# தசைக் களைப்பு

## நோய்க்குறி உடலியல்

தசைக் களைப்பு ஒரு தன் தடுப்பாற்று சேனலோபதியாகும்: அது உடலுடைய சொந்த புரதங்களுக்கு எதிராக பிறப்பொருளெதிரிகளை ஏவிவிடுகிறது. இது போன்ற பல்வேறு நோய்களில் நோயானது ஒரு நோய்க்குறி செயலியுடன் குறுக்கு-எதிர்வினையுள்ளதாக காணப்பட்டுள்ளது. தசைக் களைப்பிற்கு அப்படி ஒரு நோய்க்காரணி அறியப்படவில்லை. ஒரு லேசான மரபியல் முற்சார்பு உள்ளது: குறிப்பிட்ட எச்.எல்.ஏ வகைகள் எம்.ஜீக்கு முன்குறியுள்ளதாக தெரிகின்றன (பி8 மற்றும் டி.ஆர்3 அதிலும் டி.ஆர்1 கண் தசைக் களைப்பிற்கு அதிக சார்பு காண்பிக்கிறது). 75% வரையிலான நோயாளிகள் தைமஸின் அசாதாரண நிலையைக் கொண்டுள்ளனர்; 25% தைமஸின் கட்டியாகிய (தீங்கற்ற அல்லது தீங்கிழைக்கும்) தைமோமாவை, கொண்டுள்ளனர். மற்ற அசாதாரணங்களும் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன. தைமக்டமிக்குப் (தைமஸ் நீக்குதல்) பின் நோய் செயல்முறையானது பொதுவாக அசையாநிலையடைகிறது.  
எம்.ஜீயில் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் பெரும்பாலாக நிகோடினிக் அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளுக்கு( என்.ஏ.சி.எச்.ஆர் (nAChR)) எதிராக இயக்கப்படுகின்றன. என்.ஏ.சி.எச்.ஆர் தசை இறுக்கத்தைத் தூண்டும் நரம்பியத்தாண்டுவிப்பியாக அசிடைல்கொலினுக்கான இயக்க முனைத்தட்டுக்கான ஏற்பியாகும். பிறப்பொருளெதிரியின் சில வடிவங்கள் அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளுடன் பிணைவதை பாழாக்குகின்றன. மற்றவை ஏற்பிகள் அழியக் காரணமாயிருக்கின்றன. இந்த அழிவு நிரப்பிப் பொருத்துதல் அல்லது அகசெல்விழுங்கல் மூலமாக ஏற்பிகளை தசையணு அகற்றிவிட தூண்டுவதால் செய்யப்படலாம்.  
இந்த பிறப்பொருளெதிரிகள் பி அணுக்களிலிருந்துப் பெறப்பட்ட பிளாஸ்மா அணுக்களால் உற்பத்தியாகின்றன. பி-அணுக்கள் டி-உதவி அணு தூண்டுதல் மூலமாக பிளாஸ்மா அணுக்களாகின்றன. இது நடப்பதற்கு டி-உதவிகள் தாங்களே செயலாக்கப்பட்டிருக்க வேண்டும். எதிர்ச்செனிக்களை வெளிப்படுத்தும் அணுக்களுடைய பெரிய ஒவ்வுமை காம்ப்ளெக்சுக்குள் தங்குகிற அசிடைல்கொலின் ஏற்பி எதிர்ச்செனி புரத்தக்கூற்றுத் துண்டு (எபிடோப்), டி-அணு ஏற்பியோடு (டி.சி.ஆர்) இணைவதால் இது உண்டாகிறது. டி-அணுக்கள் உருவாவதிலும் டி.சி.ஆரை தேர்ந்தெடுப்பதிலும் தைமஸுக்கு ஒரு முக்கியப் பங்குள்ளதால், தசைக் களைப்பானது தைமோமாவுடன் நெருக்கமாக சம்பந்தப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. எனினும் இது எப்படி நிறைவேறுகிறதென்பது துள்ளியமாக தெரிவிக்கப்படவில்லை. என்றாலும், தைமஸ் உடற்கட்டி இல்லாத எம்.ஜீ நோயாளிகளில் தைமஸை அகற்றுவது (தைமெக்டமி) அடிக்கடி சாதகமான முடிவுகளை அளித்துள்ளது.  
