Държавен вестник, бр. 18, 2026 г., стр. 62

СТР.  62	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
БРОЙ  18
7 
ИЗИСКВАНИЯ НА НЗОК ЗА ПРОВЕЖДАНЕ НА ХЕЛАТИРАЩА ТЕРАПИЯ ПРИ ПАЦИЕНТИ С БЕТА ТАЛАСЕМИЯ, НАСЛЕДСТВЕНА 
ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ, КОНСТИТУЦИОНАЛНА АПЛАСТИЧНА АНЕМИЯ, НАСЛЕДСТВЕНА СИДЕРОБЛАСТНА АНЕМИЯ И 
КОНГЕНИТАЛНА ДИЗЕРИТРОПОЕТИЧНА АНЕМИЯ В ИЗВЪНБОЛНИЧНАТА ПОМОЩ 
ПРИЛОЖЕНИЕ 1Д 
 
ЛИСТ ЗА ОПРЕДЕЛЯНЕ НА КРИТЕРИИТЕ ПРИ ЗАПОЧВАНЕ И ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА 
ЛЕЧЕНИЕТО С ХЕЛАТИРАЩИ АГЕНТИ ПРИ ПАЦИЕНТИ С БЕТА-ТАЛАСЕМИЯ 
 
А. ІV. КРИТЕРИИ ЗА ЗАПОЧВАНЕ И ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА КОМБИНИРАНА ТЕРАПИЯ С 
DEFEROXAMINE И DEFERIPRONE (ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ СА ВСИЧКИ  КРИТЕРИИ)  
 
МКБ D56.1 
 
1 
Възраст ≥ 6 години 
 
2 
Незадоволителен или лош терапевтичен ефект от настоящото друго хелатиращо лечение 1  
(определен на базата на стойности на серумен феритин, сърдечен и чернодробен MRI и фракция 
на изтласкване на лява камера за период от 6 до 12 месеца) 
(при “интензивно лечение” периодът за проследяване може да е по-малък) 
(за пациенти, провеждащи монотерапия с  Deferoxamine,  Deferiprone или Deferasirox с 
незадоволителен или лош терапевтичен контрол върху железния свръхтовар) 
 
3 
Добър или много добър терапевтичен ефект от настоящото комбинирано хелатиращо лечение 
с Deferoxamine и Deferiprone 1  
(определен на базата на стойности на серумен феритин, сърдечен и чернодробен MRI и фракция 
на изтласкване на лява камера за период от 6 до 12 месеца) 
(при “интензивно лечение” периодът за проследяване може да е по-малък) 
(за пациенти, провеждащи комбинирано лечение с Deferoxamine и Deferiprone) 
 
4 
Лабораторни критерии: 2  
 
Абсолютен неутрофилен брой (АНБ) ≥1.5 х 109/l 
 
Тромбоцити ≥100 х 109/l 
 
Серумна урея и креатинин в референтни стойности 
 
ALAT и ASAT < 4 пъти от горна референтна стойност  
 
5 
Функционални и MRI критерии 2 
 
Сърдечен T2* < 20 ms с данни за сърдечна дисфункция 
 
Сърдечен T2* < 10 ms 
 
6 
Тежки ендокринни усложнения, налагащи заместително лечение (препоръчително) 2 
 
7 
Клиничен статус, изследвания и прегледи от други специалисти 2 
 
8 
Липса  на изключващи критерии по т. Б. ІV  3 
 
 
1   решение на специализирана комисия по АПр № 38 и експертно становище от постоянен експертен съвет по неврология  
2 медицинска документация, потвърждаваща критериите по приложение 1 и всички необходими изследвания, съобразно 
приложение 2 
 
 
 
Таблица 1 Нежелани лекарствени реакции 
Неутропения (АНБ < 1.5 х 109/l) 
 
Гадене, повръщане, диария, коремна болки 
 
Артралгия/артропатия 
 
Повишаване на нивата на серумните трансаминази 
 
Локални кожни реакции 
 
Ототоксичност 
 
Очна токсичност 
 
Забавяне в растежа 
 
Костни увреждания 
 
Хипотония 
 
Инфекция с Yersinia enterocolitica 
 
Алергични реакции 
 
Б. IV.  ИЗКЛЮЧВАЩИ КРИТЕРИИ (ПРИ ЗАПОЧВАНЕ И ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО)  
1. 
Тежки алергични и/или други нежелани лекарствени реакции 
2. 
Хроничен хепатит, резултат от хепатит С с данни за тежка чернодробна дисфункция 
3. 
Цироза на черния дроб с друга етиология 
4. 
Бременност и лактация 
5. 
Предхождаща неутропения (с изключение на такава, свързана с хиперспленизъм, вирусна 
инфекция и лекарства) 
6. 
Лечение с Interferon 
7. 
Фебрилни състояния до изясняване на причината 
8. 
Документирана инфекция с Yersinia enterocolitica