zh_sozialversicherungsgericht · KV.2023.00029 · 2024-02-16 · de
Kostengutsprachen für eine IVIG-Therapie bei POTS; Rückweisung zur Klärung, ob und mit welchem therapeutischen Nutzen aus medizinischer Sicht gerechnet werden kann; Ablehnung unter blossem Hinweis, die Auswertung mittels OLU-Tool-NonOnko habe einen Nutzungswert D ergeben, ist keine nachvollziehbare Begründung


Sozialversicherungsgericht
des Kantons Zürich
KV.2023.00029
 
 
V. Kammer
Sozialversicherungsrichterin Philipp, Vorsitzende
Sozialversicherungsrichter Bachofner
Ersatzrichterin Curiger
Gerichtsschreiberin Bonetti
Urteil
 vom 
16. Februar 2024
in Sac
hen
X.___
Beschwerdeführerin
vertreten durch Rechtsanwalt Gabriel 
Hüni
DFP & Z, Advokatur
Stadtturmstrasse 10, Postfach 43, 5401 Baden
gegen
EGK Grundversicherungen AG
Birspark
 1, 4242 Laufen
Beschwerdegegnerin
Sachverhalt:
1.
    
X.___
, geboren 1967, war 
bis Ende
 2022 
b
ei der EGK Grundversiche
rungen AG gemäss dem 
Bundesgesetz über die Krankenversicherung (KVG)
 obligatorisch krankenpflegeversichert (Urk. 9/4-
6
; Urk. 1 
Rz
 5
). 
Am 25. April 2021 wurde sie gegen das Coronavirus geimpft. Hernach entwickelte sie diverse Beschwerden, insbesondere 
ein posturales Tachy
k
ardie-Syndrom (POTS)
. Es folgten diverse, auch stationäre Behandlungen 
(vgl. Urk. 9/7; Sachverhalt des 
ebenfalls 
heute gefällten Urteils 
im Prozess-Nr. 
KK.2023.00008)
.
 
    
Am 2. September 2022 stellte der behandelnde Dr. med. 
Y.___
, Facharzt für Neurologie, 
unter Beilage einer Fallserie-Studie der Neurologischen Klinik des 
Spitals Z.___
 
sowie eines Laborberichts 
ein Gesuch um Kostenübernahme für eine 
Privigen
-Therapie bei der Versicherten (Urk. 9/7). 
Mit Schreiben vom 28. Juli 2022 lehnte die 
EGK Grundversicherungen AG 
eine solche
 ab
 mit der Begrün
dung, ein grosser therapeutischer Nutzen sei nicht belegt
 (Urk. 9/10). 
Daran hielt sie auch nach Einsicht in das Wiedererwägungsgesuch von Dr. 
Y.___
 vom 
24. Oktober 2022 (Urk. 9/12) mit Schreiben vom 
9. November 2022 fest 
(Urk. 9/15).
 
Am 13. Februar 2023 erliess
 sie 
– a
uf Verlangen der Versicherten (Urk. 9/17)
 sowie
 nach
 Einholung einer 
Stellungnahme 
des Allgemeinmediziners 
med. 
pract
. 
A.___
 vom RVK, Dienstleistungszentrum für Versicherer, Pensionskassen und Unternehmen, datiert vom 1. Februar 2023 (Urk. 9/18) 
– schliesslich eine anfecht
bare Verfügung mit derselben Begründung (Urk. 9/20). Die von der Versicherten dagegen am 15.
 
März 2023 
– 
unter Beilage weiterer 
Studien
 
– 
erhobene Einsprache (Urk. 9/21)
 wies die EGK Grundversicherungen AG mit 
Einsprache
entscheid
 vom 13. April 2023 ab (Urk. 2)
.
2.
    
Gegen 
jenen Entscheid 
erhob die Versicherte, vertreten durch Rechtsanwalt 
Hüni
, Beschwerde (Urk. 1). Darin beantragte sie, 
es sei 
der angefochtene Entscheid aufzuheben und die EGK Grundversicherungen AG zu verpflichten, 
die Kosten der Behandlung mit 
Privigen
 zu übernehmen; eventualiter sei die Sache an die EGK Grundversicherungen AG zurückzuweisen, damit jene nach weiteren Abklärungen neu über 
die Kostenübernahme 
verfüge; unter Kosten- und 
Ent
-
schädi
gungsfolgen zulasten der EGK Grundversicherungen AG (Urk. 1. S. 2). Jene schloss in der Beschwerdeantwort vom 
23. Juni 2023
 auf Abweisung der Beschwerde; unter Kosten- und Entschädigungsfolgen zulasten der Versicherten (Urk. 
6
 S. 1). Mit Verfügung vom 
30. Juni 2023
 
ordnete das Gericht einen zweiten Schriftenwechsel an (Urk. 10). In der Replik vom 
7. September 2023
 (Urk. 12 S.
 
