对位不良型室间隔缺损具有较大的临床意义，此时流出道室间隔对位不良，位于右心室内致肺动脉瓣骑跨于右心室之上，严重时可合并肺动脉瓣下室间隔缺损，即Tassig-Bing畸形，出现右室双出口；流出道室间隔明显前移时可致主动脉瓣下狭窄，并伴有主动脉弓发育不全、缩窄或主动脉断离；流出道室间隔向后移位至左心室较少见，但可致左心室流出道梗阻。
不良型室间隔缺损
dis
流出道室间隔对位不良
sym
右心室
bod
肺动脉瓣
bod
右心室
bod
合并肺动脉瓣下室间隔缺损
dis
Tassig-Bing畸形
dis
右室双出口
sym
流出道室间隔明显前移时可致主动脉瓣下狭窄
sym
主动脉弓发育不全、缩窄或主动脉断离
sym
流出道室间隔向后移位至左心室
sym
左心室流出道梗阻
sym