Държавен вестник, бр. 109, 2025 г., стр. 119

БРОЙ  109	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
СТР.  119  
§ 71. Наредбата влиза в сила от 1 януари 
2026 г.
§ 72. Наредбата се издава на основание 
чл. 27, ал. 2 от Закона за Комисията за фи­
нансов надзор и във връзка с § 6, ал. 1, т. 2 
и ал. 2 от преходните и заключителните раз­
поредби на Закона за въвеждане на еврото 
в Република България и е приета с Решение 
270-Н от 5 декември 2025 г. на Комисията за 
финансов надзор.
Председател:
Васил Големански
7304
НАЦИОНАЛЕН СЪВЕТ
ПО ЦЕНИ И РЕИМБУРСИРАНЕ 
НА ЛЕКАРСТВЕНИТЕ ПРОДУКТИ
Наредба за изменение на Наредба № 3 от 
19.09.2019 г. за приемане на фармако-терапев­
тично ръководство по клинична хематология 
(обн., ДВ, бр. 79 от 2019 г.; изм. и доп., бр. 2 
от 2022 г., бр. 53 от 2023 г.; изм., бр. 88 от 
2024 г. и бр. 94 от 2025 г.)
§ 1. В приложението към член единствен 
се правят следните изменения:
1. В Част 1. „БЕНИГНЕНИ ХЕМАТОЛО­
ГИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ“:
1.1. В раздел „Хемофилия А и В“, т. 5 
„Алгоритъм на лечение“:
1.1.1. В т. 5.1. „Основни понятия и прин­
ципи на лечение“ текстът „Плазмените и 
рекомбинантни фактори могат да се използват 
за лечение във всички терапевтични режи­
ми – профилактика, „лечение при нужда“, 
индукция на имунен толеранс.“ се заменя с: 
„Плазмените фактори могат да се използват 
за лечение във всички терапевтични режи­
ми – профилактика, „лечение при нужда“ и 
индукция на имунен толеранс.
Рекомбинантните фактори могат да се 
използват в терапевтичните режими профи­
лактика и „лечение при нужда“. В КХП на 
рекомбинантните фактори няма одобрено 
показание за индукция на имунен толеранс 
(ITI). За някои рекомбинантни фактори в КХП 
е посочено изрично, че няма опит с ITI, а при 
други продукти е отбелязано единствено, че 
са провеждани проучвания по ITI.“
1.1.2. В т. 5.2. „Коагулационни фактори“, 
в таблица 3 ред:
„
Coagulation 
factor VIII, 
Factor von 
Willebrand
D66, 
D68.0
Единична доза при пациенти 
с Хемофилия А и с Болест 
на фон Вилебранд (БфВ) –
20-50 IU/kg и при пациенти 
с БфВ тип 3 – 50-80 IU/kg.
“
се заменя със:
„
Coagulation 
factor VIII, 
Factor von
Willebrand
D66, 
D68.0
Единична доза при пациенти 
с Хемофилия А
„При нужда“
Необходими единици = те­
лесно тегло (kg) x желаното 
повишаване на активността 
на фактор VІІІ (%) (IU/dl) x 
0,5 IU/kg
Болест на фон Вилебранд 
(БфВ)
„При нужда“
20-50 IU/kg и 50-80 IU/kg при 
пациенти с БфВ тип 3.
“
1.2 . В р а з де л „Б ОЛ ЕС Т Н А VON 
WILLEBRAND“, т. 5 „Алгоритъм на лечение“:
1.2.1. В т. 5.2.4. „Лекарствени коагулацион­
ни фактори“ таблицата: 
„
INN
ДОЗА
VON 
WILLEBRAND 
FACTOR AND 
COAGULATION 
FACTOR 
VIII IN 
COMBINATION
VONICOG 
ALFA
Необходимата доза се определя 
чрез използване на следната 
формула: изискваният брой 
единици = телесна маса (kg) х 
желаното повишаване на фак­
тор VІІІ (%) х 0.5.
40-60 IU/kg всеки 8-24 часа 
за 2-3 дни
“
се заменя със:
„
INN
ДОЗА
VON 
WILLEBRAND 
FACTOR AND 
COAGULATION 
FACTOR 
VIII IN 
COMBINATION 
(съдържа 
VWF:RCo и 
FVІІІ:C в съот­
ношение 1:1)
Лечение „при нужда“
20 до 50 IU/kg телесно тегло са 
необходими за осигуряване на 
адекватна хемостаза. Tова ще 
повиши VWF:RCo и FVІІІ:C 
с приблизително 30 дo 100 %.
Профилактика:
20 до 40 IU/kg телесно тегло, 
два-три пъти седмично. В ня­
кои случаи, като например при 
пациенти със стомашно-чрев­
ни кръвоизливи, може да е 
необходимо прилагането на 
по-високи дози.
Профилактика на кръвоизливи 
в случай на хирургични мани­
пулации или тежки травми:
Трябва да се приложи 1 – 2 часа 
преди започване на процеду­
рата. 
Трябва да се съблюдават нива 
на VWF:RCo от ≥ 60 IU/dl 
(≥ 60 %) и на FVІІІ:C ≥ 40 IU/dl
(≥ 40 %). 
На всеки 12 – 24 часа трябва 
да се прилагат подходящи дози.