichaklardan va oʻpkadan sababsiz qon ketishi.

Qon kasalliklariga chalingan bemorlarda gemorragik sindromning asosiy sababi boʻlib, trombositopeniya, trombotsitlaming funksional yetishmovchiligi, tomir devorining yuqori oʻtkazuvchanligi, qonning yuqori fibrinolitik faolligi, fibrinogen va trombotsitlaming koʻp miqdorda ishlatilishi bilan kechuvchi tomir ichi qon ivishi hisoblanadi.

Limfaadenopatik sindromdan dalolat beruvchi shikoyatlar:

•Limfa tugunlarining kattalashishi sababli boʻyin, qoʻltiq osti va boshqa sohalar konfiguratsiyasining oʻzgarishi;

•Kattalashgan limfa tugunlari tufayli ta’sirlanish va ezilish belgilari. Masalan, koʻks oraligʻi limfa tugunlari kattalashgan bemorlar turgʻun quruq yoʻtalga va jismoniy yuklamadagi hansirashga shikoyat qiladilar. Mezenterial va qorin parda orti limfa tugunlari kattalashganda bemorlar qorinning toʻlib ketish va dam boʻlish hissiga - meteorizm, turgʻun boʻlmagan ich kelishiga shikoyat qiladilar.

Isitmalash sindromidan dalolat beruvchi shikoyatlar:

Ayrim hollarda tana haroratining ko'tarilishi qondagi eritrotsitlar, leykotsitlar va boshqa elementlarning koʻp miqdorda parchalanishi natijasida paydo boʻlgan pirogen moddalar ta’siri tufayli vujudga keladi. Shuningdek, u ba’zan yarali-nekrotik jarayonlar va ikkilamchi infeksiya rivojlanishidan dalolat beradi.

Intoksikatsiya sindromidan dalolat beruvchi shikoyatlar:

Zoʻrayib bomvchi umumiy holsizlik;
Koʻp terlash;
Anoreksiya;
Ozib ketish;
Teri qichishishi va boshqa belgilar.
Umumiy holsizlik kasallikning namoyon boʻlgan davrida gematologik bemorlaming barchasida kuzatiladi. U kamqonlikdagi gipoksiya yoki leykozlardagi intoksikatsiya oqibatida vujudga keladi. Bemorlar bunday hollarda holsizlikdan tashqari koʻp terlashga, jismoniy yuklamada hansirashga, yurak urib ketishiga va ba’zan hushdan ketish hollariga shikoyat qiladilar. Shuni esda tutish lozimki, qon kasalliklariga chalingan bemorlarda koʻp terlash kunduzi, surunkali yalligʻlanish jarayonlarida esa kechki vaqtda kuzatiladi. Surunkali leykoz va xavfli limfomalar kaxeksiyagacha olib keluvchi ozgʻinlik (limfogranulomatozda) bilan namoyon boʻladi. Teri qichishishi ayrim hollarda intoksikatsiya va derma kapillyarlaridan gistaminsimon moddalaming ajralishi, bazofillarning oshib ketishi (limfagranulomatozda, surunkali miyeloleykozda) tufayli, boshqa hollarda qonda mikrosirkulyatsiya buzilishi, uning yuqori yopishqoqligi va gipertrombotsitoz sababli vujudga keladi. Ayrim hollarda teri qichishishi qoʻl va oyoq barmoqlari uchidagi ogʻriqlar bilan birga kuzatiladi. Kasallikning boshlanish davrida teri qichishishi choʻmilishdan soʻng kuzatilib, keyinroq doimiy va qiynoqli tus oladi.

Osteoartropatiya sindromidan dalolat beruvchi shikoyatlar:

•  Suyaklardagi ogʻriq (ossalgiyalar);

•  Bo'g'imlardagi ogʻriq (artralgiyalar);

•  Shish, giperemiya va boʻgʻim faoliyatining buzilishi (artropatiya).

Ossalgiyalar odatda miyelom kasalligida kuzatilib, umurtqa va qovurgʻalarda, yonbosh, to'sh, kam hollarda naysimon va bosh miya suyaklarida kuzatiladi. Og'riqlar to'satdan, sababsiz vujudga keladi. Ular suyaklarga bosim ko'rsatilganda yoki ularni ustiga sekin-asta urib ko'rilganda aniqlanadi. Leykoz, o'sma to'qimasi nerv ustunlariga o'sib kirishi tufayli bemorlarda ildizchali og'riqlar (limfogranulomatoz, miyelom kasalligi) kuzatilishi mumkin. Artralgiyalar (bo'g'imlardagi og'riqlar) qon tizimi kasalliklarida toksikoz yoki immun buzilishlar tufayli vujudga keladi. Artralgiyalar gemolitik kamqonlik, o'tkir leykoz, limfogranulematoz va boshqa kasalliklaming boshlang'ich davrida ba’zan yagona belgi sifatida namoyon bo'ladi. Shuning uchun uzoq davom etuvchi, sababi noma’lum artralgiyalarda suyak ko'migini tekshirish maqsadga muvofiq. Artropatiya - gemofiliya va gemoblastozlarda ko'p uchraydi. Gemofiliyadagi artropatiya bo'g'im bo'shlig'iga qon quyulishi tufayli vujudga keladi. Gemoblastoz bilan bog'liq artropatiya bo'g'im yallig'lanishi va uning suyak tuzilmalarining destruksiyasi tufayli kuzatiladi. Bemorlar bunday hollarda bo'g'imdagi turli xil darajadagi og'riqlarga, shish va giperemiyaga, uning faoliyati buzilishlariga shikoyat qiladilar.

Immundefitsit sindromidan dalolat beruvchi shikoyatlar:

•        Tez-tez shamollashlar kuzatilishi;

•        Infeksiya bilan bog'liq tabiatga ega bo'lgan turli xil asoratlar.

Gemoblastozlar bilan kasallangan bemorlarda infeksiyaga qarshi immunitetning pasayishi tufayli zotiljam, bronxitlar, piodermiyalar, piyelonefritlar va boshqa yallig'lanish jarayonlari tez-tez kuzatiladi.

Immun tizimidagi yetishmovchilik tufayli organizmning normal hujayralariga (eritrotsitlar, trombotsitlar, buyrak epiteliysi) qarshi antitanalar ishlab chiqarilishi va gemoliz sababli trombositopeniya, agranulotsitoz, glomerulonefrit va boshqa autoimmun asoratlar kuzatilishi mumkin.

ANAMNEZ

Qon tizimi va gemostaz buzilishi oqibatida yuzaga kelgan patologik jarayonlarda bemorlaming kasallik va hayot tarixi sinchkovlik bilan to'laqonli yig'ilishi zarur.

Kasallik tarixi (anamnesis morbi)

Kasallik tarixini aniqlaganda bemorni yashash joyi va qaysi etnik guruhga mansubligini so'rab-surishtirish lozim. Ayrim kamqonliklar (gemoglobinopatiyalar) ko'proq ma’lum qit’alarda (Yevropada) va aniq etnik guruhlar orasida uchraydi. Shuningdek, bemorning doimiy ish va yashash joyi ham ma’lum ahamiyatga ega. Chunki ba’zi hududlardagi salbiy holat ayrim qon kasalliklari rivojlanishida xavf omili bo'lishi mumkin. Shuningdek, kasallikni qanday va nima sababdan so'ng boshlanganligini so'rab - surishtirish ahamiyatga ega. Bu kasallikni o'tkir yoki surunkali kechayotganligini aniqlash imkonini beradi. Shundan kelib chiqqan holda bir yoki bir necha marotaba takrorlangan qon ketishdan so'ng, bemorda postgemorragik kamqonlik rivojlanganligini taxmin qilish mumkin. Agar umumiy shikoyatlar ionlovchi nurlanish, benzol bilan zaharlanish, levomitsetin va sitostatiklar qabulidan keyin yuzaga kelgan bo'lsa bemorda qon kasalligi yuzaga kelganligi taxmin qilinadi. Qon tizimi kasalliklari to'g'risida o'ylaganda aksariyat hollarda uning asosiy belgilari paydo bo'lishidan oldin limfa tugunlari kattalashishini, teri va teri osti yog' qavatiga qon quyilishi, “sababsiz” ko'karishlar paydo bo'lishi, shilliq qavatlardan qon ketishi, ozish, teri qichishishi, suyaklarda og'riq borligini aniqlash kerak. Qon tizimi va gemostazning dorilar tufayli zararlanganligini inkor qilish uchun bemordan oxirgi 3-4 hafta ichida qabul qilgan barcha dorilarini sanab oʻtish soʻraladi. Bunda dorining nomi va qabul qilishning davomiyligi surishtiriladi.

Hayot tarixi (anamnesis vitae)

Bemorni hayot tarixini o’rganishda kasallikni taxminiy sababini aniqlashga harakat qilish kerak. Nasliy kamqonlikka shubha bo'lganda bemor va uning qarindoshlaridan jismoniy rivojlanishda orqada qolish bor yoki yoʻqligi aniqlanadi. Bundan tashqari shifokor, bemorni tekshirish vaqtida nasliy kamqonlikka xos ayrim belgilarga, xususan skeletdagi o'zgarishlar - minorasimon bosh, tishlaming buzilishi va boshqalarga e’tiborni qaratadi.

Bemordan avvalgi tekshirishlarda limfa tugunlari, jigar va taloq kattalashgani aniqlanganligi so'rab-surishtiriladi. Uning hayot tarixida qon tomir devori butunligini buzadigan jarayonlar bo'lganligi (oshqozon va 12 barmoqli ichakning yara kasalligi, xavfli o'smalar) bemorda qon ketish bilan bog'liq kamqonlikni taxmin qilishga asos bo'ladi. Oshqozon-ichak tizimi va jigaming surunkali kasalliklari temir tanqisligi va B12-foliy yetishmovchiligi kamqonliklariga sabab bo'ladi. Zararli odatlar (spirtli ichimliklarni ko'p iste’mol qilish, narkotiklar qabul qilish va tamaki chekish) surunkali kasalliklar rivojlanishiga, bu esa o'z navbatida kamqonlik va gemorragik diatezlarga olib kelishi mumkin. Bemorni ovqatlanish tartibi ham ahamiyatga molik. Tarkibida mineral va vitaminlar darajasi me’yoridan past bo'lgan taomlar bilan ovqatlanish temir tanqisligi va B12-foliy yetishmovchiligi kamqonliklariga olib keladi. Bemorning kasbi va ish faoliyati, nurlanish, kimyoviy mutagenlar, simob tuzlari, qo'rg'oshin va fosfor birikmalari bilan aloqada bo'lganligi surishtiriladi. Qon va gemostaz kasalliklarining ayrimlari nasldan-naslga o'tganligi sababli uning qarindoshlarida ularning bo'lganligi aniqlanadi. Masalan, bemorning erkak qarindoshlarida sababsiz yuzaga keladigan ko'karishlar bo'lishi, gemofiliyaga shubha qilishga asos bo'ladi.

FIZIK TEKSHIRISH USULLARI

Koʻzdan kechirish

Ko'zdan kechirish qon va gemostaz tizimi kasalliklarining klinik sindromlariga xos belgilarni aniqlash imkonini beradi. Kamqonlik sindromi teri va shilliq qavatlaming rangparligi bilan namoyon bo'ladi. Uning shaklidan kelib chiqqan holda bemor ranggi alebastrsimon yoki ko'kimtir (xloroz) tusli - temir tanqisligi kamqonliklarida yoki ikterik (sarg'ish) - gemolitik kamqonlikda bo'lishi mumkin.

Esda tuting!

Kamqonlik sindromi kuzatilgan bemorlarda nafas olish va pulsning tezlashisni, yurakning barcha eshitish nuqtasida sistolik shovqin, arterial bosimni meyoridan pasayishi, oyoqlarda shish kuzatilishi mumkin.

Kamqonlik sindromining klinik namoyon bo'lishi gipoglobinemiya va eritrositopeniyaning rivojlanish darajasi va tezligiga bog'liq. Terining rangparligi har doim ham kamqonlik belgisi bo'lmasligi mumkin. Chunki u ba’zan terining anatomik o'ziga xosligi (tomirlarning chuqur joylashishi), periferik qon tomirlar spazmi va boshqa qator omillar ta’sirida vujudga keladi. Bundan tashqari teri rangparligi giperpigmentatsiya bilan niqoblanishi (quyosh nuridan qorayishda) mumkin. Shuning uchun qon kamayganligini asosiy belgilaridan biri shilliq pardalaming rangparligi hisoblanadi. Buni yuqori va pastki qovoq shilliq pardalarida kuzatish osonroq.

Surunkali leykozlarda teri ko'kimtir-kulrang tusga kiradi. Eritremiyada esa “to'laqonlik”, ya’ni asosan yuz, bo'yin va qo'l terisi qizil rang oladi. Gemorragik diatezlarda terida va shilliq qavatlarda turli xil kattalikdagi dogʻlar ko'rinishidagi mayda nuqtali (petexiylar 3-rasm), yirikroq (purpura, 3- rasm) va yirik - (qon talashishlar) qon quyulishlar aniqlanadi. Avvaliga gemorragik toshmalar qizil rangda, so'ngra gemoglobinning biliverdinga, bilirubinga va boshqa oksidlanish mahsulotlariga aylangani sari ranggi ko'kimtir - qizil, yashil, sariq tus oladi va so'ngra sekin-asta yo'qolib ketishi kuzatiladi. Teleangioektaziyalar va yallig'lanish toshmalaridan farqli o'laroq gemorragik toshmalar bosib ko'rilganda yo'q bo'lmaydi.

Ko'rik vaqtida teri qoplamlarining oziqlanishiga e’tibor berish kerak. Temir tanqisligi kamqonligida terining quruqligi va qipiqlanishi kuzatiladi. Sochlar sinuvchan bo'lib, rangsiz tusga kiradi.

Yarali-nekrotik sindromning tasdiq belgisi bo'lib, og'iz ko'rigi vaqtida aftoz stomatit (4-rasm) va nekrozli anginaning aniqlanishi hisoblanadi. Bundan tashqari bu sindromning bilvosita belgisi - milklar shishi va bodomcha bezlarining kattalashishi bilan kuzatiladigan, og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining leykotsitar infiltratsiyasidir.

Burundan, milklardan, o'pkadan qon ketishi hamda burun yo'llarida, lablarda, kiyimlarda qon quyqalarining aniqlanishi va burunda tamponada bo'lishi gemorragik sindromdan dalolat beradi. Teri va shilliq qavatlarda turli xil gemorragik toshmalar - petexiyalar, qontalashlar va ranggi bo'yicha turli bosqichdagi dog'lar - yangi paydo bo'lganidan yo'qolib ketayotganigacha teri o'zgarishlarini mavjudligi ham ushbu sindromga xos belgi hisoblanadi. Petexial teri toshmalari allergik toshmalarga o'xshash. Ularni soat oynasi yoki shisha shpatel bilan bosib ko'rilganda sezilmaydi yoki umuman ko'rinmaydi. Gemorragik teri toshmalari bosib ko'rilganda o'zgarishsiz qoladi.

Limfadenopatiya ko'p hollarda qon kasalliklarining belgilaridan biri hisoblanadi. Yaqqol limfadenopatiya mavjudligi barcha limfa tugunlarini sinchkovlik bilan paypaslashga, shuningdek limfadenogramma va biopsiya o'tkazishga ko'rsatma hisoblanadi. Jag' osti, bo'yin, qo'ltiq osti, chov tugunlarining kattalashishi, bu sohalar ko'rinishini o'zgarishiga (silliqlanish, bo'rtib chiqish, umuman shakl yo'qolishi) olib keladi (5-rasm).

Qon tizimi kasalliklarida limfa tugunlar zich, og'riqsiz ammo tinmay sekin-asta kattalashib boradi.

Yallig'lanish sababli yuzaga kelgan limfadenopatiyalarga kattalashgan tugunlaming og'riqliligi, oqma hosil bo'lishi, umumiy intoksikatsiya belgilari (isitmalash, titroq, neytrofilli leykotsitoz va boshqalar) hamda ushbu belgilaming yallig'lanish jarayoni kamaygani sari o'tib ketishi xos. Limfa tugunlarining o'smasimon kattalashishi bronxlarni, yuqori kovak venani, o't yo'li va boshqa a’zolarni bosilishi oqibatidagi ezilish sindromiga olib kelishi mumkin. Shu jumladan, ko'ks oralig'i limfa tugunlarining kattalashishi ba’zan bemorda

 3-rasm. Toshmalar                                                           4-rasm. stomatit                                 5-rasm. Limfadenopatiya

turgʻun hansirash, sianoz, yuz va boʻyin shishi (Stoks yoqasi) yuzaga kelishiga sabab boʻladi. Mezenterial va qorin parda orti limfa tugunlarining kattalashishi assit va ichak tutilishiga, jigar darvoza limfa tugunlari kattalashishi umumiy oʻt yoʻli bosilishiga, umurtqa pog'onasi yonidagi limfa tugunlarining kattalashishi ildizcha belgilariga, hatto oʻsma jarayonini umurtqalarga oʻsib kirishi va orqa miyani ezishi hisobiga paraplegiyalarga olib keladi. Spleno va gepatomegaliyalarda qorinni kattalashishi koʻzga tashlanib koʻproq surunkali leykozlaming ayrim turlariga (surunkali miyeloleykoz, limfoleykoz va boshqalarga) xos. Qon kasalliklarida jigarning kattalashishi оʻtkir leykozlarda kuzatiluvchi oʻtkir distrofiya yoki toksik-allergik gepatit va surunkali leykozlardagi jigarda leykoz toʻqima (miyeloid, granulomatoz) oʻsib ketishi hisobiga kuzatiladi. Taloq kattalashishi qonning intensiv parchalanishiga (gemolitik kamqonlikda) uning reaktiv javobi, oʻsma (leykozda, limfogranulomatozda) rivojlanganligi, infeksiya (sepsisda) hisobiga kuzatilishi mumkin.Tana vaznini kaxeksiya darajasigacha pasayishi, terida qichish izlari, haroratni ko'tarilishi va boshqalar bemorda intoksikatsiya sindromi mavjudligidan dalolat beradi va kasallikning og'irlik darajasiga mos ravishda oʻzgaradi.

PAYPASLASH VA PERKUSSIYA

Paypaslash va perkussiya quyidagilarni tekshirish va aniqlashga imkon beradi:

• Periferik limfa tugunlarini;

• Taloqni;

• Bosh miya yassi suyaklari, tos va toʻsh ustiga qoʻl barmoqlarining uchi bilan urib ko'rilganda ogʻriq mavjudligini.

Periferik limfa tugunlari

Ensa, jag' osti, yuzaki boʻyin, qoʻltiq osti va yuzaki chov limfa tugunlari paypaslashga qulay hisoblanadi (6-rasm).

