# என்புருக்கி நோய்


அவுபிரேயின் *குறுகிய வாழ்க்கைகள்* எனும் நூலில் பின்வரும் மேற்கோள் *rachitis* எனும் கிரேக்கச் சொல்லுக்கும் என்புருக்கி நோயைக் குறிக்கும் சொல்லூக்கும் ஏதும் தொடர்பில்லை என்பது விளங்குகிறது:  

" சிறுவரில் ஏற்படும் வீங்கிய தலைகள், குறுகிய கால்கள் கொண்ட நோய்க்கு 1620 அளவில் நியூபெரியே நகர இரிக்கெட்சு எனும் உடலியல் மறுத்துவர் சிறந்த மருத்துவத்தைச் செய்துள்ளார்: அப்போது இந்த நோய் புதியது என்பதால் இதற்கு பெயரேதும் வழங்கவில்லை; இந்நோயைத் தீர்ப்பதில் இவர் வல்லுனராக விளங்கியமையால் இந்நோய்க்கு இரிக்கெட்சு எனப் பெயரிடப்பட்டுள்ளது: அரசர் தந்த கெடு அல்லது தீம்பு அரசர் தொடுகையில் தீர்தல் போல, இப்போது பல அகரமுதலிகள் வரலாற்றின் தேடலில் சோர்ந்துபோய் முதுகந்தண்டு எனப் பொருள்படும் PaXis என்னும் கிரேக்கச் சொல்லில் வேரைத் தேடும் விளையாட்டை மேற்கொண்டுள்ளது புலனாகிறது."  

## நோய்க்குறிகளும் அறிகுறிகளும்

உணவுக்குறைபாட்டு என்புருக்கியின் அறிகுறிகளாக, எலும்பு மென்மையாதல், எலும்பு முறிவுக்காட்படுதல், குறிப்பாக பச்சைக்கொம்பு முறிவு ஆகியன அமைகின்றன. குழந்தைகளுக்கான தொடக்கநிலை எலும்பு குலைவுகளாக, மென்மை, மெலிந்த (தடிப்பில் குறைந்த) மண்டையோட்டு எலும்புகள் உருவாதல் , (இது என்புருக்கிக்கான முதல் அறிகுறி), மண்டையோட்டு வட்ட மேடாக்கம் நிலவல், உச்சிக்குழிகள் மெதுவாக இணைந்துகூடல் ஆகியன அமையும்.  

இளங்குழந்தைகளில் திருகிய அல்லது வளைந்த கால்கள், தடித்த கணுக்கால்களும் மணிக்கட்டுகளும் அமையலாம்; வளர்சிறாரில் தட்டொலி முட்டி அமையலாம். மருத்துவம் மேற்கொள்ளப்படவில்லையெனில் இந்த குறைபாடுகள் முதிரகவையிலும் கூட தொடரலாம்.நீண்ட காலத் தாக்கங்களில் பெரிய எலும்புகள் வடிவமிழத்தல் அல்லது நிலையாக வளைந்திருத்தல் முதுகுக் கூனல் ஆகியவை அடங்கும்.  

## நோய்க்காரணம்
குழந்தை பிறப்புக்கு முன்பும் பின்பும் கூடுதலாக எலும்பு நோய்கள் தாக்கம் ஏர்படுவதற்கு தாய்வழிக் குறைபாடுகளே காரணமாக உள்ளன. பிறப்புவழி என்புருக்கி நோய் தோன்றுவதற்கான முதன்மைக் காணமாக, தாயின் குருதிய்ல் அமைந்த டி வகை உயிர்ச்சத்து குறைபாடே அமைந்து அது குழந்தைக்கும் பகிர்வாதலேயாகும். பிறப்புவழி என்புருக்கி நோய் தாயின் பிறநோய்களாலும் ஏற்படலாம். இவற்றில், கடும் எலும்புமென்மைநோயும், நோயாற்றப்படாத வயிற்றறை நோயும், உறிஞ்சுகோளாறு, சூல்வலிப்பு(கருச்சன்னி) முதிரா பிறப்பு ஆகியவை அடங்கும்.  

முலைப்பால் மட்டுமே அருந்து குழந்தைகளுக்கு என்புருக்கியைத் தவிர்க்க,உயிர்ச்சத்து டி மிகைநிரப்பாக்கமோ அல்லது கூடுதலான நேரம் சூரிய ஒளிக்கு ஆட்படுத்தலோ தேவைப்படுகிறது.  

