Medulloblastoma

Medulloblastoma — embrion hujayralaridan rivojlanadigan xavfli oʻsma boʻlib, neoplazmaning asosiy tuguniserebellumning oʻrta chizigʻi hududida joylashgan. Medulloblastomalar asosan bolalarda uchraydi va markaziy asab tizimining barcha birlamchi oʻsmalarining taxminan 20% ni tashkil qilishi aniqlangan.

Medulloblastomalar metastaz beruvchi bir nechta markaziy asab tizimining oʻsmalaridan biri boʻlib hisoblanadi. Ushbu neoplazmalarning metastazlanishining oʻziga xos xususiyati oʻsimta hujayralarining miya omurilik suyuqligining chiqish yoʻllari boʻylab miya va orqa miya va miya qorinchalarining ependimalariga tarqalishidir.

Kasallikning klinik belgilari gidrosefaliya namoyon boʻlishi va intrakranial bosimning oshishi, shuningdek, oʻrta serebellumning bevosita zararlanishini oʻz ichiga olishi aniqlangan.

Ushbu patologiyani davolash murakkab boʻlib, jarrohlik yoʻli bilan olib tashlash radiatsiya va kimyoterapiya bilan toʻldirish orqali davolash mumkin.

Besh yillik omon qolish ehtimoli 35% dan (yuqori xavf guruhida) 75% gacha (past xavfli guruhda) deb taxmin qilinadi. Kasallikning eng yomon prognozi jarrohlikdan soʻng oʻsmaning qaytalanishi bilan ogʻrigan bemorlar hisoblanadi.

Terminologiyasi

Epidemiologiyasi 
Medulloblastomalar bolalarda markaziy asab tizimining barcha birlamchi oʻsmalarining taxminan 20% ni tashkil qilishi aniqlangan. Qoʻshma Shtatlarda medulloblastomaning 2 ta yangi holati 1 million oq tanliga va 1 million qora tanliga tashxis qoʻyilgan. Koʻpincha bu turdagi neoplazmalar bolalarda uchraydi. Kattalarda ular juda kam uchraydi — har 10 millionga 5-6 ta yangi holat aniqlanadi. Kasallikning tuzilishida 2 ta choʻqqi aniqlanadi — 3 yoshdan 4 yoshgacha va 8 yoshdan 9 yoshgacha boʻlgan bolalarda kuzatiladi. Daniyada 1960-1984-yillarda medulloblastoma bilan ogʻrigan oʻgʻil bolalar va qizlarning nisbati 2:1 edi.

Patologik anatomiyasi 

Makroskopik jihatdan medulloblastomalar yumshoq kulrang-pushti tugun boʻlib joylashadi, atrofdagi toʻqimalardan aniq ajralib turgan boʻladi. Mikroskopik jihatdan oʻsimta zich joylashgan differentsiatsiyalanmagan hujayralardan iborat boʻlib, ular muntazam yoki tasodifiy qatorlar shaklida oʻziga xos tuzilmalarni hosil qilishini koʻrishimiz mumkin, shuningdek ularning „tizmalar“ va „ustunlar“ bilan taqqoslanishini ham mikroskopda koʻrishimiz mumkin.

Medulloblastomalarning gistologik tuzilishi halqa shaklidagi oʻsimta hujayralaridan hosil boʻlgan „rozetlar“ shaklidagi tuzilmalar bilan ifoda etiladi, ularning jarayonlari „rozet“ markazida birlashadi. Oʻsimta hujayralari mitotik faollikni oshirishi aniqlangan. Medulloblastoma hujayralarida giperxromli yumaloq yadrolar bilan bir qatorda oval va choʻzilgan oval, choʻzilgan, shuningdek, aniq yadroli kattaroq yorugʻlik yadrolari ham uchraydi.

Oʻsimta stromasida oz sonli kichik, ingichka devorli tomirlar mavjud boʻladi. Nekroz va kista oʻchoqlari medulloblastomalarga xos emas. Neoplazmaning oʻsishi qoʻshni toʻqimalar va piamaterning oʻsib chiqishi bilan infiltrativdir.

Kasallikning klinik belgilari sifatida gidrosefaliya namoyon boʻlishi va intrakranial bosimning oshishi kuzatiladi. Klinik jihatdan intrakranial gipertenziya va gidrosefaliya sindromi, shuningdek bosh ogʻrigʻi, koʻngil aynishi va qayt qilish namoyon boʻlishi kuzatiladi. Ongning buzilishi, konvulsiv tutilishlarni ham baʼzida kuzatish mumkin.

Tasniflashi 
1969-yilda TNM tamoyillari asosida medulloblastomalarning tasnifi taklif qilingan. Keyinchalik, u biroz oʻzgartirildi.Chang medulloblastomalarining oʻzgartirilgan tasnifi

Kasallikning klinik belgilari sifatida gidrosefaliya namoyon boʻlishi va intrakranial bosimning oshishi, shuningdek, oʻrta chiziq serebellumunun bevosita ishtirok etishini kuzatiladi. Klinik jihatdan intrakranial gipertenziya va gidrosefaliya sindromi bosh ogʻrigʻi, koʻngil aynishi va qayt qilish bilan namoyon boʻladi. Ongning buzilishi, konvulsiv tutilishlarni ham baʼzida kuzatish mumkin.

Klinik koʻrinishi 
Agar bemorda medulloblastoma boʻlsa, orqa miyaning MRT tekshiruvi tavsiya etiladi, bu metastazlarning mavjudligi yoki yoʻqligini aniqlash imkonini beradi.