2) und der Duplik vom 
6. Oktober 2023
 (Urk. 15
 S. 1
) hielten die Parteien an ihren 
Anträgen fest. Letztere Eingabe wurde der Versicherten mit Verfügung vom 
9. Oktober 2023
 zur Kenntnis gebracht (Urk. 16).
Das Gericht zieht in Erwägung:
1.
    
1.1
    
Die obligatorische Krankenpflegeversicherung (OKP) übernimmt die Kosten für die Leistungen, die der Diagnose oder der Behandlung einer Krankheit und ihrer Folgen dienen (Art. 25 Abs. 1 KVG). Diese Leistungen umfassen unter anderem die ärztlich verordneten Arzneimittel (Art. 25 Abs. 2 
lit
. b KVG). Welche Arznei
mittel die OKP zu übernehmen hat, ist behördlich festgelegt: Zum einen erlässt das BAG gemäss Art. 52 Abs. 1 
lit
. b KVG die Spezialitätenliste (SL). Als Positiv
liste hat die SL gleichzeitig abschliessenden und verbindlichen Charakter. Auf Grund des in Art. 34 Abs. 1 KVG verankerten Listenprinzips können die Krankenversicherer grundsätzlich nur die darin vorgesehenen Arzneimittel übernehmen (BGE 146 V 240 E. 5.2 mit Hinweisen). 
 1.2
    
Ein Arzneimittel kann unter den in Art. 65 der 
Verordnung über die Krankenver
sicherung (KVV)
 statuierten Voraussetzungen in die SL aufgenommen werden. Ausserhalb dieses Aufnahmeprozederes kann es ausnahmsweise trotzdem durch die OKP vergütet werden, wenn die Bedingungen gemäss Art. 71a ff. KVV ("Vergütung von Arzneimitteln im Einzelfall") gegeben sind (BGE 146 V 240 
E. 5.3). 
1.3
    
Laut Art. 71a Abs. 1 KVV übernimmt die OKP die Kosten eines in die SL aufgenommenen Arzneimittels für eine Anwendung ausserhalb der vom Schweizerischen Heilmittelinstitut (Swissmedic) genehmigten Fachinformation oder ausserhalb der in der SL festgelegten Limitierung nach Art. 73 KVV, wenn der Einsatz des Arzneimittels eine unerlässliche Voraussetzung für die Durch
führung einer anderen von der OKP übernommenen Leistung bildet und diese eindeutig im Vordergrund steht (sog. Behandlungskomplex; 
lit
. a); oder wenn vom Einsatz des Arzneimittels ein grosser therapeutischer Nutzen gegen eine Krankheit erwartet wird, die für die versicherte Person tödlich verlaufen oder schwere und chronische gesundheitliche Beeinträchtigungen nach sich ziehen kann, und wegen fehlender therapeutischer Alternativen keine andere wirksame und zugelassene Behandlungsmethode verfügbar ist (
lit
. b). Gleiches gilt 
durch Verweis in 
Art. 71b Abs. 1 KVV
 mit Bezug auf 
von Swissmedic zugelassene verwendungsfertige, aber nicht in die SL aufgenommen Arzneimittel. 
In beiden Fällen bestimmt der Versicherer die Höhe der Vergütung nach Absprache mit dem 
Zulassungsinhaber, wobei im ersteren Fall der zu vergütende Preis unter dem Höchstpreis der SL liegen muss (jeweils Abs. 2 der genannten Bestimmungen).
1.4
    
Für beide Konstellationen gilt ferner gemäss Art. 71d KVV, dass die OKP die Kosten des Arzneimittels nur auf besondere Gutsprache des Versicherers nach vorgängiger vertrauensärztlicher Konsultation übernimmt (Abs. 1). Der Versicherer überprüft, ob die von der OKP übernommenen Kosten in einem angemessenen Verhältnis zum therapeutischen Nutzen stehen (Abs. 2).
 
Der Leistungserbringer stellt dem Versicherer die effektiven Kosten in Rechnung. 
 
Bei Arznei
mitteln nach Art. 71a KVV wird der Höchstpreis der SL in Rechnung gestellt, bei Arzneimitteln nach den Art. 71b der Preis, zu dem das Arzneimittel vom Leistungserbringer bezogen wurde, zuzüglich des Vertriebsanteils nach Art.
 
67 Abs. 1
quater
 KVV und der Mehrwertsteuer (Abs. 4
; zum Ganzen: Urteil des Bundesgerichts 9C_318/2020, 9C_606/2021 vom 16. August 2022 E. 5).
2.
    
