Държавен вестник, бр. 71, 2024 г., стр. 52

СТР.  52	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
БРОЙ  71
 
  
ИЗИСКВАНИЯ НА НЗОК ЗА ПРОВЕЖДАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ ПРИ НАСЛЕДСТВЕНА ФАМИЛНА АМИЛОИДОЗА С НЕВРОПАТИЯ В 
ИЗВЪНБОЛНИЧНАТА ПОМОЩ 
7 
ПРИЛОЖЕНИЕ 2 
 
I. 
ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕН АЛГОРИТЪМ  
1. 
ЛЕКАРСТВЕНИ ПРОДУКТИ, включени в Приложение 1 на ПЛС, които НЗОК заплаща в съответствие с 
действащите нормативни документи.  
           Таблица 1 
INN 
ДОЗА 
TAFAMIDIS 
 
20 mg перорално - препоръчителна дневна доза  
PATISIRAN 
 
0,3 mg/kg телесно тегло на всеки 3 седмици като интравенозна инфузия в 
продължение на 80 минути 
INOTERSEN 
 
284 mg подкожно – веднъж седмично 
VUTRISIRAN 
 
25 mg подкожно -  веднъж на всеки 3 месеца 
 
2. 
ПРОСЛЕДЯВАНЕ:  
    Таблица 2 
Показатели и изследвания 
Преди започване на 
лечението 
На всеки 6 месеца 
Телесна маса 
x 
x 
mBMI (BMI x серумен албумин g/l)  
х 
х 
Общ белтък 
х 
х 
Албумин 
x 
x 
ПКК 
x 
x 
СУЕ 
x 
x 
Серумни електролити 
х 
х 
Кръвна захар 
x 
x 
Креатинин, пикочна киселина, урея 
x 
x 
АСАТ, АЛАТ 
x 
x 
Гломерулна филтрация (eGFR) – за Patisiran. Inotersen и 
Vutrisiran 
x 
x 
Съотношение белтък / креатинин в урината (UPCR) – само 
за Inotersen 
x 
x 
ЕНГ 
x 
x 
Консултация с невролог 
x 
x 
Консултация с гастроентеролог 
x 
                      х 
Консултация с кардиолог – ЕКГ, ЕхоКГ 
х 
х 
Консултация с офталмолог– само за Inotersen 
x 
 
 
II. ОБЩИ ИЗИСКВАНИЯ 
1. Възрастовата граница се изчислява в навършени години - т.е. включително към датата на издаване на протокола от 
специализираната комисия. 
2. При назначаване на терапия по протокол задължително се съобразяват възрастовите ограничения съгласно кратката 
характеристика на съответния лекарствен продукт, утвърдена по реда на ЗЛПХМ. 
3. НЗОК не заплаща лечение извън указаната възрастова граница в кратката характеристика на продукта. 
4. НЗОК не заплаща лечение с дози над максимално разрешените по кратка характеристика на продукта. 
5. В случай на настъпила подозирана нежелана лекарствена реакция, лекарят уведомява ИАЛ по реда на чл. 184 от ЗЛПХМ. 
Копие от съобщението се прилага/описва към/в медицинската документация на ЗОЛ при кандидатстване за лечение. 
6. Всеки е-протокол се издава от специализирана комисия в ЛЗБП на основание АПр № 38 „Определяне на план на 
лечение и проследяване на терапевтичния отговор при пациенти, получаващи скъпоструващи лекарствени продукти по реда 
на чл. 78, т. 2 ЗЗО“.  
Екземпляр на хартиен носител от АПр № 38 „Определяне на план на лечение и проследяване на терапевтичния отговор 
при пациенти, получаващи скъпоструващи лекарствени продукти по реда на чл. 78, т. 2 ЗЗО“, който е основание за издаване 
на протокол, подписан от лекаря специализирана комисия и ЗОЛ (родител, настойник/приемен родител), се води по ред, 
определен от лечебното заведение и се съхранява в кабинета на лекаря/комисията.  
7. При издаване на Е-протокол по реда на експертизата по чл.78, т.2 от ЗЗО, отпада необходимостта да се предоставят и 
съхраняват приложение №1 и приложение №3 от настоящите „Изисквания на НЗОК“.  
8. Издаването на Е-протокол се осъществява в съответствие със съвместни „Указания за работа с подаден по електронен 
път протокол IА/IВ/IC (е-протокол)“, между Националната здравноосигурителна каса и Български лекарски съюз за 
прилагане на Националния рамков договор за медицинските дейности. 
 
Настоящите изисквания са утвърдени от управителя на НЗОК след Решение № РД-НС-04-85/29.07.2024г. на Надзорния съвет на НЗОК 
и предварително съгласуване с БЛС, на основание чл.52, ал.8 във вр. с ал.6 от Правилника за устройството и дейността на 
Националната здравноосигурителна каса. Изискванията влизат в сила от датата на обнародването им в „Държавен вестник.“ и 
отменят действащите изисквания, в сила от 25.08.2023г. на основание решение № РД-НС-04-56/11.08.2023г.