Serebellumning, ayniqsa uning vermisining (arxi- va paleocerebellum) oʻzgarishi tananing holatini buzilishiga olib keladi — uning tortishish markazining barqaror holatini saqlab turish qobiliyati, bu barqarorlikni taʼminlaydi. Bu funktsiya buzilganda holat ataksiya (grekcha-tartibsizlik) paydo boʻladi. Bemor beqaror boʻlib qoladi, shuning uchun tik turgan holatda, u oyoqlarini keng yoyishga intiladi, qoʻllarini muvozanatlashtiradi. Ayniqsa, aniq holat ataksiya Romberg pozitsiyasida namoyon boʻladi. Bemorga oyoqlarini mahkam siljitmay, oʻrnidan turish, boshini biroz koʻtarish va qoʻllarini oldinga choʻzish taklif etiladi. Serebellar buzilishlar mavjud boʻlganda, bu holatda odam beqaror, uning tanasi esa beextiyor chayqaladi. Bemor yiqilib tushishi ham mumkin.

Serebellar patologiyasi boʻlgan bemorning yurishi juda eʼtiborlidir va „serebellar“ yurish deb ataladi. Bemor, tananing beqarorligi tufayli, oyoqlarini keng yoyib, noaniq yuradi, u yonma-yon qadam „tashlanadi“ va agar miya yarim shari shikastlangan boʻlsa, u maʼlum bir yoʻnalishdan oʻng tomonga yoki chap tomonga siljib ketadi. Beqarorlik ayniqsa burilish paytida yaqqol namoyon boʻladi. Yurish paytida odamning tanasi haddan tashqari tekislanadi (Tom simptomi). Serebellar lezyonning yurishi koʻp jihatdan mast odamning yurishini eslatib yuboradi.

Diagnostikasi

Kompyuter tomografiyasi 
Odatda, medulloblastomalar Kompyuter tomografiyasida kontrast moddani geterogen ravishda toʻplaydigan va serebellar vermis proektsiyasida joylashgan yumaloq yoki oval shakldagi hajmli shakllanishlar sifatida aniqlanadi. Ushbu neoplazmalar IV qorinchani ventral ravishda siljitadi. Koʻpincha Kompyuter tomografiyasida kistalar (65% gacha) va mikrokalsifikatsiyalar kuzatiladi.

Magnit-rezonans tomografiyasi 
Magnit-rezonans tomografiyasida u geterogen ravishda oʻzgartirilgan signal bilan tavsiflanadi, T1 vaznli tasvirlarda kamayadi. T2 vaznli tomogrammalarda signal gipointensdan giperintensgacha oʻzgaradi. Sagittal proektsiyadagi rasmlarda oʻsimtaning yuqori va pastki qutblarining joylashishi yaxshi aniqlangan, bu odatda katta oksipital sardobada joylashgan.

Agar bemorda medulloblastoma boʻlsa, orqa miya MRT tavsiya etiladi, bu metastazlarning mavjudligi yoki yoʻqligini aniqlash imkonini beradi.

Kontrastli vositalarni kiritish bilan tekshiruv oʻtkazganda, oʻsimtaning turli qismlarida ularning geterogen toʻplanishi sodir boʻladi. Medulloblastomaning orqa miya va miyaning piamateriga metastazi kontrast moddalarni kiritgandan soʻng yaxshiroq aniqlanadi.

Davolash 
Ushbu patologiyani davolash murakkab boʻlishi kerak. Jarrohlik yoʻli bilan olib tashlash radiatsiya va kimyoterapiya bilan toʻldiriladi.

Jarrohlik 
Oʻrta chiziqli serebellar medulloblastomaga kirish uchun posterior kranial chuqurchani ochish kerak. Koʻpgina hollarda operatsiya vaqtida I va II boʻyin umurtqalarining orqa yarim yoylari ham olib tashlanishi mumkin. Oʻsimtaning miya poyasiga kiritilishi yoki uning IV qorincha tubiga biriktirilishi chegaralanadi va uni butunlay olib tashlashni imkonsiz boʻlib qoladi.

30-40% hollarda medulloblastomani olib tashlangandan soʻng qorincha-peritonial shunt qilish kerak. Shunt bilan metastaz xavfi 10-20% ga kamayishi baholangan.

Radiatsiya terapiyasi 
Asosiy fokusni olib tashlangandan soʻng radiatsiya terapiyasi amalga oshirish tavsiya etiladi. Optimal dozalar butun kraniospinal mintaqa uchun 35-40 Hz va metastazlar mavjud boʻlgan orqa miyaning har qanday qismi uchun 10-15 Hz ni tashkil qiladi. Radiatsiya terapiyasi 6-7 hafta davomida oʻtkaziladi. 3 yoshgacha boʻlgan bolalar uchun nurlanish dozasi 20-25% ga kamaytiriladi. Oʻz navbatida, radiatsiya terapiyasi teriga, oshqozon-ichak traktining shilliq pardalariga zarar yetkazish va gematopoezni ingiber qilish shaklida bir qator salbiy asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin.

Kimyoterapiyasi 
2011-yil uchun standart kimyoterapiya sxemasi ishlab chiqilmagan. Relapslarni davolash uchun, shuningdek, qaytalanish xavfi yuqori boʻlgan bemorlarda va 3 yoshgacha boʻlgan bolalarda asosan lomustin va vinkristin preparatlari qoʻllanadi. Kimyoterapiyada qoʻllanadigan preparatlar nafaqat oʻsma toʻqimalariga, balki tananing sogʻlom aʼzolari va toʻqimalariga ham toksik taʼsir koʻrsatishi aniqlangan. Natijada, gematopoez, oshqozon-ichak trakti, jigar, yurak va siydik tizimining toksik lezyonlari paydo boʻlishi mumkin. Shuningdek allergik reaktsiyalar ham paydo boʻlishi mumkin.

Eslatmalar 

Neyroxirurgiya
Xirurgiya
Bosh miya kasalliklari