2.1
    
Die Beschwerdegegnerin erwog, 
Privigen
 sei zwar in die SL aufgenommen, jedoch bestehe eine Limitierung. Bei
 eine
r
 POTS handle es sich 
nicht 
um eine
 c
hronisch inflammatorisch 
demyelinisierende
 Polyneuropathie
 (CIDP), weshalb ein «off
-
limitation-
use
» vorliege. Eine analoge Anwendung
, bloss weil es bei einer möglicherweise ähnlichen Diagnose auch wirken solle,
 würde die Limitation obsolet machen. 
Die beantragte Therapie sei m
ittels OLU-Tool 
NonOnko
 der Schweizerischen Gesellschaft der Vertrauens- und Versicherungsärzte
 SGV geprüft und mit einem Rating D bewertet worden
, weshalb 
ein grosser therapeu
tischer Nutzen 
zu verneinen
 sei
. Das OLU-Tool 
NonOnko
 beurteile
 
Fallserien zum Nachweis eines solchen als ungeeignet 
und diene 
dabei 
der Gleichbehandlung der Versicherten 
(Urk. 2 
Rz
 16-19
; Urk. 6 
Rz
 19-30
; Urk. 15 
Rz
 1-3
 und 6-7
).
 
Dass
 keine ausreichende wissenschaftliche Evidenz für einen hohen therapeutischen Nutzen bestehe, ergebe sich im Wesentlichen aus den Analysen von Dr. 
Y.___
 sowie den eingereichten Fallstudien 
– dies 
im Sinne einer Beweiswürdigung, für welche
 
med. 
pract
.
 
A.___
 sehr wohl kompetent sei. 
Es bedürfe nicht mehrerer
 
vertrauensärztlicher Beurteilung
en
 und auch v
on einer spezialärztlichen Exper
tise seien keine neuen 
entscheidwesentlichen
 Aufschlüsse zu erwarten (Urk. 6 
Rz
 31
; Urk. 15 
Rz
 4-
5
).
2.2
    
Dem hielt die Beschwerde
führerin
 entgegen, 
gemäss 
Dr. 
Y.___
 
liege 
eine Erkran
kung im Sinne der CIDP vor. Die einzige 
ärztliche Stellungnahme datiere nach den ablehnenden Schreiben, was eine Verletzung der Abklärungspflicht bedeute. 
Gleiches gelte für 
die Argumentation
, Dr. 
Y.___
 habe die Zuordnung de
s
 POTS 
zur CIDP nicht belegt. Zudem sei med. 
pract
.
 
A.___
 
kein Neurologe
; 
sein
 fehlen
de
s
 Verständnis 
könne nicht durch Internetrecherchen ersetzt werden
 (Urk. 1 
Rz
 14-1
7
; Urk. 12 
Rz
 6
 f.
)
. 
Die Beschwerdegegnerin gehe 
sodann 
von 
einem ungenügenden wissenschaftlichen Nachweis aus. Ob ein Arzneimittel einen grossen therapeutischen Nutzen biete, sei 
aber 
eine medizinische Tatfrage
; es gelte 
der Untersuchungsgrundsatz
 (Urk. 1 
Rz
 18-20
; Urk. 12 
Rz
 5
 und 7
)
. 
Für die verschiedenen 
neurologische
n
 
Reaktionen
 autoimmuner Genese
 auf eine 
Covid
-Impfung sei kein 
Behandlungskonzept 
bekannt
. Keine Therapie stelle keine Alternative dar.
 
Es drohe
 
die Gefahr, 
dass schwer eigeschränkten Patienten 
durch überhöhte Anforderungen an den Nachweis des 
geforderten 
Nutzens de
r
 Zugang zu Behandlungen mit zu erwartendem Nutzen 
vereitelt werde
. Wie bei sehr seltenen Erkrankungen sei der Forschungsstand angesichts der Neuheit 
der Fälle 
dünn. Es müssten daher auch positive Zwischenergebnisse und Fallserien berück
sichtigt werden, die 
gemeinsam mit d
en fachärztlichen Berichten ein Gesamtbild ergäbe
n.
 
Gemäss 
Dr. 
Y.___
 
seien
 diverse Therapie
n
 bei
m
 invalidisierendem POTS insuffizient verlaufe
n, wobei die 
Studie 
für solche Fälle 
eine namhafte Besserung der 
Symptomausprägung
 und kardiovaskulären Funktion erwarten lasse. 
Die
 
Auswertung 
eines Computersystems
,
 
das möglicherweise nicht auf dem neusten Stand sei, 
anhand unbekannter
 Parameter
 und
 ohne fachärztliche Auseinander
setzung mit den 
Vorakten
 besitze keine Aussagekraft
. Die Gleichbehandlung sei kein Selbstzweck, etwa bei einer generellen Leistungsverweigerung
 (Urk. 1 
Rz
 