நைஜீரியா, தென் ஆப்பிரிக்கா, வங்காளதேசம் போன்ற வெப்ப மண்டல நாடுகளில், இயல்பான சூரிய ஒளி ஆட்பாட்டால் போதுமான அக உயிர்ச்சத்து டி அமைகிறது. என்றாலும், இந்நோய் இந்நாட்டு முதிர்குழந்தைக்களுக்கும் சிறுவருக்கும் ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலும் இந்நிலை முதன்மையாக, கூலஞ் சார்ந்த உணவால் அதன் தாழ்கால்சிய உள்ளடக்கத்தால் அமைகிறது.  

### பரவும் புறநிலைமைகள்
என்புமெலிவு நோய் தாக்கக் கூடிய உயரிடர் வாய்ப்பு உள்ளவர்கள்:  
- சூரிய ஒளிக்கு ஆட்படாத தாயார்களிடமிருந்து தாய்பால் குடிக்கும் குழந்தைகள்
- சூரிய ஒளிக்கு ஆட்படாத பால்குடிக்கும் குழந்தைகள்
- சூரிய ஒளிக்குச் சிறிதள்வே ஆட்பட்ட பால்குடிக்கும் குழந்தைகள்
- வளரிளம் பருவக் குமரர்கள்
- உணவில் போதுமான உயிர்ச்சத்து டி அல்லது கால்சியச் சத்து இல்லாத குழந்தைகள்
- பால்மப்பொருள் ஒவ்வாமையுள்ள குழந்தைகள்

குழந்தைகளின் எலும்பை மென்மையாக்கும் பாசுவரக்குறை நோய், பாசுவேற்றுக்குறை நோய் ஆகியன குழந்தைகளுக்கு என்புருக்கி நோயை உண்டாக்குமயூயரிடர் உள்ளது.  

எலும்புகளின் கால்சியம் ஏற்பை சுட்டிரான்சியம் கட்டுபடுத்துகிறது. எனவே, உயர் உணவளவை உட்கொள்ளும்போது கிடைக்கும் சுட்டிரான்சியம் என்புருக்கி நோய் தூண்டும் செயலை மேற்கொள்கிறது.  

### சூரிய ஒளி
சூரிய ஒளி, குறிப்பாக புற ஊதா ஒளி, தோல் உயிர்க்கலங்களை உயிர்ச்சத்து டி யை செயல்முடக்கநிலையில் இருந்து செய்லூக்கநிலைக்கு மாற்றச் செய்கிறது . உயிர்ச்சத்து டயில்லாதநிலையில், உணவில் உள்ள கால்சிய்யம் சரிவர உறிஞ்சப்படுவதில்லை; இதனால், கால்சியக்குறை ஏற்படுவதால், எலும்பு, பல் குலைவுகளையும் உயர்மனக்கிளர்ச்சி ஒத்த நரம்பிழைய நோய் அறிகுறிகளையும் உருவாக்குகிறது. உயிர்சத்து டி வெண்ணெய், முட்டை, மீன் ஈரல் எண்ணெய், margarine, தரமூட்டப்பால் பழச்சாறு, அகாரிக்கசு பைசுப்போரசு, சீட்டேக் காளான்கள், டூமா, எர்ரிங்கு, சாலமன் போன்ற எண்ணெய் செறிமீன்கள் ஆகியவற்றில் அமைந்துள்ளது. ஓர் அரிய X-ஓங்கலான வடிவம் உருவாகி உயிர்ச்சத்து டி தடுப்பு என்புருக்கி அல்லது X-ஓங்கலான பாசுவேற்ருக்குறையை உருவாக்குகிறது.  

### தோல்நிறக் கோட்பாடு
உயிர்ச்சத்து டி3 குறைபாட்டல் என்புருக்கி நோய் ஏற்படுகிறது. மாந்தத் தோல்நிறத்துக்கும் அகலாங்குக்கும் உள்ள ஒட்டுறவே சூரியப் புற உதா கதிர்வீச்சை வேறுபாடுள்ள மட்டங்களில் தேர்ந்தெடுக்க வைக்கிறது எனக் கருதப்படுகிறது. வடக்கு அகலாங்குகளில் வெளிர்தோல் தேர்வு, புற ஊதாக் கதிர்கள் 7-டிகைதரோகொலசுட்டிராலில் இருந்து உயிர்ச்சத்து டி யை உருவாக்குகின்றன. மாறாக, புவி நடுவரைக்கு அருகில் உள்ள அகல்லாங்குகளில் குருநிறத் தேர்வு, பெரும்பாலான புற ஊதாக்கதிர்களைத் தடுத்து உயிர்ச்சத்து டி மட்டங்களை நச்சுற்ற அதன் பகுதிகளில் இருந்தும் தோல்புற்றில் இருந்தும் காப்பாற்றுகிறது.  

