# தசைவளக்கேடு


**தசை வளக்கேடு / தசையழிவு / தசை அழிவு** (Muscular Dystrophy) என்பது உடலை அசைக்க உதவும் தசைகளை பலவீனமடையச் செய்யும், சந்ததிகளூடாக கடத்தப்படக்கூடிய பல தசை நோய்களை உள்ளடக்கி கூட்டாக குறிக்கும் ஒரு சொல்லாகும். இவ்வகையான நோய்களில் எலும்புத்தசை பலவீனம், தசை புரதங்களில் குறைபாடுகள் காணப்பட்டு, அவை தீவிரமடையும்போது தசைக் கலங்களும், தசை இழையங்களும் இறப்புக்குள்ளாகும். Duchenne, Becker, Limb girdle, Congenital, Facioscapulohumeral, Myotonic, Oculopharyngeal, Distal, Emery-Dreifuss ஆகிய 9 நோய்கள் தசை வளக்கேட்டு நோய்களாக பாகுபடுத்தப்பட்டிருப்பினும் நூற்றுக்கு மேற்பட்ட நோய்கள் இவ்வகையான தசை வளக்கேட்டை ஒத்திருக்கின்றன. இதனால் இதயம், இரையகக்குடல் (gastrointestinal), நரம்புத் தொகுதி, அகச்சுரப்பிகள், தோல், கண்கள், மூளை போன்றவற்றிலும் குறைபாடுகள் ஏற்படும். இதனால் மனநிலை மாற்றங்கள் (mood swings), கற்றலில் சிக்கல்களும் தோன்றலாம்.  

### அமெரிக்காவில் ஆராய்ச்சி
அமெரி்க்காவிலுள்ள National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), National Institute of Child Health and Human Development (NICHD) ஆகிய நிதியளிக்கும் மூன்று அமைப்புகள் கூட்டாக இணைந்து தசைவளக்கேட்டில் கவனம் செலுத்தி வருகின்றன.  

## வகைகள்
### பெக்கரின் தசைவளக்கேடு

பெக்கர் தசைவளக்கேடு (Becker Muscular Dystrophy), டக்சென்னி தசைவளக்கேட்டை (Duchenne Muscular Dystrophy) விடவும் குறைந்த தீவிரத்தன்மை கொண்டதாகும். இது உருவாகக் காரணம் துண்டிக்கப்பட்ட, பகுதியான தொழிற்பாட்டைக் கொண்ட தசையிலுள்ள டிஸ்ரொப்பின் என்னும் புரதத்தின் உருவாக்கமாகும்  

### பிறவியிலேயே ஏற்படும் தசைவளக்கேடு

தசை வலுவிழந்து காணப்படுதல் மற்றும் மூட்டு அங்கவீனம், நோய் மெதுவாகப் பரவுதல், குறைந்த காலமே வாழ்வது உள்ளிட்டவை பிறவி தசைவளக்கேட்டின் பொதுவான அறிகுறிகளாகும்.  