21-25
; Urk. 12 
Rz
 5
 und 9 f.
).
3.
3.1
    
Dr. 
Y.___
 führte im
 
G
esuch 
vom 2. September 2022 aus, die Beschwerdeführerin leide an einem wiederholt dokumentierten chronischen
 und
 bis anhin therapie
resistenten
 invalidisierenden POTS wahrscheinlich autoimmuner Genese, 
das
 sich 
postvakzinal
 nach der ersten Corona-Impfung manifestiert habe. Für eine autoimmune Genese sprächen die deutlich positiven autonomen Antikörper-Titer gegenüber 
α
1- und 
α
2- sowie m
u
skarin-cholinerge-Rezeptoren-2-/
-
3
-
/-4-/-5-AK
 im 
Sinne einer wahrscheinlich autonomen 
Ganglionopathie
 entsprechend einer autoimmunen Neuropathie analog zu einer sog. CIDP. Be
zugnehmend auf eine Fallserie-Studie der Neurologischen Klin
i
k des 
Spitals Z.___
 mit mehrfach günstigem Ansprechen auf eine Int
ra
venöse 
Immunoglobuline
 (IVIG)-Therapie
 mit 
Privigen
 über sechs Monate von bis dahin therapieresistenten POTS-Fällen bitte er um Befürwortung eines
 «
Therapieversuchs
»
 mit 
Privigen
 gemäss CIDP-Protokoll. Es 
sei auch
 im Interesse der Beschwerdegegnerin, die
 
trotz mehrfacher pharmakologischer und non-pharmakologischer Therapie-Bemühungen
 
(
inkl. 
stationärer Rehabilitationen
)
 
invalidisierende POTS-Problematik
 
nun 
mit einer pathogenetisch gezielteren Pharmakotherapie anzugehen, um die für den Alltag relevanten Funktionen
 und die 
Leistungsfähigkeit
 
und damit die Selbständigkeit
 der Beschwerdeführerin
 im häuslichen 
und
 beruflichen Umfeld wiederzuerlangen (Urk. 9/7).
3.2
    
Im Wiedererwägungsgesuch vom 24. Oktober 2022 betonte Dr. 
Y.___
 
nochmals den insuffizienten bis 
frustranten
 Verlauf der bisherigen Therapien
, 
das Vorliegen einer erheblichen Behinderung
 
im Fall der Beschwerdeführerin 
sowie
 das beid
er
seitige Interesse
 an der Wiedererlangung ihrer Selbständigkeit und Arbeitsfähig
keit.
 
Er hob hervor, dass b
ekräftigt durch die positiven autonomen Antiköper
 
von einer autoimmunen Dysautonomie im Sinne einer 
Ganglionopa
th
ie
 auszugehen
 sei
, die aufgrund des Verlaufs und der Pathogenese
 einer Sonderform der CIDP entsprechen dürfte, die sich erfahrungsgemäss durchaus unterschiedlich und auch atypisch manifestieren könne. Unter 
jenem 
Aspekt stelle die IVIG-Behandlung mittels 
Privigen
 eine etablierte
 
Therapie dar, so sei die CIDP explizit als Indikation in der SL aufgeführt und relativiere die Argumentation eines «off-label-
use
». Für einen 
Privigen
-Einsatz spreche überdies
 die
 eingereichte Fallserie-Studie, die eine namhafte Besserung der Symptomausprägung um 40 % bzw. der kardiovasku
lären Funktion um 50 % in 
bis dahin
 
therapieresistenten Fällen
 zeige
 (vgl. Urk. 9/12).
3.3
    
Der von der Beschwerdegegnerin beigezogene med. 
pract
. 
A.___
 
schlussfolgerte
 in seiner Beurteilung vom 1. Februar 2023, es werde angegeben, dass ein POTS dem CIDP zuzuordnen sei. Dies werde nicht beleg
t
 und auch seine Recherchen im Internet hätten keinen Zusammenhang jener Syndrome ergeben.
 Damit handle es sich um einen «off-label-
use
». Die Beurteilung nach Art. 71a KVV basiere auf dem OLU-Tool 
NonOnko
, Version 3.4. Danach seien Fallserien nicht geeignet, einen grossen therapeutischen Nutzen zu belegen. Ein ausnahmsweises 
Upgrading
 auf eine Nutzenbewertung C wäre nur bei einem Antrag durch ein Referenzzentrum für POTS zu erwägen. Eine neurologische Praxis erfülle dies nicht. Somit ergebe sich eine Nutzenbewertung
 D. Er empfehle daher, das Gesuch abzulehnen
 (vgl. Urk. 9/18)
.
4.
4.1
    
Es ist unbestritten, dass 
Privigen
 in der SL aufgeführt, aber nicht für 
das bei der Beschwerdeführerin diagnostizierte
 POTS
 
gelistet ist. Sie argumentiert
e
 jedoch
, es handle sich beim POTS um eine Sonderform des gelisteten CIDP. Eventualiter machte sie geltend, 
dass 
die Voraussetzungen für eine Kostenübernahme nach 
Art. 71a Abs. 1 
lit
. b KVV erfüllt
 seien
. 
Z
u beurteilen ist dabei
 
allein
, ob ein grosser therapeutischer Nutzen 
zu erwarten
 ist. 
So stellte m
ed. 
pract
. 
A.___
 (vgl. E. 3.3)
 und mit ihm die Beschwerdegegnerin 
(vgl. E. 2.1) 
das Vorliegen einer schweren gesundheitlichen Beeinträchtigung
 im Sinne eines therapieresistenten POTS
 
nicht 
in Frage
. 
Zudem ergeben sich aus den Akten keine 
Anhaltspunkte für B
ehandlungsalternativen (dazu BGE 146 V 240 E. 6.2.1)
. Allerdings 
bestand bei Verneinung 
d
es 
erforderlichen 
grossen therapeutischen Nutzens 
seitens der Beschwerdegegnerin 
auch keine Veranlassung, solche zu thematisieren
.
4.2
    
