Държавен вестник, бр. 20, 2024 г., стр. 95

БРОЙ  20	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
СТР.  95  
  
ИЗИСКВАНИЯ НА НЗОК ЗА ПРОВЕЖДАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ ПРИ МУКОПОЛИЗАХАРИДОЗА ТИП II И ТИП IVA В ИЗВЪНБОЛНИЧНАТА ПОМОЩ 
5
ПРИЛОЖЕНИЕ 2 
 
 
I. 
ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕН АЛГОРИТЪМ  
 
 
1. 
ЛЕКАРСТВЕНИ ПРОДУКТИ, включени в Приложение 1 на ПЛС, които НЗОК заплаща в съответствие с 
действащите нормативни документи.  
 
Таблица 1 
INN 
ДОЗА
IDURSULFASE 
 
0.5 mg/kg телесно тегло еднократно седмично като интравенозна инфузия  
 
ELOSULFASE ALFA 
 
 
2 mg/kg телесно тегло еднократно седмично като интравенозна инфузия 
 
 
2. 
ПРОСЛЕДЯВАНЕ:  
Таблица 2 
  
Период на лечение 
Показатели и изследвания 
изходно 
на всеки 6 
месеца* 
на всеки 12 
месеца** 
Телесна маса 
х 
х 
 
Ръст 
х 
х 
 
Обиколка на глава (по преценка) 
 
 
 
ПКК (хемоглобин, хематокрит, еритроцити, левкоцити, тромбоцити )  
х 
х 
 
ASAT 
х 
х 
 
ALAT 
х 
х 
 
Изследване на урина – количествено глюкозаминогликани 
х 
 
х 
Абдоминална ехография – размери на черен дроб и слезка 
х 
х 
 
Консултация с кардиолог - ЕКГ, ехокардиография 
х 
 
х 
Консултация с оториноларинголог (по преценка) 
 
 
 
ЕЕГ (по преценка) 
 
 
 
6 минутен тест за движение (по преценка) 
 
 
 
 
*  извършват се на всеки 6 месеца;  
** извършват се на всеки 12 месеца;  
 
Изследванията следва да са с давност до 1 месец преди кандидатстването за лечение. 
 
 
 
        II. ОБЩИ ИЗИСКВАНИЯ 
 
1. Възрастовата граница се изчислява в навършени години - т.е. включително към датата на издаване на протокола от 
специализираната комисия. 
2. При назначаване на терапия по протокол задължително се съобразяват възрастовите ограничения, съгласно кратката характеристика 
на съответния лекарствен продукт, утвърдена по реда на ЗЛПХМ. 
3.  НЗОК не заплаща лечение извън указаната възрастова граница в кратката характеристика на продукта. 
4.  НЗОК не заплаща лечение с дози над максимално разрешените по кратка характеристика на продукта. 
5. В случай на настъпила подозирана нежелана лекарствена реакция, лекарят уведомява ИАЛ по реда на чл. 184 от ЗЛПХМ. Копие от 
съобщението се прилага/описва към/в медицинската документация на ЗОЛ при кандидатстване за лечение.   
6. Всеки е-протокол се издава въз основа на издаден медицински документ: специализирана комисия в ЛЗБП на основание АПр № 38 
„Определяне на план на лечение и проследяване на терапевтичния отговор при пациенти, получаващи скъпоструващи лекарствени 
продукти по реда на чл. 78, т. 2 ЗЗО“.  
Екземпляр на хартиен носител от АПр № 38 „Определяне на план на лечение и проследяване на терапевтичния отговор при пациенти, 
получаващи скъпоструващи лекарствени продукти по реда на чл. 78, т. 2 ЗЗО“, който е основание за издаване на протокол, подписан от 
специализирана комисия и ЗОЛ, се води по ред, определен от лечебното заведение и се съхранява в кабинета на комисията.  
7. При издаване на Е-протокол по реда на експертизата по чл.78, т.2 от ЗЗО, отпада необходимостта да се предоставят и съхраняват 
приложение №1 и приложение №3 от настоящите „Изисквания на НЗОК“.  
8. Издаването на Е-протокол се осъществява в съответствие със съвместни „Указания за работа с подаден по електронен път протокол 
IА/IВ/IC (е-протокол)“, между Националната здравноосигурителна каса и Български лекарски съюз за прилагане на Националния рамков 
договор за медицинските дейности. 
 
Настоящите изисквания са утвърдени от управителя на НЗОК след Решение № РД-НС-04-25/14.02.2024г. на Надзорния съвет на 
НЗОК и предварително съгласуване с БЛС, на основание чл.51, ал.10 във вр. с ал.8 от Правилника за устройството и дейността на 
Националната здравноосигурителна каса. Изискванията влизат в сила от датата на обнародването им в „Държавен вестник“ и 
отменят действащите изисквания, в сила от 01.01.2020г. на основание решение № РД-НС-04-114/23.12.2019г.