சாதாரணமான தசை சுருக்கத்தில், என்.ஏ.சி.எச்.ஆரின் குழுமிய செயலாக்கத்தினால் சோடியம் அயன்கள் உள்புகுகின்றன. இதனால் தசையணுவில் மின்முனை மாற்றம் ஏற்படுகின்றது. இதன் விளைவால் மின்னழுத்த தடுப்புள்ள சோடியம் வாய்க்கால்கள் திறக்கப்படுகின்றன. இந்த அயன் வருகை பிற்பாடு செல் செவ்வில் டி-குழாய்கள் மூலமாக இறங்கி கேல்சியம் வாய்க்கால் காம்ப்ளெக்ஸ்கள் வழியாக செல்கிறது. இதன் மூலம் நிணச்சோற்று நுண்வலையிலிருந்து கேல்சியம் வெளியாக ஏதுவாகிறது. தசையணுவில் கேல்சியம் அளவுகள் அதிகமாக இருந்தால் மட்டுமே அவை சுருங்குகின்றன. செயல்படுகின்ற என்.ஏ.சி.எச்.ஆர்களின் எண்ணிக்கைக் குறையும் போது மின்முனை மாற்றம் கட்டுப்பட்டு தசைச் சுருக்கம் கேடடைகிறது. உண்மையில், எம்.ஜீயானது இயக்க நரம்பு ஆற்றல் சாத்தியத்தின் தசை இழுப்பு விகிதத்தை நோய்க்குறியல்லாததிலிருந்து நோய்க்குறியுள்ளதாக மாற்றுகிறது.  
தன்-பிறப்பொருளெதிரிகள் மஸ்க் (MuSK) புரத்தத்திற்கு (தசைக் குறிப்பிட்ட கைனேஸ்) எதிராக செயல்படுவதால் ஒரு இரண்டாவது வகை களைப்பு ஏற்படுவதாக அண்மையில் கண்டுபிடிக்கப்பட்டுள்ளது. இது நரம்புத்தசை இணைப்பு உருவாவதற்கு தேவையான ஒரு டைரோசின் கைனேஸ் ஏற்பியாகும். மஸ்குக்கு எதிரான பிறப்பொருளெதிரிகள் மஸ்கின் சமிஞைகளைத் தடுக்கின்றன. இது அதன் நரம்புலிருந்து பெறப்பட்ட அணைவியாகிய, அக்ரின் மூலமாக தூண்டப்படுகிறது. இதன் விளைவால் நரம்புத்தசை இணைப்பு திறக்கப்பட்டு, எம்.ஜீயின் அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன.  
பெனிசிலமைன் கொண்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுபவர்கள் எம்.ஜீ அறிகுறிகளை தோற்றுவிக்கின்றனர். அவைகளின் பிறப்பொருளெதிரி செறிவானது பொதுவாக எம்.ஜீயைப் போன்றே காணப்படுகிறது. ஆனால் மருந்தளித்தல் நிறுத்தப்படும்போது அறிகுறிகளும் செறிவும் மறைந்துவிடுகின்றன.  
மற்ற தன்தடுப்பாற்று நோய்களுள்ள குடும்பங்களில் எம்.ஜீ அதிக அளவில் காணப்படுகிறது. குடும்பத்தில் ஏதாவது ஒருவருக்கிருந்தால் இந்த நோய் நிகழ்வதாக 5% நோயாளிகளில் காணப்பட்டுள்ளது. இது குறிப்பிட்ட மரபியல் வேறுபாடுகளுடன் சம்பந்தப்பட்டுள்ளது. எச்.எல்.ஏ-பி8 மற்றும் டி.ஆர்3ன் அதிகரித்த நிகழ்வெண் அவைகளில் சிலவாகும். எம்.ஜீ உடையவர்கள் மற்றவர்களைவிட உடன்-இருக்கும் தன் தடுப்பாற்று நோய்களை அதிக நிகழ்வெண்களில் பெற்றிருக்கிறார்கள். உடன்-இருக்கும் கேடய நோயானது குறிப்பிடத்தக்கதாகும். இதில் தாழ்தைராய்டியம் கடுமையான நோய்ப்பண்பு அதிகரித்தலை உண்டாக்கக்கூடும்.  
அசிடைல்கொலின் ஏற்பியானது திரளாகவும் ராப்சின் புரதத்தினால் மையப்படுத்தப்பட்டும் இருக்கிறது. இதில் ஆராய்ச்சி செய்தால் புதிய சிகிச்சைத் தேர்வுகள் புலப்படலாம். ஒரு முழு உடற்பரிசோதனையானது எளிதான களைப்புத்தன்மையை வெளிப்படுத்தலாம். மேலும் இது ஓய்வுக்குப் பின் பலவீனம் மேம்படுவதையும் இடுக்கண் சோதனைக்குப் பின் மோசமடைவதையும் காணமுடியும். பலவீனமான சதைத் தொகுப்புகளுக்கு பனிக்கட்டி வைப்பது அந்த தசைகளின் சக்தியை மேம்படுத்துகிறது. கீழே விவரிக்கப்பட்டுள்ளபடி கூடுதல் சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன. மேலும், மருத்துவத்திற்கு நன்றாக பதிலளிப்பது, தன் தடுப்பாற்று நோயியலின் ஒரு அடையாளமாக கருதப்படலாம்.