Die Frage, ob ein grosser therapeutischer Nutzen im Sinne von Art. 71a Abs. 1 
lit
. b KVV vorliegt, ist sowohl in allgemeiner Weise als auch bezogen auf den konkreten Einzelfall zu beurteilen. Dieser Nutzen kann kurativer oder palliativer Natur sein. Er setzt voraus, dass Zwischenergebnisse von klinischen Studien vorliegen, die darauf hinweisen, dass von der Anwendung ein grosser therapeu
tischer Nutzen zu erwarten ist. Es reichen ferner auch anderweitige veröffentlichte Erkenntnisse aus, die wissenschaftlich nachprüfbare Aussagen über die Wirksam
keit des in Frage stehenden Arzneimittels im neuen Anwendungsbereich zulassen und aufgrund derer in den einschlägigen Fachkreisen Konsens über einen voraussichtlich hohen therapeutischen Nutzen besteht. Es müssen in rechtlicher Hinsicht somit nicht bereits die (höheren) Voraussetzungen für eine Aufnahme in die SL erfüllt sein (
vgl. Urteil des Bundesgerichts 9C_256/2023 vom 18. Juli 2023 E. 4.2.1 mit Hinweise auf 
BGE 146 V 240 E. 6.2.2
, 
144 V 333 E. 11.1.3
 und 
136 V 395 E. 6.5
)
.
    
Liegen keine derartigen wissenschaftlichen Erkenntnisse vor, so kann eine therapeutische Wirksamkeit nicht bejaht werden mit dem blossen Hinweis darauf, dass im Einzelfall eine Wirkung eingetreten sei. Dies würde auf die Formel «
post
 hoc ergo 
propter
 hoc» hinauslaufen, was nicht angeht; denn eine Besserung kann auch spontan bzw. aus anderen Gründen eintreten. Entscheidend ist, dass für die Zulassung eines «Off-Label-Use» nicht jeglicher therapeutische Nutzen genügen kann, könnte doch sonst in jedem Einzelfall die Beurteilung des Nutzens an die Stelle der heilmittelrechtlichen Zulassung treten; dadurch würde das gesetzliche System der Spezialitätenliste unterwandert (BGE 142 V 325 E. 2.3.2.2 mit weiteren Hinweisen; Thomas Eugster, Schweizerisches Bundesverwaltungsrecht [SBVR], 3. Auflage, Basel 2016, S. 536 
Rz
 423).
    
Im Übrigen ist es eine Tatfrage, ob (und damit auch inwiefern) ein therapeutischer Nutzen vorliegt. Nur die Frage, o
b ein bestimmter Nutzen als 
«
gross
»
 im Sinne der Rechtslage zu bezeichnen ist, 
bildet Teil der rechtlichen Würdigung (vgl. obgenanntes Bundesgerichtsurteil 9C_256/2023 E. 4.2.2).
4.3
    
Aus der 
vertrauensärztlichen 
Beurteilung von 
med. 
pract
.
 
A.___
 
(vgl. E. 3.3) gehen keine 
eigenständigen Überlegungen 
zu
 Dr. 
Y.___
s 
medizinischer 
Schluss
folgerung hervor, 
wonach aufgrund von Verlauf und Pathogene
se
 von einer Sonderform des CIDP
 bzw. einer autoimmunen Genese 
auszugehen sei
 (vgl. E. 3.2)
. 
Zum 
konkreten 
Inhalt und Umfang 
seiner
 diesbezüglichen
 Internet
recher
chen ist
 
zudem 
nichts bekannt. 
Sodann
 
befasste sich
 
med. 
pract
.
 
