Държавен вестник, бр. 46, 2025 г., стр. 82

СТР.  82	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
БРОЙ  46
 
  
ИЗИСКВАНИЯ НА НЗОК ЗА ПРОВЕЖДАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ ПРИ НАСЛЕДСТВЕНА ТРАНСТИРЕТИНОВА АМИЛОИДОЗА С НЕВРОПАТИЯ И 
КАРДИОМИОПАТИЯ И ТРАНСТИРЕТИНОВА АМИЛОИДНА КАРДИОМИОПАТИЯ В ИЗВЪНБОЛНИЧНАТА ПОМОЩ 
5 
ПРИЛОЖЕНИЕ 1В  
 
 
ЛИСТ ЗА ОПРЕДЕЛЯНЕ НА КРИТЕРИИТЕ ПРИ ЛЕЧЕНИЕ НА НАСЛЕДСТВЕНА ТРАНСТИРЕТИНОВА 
АМИЛОИДОЗА ПРИ ПАЦИЕНТИ С КАРДИОМИОПАТИЯ  
(TAFAMIDIS) 
 
 
А. КРИТЕРИИ ЗА ЗАПОЧВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ (ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ СА ВСИЧКИ КРИТЕРИИ) 
 
 
МКБ Е85.8 
 
1. 
Сигурна диагноза наследствена ATTR, потвърдена чрез генетично изследване 1,2 
 
2. 
Оценка по PND (polyneuropathy disability), оценка на стадия на хередитарната ATTR, NIS (neuropathy impairment 
score) 1,2 
 
3. 
ЕНГ (електроневрография), симпатиков тест, изследване на судомоторната функция (SUDOSCAN) 1,2 
 
4. 
Eхокардиография - дебелина на стената на ЛК≥12 mm и диастолна дисфункция 1,2 
 
5. 
Костна сцинтиграфия (планарна и SPECT) със степен 2 или 3 на натрупване на радиофармацевтик в миокарда 1,2 
 
6. 
Сърдечна недостатъчност с функционален клас по NYHA I-III 1,2 
 
 
7. 
ЕКГ и сърдечни биомаркери (BNP/NTproBNP) 1,2 
 
8. 
Консултация с гастроентеролог 1,2 
 
9. 
Липса на изключващи критерии по точка Г 1,2 
 
 
1решение на специализирана комисия с отразени анамнестични данни, клиничната симптоматика и еволютивния ход на заболяването 
2 медицинска документация, потвърждаваща критериите по приложение 1 и всички необходими изследвания, съобразно приложение 2 
(*Генетично изследване, доказващо заболяването и всички посочени изследвания и консултации в приложение 2 са задължителни!) 
 ** Скор 2 или 3 на поглъщане на радиомаркер в миокарда при провеждане на 99mTc-PYP или DPD, или HMDP костна сцинтиграфия при     
липса на моноклонална гамапатия (АЛ амилоидоза), оценена чрез серумни свободни леки вериги (FLC) и имунофиксация в серум и урина. 
 *** Потвърждаване наличие на амилоид и типизиране за транстиретин с имунохистохимия или мас-спектрометрия.) 
 
 
Б. КРИТЕРИИ ЗА ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО (ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ СА ВСИЧКИ КРИТЕРИИ) 
        
Забележка: Болните следва да бъдат мониторирани на 12-та седмица от началото на лечението и на всеки 6 месеца след това. 
 
 
 
МКБ Е85.8 
 
1. 
Неврологичен статус, оценка по PND (polyneuropathy disability), оценка на стадия на хередитарната ATTR, NIS 
(neuropathy impairment score) 1,2 
 
2.  ЕКГ, ехокардиография, сърдечни биомаркери (BNP/NTproBNP) 1,2 
 
3. 
Сърдечна недостатъчност с функционален клас по NYHA I-III 1,2 
 
5. 
Консултация с гастроентеролог 1,2 
 
6. 
Липса на изключващи критерии по точка В 1,2 
 
1решение на специализирана комисия с отразени анамнестични данни, клиничната симптоматика и еволютивния ход на заболяването 
2 медицинска документация, потвърждаваща критериите по приложение 1 и всички необходими изследвания, съобразно приложение 2 
 
В. ИЗКЛЮЧВАЩИ КРИТЕРИИ (ПРИ ЗАПОЧВАНЕ И ПРИ ПРОДЪЛЖАВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО) 
1. Педиатрични пациенти (възраст под 18г.) 
2. Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества. 
3. Наличие на първична лековерижна амилоидоза 
4. Сърдечна недостатъчност с функционален клас по NYHA – 4 
5. Остра декомпресирана сърдечна недостатъчност (обостряна на хронична СН, проявяваща се с признаци и 
симптоми, които може да изискван интравенозно лечение) до овладяване на симптоматиката 
6. Тежка степен на чернодробно увреждане, билиарна цироза или холестаза 
7. Чернодробна/сърдечна трансплантация или имплантирано механично помощно устройство 
8. Бременност и лактация