Limfa tugunlarni joylashishi

• Ensa limfa tugunlari bosh va boʻyin mushaklarining ensa suyagiga birikkan joyida;

• Jagʻ osti limfa tugunlari pastki jagʻ teri osti toʻqimasida, chaynov mushagi orqasida;

• Pastki jagʻ osti limfa tugunlari jag' osti uchburchagida;

• Yuzaki boʻyin limfa tugunlari bo'yinning yon sohalarida tashqi boʻyinturuq venasi yonida va bo'yinning old yuzasida old bo'yinturuq venasi oldida;

• Qo'ltiq osti limfa tugunlari shu soha chuqurchasida, yuzaki chov limfa tugunlari son uchburchagida.

 6 - rasm. Periferik limfa tugunlarini paypaslash:

Jag' osti;
Bo'yin;
Ensa;
O'mrov usti;
Qo'ltiq osti;
Chov.
Paypaslash qoidalari

•     Pastki va jagʻ osti limfa tugunlari, pastki jagʻ tanasi yuzasida paypaslanadi;

•     Bemor boshini bir oz oldinga va tekshirilayotgan jagʻ osti limfa tugunlari tomonga bukadi, bu pastki jagʻ va jagʻosti uchburchagining yumshoq toʻqimalari boʻshashishiga olib keladi;

•      Shifokor bir qoʻli bilan bemorning boshini kerakli holatda ushlab turadi va boshqa qoʻli bilan limfa tugunlarini paypaslaydi;

•     Bunda paypaslovchi qoʻl yengil harakat bilan jagʻ osti sohasining yumshoq to'qimalarini-ushlaydi va ularni pastki jagʻ suyagi tanasining ustiga olib chiqishga harakat qiladi;

•      Shu tariqa qo'ltiq osti limfa tugunlari ham paypaslanadi. Paypaslovchi qo'l barmoqlarining yengil harakati bilan qo'ltiq osti yumshoq to'qimalarini ushlab, ularni qovurg'a ustiga chiqarishga harakat qiladi. Bu usul yordamida juda mayda va harakatchan limfa tugunlarini ham aniqlash mumkin;

•      Qo'ltiq osti va chov limfa tugunlarini paypaslash uchun tegishli soha yengil mato bilan (masalan, sochiq yoki bemor ko'ylagi bilan) yopiladi. Bu tadbir bemorda yuqori taktil sezuvchanlik, terlash yoki noxush hid sezgisidan uyalish hissiyotini oldini olish maqsadida bajariladi.

TALOQ

Taloqni tekshirish jarayonida avval perkussiya, keyin paypaslash amalga oshiriladi. Uning o'lchamlarini aniqlash uchun a’zo timpanik tovush beruvchi ichaklar bilan chegaradosh bo'lganligi sababli perkussiya sokin bajariladi. Taloq joylashishiga mos holda eshitiluvchi perkutor tovush to'mtoqlashishi old va orqa qo'ltiq osti chiziqlar o'rtasida IX qovurg'adan XI qovurg'agacha bo'lgan sohani o'z ichiga oladi. Taloq to'mtoqligi kengligi, ya’ni uning uzunligi 6-8 sm dan oshmaydi.

Perkussiya qoidalari. Harakatlar ketma-ketligi:

•    Tekshirish vaqtida bemor gorizontal va chalqancha yotgan holatda bo'lishi kerak;

•    Taloq uzunligi haqida xulosa qilish uchun chap qovurg'a yoyi bo'ylab perkussiya amalga oshiriladi;

•    So'ngra bemorni o'ng yonboshiga o'girib, taloq uzunligi aniqlanadi;

•    Buning uchun plessimetr barmoq chap qovurg'a yoyi bo'ylab, X qovurg'aga perpendikulyar qo'yiladi (7-rasm);

•   Perkussiya sokin X qovurg'a yoyi chegarasi bo'ylab amalga oshiriladi;

•   To'mtoq tovush aniqlangandan so'ng barmoqni timpanik tovush tomoniga belgi qo'yiladi;

•    So'ng plessimetr barmoq orqa qo'ltiq osti chiziqqa qo'yiladi va X qovurg'aga perpendikulyar yo'naltirilgan tarzda birinchi nuqta tomon perkussiya amalga oshiriladi;

Perkutor tovushning to'mtoqligi aniqlangan joyga, barmoqning o'pka perkutor tovushi tomoniga belgi qo'yiladi;

•    Taloq uzunligi aniqlangandan so'ng uning kengligi aniqlanadi (8-rasm)

•   Buning uchun sokin perkussiya chap o'rta qo'ltiq osti chiziq bo'ylab, barmoqni izlanayotgan chegaraga parallel qo'yib, aniq o'pka tovushidan perkutor tovush qisqarishigacha perkussiya qilib boriladi va barmoq plessimetrni ichki yuzasiga belgi qo'yiladi. Odatda, bu nuqta IX qovurg'aning yuqori qirrasiga to'g'ri keladi;

  7-rasm.

•    So'ngra perkussiya xuddi shu chiziq bo'ylab pastga tomon davom ettiriladi va to'mtoqlashgan tovush yo'qolgan soha belgilanadi. Bu soha XI qovurg'aning pastki qirrasiga to'g'ri keladi.

8-rasm. Bemor chalqancha yotgan holatida taloqni paypaslash. Bemor oʻng yonboshida yotgan holatida taloqni paypaslash.

Taloqni paypaslash. Harakatlar ketma - ketligi:

Bemor holati

•    Bemor qattiq to'shakda, boshi yostiqdan bir oz ko'tarilgan holda yotgan bo'lishi kerak;

•   Qo'llari tana bo'ylab yoki ko'kragi ustiga qo'yilgan, oyoqlari to'g'ri, mushaklari maksimal bo'shashgan bo'lishi lozim;

•    Shifokor bemorning o'ng tarafidan yondoshadi;

•   Taloqni tekshirishni yengillashtirish uchun bemor o'ng yonboshida, oyoqlarini tizza va son bo'g'imlarida bukkan holda yotadi.

Paypaslash texnikasi:

Bemor chalqanchasiga gorizontal yotgan holatda. Taloqni paypaslashni (8-rasm) amalga oshirish uchun chap qo'lni ko'krak qafasini chap tarafi tagiga joylashtirib, ko'krak qafasi harakati bir oz siqiladi (nafas harakatlari vaqtida taloq harakatchanligini chegaralaydi);

- O'z navbatida o'ng qo'l butun kaft yuzasi bilan o'ng qovurg'a yoyi tagiga qo'yiladi (paypaslashni pastroqdan boshlash maqsadga muvofiq);

- Nafas chiqarish vaqtida shifokor qo'lini qoringa, qovurg'alar ostiga kirmagan holda, chuqur 2-4 sm ga bosadi va bemordan qorin bilan chuqur nafas olish so’raladi;

- Shifokor qo'lini qorinning itarib chiqaruvchi harakatiga qarshilik ko'rsatgan holda ushlab qolishi kerak. Bunday paypaslashda shifokorning biroz bo'shashgan qo'li, qorin devori bilan tashqariga itariladi va bu taloqning barmoqlar uchiga nisbatan harakatini yengillashtirib, a’zo qirrasini yaxshi paypaslanishiga imkon yaratadi. Agar taloqni paypaslash imkoni boʻlsa, quyidagilar baholanishi lozim:

- Ogʻriq bor-yoʻqligi;

- Zichligi;

- Yuzasi.

•   Bemor oʻng tarafga yarim yonboshlagan holda yotadi va shifokor unga bosh tomondan yondashadi;

•   Oʻng qoʻlning kafti koʻkrak qafasining ustiga, II-V barmoqlar uchini qoringa yoʻnaltirgan holda joylashtiriladi va qovurgʻa yoyi ostiga qoʻyiladi;

•   Shifokor qoʻl barmoqlarini bukib qoringa bosadi va biroz qovurgʻa yoyi tagiga kiritadi;

•   Chap qoʻlning toʻrt barmogʻi orqaga, bosh barmoq koʻkrak qafasini old tarafiga qoʻyilib коʻkrak qafasi fiksatsiya qilinadi, ya’ni uning inspirator kengayishi chegaralanadi;

•   Bemordan chuqur nafas olish iltimos qilinadi. Bunday harakatda taloq pastki qismi bilan barmoq yostiqchalariga tiraladi, soʻng ularning kaft ust yuzasiga sirgʻanib oʻtadi;

•   Agar taloqni paypaslash imkoni boʻlmasa, qoʻlni qovurgʻa ostiga yanada chuqurroq kiritish kerak. Ayrim hollarda biroz bukilgan barmoqlaming butun uzunligini qovurgʻa yoyi ostiga kiritish mumkin

Bemor o'ng yonboshida yotgan holatida taloq o'z og'irligi bilan oldinga va o'ngga siljiydi.

Bu uning paypaslanishini yengillashtiradi.

 9 - rasm. Taloqni bemorning о ʻng yonboshida yotgan holatida paypaslash

Me’yorida taloq paypaslanmaydi

Sogʻlom kishida taloq paypaslanmaydi. Lekin u sezilarli pastga tushganda (kam hollarda enteroptozning yuqori darajalarida) yoki aksariyat hollarda оʻlchami kattalashganda paypaslanadi. Taloqning kattalashishi оʻtkir va surunkali yuqumli kasalliklarda (qaytalama qorin tifi, oʻtkir virusli gepatitlar, sepsis va boshqalar), jigar sirrozida, taloq venasi siqilishida, shuningdek qon tizimi kasalliklarida (gemolitik kamqonlik, trombositopenik purpura, oʻtkir va surunkali leykozlar) kuzatiladi. Uning sezilarli darajada kattalashishi splenomegaliya (yunoncha. splen-taloq, megas - katta) deb ataladi. Yuqori darajada kattalashgan taloq surunkali miyeloleykozning oxirgi davrlarida kuzatilib, qorin boʻshligʻining chap yarmini egallaydi va pastki qutbi bilan kichik tosga kirib boradi.

Oʻtkir yuqumli kasalliklarda taloqning zichligi yuqori boʻlmaydi, xususan sepsisda u yumshoq, xamirsimon konsistensiyaga ega. Surunkali yuqumli kasalliklarda, jigar sirrozi va leykozlarda taloq zich konsistensiyali. Oʻta zichlashgan taloq amiloidozga xos. Aksariyat kasalliklarda taloq paypaslanganda ogʻriqsiz. Unda ogʻriq kuzatilishi infarkt, perisplenit, shuningdek, taloqning keskin kattalashish holatlarida kapsulasining choʻzilishi hisobiga (taloq venasi trombozida vujudga keluvchi qon dimlanishi uning oʻlchamini keskin kattalashishiga olib keladi) paydo bo'ladi. Taloq yuzasi odatda tekis, qirra va yuzasining notekisligi perisplenitda va eski infarktlarda (tortilishlar mavjud), yuza g'adir-budurligi zaxmli gummalar, exinokokkli va boshqa etiologiyali kistalarda va juda kam hollarda uchraydigan taloq o'smalarida kuzatiladi. Taloq odatda juda harakatchan. Perisplenitda uning harakatchanligi pasayadi. Keskin kattalashgan taloq nafas harakatlari paytida harakatsiz, ammo uni paypaslash vaqtida qo'l bilan siljitish mumkin.

Leykozlarda aksariyat hollarda nafaqat taloq, balki jigar kattalashishi ham kuzatiladi (metaplaziya natijasida) va u paypaslash yordamida aniqlanadi.

Laborator - asbobiy tekshirish usullari

Qonni morfologik tekshirish

Klinik amaliyotda keng qo'llaniladigan qonni morfologik tekshirish umumiy klinik tekshirish nomi bilan ataladi.

Bu tahlil o'z ichiga shaklli elementlaming son va sifat tarkibini aniqlashni oladi:

- Eritrotsitlar soni va ulardagi gemoglobin miqdorini aniqlash;

- Leykotsitlaming umumiy soni va ularning ayrim shakllarini bir-biriga nisbatini (%) aniqlash;

- Trombotsitlar sonini aniqlash.

Ayrim bemorlarda kasallik xususiyatidan kelib chiqib qator qo'shimcha tekshirishlar xususan, retikulositlar soni va trombotsitlar tenglamasi (formula) va boshqalar aniqlanadi.

Zamonaviy tamoyillarga ko'ra qon hosil bo'lishi quyidagi bosqichlarda kechadi

•   Birinchi sinf - polipotent ajdod-hujayralar ya’ni qon hosil qiluvchi o'zak hujayralardan tashkil topadi. Ular o'z-o'zini qo'llash va saqlash, tez proliferatsiya va differensatsiya xususiyatiga ega;

•   Ikkinchi sinf - qisman determinirlangan polipotent hujayralar bo'lib, limfopoez va gemopoezning ajdod hujayralaridan tashkil topgan. Ularni o'zini quvvatlash va saqlash xususiyati kamroq. Bu hujayralar suyak kо'migida joylashgan;

•   Uchinchi sinf - unipotent ajdod-hujayralar hisoblanib, ekmada koloniya hosil qiluvchi (granulosit va monositlarning ajdod hujayralari), eritropoetinga sezuvchan hamda B va T- limfositlarning ajdod hujayralarini o'z ichiga oladi;

•   To ʻrtinchi sinf - morfologik farqlanadigan va proliferatsiyalanuvchi hujayralar;

•   Beshinchi sinf - yetilayotgan hujayralar;

•   Oltinchi sinf - cheklangan hayot davriga ega bo'lgan yetilgan hujayralar.

Odatda, periferik qonda oltinchi sinf hujayralari aniqlanadi va insonlarda ularning hujayraviy tarkibi nisbatan doimiy. Shu sababli tarkib o'zgarishlari turli xil kasalliklarda tashhisiy ahamiyatga ega. Ammo kun davomida tanovul qilinayotgan ovqat, jismoniy yuklama va boshqa turli xil ta’sirlar oqibatida uncha katta bo'lmagan siljishlar kuzatilishi mumkin. Amaliy tibbiyotda shifokor bularni e’tiborga olishi lozim.

Qon olish jarayoni. Qonni tekshirish barcha tahlillar uchun bir vaqtning o'zida qon olish jarayonidan boshlanadi va u quyidagi qadamlardan iborat:

•   Qon chap qo'lning IV barmog'idan olinadi;

•   Barmoq dezinfeksiya qilinadi va buning uchun spirt yoki efir eritmasiga ho'llangan paxtali sharikcha bilan artiladi;

•   Qo'lni teshish bir marotaba ishlatiladigan igna-skarifikator yordamida amalga oshiriladi;

•  Skarifikator bilan barmoqni birinchi falangasining yumshoq to'qimasi yon tarafdan 2,5–3 mm chuqurlikda teshiladi;

•   Qon erkin oqishi kerak chunki, barmoqni siqish qonga to'qima suyuqligi aralashishiga olib kelib tahlil aniqligini pasaytiradi;

•    Birinchi tomchi quruq paxta bilan artib tashlanadi.

Gemoglobin miqdorini aniqlash. Gemoglobin miqdorini aniqlashni quyidagi uchta usuli farqlanadi: kolorimetrik (amaliy tibbiyotda eng keng tarqalgan), gazometrik va gemoglobin molekulasidagi temir miqdorini aniqlash yordamidagi. Barchasini asosida sianmetgemoglobin hosil boʻlish uslubi yotadi. U aniq va ob’yektivligi sababli gematologiya standartlashtirish xalqaro qoʻmitasi tomonidan tan olingan va foydalanishga tavsiya etilgan. U gemoglobinni (Hb) qizil qon tuzi ta’sirida metgemoglobinga (MetHb, yangi nomenklatura boʻyicha - gemoglobin Hi) oksidlanishi va bu birikmani CN - ionlari bilan qizil rangli - sianmetgemoglobin (CNMetHb) yoki gemiglobinsianid (HiCN) kompleksini hosil qilijshiga asoslangan. Uning konsentratsiyasi spektrofotometr, fotoelektrokolorimetr (FEK) yoki gemoglobinometr yordamida aniqlanadi.

Gemoglobin konsentratsiyasi xalqaro standartlar boʻyicha me’yorida sogʻlom ayollarda 120 -160 g/l, erkaklarda -130-175 g/l ga teng.

Eritrotsitlarni sanash

•     Eritrotsitlarni sanash uchun kameradagi qon 200 barobar 3,5 % natriy xlor eritmasida eritiladi, buning uchun 0,02 ml qon oldindan tayyorlangan 4 ml eritmaga solinadi;

•     Yaxshilab aralashtirib, u bilan sanash kamerasi (bir yoki ikki sanoq toʻri oʻrnatilgan shisha nok) toʻldiriladi;

•     Yopqich oyna pastki chiziqqa zich bosilgan boʻlishi kerak. Bu ikki oynani bir-biriga “surtish” harakati yon chiziqlar ustida “Nyuton aylanalari” - kamalaksimon chiziqlar (aylanalar) paydo boʻlgunga qadar davom ettiriladi;

•     Eritilgan qon tomchisi pipetka yordamida kameraning surtilgan yopqich oynasi tagiga tomiziladi. Suyuqlik kapillyarlar boʻylab soʻriladi va toʻr ustidagi boʻshliqni egallaydi;

•    Sanoq bir daqiqadan soʻng (eritrotsitlar kamera tubiga choʻkkach), 40 oʻlchamdagi ob’yektiv va 7 oʻlchamdagi okulyardan yoki 8 oʻlchamdagi obyektiv va 15 oʻlchamdagi okulyardan foydalanilgan holda amalga oshiriladi;

•    Sanoq toʻrlarining turli xillari mavjud boʻlsa ham ammo ularning barchasi bir xil tamoyil asosida tayyorlangan va katta hamda kichik kvadratlardan iborat. Aksariyat hollarda Goryayev kamerasidan foydalaniladi (10-rasm). U 225 katta kvadratdan tashkil topgan boʻlib, ulaming 25 tasi 16 tadan kichik kvadratlarga boʻlingan.

Eritrotsitlar kichik kvadratlarga boʻlingan, 5 katta kvadratda ma’lum ketma-ketlikka amal qilingan holda sanaladi. Kvadratdan kvadratga gorizontal yoʻnalishda oʻtiladi, bir qator chapdan oʻngga keyingisi oʻngdan chapga xuddi rasmda uzuq chiziqlar bilan koʻrsatilganidek. Kvadrat ichida joylashgan eritrotsitlardan tashqari, chap va yuqori chiziqdagi eritrotsitlar ham sanaladi, oʻng va pastda yotganlari esa tashlab ketiladi. 5 katta kvadratlardagi eritrotsitlar soni, qonning 1 litr hajmiga koʻra qayta hisoblanadi. Ayollarda me’yorida 1 litr qonda eritrotsitlar soni 3,4 - 5,0x1012, erkaklarda 4,0 - 5,6 - 1012.

Eritrotsitlar sonini bunday sanashni soddalashtirilgan va avtomatlashtirilgan asboblar yordamida amalga oshirish ham mumkin. Bunday asboblarga eritrogemometr va elektrofotokolorimetr (eritrotsitlar soni eritrotsitlar aralashmasidan oʻtgan nurning yutilishi va tarqalishini fotoelement yordamida oʻlchash orqali aniqlanadi) va avtomatik sanoq tipidagi seloskop (bevosita eritrotsitlar sanogʻini amalga oshiradi) kiradi. Bu asbobni ishlash tamoyili tor kapillyar orqali oʻtgan eritrotsitlarni elektr zanjir qarshiligini oʻzgartirishiga asoslangan.