A.___
 
nicht mit
 der von Dr. 
Y.___
 eingereichten Studie (Rodriguez, 
Hoepner
, Salmen, Kambe
r
, 
Z’Graggen
, 
Immunomodulatory
 
treatment
 in postural 
tach
y
c
ardia
 
syndrome
: A 
case
 
series
, 
European Journal 
of
 
Neurology
 2021
; 28; 1692-1697
)
, sondern wies pauschal darauf hin, dass gemä
s
s OLU-Tool 
NonOnko
 Fallserien nicht geeignet seien, einen grossen therapeutischen Nutzen zu belegen.
 Im Übrigen soll die Auswertung 
mittels 
jenes 
Tools
, welche
s
 nicht aktenkundig ist, eine 
Nutzung
s
wertung
 D ergeben haben
, wobei diese 
ebenfalls 
nicht aktenkundig
 ist
.
4.4
    
Ziel der 
von Dr. 
Y.___
 aufgelegten 
Fallserie 
Rodriguez et. al 
(Anhang Urk. 9/7) 
war es, den 
Nutzen einer
 
IVIG
-Behandlung bei Patienten zu evaluieren, bei denen 
das POTS 
trotz längerer 
symptomatischer 
Behandlung 
progressiv war
 und die eine schwere Dysautonomie 
sowie
 serologische Hinweise auf 
eine 
Autoimmunität
 aufwiesen
.
 Dabei wurden 
zwischen April 2019 und Oktober 2020
 
die Wirksamkeit
 und Verträglichkeit
 einer sechsmonatigen IVIG-Therapie 
bei sechs 
solcher 
Patienten 
beurteilt. 
Alle
 
sprachen auf die Therapie an. 
Nach sechs Monaten waren, w
ie von Dr.
 
Y.___
s erörtert, 
die Symptomatik
 
deutlich weniger ausgeprägt (fast 40 %) und die kardiovaskuläre Funktion massgeblich verbessert (50 %). Die 
schlechte
 Verträglichkeit 
konnte 
durch eine Prämedikation mit Steroiden und eine intravenöse Flüssigkeitszufuhr verbessert werden
, so dass kein Patient die Therapie abbrechen musste. Die mit subjektiven und objektiven Methoden gemessene
n Effekte der IVIG-Therapie 
wurden als vielversprechend beurteilt
 (vgl. S. 1692
 f.; detaillierte Resultate, 
vgl. 
S. 1696).
4.5
    
D
er
 von der Beschwerde
führ
erin eingereichte
 Artikel Al-Ansari, Robertson, Postural 
orthostatic
 
tachycardia
 
syndrome
: 
insights
 
into
 
pathogenesis
 and 
treatment
, Journal 
of
 
Neurology
 2021; 268; 2616-2618
, online publiziert am 
12. Juni 2021
, 1. Anhang von Urk. 7/21
) bezieht sich auf obgenannte Fallserie (
vgl. 
S. 2617 f.). 
Es 
wird erläutert, 
dass es sich 
dabei 
um eine Open-Label-Studie handle, was Verzerrungen begünstige, doch die Resultate seien vielversprechend. POTS bleibe eine
 schwierige klinische Diagnose mit eingeschränkten Therapie
möglichkeiten. 
Jüngste Arbeiten 
würden darauf hindeuten, dass es
 kaum Überschneidungen zwischen 
POTS 
und der autoimmunen autonomen 
Gangliono
pathie
 
gebe, jedoch 
zeichne sich ab
, dass 
eine 
immunmodulatorische
 Therapie bei 
Patienten mit refraktäre
m
, immunvermittelte
m POTS eine Rolle spiele
n könnte
 (
v
gl. S. 2618).
    
Der 
zweite eingereichte Artikel
 
Pitarokoili
, Maier, de Moya Rubio, Hahn, 
Wallukat
, 
Athanasopoulus
, Grüter, Motte, 
Fisse
, Gold, Maintenance 
therapy
 
with
 
subcutaneous
 
immunoglobulin
 in a 
patient
 
with
 immune-
mediated
 
neuropathi
c
 postural 
tachy
c
ardia
 
syndrom
, 
Jonurnal
 
of
 Translational 
Autoimmunity
 4 (2021) 100112, 
publiziert im August 2021
 (2. Anhang von Urk. 7/21)
, 
beschreibt – wie 
der
 Titel 
schon 
besagt 
– 
einen Einzelfall
. Ein Placeboeffekt ist daher, wie die Autoren 
selbst 
anmerk
t
en, nicht auszuschliessen
. 
Sie 
hielten alsdann im Wesent
lichen fest
, 
im konkreten Fall 
hätte sich bei einer Patientin mit
 neuropathische
m
 POTS 
ein Ansprechen auf eine immunmodulierende Therapie mit 
IVIG
, gefolgt von einer Erhaltungstherapie mit 
SCI
G
 (s
ubkutane 
Immunoglobuline
) gezeigt, wobei während der IVIG-Behandlung relevante infusionsbedingte Nebenwirkun
gen bestanden hätten
. 
Sie fügten unter anderem an
, d
ass bei autoimmun
 
vermitteltem POTS und SFN 
(Small-Fiber-Neuropathie) 
zunehmend ein Off-Lab
el
-Use von IVIG 
e
ntsprechend dem CIDP-Protokoll
 verschrieben werde, die Rekrutierung für die erste 
Doppelblindstudie
 mit IVIG bei idiopathischer SFN und neuropathischem POTS begonnen habe und dringend weitere Studien mit Bezug auf die Wirksamkeit einer SICG-Therapie bei 
den soeben genannten 
Erkran
kungen 
nötig
 sei
en
.
    