பிறவி தசைவளக்கேடானது பல நோய்களுடன் கூடிய குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளை உள்ளடக்கியது. தசைவளக்கேடானது சாதாரணமாகவோ அல்லது கடுமையாகவோ இருக்கலாம். இப்பிரச்சினையை மூட்டு இயக்கு தசைக்கு பரவாமல் கட்டுப்படுத்த வேண்டும், இல்லையெனில் தசைவளக்கேடானது இருமடங்காகும் பட்சத்தில் அது மூளை மற்றும் மற்ற உடல் உறுப்புக்களை பாதிக்க நேரிடலாம். புரதக் குறைபாடே பல்வேறு வடிவத்திலான பிறவி தசைவளக்கேட்டை உருவாக்கக் காரணமாகும், மேலும் அப்புரதங்கள் டிஸ்ட்ரோபின்-கிளைகோபுரோட்டீன் கட்டமைப்பின் தொடர்பைக் கொண்டுள்ளதுடன், தசை உயிரணுக்கள் மற்றும் அதைச் சுற்றியுள்ள இழையக் கட்டமைப்பு ஆகியவற்றிற்கு இடையை தொடர்பை ஏற்படுத்துகின்றது. சில வடிவத்திலான பிறவி தசைவளக்கேடானது மூளையின் வழவழப்பான பகுதி மற்றும் நீர் கபாளம் உள்ளிட்ட இடங்களில் பாதிப்பை ஏற்படுத்தி இயல்பற்ற மூளை வளர்ச்சிக்குக் காரணமாகிறது.. இருந்தபோதும் டக்சென்னி தசைவளக்கேடு குறைபாடுடைய சில நோயாளிகள் தற்போது 40 வயது அல்லது அதைக் கடந்தும் வாழ்கின்றனர். 1990 ஆம் ஆண்டுகளுக்கு முன்பாக, டிஸ்டிரோபின் புரதத்திற்கான மரபணு இல்லாமலிருப்பதே இந்நோய்க்கு காரணம் என்று ஆய்வாளர்கள் கண்டறிந்தனர். இந்த மரபணு எக்ஸ் நிறமியில் காணப்படுவதிலிருந்து, இந்நோய் ஆண் மற்றும் பெண் ஆகிய இருவரையும் தாக்குகிறது, அத்துடன் அவர்கள் இந்நோய் தாக்குதலின் காரணமாக மேலோட்டமான அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளனர். தொடர்ச்சியற்ற மாற்றங்கள் அடிக்கடி ஏற்படுகின்ற காரணத்தினால், மூன்றில் ஒரு நோயாளி மரபணுவில் இந்நோய் பாதிப்புக்கு ஆளாகிறார். எஞ்சியுள்ள இரண்டு நோயாளிகள் தங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து இந்நோய்க்கான மரபணுவைப் பெறுகின்றனர்.  

டிஸ்டிரோபின் என்பது பல்வேறு புரத ஆக்கக்கூறுகளுடன் இணைந்துள்ள சிக்கலான கட்டமைப்பின் ஒரு பகுதியாகும். "டிஸ்டிரோபின்-கிளைகோபுரோட்டீன் அமைப்பு" எலும்புக்கூட்டினுள் காணப்படும் தசை உயிரணுவிற்கு ஆதாரத்தை வழங்குகிறது என்பதுடன், உயிரணுவின் வெளி்ப்புற சவ்வின் வழியாக ஒவ்வொரு உயிரணுவைச் சுற்றியுள்ள திசு கட்டமைப்பிற்கும் ஆதாரத்தை வழங்குகிறது. திசு கட்டமைப்பில் ஏற்படும் குறைபாடுகளின் காரணமாக உருவாகும் தசைச் சுருக்கமானது, தசை உயிரணுவின் வெளிப்புறச் சவ்வில் பிளவுகளை ஏற்படுத்துவதற்கும், தசை வலுவிழப்பு மற்றும் தசைவளக்கேடு போன்றவற்றை ஏற்படுத்துவதற்கும் காரணமாக அமைகிறது.  

### முகம் தோள் சிறகெலும்பு தசைவளக்கேடுy

முகம் தோள் சிறகெலும்பு தசைவளக்கேடு தொடக்கத்தில் முகம், தோள்கள் மற்றும் மேல் கரங்களின் தசைகள் ஆகியவற்றை பாதிக்கிறது. இந்நோய் அறிகுறிகள் பொதுவாக வாலிபப் பருவத்திலேயே தென்படுகிறது. இந்நோய் சிலருக்கு தனிப்பட்ட முறையில் மிக மோசமான விளைவுகளை ஏற்படுத்துகிறது. மரபு வழியில் ஏற்படும் குறைபாடே இயல்பு நிறமியின் ஆதி்க்க வடிவத்திலான தசைவளக்கேட்டிற்கு காரணமாகும், இருப்பினும் மரபணுக் குறைபாடுகள் பொதுவாக தவறாகப் புரிந்துகொள்ளப்படுகிறது. இந்நோய் நிறமி 4க்கு அருகிலுள்ள திசுக்களின் அழிவிற்குக் காரணமாகிறது.  

