Държавен вестник, бр. 11, 2013 г., стр. 171

БРОЙ  11	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
СТР.  171  
реакция на костния мозък спрямо някои медикаменти, след вирусна инфекция, при някои редки вродени за-
болявания, при автоимунни заболявания, при контакт с бензолни съединения и при различни злокачествени 
заболявания.
Симптомите на заболяването са свързани с често значителните: анемия, намален брой на левкоцитите 
(белите кръвни телца) и тромбоцитите (кръвните плочици). Като последици от това се наблюдава лесна 
умора, бледост, склонност към тежки инфекции и кръвоизливи.
Лечението се провежда с кръвопреливания и приложение на медикаменти срещу различните инфекци-
озни и кръвоизливни усложнения. Приложението на въздействащи върху имунната система лекарства дава 
възможност за съществено повлияване хода на заболяването.
ХЕМОЛИТИЧНИТЕ АНЕМИИ са голяма група анемии с различна причини, протичане, лечение и изход. 
Обединява ги болестно повишеното разграждане на червените кръвни телца (еритроцитите), което се дължи 
на увреждания в или извън еритроцитите със скъсяване на жизненият им цикъл. Това повишава степента на 
тяхното разрушаване.
Заместващото разрастване на костния мозък не винаги може да осигури поддържане на нормалното кръ-
вотворене, вследствие на което се развива анемия.
Освен уврежданията в или извън еритроцитите, причина за болестното разграждане на еритроцитите е 
и повишената активност на далака. Еритроцитите могат да бъдат разрушени и в кръвоносните съдове – по-
често в малките, където са подложени на микротравмиране.
Хемолитичните анемии се обединяват в следните подгрупи:
Наследствени хемолитични анемии
· хемолитични анемии резултат на дефект в еритроцитната мембрана;
· хемолитични анемии резултат на дефект в интраеритроцитните ензими;
· хемолитични анемии резултат на нарушение в синтеза на глобиновите вериги или в структурата им.
Придобити хемолитични анемии (дължащи се на извънеритроцитни причини)
· Имунни хемолитични анемии;
· Автоимунни хемолитични анемии;
· Симптоматични хемолитични анемии.
ТАЛАСЕМИЯТА е болест, която е широко разпространена в света. По-често се среща в страните около 
Средиземно море, откъдето идва и наименованието таласемия (“таласа“ на гръцки означава море).
Таласемията е наследствена анемия, която се дължи на дефект в гена, който е отговорен за образуването 
на хемоглобина. Животът на червените кръвни клетки (еритроцити) е силно скъсен, което нарушава нор-
малното снабдяване на организма с кислород. Най-често тя е наследствена, но понякога има случаи, когато 
няма други болни или носители на таласемичен ген в рода. Основни прояви на заболяването са анемия, 
жълтеница, увеличаване размерите на слезката и на черния дроб, костни промени и изоставане в растежа. 
Най-често носителите на дефект в гена, от който зависи нормалното изграждане на хемоглобина, са здра-
ви. Понякога те могат да имат лека анемия и леко влошено общо състояние. За всеки човек е важно да знае 
дали е носител на таласемичен ген или не, защото при брак между носители съществува риск 25% от децата 
да се родят с тежката форма на заболяването. Дали има носителство може да се разбере чрез изследване на 
кръвта – т.н. електрофореза на хемоглобина.
Таласемията може да се изяви с различна тежест като с таласемия майор се означава тежката форма, 
таласемия минор е леката форма и таласемия интермедия е средно тежката форма.
Тежката форма на болестта – таласемия майор, се нарича още анемия на Кулей на името на американ-
ския педиатър д-р Кулей, който пръв описва болестта. Децата, които са родени с таласемия майор изглеждат 
напълно нормално в първите няколко месеца от живота си. Най-често след шестия месец цветът на кожата 
им избледнява, постепенно настъпва обща отпадналост, физическото им развитие силно се нарушава. Кост-
ният мозък разраства, в резултат на което се увеличават размерите на костите, като например промените в 
черепните кости определят типичния изглед на лицето. Силно нарушена е работата на сърцето и на други 
органи. Без провеждане на редовни кръвопреливания болните загиват в първите 10 години от живота.
Основното лечение на таласемия майор е редовното кръвопреливане, осъществявано на всеки две до пет 
седмици, така че да се осигурява средно хемоглобиново ниво 120 г/л. За да се осигури едно продължително 
здравно благополучие и оптимална продължителност на живот, освен редовните кръвопреливания е необхо-
димо да се използват и други лекарства, които да отстраняват натрупаното в организма на болните желязо. 
То се отлага в резултат на честите кръвопреливания. Ако излишното желязо не се отстрани от организма, то 
се отлага в сърцето, черния дроб, бъбреците, задстомашната жлеза и други органи, като предизвиква тежки 
увреждания в тях. Лекарството, което отстранява излишното желязо от организма се нарича Дефероксамин 
и се инжектира бавно подкожно в продължение на 8-12 часа с помощта на преносима помпичка, която не 
ограничава нормалната активност на детето. Отстраняването на желязото може да бъде повишено чрез при-
лагането на витамин С в дните на десфериоксаминовото лечение.
Значителен успех в борбата с таласемия майор се постига с ранното поставяне на диагнозата в първите 
три месеца на бременността. Чрез предизвикването на изкуствен аборт при плод с таласемия майор се пре-
дотвратява раждането на тежко болно дете.
Средно тежката форма на таласемия протича значително по-благоприятно, а честотата на кръвопрелива-
нията е по-малка.
Леката форма на таласемия най-често не налага кръвопреливане, протича благоприятно и на практика не 
повлиява върху качеството и продължителността на живота.
РЕГИСТРИРАНЕ НА ПРОЦЕДУРИ ПО КЛИНИЧНА ПЪТЕКА № 253 „ХЕМОРАГИЧНИ ДИАТЕЗИ. 
АНЕМИИ“
ДОКУМЕНТ № 1
Извършените процедури, се вписват от изпълнителя им и се отразяват в Документ № 1 в деня на из-
вършване. 
Задължителното им вписване подлежи на непосредствен и последващ контрол от експерти на РЗОК/
НЗОК.
При неизвършването им съгласно заложения алгоритъм на КП, лечебното заведение изпълнител на 
болнична помощ подлежи на налагане на санкции, включително удържане в следващия отчетен период на 
средствата, платени за клиничната пътека.