Hintergrund der
 ältesten 
von der Beschwerdeführerin
 beigebrachten
 
Studie Schofield, 
Chemali
, 
Intravenous
 
Immunoglobulin
 Therap
y
 in 
Refractory
 Autoimmune 
Dysautonomias
: A 
Retrospe
c
tive
 Analysis 
of
 38 
Patients
, American Jo
urnal 
of
 
Therapeutics
 0, 1-13 (2018
; 3. Anhang von Urk. 7/21
) war, dass die Wirksamkeit von IVIG bei autoimmunen peripheren Neuropathien bekannt, bei autoimmuner Dysautonomie indessen noch zu wenig erforscht war. Die Studie befasste sich mit der Wirksamkeit und Sicherheit von IVIG bei Patienten mit st
ark einschränkenden, therapieresistenten autoimmunen Dysautonomien, einschliess
lich 
Patienten
 mit POTS und gastrointestinalen Motilitätsstörungen. Die Autoren 
empfahlen aufgrund der Studie einen viermonatigen Versuch mit IVIG
 – in Anbetracht der Kosten, Belastung und Risiken der Therapie (vgl. S. 12 Mitte) – in schweren Fällen. Es bestehe 
zunehmend Evidenz
, dass 
IVIG sicher und wirksam sei bei Patienten mit Störungen des autonomen Nervensystems und Evidenz für eine Autoimmunität
. 83.5 % 
der 38 Patienten in der Studie 
hätten 
eine mindes
tens 20%ige Verbesserung
 erreicht – beurteilt anhand eines F
ragebogen
s
 
zur Symptomerfassung 
und/oder 
einer Skala zur Messung
 der 
Alltagskompeten
zen (durchschnittlicher Score von 21 % [meistens bettlägerig] zu 74 % [nahezu 
Rückkehr zur Schule/Arbeit] verbessert
, vgl. S. 1
). 
Es wurden alsdann weitere Studien in diesem Bereich erwähnt (vgl. S. 9 «Response 
to
 IVIG»).
5.
    
5.1
    
B
estehen auch nur geringe Zweifel an der Zuverlässigkeit und Schlüssigkeit der versicherungsinternen ärztlichen Feststellungen, so sind ergänzende Abklärun
gen vorzunehmen
 (vgl. Urteil des Bundesgerichts 8C_234/2021 vom 12. August 2021 E. 3.2).
 Solche Zweifel bestehen 
an der Beurteilung von med. 
pract
. 
A.___
, ein grosser therapeutischer Nutzen sei nicht belegt. So verzichtete er gänzlich darauf, 
seine 
Stellungnahme
 für Dritte nachvollziehbar zu begründen 
sowie 
sich mit dem
 aktuellen Stand der Wissenschaft selbst auseinanderzusetzen. S
tattdessen 
verwies er 
auf die Auswertung eines Computerprogramms 
(OLU-Tool 
NonOnko
)
, 
di
e weder aktenkundig noch
 für das 
Gericht 
per se verbindlich ist und 
über deren Zustandekommen 
so gut wie nichts bekannt ist
.
 Ebenso wenig über
zeugt seine Aussage zur Frage, ob das POTS als Sonderform des CIDP zu betrachten sei.
 
5.2
    
Gleichzeitig
 vermag auch Dr. 
Y.___
s Argumentation nicht restlos von einem zu erwartenden grossen 
therapeutischen 
Nutzen zu überzeugen. So sprach er
 im ersten Gesuch bloss von einem «Therapieversuch»
 
(vgl. E. 3.1) 
und räumte auch ein, dass 
die Überlegungen
 mit Bezug auf das CIDP den «Off-Label-Use» [nur] «relativiere
n
»
 würden
 (vgl. E. 3.2)
. Dass ein POTS unter die Positivliste der SL fallen würde, lässt sich seinen Gesuchen 
somit
 nicht entnehmen.
5.3
    
Aufgrund der aufgelegten wissenschaftlichen Artikel und 
Ausführungen
 von 
Dr. 
Y.___
 bestehen 
aber 
zumindest Anhaltspunkte dafür
, dass eine Behandlung von POTS mittels IVIG in 
den einschlägigen Fachkreisen 
seit einigen Jahren
 
thema
tisiert und
 
aufgrund 
neuerer wissenschaftlicher Erkenntnis
se
 
sowie 
vielver
sprechende
r
 
Resultate bisheriger Studien 
immer weiter fokussiert wird. 
In einem der Artikel 
wurde
 sogar eine 
(
eingeschränkte
)
 Therapieempfehlung abgegeben. 
Letztlich ist es die Aufgabe eines Mediziners, den aktuellen Stand der Wissen
schaft
 abzuklären und
 
die
 Aussagekraft 
von bestehenden 
Studien (inkl. Zwischenergebnisse von laufenden Studien) und 
von 
anderweiti
g
 
gewonnenen
, veröffentlich
t
en
 Erkenntnisse
n
 
insgesamt
 
aus medizinischer Sicht 
zu würdigen
 
und 
daraus
 
abzuleiten, mit welcher Wahrscheinlichkeit und in welchem Ausmass 
aus medizinischer Sicht 
mit einem therapeutische
n
 Nutzen 
gerechnet werden kann
. 
Erst wenn diese 
medizinischen 
Aspekte überzeugend 
dargelegt
 sind, lässt sich aus juristischer Sicht beurteilen, ob ein therapeutischer Nutzen mit dem nötigen Beweismass erstellt ist und als «gross» im Sinne des Gesetzes gelten kann.
6.
    