### இணையுறுப்பு வளைய தசைவளக்கேடு

இணையுறுப்பு வளைய தசைவளக்கேடு LGMD என்றும் அழைக்கப்படும். இது தசை வலுவின்மைக்கு காரணமாவதுடன், மேற்புற கைகள் மற்றும் கால்களை பாதிக்கிறது. இதன் பல்வேறு வடிவங்கள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன என்பதுடன், அது பல்வேறு மரபியல் மாதிரிகளைக் கொண்டுள்ளது (இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க வடிவத்திற்கு எதிரான இயல்பு நிறமியின் ஒடுக்க வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது). இயல்பு நிறமியின் ஒடுக்க வடிவ மரபு மாதிரிகளைக் கொண்ட ஒருவர் குறைபாடுடைய மரபணுக்களின் இரண்டு பிரதிகளைக் கொண்டிருப்பர். ஒடுக்க வடிவ எல்ஜிஎம்டிக்கள் அனைத்தும் ஆதிக்க வடிவத்தைக் காட்டிலும் அதிக அளவில் காணப்படுகிறது என்பதுடன், குழந்தைப் பருவம் அல்லது வாலிபப் பருவத்தினருக்கு ஏற்படும் தசைநார்த் தேய்விற்கு இந்த ஒடுக்க வடிவமே காரணமாகிறது. ஆதிக்க வடிவ எல்ஜிஎம்டிக்கள் பொதுவாக வயது வந்தோர்களுக்கு ஏற்படும் தசைநார்த் தேய்விற்குக் காரணமாகிறது. டிஸ்டிரோபின்-கிளைகோபுரோட்டீன் வடிவமைப்பை உருவாக்கும் புரதங்களின் குறைபாடுகளே ஒடுக்க வடிவ தசைவளக்கேட்டிற்குக் காரணமாகும். இதய சுவாசமூட்டலில் காணப்படும் சிக்கலே, எல்ஜிஎம்டியினால் ஏற்படும் இறப்புக்குக் காரணமாகும்.  

### மயோடானிக் தசைவளக்கேடு

20 முதல் 40 வயது வரையிலானவர்களை மயோடானிக் தசைநார்த் தேய்வு தாக்குகிறது என்பதுடன், இது வயது வந்தோரைத் தாக்கும் தசைவளக்கேட்டின் பொது வடிவமாகும். தசைச் சுருக்கம், தசைச் சீரழிவு மற்றும் தசை வலுவிழப்பு உள்ளிட்டவை இந்நோயின் அறிகுறியாகும். மயோடானிக் தசைவளக்கேடானது நோயின் கடுமை மற்றும் அதன் தோற்றம் ஆகியவற்றைப் பொறுத்து மாறுபடும் என்பதுடன், மூட்டு இயக்குத் தசைகள், இதயம், நாளமிலாச் சுரப்பி அமைப்புகள், கண்கள், மற்றும் இரையக் குடலியல் வழிப் பாதை உள்ளிட்ட பல உடலுறுப்புகளுக்குப் பாதிப்பை ஏற்படுத்துகிறது. மயோடானிக் தசைவளக்கேடானது இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க வடிவ மரபமைப்பு மாதிரியை அடிப்படையாகக் கொண்டது. டிஎன்ஏ வரிசையமைப்பில் (சிடிஜி ஒரு மரபணுவில் இருத்தல் அல்லது சிசிடிஜி வேறொரு மரபணுவில் இருத்தல்) மீண்டும் ஏற்படும் குறைந்த அளவிலான விரிவாக்கமே மயோடானிக் தசைவளக்கேட்டிற்குக் காரணமாக அமைகிறது. மரபணு குறைபாடு என்பது மரபுத் தொகுதியில் மூன்று அல்லது நான்கு எழுத்து "வார்த்தை" வழக்கத்திற்கு மாறான மீண்டும் வருவதே ஆகும். சரியான இயங்குமுறை நடவடிக்கை எதுவும் தெரியாத பட்சத்தில், மூலக்கூறு மாற்றம் முக்கிய தசைப் புரதங்களின் உற்பத்தியை தடுக்க நேரிடலாம்.  

