Държавен вестник, бр. 46, 2025 г., стр. 80

СТР.  80	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
БРОЙ  46
 
  
ИЗИСКВАНИЯ НА НЗОК ЗА ПРОВЕЖДАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ ПРИ НАСЛЕДСТВЕНА ТРАНСТИРЕТИНОВА АМИЛОИДОЗА С НЕВРОПАТИЯ И 
КАРДИОМИОПАТИЯ И ТРАНСТИРЕТИНОВА АМИЛОИДНА КАРДИОМИОПАТИЯ В ИЗВЪНБОЛНИЧНАТА ПОМОЩ 
3 
 
ПРИЛОЖЕНИЕ 1А  
                
 
ЛИСТ ЗА ОПРЕДЕЛЯНЕ НА КРИТЕРИИТЕ ПРИ ЗАПОЧВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ НА НАСЛЕДСТВЕНА 
ТРАНСТИРЕТИНОВА АМИЛОИДОЗА С НЕВРОПАТИЯ В ПЪРВИ СТАДИЙ 
 
А. КРИТЕРИИ ЗА ЗАПОЧВАНЕ НА ПЪРВИ КУРС С INN TAFAMIDIS (ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ СА ВСИЧКИ КРИТЕРИИ) 
 
МКБ E85.1 
 
1 
Сигурна диагноза, потвърдена чрез генетично изследване 1,2   
 
2 
Оценка по PND (polyneuropathy disability), оценка на стадия на хередитарната TTPA, NIS (neuropathy impairment 
score) 1,2   
 
3 
ЕНГ (електроневрография), симпатиков тест, изследване на судомоторната функция (SUDOSCAN) 1,2 
 
4 
Консултация с кардиолог – ЕКГ, ехокардиография 1,2 
 
5 
Консултация с гастроентеролог 1,2 
 
6 
Липса на изключващи критерии по точка Б 1,2 
 
1решение на специализирана комисия с отразени анамнестични данни, клиничната симптоматика и еволютивния ход на заболяването 
2 медицинска документация, потвърждаваща критериите по приложение 1 и всички необходими изследвания, съобразно приложение 2 
(Генетично изследване, доказващо заболяването и всички посочени изследвания и консултации в приложение 2 са задължителни!) 
 
 
Б. ИЗКЛЮЧВАЩИ КРИТЕРИИ (ПРИ ЗАПОЧВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ)  
1. 
Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества 
2. 
Пациенти с редки наследствени проблеми като фруктозна непоносимост 
3. 
Бременност и кърмене 
4. 
Педиатрични пациенти (лица под 18-годишна възраст) 
 
 
В. КРИТЕРИИ ЗА ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО С INN TAFAMIDIS, PATISIRAN, INOTERSEN, VUTRISIRAN 
 (ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ СА ВСИЧКИ  КРИТЕРИИ) 
 
МКБ E85.1 
 
1 
Неврологичен статус, оценка по PND (polyneuropathy disability), оценка на стадия на хередитарната TTPA, NIS 
(neuropathy impairment score) 1,2 
 
2 
Наличие на прогресия с увеличаване 9 точки по скалата на NIS при лечение с Tafamidis 1,2 
 
3 
Консултация с кардиолог – ЕКГ, ехокардиография 1,2 
 
4 
Консултация с гастроентеролог 1,2 
 
5 
Липса  на изключващи критерии по точка Г 1,2 
 
1 решение на специализирана комисия с отразена ефективност по показатели от прилаганото лечение  
2 медицинска документация, потвърждаваща критериите по приложение 1 и всички необходими изследвания, съобразно приложение 2 
При прогресия с лечение на Tafamidis, се преминава на лечение с Patisiran, Inotersen или Vutrisiran. 
 
 
Г. ИЗКЛЮЧВАЩИ КРИТЕРИИ (ПРИ ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО)  
1. 
Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества 
2. 
Навлизане в стадий 2 на неврологичното увреждане (само при лечение с Tafamidis) 
3. 
Навлизане в стадий 3 на неврологичното увреждане 
4. 
Тежко чернодробно увреждане – само при лечение с Patisiran, Inotersen и Vutrisiran 
5. 
Тежко бъбречно увреждане или терминална бъбречна недостатъчност (eGFR < 30ml/min/1.73m2) – 
само при лечение с Patisiran, Inotersen и Vutrisiran 
6. 
Съотношение белтък / креатинин в урината над 113 mg/mmol и/или eGFR < 45 ml/min/1.73m2 – само 
при лечение с Inotersen 
7. 
Брой на тромбоцитите < 75 x 109/l – само при лечение с Inotersen 
8. 
Педиатрични пациенти (лица под 18-годишна възраст) 
9. 
Бременност и кърмене