## நோயறிதல்

என்புருக்கி நோயைப் பின்வரும் முறைகளால்ஆறியலாம்:  

- குருதி ஓர்வுகள்:
  - ஊனீர் கால்சியம் ஓர்வு. இது எலும்பின் உருவளவு அல்லது கட்டமைப்பு மாற்றங்களால் கால்சியக்குறைவையும் பாசுவரக்குறைவையும் ஊனீர் காரப் பாசுவரநொதி உயர்வையும் காட்டும். இது பெரியதாகிய கணுக்களையும் மூட்டுகளையும் காட்டும்.
- எலும்படர்த் தி அலகீடும் (DXA) எடுக்கப்படும். இந்த மாற்றங்கள் வேகமான வளர்ச்சிக் களங்களில் காணப்படும். குறிப்பாக, அண்மியுள்ள humerusகளிலும் எட்டியுள்ள ஆர எலும்புகளிலும் எட்டியுள்ள தொடையெலும்புகளிலும் அண்மிய, எட்டியுள்ள கால் முன்னெலும்புகளிலும் காணப்படும்மெனவே, என்புருக்கி நோய்க்கான ஆய்வுகள்முட்டி, மணிக்கட்டு, கணுக்கால் ஆகியவற்றின் முன்பின் கதிர்ப்பங்களை எடுத்து மேற்கொள்ளப்படும்.
  - உயிர்ச்சத்து D குறைபாடு
  - உயிர்ச்சத்து D சார்ந்த என்புருக்கி (VDDR)
    - வகைமை 1: செயலூக்கம் போதாமை
      - VDDR1A: 25- ஐதராக்சி உயிர்ச்சத்து D3 1-ஆல்பா- ஐதராக்சிநொதி குறைபாடு
      - VDDR1B: CYP2R1 குறைபாடு
    - வகைமை 2: கால்சிட்ரோல் தடுப்பு
      - VDDR2A: கால்சிட்ரோல் ஏற்புத் திரிபு( சடுதிமாற்றம்)
      - VDDR2B: அறியப்படாத உட்கருவன் விலாக்கருபுரதம் குறிகை மரபன்மாற்றத்தைக் குறுக்கிடல்
    - Type 3: மீமிகு செயலிழப்பு (CYP3A4 திரிபு(சடுதிமாற்றம்), ஓங்கலானது)
- கால்சியக்குறை தொடர்புள்ள என்புருக்கி நோய்கள்
  - கால்சியக்குறை
  - நாட்பட்ட சிறுநீரகச் செயலிழப்பு (CKD-BMD)
- பாசுவரக்குறை தொடர்புள்ள என்புருக்கி நோய்கள்
  - பிறப்புவழி வருவன
    - X பிணைந்த பாசுவரக்குறை/உயிர்ச்சத்து D தடுப்பு என்புருக்கி நோய்கள்
  - பாசுவரக்குறை ( உறிஞ்சவியலாமையோடு இணைந்து)
  - பங்கோனி நோய்த்தொகை
- பிற நோய்களோடு இணைந்து வருவன
  - புற்றுத் தூண்டல் எலும்புமெலிவு
  - மெக்கியூன் - ஆல்பிரைட் நோய்த்தொகை
  - புறத்தோல் நெவசு நோய்த்தொகை
  - டென்ட்டு நோய்

