Държавен вестник, бр. 99, 2024 г., стр. 51

БРОЙ  99	
Д Ъ Р Ж А В Е Н  В Е С Т Н И К 	
СТР.  51   
  
ИЗИСКВАНИЯ НА НЗОК ПРИ ЛЕЧЕНИЕ НА ВРОДЕНИ КОАГУЛОПАТИИ В ИЗВЪНБОЛНИЧНАТА ПОМОЩ  
 
5 
 
ПРИЛОЖЕНИЕ 2 
 
 
 
I. 
ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕН АЛГОРИТЪМ 
 
1. 
ЛЕКАРСТВЕНИ ПРОДУКТИ, включени в Приложение 1 на Позитивния лекарствен списък, за които НЗОК 
заплаща в съответствие с нормативните документи. 
 
Таблица № 1  
 
Международно 
непатентно наименование 
/INN/ 
МКБ 
Лечение при необходимост 
Human coagulation  
factor VIII 
D66 
Необходимата доза се определя чрез използване на следната формула: 
изискваният брой единици = телесна маса (kg) х желаното повишаване 
на фактор VІІІ (%) х 0,5 
 
Recombinant Coagulation 
factor VIII (Octocog alfa, 
Moroctocog alfa, 
Turoctocog Alfa, 
Simoctocog Alfa, 
Lonoctocog alfa) 
D66 
Изчисляването на необходимата доза на фактор VІІІ се прави въз основа 
на емпиричното правило, че 1 IU фактор VІІІ на kg телесна маса 
повишава плазмената активност на фактор VІІІ с 2 IU/dl. Необходимата 
дозата се определя по следната формула: Необходим брой единици (IU) 
= телесно тегло (kg) х желаното повишаване на фактор VІІІ (%) х 0,5 
  
  Coagulation factor VIII с 
удължено действие        
(efmoroctocog alfa, 
rurioctocog alfa pegol, 
damoctocog alfa pegol, 
turoctocog alfa pegol) 
D66 
Изчисляването на необходимата доза рекомбинантен фактор VIII Fc се 
основава на емпиричното откритие, че 1 международна единица (IU) 
фактор VIII на килограм телесно тегло повишава активността на фактор 
VIII в плазмата с 2 IU/dl. Необходимата доза се определя чрез 
използването на следната формула: Необходими единици = телесно 
тегло (kg) x желано повишение на фактор VIII (%) (IU/dl) x 0,5 (IU/kg на 
IU/dl) 
 
coagulation factor, Factor 
VIII inhibitor bypassing 
activity 
D66 
При инхибитори 
50-100 IU/кг телесна маса с максимална еднократна доза до 100 IU/кг 
телесна маса и максимална дневна доза до 200 IU/кг телесна маса 
Coagulation factor IX 
D67 
Необходимата доза се определя чрез използване на следната формула: 
необходими единици = телесна маса (kg) х желаното повишаване на 
активността на F IX (%) х 0,9. 
 
Coagulation factor IX- 
(eftrenonacog alfa) 
D67 
Изчисляването на необходимата доза рекомбинантен фактор IX Fc се 
основава на емпиричното откритие, че 1 международна единица (IU) 
фактор IX на килограм телесно тегло повишава активността на фактор IX 
в плазмата с 1% от нормалната активност (IU/dl). Необходимата доза се 
определя чрез използването на следната формула: Необходими 
единици = телесно тегло (kg) x желано повишение на фактор IX (%) 
(IU/dl) x {реципрочното на наблюдаваното възстановяване (IU/kg на 
IU/dl)}. 
Coagulation factor IX  
рекомбинантен 
коагулационен фактор IX   
(nonacog alfa, 
nonacog beta pegol с 
удължено действие) 
D67 
1.Изчисляването на необходимата доза от може да се основава на 
известния факт, че се очаква една единица активност на фактор IX на kg 
телесно тегло да повиши нивото на фактор 4 IX в циркулацията средно с 
0,8 IU/dl (обхват от 0,4 до 1,4 IU/dl) при пациенти ≥ 12 години  /Брой 
необходими IU фактор IX= Телесно тегло(в kg)X Желано повишение(%) 
или (IU/dl) на фактор IX X Реципрочнастойност на наблюдаваното 
възстановяване/ 
2.пациенти на 12 и повече години с хемофилия B.