   10-rasm. Goryayev kamerasi

Bu oʻzgarish elektromagnit oʻlchagich yordamida aniqlanadi. Har bir hujayra ostilloskop ekranida koʻrinadi va asbob shkalasida qayd qilinadi.

Eritrotsitlarning qondagi sonini va ulardagi gemoglobin miqdorini bilgan holda, har bir eritrotsitning gemoglobinga toʻyinish darajasini aniqlash mumkin. Bu oʻlchamni aniqlashning turli xil usullari mavjud. Birinchisi - rang koʻrsatkichni aniqlash. Bu nisbiy oʻlcham boʻlib, gemoglobinni eritrotsitlar soniga nisbatidan aniqlanadi. Uning uchun, uchga koʻpaytirilgan gemoglobin soni eritrotsitlar sonining birinchi 3 ta raqamiga boʻlinadi. Me’yorida bu oʻlcham 1 ga yaqin bo'ladi. Agar u 1 dan kichik bo'lsa eritrotsitlarni gemoglobinga toʻyinmaganligidan dalolat beradi, 1 dan katta bo'lsa eritrotsitlar hajmi oshib ketganini anglatadi.

Hozirgi vaqtda koʻrsatkichlarni mutloq olchamlarda aniqlash maqsadida rang ko'rsatkich oʻrniga gemoglobinning eritrotsitlardagi vazniy miqdorini aniqlash maqsadga muvofiq hisoblanadi. Gemoglobinni 1 litr hajmdagi miqdorini aniqlab, bu koʻrsatkich shu hajmdagi eritrotsitlar soniga boʻlinadi. Me’yorida 1 eritrotsit oʻz ichida 27 - 33 ng gemoglobin tutadi.

Leykotsitlarni sanash uchun qon qorishtirgichlarda yoki probirkalarda suyultiriladi. Bu maqsadda 3-5 % sirka kislota eritmasi (eritrotsitlarni parchalash maqsadida), anilin boʻyoqlari (leykotsitlar yadrosini boʻyash maqsadida) kerak boʻladi. Sanoq toʻri xuddi eritrotsitlarni sanash uchun toʻldirilganidek to'ldiriladi. Leykotsitlar soni 100 ta katta kvadratda aniqlanadi. Goryayev toʻrida ularni mayda kvadratlarga ajratilmagan kvadratlarda sanash qulayroq (toʻrda ularning soni 100 ta). Qonni suyultirilganligi va kvadratlar ustidagi suyuqlikni hisobga olgan holda doimiy koʻpaytiruvchi aniqlanadi. 20 marotaba suyultirilishda u 50 ga teng. Probirkalar bilan ishlashda ularga 0,38 ml suyuqlik solinadi va uning ustidan 0,02 ml qon quyiladi. Avtomatlashgan sanoq uchun eritrotsitlar probirkalarda saponin bilan gemoliz qilinadi. Leykotsitlarni me’yoridagi tarkibi 4,3 - 109 1 - l,3xl09/l yoki 1 mkl qonda 4300 -11300 ta.

Leykotsitlar tenglamasi (formulasi) boʻyalgan surtmalarda aniqlanadi. Yaxshi surtma quyidagi talablarga javob beradi: u ingichka va shaklli elementlar unda bir qavat bo'lib joylashgan; shu holatdagina surtma sariq va yarim tiniq ko'rinishga ega. Kengligi bo'yicha surtma buyum oynasining chetlariga 2–3 mm ga yetib bormaydi, uzunligi bo'yicha esa oynaning 2/3 qismini egallaydi. Yaxshi surtma bir tekis, hujayralari surtilish jarayonida jarohatlanmagan holda bo'ladi. Qon surtmasi buyum oynasiga tekis bir qavat hosil qilib yotishi uchun, uni spirt va efir aralashmasida ushlab turish yoki gazli gorelka ustida yondirish orqali yog'sizlantirish zarur. Oyna qirrasi yangi chiqarilgan qon tomchisiga tekkiziladi va kechiktirmasdan buyum oynasiga surtma qilinadi. Bo'yashdan oldin surtma 3 daqiqa metanolga yoki etil spirti va efir aralashmasiga 30 daqiqa solib qotiriladi. Qotirilgandan so'ng qurigan surtma bo'yoq bilan to'ldiriladi.

Qon hujayralarini ajratish maqsadida (leykotsitlar formulasini aniqlash) ajratib oluvchi bo'yoqlardan foydalaniladi. Eng keng qo'llaniladigan bo'yoqlardan biri Romanovskiy — Gimza bo'yicha bo'yash hisoblanadi. Bu bo'yoq kuchsiz eozin va kuchsiz ishqor (azur II) aralashmasidan tashkil topgan. Hujayralar va ularning qismlari o'ziga bo'yoqning u yoki bu tarkibiy qismini singdiradi. Kislotali substansiyalar (bazofillar) azur bilan havo rangga, ishqoriy substansiyalar (oksifillar) eozin bilan qizil rangga; neytrallari ikkala bo'yoqni ham singdirgan holda siyohrang tusga kiradi.

Leykotsitlar tenglamasi (formulasi) deb qonda uning turli xil shakllarini bir-biriga bo'lgan foizlar hisobidagi nisbatiga aytiladi (1-jadval). Aniqroq ma’lumot olish uchun kamida 200 leykotsit ko'zdan kechiriladi va sanoq immersion tizim bilan amalga oshiriladi.

1- jadval Leykotsitlar tenglamasi (formulasi)

Hujayralar

%

1 mkl qondagi hujayra

soni (ming)

SI birlikda

Miyelotsitlar

0

0

Metamiyelotsitlar

0

0

Neytrofillar: tayoqcha yadroli

1-6

40 - 300

0,04-0,3 • 109/1

Segment yadroli

47-72

2000 - 5500

2-5,5 • 109/1

Eozinofillar

0,5-5

20 - 300

0,02-0,3 • 1071

Bazofillar

0-1

0-65

Limfotsitlar

19-37

1200-3000

1,2-3 ■ 109/1

Monotsitlar

3-11

90 - 600

0,09-0,6 • 10y/l

Hujayralarni surtmada notekis joylashganini hisobga olgan holda (yiriklari chetga suriladi), surtma boʻylab sanash harakati bir tekisda ham o'rta qismlari ham qirralarni ko'zdan kechirgan holda amalga oshirilishi zarur. Odatda amaliyotda sanash harakatining tavsiya etilgan ikki turidan bittasi qo'llaniladi. Birinchisida surtmani yuqorigi qirrasidan pastga tomon, 2-3 ko'ruv maydoni qirra bo'ylab, so'ngra xuddi shu yo'sinda yuqorigi qirraga qarab orqaga harakat qilinadi. Ikkinchi usulda surtma qirrasidan 5-6 ko'ruv maydoniga teng masofaga o'rtaga qarab, keyin xuddi shuncha yonga, so'ng yana qirraga, bir necha maydon yonga, so'ngra xuddi shu tarzda 50 ta hujayra sanalmaguncha harakat davom ettiriladi. Surtmaning 4 burchagi bo'ylab, shunday sohalaming 4 tasi ko'riladi. Ko'rik vaqtida aniqlangan har bir hujayra qayd qilib boriladi. Sanash paytida maxsus klavishli hisoblash apparatidan foydalanish qulay. U bo'lmagan hollarda hujayralar qog'ozga belgilash orqali hisoblanadi. 200 hujayra sanalgandan so'ng, ushbu son ikkiga bo'linadi va har bir leykotsit shaklining soni aniqlanadi.

Leykotsitlar organizm ichidagi o'zgarishlarga va tashqi omillarga javoban tez ta’sirlanuvchi qonning shaklli elementlari hisoblanadi. Shuning uchun leykotsitlar tenglamasidagi o'zgarishlar katta tashxisiy ahamiyatga ega. Ammo leykotsitlar tarkibining o'ziga xos siljishlari keng ko'lamli, shuning uchun ularni me’yoriy ko'rsatkichlar bilan taqqoslaganda, o'rta ko'rsatkichlarga emas, balki ilovalarda ko'rsatilgan chegaraviy ko'rsatkichlarga taqqoslash maqsadga muvofiq. Leykotsitlar tarkibini baholashda, ularni foizlardagi nisbati o'zgarishi, qondagi o'zgarishlar haqida noto'g'ri ma’lumot berishi mumkinligi haqida ham unutmaslik zarur. Misol uchun, qandaydir bitta hujayraning mutloq sonini qonda oshib ketishi, boshqa hujayralarni foizlardagi sonini past qilib ko'rsatishi mumkin. Xuddi shu holatni teskarisi qaysi bir xil hujayraning mutloq soni kamayib ketganda ham kuzatiladi. To'g'ri xulosa qilishga nisbiy (foizli) ko'rsatkichlar emas, balki mutloq ko'rsatkichlar, ya’ni shu turdagi hujayraning 1 mkl qondagi miqdori, SI tizimi bo'yicha - 1 l dagi miqdori imkon yaratadi. Leykotsitlarning umumiy sonini aniqlash juda katta tashhisiy ahamiyatga ega bo'lib, u qon ishlab chiqaruvchi a’zolar yoki ularning zararli omillarga qarshi ta’siri haqida ma’lumot beradi. Leykotsitlar soni oshishi, ya’ni leykotsitoz leykopoezning faollashish mahsuli hisoblanadi. Leykotsitlar sonini kamayishi уа'ni leykopeniya - qon ishlab chiqaruvchi a'zolarning faoliyati pasayishi, ishdan chiqishi yoki ularni antileykotsitli antitanalar ta'sirida katta miqdorda parchalanishidan dalolat beradi.

Neytrofillar. Leykotsitlarning eng o'zgaruvchan guruhi hisoblanib, ular soni ko'pgina infeksiyalar, intoksikatsiyalar va to'qima parchalanishlarida ortadi. Faol neytropoez uchun nafaqat neytrofillarning qondagi umumiy sonini ortishi, balki yetilmagan hujayralarning paydo bo'lishi ham xosdir. Ba’zan qonda tayoqcha yadroli neytrofillar soni ortadi, yosh neytrofillar, ayrim hollarda esa miyelotsitlar paydo bo'ladi. Neytrofillar tarkibidagi bunday “yosharish”, leykotsitlar formulasini chapga siljishi deb ataladi. Chunki leykotsitlar tenglamasidagi odatiy qayd etiladigan laboratoriya qog'ozida neytrofillar tarkibi chapdan oʻngga yoziladi va shunda ularning chap tomondagi soni koʻpayib ketadi. Neytrofillarning regenerator va degenerator (distrofik) «chapga siljishi» farqlanadi. Birinchisida yuqorida ko'rsatilgan o'zgarishlar vujudga keladi, ikkinchisida leykotsitoz holati mavjud bo'lmagan holda, faqat neytrofillarda (sitoplazma vakuolizatsiyasi, yadro piknozi va boshqalar) tayoqcha yadroli distrofik («degenerativ») o'zgargan hujayralar soni ortadi. Regenerator siljish organizmning faol himoyasi haqida dalolat beradi, degenerator siljish esa faol himoya yo'qligining belgisi hisoblanadi. Neytrofillarning himoya vazifasi ularning fagotsitar va bakteriotsid ta’siri, nekrozlangan to'qimalarni so'rilishiga va yaralarni bitishiga sabab boluvchi proteolitik fermentlar ajratishni o'z ichiga oladi. Ko'p hollarda regenerator siljish yallig'lanish jarayoni yoki nekroz o'chog'i mavjud bo'lgan holda kuzatiladi. Leykoformulani chapga keskin, ya’ni promiyelotsitlar, hatto miyeloblastlargacha siljishi leykemoid reaksiya nomi bilan ataladi. Neytrofillar sonining kamayishi - mutlaq neytropeniya - ba’zi bir mikroorganizmlar (brutselyoz, qorin tifi qo'zg'atuvchisi va boshqalar) va viruslar ajratadigan toksinlar, ionizirlovchi radiatsiya, bir qator dori vositalari ta’sirida, suyak ko'migi faoliyati sustlashishi oqibatida vujudga kelishi mumkin.

Limfotsitlar. Limfotsitlarning mutlaq sonini oshishi - limfotsitoz - kamroq hollarda uchraydi. Bu holat yuqumli kasalliklardan tuzalish paytida, infeksiyali mononukleoz va limfotsitozda, limfoleykozda, qizilchada, brutsellyozda va tireotoksikozda kuzatilishi mumkin. Ko'p hollarda limfotsitoz nisbiy xarakterga ega bo'lib, neytrofillar sonining kamayishi bilan bog'liq. Nisbiy leykopeniya esa neytrofillar soni oshganda kuzatiladi. Mutloq limfopeniya nur kasalligida, limfa tizimining zararlanishlarida (limfogranulematoz, limfosarkoma) kuzatiladi.

Eozinofillar. Qonda nisbatan kam miqdorda uchraydi (ko'pincha to'qimalarda), ammo ulaming soni allergik kasalliklarda (zardob kasalligi, bronxial astma), gijjali invaziyalarda, qichimali dermatozlarda keskin oshib ketadi. Allergiya bilan bog'liq kasalliklarda eozinofillar sonining ortishi, ulaming bu jarayonlarda hosil bo'ladigan toksik mahsulotlami yo'q qilishda ishtirok etishi bilan bog'liq. Eozinofillar sonining kamayishi - eozinopeniya yoki ularni qonda to'liq yo'qolishigacha bo'lgan holat sepsisda, silning og'ir shakllarida, tifda va intoksikatsiyalarda kuzatiladi.

Bazofillar. To'qima almashinuvida ishtirok etuvchi muhim mediatorlar tashuvchisi hisoblanadi. Organizm sensibilizatsiyasida ular soni oshadi, allergenning qayta kiritilishida parchalanib ketish hisobiga ular soni keskin kamayadi.

Monotsitlar. Monotsitlar sonini oshishi - monotsitoz immun jarayonlaming ko'rsatkichi bo'lib, to'qima makrofaglarining analogi hisoblanadi. Monotsitoz bir qator surunkali jarayonlarda (xroniosepsis, sil, bezgak, vitseral leyshmanioz, zaxm) va yuqumli mononukleozda kuzatiladi. Monositopeniya og'ir septik holatlarda, qorin tifining gipertoksik shakllarida va boshqa infeksiyalarda qayd etiladi. Leykotsitlar formulasini sanash hujayralarni yaxshi ajrata olish mahoratini talab qiladi.

Granulositlar. Granulositlarning o'ziga xosliklari - segmentlashgan yadrosi (barcha leykotsitlar kabi siyohrang) oksifil (pushti rang) donadorlikka ega bo'lgan sitoplazma hisoblanadi. Neytrofilli leykotsitlar (diametri 10-15 mkm) donalari mayda, turli xil o'lchamli, jigar va siyoh rangga bo'yaladi. Yadrosi dag'al tuzilishga ega, intensiv va och bo'yalgan 2-5 (ko'pincha 3-4) segmentdan tashkil topgan, ipsimon birikma bilan bog'langan. Tayoqcha yadroli neytrofilning yadrosi ham yuqoridagidek kattalikda bo'lib, shu tusga bo'yaladi. Yuqoridagidan farqli o'laroq shakli birmuncha murakkab va egilgan, ipsimon kashak bilan bog'lanmagan tasma ko'rinishiga ega. Eozinofillaming yadrosi ko'p hollarda taxminan bir xil va simmetrik joylashgan (aksariyat uch segmentli). Bo'yalishi va tuzilishi bo'yicha segmentlari neytrofillamikiga o'xshash. Eozinofillar (diametri 15 mkm atrofida) donadorlikka juda boy. Butun siotoplazmasi yirik, dumaloq, bir xil yorqin olov rangga boʻyalgan donalar bilan toʻla. Bazofillar o`lchami (9-14 mkmj boshqa granulositlarga nisbatan birmuncha kichikroq. Uning yadrosi segmentlarga boʻlingan, koʻp hollarda notoʻgʻri parrak shakliga ega to"q siyohrangga boʻyalgan. Donalar metaxromaziyasi sababli koʻk boʻyoq odatda ularga siyohrang tus beradi.

Agranulotsitlar. Segmentlarga boʻlinmagan yadrosi va bazofil (havorang) sitoplazmasi bilan agranulotsitlar granulotsitlardan farq qiladi.

Limfotsitlar eng kichik leykotsit hisoblanadi va aksariyatining oʻlchami 7-12 mkm ga teng. Shu bilan bir qatorda ular orasida 12-15 mkm oʻlchamdagilari ham mavjud. Yadrosi dumaloq, oval yoki loviyasimon shaklga ega, intensiv boʻyaladi va hujayraning katta qismini egallaydi. Koʻp hollarda limfotsitlarning sitoplazmasi yadrosini tor gardish koʻrinishida oʻrab turadi va och koʻk rangga (yadroning markaz tomoni yanada ochroq tusda) boʻyalgan. Bunday “kichik” limfotsitlardan tashqari havorang, sitoplazmasi kattaroq, “oʻrtacha” oʻlchamdagi limfotsitlar ham uchraydi. Ayrim limfotsitlar sitoplazmasida bir nechta yirik, olchasimon, qizil (azurofil) donalar saqlaydi.

Monotsit - qon hujayralarining eng yirigi hisoblanib, diametri 20 mkm ga teng. Uning yirik yadrosi notoʻgʻri shaklga ega boʻlib, nisbatan och rangga boʻyaladi. Sitoplazmasi och kulrang, havorang yoki tutunsimon rangda boʻlib, yadro chegarasiga qadar bir xilda boʻyalgan.

Sanab oʻtilgan hujayralardan tashqari sogʻlom kishi qonida kamdan-kam hollarda plazmatik hujayralar uchrashi mumkin. Ayrim kasalliklarda ularning soni koʻpayadi. Ularning yadrosi zich, ekssentrik joylashgan va koʻp hollarda gʻildiraksimon tuzilishga ega. Ba’zan bazofil vakuolizatsiyali sitoplazmaga ega boʻlganlari ham uchrashi mumkin. Plazmatik hujayralar soni ayrim yuqumli kasalliklarda, jumladan, yarali sepsis, gipernefroma, miyelom kasalligi va boshqalarda sezilarli oshadi.

Leykotsitlar tenglamasini (formulasini) hisoblashda nafaqat miqdoriy siljishlar, balki shaklli elementlarni sifatiy oʻzgarishlariga ham ahamiyat beriladi. Ogʻir intoksikatsiyalarda neytrofillarning donadorligi oshadi, ular yiriklashadi va intensiv boʻyaladi. Bu esa toksik yoki toksogen donadorlik deb ataladi. Ayrim hollarda qon surtmalarida xuddi leykotsitlar yadrosi kabi boʻyalgan noaniq dogʻlar ko'rinadi. Bu Gumprext-Botkin soyalari deb ataluvchi va leykotsitlarning yuqori nozikligidan dalolat beruvchi hamda leykotsitolizga olib keluvchi yadro xromatinining qoldiqlari hisoblanadi.

