Държавен вестник, бр. 18, 2026 г., стр. 61

БРОЙ  18	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
СТР.  61   
6 
ИЗИСКВАНИЯ НА НЗОК ЗА ПРОВЕЖДАНЕ НА ХЕЛАТИРАЩА ТЕРАПИЯ ПРИ ПАЦИЕНТИ С БЕТА ТАЛАСЕМИЯ, НАСЛЕДСТВЕНА 
ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ, КОНСТИТУЦИОНАЛНА АПЛАСТИЧНА АНЕМИЯ, НАСЛЕДСТВЕНА СИДЕРОБЛАСТНА АНЕМИЯ И 
КОНГЕНИТАЛНА ДИЗЕРИТРОПОЕТИЧНА АНЕМИЯ В ИЗВЪНБОЛНИЧНАТА ПОМОЩ 
ПРИЛОЖЕНИЕ 1Г 
 
ЛИСТ ЗА ОПРЕДЕЛЯНЕ НА КРИТЕРИИТЕ ПРИ ЗАПОЧВАНЕ И ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА 
ЛЕЧЕНИЕТО С ХЕЛАТИРАЩИ АГЕНТИ ПРИ ПАЦИЕНТИ С БЕТА-ТАЛАСЕМИЯ, НАСЛЕДСТВЕНА 
ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ, КОНСТИТУЦИОНАЛНА АПЛАСТИЧНА АНЕМИЯ, НАСЛЕДСТВЕНА 
СИДЕРОБЛАСТНА АНЕМИЯ И КОНГЕНИТАЛНА ДИЗЕРИТРОПОЕТИЧНА АНЕМИЯ 
 
А. ІІІ. КРИТЕРИИ ЗА ЗАПОЧВАНЕ И ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО С DEFERASIROX 
(ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ СА ВСИЧКИ  КРИТЕРИИ)  
Показания за лечение с Deferasirox: 
 
хронично желязно свръхнатрупване (ЖСН) при пациенти на възраст ≥ 2 години  
 
хронично ЖСН, когато лечението с Deferoxamine е противопоказано или с недостатъчен ефект и 
които провеждат незадоволителен трансфузионен режим (по-малко от 7 ml/kg еритроцитен 
концентрат месечно) 
 
МКБ D56.1, D58.9, D61.0, D64.0, D64.4       
 
1 
Възраст ≥ 6 години или деца под 6-годишна възраст, когато лечението с Deferoxamine е 
противопоказано или с недостатъчен ефект 1 
 
2 
Тежки алергични и други странични реакции към Deferoxamine и/или Deferiprone 1 
(само за пациенти с МКБ D56.1, които са провеждали и/или провеждат хелатиращо лечение с 
Deferoxamine или Deferiprone и имат регистрирани реакции) 
 
3 
Тежки алергични и други странични реакции към Deferoxamine 1 
(само за пациенти, които са провеждали и/или провеждат хелатиращо лечение с Deferoxamine  и 
имат регистрирани реакции) 
 
4 
Ниво на серумен феритин над 1000 ng/ml 1    
(при стартиране на хелатиращо лечение) 
 
5 
Незадоволителен или лош терапевтичен ефект от настоящото друго хелатиращо лечение 1  
(определен на базата на стойности на серумен феритин, сърдечен и чернодробен MRI и фракция 
на изтласкване на лява камера за период от 6 до 12 месеца (при “интензивно лечение” периодът 
за проследяване може да е по-малък)) 
(само за пациенти с МКБ D56.1, провеждащи лечение с Deferoxamine и/или Deferiprone с 
незадоволителен или лош терапевтичен контрол върху железния свръхтовар) 
 
6 
Добър или много добър терапевтичен ефект от настоящото хелатиращо лечение с Deferasirox 1  
(определен на базата на стойности на серумен феритин, сърдечен и чернодробен MRI и фракция 
на изтласкване на лява камера за период от 6 до 12 месеца (при “интензивно лечение” периодът 
за проследяване може да е по-малък) 
(за пациенти, провеждащи лечение с Deferasirox) 
 
7 
Лабораторни критерии 1 
 
Серумен креатинин  
- 
нормални стойности (за пациенти, започващи лечение) 
- 
нормални или завишени до 33% от стойността при започване на лечението, повлияващи 
се от редуциране на дозата (за пациенти, продължаващи лечение) 
 
ALAT и ASAT < 5 пъти от нормална горна референтна стойност  
 
8 
Функционални и MRI критерии 2 
(за пациенти над 10-год. възраст) 
 
Сърдечен T2* > 6 до 14 ms и чернодробен MRI < 7 mg/g  
 
Сърдечен T2* > 6 ms и без данни за сърдечна дисфункция 
 
9 
Клиничен статус, изследвания и прегледи от други специалисти 2 
 
10 
Липса на изключващи критерии по точка Б. ІІІ  3 
 
1   решение на специализирана комисия по АПр № 38 и експертно становище от постоянен експертен съвет по неврология  
2 медицинска документация, потвърждаваща критериите по приложение 1 и всички необходими изследвания, съобразно 
приложение 2 
 
таблица 1 Нежелани лекарствени реакции 
Гадене, повръщане, диария, коремна болки 
 
Кожен обрив 
 
Повишаване стойностите на серумен креатинин 
 
Протеинурия 
 
Жлъчни камъни или други билиарни нарушения 
 
Повишаване на нивата на серумните трансаминази 
 
 
Б. III. ИЗКЛЮЧВАЩИ КРИТЕРИИ (ПРИ ЗАПОЧВАНЕ И ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО)  
1. Тежки алергични и/или други нежелани лекарствени реакции 
2. Бременност и лактация 
3. Креатининов клирънс < 60 ml/min.