Държавен вестник, бр. 56, 2025 г., стр. 70

СТР.  70	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
БРОЙ  56
  
ИЗИСКВАНИЯ НА НЗОК ПРИ ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРОКСИЗМАЛНА НОЩНА ХЕМОГЛОБИНУРИЯ В ИЗВЪНБОЛНИЧНАТА ПОМОЩ 
 
 
7 
 
 
ПРИЛОЖЕНИЕ 2 
 
I. 
ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕН АЛГОРИТЪМ 
 
1. 
ЛЕКАРСТВЕНИ ПРОДУКТИ, включени в Приложение 1 на Позитивния лекарствен списък, за които НЗОК 
заплаща в съответствие с нормативните документи. 
Таблица № 1  
Международно непатентно 
наименование /INN/ 
МКБ 
Лечение при необходимост 
ECULIZUMAB 
D59.5 
Интравенозно с 4 седмична начална фаза - 600 mg веднъж седмично, последвана 
от поддържаща фаза 900 mg на всеки 14 ± 2 дни. 
Не се прилага при деца на възраст под 2 години и тегло под 40 кг! 
 
PEGCETACOPLAN 
 
D59.5 
1080 mg - два пъти седмично като подкожна инфузия с инфузионна помпа.  
(Дозата два пъти седмично трябва да се прилага в ден 1 и ден 4 от всяка седмица 
на лечение.) 
Не се прилага под 18 годишна възраст! 
IPTACOPAN 
D59.5 
Препоръчителната доза е 200 mg, приемана перорално два пъти дневно.  
Не се прилага под 18 годишна възраст! 
 
2. 
ПРОСЛЕДЯВАНЕ:  
 
Таблица № 2 
 
Показатели и изследвания 
Изходни 
стойности  
на всеки  
6 месеца 
на всеки  
12 месеца 
по клинични 
показания * 
 Телесна маса (кг)  
х 
х 
 
 
 Ръст (см) 
x 
x 
 
 
 Общ и директен билирубин 
х 
х 
 
х 
 LDH, 
АLAT, 
ASAT, 
GGT, 
креатинин, 
серумно.желязо, 
коагулограма, 
хаптоглобин, 
свободен хемоглобин 
х 
х 
 
x 
 ФЦМ CD55, CD59 
х 
 
 
х 
 ПКК 
(хемоглобин, 
хематокрит, 
еритроцити, 
левкоцити, тромбоцити, ретикулоцити) 
х 
х 
 
 
 Тест на Coombs 
х 
x 
 
 
 Хемоглобин и хемосидирин в урина 
х 
 
х 
 
 
 
 
II. ОБЩИ ИЗИСКВАНИЯ 
 
1. Възрастовата граница се изчислява в навършени години - т.е. включително към датата на издаване на протокола от 
специализираната комисия. 
2. При назначаване на терапия по протокол задължително се съобразяват възрастовите ограничения съгласно кратката 
характеристика на съответния лекарствен продукт, утвърдена по реда на ЗЛПХМ. 
3. НЗОК не заплаща лечение извън указаната възрастова граница в кратката характеристика на продукта. 
4. НЗОК не заплаща лечение с дози над максимално разрешените по кратка характеристика на продукта. 
5. В случай на настъпила подозирана нежелана лекарствена реакция, лекарят уведомява ИАЛ по реда на чл. 184 от ЗЛПХМ. Копие от 
съобщението се прилага/описва към/в медицинската документация на ЗОЛ при кандидатстване за лечение. 
6. Всеки е-протокол се издава от специализирана комисия в ЛЗБП на основание АПр № 38 „Определяне на план на лечение и 
проследяване на терапевтичния отговор при пациенти, получаващи скъпоструващи лекарствени продукти по реда на чл. 78, т. 2 ЗЗО“.  
Екземпляр на хартиен носител от АПр № 38 „Определяне на план на лечение и проследяване на терапевтичния отговор при пациенти, 
получаващи скъпоструващи лекарствени продукти по реда на чл. 78, т. 2 ЗЗО“, който е основание за издаване на протокол, подписан 
от лекаря специализирана комисия и ЗОЛ (родител, настойник/приемен родител), се води по ред, определен от лечебното заведение 
и се съхранява в кабинета на лекаря/комисията.  
7. При издаване на Е-протокол по реда на експертизата по чл.78, т.2 от ЗЗО, отпада необходимостта да се предоставят и съхраняват 
приложение №1 и приложение №3 от настоящите „Изисквания на НЗОК“.  
8. Издаването на Е-протокол се осъществява в съответствие със съвместни „Указания за работа с подаден по електронен път 
протокол IА/IВ/IC (е-протокол)“, между Националната здравноосигурителна каса и Български лекарски съюз за прилагане на 
Националния рамков договор за медицинските дейности. 
 
Настоящите изисквания са утвърдени от управителя на НЗОК след Решение № РД-НС-04-54/26.06.2025г. на Надзорния съвет на 
НЗОК и предварително съгласуване с БЛС, на основание чл.51, ал.10 във вр. с ал.8 от Правилника за устройството и дейността 
на Националната здравноосигурителна каса. Изискванията влизат в сила от датата на обнародването им в „Държавен вестник“ 
и отменят действащите изисквания, в сила от 31.05.2024г. на основание решение № РД-НС-04-54/25.04.2024г.