Eritrotsitlarni morfologik baholash. Xuddi shu surtmalarda eritrotsitlar ham baholanadi. Ularning kattaligi, shakli, boʻyalishi va hujayraviy kiritmalariga ahamiyat beriladi (12-rasm). Normal eritrotsitlar surtmada dumaloq shaklda, diametri 6-8 mikrometr (mkm) ga teng, o'rtacha diametri 7,2 mkm. Turli xarakterdagi kamqonliklarda eritrotsitlar oʻlchami oʻzgaradi va u barcha eritrotsitlarga tegishli. Turli xil o'lchamdagi eritrotsitlarning paydo boʻlishi anizositoz deb ataladi. Kichik eritrotsitlar ustunligi - mikrotsitoz - temir tanqisligi kamqonligiga xos. Jigarning gemopoetik faoliyatini buzilishi makrotsitozga olib keladi. B 12 vitamini yetishmasligida (B12 - yetishmaslik kamqonligi) qonda megalotsitlar - yirik (12 mkm dan katta) megaloblastlar yetilishi paytida kuzatiladigan oval giperxrom eritrotsitlar paydo boʻladi. Patologik sharoitda eritrotsitlar yetilishida anizositoz bilan bir qatorda - poykilositoz ya’ni eritrotsitlar shaklini (dumaloq eritrotsitlardan tashqari, oval va noksimon eritrotsitlar) oʻzgarishi kuzatiladi. Eritrotsitlarni gemoglobinga toʻyinmagan (rang ko'rsatkich <0,85) holatida, ular boʻyoqni kuchsiz qabul qiladilar va gipoxrom tusga kiradilar. B12 yetishmasligida ular - giperxrom (rangli koʻrsatkich >1). Yetilgan eritrotsit oksifil boʻlib, pushti rangga boʻyaladi. Yetilmagan eritrotsitlar polixromatofillardir. Bunday eritrotsitlar supravital boʻyalishda retikulosit sifatida aniqlanadi. Normal qonda polixromatofil eritrotsitlar unchalik koʻp miqdorda boʻlmay 1000 ta eritrotsitga taxminan bir dona uchraydi. Retikulositlarga nisbatan ular kamroq koʻzga tashlanadi, shuning uchun yosh hujayralami sanash uchun retikulositlarni sanash amalga oshiriladi. Bu tekshirishdan maqsad suyak koʻmigining faollik darajasini aniqlashdir. Me’yorida bu son 1000 ta eritrotsitga 2-10 ta. Qon yoʻqotishlarda, gemolizda, normal suyak koʻmigidagi eritropoez faollashadi va undagi hamda periferik qondagi retikulositlar soni ortadi. Bunday koʻpayishning yoʻqligi suyak koʻmigi faoliyatini pasayishidan dalolat beradi va teskarisi, ya’ni kamqonlik aniqlanmagan holdagi retikulositoz - yashirin, ammo yaxshi kompensatsiyalangan qon yo'qotish belgisi hisoblanadi. Katta miqdordagi retikulositoz B12 - yetishmovchiligi kamqonlikni samarali davolashdan keyin ham kuzatiladi.

Retikulositlarni boʻyash eritrotsitlar nobud boʻlishga ulgurmasligi uchun yangi ajratilgan qonning mustahkamlanmagan surtmalarida amalga oshiriladi. Har xil ishqoriy boʻyoqlar yordamida turlicha boʻyash usullari qoʻllanadi. Eng yaxshi boʻyoq - brilliant krezil koʻki hisoblanadi. Yogʻsizlantirilgan buyum oynasiga spirtli eritma bilan toʻyintirilgan boʻyoq tomiziladi va surtmani tayyorlash qonni odatiy klinik tekshirishda bajarilganidek amalga oshiriladi. Boʻyoq quriganidan soʻng uning ustidan ingichka qon surtmasi yurgʻiziladi va uni kechiktirmasdan nam kameraga (Petri chashkasi unga solingan hoʻl filtrlovchi qogʻoz bilan birgalikda) joylashtiriladi. Besh daqiqadan soʻng surtma olinadi, quritiladi va immersion tizimda koʻriladi. Yetilgan eritrotsitlar yashil rangga boʻyaladi, retikulositlarda koʻk iplar va donalar aniqlanadi. Ular retikulositning yetilganlik darajasiga bogʻliq ravishda gultoj, tugun, toʻrcha, alohida iplar va donalar koʻrinishiga ega boʻladi. Me’yorida oxirgi ikki yetilgan shakl ustunlik qiladi. Retikulositlarni sanashda ularni 1000 eritrotsitga toʻgʻri keluvchi sonini aniqlash zarur. Sanash qulay boʻlishi uchun, okulyarni maxsus qogʻozdan qirqib olingan teshikchaga solish orqali mikroskopning koʻruv maydoni kichiklashtiriladi. Maydondagi eritrotsitlarning va retikulositlarning umumiy soni sanaladi. Sanoq 1000 ta eritrotsit sanalgunga qadar davom ettiriladi. Suyak koʻmigini eritropoetik faoliyati yetishmovchiligida qonni yanada “yetilmagan” yadroli qizil elementlari - normoblastlar, eritroblastlar aniqlanadi. Eritrotsitlarni yetilishi patologik sharoitda kechganda Jolli tanachalari va Kebot uzuklari koʻrinishidagi yadro qoldiqlari saqlanib qolishi mumkin. Ular dumaloq xromatinli hosilalar boʻlib, 1-2 mkm diametrga ega va olchasimon qizil rangga boʻyaladi. Kebot uzuklari uzuk yoki sakkiz raqami shaklida boʻlib, yadro qobigʻining qoldiqlari hisoblanadi. Ular koʻproq B12 -yetishmaslik kamqonligida kuzatiladi.

Eritrotsitlarning bazofil donadorligi - ularning patologik yetilishi natijasi hisoblanadi. U mustahkamlanmagan surtmani odatiy boʻyashda pushtirang yuzada koʻk donalar koʻrinishda boʻladi. Uni faqat supravital boʻyashda aniqlanadigan retikulositlar donadorligi bilan adashtirmaslik lozim. Bazofil donador eritrotsitlar pernitsioz (B12-yetishmaslik) kamqonlikda va ayrim intoksikatsiyalarda, ayniqsa qoʻrgʻoshin bilan zaharlanishda kuzatiladi.

Trombotsitlar.

Trombotsitlar diametri 1,5-2,5 mkm ga teng. Sogʻlom kishida ularning soni 1 mkl qonda 180,0 - 320,0 • 109/1 (180 000 - 3 2 0 000) ga teng. Romanovskiy-Gimza usulida boʻyalganda markaziy qismi boy azurofil donadorlikka ega granulomer va donador bo'lmagan gialomer farqlanadi. Trombotsitlar sonining sezilarli kamayishida - trombositopeniyada qon ketishlarga moyillik kuzatiladi. Gemorragiya kuzatiladigan kritik raqam deb 30,0*109/1 (1 mkl da 30 000 ta) koʻrsatkich qabul qilingan. Trombositopeniya suyak koʻmigi infeksiyalari, ionlovchi radiatsiya, ayrim dori moddalar va autoimmun jarayonlar ta’sirida kuzatiladi. Trombotsitoz - qon yoʻqotishlardan keyin, politsitemiya holatlarida yuzaga kelishi mumkin. Trombotsitlar sonini aniqlash uchun, ularning agglyutinatsiya boʻlishini oldini olish kerak. Bu maqsadda barmoqdagi ukol joyiga 14 % li magniy sulfatni bir tomchi eritmasi tomiziladi. Yaradan oqib chiqayotgan qon shu eritma bilan aralashadi. Bu aralashmadan surtma hosil qilinib, Romanovskiy-Gimza usuli boʻyicha boʻyaladi va qon surtmasiga nisbatan ikki baravar uzoqroq vaqt mustahkamlanadi. Retikulotsitlarni sanashda ishlatilgan teshikchadan foydalangan holda, koʻruv maydonlari boʻylab 1000 ta eritrotsit va uchragan trombotsitlar sanab boriladi. Bundan soʻng 1 mikrolitr (mkl) qondagi eritrotsitlaming sonini bilgan holda, 1 mkl va 1 l qonda trombotsitlar soni hisoblanadi.

Trombotsitlarni bilvosita sanashdan tashqari, bevosita sanoq kamerasida ham sanash mumkin. Buning uchun qonni aralashtirgichda maxsus erituvchi, masalan 1 % ammoniy oksalati yordamida suyultirib olish kerak. Sanoq fazali-kontrast mikroskop yordamida amalga oshiriladi va bu usul bilvosita sanashga nisbatan aniqroq natijalar beradi. Qon ishlab chiqaruvchi a’zolarning ayrim kasalliklarida «trombotsitlar tenglamasi» aniqlanadi. Trombotsitlarning yoshi, yetilganligi, qarisi farqlanadi. Ularning oʻlchami, shakli, boʻyalishi, tuzilishi baholanadi. Ayrim hollarda «degenerativ» shakllar ham paydo boʻlishi mumkin.

Qonning morfologik tarkibidagi oʻzgarishlar kasallik tashhisini qo'yishda alohida emas, balki bemor shikoyatlari, anamnezi, obyektiv koʻrik va boshqa tekshirish natijalari bilan kompleks ravishda koʻrilishi lozim.

Tomirlaridan tashqarida eritrotsitlar antikoagulyant yordamida ivishdan saqlanib vertikal turuvchi idishga yigʻilganda oʻz ogʻirligi tufayli choʻka boshlaydi. Soʻng ularning aglomeratsiyasi, ya’ni guruhlarga birlashishi kuzatiladi. Bu guruhlar ogʻirligi yuqoriroq boʻlganligi tufayli tezroq choʻkadi. Aglomeratsiyani plazmaning ayrim oqsil qismlari (globulinlar, fibrinogen) va mukopolisaxaridlar kuchaytiradi. Shuning uchun ularning qondagi miqdorini oshishiga olib keluvchi jarayonlar eritrotsitlar choʻkish tezligini oshishiga olib keladi. Bu holat ko'pgina yalligʻlanish jarayonlarida, infeksiyalarda, xavfli oʻsmalarda, kollagenozlarda, amiloidozda, toʻqima parchalanishida zararlanish darajasiga mos tarzda kuzatiladi. Ayrim kasalliklar uchun eritrotsitlar cho'kish tezligining oʻzgarishi kasallikning boshlanishida kuzatilmasligi (virusli gepatit, qorin tifi) yoki aksincha sekinlashish tomonga o'zgarishi (yurak yetishmovchiligi) mumkin.

Eritrotsitlarni choʻkish tezligi kam hollarda mustaqil tashhisiy belgi hisoblansa ham jarayon faolligi haqida axborot beradi. Bu ma’noda ECHT ayniqsa silda, revmatizmda, kollagenozlarda aniqlash ahamiyatlidir. Ammo ECHT har doim ham boshqa faollik ko'rsatkichlari bilan parallel ravishda oʻzgarmaydi. Masalan, koʻrichakda yoki miokard infarktida ECHT ning oʻzgarishi leykotsitoz va tana haroratini oshishi bilan solishtirganda kechroq paydo boʻladi va sekinroq me’yoriga qaytadi. Shu oʻrinda ECHT yuqori boʻlishi kerak bo'lgan ayrim patologik jarayonlarda uning koʻrsatkichini me’yorida boʻlishi mazkur kasallikni inkor etmasligini shifokor yodda tutishi lozim.

Mamlakatimizda ECHT ni aniqlashni Panchenko tavsiya etgan usuli keng tarqalgan. Kengligi 1 mm va ularni har biri 100 ta bo'linishga ega bo'lgan Panchenko kapillyariga 5 % li natriy nitrati eritmasi belgigacha toʻldiriladi. So'ngra soat oynasiga yoki probirkaga chiqariladi. Barmoqni teshib shu kapillyarga 2 marotaba 100 ml belgigacha qon to'ldiriladi. Buning uchun kapillyar barmoqdan oqib chiqayotgan qon tomchisiga gorizontal yo'naltiriladi va u o'z kuchi hisobiga pipetkaga oqib tushadi. Qon reaktiv bilan 4:1 nisbatda aralashtirilib, aralashma kapillyar (100 bo'linma) belgisigacha to'ldirilib, Panchenko shtativiga qat’iy vertikal holatda joylashtiriladi. Bir soatdan so'ng plazmani ajralib chiqqan ustuni mm da o'lchanadi. Erkaklar uchun me’yorida ECHT 2–10 mm/soat, ayollar uchun 2–15 mm/soat ga teng.

Qon ishlab chiqarish a’zolari punksiyasi. Qonning morfologik tarkibi har doim ham qon ishlab chiqarish a’zolaridagi o'zgarishlami to'laqonli ifoda etmaydi. Masalan, leykozning aleykemik shaklida suyak ko'migidagi sezilardi o'zgarishlarga qaramasdan, qonning hujayraviy tarkibi deyarli me’yoriy ko'rsatkichlar darajasida qoladi. Suyak ko'migini inson hayot paytidagi o'zgarishlarini tekshirish maqsadida sternal punksiya amalga oshiriladi. Texnik soddaligi va ortiqcha mablag'lar talab etmasligi hisobga olinsa, bu tekshirish usulini qon ishlab chiqarish tizimi kasalliklariga chalingan barcha bemorlarda (ko'rsatmalar bo'lganda) o'tkazish maqsadga muvofiq.

Bu kalta qalin devorli igna, unda mandren va qalqon qism bo'lib, ular ignani juda chuqur kirishini oldini oladi. Teri, teri osti yog' qavati va suyak usti pardasi anesteziyasidan so'ng, to'sh usti yumshoq to'qimalari uni tana qismi ustida, ya’ni 2-3 qovurg'alar oralig'i sathida teshilib, qalqonni teridan 5 mm masofaga qo'yiladi va to'shning tashqi plastinkasi teshiladi. To'sh teshilganda qo'l ignaning tushib ketganlik hissini sezadi. Mandren chiqarib olinib, ignaga quruq 10-20 grammli shprits ulanadi va uning ichiga 0,5-1,0 ml suyak ko'migi so'rib olinib, soat oynasiga chiqariladi. Agarda surtma qonli massadan tayyorlangan bo'lsa, suyak ko'migi hujayralari noma’lum miqdordagi qon hujayralari bilan aralashgan bo'ladi va bu suyak ko'migi tarkibi haqidagi axborotga noaniqlik kiritishi mumkin. Shuning uchun filtr qog'oz tekkizish yoki soat oynasini yengil egish yo'li bilan qon ajratib olinadi va ularning orasidan suyak ko'migining mayda bo'lakchalari aniqlanib, ezish va buyum oynasiga surtish yordamida surtma tayyorlanadi. U Romanovskiy-Gimza usuli bo'yicha bo'yaladi va mustahkamlanadi, unda 500 tadan kam bo'lmagan yadro saqlovchi elementlar sanaladi va miyelogramma ishlab chiqariladi.

Punksiya qilinganda suyak koʻmigida hujayralar yetilishida quyidagi oʻzgarishlar aniqlanishi mumkin. Yosh shakllar sonining ortib ketishi yoki birlamchi differensirlanmagan elementlarning ustunligi, qizil va oq qon hujayralari soni o'rtasidagi mutanosiblikning buzilishi, hujayralar umumiy sonining o'zgarishi, patologik shakllarning paydo bo'lishi va boshqalar.

Suyak ko'migining holati haqidagi aniq ma’lumotlarni trepanobiopsiya yordamida olish mumkin. Maxsus troakar igna yonbosh suyagi yon qismiga kirgiziladi va o'zida suyak ko'migini saqlovchi ustuncha qirqib olinib, undan gistologik preparat tayyorlanadi. Bu preparatlarda suyak ko'migi tuzilishi to'laqonli saqlangan. Qon aralashmasi yo'qligi esa uning hujayraviy tarkibini baholashga, o'choqli va diffuz o'zgarishlami aniqlashga imkon beradi.

Ko'p hollarda kattalashgan limfa tugunlarini punksiyasi amalga oshiriladi. Bu usul tugunning hujayraviy tarkibi o'zgarganligini baholash, limfa tizimini ayrim tizimli kasalliklari xususan, limfoleykoz, limfogranulematoz, limfosarkomatozda tashxisni va metastazlarini aniqlashga imkon beradi. Yanada aniqroq ma’lumotlarni limfa tugunlarining biopsiyasi yordamida olish mumkin. Punksiya anesteziyasiz, 10-grammli shpritsga kiygizilgan oddiy igna yordamida amalga oshiriladi. Olingan punktatdan surtmalar tayyorlanadi. Taloq punksiyasi ham xuddi shu usulda bajariladi. Uni nafas olishni cho'qqisida to'xtatib amalga oshirish xavfsiz hisoblanadi. Chunki bunda taloqning nafas harakatlari paytida jarohatlanishi oldi olinadi. Suyak ko'migi, taloq va limfa tugunlarini kompleks o'rganish qon ishlab chiqarish a’zolari o'rtasidagi munosabatlarni yaxshiroq aniqlashga imkon beradi.

Gemolizni baholash kamqonlikni gemolitik xarakterda ekanligiga shubha bo'lganda amalga oshiriladi. Ma’lumki, fiziologik sharoitda organizmda muntazam ravishda eritrotsitlar parchalanadi ya’ni gemoliz holati kuzatiladi. Lekin patologik gemolizda gemoglobinni katta miqdorda parchalanishi erkin bilirubin hosil bo'lishini, sterkobilinni najas hamda siydik bilan ajralishini keskin oshiradi, gemolizning asosiy belgilarini yuzaga keltiradi. Gemoliz mavjudligidan dalolat beruvchi yana bir ko'rsatkich eritrotsitlarning osmotik turg'unlik (rezistentligi) darajasi hisoblanadi. Tug'ma mikrosferotsitar gemolitik kamqonlik uchun eritrotsitlar osmotik turg'unligining pasayishi xos. Eritrotsitlar osmotik turg'unlik darajasini aniqlash uchun 0,7 % dan 0,2 % gacha bo'lgan natriy xlor eritmasi solingan va bir-biridan 0,02 % ga (har biridan 1 ml) farq qiluvchi probirkalarga tekshiriluvchi qonidan 1 tomchidan solinib silkitiladi. Probirkalar eritrotsitlar to'liq cho'kishiga qadar 5-20 soatga qoldiriladi (yoki bir soatdan keyin sentrifugalanadi) va qaysi eritmada gemoliz vujudga kelganligi aniqlanadi. Natriy xlor eritmasining eng yuqori konsentratsiyasiga ega, tarkibi pushti tusga kirgan probirka minimal rezistentlikni, natriy xlor eritmasining eng kam foizli cho'kma aytarli hosil bo'lmagan probirka esa maksimal rezistentlikni ko'rsatadi. Sog'lom kishida gemoliz natriy xlorning 0,42-0,46 % dan boshlanib, 0,30-0,36 % da tugaydi. Gemolitik kamqonlikda gemoliz natriy xlorning 0,54-0,70 % konsentratsiyasidan boshlanib, 0,40-0,44 % konsentratsiyasida yakunlanadi. Gemolizning uchinchi ko'rsatkichi (nisbiy) retikulotsitoz hisoblanadi. Eritrotsitlarning ko'p miqdorda parchalanishi eritropoezni kuchaytiradi. Bu har doim ham gemoliz darajasiga proporsional tarzda bo'lmasa ham retikulotsitlar sonini ortishiga olib keladi.

