Държавен вестник, бр. 35, 2026 г., стр. 83

БРОЙ  35	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
СТР.  83   
  
ИЗИСКВАНИЯ НА НЗОК ЗА ПРОВЕЖДАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ ПРИ НАСЛЕДСТВЕНА ТРАНСТИРЕТИНОВА АМИЛОИДОЗА С НЕВРОПАТИЯ И 
КАРДИОМИОПАТИЯ И ТРАНСТИРЕТИНОВА АМИЛОИДНА КАРДИОМИОПАТИЯ В ИЗВЪНБОЛНИЧНАТА ПОМОЩ 
4 
ПРИЛОЖЕНИЕ 1Б 
 
ЛИСТ ЗА ОПРЕДЕЛЯНЕ НА КРИТЕРИИТЕ ПРИ ЗАПОЧВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ НА НАСЛЕДСТВЕНА 
ТРАНСТИРЕТИНОВА АМИЛОИДОЗА С НЕВРОПАТИЯ ВЪВ ВТОРИ СТАДИЙ 
(PATISIRAN, INOTERSEN, VUTRISIRAN, EPLONTERSEN) 
 
Забележка: При поява на странични реакции от лечението или при изчерпване възможностите на един от лекарствените 
продукти може да се премине към терапия с другия лекарствен продукт. 
А. КРИТЕРИИ ЗА ЗАПОЧВАНЕ НА ПЪРВИ КУРС  
     - за терапия с PATISIRAN  и VUTRISIRAN са задължителни критерии 1, 2, 3, 4 и 8 
     - за терапия с INOTERSEN са задължителни всички критерии 
     - за терапия с EPLONTERSEN са задължителни всички критерии 
 
МКБ E85.1 
 
1 
Неврологичен статус, оценка по PND (polyneuropathy disability), оценка на стадия на хередитарната TTPA, NIS 
(neuropathy impairment score) 1,2   
 
2 
ЕНГ(електроневрография), симпатиков кожен отговор, изследване на судомоторната функция (SUDOSCAN) 1,2 
 
3 
Консултация с кардиолог – ЕКГ, ехокардиография 1,2 
 
4 
Консултация с гастроентеролог 1,2 
 
5 
Консултация с офталмолог 1,2 
 
6 
eGFR над 45ml/min 1,2 
 
7 
Съотношение белтък / креатинин в урината под 113 mg/mmol 1,2 
 
8 
Липса на изключващи критерии по точка Б 1,2 
 
1 решение на специализирана комисия с отразена ефективност по показатели от прилаганото лечение  
2 медицинска документация, потвърждаваща критериите по приложение 1 и всички необходими изследвания, съобразно приложение 2 
 
Б. ИЗКЛЮЧВАЩИ КРИТЕРИИ (ПРИ ЗАПОЧВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО)  
1. 
Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества 
2.    Тежко чернодробно увреждане - при лечение с Patisiran, Inotersen, Eplontersen и Vutrisiran 
3.    Тежко бъбречно увреждане или терминална бъбречна недостатъчност (eGFR < 30ml/min/1.73m2) - при 
лечение с Patisiran, Inotersen, Eplontersen и Vutrisiran 
4.    Съотношение белтък / креатинин в урината над 113 mg/mmol и/или eGFR < 45 ml/min/1.73m2 – само при 
лечение с Inotersen, Eplontersen 
5. 
Брой на тромбоцитите < 100 x 109/l – само при лечение с Inotersen 
6. 
Бременност и кърмене 
7. 
Педиатрични пациенти (лица под 18-годишна възраст) 
8. 
Пациенти след чернодробна трансплантация при лечение с Eplontersen 
 
В. КРИТЕРИИ ЗА ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО (ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ СА ВСИЧКИ  КРИТЕРИИ) 
- за терапия с PATISIRAN и VUTRISIRAN са задължителни критерии 1, 2, 3 и  6 
- за терапия с INOTERSEN са задължителни всички критерии 
- за терапия с EPLONTERSEN са задължителни всички критерии 
 
МКБ E85.1 
 
1 
Неврологичен статус, оценка по PND (polyneuropathy disability), оценка на стадия на хередитарната TTPA, NIS 
(neuropathy impairment score) 1,2 
 
2 
Консултация с кардиолог – ЕКГ, ехокардиография 1,2 
 
3 
Консултация с гастроентеролог 1,2 
 
4 
eGFR над 45ml/min 1,2 
 
5 
Съотношение белтък/креатинин в урината под 113 mg/mmol 1,2 
 
6 
Липса  на изключващи критерии по точка Г  1,2 
 
1 решение на специализирана комисия с отразена ефективност по показатели от прилаганото лечение  
2 медицинска документация, потвърждаваща критериите по приложение 1 и всички необходими изследвания, съобразно приложение 2 
Г. ИЗКЛЮЧВАЩИ КРИТЕРИИ (ПРИ ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО)  
1.   Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества 
2. 
Навлизане в стадий 3 на неврологичното увреждане 
3. 
Тежко чернодробно увреждане - при лечение с Patisiran, Inotersen, Eplontersen и Vutrisiran 
4. Тежко бъбречно увреждане или терминална бъбречна недостатъчност (eGFR < 30ml/min/1.73m2) - при 
лечение с Patisiran, Inotersen, Eplontersen и Vutrisiran 
5. Съотношение белтък / креатинин в урината над 113 mg/mmol и/или eGFR < 45 ml/min/1.73m2 – само при 
лечение с Inotersen, Eplontersen 
6. Брой на тромбоцитите < 75 x 109/l – само при лечение с Inotersen 
7. 
Бременност и кърмене 
8. 
Педиатрични пациенти (лица под 18-годишна възраст)