### கண் தொண்டை தசைவளக்கேடு

40 முதல் 70 வயதுடையவர்களுக்கு இந்நோய் ஏற்படும், மேலும் கண் இமைகள், முகம், மற்றும் தொண்டை ஆகியவற்றின் தசைகள் பாதிக்கப்படுவதுடன், இடுப்பெலும்பு மற்றும் தோள் தசைகள் வலுவிழந்து காணப்படுவது இந்நோயின் அறிகுறியாகும். இந்நோய் அறிகுறிகள் மரபுத் தொகுதியில் ஏற்படும் குறைந்த அளவிலான விரிவாக்கத்திற்குக் காரணமாகிறது என்பதுடன், சில மரபணுக்களை புரதங்களின் நடைமுறைக்கேற்றார் போல மாற்றியமைக்கிறது.  

## தசைவளக்கேட்டின் மற்ற வடிவங்கள்
### முதுகெலும்புத் தசைநார் வலுவிழப்பு
முதுகெலும்புத் தசைநார் வலுவிழப்பு நரம்பு தசைக்குரிய நோய் என்றழைக்கப்படுவதுடன், இயக்க நரம்பணுக்களின் சீர்கேட்டை வகைப்படுத்துகிறது, மேலும் அது தசைநார் வலுவிழப்பு (திசு அழிவுறுதல்) மற்றும் சோர்வுக்கு காரணமாகிறது. குழந்தைப் பருவத்திற்கு முன்பான இறப்பு மற்றும் வாலிபப் பருவத்தில் ஏற்படும் இறப்பு போன்றவை எஸ்எம்ஏவின் அறிகுறிகளாகும். நுரையீரல் பாதுகாப்பு, நரம்பியல் பாதுகாப்பு, எலும்பியல் அறுவை சிகிச்சை, தீவிர பராமரிப்பு, மருத்துவம் மற்றும் மறுசீரமைப்பு உள்ளிட்ட பல்வேறு ஒழுக்க முறைகள் சம்பந்தமான நடவடிக்கைகள் இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்குத் தேவைப்படுகின்றது, மேலும் நலமீட்பு உடற்பயிற்சி ஊட்ட உணவு சிகிச்சை, தொழில்வழி சிகிச்சை, சுவாச சிகிச்சை மற்றும் மருத்துவ ஊட்டச்சத்து உள்ளிட்ட சிகிச்சையும் நோயாளிகளுக்குத் தேவைப்படுகிறது. மரபியல் சம்பந்தமான ஆலோசனைகள் பெற்றோர்களுக்கும் மற்றும் குடும்பத்தில் இருப்பவர்களுக்கும் மிகவும் உதவியாக இருக்கும்.  

"குழந்தைப் பருவ முதுகெலும்பு தசைநார்த் தேய்வு" என்ற வார்த்தை குகெல்பெர்க்-வெலேன்டர் நோய் அறிகுறியைக் குறிப்பிடுகிறது.  

### பிரௌன் வியாலெட்டோ வேன் லாரே நோய் அறிகுறி (பிவிவிஎல்)
பிரௌன் வியாலெட்டோ வேன் லாரே நோய் அறிகுறி (பிவிவிஎல்) என்பது சில நேரங்களில் பிரௌனின் நோய் அறிகுறி என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இந்நோய் வெகு அரிதாக ஏற்படுவது என்பதுடன், செவிட்டுத்தன்மை மற்றும் முகம், கழுத்து, தோள்கள் மற்றும் மூட்டுத் தசைகளி்ன் செயலிழப்பு போன்றவை இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும்.