Gemorragik sindromni tekshirish. Organizmdagi qon ivish va ivishga qarshi ikki tizimning fiziologik va dinamik mutanosibligi hisobiga o'zining suyuq holatini saqlab turadi. Prokoagulyantlardan birining faolligi kamayishi yoki yo'qolishi kuzatilganda yoki antikoagulyantlar faolligi oshganda qon ketishga moyillik yuzaga keladi. Buning teskarisi kuzatilganda qonning ivishiga bo'lgan moyilligi oshishi va tromb hosil bo'lishi kuzatiladi. Gemorragik diatezlarda vujudga keluvchi qon ketishi juda mayda, asosan kapillyar tomirlardan qon ketish ko'rinishida uchraydi. Qon ketishni to'xtashi (gemostaz) esa ketma- ket harakatga keluvchi va tanani katta qon ketishlardan saqlovchi mexanizmlar yordamida amalga oshiriladi. Gemostazga olib keluvchi zanjirdagi birinchi bo'g'im oq trombning hosil bo'lishi hisoblanadi. Oq tromb quyushqoq metamorfozga uchragan trombotsitlardan tashkil topgan. Trombotsitlar o'zgarishining quyidagi ketma-ket keluvchi bosqichlari quyushqoq metamorfoz deb ataladi: tomir butunligi buzilganidan so'ng trombotsitlarni jarohatlangan joyga yopishib qolishi - adgeziya, so'ngra ularning o'zaro birlashishi, ya’ni agregatsiya kuzatiladi. Trombotsitlar o'zaro yopishib, shakllarini yo'qotadilar va kapillyardan yoki yirikroq qon tomirdan, qizil qon trombi hosil bo'lgunga qadar qon ketishini to'xtatuvchi quyqaga aylanadilar. Keyinchalik ular erib, qon ivishiga, qon tomirlarning torayishiga (serotonin) va qon quyqasini zichlashishiga yordam beruvchi bir qator moddalami qonga ajratadilar. Oq tromb hosil bo'lishining keyingi bosqichi plazmadagi, to'qimalardagi va trombotsitlardagi qon ivish omillarining faollashishidir. Buning oqibatida fibrin iplari cho'kmasi hosil bo'lib, qonning ivishi boshlanadi va qizil tromb hosil bo'ladi. U oq trombga nisbatan yirikroq va pishiqroqdir.

Qon ivish jarayoni murakkab fermentativ holat bo'lib, unda plazmaning 13 ta (I-XIII) va trombotsitlarning 12 ta omillari (1-12) ishtirok etadi. Ivishning plazma omillari quyidagilar: I - fibrinogen-fibrin, II - protrombin-trombin, III - tromboplastin, IV - Ca2+ ionlari, V - proakselerin, VI - aktselerin, VII - prokonvertin, VIII - antigemofil globulin, IX -tromboplastinning plazmali komponenti, X - Koller omili, XI - tromboplastinning plazmadagi ajdodi, XII - kontakt omili, XIII - fibrinaza (fibrinni mo'tadillovchi omil).

Ketma-ket faollashish tamoyiliga asosan («kaskad teoriyasi») ivishning plazmadagi omillarining har biri profermentdir va u undan oldingi omil tomonidan faollashtiriladi, o'zi esa keyingi omil uchun faollashtiruvchi vazifani o'taydi. Bu jarayon zanjir reaksiyasi ko'rinishini hosil qiladi.

Qon ivishi uch bosqichdan iborat. Birinchi bosqich qonning notekis yuza (qon tomirning jarohatlangan joyi) bilan to'qnashishidan boshlanadi. Bunda zanjirning birinchi elementi - kontakt omili (XII) faollashadi va tromboplastin (III) hosil bo'lishi yakunlanadi. Tromboplastin (III) plazmaning antigemofil globulinidan (VIII) XII, XI, X, IX, V plazma omillari va 3-trombotsit omili ishtirokida, kalsiy ionlari bo'lgan sharoitda sintezlanadi.

Tromboplastin hosil bo'lish vaqtidan boshlab ivishning ikkinchi bosqichi boshlanadi. Qonda mavjud bo'lgan protrombin jigarda vitamin К ishtirokida hosil bo'ladi va kalsiy ionlari bor sharoitda, tromboplastin, VII, VI plazma omillari va 1-trombotsit omili ta’siri ostida faol trombinga aylanadi. Trombin ta’siri ostida qonda mavjud bo'lgan fibrinogendan fibrin hosil bo'lib, bu qon ivishining uchinchi bosqichini tashkil qiladi va u qizil qon quyqasi, ya’ni qizil tromb hosil bo'lishi bilan yakunlanadi. Keyingi qadam bo'lib, fibringa fibrinni mo'tadillovchi fermentning ta’siri hisoblanadi. 6-trombotsit omili retraktozin ta’siri ostida fibrin iplari kaltalashadi va qon quyqasining qisqarishi va zichlashishi ta’minlanadi. Bu o'z navbatida qon ketishni butunlay to'xtashiga olib keladi.

Qon ivishiga yordam qiluvchi omillardan tashqari qonda uning suyuq holatini ta’minlab beruvchi antikoagulyantlar yoki qon ivishi ingibitorlari ham mavjud. Qon ivish tizimini har bir tarkibiy qismini o'z ingibitori (antitromboplastin, antitrombin, antikonvertin va boshqalar) mavjud. Me’yorida har bir tizimning u yoki bu omili o'zgarishi, unga mos antagonistni ham o'zgarishiga olib keladi. Odatda, shu yo'l bilan organizmdagi ikki tizim mutanosibligi ta’minlanadi. Antikoagulyantlar faolligini nomutanosib oshishi qon ketishlarga olib keladi. Eng kuchli ta’sirga ega bo'lgan antikoagulyant geparin (fraksiparin, kleksan) hisoblanadi. U qon ivishining barcha bosqichlarini sekinlashtiradi va ko'proq protrombinning trombinga aylanishiga to'sqinlik qiladi. Yuqorida keltirilgan jarayonlarda trombotsit omillari muhim o'rin tutadi. Ularning ayrimlari qon ivishiga yordam beradi, boshqalari esa antikoagulyantlarni faollashtirishda qatnashadi.

Qon quyqasi o'z vazifasini bajarganidan so'ng teskari jarayon, ya’ni uning erishi boshlanadi. Quyqa erishi xuddi ivish tizimiga o'xshash tuzilgan murakkab fermentli fibrinolitik tizim yordamida amalga oshiriladi. Qon quyqasidagi fibrin, qondagi faol bo'lmagan profibrinolizin ko'rinishida aylanib yuruvchi proteolitik ferment – fibrinolizin yordamida parchalanadi. Uni faollashtiruvchi moddalar boʻlib, plazma, toʻqimalar va bakteriyalarning fibrinkinaza fermenti hisoblanadi. Fibrinolizin va fibrinkinazalar oʻz ingibitorlariga ega boʻlib, ular antifibrinolizin va antifibrinokinaza deb ataladi.

Yuqorida bayon etilganlardan koʻrinib turibdiki, gemostaz bu juda murakkab jarayon bo'lib, uning buzilishidagi “aybdor” boʻgʻinni topish ancha murakkab. Organizmdan qon ketishiga yoki tromb hosil bo'lishiga moyillik va uning sababini aniqlashga yordam beruvchi koʻp sonli sinamalar mavjud. Qonni umumiy koagulyatsiyasi qaysi tomonga yo'nalganligini aniqlab beruvchi va gemorragik diatezlar bilan og'rigan bemorlarning barchasida o'tkaziluvchi klassik hamda u yoki bu yetishmovchiligi mavjud bo'lgan omilni aniqlashga yordam beruvchi differensial sinamalar farqlanadi.

Klassik koagulyatsion sinamalarga quyidagilar kiradi:

1)   qonning ivish vaqti;

2)   trombotsitlar soni;

3)   qon ketish davomiyligi;

4)   qon quyqasi retraksiyasi;

5)   kapillyarlar o'tkazuvchanligi (turg'unligi).

Qon ivish vaqti uning umumiy ivishini xarakterlaydi ammo uning alohida bosqichlari haqida axborot bermaydi. U qonning antikoagulyant faolligi oshganda yoki prokoagulyantlar konsentratsiyasi pasayganda uzayadi, tromb hosil bo'lishga moyillik oshganda esa qisqaradi. Ivish vaqtining maksimal uzayishi (bir necha soatgacha) gemofiliyaning A shaklida kuzatiladi. Ayrim gemorragik diatezlarda u o'zgarmaydi. Ivish vaqtini aniqlash uchun venadan olingan qon probirkada 37° haroratda suvli hammom sharoitiga qo'yiladi va har 30 soniyada probirka qiya qilinib, undagi suyuqlik darajasi siljishiga e’tibor beriladi. Suyuqlikning siljishdan to'xtashi, ya’ni qon ivishi sog'lom kishida 5-10 daqiqadan so'ng kuzatiladi (Li va Uayt usuli). Shuningdek, qon ivishini aniqlashda tomchili sinamalar ham qo'llaniladi. Qonni kapillyar pipetkaga olib, uni pipetka bo'ylab siljishdan to'xtash vaqti aniqlanadi yoki qon tomchisi nam va isitiladigan parafinli soat oynasiga joylashtirilib, oyna har tarafga egiltirilganda tomchini oyna qirrasi tomon oqishdan to'xtash vaqti aniqlanadi. Har bir usul o'zining me’yoriy ko'rsatkichiga ega.

Qon ketish davomiyligi Dyuk bo'yicha ukol sinamasi orqali aniqlanadi. Barmoq uchi yoki quloq jimildog'i skarifikator yordamida 3 mm chuqurlikda teshiladi. Oʻz-o'zidan ajraluvchi qon qog'oz yordamida har 30 soniyada artib turiladi. Qon ketish davomiyligi me’yorida 2-4 daqiqa. Qon ketishini to'xtashi oq tromb hosil bo'lishi bilan bog'liq bo'lganligi sababli, sinama natijalari trombotsitlar soni, ular tomonidan ajratiluvchi serotonin ta’siri ostida tomirlar devorini qaysi darajada qisqarishga qodirligi kabi ko'rsatkichlarga bog'liq. Trombositopeniyalarda qon ketish davomiyligi uzunlashadi, qog'oz yordamida artib olingan tomchilar soni ko'p marotaba oshadi. Kapillyarlar tonusi pasaygan hollarda tomchilar o'lchami kattalashadi.

Qon quyqasi retraksiyasi ham trombotsitlarning soni va faolligini ifodalaydi. U qon plastinkalari ajratadigan retraktozim ta’sirida amalga oshadi. Uni aniqlash uchun 3-5 ml venoz qon graduslangan sentrifuga probirkasiga quyiladi va termostatga 37° С haroratda joylashtiriladi. Bir kundan so'ng quyqadan ajralgan zardob to'kib tashlanadi. Zardob hajmi olingan qon hajmiga bo'linganda chiqqan son retraksiya indeksi deb ataladi va me’yorida 0,3­-0,5 ga teng.

Kapillyarlar o'tkazuvchanligi quyidagi sinamalar yordamida aniqlanadi: Jgut yoki Konchalovskiy - Rumpel - Leede sinamasi. Bilak sohasiga jgut boylanganidan 3 daqiqa o'tgandan so'ng undan distal tomonda joylashgan terida petexiyalar paydo bo'ladi. Ularni 3 daqiqadan oldin paydo bo'lishi musbat sinama hisoblanadi. Xuddi shunday manometr manjetasi 100 mm sm. ust.ga teng bosim ostida qo'yilganda 1 sm2 da bittadan ko'p petexiya hosil bo'lishi ham sinama musbatligidan dalolat beradi.

Bankali sinama. Manometr bilan birlashtirilgan soʻrib oluvchi banka yordamida terida 2 daqiqaga 200 mm sm. ustuniga teng manfiy bosim hosil qilinadi. Sinama shu sohada petexiyalar paydo boʻlgan hollarda musbat hisoblanadi. Petexiyalar soniga monand tomir devori oʻzgarish darajasi haqida xulosa qilinadi.

Chimchilash sinamasi. Chimchiiab olingan joyda gemorragik dogʻ paydo boʻladi. U vaqt oʻtgan sari kattalashadi va intensivligi oshadi.

Bolg'achali sinama. Teri perkussiya bolg'achasi bilan urib koʻrilganda koʻkarishlar paydo boiadi.

Qon ivishining birinchi bosqichi faolligini aniqlash. Eng oddiy usul zardobning rekalsifikatsiya vaqtini aniqlash hisoblanadi. Bunda oksalatli zardobni, unga yetarli miqdorda kalsiy xloridi qoʻshilgandan soʻnggi ivish vaqti aniqlanadi. Sinama umumiy qon ivishqoqligini baholaydi. Uning natijalari toza (yaxlit) qonni ivish sinamasi natijalaridan farq qiladi. Chunki toza (yaxlit) qonni ivishida shaklli elementlar ham ishtirok etadi. Rekalsifikatsiyalanish vaqti me’yorida 60-70 s.

Protrombin ishlatilish sinamasi. Bu sinama tromb hosil qilish jarayonida protrombinni ishlatuvchi plazmaning ivish omillari faolligini ifodalaydi. Plazma va zardobning protrombin vaqti tekshiriladi. Plazmaning ivishida qancha koʻp protrombin ishlatilsa, uning zardobdagi miqdori ham shunchalik kamayadi. Bu esa zardobning ivish vaqtini uzaytiradi va teskarisi. Shunday qilib sinama oʻtkazish vaqtining qisqarishi tromboplastin hosil boʻlish jarayoni buzilganligidan dalolat beradi.

Qon ivishining ikkinchi bosqichi faolligini aniqlash. Uning ikkinchi bosqichi faolligi - trombin hosil boʻlishi - protrombin konsentratsiyasiga bogʻliq. Uni aniqlash murakkab boʻlganligi sababli protrombin kompleksini (II, V, VI, VII va X omillar) umumlashtirilgan faolligini aniqlash qoʻllanadi. Usul oksalatli zardobning tromboplastin va kalsiy xlorid eritmasiga toʻyintirilgandan soʻng ivish tezligini (Kvik vaqti) aniqiashga asoslangan. Zardobni ivish vaqti bir qator sharoitlarga (tromboplastinli preparat, harorat va boshqalar) bogʻliq boʻlganligi sababli odatda, protrombin indeksi aniqlanadi. Bu foizlarda ifodalangan, donor zardobi protrombin vaqtini bemor zardobi protrombin vaqtiga nisbatidir (me’yorida 80­-100 %).

Ivishning ushbu bosqichini zardobning geparinga tolerantlik sinamasi ham ifodalaydi. Sinama oksalatli zardobga geparin qoʻshilganda ivish vaqtini oʻzgarishiga va undan keyin kuzatiladigan rekalsifikatsiyani baholashga asoslangan.

Koagulyantlar faolligi yuqoriligida (tromb hosil boʻlishga moyillik) zardobning geparinga chidamliligi oshadi va uning ivish vaqti qisqaradi. Antikoagulyantlar faolligi ustun boʻlganda esa (qon ketishga moyillik) bu vaqt uzayadi.

Qon ivishini uchinchi bosqichini aniqlash. Asosiy tekshirish usuli fibrinogen miqdorini aniqlash hisoblanadi. Fibrinogen miqdori haqida unga ekvivalent miqdordagi fibrin boʻyicha xulosa chiqariladi.

Qoʻshimcha tekshirish usullari.

Sanab oʻtilgan nisbatan sodda usullardan tashqari, qonning ivish va ivishga qarshi tizimlarini baholashda qoʻllanadigan juda koʻp boshqa murakkab sinamalar mavjud. Ulardan nisbatan soddaroq hisoblangan va qon ivish jarayonini umumiy yoʻnalganlik holatini xarakterlovchi (gipo yoki giperkoagulyatsiya tomonga yoʻnalganlik) ikkitasi (trombotest va tromboelastografiya) amaliyotda qoʻllanadi.

Trombotest. 0,1 ml oksalatli zardob 5 ml 0,5 % kalsiy xlor eritmasiga qonning ivish xususiyatidan kelib chiqqan holda joylashtiriladi va 30 daqiqa 37° С sharoitida saqlangandan soʻng turli xil xususiyatdagi fibrinni choʻkmaga tushishi (juda mayda zarralardan zich sochsimon quyqa koʻrinishigacha) kuzatiladi.

Trombotestning 7 ta darajasi farqlanadi, ulardan birinchi 3 tasi gipokoagulyatsiya, IV-V normal koagulyatsiya, VI-VII - giperkoagulyatsiya holatiga mos keladi.

Tromboelastografiya. Bu usul oʻzgarmagan qon yoki plazmani spontan ivish jarayonini grafik holatda ifodalaydi. Venadan silikonlangan igna orqali olingan qon o'rtacha hajmli kyuvetaga joylashtiriladi va unga diskli sterjen solinadi. Elektrdvigatel kyuvetaga tebranma harakatlar uzatadi. Qon suyuq bo'lgan holatda disk kyuveta harakatlaridan siljimaydi. Qon quyuqlashgan sari disk va sterjenni harakatlantira boshlaydi, bu esa ularga biriktirilgan va o'ziga tushayotgan nurlarni qaytaruvchi oynachani siljitadi. Nurning tebranma harakati sekin-asta siljuvchi fotoqogʻozda siniq egri-bugri (zigzag) chiziq ko'rinishida qayd qilinadi. Agar uning konturlari bir chiziq bilan birlashtirilsa, tromboelastogramma deb ataluvchi o'ziga xos shakl paydo bo'ladi. Uning ayrim kesmalarini o'lchash orqali koagulyatsiyaning ba’zi ko'rsatkichlarini baholash mumkin. Jumladan, “reaksiya vaqti”, ya'ni ivishning birinchi va ikkinchi bosqichlariga to'g'ri keluvchi vaqt, quyqa hosil bo'lish vaqti (uchinchi bosqich), uning elastikligi, pishiqligi va giper yoki gipokoagulyatsiya haqida axborot beruvchi boshqa qo'shimcha ko'rsatkichlar.

Sanab o'tilgan sinamalarning umumlashtirilgan natijasi qon ivish tizimi holatini ifoda qiluvchi koagulogrammani tashkil qiladi.

