Държавен вестник, бр. 70, 2014 г., стр. 18

СТР.  18	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
БРОЙ  70
18.1.3. На всяка структура по клинична 
имунология се препоръчва да извършва ти­
пизиране чрез PCR-SSP или PCR-SSOP метод, 
чрез които да се определят всички публикувани 
специфичности, както и SBT метод за типизи­
ране с висока разграничителна способност, в 
случай на неразграничима алелна комбинация 
или възможно наличие на нов алел. 
19. Приемливи HLA различия 
19.1. Общи критерии за решение 
19.1.1. В случай че няма или в момента не 
е на разположение HLA-съвместим донор, 
може да се приеме частично HLА-съвместим 
донор въз основа на: 
19.1.1.1. степен на HLA различието: секвен­
ционна хомоложност на различните HLA 
гени, посоката на имунологична реакция: на 
трансплантата срещу реципиента GvH- и/или 
реакция на реципиента срещу присадката HvG-
направление (например налице е констелация: 
пациент HLA-В*27 хомозиготен / донор HLA-
В*27, *44 хетерозиготен за HLA-В локус – няма 
несъвместимост в GvH-направление, но има 
1 несъвместимост в HvG-направление);
19.1.1.2. основно заболяване и клинична 
спешност на трансплантацията;
19.1.1.3. възраст на пациента;
19.1.1.4. съпровождащи основното заболя­
ване и предхождащата терапия усложнения и 
други страдания при пациента (коморбидност);
19.1.1.5. достъпен източник на стволови 
клетки (костен мозък, периферна кръв, пъпна 
връв); 
19.1.1.6. възможности за добиване на транс­
плантат с висок брой хемопоетични стволови 
клетки (CD34+);
19.1.1.7. възможности и показания за Т-кле­
тъчна деплеция на трансплантата; интензитет 
на кондициониращия режим;
19.1.1.8. избрани медицински протоколи 
за профилактика на реакцията на присадка 
срещу приемател (GvHD);
19.1.1.9. донорно-реципиентна NK-алореак­
тивност, наличие на активиращи KIR гени 
у донора. 
19.2. Пациенти с малигнени хематологични 
заболявания (левкемии, миелодиспластичен 
синдром, малигнени лимфоми, включително 
плазмоцитом)
19.2.1. Препоръки за приемливи HLA раз­
личия могат да се дадат само за пациенти, 
които след миелоаблативно кондициониране 
получават неманипулиран трансплантат.
19.2.2. Частично HLA-съвместими род­
ствени донори
19.2.2.1. Частично HLA-съвместим родствен 
донор може да се предпочете, когато няма на 
разположение за момента HLA съвместим 
неродствен донор. Счита се, че в родствена 
констелация донор/реципиент по принцип е 
приемливо едно HLA различие (главна група 
или подгрупа) на локус HLA-А или HLA-В 
или HLA-C или HLA-DRB1 или HLA-DQB1 
в GvH- и/или HvG направление (като A*02 
vs.A*03, B*07 vs. B*27, B*40(60) vs. B40 (61), 
DRB1*01 vs. DRB1*03, DRB1*15 vs. DRB1*16 
или DQB1*02 vs. DQB1*03).
19.2.2.2. Предварителните данни по 
т. 19.2.2.1 не изключват възможността при 
индивидуални случаи да се привлекат донори 
с несъвпадение по повече локуси.
19.2.3. Частично HLA-съвместими нерод­
ствени донори
19.2.3.1. Ако при клинични показания за 
неотложна трансплантация няма на разпо­
ложение подходящ родствен и/или HLA-съв­
местим неродствен донор, за всеки пациент 
индивидуално лекуващият лекар заедно със 
специалистите – трансплантолози и имуно­
лози, преценяват дали е приемлив частично 
HLA-съвместим неродствен донор. Препоръ­
чително е само едно различие на HLA-А, -В, 
-C или -DQB1 локус, при което въпросните 
HLA алели по възможност трябва да покажат 
аминокиселинна секвенционна хомоложност 
на алелните секвенции. Всяко допълнително 
несъвпадение по следващ локус понижава 
общата преживяемост (OS) с 10 %. Следва 
да се има предвид възможността за транс­
плантация с една или повече единици кръв 
от пъпна вена като алтернатива. 
19.3. Пациенти с вроден тежък комбиниран 
имунен дефицит 
19.3.1. При заболяванията по т. 19.3 рискът 
от отхвърляне е нисък, а рискът от GvHD е 
много висок, поради което HLA различията 
в HvG-направление могат да се игнорират.
19.3.2. Непосредствено след поставяне на 
диагнозата начинът за търсене на донор се 
съгласува със структурата, която ще извърши 
трансплантацията. 
19.3.3. Изборът на донор се ръководи и 
се съобразява с публикуваните данни от 
проучвания в лечебни заведения, в които се 
извършват дейности по трансплантация. 
19.3.4. При тежък комбиниран имунен 
дефицит може да се приемат и HLA-хапло­
идентични родствени донори. 
19.3.5. При донорите по т. 19.3.4 се прави 
Т- и В-клетъчна деплеция за профилактика 
на GvHD.
19.4. Пациенти с други немалигнени за­
болявания с неблагоприятна прогноза (при­
добита тежка апластична анемия, анемия 
на Fanconi, кортикорезистентна анемия на 
Blackfan-Diamond, резистентен на G-CSF 
синдром на Kostmann, хомозиготна форма на 
β-таласемичен синдром, пароксизмална нощна 
хемоглобинурия и някои вродени дефекти в 
обмяната на веществата).
19.4.1. Предпочита се трансплантация от 
фамилно съвместим донор с материал от 
костен мозък. Дори при наличие на напъл­
но съвместим донор рискът от отхвърляне 
на трансплантата е повишен. За разлика от 
малигнените заболявания на хемопоезата 
диапазонът за приемане на HLA различия 
в HvG- и в GvH-направление е ограничен.