Държавен вестник, бр. 98, 2023 г., стр. 32

СТР.  32	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
БРОЙ  98
3 
ИЗИСКВАНИЯ НА НЗОК ПРИ ЛЕЧЕНИЕ НА ТРАНСФУЗИОННО ЗАВИСИМА АНЕМИЯ, СВЪРЗАНА С БЕТА ТАЛАСЕМИЯ,  
В ИЗВЪНБОЛНИЧНАТА ПОМОЩ 
 
 
ПРИЛОЖЕНИЕ 1 
 
 
ЛИСТ ЗА ОПРЕДЕЛЯНЕ НА КРИТЕРИИТЕ ПРИ ЗАПОЧВАНЕ И ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА 
ЛЕЧЕНИЕТО С LUSPATERCEPT  
 
А. КРИТЕРИИ ЗА ЗАПОЧВАНЕ И ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ С LUSPATERCEPT (ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ 
СА ВСИЧКИ  КРИТЕРИИ)  
 
МКБ D56.1 
 
1 
Възраст ≥ 18 години  
 
2 
Бета-таласемия майор и трансфузионно зависима бета-таласемия интермедия 1, 2 
/трансфузионно зависима и трансфузионно независима бета-таласемия/ 
 
3 
Документ за трансфузионна зависимост/режим (брой и честота на хемотрансфузиите, единици 
еритроцтна маса на инфузия) 2  
 
4 
Наличие на прогресивно желязно свръхнатрупване (ЖСН) 2
 
миокарден MRI  
 
чернодробен MRI  
 
фракция на изтласкване на лява камера 
(при стартиране на лечение с Luspatercept и на всеки 12 месеца) 
 
5 
Провеждане на адекватно желязно хелатиране 2 
 
6 
Ниво на серумен феритин 2    
(при стартиране на лечение с Luspatercept и на всеки 12 седмици) 
 
7 
Претрансфузионно ниво на Hb 2 
(при стартиране на лечение с Luspatercept и ежемесечно) 
 
6 
Лабораторни критерии 2
 
общ билирубин > горната граница на нормата и/или  
 
АЛАТ или АСАТ < 3 x горната граница на нормата (за пациенти, започващи лечение) 
 
изчислена скорост на гломерулна филтрация [eGFR] < 90 и ≥ 30 ml/min/1,73 m2 
(при стартиране на лечение с Luspatercept и на всеки 12 седмици) 
 
7 
Добър или много добър терапевтичен ефект от настоящото лечение с Luspatercept 1, 2 
при продължение на лечението 
(определен на базата на стойности на претрансфузионен Hb, серумен феритин, сърдечен и 
чернодробен MRI и фракция на изтласкване на лява камера, намаляване на броя и честота на 
хемотрансфузиите) 
 
8 
Клиничен статус, изследвания и прегледи от други специалисти 2 
 
9 
Липса на изключващи критерии по точка Б 
1 „Решение на специализирана комисия“ по АПр № 38 
2 медицинска документация, потвърждаваща критериите по приложение 1 и всички необходими изследвания, съобразно приложение 2 
 
Таблица 1 Нежелани лекарствени реакции 
Инфекции и инфестации (инфекция на горните дихателни пътища; бронхит; грип; инфекция на пикочните пътища) 
 
Нарушения на кръвта и лимфната система (екстрамедуларна хемопоеза) 
 
Свръхчувствителност (оток на клепачите, периорбитален оток, оток на лицето, ангиоедем, подуване на устните, лекарствен обрив) 
 
Хиперурикемия 
 
Нарушения на нервната система и психични нарушения (главоболие, замаяност, синкоп /пресинкоп, световъртеж, позиционен 
световъртеж, мигрена, компресия на гръбначния мозък, безсъние, тревожност, раздразнимост) 
 
Нарушения на мускулноскелетната система и съединителната тъкан ( артралгия болка в костите, астения, травматична фрактура ) 
 
Съдови нарушения: хипертония; тромбоемболични събития ( дълбока венозна тромбоза, исхемичен инсулт, портална венозна тромбоза и 
белодробен емболизъм) 
 
Стомашно-чревни и хепатобилиарни нарушения: диария, гадене 
 
Реакции в мястото на инжектиране: еритем, сърбеж, подуване и обрив на мястото на инжектиране 
 
Алергични реакции 
 
 
Б. ИЗКЛЮЧВАЩИ КРИТЕРИИ (ПРИ ЗАПОЧВАНЕ И ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО С LUSPATERCEPT)  
 
1. Възраст под 18 години 
2. Тежки алергични и/или други нежелани лекарствени реакции 
3. Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества 
4. Бременност и лактация 
5. Пациенти, при които е необходимо лечение за контролиране на растежа на екстрамедуларни хематопоетични (ЕМХ) 
образувания 
6. Тежко бъбречно увреждане (eGFR< 30 ml/min/1,73 m²) 
7. Лечението с Reblozyl (Luspatercept) следва да бъде преустановено, в случай, че до седмица 24 пациентите не 
постигнат поне 33% понижение на потребността от хемотрансфузии с праг на редукция минимум две единици 
Еритроцитна маса, при прием на максимална доза 1.25мг/кг в сравнение с предходния 24 седмичен период.