Rentgen yordamida tekshirish ko'ks oralig'i limfa tugunlari kattalashishi (limfoleykoz, limfogranulamatoz, limfosarkoma) shuningdek, ba’zi bir leykozlarda uchraydigan suyaklardagi o'zgarishlarni (miyelom kasalligidagi suyaklarning o'choqli destruksiyasi, limfosarkomadagi suyaklarning yemirilishi, osteomiyelosklerozdagi suyaklarning zichlashishi) aniqlash mumkin. Suyak to'qimasining o'zgarishlari rentgenogrammalarda rentgenografiyaga nisbatan yaxshiroq ko'rinadi. Odatiy rentgen tekshirishda taloq aniqlanmaydi. Taloq tomirlarini tekshirish uchun maxsus splenoportografiya o'tkaziladi.

Radioizotop yordamida tekshirish usullari. Taloq faoliyatini tekshirish uchun qonga radioaktiv temir (59Fe) bilan belgilangan plazma yoki eritrotsitlar yuboriladi. Bu usul yordamida taloqda eritropoez o'choqlari (masalan eritremiyada) vujudga kelganligini aniqlash mumkin.

Shuningdek, taloqni bemorning retikuloendotelial hujayralari bilan ushlanib qoluvchi oltinning kolloid eritmasi (198Au) yoki radioaktiv xrom bilan belgilangan bemorning o'z eritrotsitlari yordamida skanirlash amalga oshiriladi. Bu usul taloqning o'lchamlari va undagi o'choqli o'zgarishlami aniqlashga imkon beradi.

QON TIZIMI KASALLIKLARI

Kamqonlik

Kamqonlik, keng tarqalgan kasalliklardan biri hisoblanib, aholi salomatligiga jiddiy salbiy ta’sir ko'rsatadi yoki asosiy xastalik kechishini og'irlashtiradi va qonda hajm birligida gemoglobinlar miqdorining kamayishi bilan xarakterlanuvchi klinik-gematologik sindromlar majmui hisoblanadi. Jarayon parallel ravishda eritrotsitlar sonining kamayishi bilan birga kechishi oqibatida to'qimalarda kislorodga bo'lgan tanqislik (gipoksiya) yuzaga keladi.

Patogenetik rivojlanishi bo'yicha kamqonlikni quyidagi turlari farqlanadi:

1.  Qon yo'qotish natijasida rivojlangan kamqonlik;

2.  Eritrotsitlar va gemoglobin hosil bo'lishining o'zgarishi oqibatida rivojlangan kamqonlik;

3.   Qon elementlarining buzilishi sababli rivojlangan kamqonlik.

Ular orasida butun dunyoda, shu jumladan Respublikamizda ham temir tanqisligi kamqonligi keng tarqalgan kasallik hisoblanadi.

Temir tanqisligi kamqonligi

Organizmda temir tanqisligi qon yo'qotish, temirga bo'lgan talabning oshishi (masalan, homiladorlikda), uning so'rilishini va qonda tashilishining buzilishi oqibatida yuzaga keladi.

Tasnifi. Og'irligiga ko'ra temir tanqisligi kamqonligining quyidagi darajalari farqlanadi:

1.   yengil (gemoglobin pastki chegaradan 90 g/l gacha);

2.    o'rta og'ir (gemoglobin 70 g/1 dan 90 g/l gacha);

3.  ogʻir (gemoglobin 70 g/l dan past);

4.  oʻta ogʻir (gemoglobin 50 g/l dan past).

Etiologiyasi va patogenezi. Quyidagilar organizmdagi temir almashinuvi buzilishiga olib keluvchi asosiy omillar hisoblanadi:

■   iste’mol qilingan oziq-ovqatlar tarkibida temir moddasining kamligi va ratsional ovqatlanmaslik;

■   temir moddasining ichaklarda kam soʻrilishi;

■   organizmda temir moddasining koʻp sarflanishi;

■   temir moddasining organizmdan koʻp yoʻqotilishi;

■   temir moddasining noto'g'ri taqsimlanishi va boshqalar.

Demak, temir tanqisligi kamqonligi kelib chiqishiga bir-biri bilan uzviy bogʻliq boigan ratsional ovqatlanmaslik va iste'mol qilingan ovqatlar tarkibida temir moddasining kamligi, uning ichaklarda yomon so'rilishi va oqsil yetishmovchiligi natijalarida organizmda bioelementning kamayib ketishi (birlamchi zahirada) hamda ayollarda tez-tez homiladorlik va tugʻish sababli temiming organizmda keragidan ortiqcha sarflanishi, turli qon ketishlar natijasida uning koʻp yoʻqotilishi va qator boshqa omillar sabab boiadi.

Klinik manzarasi.

Temirga bo'lgan ortiqcha talab zahira hisobidan qoplanishi sababli uning tanqisligi kasallik boshlanishida sezilmasligi mumkin. Bu temir tanqisligi holatining yashirindan oldingi (prelatent) davri deyiladi va bioelementning ichakda intensiv soʻrilishi bilan xarakterlanadi. Zahiradagi temirning ma’lum miqdori kamayishi natijasida uning tanqislik belgilari paydo bola boshlaydi va bu latent, ya’ni yashirin temir tanqisligi davri deyiladi. Bu davrda temir saqlovchi fermentlar tarkibida uning miqdori kamayib, faoliyatida ham Oʻzgarishlar yuzaga kelganligi sababli oʻziga xos sideropenik belgilar yuzaga kela boshlasa ham qonda gemoglobin miqdori pasaymaydi. Sideropenik belgilar quyidagi oʻzgarishlardan iborat:

•    terining qurishi, ogʻiz burchaklarining bichilishi, tovonning yorilishi (giperkeratoz);

•    sochning ingichkalashishi, tez sinishi va koʻp toʻkilishi;

•   tirsaklarning yupqalashib yassilanishi, ularda koʻndalang chiziqlarni hamda deformatsiya - koylonixiyaning hosil bo'lishi;

•    ogʻiz boʻshligʻida gingivit, stomatit, glossit, tishlar kariesi va sinishining sodir bo'lishi hamda qiziloʻngach epiteliyasi distrofiyasi va shu sababli disfagiyaga shikoyat;

•    oshqozonda atrofik gastrit va gipoatsid holatning kuzatilishi;

•    duodenit, enterit, kolitlaming qayd etilishi;

•    bemorda hid va ta’m sezishdagi oʻzgarishlar - pika chlorotica (benzin, atseton, boʻyoqlar hidiga moyillik, boʻr, loy, koʻmir iste’mol qilishga intilish belgilari), uyqusizlik yoki aksincha uyquchanlik, xotiraning pasayishi, fikrlash qobiliyatini susayishi va boshqalar.

Temir tanqisligi holati chuqurlashsa, kamqonlik kelib chiqadi va sideropenik belgilardan tashqari, kamqonlikka xos bo'lgan boshqa qator umumiy belgilar yuzaga kela boshlaydi. Bularga bosh aylanishi, bosh ogʻrigʻi, tez charchash, darmonsizlik, yurakning tez urishi va boshqalar kiradi. Bemor terisi quruq bo'lib, tirnoqlardagi oʻzgarishlar yaqqol koʻzga tashlana boshlaydi. Temir tanqisligi kamqonligi oʻrtacha oglrlikda va ogʻir darajada bo'lsa, yuqoridagi belgilar bilan bir qatorda, teri va shilliq qavatlar rangparligi hamda yurak qon- tomir (qon bosimining pasayishi, yurakning tez-tez urishi, uning chap chegarasi kengayishi, tonlarning boʻgʻiqlashishi, yurak cho'qqisida funksional sistolik shovqinning paydo bo'lishi, EKG da T tishining pasayishi), oshqozon-ichak (qizilo'ngach va oshqozon shilliq qavatining atrofiyasi, gastritlar, kolitlar, qabziyat) tizimida o'zgarishlar kuzatiladi. Uyqusizlik yoki uyquchanlik kuchayib, unga xotiraning susayishi qo'shiladi. Temir tanqisligi kamqonligiga chalingan ayollarda chilla davrida laktostaz, gipogalaktiya, bachadon subinvolyutsiyasi, endometrit va tromboflebitlar kuzatiladi.

Laborator - asbobiy tekshirishlar.

Temir tanqisligi kamqonligida qonning umumiy tahlilida gemoglobin miqdori kamayadi, eritrotsitlarning ranggi pasayadi (gipoxromiya), har xil rangdagi (anizoxromiya) eritrotsitlar paydo boʻladi. Gemoglobinning kamayishi eritrotsitlarda mikrositoz, anizositoz va poykilositozlarni keltirib chiqaradi. Temir yetishmovchiligi holati va temir tanqisligi kamqonligini tashxislashda qon zardobidagi temir (me’yoridan kamaygan boʻladi), transferrin (me’yoridan koʻpaygan boiadi) va ferritin (kamaygan boʻladi) miqdorini aniqlash lozim. Kasallikni ogʻir darajalarida zardobdagi umumiy oqsil miqdori 60 g/l, albumin miqdori esa 50 g/1 dan pastga tushib ketadi.

Davolash. Avvalambor, kasallikni kelib chiqishiga sababchi boʻlgan omillami baratraf etish lozim. Bunga ovqatlanishni toʻgʻri tashkil etish, oshqozon-ichak tizimidagi mavjud kasalliklarni davolash, organizmdagi qon ketishlarning oldini olish, mavjudlarini to'xtatish (ayniqsa tugʻish yoshidagi ayollarda hayz koʻrish davridagi me’yoridan ortiq qon ketishlarni) hamda temir moddasining organizmda koʻp sarflanishi va notoʻgʻri taqsimlanishini oldini olish kabi tadbirlar kiradi.

Ovqatlanish tartibiga rioya qilish kasalliklami oldini olish va davolashda katta ahamiyatga ega. Taom kunda 3-4 marta qabul qilinib, turli masalliqlardan boʻlgani maqsadga muvofiq. Ratsion tuzganda, gemoglobin sinteziga yordam beruvchi oqsil moddalariga va vitaminlarga boy oziq-ovqatlarni tanlash lozim. Bemorlarga parhez taomlar buyurganda, turli oziq-ovqatlar tarkibidagi temirning ichaklarda soʻrilish darajasi turli xil ekanligini unutmaslik kerak. Odatda, oʻsimliklar tarkibidagi temir moddasi hayvon mahsulotlarinikiga qaraganda yomon soʻriladi. Ammo hayvonlar goʻshti tarkibidagi temirning yaxshi soʻrilishi uchun ham ular oʻsimliklar va poliz mahsulotlari masalliqlari bilan birga tayyorlangan boʻlishi lozim ekanligi ilmiy kuzatuvlarda isbotlangan. Shu oʻrinda aytish lozimki, fitin, tanin (choy, qahva, какао) kalsiy tuzlari, tuxum sarigʻi, antatsidlar (sut va sut mahsulotlari) temirning ichaklarda soʻrilishiga salbiy, tarkibida askorbin, yantar, limon kislotalari, fruktoza saqlovchi ozuqalar aksincha ijobiy ta’sir etadi.

Temir tanqisligi kamqonligini davolashda temir preparatlaridan keng foydalaniladi. Hozirgi vaqtda ulardan asorati kam va yaxshi davolash samarasiga ega boʻlgan - ferropleks, konferon, gemofer, ferramid, uzoq muddat ta’sir koʻrsatuvchi - ferrogradumet, gemofer, tardiferon va boshqa qator preparatlar qo'llaniladi.

Og'ir temir yetishmovchiligi hollarida (ayniqsa kasallikning og'ir darajasida) yuqoridagilar bilan birgalikda, festal, panzinorm, vitaminlar, metabolik vositalar va oqsil preparatlari buyuriladi. Alohida hollarda bemorlarga bir guruhdagi eritrotsitlar massasi va qon preparatlarini quyish mumkin.

Gemoblastozlar

Gemoblastozlar - qon to'qimasining xavfli o'sma kasalliklari hisoblanib, ularga quyidagi belgilar xos:

- Qon yaratuvchi a’zolarda ma'um hujayralarni koʻpayish jarayonini (proliferatsiyasi), ularni yetilishiga (differensiatsiyasi) nisbatan keskin ustunligi. Avj olib boruvchi hujayra giperplaziyasi oqibatida unga xos morfologik va funksional xususiyatlarning yoʻqolishi. Ushbu oʻzgarishlarni tegishli kasallikning morfologik asosini tashkil etishi;

- Qon yaratish a’zolaridagi me’yoriy hujayralar oʻrnini patologik hujayralar (metoplaziyasi) egallashi;

- Turli a’zolarda qon yaratuvchi patologik oʻchoqlarni vujudga kelishi.

Etiologiyasi va patogenezi.

Aksariyat mutaxassislarning fikricha gemoblastozlar qon yaratish hujayralaridagi oʻzgarishlar natijasida vujudga kelgan oʻsmalar hisoblanadi va bu koʻp sonli kuzatuvlar asosida tasdiqlangan. Masalan, qator omillar avvalo, kanserogen vositalar (3.4 - benzipiren, metilxolantren va boshqalar) va radiatsiya bilan nurlanish, oʻsma hamda gemoblastoz rivojlanishiga sabab boiishi mumkin. Shuningdek ularning toʻqimalari oʻsishida ham qator oʻxshashliklar mavjud. Xususan, oʻsma va gemoblastozlarda hujayralar oʻsishi va o'zgarishida bir xil yoʻnalishda (anaerob glikogenoliz jarayonlarini ustunligi) boʻlishi isbotlangan. Yuqoridagilardan tashqari qator hollarda o'sma va gemoblastozlar bemorlarda birgalikda uchraydi. Tajriba olib borilayotgan hayvonlarga o'sma to'qimasi ekstrakti yuborilganda qator hollarda ularda gemoblastoz rivojlangan, aksincha gemoblastoz bilan xasta bemorlardan olingan suyak koʻmigi yoki limfa tuguni punktanti yuborilgan kishilarda esa ba’zan o'sma yuzaga kelishi kuzatilgan. Gemoblastoz va o'smalar yuzaga kelishining ikkita asosiy - virusli va irsiy nazariyalari mavjud. Hozirgi vaqtda hayvonlarda gemoblastoz chaqirish qobiliyatiga ega bo'lgan viruslarning 20 ga yaqin turi aniqlangan bo'lsa ham ularni insonlarga chaqiradigan shakllari hozircha ajratib olinmagan. Irsiy nazariyaga muvofiq qon yaratish a’zolari to'liq yetilmagan hujayralari (kam differensiyalangan) xromosomalarining to'g'ma yoki orttirilgan zararlanishi natijasida gemoblastoz yuzaga keladi. So'nggi yillarda gemoblastoz yuzaga kelishida klon nazariyasi keng tarqalgan bo'lib, unga ko'ra kasallik qon yaratish hujayralaridan biridagi xromosomalarning birlamchi mutatsiyasi (o'zgarishi) hamda uning ko'payishi va blast hujayralari vujudga kelishi natijasida rivojlanadi.

Tasnifi.

Barcha gemoblastozlar o'zining hujayraviy- morfologik asosini tashkil etuvchi hujayralar nomiga mos ravishda ataladi. Masalan, o'tkir miyeloblast leykoz, surunkali eritromiyeloz, limfoleykoz va boshqalar. Ayrim gemoblastozlaming an’anaviy nomlarida kasallikning asosiy sindromi (osteomiyeloskleroz, makroglobulinemik gemoblastoz) aks etadi, ba’zi turlari esa uni ilk marotaba o'rgangan va ta’riflagan mualliflaming nomi bilan (Vakez, Valdenstrem, Xodjkin va boshqalar) ataladi.

Gemoblastozlar (boshqa o'smalar kabi) xavfsiz va xavfli kechishi mumkin. Hozirga vaqtda kasallikning 30 dan ortiq shakli yaxshi o'rganilgan. Gematologiya fanining rivojlanishi va qon yaratilishi jarayoniarining chuqur o'rganilishi ulaming tasnifi to'g'risidagi qarashlarni ham mukammallashishiga olib keldi. Gemoblastozlaming quyidagi ikkita katta guruhi farqlanadi: leykozlar va gematosarkomalar (xavfli limfomalar).

Leykozlar, bu suyak ko'migida birlamchi joylashgan va qon yaratish hujayralaridan vujudga kelgan o'smalar hisoblanib, uning qonga o'tishi kasallik belgisi sifatida leykemiyani yuzaga keltiradi. Leykozlarning quyidagi shakllari farqlanadi:

1.  O'tkir leykozlar qonning kam differensiyalangan “blast” yoki uchinchi va hatto ikkinchi qatordagi o'zak hujayralari hisobiga yuzaga keladi. O'tkir leykozlarning zamonaviy tasnifida yuqorida qayd etilgan gemositoblastoz mavjud emas, chunki gemopoezning eng “navqiron” hujayralari gemositoblastlar emas, balki uchinchi qatordagi o'zak hujayralar ekanligi isbot etilgan. O'tkir leykozning turli shakllarini bir-biridan ajratish leykoz hujayralarining sitokimyoviy xususiyatlari asosida amalga oshiriladi. Katta yoshli bemorlarda ko'p hollarda o'tkir miyeloblast (60 %) va limfoblast (25 - 30 %) leykozlar, kam hollarda uning boshqa shakllari aniqlanadi.

2.  Surunkali leykozlar qonning biroz yetuk, ma’lum yo'nalish bo'yicha differensiatsiyalangan o'zak hujayralari hisobiga ro'y beradi. Uning turli shakllarini hujayralarning sitomorfologik belgilari bo'yicha (masalan, surunkali miyeloleykoz, surunkali limfoleykoz, surunkali eritromiyeloz, eritremiya va boshqalar) yengil ajratish mumkin.

O'tkir va surunkali leykozlar klinik kechish xususiyatlariga emas, balki hujayralarni morfologik belgilariga (ularni yetilganlik darajasi) qarab farqlanadi. O'tkir leykozlar ba’zan uzoq - bir yil va undan ortiq kechishi, aksincha surunkali leykoz ba’zan bir necha oy ichida bemor o'limi bilan tugashi mumkin. Shu sababli tashxis qo'yishda nafaqat leykoz turini (o'tkir, surunkali) balki uning kechish xususiyatini ham ko'rsatish lozim. Shuningdek, o'tkir leykozda qonni ilk elementlari apaplaziyasi (ya’ni, hujayralarni o'z yetilish qobiliyatini yo'qotishi) kuzatilganligi sababli odatda u surunkali leykozga aylanmaydi. Aksincha surunkali leykozda uning hujayralari apaplaziyasi to'satdan yoki biror ta’sir ostida avj olishi oqibatida qon yaratish o'choqlari va periferik qonda uning to'liq yetilmagan, ya’ni blast hujayralarini koʻp miqdorda paydo bo'lishi bilan kechuvchi xurujlar kuzatilishi mumkin. Bu holat mazkur bosqichda uni o'tkir leykozga yaqinlashtiradi.

Leykozlarni uch xil - periferik qonda patologik hujayralar sonining yaqqol ortishi (leykemik), biroz ortishi (subleykemik) va sezilarsiz siljishi (bunda oq qon tanachalari soni me’yorida yoki biroz kamaygan - alaykemik) bilan kechuvchi shakllari farqlanadi.

