2.伴高IgM的免疫球蛋白缺乏症高IgM综合征（hyperIgMsyndrome，HM）70%为X连锁遗传，其余为常染色体隐性遗传；特点为B细胞内Ig转换障碍IgM正常或增高IgG、IgA和IgEX连锁高IgM血症因T细胞表面CD40配体基因突变，不能与B细胞表面CD40结合，使B细胞得不到活化刺激，是Ig转换障碍的原因。
高IgM的免疫球蛋白缺乏症
dis
高IgM综合征
dis
hyperIgMsyndrome
dis
HM
dis
X连锁
bod
常染色体
bod
B细胞
bod
Ig
bod
B细胞内Ig转换障碍
sym
IgM
bod
IgM正常或增高
sym
IgG
bod
IgA
bod
IgE
bod
IgG、IgA和IgE
sym
X连锁高IgM血症
dis
T细胞表面CD40配体
bod
B细胞表面CD40
bod
B细胞
bod
Ig
bod