Държавен вестник, бр. 11, 2013 г., стр. 168

СТР.  168	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
БРОЙ  11
– кортикостероиди;
– спленектомия – при необходимост;
– аналгетици;
Таласемия майор
Целта на лечението при пациенти с Таласемия майор е:
Корекция на анемичния синдром.
Потискане на собствената неефективна еритропоеза.
Профилактика на хиперсидеремията и усложненията, свързани с нея.
І. Трансфузионна терапия
1. Имунохематологично мониториране на пациентите;
2. Кръвни съставки;
2.1. Трансфузионната терапия на пациенти с Таласемия майор се провежда със следните видове кръвни 
съставки:
2.1.1. Средство за избор са обезлевкоцитените еритроцитни концентрати.
2.1.2. Промити еритроцитни концентрати са показани при пациенти с антитела спрямо плазмени протеини, 
специално анти-IgA и при такива, които са получили тежки алергични реакции във връзка с предишни кръво-
преливания.
2.1.3. Замразен еритроцитен концентрат се прилага при пациенти с рядко срещани кръвни групи или такива, 
при които има наличие на полиспецифични антитела.
2.2. Подбор на кръвните съставки за преливане
Еритроцитните концентрати се подбират по кръвногруповите антигенни системи АВО, Rh и Kell.
Когато пациентът има антиеритроцитни антитела с определена специфичност, се подбират изогрупови ерит-
роцитни концентрати, които не съдържат съответния кореспондиращ антиген.
На всяка единица еритроцитен концентрат се извършват разширени тестове за съвместимост със серума 
(плазмата) на реципиента.
3. Трансфузионен режим
3.1. Терапията на пациентите с Таласемия майор включва редовни преливания на еритроцитен концентрат, 
осъществявани на всеки две до пет седмици, така че да се поддържа претрансфузионно хемоглобиново ниво 
от 90 g/l до105 g/l. 
3.2. Препоръчваното количество еритроцитен концентрат е 10-15 ml/kg , преливано в рамките на 3 – 4 часа. 
ІІ. Спленектомия – не се препоръчва преди 5 годишна възраст, поради сериозната опасност от развитие на 
сепсис.
ІІІ. Желязо-хелатна терапия
1. Желязо-хелатна терапия с Дефероксамин.
1.2. Начало на терапията с Дефероксамин.
При пациенти с Таласемия майор терапията с Дефероксамин трябва да започне веднага след като натрупа-
ното желязо е достатъчно за да причини тъканни увреждания, а именно след първите 10-20 кръвопреливания 
или когато нивото на серумния феритин се покачи над 1000 мкг / л.
1.3. Начин на прилагане и дозиране на Дефероксамин.
– Стандартният препоръчителен начин е бавна подкожна инфузия за 8-12 часа на 20% дефероксаминов 
разтвор, използвайки инфузионна помпа.
– Дозата на Дефероксамин трябва да се определи съгласно възрастта и степента на желязно натрупване в 
организма.
– Средната доза не бива да превишава 40 mg/kg докато растежът не е спрял. Стандартната доза е 20-40 
mg/kg т.м. за деца, до 50 mg/kg за възрастни, приложени с подкожна инфузия за 8-12 часа, 5 дни в седмицата.
Продължителни венозни инфузии на Дефероксамин се обсъждат при пациенти с тежък железен свръхтовар 
(феритинови нива постоянно над 2 500 мкг/л), пациенти със сърдечни усложнения, пациентки, които планират 
бременност, пациенти, които планират костно-мозъчна трансплантация и пациенти с активен хепатит С. Про-
дължителната венозна инфузия на Дефероксамин може да елиминира големи количества желязо и да подобри 
сърдечната функция. Препоръчителната доза е 50 –60 mg/kg т.м. дневно.
Б. Придобити
Придобити хемолитични анемии (дължащи се на извънеритроцитни причини):
· Имунни хемолитични анемии;
· Автоимунни хемолитични анемии;
· Симптоматични хемолитични анемии.
Терапията включва: имуносупресори, кортикостероидии, хемотрансфузии.
ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА 
СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО. 
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, 
ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.
3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
След провеждане на специфични коагулационни, хематологични, морфологични, имунологични, нуклеарно 
медицински и инструментални изследвания съобразно конкретното заболяване и провеждане на консултации с 
други специалисти при необходимост.
Апластична анемия – диагнозата се поставя след хистологично и цитологично изследване на костния мозък 
(трепанобиопсия и миелограма); цитогенетично и молекулярно цитогенетично изследване на костния мозък и 
флоуцитометрия.
Хемолитични анемии – след подробна фамилна анамнеза, изследване на кръвна картина, електрофореза на 
хемоглобин, биохимични изследвания, изследване на антиеритроцитни антитела, нуклеарно медицински изслед-
вания, изследване на еритроцитни ензими.
4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация:
Пациентът с апластична анемия се изписва след стабилизиране на хематологичните показатели и овладя-
ване на инфекциозните и хеморагични усложнения.