Aufgrund des Ausgeführten ist der angefochtene Entscheid aufzuheben und die Sache an die Beschwerdegegnerin zurückzuweisen, damit diese nach weiteren medizinischen Abklärungen neu über die Kostenübernahme für eine 
Privigen
-Therapie entscheide. In diesem Sinne ist die Beschwerde gutzuheissen.
7.
    
Nach ständiger Rechtsprechung gilt die Rückweisung der Sache an die Verwal
tung zur weiteren Abklärung und neuen Verfügung sowohl für die Frage der Auferlegung der Gerichtskosten wie auch der Parteientschädigung als vollständi
ges Obsiegen (BGE 137 V 57; vgl. auch BGE 141 V 281 E. 11.1 mit Hinweis).
 
Die Höhe der gerichtlich festzusetzenden Entschädigung bemisst sich nach der Bedeutung der Streitsache, der Schwierigkeit des Prozesses und dem Mass des Obsiegens, jedoch ohne Rücksicht auf den Streitwert (§ 34 Abs. 3 
des 
Gesetz
es
 über das Sozialversicherungsgericht
, 
G
SVGer
). Als weitere Bemessungskriterien nennt § 7 
der 
Verordnung über die Gebühren, Kosten und Entschädigungen vor dem Sozialversicherungsgericht
 (
GebV
 
SVGer
) 
den Zeitaufwand und die Baraus
lagen. Unter Berücksichtigung der vorstehenden Kriterien
 –
 insbesondere 
der erhöhten 
Komplexität der Materie
, 
des doppelten Schriftenwechsels
 und des geringen Umfangs der Akten – sowie in Nachachtung des gerichtsüblichen Stundenansatzes von Fr. 220.-- ist die Beschwerdegegnerin somit zu verpflichten, der anwaltlich vertreten 
Beschwerdeführer
in
 eine Parteientschädigung 
von 
Fr. 
2
'
0
00.-- (inkl. 
Barauslagen und 
MWST) zu bezahlen.
Das Gericht erkennt:
1.
    
Die Beschwerde wird in dem Sinne 
gutgeheissen
, als der angefochtene 
Einsprache
entscheid
 der 
EGK Grundversicherungen AG
 vom 
13. April 2023 aufgehoben und die S
ache an diese zurückgewiesen wird, damit sie nach 
weiteren Abklärungen im Sinne der Erwägungen 
über die Gesuche um Kostengutsprache 
für eine Therapie mit 
Privigen
, datiert vom
 
22. September und 24. Oktober 2022, neu 
entscheide.
2.
    
Das Verfahren ist kostenlos.
3.
    
Die Beschwerdegegnerin wird
 verpflichtet, 
der Beschwerdeführerin
 eine Parteientschä
digung von Fr.
 
2
’
0
00
.-- (inkl. Barauslagen und MWST) zu bezahlen.
4.
    
Zustellung gegen Empfangsschein an:
- 
Rechtsanwalt Gabriel 
Hüni
- 
EGK Grundversicherungen AG
- 
Bundesamt für Gesundheit
5.
    
Gegen diesen Entscheid kann innert 
30 Tagen
 seit der Zustellung beim Bundesgericht Beschwerde eingereicht werden (Art. 82 ff. in Verbindung mit Art. 90 ff. des Bundes
gesetzes über das Bundesgericht, BGG). Die Frist steht während folgender Zeiten still: vom siebenten Tag vor Ostern bis und mit dem siebenten Tag nach Ostern, vom 15. Juli bis und mit dem 15. August sowie vom 18. Dezember bis und mit dem 2. Januar (Art. 46 BGG).
    
Die Beschwerdeschrift ist dem Bundesgericht, Schweizerhofquai 6, 6004 Luzern, zuzustellen.
    
Die Beschwerdeschrift hat die Begehren, deren Begründung mit Angabe der Beweis
mittel und die Unterschrift 
der 
beschwerdeführenden
 Partei oder ihrer Rechtsvertretung
 zu enthalten; der angefochtene Entscheid sowie die als Beweismittel angerufenen Urkunden sind beizulegen, soweit die Partei sie in Händen hat (Art. 42 BGG).
Sozialversicherungsgericht des Kantons Zürich
Die VorsitzendeDie Gerichtsschreiberin
PhilippBonetti