### வேறுபாட்டு முறையில் நோயறிதல்
எலும்புக் குலைவுகளைப் பொறுத்தவரையில் மரபியல் என்புநோய் எனப்படும் என்புக்குருத்து கணிகக்குறைமை அறிகுறிகள் என்புருக்கிக்கான மருத்துவமனைக் காட்சியைப் போலி செய்கின்றன .ஊனீர் கால்சியம், பாசுவேற்று, கார பாசுவரநொதி ஆய்வக முடிவுகளும் கதிர்ப்படக் காட்சி ஆய்வுகளும் நன்கு வேறுப்படுத்தும் முத்ன்மைக் காரணிகளாகும். பிளவுன்ட்டு நோய் ஆய்வும் ஒரு சிறந்த வேறுபாட்ட்டு ஆய்வுமுறையாகும். ஏனெனில், இது என்புருக்கியொத்த முட்டிக் குலைவுகளை உருவாக்குகிறது. குறிப்பாக, வளைகால்கள் அல்லது தட்டைக்(சப்பைக்)கால்களை உருவாக்குகிறது. என்புருக்கியுள்ள குழந்தைகளில் எலும்புச் சிதைவு அல்லது நசிவு அமைகிறது. இது சிலவேளிகலில் குழந்தையைத் தவராக பயன்கொள்ளும் முறைபாடுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. தாழ்வான ஊட்டச்சத்தும் உயிர்ச்சத்து டி மிகைநிரப்பு உணவு இன்மையும் மிதவெப்ப மண்டலத்து இளையுதிர்காலத்தில் கருப்பு தாயரால் பாலூட்டும் குழந்தைகளில் பரவலாக காணப்படுகின்றன.ஒரே சூரிய ஒளி அளவுக்கு கருநிற மக்க வெளிர்நிற மக்கலாஇ விட குறைவான உயிர்ச்சத்து டி அள்வே பெறுகின்றனர்.  

## மருத்துவ முறைகள்
### உணவும் சூரிய ஒளியும்

நோய் தீர்ப்பதற்கான மருத்துவமாக, கால்சியம், உயிஉர்ச்சத்து டி, பாசுவேற்றுகள் அளவைக் கூட்டி, புற ஊதா B ஒளிக்கு (இது உச்சிநேரச் சூரிய ஒளிவழி கிடைக்கும்) ஆட்படுத்தி, மேலும் உயிர்ச்சத்து டி கிடைக்கிற காடுலிவெர் எண்ணெய்யையும் ஆலிபட்லிவெர் எண்ணெய்யையும் எர்கோசுட்டிரால் எண்ணெய்யையும் உட்கொள்ள செய்யலாம்.  
ஒவ்வொரு நாளும் போதுமான அளவு பி வகைச் சூரிய ஒளிக்கு ஆட்படுத்துவதும் போதுமான அள்வுக்கு உணவில் கால்சியம், பாசுவரத்தைச் சேர்த்துகொள்லுவதும் என்புருக்கி நோயைத் தவிர்க்கும். கரிய தோல் உடைய குழந்தைகள் அதிக நேரம் புற ஊதாக்கதிருக்கு ஆட்படச் செய்ய வேண்டும். புற ஊதாக்கதிர் பி வகை ஒளியலை மருத்துவ முறைகளும் மருந்துகள் வழியாக உயிர்ச்சத்து டி யை மாற்றீடு செய்தலும் என்புருக்கி நோயைக் குணப்படுத்துவதாக உறுதி செய்யப்பட்டுள்ளது..  

### மிகைநிரப்பு உணவு சேர்த்தல்
போதுமான டி உயிர்ச்சத்தை மிகைநிரப்பு உணவு வழியாகவோ சூரிய ஒளிக்கு ஆட்படுத்துவதாலோ அடையலாம்முயிர்சத்து டி<sub>3</sub> (கோலேகால்சிபெரால்) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஏனெனில் இது மட்டுமே D<sub>2</sub> ஐ விட உடனே தன்மயமாகிறது. பெரும்பாலான தோலியல் வல்லுனர்கள் சூரிய ஒளிக்கு மாற்றாக, உயிர்ச்சத்து டி யை மிகைநிரப்பாகத் தருவதையே பரிந்துறைக்கின்றனர். ஏனெனில் சூரிய ஒளிக்கு ஆட்படும்போது நிகழும் காப்பற்ற புற ஊதாக்கதிர் ஆட்பாடு தோல் புற்று இடர் வாய்ப்பைக் கூட்டிவிடுகிறது. முழு உடலைச் சூரிய ஒளிக்கு ஆட்படுத்தும்போது உருவாகும் அகநிலை உயிர்சத்து டி ஆக்கம் தோராயமாக ஒஉருநாளுக் கு 250&nbsp;நுண்கிராம் (µg) (10,000 IU)ஆகும்.  

அமெரிக்கக் குழந்தை மருத்துவக் கல்விக்கழகத்தின் கூற்றுப்படி, முலைப்பால் மட்டுமே அருந்தும் குழந்தைகள் உட்பட்ட குழவியருக்கு, அவர்கள் குறைந்தது அளவுக்கு உயிர்ச்சத்து டி உறுதிசெய்யப்பட்ட பாலை ஒரு நாளில் குடிக்கத் தலைப்படும் காலம் வரையில் உயிர்ச்சத்து டி மிகைநிரப்பு உணவு தேவையாகும்.  