Leykemik leykozlarni ayrim hollarda yuqori leykotsitoz (100 - 109/l gacha) bilan kechuvchi yuqumli kasalliklardan farqlashda birmuncha qiyinchilik tug'iladi. Ba’zan ushbu leykimoid reaksiyalarda leykotsitlar formulasini chapga sezilarli - miyeloblastlargacha siljishi kuzatiladi. Shu bilan birga ushbu holatlarda sababi bartaraf etilgach leykotsitoz me’yorlashadi hamda uning funksional va morfologik xususiyatlari saqlanib qoladi. Leykoz hujayralari normal yoki yaratilish hujayralari nomi bilan atalsa ham amalda o'z faoliyatini to'liq bajarmaydi (shu sababdan bemorlarda immunitet susayib ketadi), jumladan yetuk hujayraga aylana olmaydi, tez yemiriladi va boshqa qator patologik xususiyatlarga ega bo'ladi. Leykoz hujayralarini gemopoezga susaytiruvchi ta’siri ham aniqlangan.

Xulosa qilib aytganda, leykozlarga dinamik rivojlanish va jarayonni tezlik bilan “avj olishi” (apaplaziya), shuningdek jarayonga qon yaratish to'qimalarining boshqa hujayralarining qo'shilishi xos. Bundan tashqari uning nafaqat morfologik balki klinik avj olishi ham kuzatiladi. Qator hollarda to'satdan yoki ma’lum sabablar ta’sirida (yuqumli kasalliklar va turli dorilar) u yoki bu darajada uzoq muddat davom etuvchi remissiya va undan so'ng “blast xuruji” darajasigacha zo'rayishlar almashinishi mumkin.

Gematosarkomalar (xavfli limfomalar yoki organizmga tarqalish ehtimoli bo'lgan, regionar o'sma kasalliklari) leykozlar kabi qon yaratish hujayralaridan vujudga keluvchi o'smalar hisoblanadi. Ular ko'p hollarda suyak ko'migidan tashqarida joylashadi va o'choqli (mahalliy) o'sish xos. Gemoblastozlarni ushbu turini keng tarqalgan vakili limfogranulematoz hisoblanadi. Gematosarkomalarning alohida shakllari B - limfotsitlarni o'zak hujayralaridan vujudga kelib, paraproteinemik gemoblastoz (miyelom kasalligi, Valdenstrem kasalligi) deb ataladi va patologik globulinlar ishlab chiqaradi. Shuningdek, uning retikulosarkoma va boshqa turlari farqlanadi.

Ayrim hollarda leykozlarni xavfli limfomalarning ba’zi shakllariga (limfogranulematoz bundan istisno) aylanishi va aksincha xavfli limfomada qon va suyak iligida ko'p miqdorda leykoz hujayralar paydo bo'lishi, ya’ni qon tarkibi va kasallik kechishi ushbu kasallikka o'xshab kech boshlashi mumkin.

0ʻTKIR LEYKOZLAR

Oʻtkir leykoz uchun eng yosh (blast) qon hujayralarini keyingi differensiallashuvini buzilishi bilan kechuvchi, nazorat qilib bo'lmaydigan darajadagi proliferatsiyasi va shuningdek, qator a’zolarda qon yaratilishini patologik o'choqlari paydo bo'lishi xos. Uning limfo va miyeloblast shakllari (o'tkir limfoleykoz va o'tkir miyeloleykoz) amaliyotda ko'p uchraydi.

Klinik manzarasi. O'tkir leykoz aksariyat hollarda o'tkir yoki nim o'tkir boshlanadi, bunda qaytalanuvchi yoki gektik turdagi tana harorati, ko'p terlash, titroq, keskin behollik, suyaklarda og'riq va og'ir o'tkir septik kasallikka xos boshqa belgilar kuzatiladi. Ba’zan bemorlar yutinganda tomoqda og'riq bezovta qilayotganiga shikoyat qiladilar va bu tomoq va halqum shilliq qavatidagi nekrotik yaralar natijasida yuzaga keladi. Shu sababli ayrim hollarda kasallik boshlanishi nekrotik angina deb baholanadi. Bemorni kuzatish va qon tahlillari hamda suyak ko'migini tekshirish to'g'ri tashhis qo'yish imkonini beradi. O'tkir leykozga xos bo'lgan isitmalash, sovqotish va ko'p terlash yetilmagan leykotsitlar yemirilgan vaqtda katta miqdorda ajralib chiqqan purin moddalarining pirogen ta'siri bilan izohlanadi. Kasallik rivojlanib borgan sari odatda ikkilamchi infeksiya qo'shilishi oqibatida isitmalash kuchayadi. Leykozda oq qon tanachalari ko'p miqdorda ishlab chiqarilishiga qaramasdan ular to'liq faoliyat ko'rsata olmaydilar va shu sababli leykoz bilan xasta bemorlarda turli yuqumli kasalliklarga chidamlilik keskin kamayadi.

Ba’zan kasallik yengil behollik, noxushlik, tez charchash, subfebril tana harorati bilan boshlanadi. Keyinroq bemor ahvoli ogʻirlashadi va kasallikning klinik koʻrinishi toʻliq yuzaga chiqadi. Kamqonlik rivojlanadi, turli gemorragik asoratlar paydo boiadi, ikkilamchi infeksiya qoʻshiladi.

Umumiy koʻrik vaqtida aksariyat bemorlaming ahvoli ogʻir. Kasallikning soʻnggi bosqichida esa oʻta ogʻir va hushini yoʻqotgan, teri qoplamlari rangpar ba’zan sargʻimtir, nam, turgori sust. Teri osti va teri ichi qon quyilishlar aniqlanadi. “Jgut” va “chimchilash” belgilari musbat, ineksiya sohalarida qon quyilishlar ko'zga tashlanadi. Toʻqimalar nekrozi va yotoq yaralar paydo bo'lishi mumkin. Ayrim hollarda ilk belgi sifatida shilliq qavatlar ayniqsa tomoq va ogʻiz shilliq qavati nekrozlari vujudga keladi. Yarali - nekrotik angina, gingivit va stomatit xarakterli belgilar hisoblanadi. Nekroz yuzalari toʻq - kulrang yoki sargʻish tusli mushkullik bilan olinuvchi karash bilan qoplangan, uning ostida esa uzoq muddat qon ketib turuvchi yaralar aniqlanadi. Bemor ogʻzidan noxush yiringli hid keladi.

Paypaslaganda limfa tugunlarining alohida guruhlari, taloq va jigarni kattalashgani aniqlanadi. Distrofik oʻzgarishlar va kamqonlik oqibatida taxikardiya, yurak chegaralarini kengayganligi va choʻqqida sistolik shovqin aniqlanadi. Perikardit va plevrit rivojlanish ehtimoli mavjud. Leykozning har bir shakli uchun oʻziga xos klinik kechish kuzatilsa ham lekin u doimo aniqlanmaydi.

Laborator - asbobiy tekshirishlar.

Qonda leykotsitlar soni 100x109/l, hatto 200x109/l va undan ham yuqori boʻladi. Shu bilan birga kasallikning subleykemik shakllari uchrashi mumkin. Ayrim hollarda oʻtkir leykozni boshlangʻich davrida leykopeniya mavjud boʻlib, keyinchalik leykotsitoz kuzatiladi. Periferik qonda eng yosh avlod (blast) hujayralarining mavjudligi kasallikka xos gematologik belgi hisoblanadi. Barcha blast hujayralar morfologik jihatdan yagona koʻrinishga ega bo'lsa ham lekin maxsus sito - kimyoviy reaksiyalar yordamida ularni bir-biridan farqlash mumkin. U yoki bu hujayra shakllarining koʻp bo'lishi (oʻtkir limfoblast, oʻtkir miyeloblast, oʻtkir monoblast va boshqalar) leykozning gematologik shaklini belgilaydi. Yetilmagan hujayra shakllari 95 va ba’zan 99 % tashkil etishi mumkin. Koʻp hollarda leykoz hujayralarini yadro va sitoplazmasi tuzilishi ayrim xususiyatlarga ega bo'lib, bu ularning defekti orqali namoyon bo'ladi. Oʻtkir leykozda aksariyat bemorlar qonida faqat eng yosh va yetuk hujayralar aniqlanadi. Hujayralami oraliq shakllari mavjud bo'lmaganligi uchun bu leykemik bo'shliq deb ataladi. Bemor qonida eozonofillar va bazofillar bolmaydi, boshqa hujayralar soni nafaqat foiz, balki son hisobida ham keskin kamayadi. Yuqori tezlikda koʻpayayotgan blast hujayralari tomonidan suyak koʻmigidan megakariosit va eritroblastlarning siqib chiqarilishi, shunindek, ularni asosan leykopoez tomonga bir yoʻnalishda rivojlanishi oqibatida trombositopeniya va kamqonlik kuzatiladi. Ushbu kasallikka xos bo'lgan gemorragiyalar va qon ketishlar natijasida hamda eritrotsitlar gemolizi kuchayishi oqibatida ham kamqonlik kuchayib boradi. Qonni ivuvchanligi va uning oqish vaqti koʻp hollarda oʻzgargan, ECHT keskin oshgan bo'adi.

Suyak iligi surtmasining 80-90 % qismi blast hujayralardan iborat va ular boshqa hujayra elementlarini siqib chiqaradi.

Davolash.

Muolajalar ixtisoslashtirilgan gematologik tibbiyot muassasalarida olib boriladi. Kasallikni klinik-gematologik shaklini inobatga olgan holda 3 yoki 5 preparatdan tarkib topgan davolash usulidan foydalaniladi. Odatda, kortikosteroidlar va sitostatiklardan foydalaniladi. Kamqonlikni bartaraf etish uchun gemotransfuziya, gemorragik asoratlarni oldini oluvchi vositalar (vikasol, aminokapron kislotasi) qo'llaniladi. Ikkilamchi infeksiya qoʻshilganda antibiotiklar buyuriladi. Shuningdek, katta dozalarda vitaminlar buyuriladi. Shuningdek, soʻnggi yillarda donor suyak iligini koʻchirib oʻtkazish usulidan keng foydalaniladi. Zamonaviy davo vositalari bemor umrini 2-3 va hatto 5 yil va undan ortiq muddatga uzaytirish imkonini beradi.

Surunkali miyeloleykoz

Surunkali miyeloleykoz - leykozlarning eng koʻp uchraydigan turi va miyelopoezning oʻzak hujayralaridan vujudga keladi. Unga miyeloid elementlar rivojlanishini ma’lum bir bosqichda yetilishdan to'xtashi bilan davom etuvchi suyak koʻmigining miyeloid giperplaziyasi va taloq, jigar, limfa tugunlari va boshqa a’zolarning miyeloid metaplaziyasi xos. Genetik tekshirishda koʻp hollarda mieloid oʻzak hujayralarida filadelfiya xromosomasi aniqlanadi. Surunkali miyeloleykoz koʻproq 20 - 45 yoshli kishilarda uchraydi.

Klinik manzarasi. Kasallik uncha yaqqol boʻlmagan behollik, tez charchash, koʻp terlash, subfebril tana harorati kabi umumiy belgilar bilan boshlanadi. Keyinroq ular zoʻrayib, bemorni mehnat qilish qobiliyati keskin susayadi, behollik kuchayadi, ter suvdek oqadi, tana harorati vaqti-vaqti bilan 37,5 - 39o С koʻtariladi va u oriqlab ketadi. Qorinni chap qismidagi ogʻirlik hissi koʻp uchraydigan belgilardan biri hisoblanadi va taloqni kattalashishi hamda uni oʻrab turgan pardani cho'zilishi bilan tushuntiriladi. Taloqda infarkt rivojlanganda ogʻriqlar keskin tus olib, nafas olganda kuchayadi. Koʻp hollarda suyaklarda ogʻriq kuzatilib, unga mieloid toʻqima giperplaziyasi sabab boladi.

Turli ichki a’zolarda miyeloidli infiltratlar rivojlanishi qator qoʻshimcha belgilarga, jumladan oshqozon-ichak yoʻli zararlansa - dispeptik oʻzgarishlar, oʻpka va plevra infiltratida - yoʻtal, bosh va orqa miya nerv tolalari zararlangan hollarda nevrologik oʻzgarishlar keltirib chiqaradi. Kasallikning soʻnggi bosqichida ogʻir kamqonlik oqibatida yurak zoʻriqib faoliyat koʻrsatadi va hansirash hamda shishlar paydo boʻladi. Trombositopeniya va qon ivish tizimidagi “siljishlar” gemorragik asoratlarga olib keladi. Bemorni koʻzdan kechirish uning umumiy ahvolini baholash va kasallik bosqichini taxminan aniqlash (I - ilk belgilar bosqichi, II - yaqqol belgilar, III distrofik - soʻnggi bosqich) imkonini beradi. Soʻnggi bosqichida yaqqol kaxeksiya (oriqlash) va shu bilan bir qatorda jigar hamda taloq hisobiga qorinni juda kattalashgani diqqatni tortadi. Teri qoplamlari rangpar va sargʻish yoki yersimon tusli, nam, boʻshashgan, oyoqlarda shishlar. Ogʻiz boʻshligʻi shilliq qavati nekrozi va gingvitlari kuzatilishi mumkin.

Paypaslaganda turli guruh limfa tugunlarining biroz, jigar va ayniqsa taloqning oʻta kattalashgani aniqlanadi. Taloq oʻlchamlari boshqa hech bir kasallikda surunkali miyeloleykozdagi kabi kattalashmaydi. Jigar hamda taloq zichlashgan, taloq infarkti mavjud boʻlgan hollarda paypaslaganda keskin ogʻriqli, auskultatsiyada esa qorin pardaning ishqalanish shovqini eshitiladi. Suyakni bosib koʻrish va uni toʻkillatish ogʻriqni yuzaga keltiradi.

Qonda leykotsitlar soni koʻp hollarda keskin ortgan va 300 - 10 9/l - 600 - 10 9/l koʻrsatkichga yetishi mumkin. Kasallik boshlanishida leykotsitlar me’yoriga nisbatan keskin ortmaydi ammo sekin - asta yoki tezlik bilan koʻpayib boradi. Vaqtinchalik ayniqsa davo choralaridan soʻng osuda davr (remissiya) kuzatilish ehtimoli mavjud. Miyeloleykozning oq qon tanachalari sonining oʻta yuqori ortishi bilan kechuvchi asosiy shaklidan (leykemik) tashqari, biroz ortishi (subleykemik) yoki me’yorida boʻlishi (aleykemik) bilan kechuvchi turlari ham kuzatilishi mumkin.

Laborator - asbobiy tekshirishlar.

Qon surtmasi tekshirilganda asosan granulotsitlar qatoriga mansub hujayralar aniqlanib, ular oq qon elementlarini 95 - 97 % tashkil etadi. Ushbu elementlar orasida yetuk bo'lmagan - miyelotsitlar, promiyelositlar va hatto miyeloblastlar ko'p miqdorda aniqlanadi. Kasallikni zoʻrayish vaqtida navqiron shakllar soni keskin ortadi, qonda faqat eng yosh hujayralar - miyeloblastlar va oz miqdorda yetuk granulotsitlaming - tayoqcha va segment yadroli turlari aniqlanadi. Odatda, qonda hujayralaming oraliq shakllari topilmaydi (leykemik bo'shliq). Surtmada ba’zan bazofil va eozonofillar mavjud boʻlib, hatto ularning foizlardagi nisbati yuqori bo'lishi mumkin. Bazofillar koʻrsatkichini 4 - 5 % ni tashkil etishi miyeloleykozni tasdiqlovchi belgilardan biri hisoblanadi. Ogʻir hollarda yaqqol leykositoz bilan kuzatiluvchi limfosit va monositlar sonini keskin 3 - 0,5 % kamayishi aniqlansa ham lekin ularni qondagi mutlaq miqdori sezilarli oʻzgarmaydi. Qizil qondagi o'zgarishlar kasallikning faqat kamqonlik rivojlanib avj olgan II va III bosqichlarida kuzatiladi. Qondagi eritrotsitlar miqdori gemoglobin koʻrsatkichiga monand ravishda kamayib borganligi sababli rang ko'rsatkich me’yor chegarasida, ya’ni 0,8 - 1,1 atrofida bo'ladi. Kasallikning so'nggi bosqichlarida trombositopeniya va yuqori ECHT (30 – 70 mm/s) aniqlanadi.

Punksiya qilib olingan suyak ko'migi surtmasida eritrotsitar o'zak hujayralar miqdori, ayniqsa kasallikning so'nggi bosqichiga yaqin keskin susaygan, miyeloid qator asosan yosh shakllar - promiyelositlar, miyelositlar va miyeloblastlar hisobida ko'paygan. Kasallikning birinchi yarmida miakariotsitlar, bazofil va eozinofillar, promiyelosit va miyelotsitlar sonini ortishi xos.

Kasallikka avj olib boruvchi kechishi xarakterli bo'lsa ham ba’zan qisqa muddatli remissiyalar kuzatiladi. Ular kuchayib boruvchi umumiy oriqlash, hayot bilan og'ir kamqonlik, gemorragik asoratlar yoki infeksiya qo'shilishi oqibatida olamdan o'tadilar.

Davolash.

Mielosan yoki boshqa sitostatik preparatlar, odatda merkaptopurin va prednizolon bilan birgalikda qo'llaniladi. Taloq o'ta kattalashgan hollarda nur terapiyasi o'tkaziladi yoki dopan buyuriladi. Og'ir kamqonlikda qon yoki eritrotsitlar massasi quyiladi.

SURUNKALI LIMFOLEYKOZ

Surunkali limfoleykoz, hozirgi vaqtda immunkompetent to'qimalarning xavfsiz o'smasi hisoblanadi. Uning gematologik asosini - B - limfositlar (morfologik yetuk, ammo funksional yetilmagan) tashkil etadi. U “limfa tizimining” giperplaziyasi, taloq, suyak ko'migi va boshqa a’zolarning limfoid metaplaziyasi bilan xarakterlanadi. Surunkali limfoleykoz leykozlarning keng tarqalgan shakllaridan biri bo'lib, ko'proq o'rta va keksa yoshli (25 - 70) erkaklarda uchraydi.

Klinik manzarasi.

Behollik, noxushlik, tez charchash kasallikning umumiy belgilari hisoblanadi. Aksariyat hollarda bemorlarni diqqatini tortgan va shifokorga murojaat etishga majbur qilgan belgi - teri osti limfa tugunlarini kattalashishi hisoblanadi. Sekin - asta umumiy noxushlik kuchayadi, ko'p terlash, subfebril tana harorati paydo bo'ladi. Qaysi guruh limfa tugunlari kattalashgani va a’zolar limfoid infiltratsiyasidan kelib chiqib quyidagi qo'shimcha belgilar kuzatiladi: dispepsiya va ich ketish (oshqozon-ichak tizimi zararlanganda), hansirash va bo'g'ilish xuruji (kattalashgan bifurkatsiya limfa tugunlari bilan traxeya va bronxlarni bosishi), teri quruqlashishi, qizarishi va qichishishi (leykemik limfodermiya). Suyak ko'migi limfoid metaplaziyasi gemorragik belgilar (trombositopeniya oqibatida) va kamqonlik yuzaga kelishiga sabab bo'ladi. Leykemik infiltratsiyalar radikulyar og'riqlarga, ekzoftalmga sabab bo'lishi mumkin. Burun - xalqum sohasida limfatik o'simtalar kuzatilganda ular bemorni otoloringologga murojaat etishga majbur qiladi.

