Държавен вестник, бр. 56, 2025 г., стр. 68

СТР.  68	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
БРОЙ  56
  
ИЗИСКВАНИЯ НА НЗОК ПРИ ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРОКСИЗМАЛНА НОЩНА ХЕМОГЛОБИНУРИЯ В ИЗВЪНБОЛНИЧНАТА ПОМОЩ 
 
 
5 
 
ПРИЛОЖЕНИЕ 1В 
 
 
ЛИСТ ЗА ОПРЕДЕЛЯНЕ НА КРИТЕРИИТЕ ПРИ ЗАПОЧВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ПАЦИЕНТИ С ПАРОКСИЗМАЛНА 
НОЩНА ХЕМОГЛОБИНУРИЯ (PNH) В ИЗВЪНБОЛНИЧНАТА ПОМОЩ 
                                                                 (INN PEGCETACOPLAN, INN IPTACOPAN) 
 
 
 
ПРОВЕЖДАНЕТО НА ПРЕДХОЖДАЩО ЛЕЧЕНИЕ С C3 ИНХИБИТОР / C5 ИНХИБИТОР В ПРОДЪЛЖЕНИЕ НА 
НАЙ-МАЛКО 3 МЕСЕЦА ПРИ ЛЕЧЕНИЕ С INN PEGCETACOPLAN Е ЗАДЪЛЖИТЕЛНО!  
 
 
А. КРИТЕРИИ ЗА ЗАПОЧВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ (ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ СА ВСИЧКИ КРИТЕРИИ) 
 
 
МКБ D59.5 
 
1 
Сигурна диагноза - потвърдена на базата на общоприетите диагностични критерии преди започване на 
лечение с C3 инхибитор / C5 инхибитор * 1, 2  
 
 
2 
Медицински доказателства, че пациентите с PNH са лекувани с C3 инхибитор / C5 инхибитор в 
продължение на най-малко 3 месеца без ефект от лечението** 1, 2 
 
3 
Клиничен статус и изследвания, необходими за започване на лечение Hb < 100 g/L, LDH равни или по-
големи от един път и половина над горната референтна граница, един или повече от следните 
симптоми: слабост, умора, хемоглобинурия, коремна болка, диспнея, сериозно съдово събитие (тромбоза), 
дисфагия или еректилна дисфункция 1, 2  
 
4 
Липса на изключващи критерии по точка Б 1, 2 
 
1решение на специализирана комисия с отразени анамнестични данни, клиничната симптоматика и еволютивния ход на заболяването 
2 медицинска документация, потвърждаваща критериите по приложение 1 и всички необходими изследвания, съобразно приложение 2 
 
Забележки:                                                                                                                                                                                                     
*Периферна цитопения: неавтоимунна хемолитична анемия ± левкопения ± тромбоцитопения, Критерии за хемолиза: 
ретикулоцитоза, увеличен индиректен билирубин, увеличена LDH, намален хаптоглобин, повишен свободен хемоглобин, негативен 
тест на Coombs, хемоглобинурия, хемосидиринурия.; Флоуцитометрия (ФЦМ)– златен стандарт в диагностиката на ПНХ: дефицит на 
GPI-свързаните протеини CD55 и CD59. 
 ** Персистира анемия, хемоглобинурия и CD55/+/, CD 59/+/ от ФЦМ 
 
*** При пациенти, преминаващи от лечение с Eculizumab, приемът на Iptacopan трябва да започне не по-късно от 1 седмица 
след последната доза Eculizumab. 
     При пациенти, преминаващи от лечение с Ravulizumab, приемът на Iptacopan трябва да започне не по-късно от 6 седмици 
след последната доза Ravulizumab. 
     При пациенти, преминаващи от лечение с Iptacopan, приемът на Pegcetacopan трябва да започне не по-късно от 1 седмицa 
след последната доза Iptacopan. 
 
 
 
Б. ИЗКЛЮЧВАЩИ КРИТЕРИИ (ПРИ ЗАПОЧВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО) 
 
1. 
Педиатрични пациенти на възраст под 18 години за INN Pegcetacoplan и INN Iptacopan 
2. 
Свръхчувствителност към основното или към някое от помощните вещества 
3. 
Наличие на неотшумяла инфекция, причинена от капсулирани бактерии, включително Neisseria meningitidis, 
Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae (които към момента не са ваксинирани срещу Neisseria meningitidis, 
Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae, освен ако не получат профилактично лечение с подходящи 
антибиотици до 2 седмици след ваксинация) 
4. 
Бременност и кърмене