இந்த பரிந்துரைக்கு அப்பால், ஓர் அண்மைய ஆய்வு (கோக்கிரேன் நிறுவன முறைப்பட்ட மீள்பார்வை) உயிர்ச்சத்து டி யுடன் காலசியமும் சேர்த்து மிகைந்ரப்பாகத் தருவது சிறுவர்களின் ஊட்டவகை என்புருக்கி நோயைத் தீர்ப்பதில் மேம்பாடு காணப்படுவதாகக் கூறுகிறது.  

### அறுவை
சப்பைக்கால், இடிப்புக்கால் போன்ற முட்டியருகமைந்த கடும் நாட்பட்ட குளைவுகளைச் சரிசெய்ய அவ்வப்போது அறுவை மருத்துவம் தேவைப்படலாம். மெலிவெலும்புக் குலைவுகளை எலும்புநீக்கல் அல்லது வளர்ச்சி வழிகாட்டு அறுவை வழியாக சரிசெய்யலாம். வளர்ச்சி வழிகாட்டு அறுவை பேரளவில் எலும்புநீக்கல் அறுவைகளுக்குப் பதிலீடாக அமைந்துவருகிறது. என்புருக்கியுள்ள சிறுவர்களில் நிகழ்த்தும் வளர்ச்சி வழிகாட்டு அறுவையின் வெற்றிகள் நிறவளிக்கின்றனவாக அமைகின்றன. எலும்புநீக்கல் அறுவை கடும்மூட்டுக்குலைவை உடனடியாகத் திருத்த, வளர்ச்சி வழிகாட்டு அறுவை அடிப்படியாக திருத்துகிறது. 2,00,000 பேரில் ஒருவருக்கு இது வருகிறது. அண்மையில், உயிர்ச்சத்து டி ஊட்டப்படாத சிறுவருக்கு என்புருக்கி வருவது தெரியவந்துள்ளது.  

இங்கிலாந்தில் 2013/2014 ஆம் ஆண்டில் 700 பேருக்கும் குறைவாகவே என்புருக்கி நோய் வந்துள்ளது. ஆனால், 2019 இல் இதுவரை 50 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக இல்லாத அளவுக்கு என்புருக்கி நோயாளிகள் மருத்துவமனையில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளனர்.  
என்புருக்கி நோய் ஓரளவு பரவலாக நடுவண் கிழக்குப் பகுதியிலும் ஆப்பிரிக்காவிலும் ஆசியாவிலும் ஏற்படுகிறது.இவரே மேலும், தோர்செட், சோமர்செட் கவுன்ட்டிகளில் இந்நோய் முப்பதாண்டுகளுக்கு முன்பு தோன்றியதாகவும் கூறியுள்ளார்.செருமானியக் குழந்தை மருத்துவர் 1918-1919 இலையுதிர்காலத்தில் வெற்றிகரமாகப் புற ஊதாக்கதிர் விளக்குகளைக் கொண்டு என்புருக்கி நோய்க்கு மருத்துவம் செய்யலாம் எனச் செயல்முறை விளக்கம் ஒன்றை நிகழ்த்திக் காட்டினார்.  
என்புருக்கி நோய் உருவாக்கத்தில் உணவின் பங்களிப்பையும் விளக்கினார். இதை 1918 இலும் 1920 இலும் எடுவார்டு மிலான்பை தீர்த்துள்ளார்.உணவு, பிற கரிம உயிர்ப்பொருட்களின் உயிர்ச்சத்து டி மதிப்பை, 1923 இல் காரி சுட்டீன்பாக் எனும் அமெரிக்க மருத்துவர் புற ஊதக்கதிர் வழியாக ஒளிர்வூட்டலால் உயர்த்தலாம் எனச் செயல்விளக்கத்தால் நிறுவினார். இந்தச் சுட்டீன்பாக் ஒளிர்வூட்டல் நுட்பம் உணவுப்பொருட்களின் உயிர்ச்சத்து டி யை உயர்த்த, குறிப்பாக பாலின் தரமுயர்த்தப் பயன்படுத்தப்பட்டது. ஐக்கிய அமெரிக்காவில் 1945 அளவில் எஉபுருக்கி நோயே இல்லாமல் ஒழிக்கப்பட்டது.