Limfa tugunlari kattalashganini aksariyat hollarda bemorni ko'zdan kechirish vaqtida aniqlash mumkin. Odatda, kattalashish bir yoki bir necha guruhdan boshlanib, so'ngra qolgan guruhlarga tarqaladi. Bodomcha bezlari kattalashishi, teri infiltratsiyasi va uning zichlashishi, qizarishi, quruqlashishi va qalinlashishi kuzatiladi. Kasallikning so'nggi bosqichida bemorlar oriq va kaxeksiyaga uchragan.

Paypaslash limfa tugunlarini kattalashish darajasi va ularni xususiyatini aniqlash imkonini beradi. Odatda, ular yumshoq xamirsimon, o'zaro va teri bilan jipslashmagan, ko'p hollarda og'riqsiz va o'lchami ba’zan tovuq tuxumi kattaligigacha yetadi. Sildagi zararlanishdan farqli o'laroq limfa tugunlari juda kattalashgan holda ham yara va yiringlash kuzatilmaydi. Jigar va taloq kattalashgan va zichlashgan. Ayrim holarda taloqni infarkti rivojlanishi mumkin, unda paypaslaganda og'riq seziladi.

Laborator - asbobiy tekshirishlar.

Kasallikning leykemik shaklida qondagi leykotsitlar soni 300 x 10 9/l va undan ortiq. Oq qon hujayralarining 80-95 % asosan yetilgan limfotsitlar tashkil qiladi. Ba’zan ularni yadro va sitoplazmasi tuzilishida o'ziga xos xususiyatlarni aniqlash mumkin. Hujayralar nozik, surtma tayyorlash vaqtida yengil yemiriladi va “Botkin - Gumbrext soyasi”ni shakllantiradi. Oz miqdorda yosh hujayralar - prolimfosit hamda limfoblastlar uchraydi va kasallikning qo'zish vaqtida ularning soni ortadi, Neytrofillarning nisbiy soni sezilarda kamaygan va 4 - 20 % ni tashkil etadi. Kasallikning subleykemik va aleykemik shakllarida limfositoz va qondagi o'zgarishlar odatda yaqqol namoyon bo'lmaydi. So'nggi terminal bosqichda kamqonlik va trombositopeniya (autoimmun genezli) qo'shiladi.

Suyak koʻmigi surtmasida limfoid metaplaziya - ular qatoridagi hujayralar koʻp miqdorda, ogʻir holatlarda 50 va hatto 90 % aniqlanadi. Granulotsit va eritrotsit qatoridagi o'zak hujayra elementlari soni kamayadi. Limfa tuguni punksiyasida olingan natijalar ishonchli hisoblanmaydi.

Surunkali limfoleykoz sekin - asta yoki davriy ravishda avj olib boradi va bemor o'rtacha 4 - 5 yil umr (ba’zan 10-12 yil va undan ortiq) ko'radi. Ular ko'p hollarda ikkilamchi infeksiya asosan zotiljamdan (gumoral immunitet susayishi oqibatida rivojlanadi), gemorragik asoratlar va kaxeksiyadan vafot etadilar.

Davolash.

Kasallikning boshlanish davrida surunkali miyeloleykoz kabi faol davolash ishlari olib borilmaydi. Asosiy e’tibor mehnat va dam olishni tartibga solish, ochiq havoda yetarlicha sayr qilish, tarkibida ko'p miqdorda vitamin va oqsillar bo'lgan to'laqonli parhezga amal qilish kabi tadbirlar kiradi. Kasallik tez avj olganda va intoksikatsiya kuchayganda rentgen terapiya o'tkaziladi. Bunda kattalashgan limfa tugunlari guruhi va taloq nur yordamida davolanadi. Shuningdek, leykeran, prednizolon, siklofosfan va boshqa sitostatiklar yordamida kimyo terapiyasi o'tkaziladi. Kamqonlik va trombositopeniyada gemotransfuziya tavsiya etiladi.

ERITREMIYA

Eritremiya (surunkali eritromiyeloz, Vakez kasalligi) “xavfsiz” miyeloproliferativ kasalliklar guruhiga mansub bo'lib, suyak ko'migi hujayra elementlarining total (to'liq) giperplaziyasi rivojlanadi va bu eritrotsitlar o'zak hujayralari bilan namoyon bo'ladi. Kasallik to'g'risida birinchi marta fransuz olimi Vakez 1892-yilda batafsil yozgan. Ko'proq keksa yoshli erkaklarda uchraydi.

Eritremiyani qator kasalliklarni belgisi (o'pka va yurakni surunkali kasalliklari) va gipoksiya oqibatida (tog'da yashovchilarda va uchuvchilarda) kuzatiladigan eritrotsitozlardan farqlash zarur. Ushbu kasalliklarda kuzatiladigan eritrotsitozlarning klinik kechishida asosiy kasallik belgilari ustunlik qiladi va remissiya vaqtida yoki bemor sog'aygan hollarda periferik qondagi eritrotsitlar soni me’yoriga qaytadi. Bundan tashqari ularda odatda eritremiyada kuzatiladigan neytrofilli leykotsitoz va trombotsitoz hamda splenomegaliya kuzatilmaydi.

Klinik manzarasi.

Kasallik sekin - asta va yaqqol belgilarsiz boshlanadi. Keyinroq bemorlarda boshda og'irlik hissi, bosh og'rig'i, quloqda shovqin, jismoniy harakat vaqtida hansirash, xotira susayishi, teri qichishishi kabi shikoyatlar paydo bo'ladi. Qator hollarda ko'rish va eshitish qobiliyatini susayishi kuzatiladi. Ichki a’zolarni qon bilan to'lishi oqibatida qorinda og'riqlar bezovta qilishi mumkin. Ba’zan barmoq uchlarida qisqa muddatli, o'ta kuchli kuydiruvchi og'riqlar - eritromegalgiyalar kuzatiladi. Bunga qon tomirlarni qisqa muddatli torayishi sabab bo'ladi.

Ko'zdan kechirganda teri qoplamlari, ayniqsa tananing ochiq qismlari - yuz, bo'yin, qo'l panjalarida o'ziga xos “to'laqonli” qizil - olchasimon rangda ekanligi e’tiborni jalb etadi. Tish va lablar qizil - ko'kimtir rangda, ko'z shilliq pardasi qizargan. Teri va shilliq qavatlarning mazkur o'ziga xos ranggi yuza tomirlarning qon bilan to'lishi va uning harakatlanishi susayishi natijasida gemoglobinning asosiy qismi tiklangan shaklga o'tishga ulgurishi bilan bog'liq.

Qorinni paypaslaganda taloq va jigarning biroz kattalashishi aniqlanadi. Yassi suyaklarni tukillatib ko'rish va bosim berish suyak iligi giperplaziyasi sababli og'riqni yuzaga keltiradi.

Arterial qon bosimi koʻp hollarda yuqori va u qon ivuvchanligi ortishiga nisbatan tomirlardagi kompensator reaksiyalar bilan bogʻliq. Ushbu holatda yurak choʻqqi turtkisi kuchayadi va elektrokardiografiyada chap qorinchasi gipertrofiyasi aniqlanadi.

Laborator - asbobiy tekshirishlar.

Qonda eritrotsitlar miqdori ortgan va odatda 6,0­x1012- 8.0x1012 /l va undan yuqori, gemoglobin 180 - 220, rang ko'rsatkich 1,0 dan past. Organizmda aylanib yuruvchi qonning umumiy hajmi asosan eritrotsitlar hisobiga 1,5 - 2,5 marotaba oshadi. Qonda retikulositlar miqdori 15-20 % ortgan va bu eritrotsitlar regeneratsiyasi kuchayganligidan dalolat beradi. Eritrotsitlar polixromaziyasi kuzatiladi va surtmada eritroblastlar aniqlanadi. Qonda oq qon tanachalari soni ham (1,5 - 2,0 marotaba) asosan neytrofillar (70 - 85 %) hisobiga oshadi. Chapga yadroli siljish kuzatiladi. Eozinofillar ba’zan esa bazofillar soni ko'payadi. Trombotsitlar keskin oshgan va ba’zan 1500-2000 109/l tashkil etadi. ECHT kamaygan, qon quyuqligi sezilarli ortgan, uning ivuvchanligi va oqish vaqti o'zgarmagan.

Suyak iligi punksiyasi va trepanobiopsiya yordamida olingan surtmani gistologik tekshirishda eritrotsitlar oʻzak hujayralari sonini sezilarli oshganligi aniqlanadi. Shuningdek, granulosit qatori yosh hujayralari va megakariositlar ko'payganligi kuzatiladi.

Eritremiya uzoq muddat, sekin - asta avj olib boradi. Bemorlar oʻrtacha 10 - 14 yil umr koʻradilar. Kasallik gipoplastik turdagi avj olib boruvchi kamqonlik rivojlanishi yoki kasallikning miyeloleykozga aylanishi bilan yakunlanishi mumkin. Eritremiyani koʻp uchraydigan asorati bosh miya tomirlari, taloq, oyoq, kam hollarda boshqa a’zolardagi tomirlar trombozi hisoblanadi. Trombozga moyillik bilan bir qatorda bemorlarda qon ketishlar xavfi juda yuqori. Bunga trombotsitlarning to'laqonli faoliyat ko'rsata olmasligi hamda qondagi fibrinogen miqdori pasayganligi sabab bo'ladi. Bemorlarda oshqozon va o'n ikki barmoqli ichak yaralari tez-tez uchraydi.

Davolash.

Eritremiyani davolashning maqbul usuli - radiofaol fosforni (32P) qo'llash hisoblanib, u suyak iligidagi qon yaratilish faoliyatiga susaytiravchi ta’sir ko'rsatadi. Aksariyat hollarda bir yildan uch yilgacha klinik remissiyaga erishish mumkin. Shuningdek, miyelosan, irnifos (markofan) kabi hujayra o'sishini to'xtatuvchi sitostatik preparatlar qo'llaniladi. Simptomatik terapiya sifatida har 5-7 kunda 500 ml atrofida bemorlar qonini chiqarish amalga oshiriladi.

LIMFOGRANULEMATOZ

Limfogranulematoz limfa tugunlari va taloqni, keyinchalik esa boshqa ichki a’zolarni o'smaga xos zararlanishi bilan kechuvchi xavfli limfomalar guruhiga mansub bo'lgan tizimli kasallik hisoblanadi. Limfogranulematozga 1832-yilda birinchi bo'lib ingliz shifokori Xodjkin batafsil ta’rif bergan va shu sababli ayrim adabiyotlarda kasallik uning nomi bilan ataladi.

Etiologiyasi va patogenezi.

Kasallik asosida birlamchi o'choqdan o'sma hujayralarini limfa yo'llari orqali tarqalishi yotadi. Ularda buzilgan xromosomalar to'plami aniqlanganligi sababli ayrim ma’lumotlarga ko'ra limfogranulematoz gistiositlardan hosil bo'lgan o'sma hisoblanadi.

Klinik manzarasi. Kasallikni erta bosqichlarida bemorlarni umumiy holsizlik va noxushlik hissi bezovta qiladi. Keyinchalik to'xtovsiz, ko'pincha azob beruvchi teri qichishishi kuzatiladi. Tana harorati ko'tarilib, ter bosadi. Isitmalash davri avvaliga qisqa muddatli kuzatilib, keyinchalik tez-tez takrorlanadi. Kasallik yaqqol namoyon bo'lgan davrida tana harorati 38 - 39,5° С tashkil etib to'lqinsimon ko'rinishga ega bo'ladi. Ertalabki va kechqurungi tana harorati orasidagi farq 1-2° С ni tashkil etadi. Aksariyat hollarda tananing ma’lum bir sohasida, ko'pincha bo'yinda sekin - asta kattalashib borayotgan limfa tugunlari hisobiga do'mboqcha paydo bo'lishi bemomi shifokorga murojaat qilishga majbur etadi. Ushbu kasallikda nafaqat yuzaki, balki chuqur joylashgan limfa tugunlari ham kattalashadi. Ichki limfa tugunlarining biror guruhini sezilarli kattalashishi bemor ahvolida qator qo'shimcha o'zgarishlar yuzaga kelishiga va ma’lum shikoyatlar paydo bo'lishiga sabab boʻladi. Kattalashgan ko'ks oraligʻi limfa tugunlari traxeya va bronxlarni bosib qo'yganda bemorda hansirash, yo'tal, ko'krakda siqilish hissi va og'riq kuzatiladi. Qaytgan nerv tolasi ezilganda esa shu tomonda tovush bog'lami parezi vujudga keladi va oqibatda tovush bo'g'iqlashadi. Bemorda limfogranulematoz asosida oshqozon shikastlangan hollarda qator dispepsik shikoyatlar (og'riq, kekirish, qayt qilish va boshqalar) paydo bo'ladi. Jarayon qorin limfa tugunlariga tarqalganda va ichaklar shikastlanganda to'xtovsiz ich ketishi kuzatilishi mumkin.

Ob’yektiv tekshirishda kasallikning asosiy belgilaridan biri bo'lgan limfa tugunlari kattalashganligi aniqlanadi. Bemorlarning 50 % dan ko'prog'ida bo'yin limfa tugunlari avval bir, keyinchalik esa ikkinchi tomonda ham kattalashadi. Vaqt o'tishi bilan jarayon pastki jag' osti, o'mrov osti va usti, qo'ltiq osti, son, chov, kamdan-kam hollarda boshqa sohalardagi (ensa, tirsak va boshqalar) limfa tugunlariga tarqaladi. Kasallikning boshlang'ich davrlarida limfa tugunlari yumshoq bo'lib, jarayon chuqurlashgan sari ular qattiqlashadi. Kattalashgan limfa tugunlari bir-biri bilan qo'shilib, katta hosilalarni yuzaga keltiradi, lekin ular teri bilan yopishmaydi va paypaslanganda og'riqsiz. Sil (skrofuloderma yoki “tillarang”) yoki aktinomikoz bilan zararlangan limfa tugunlaridan farqli o'laroq limfogranulematozda ular yorilmaydi va yiringli oqmalar kuzatilmaydi. Limfa tugunlari guruhi keskin kattalashganda ularni qoplab turgan teri shu sohada qon aylanishi buzilishi hisobiga avval alvon, so'ngra bronza tusiga kiradi, lekin yupqalashmaydi. Shuningdek, ko'rik vaqtida kattalashgan limfa tugunlari tomonidan qon-tomir va nerv tolalari ezilishi sababli yuzaga kelgan qator belgilarni (regionar sianoz, venalar kengayganligi, Gorner simptomi va boshqalar) aniqlash mumkin. Qorin paypaslanganda, odatda kindik atrofida va mezogastral sohada joylashgan yaqqol kattalashgan, sathi notekis abdominal limfa tugunlari aniqlanadi. Taloq kattalashgan, zichlashgan, perisplenit mavjud bo'lganda esa og'riqli. Limfogranulematoz avj olib borish, ba’zida remissiya va qo'zg'alish davrlari bilan kechadi. Kamqonlik va kaxeksiya sekin - asta kuchayib boradi. Asosan ma'lum bir guruh limfa tugunlarining zararlanishi kasallikning nafaqat klinik kechish xususiyatlarini, balki uning oqibatlarini ham belgilab beradi va jarayonni tezlashtiradi. Ikkilamchi infeksiya qo'shilishi aksariyat hollarda bemor o'limiga sabab bo'ladi. Bemorlar o'rtacha 3-4, ba’zan 6 - 8 yil va undan ortiq umr ko'radilar.

Laborator - asbobiy tekshirishlar.

Umumiy qon tahlilida odatda gipoxrom kamqonlik va neytrofilli leykotsitoz, ammo limfotsitlar sonini (mutlaq va nisbiy) kamayishi aniqlanadi. Eozinofiliya va trombositopeniya kuzatilishi mumkin. ECHT yuqori bo'lib, kasallikning kechki bosqichlarida 50 – 70 mm/s gacha yetadi.

Ushbu kasallikda suyak ko'migidan olingan surtmada limfogranulematozga xos spetsifik o'zgarishlar kuzatilmaydi, lekin ayrim hollarda Berezovskiy-Shtemberg hujayralarini aniqlash mumkin.

Limfa tugunidan biopsiya yordamida olingan to'qimani gistologik tekshirish natijalari tashxisni tasdiqlovchi ishonchli laborator usul hisoblanadi. Odatda, limfogranulematozga uchragan to'qimada ko'p miqdorda turli xildagi hujayralar aniqlanadi. Lekin juda katta, diametri 30 - 80 mkm bo'lgan va boshqa kasalliklarda uchramaydigan ko'p yadroli Berezovskiy - Shtemberg hujayralaridan tashkil topgan maxsus granulemalarni aniqlanishi ushbu kasallikni tasdiqlashga asos bo'ladi.

Rentgen tekshirish usullari (ko'krak qafasi rentgenografiyasi, KT, MRT) yordamida kattalashgan ko'ks oralig'i limfa tugunlarini erta aniqlash mumkin.

Davolash.

 Rentgen nurlari (kattalashgan limfa tugunlarida) yordamida o'tkazilgan davo yaxshi samara berib, ko'p hollarda bir necha oylar mobaynida remissiyaga erishish imkonini yaratadi. Bemorlarga kimyoviy davolash usuli tavsiya etilganda sitostatiklar qo'llaniladi.

Последнее изменение: Четверг, 14 октября 2021, 22:12
Ichki rasalliklar asosi va propedevtikasi
Участники
Значки
Компетентности
Оценки
Личный кабинет
Домашняя страница
Календарь
Личные файлы
Мои курсы
Farmasevtika ishini tashkil qilish
Farmatsevtik texnologiya (5 semestr)
Farmatsevtik tahlil
Farmasevtika ishini tashkil etish
FARMATSEVTIKA IQTISODIYOTI
Ichki rasalliklar asosi va propedevtikasi
Toksikologik kimyo
Мы в социальных сетях
Telegram
Facebook
Twitter
Instagram
Youtube
Наш адрес
г. Самарканд, ул. Амира Темура, 18
+998 (66) 233 08 41
sammi@sammi.uz
Карта

Все права защищены. Все права на материалы, находящиеся на сайте, охраняются в соответствии с законодательством Республики Узбекистан, в том числе, об авторском праве и смежных правах. При использовании материалов сайта, ссылка на сайт Самаркандского Государственного Медицинского Института обязательна.
Топ рейтинг www.uzTop.Mail.RuЯндекс.Метрика© SamMI Education 2021
d

Jasurbek